Att leva med pulmonell hypertension

Transkript

1 Att leva med pulmonell hypertension Personliga berättelser

2 Inledning Att få diagnosen pulmonell hypertension blir för många en chock och det är viktigt att få stöd och hjälp i ett tidigt skede. Tillgång till relevant information om sjukdomen och vetskap om att du inte är ensam lindrar inte symtomen men det kan underlätta att leva med sjukdomen. Tyvärr går många alltför länge med sjukdomen innan rätt diagnos ställs. Detta beror på att sjukdomen är ovanlig och symtomen lätt kan misstolkas. Okunskap leder också till att många upplever sig isolerade med sin sjukdom. Om du berättar för dina nära och kära att du är drabbad av cancer finns en förståelse kring vad detta innebär att du är allvarligt sjuk. Berättar du att du fått diagnosen pulmonell hypertension säger det ingenting. Sedan 1990-talet finns det läkemedel att sätta in som bromsar sjukdomsförloppet och dessa läkemedel blir succesivt effektivare. Genom att öka kunskapen om sjukdomen och förståelsen för hur den påverkar oss går det också att hitta vägar som gör det lättare att leva med den. Det gäller både dig som är sjuk såväl som anhörig eller vän. Tillsammans blir vi mindre ensamma. PAH-föreningen Våren 2014 PAH-föreningen ingår i Riksförbundet HjärtLung

3 Leif Leif (född 1948) gick i många år med känslan av att orken började tryta innan han 2010 fick diagnosen PAH. Leif är initiativtagare till diskussionsforumet pah.ifokus.se, kontaktperson inom föreningen och han sitter också i styrelsen för PAH-föreningen. Personliga berättelser Jag fick diagnosen PAH sommaren Hur länge jag gått med sjukdomen vet jag inte, det är inte en sjukdom som bara slår till över natten. För tolv år sedan fick jag en hjärtinfarkt. Jag hade fram tills dess rökt i fulla lass och inte fått någon annan motion än den jag fick via arbetet. Jag körde färdtjänstbuss och då bar vi kunderna och rullstolarna i trappor. Konditionen var dålig, jag flåsade alltid när vi fått upp kunden för trapporna. Orsaken var troligen rökning och för lite motion. Så kom hjärtinfarkten. På sjukgymnastiken under rehabiliteringstiden märkte jag att ligga på golvet och göra rörelser var inte så ansträngande, men så fort vi skulle jogga tog jag slut ganska omgående. Efter rehabiliteringen var det dags för träning på egen hand och jag började simma i simhallen. Simning är ett härligt sätt att träna. Jag simmade längre och längre, men trots det blev inte konditionen bättre. Och jag började jobba igen. Nu hade vi inte tvåmansbetjänade bussar längre. Bärandet i trappor var borttaget. I stället hade vi trappklättrare som drar rullstolen upp- eller nerför trapporna, det var bara att hjälpa till lite själv. Tänk, jag flåsade lika mycket i alla fall när jag kommit upp med rullstolen. Jag tyckte att det till och med var jobbigare än när vi bar på det gamla sättet. Med facit i hand så var det ju inte trappklättraren som var boven utan det var ju trapporna, men det visste jag inte då. Jag började träna på ett gym, men redan efter två gånger började jag få ont i höfttrakten. Jag hade haft det den sista tiden på jobbet också. Det gjorde ont i vänster sida och det blev bara värre och värre. 5

