Polyneuropati hos hund

Transkript

1 Polyneuropati hos hund Av Therese Lindman Hundinstruktör klass 16 Hundsteg, 2015

2 Innehållsförteckning Innehållsförteckning Inledning Frågeställning Sida 1 Kapitel 1: Om nervsystemet Sida 2 Kapitel 2: Drabbade hundraser Sida 3 Kapitel 3: Sjukdomen Sida 5 Kapitel 4: Forskning Sida 7 Kapitel 5: Behandling Sida 8 Kapitel 6: Gener och DNA-test Sida 9 Reflektion Sida 11 Bilagor Sida 12 Källförteckning Sida 13

3 Inledning Första gången jag blev varse om Polyneuropati var på SPHK:s rasklubb Alaskan malamutes årliga rasträff i Falun hösten Då hade avelsrådet föreläsning om sjukdomen och då vi fick även träffa en ung malamute-tik som hade just Pn. Detta berörde mig djupt. Först började jag skriva om ett helt annat ämne som examensarbete, men kände att jag verkligen ville fördjupa mig i ämnet Pn. Detta eftersom det är en mycket allvarlig sjukdom som drabbar inte bara människa, katt och häst, utan även hund. Ju mer jag fördjupar mig i ämnet desto djupare vill jag gräva, för det är så pass intressant samtidigt som det är skrämmande. Syftet med detta arbetet var att själv lära mig mer om genetiska sjukdomar, då specifikt polyneuropati, och vad som ligger till grund för dess spridning. Men även att kunna ge en lite enklare förklaring för andra hundmänniskor och intresserade inom ämnet. Metoden jag använt mig av har varit forskningsarbete genom att läsa fackliga handlingar online på både svenska och utländska hemsidor, arbeten, pdf-filer från läkare, forskare, veterinärer neurologer, gentekniker mfl. Jag hade som plan att intervjua en väl insatt veterinär inom ämnet men hon fick inte tiden att räcka till tyvärr, och för sent kom jag på ide n att intervjua två veterinärsstuderadne elever vid SLU som gör forskningsarbete på just Polyneuropati. Nåväl, jag är ganska nöjd med det jag kommit fram till trots allt, även om det känns surt att ha missat den möjligheten.

4 Frågeställning Vad kan man göra för att stoppa sjukdomen från att spridas? Sida 1

5 Kapitel 1 Om nervsystemet I kroppen finns 2 typer av nervsystem, PNS - som betyder perifera nervsystemet och CNS som betyder centrala nervsystemet. Perifera betyder utkant, medan centrum betyder mittpunkt. Polyneuropati, som detta arbete kommer handla om, är ett samlingsnamn för flera typer av neurologiska sjukdomar som drabbar det perifera nervsystemet, alltså det utanpåliggande nervsystemet. PNS är det nervsystemet som leder in och ut från det centrala nervsystemet. Det består av de sensoriska och motoriska nervcellernas alla nervutskott. Tack vare dessa nerver vi kan känna tryck, värme, kyla, smärta och så vidare. Men det är även dessa nerverna som styr musklerna och skelettets rörelser. Med andra ord är det just det nervsystemet som gör att vi kan gå, springa, hoppa kort sagt det som gör att vi kan röra oss. Skillnaden mellan sensoriska och motoriska nervceller är att motoriska nervceller har sina cellkroppar i CNS, medan de sensoriska nervceller har sina cellkroppar utanför i grupper av cellkärnor som kallas ganglier. Sensoriska och motoriska nervceller föds också ifrån olika delar av nervsystemet under embryoutvecklingen i livmodern innan vi föds. Lite kort om nervsystemet CNS för att ni skall se skillnaden mellan de två olika. I storhjärnan sitter ett yttre lager som kallas för hjärnbarken, detta är 2-4 mm tjockt och det är här vi finner nervcellernas cellkroppar och alla kontaktsystemen mellan nervcellerna. Tillsammans med ryggmärgen är hjärnbarken kroppens centrala nervsystem. (Källa: hjärnan CNS/PNS) Sida 2

6 Kapitel 2 Drabbade hundraser Sjukdomen drabbar olika hundraser, 22 st för att vara lite mer exakt. Jag kommer inte skriva om alla drabbade raser utan bara dem som det ofta förekommer hos dock finner ni lista på alla drabbade senare i texten. Man vet inte om den inte finns hos alla raser, fast man inte har sett något som tyder på sjukdom så vet man inte med säkerhet ifall alla hundraser kan drabbas. Det som i dagsläget oroar är att den verkar spridas, inte bara inom de drabbade raserna, utan även till andra raser som verkar ha varit förskonade hittills. Så här långt vet man ändå att polyneuropati finns i olika typer, och drabbar olika hundraser på ibland lite olika sätt. (Källa: Leonberger är den rasen där det blossat upp rejält den senare tiden. Hos dem kallas den för Leonberger polyneuropati, förkortning LPN. Denna finns i olika typer: LPN, LPN1 och LPN2. LPN1 är den muterade genen och en av flera varianter av LPN som finns och uppkommer oftast i tidig ålder hos hunden. Den drabbar nästan alltid Leonbergern före tre års ålder, genomsnittsåldern är dock ca 1,5 år, men det finns undantag där hunden varit äldre. Vad som är viktigt att komma ihåg är att trots att symptomen hos LPN och LPN1 liknar varandra helt eller delvis så är det alltså inte en en och samma sjukdom genetiskt sett. LPN2 är en relativt ny variant som dykt upp, och här vet man inte riktigt än om den är ärftlig. Det man tror är dock att LPN2 är miljöbetingad, alltså sjukdomen påverkas av hundens levnadsmiljö, och man vet inte i dagsläget om den är specifik för Leonberger eller finns hos andra raser med. (Källa: health - polyneuropathye)( Viktig information till veterinärer om den rasbundna sjukdomen Leonberger polyneuropati, LPN, pdf) Hos Alaskan Malamute har det återigen börjat dyka upp fall av sjukdomen efter några års tystnad. Alaskan Malamute polyneuropati som den heter för denna rasen förkortas AMPN och orsakas av en muterad gen så kallad NDRG1. Här i Europa dök sjukdomen upp hos Malamute i Norge runt för att sedan ligga i vila fram tills nu. Detta tack vare att man sedan 80-talet har haft ett kontrollerat avelsarbete och försökt sålla bort eventuellt sjuka hundar. Veterinärer och forskare har arbetat hårt för att hitta orsaken till sjukdomen. Tack vare deras insats har man nu lokaliserat genen. Även Australien och Amerika har under åren haft drabbade hundar. (Källa: sphk.se/malamute rasen om PN)(hunddna.slu.se artikelserie 11/13 ärftliga neurologiska sjukdomar -Cecilia Rhodin/Izabella Baranowska Körberg) Spansk Vattenhund, Papillon och Rottweiler har en annan typ av polyneruopati som kallas Neuronaxal dystrofi, förkortas NAD. Hunden drabbas med samma symptom som Leonberger och Malamute och även här verkar det blossa upp fler och fler fall. Sida 3

7 Det finns även fall av polyneuropati hos Schäfer, Mops, Dobermann, Cheasapeke Bay Retriver, St. Bernard, Grand Danois, New Foundland, Collie, Golden retriver, Labrador retriver, Tibetansk Mastiff, Boxer, Dachshound, Engelsk Pointer, Lappsk Vallhund, CairnTerrier och Breton. (Källa: Diseases of the Peripheral Nerve and Neuromuscular Junction The Merck Veterinary Manual 2006) Tittar vi på sjukdomen hos Schäfer där den blir allt vanligare så kallas sjukdomen för peripheral neuropati eller chronic degenerative radiculo myleopathy och förkortas CDRM. Även här får hunden osymetrisk gång vinglig och förlamad i bakdelen. Sjukdomen sprids mer och mer, och tyvärr är det vanligt att se hundar med polyneuropati i utställingsringen, speciellt i USA pga okunskap och att man mer avlar på utseende än funktion där borta. (Källa: ( Filmklipp på Schäfer med polyneuropati Filmklipp på Alaskan Malamute med polyneuropati Filmklipp på Collie med polyneuropati Filmklipp på Rotweiler med polyneuropati Bilden nedan, en Schäfer med mild grad polyneuropati, rasens namn för sjukdomen är chronic degenerative radiculo myleopathy. Ni ser den typiska benställningen där hunden inte riktigt klarar bära upp sin kroppstyngd och tassarna inte går att röra på normalt då nerver är svaga och muskler inte får de signalerna de behöver för att arbeta vilket leder till en förlamning. Sida 4