4 Det konstaterades att höften var utsliten och att jag skulle få en konstgjord höft. Väntetiden blev lång, jag blev bortglömd i systemet och fick vänta över ett år. Under den tiden kunde jag inte göra någonting på grund av smärtan. Till slut fick jag en ny höft och började jobba igen. Nu var konditionen ännu sämre, troligen på grund av att jag inte gjort någonting på ett år. Jag jobbade på, men blev bara mer och mer andfådd vid motstånd. Jag gick på en årlig kontroll av hjärtat på Thoraxkliniken De kunde tydligt se att jag blev andfådd även vid relativt lite ansträngning. Svaret var att jag hade en nästan obefintlig kondition. Ju längre tiden gick desto mindre orkade jag. Jag insåg att det var något mer än bara dålig kondition. Benen började svullna och det gjorde ont i fötterna. Om jag tagit av mig skorna under arbetstid så hade jag inte kunnat få på mig dem igen. Det gick så långt att när jag hämtade kunder fick de fick sitta och vänta utanför min buss tills jag hämtat andan innan jag kunde ta in dem i bussen. Då insåg jag att det inte kunde fortsätta på samma sätt. Jag besökte min husläkare och han konstaterade att det var vätska i benen och att jag hade hjärtsvikt. Nu hade vi nått hösten 2009, jag fick medicin och blev sjukskriven. Svullnaden i benen var kvar, andfåddheten likaså, men svikten hade minskat. Det konstaterades att det var vänster kammare som sviktade. Husläkaren skickade en remiss till hjärtavdelningen på Thorax. I januari 2010 hade jag ny årlig kallelse till hjärtläkaren för koll efter hjärtinfarkten. Han hade alla papper från husläkaren och sa att det var lite höga värden, men det var inget fel på hjärtat utan det var fortfarande dålig kondition. Min husläkare tog kontakt med mig igen och informerade om att även min högra kammare sviktade. Vid den här tidpunkten var han säker på att det var något fel med lungorna också och det blev röntgen för att se om det kunde vara proppar. Jag fick en tid hos en hjärtläkare på ett annat sjukhus och genomgick en ultraljudsundersökning. Där bekräftades svikt i båda kamrarna. Under tiden som undersökningarna pågick provade jag på att jobba några gånger, men det gick inte. Våren 2010 präglades av ett antal besök på sjukhusets akutmottagning flertalet inläggningar. En gång blev jag till och med tvungen att åka ambulans då jag inte kunde få luft och få ned andfåddheten. Efter alla turer började lungavdelningen på Thorax misstänka PAH och jag skickades till Huddinge för att undersöka både hjärta och lungor genom ådrorna. Till slut fick jag diagnosen PAH, det var sommaren Började ta Tracleer (en endotelinhämmande medicin) som blev mitt morgon- och kvällsmål. Tyvärr var detta i den vevan som PAH-enheten stängdes för semester. Där satt jag nu hemma och visste inte vart jag skulle vända mig för att prata om min sjukdom och hur jag skulle agera. Då kände jag att det skulle vara perfekt med en patientförening och en kontaktman som man kunde prata med. Så här efteråt, när allt har sjunkit in, kan jag bara sända tacksamma tankar till mina anhöriga och mina riktiga vänner som stått och står ut med mig. Och till min husläkarmottagning som hela tiden lyssnar och hjälper mig, till PAH-enheten på Thorax som verkligen stöttar mig och ställer upp. Nu har det gått några år med medicinering och det känns jättebra. Visst, trappor och backar är jobbigt, men jag kan dammsuga och skura ett rum i stöten jämfört med en kvadratmeter åt gången som det var tidigare. Nu gör jag ren katternas lådor utan att bli andfådd. Jag blir heller inte lika torr i munnen, som jag blev när jag var andfådd. Jag vet att förr eller senare blir jag sämre igen, men det ligger långt bak i huvudet. Det är nu som gäller. Humöret har jag kvar, tycker jag själv i alla fall, och det gäller att se positivt på det hela och anpassa sig. 6 7