8 Kapitel 3: Sjukdomen Sjukdomen finns inte bara hos hund, utan även människor och hästar drabbas, samt andra djurslag. Hos människa så finns två typer, den akuta och den kroniska. Den akuta kan dyka upp genom olika sjukdomar som bland annat diabetes, borrelios, HIV, alkoholism där man har brist på vitamin B1, olika toxiner och läkemedel mfl. Den kroniska påverkas även den av bland annat diabetes och brist på vitamin B1 som följd av alkoholism, samt B12, men är även ärftlig precis som hos hundar. (Källa: Tittar vi på polyneutopati hos häst så har sjukdomen förekommit i Sverige, Norge och Finland sedan 1990-talets början och var innan dess okänd. En del utländska forskare kallar sjukdomen för Scandinavian knuckling symdrome, där knuckling betyder överkotning vilket är det typiska symptomet hos häst. Antal rapporter för sjukdomen varierar från år till år och från region till region, och man vet inte helt hundra vad som orsakar polyneuropati hos häst, den är troligtvis inte smittsam men verkar på samma gång i vissa fall sprida sig till fler än en (1) häst i samma stall. Sjukdomen kan drabba alla raser och helt oavsett uppstallningstyp. Den verkar vara mest förekommande kring Mälardalen och söderut, men är sällsynt, om näst intill obefintlig, norr om Östersund. (Källa: Då Polyneruropati är så pass olik beroende på ras och typ hos hund så är det ibland svårt att veta om det är just en så kallad autosomal recessiv gen, en muterad gen, vilket innebär att bara hundar från föräldrar som båda bär på den muterade genen blir sjuka, eller om det är monogenetisk recessiv gen, vilket betyder att genen är ett arvsanlag, som till exempel den genen som ger oss olika färger på håret, ögonen och så vidare. Problemet blir inte mindre av att det finns ytterligare typer av sjukdomen som man i dagsläget misstänker verkar vara miljöbetingade. Den vanligaste typen hos hund, autosomal recessiv, den som drabbar främst Leonberger och Alaskan Malamute, visar sig oftast som första symptom genom att hunden får svårt med andningen. Hunden blir lätt andfådd och man hör en hes, gurglande andning, nästan som om den har snor i halsen. Detta beror på att struphuvud/strupe är förlamat. Senare symptom är skakningar i musklerna, främst bak men som sprids över ryggen till framdelen, dålig ork, blir snabbt trött på promenad, och får svårt att behålla maten och kräks lätt, samt svaga reflexer och en ostabil till dysfunktionell gång, men inte genom att balanssinnet blir dåligt, utan för att nerverna är trasiga, förtvinar och inte fungerar som de skall, samt svaghet i ett, flera eller alla benen. Hunden kan bli mer eller mindre förlamad i bakdelen, vilket ger det ostabila intrycket av att den inte har någon balans. Oftast är det bara bakdelen som drabbas men även framdelen kan drabbas. Båda fallen gör att hunden inte kan gå som den skall. Sida 5

9 I allvarliga fall så går det så illa att hunden inte kan resa sig upp från liggande läge. Symptomen börjar visa sig i tidig ålder, hur tidigt är lite beroende på ras, men vanligtvis börjar man märka det mellan 4 18 månaders ålder, ser man ett eller flera av symptomen så skall man absolut ta det på allvar och testa sin hund för polyneuropati, även om ens veterinär påstår annat. Det är inte ovanligt att även sköldkörteln påverkas negativt, vilket i sin tur ger andra följdsjukdomar som är negativt påverkbara för hunden och försvårar dess levnadsvillkor ännu mer. Vanliga sjukdomar som kommer till följd är till exempel nedsatt immunförsvar, blodtrycksfall, andningssvårigheter mm. Även struphuvud-förlamning kan orsaka medvetslöshet, ofta med döden som utväg eftersom hunden då helt tappat förmågan att själv andas. Hunden kan även få svårt att äta och dricka på grund av att strupen och/eller struphuvudet inte fungerar som det skall. Även andra nervsystem kan sluta fungera så kallade funktionsstörningar i autonoma nervsystemet, symptom på detta är bland annat, torr nos, muntorrhet, nedsatt tår-produktion, långsam hjärtrytm, anala dysfunktioner som försämrad eller brist på anal reflex. Medan en del hundar kan leva några år med sin sjukdom så drabbas andra så allvarligt att de bör få somna in. Vissa hundar har sämre dagar när de nästan inte kan röra sig, för att någon dag senare kunna resa sig och gå. I en del fall är det så stora skillnader från dag till dag att hunden kan leva ett normalt liv. Dock blir de inte gamla, utan kroppen förtvinar under tid, för att slutligen inte orka mer. (Källa: ( ( Då polyneuropati drabbar nervsystemet så gör det i många fall även att hundarna får ont. Så kallas sensory nerve disorders. Man har även hittat flera tänkbara orsaker som kan framkalla den muterade genen som orsakar polyneuropati via levnadsmiljön, nämligen cancermediciner, gifter mot skadedjur specifikt mus och råttgift som innehåller tallium elller lindan, och olika ämnen i ogräs och insektsbekämpning som organofosfater, koltetraklorider, mm. (Källa: Sida 6

10 Kapitel 4: Forskning Hur långt har då forskningen kommit? Ja, veterinärer, forskare, gentekniker och neurologer jobbar hårt och intensivt med att finna de bakomliggande orsakerna och hur man skall förebygga sjukdomen att blossa upp. Man jobbar även hårt för att finna ett botemedel på sjukdomen eller i alla fall något som kan bromsa sjukdomsförloppet för alla levande varelser som drabbas. Liksom med andra ärftliga sjukdomar så letar man efter den bakomliggande orsaken till polyneuropati. Man vet dock inte ännu, trots alla år av forskning, vad det är exakt som gör att vissa individer drabbas, mer än att det är i många fall ärftligt medans vissa typer mer verkar orsakas av miljön man lever i och sättet man lever på. Men man har dock nu kunskapen om den genetiska bakgrunden för att med tiden förhoppningsvis kunna finna svaren på alla frågor, finna botemedel och bromsmediciner samt möjligheten att i förväg stoppa utvecklingen av att sjukdomen sprids än mer. (Källa: ( %20sensorimotor)

11 Kapitel 5: Behandling Sida 7 Det finns inget direkt botemedel idag, varken för människa eller djur. Men man forskar och arbetar för att finna lösningar och behandlingar. Alternativ medicin provas ofta men man kan inte säga till hundra procent att det hjälper, även om det i vissa fall ser ut att lindra sjukdomsförloppet. Anledningen till att det är svårt att säga beror på att man har svårt att avgöra ifall det är sjukdomens förlopp som vissa dagar gör patienten mindre påverkad eller om det är de alternativa medicinerna och ingen direkt forskning görs på alternativ medicin. Hos människa kan man ibland ge steroider peroralt men det är riskfyllt då det ofta kan orsaka svåra biverkningar, vanligare är det att man ger plasmaferes och immunhämmande medel. När det gäller djur, som till exempel häst och hund, så beror behandling lite på vilken typ av polyneuropati det rör sig om. Är det, om vi tittar på hund, den muterade genen som ger förlamning i bakdelen men inte påverkar det atoma nervsystemet så har man inte så många behandlingsalternativ. Man kan försöka ge massage, akupunktur och/eller sjukgymnastik i form av att hjälpa hunden att träna upp sina muskler och reflexer men ingen vet om det är något som fungerar då det ger väldigt olika resultat. Man gör försök på att låta hundar simma eller gå i en så kallad vattentrask för att främja kroppens funktioner, och till viss del, för vissa patienter, ger det en liten form av resultat, men man vet inte om det beror på behandlingen eller sjukdomsförloppet, som ibland kan dra sig tillbaka någon period så att hunden mår bättre, för att senare återigen försämras. Den misstänkta miljöberikade polyneuropatin brukar behandlas polikliniskt. Men har hunden fått akut inflammation vid ryggmärkens nerver så är hunden i stor riskzoon för andningsvikt och bör då läggas in för observation under den tidiga fasen för att undvika andningsproblematik. Har Hunden dessutom fått dysaumtomnomia (atoma nervystemet som bla styr hjärtats arbete) bör den omedelbart läggas in och få vätsketerapi. I utlandet, då speciellt USA, så behandlar man hundar som ovan, men även genom att gåträna hundarna med olika former av rullstolar anpassade för hund. En sådan anordning kan se lite olika ut men fungerar i princio likadant, man låter hundens bakdel hänga i remmar från en ställning på hjul. Samma typ av rullstol används ofta på hundar som av andra orsaker förlorat sin funktion i bak eller framdelen. Andra hjälpmedel är så kallad gå-sele som är som en typ av bärsele som hundens bakdel, eller framdel hänger i. (Se bilaga 1 och 2 sidan 12) (Källa: %20copy.pdf)( Sida 8

12 Kapitel 6: Gener och DNA-test Efter många års slit för att hitta genen som orsakar polyneuropati så har man nu för några år sedan äntligen funnit den NDRG1. Det är dock bra att veta om att med gentestet så är det bara den muterade genen som man kan finna än så länge. Och det kan finnas andra muterade gener som inte än hittats. Men tack vare detta har man kunnat utforma ett DNA-test där man kan se om djuret bär på den muterade genen - autosomal recessiv gen, eller är så kallat hederitert fri från den muterade genen. DNA-testet utförs av veterinär som tar blodprov på hunden, sedan skickad det till ett laboratorie i Danmark där de letar efter defekt gen. Om hunden har sjukdomen men inte blilr sjuk, så kallas den för bärare, och får då i pappret en bokstav som talar om att den är just en bärare. Detta betyder att hunden har själv inte utvecklat polyneuropati på grund av att bara hundens ena förälder bar på eller hade sjukdomen, vilket innebär att hunden kan fortsätta användas i avel, men enbart med hund som då inte är bärare av den muterade genen. Om hunden är frisk får denne en annan bokstav som talar om detta, och är den sjuk får den en bokstav för det. Därför har detta med DNA-test för olika genetiskt nedärvda sjukdomar blivit en oerhört viktig faktor när det gäller avelsarbetet och kampen att hålla våra hundraser så friska som möjligt. Hur fungerar detta med gener när det kommer till avel och vad som nedärvs? Jo, jag skall försöka förklara det enkelt. (Se bilaga 3 sidan 12) Om två hundar som är sjuka paras (D/D) så får det föräldraparet 100% sjuka valpar (D/D), med andra ord, hela kullen blir sjuk. Parar man en frisk hund (N/N) med en sjuk hund (D/D) så blir 100% av valparna bärare (D/N), alltså hela kullen är på den muterade genen men blir inte själva sjuka av den. Men paras en bärare (D/N) med en frisk (N/N) så blir 50% av valparna bärare (D/N) och 50% blir friska (N/N), hälften blir alltså bärare men inte sjuka, och andra hälften blir fullt friska. Parar man två bärare (D/N) så blir 25% av valparna friska (N/N), 25% av valparna sjuka (D/D) och 50% av valparna bärare (D/N). Och om man då istället parar två helt friska hundar (N/N) där ingen av dom är bärare så får man 100% friska valpar (N/N), som inte någon är bärare av den muterade genen och inte heller kan bli sjuka hederitärt fria. Men, trots att man kanske har aveldjur som är bärare av den muterade genen så skall man inte alltid välja bort dem ur avelsarbetet. Håller man bara koll så att den hunden som man parar sin hund som är bärare med inte även den är bärare eller sjuk, så kan det vara bra för vissa raser att göra parningen. Detta gäller framför allt hundraser som har en liten avelsbas, till exempel Alaskan Malamute är det viktigt att man inte väljer bort alla bärare från aveln. (Källa: Sida 9

13 Många nedärvda sjukdomar och defekter skulle kunna undvikas om man tog reda på så mycket man kunde om sina tänkta avelsdjur, inte bara om dem, utan deras kullsyskon, kullsyskons valpar, föräldrardjurens och mor/farföräldradjurens genetiska status. Men alla muterade gener är inte ärftliga. Mutationer måste ske för att evolutionen ska kunna fortsätta utvecklas. Om en mutation är bra eller rent av skadlig för individen beror helt och hållet på hur genen muteras. Olika typer av mutationer finns, en del kallas punktmutationer och detta är små förändringar i den så kallade DNA-spiralen. När en sådan förändring sker så är det ett gäng små baspar som ändras på en specifik plats i arvsmassan. Till exempel, basparet G-C kan byta plats med A-T. Sedan kan även baspar helt försvinna eller nya läggas till, detta kallas deletion och insertion. Större delar av kromosomerna kan även de läggas till eller försvinna. En mutation uppstår även när en cell delar sig. När en cell skall dela på sig sä måste cellen först göra en kopia av sig själv, en så kallad replikation. Men ibland går det fel, och det blir då en mutation. Mutationer kan även ske på grund av miljön, till exempel ultraviolett strålning. (Källa: Kan du se varför det är så oerhört viktigt att känna till sin tänkta avelshunds gener? Om alla uppfödare är noga med att undersöka och testa dina avelsdjur så blir det så mycket lättare att undvika alla dessa onödiga och oerhört tråkiga sjukdomar, och framför allt, djuren behöver inte lida. Sida 10

14 Reflektion Det har varit väldigt lärorikt, men samtidigt skrämmande att forska i detta ämnet. Många svar har jag funnit på mina frågor som vuxit under tiden. Jag känner att fler uppfödare borde få känna till denna, och liknande sjukdomar, dels dem som har dessa raser som är drabbade, men även de andra ca 410 raserna ligger ju i riskzonen. För att inte tala om alla blandraserna. Finns det i en linjes gener så sprids det och blir fler och fler bärare även inom blandraserna vilket i sin tur ger fler och fler sjuka hundar. När jag började skriva på detta så viste jag faktiskt inte om att polyneuropati var så pass utbredd som den faktiskt är. Jag kände ärligt talat bara till Alaskan Malamute från början, och det första jag hittade när jag började grotta ner mig var Leonbergern med sina relativt stora problem. Ju mer jag läste och forskade desto mer ville jag grotta ner mig, och ju fler raser jag fann i listan på drabbade desto mer förstod jag hur oerhört viktigt det faktiskt är att vi tar polyneuropati på allvar. Denna muterade genen gör allt den kan för att stanna, och ju mer den sprids desto fler sjuka hundar får vi. Viktigt som tusan då ju att uppfödare runt om i världen faktiskt ser till att vara ännu mer noggranna att välja genetiskt friska avelsdjur! Sida 11

15 1 Bilagor 2 3 sida 12

16 Källförteckning: elektrodiagnostik-svt pdf uromuscular_junction/inflammatory_disorders_of_the_peripheral_nerve_and_neuromuscular_juncti on. health - polyneuropathye)( Viktig information till veterinärer om den rasbundna sjukdomen Leonberger polyneuropati, LPN, pdf) ) %20sensorimotor) ( sphk.se/malamute rasen om PN)(hunddna.slu.se artikelserie 11/13 ärftliga neurologiska sjukdomar -Cecilia Rhodin/Izabella Baranowska Körberg) health - polyneuropathye)( Viktig information till veterinärer om den rasbundna sjukdomen Leonberger polyneuropati, LPN, pdf) hjärnan CNS/PNS) Sida 13