5 Malin Malin (född 1977) började ana att något var fel Efter sex år med PAH genomgick Malin en dubbel lungtransplantation som gav henne en andra chans. Jag började förstå att något inte stämde i början av Vid ett tillfälle var jag inlagd för problem med magen och då konstaterades att buken var full av vätska, men jag skrevs ut då det inte var gynekologiskt. Jag fortsatte söka hjälp för min mage och all vätska som bland annat resulterade i diarréer. Successivt blev jag sämre och innan jag på nytt blev inlagd och fick diagnosen PAH klarade jag inte av att gå i trappor och jag fick sitta på golvet när jag skulle dammsuga. Jag var i riktigt dåligt skick och när jag kom till sjukhuset klarade jag gå strax över 190 meter när jag gjorde sex minuters gångtest. Min son var då drygt sex år och min dotter nio månader. I början hade jag bara en vag föreställning vad diagnosen innebar, men min förhoppning var att sjukdomen skulle gå över efter några månader med medicinering jag hade fel. Istället var detta bara början på en resa som skulle vara i många år och innebära många så många turer fram och tillbaka till Sahlgrenska att jag till slut började se sjukhuset som mitt andra hem. Eftersom jag var i dåligt skick när jag fick diagnosen behandlades jag omgående intravenöst med prostacyklin. Jag behandlades först via tunnelerade CVK:er (centrala venkateter) fast dessa åkte lätt ur vilket var jobbigt. Därefter blev det en Port-A-Cath (apparat som opereras in under huden och som kontinuerligt pumpar ut läkemedelet i små doser). Det blev en del krångel även med en Port-A-Cath men för mig var det ändå okej. Hanteringen av läkemedlet var ett jobb i sig, det skulle blandas, filtereras, fyllas på kassetter, förvaras i kyl och bytas var 12:e timme. Utöver prostacyklin tog jag även annan medicin i tablettform. Jag mådde som bäst cirka ett år efter på börjad behandling men sedan blev det undan för undan sämre. Efter sex år med sjukdomen var det dags för mig att sättas upp på transplantationslistan. Jag som alltid under årens lopp varit rädd för transplantation och knappt velat diskutera det. Nu var jag redo, jag hade fått nog av allt vad läkare och sjukdom hette. I februari 2010 gjordes en transplantationsutredning och därefter blev jag uppsatt på väntelistan. Samtidigt som det var en lättnad var det också en väldigt svår tid. Vetskapen att jag hade två år kvar att leva utan nya organ. Det var en tid av ständig beredskap, skulle samtalet komma idag, nästa vecka, nästa månad, skulle jag inte ens få uppleva samtalet? Efter sex månader ringde telefonen mitt i natten, det var dags. Dagen innan hade en vän jag lärt känna via internet lagts in för transplantation. Nu var det min tur. Det var jobbigt att lova sonen att mamma snart kommer hem igen och att allt kommer att gå bra samtidigt som han gråter och är rädd. Jag låg nedsövd i tre dygn efter transplantationen på grund av vätska i lungorna. Hjärtat hade inte orkat med om jag blivit väckt för tidigt. Jag fick ligga kvar på TIVA (Thoraxintensivvårdsavdelning) länge för njurarna fungerade inte som de skulle till följd av de nya medicinerna. Att ligga med en mask som pressade ner luft i lungorna och pressade vätskan ur lungorna var till en början väldigt jobbigt. Successivt blev jag bättre, men att lära sig andas igen var svårt och att prata och att äta luften räckte inte riktigt till. Biverkningar av medicinen påverkade ögonen som skelade och blev alldeles blodsprängda men detta försvann efter en tid. Rullator och syrgas var nödvändiga hjälpmedel i starten på mitt nya liv. Det var en kamp att komma tillbaka men det gick mycket fortare än vad jag trott och jag återgick till mitt jobb som undersköterska inom äldreomsorgen redan åtta månader efter min dubbelsidiga lungtransplantation. Jobbar jag inte så hittar ni mig på gymmet som blivit mitt andra hem och snart också min andra arbetsplats då jag nu börjar som instruktör inom zumba (en dans). Jag älskar mitt nya liv. Så du fina ängel i himmeln tack för chansen till ett friskare och hälsosammare liv än jag någonsin tidigare haft. 8 9

6 Claes 2006 märkte Claes Gillström (född 1948) att orken började tryta, men det kom att ta fyra år innan han fick rätt diagnos. Claes är en av PAH-föreningens fantastiska kontaktpersoner. Juni 2012 Under fyra år gjorde jag tre arbets-ekg, cyklade fullproppad med elektroder och varje gång fick jag svaret att jag hade bra kondis för min ålder. Det hjälpte ju mycket? Jag som varit spinninginstruktör i åtta år och tränare i olika budosporter i 20 år. År 2010 träffade jag återigen min läkare som vid det laget trodde att jag var inbillningssjuk. Jag sa att jag fick ont i mellangärdet när jag skulle gå på promenader, att det tog flera timmar att skotta snö, och att ta in ved (jag bodde på landet då) orkade jag inte med. Alla enkla sysslor blev skitjobbiga. Det blev en ny cykeltur på Fyslab i Visby och teknikern tyckte att det såg bra ut. Men så av en slump vände det, en läkare jag inte träffat tidigare tittade på EKG-remsan och konstaterade att det inte alls såg bra ut. Två dagar senare genomförde samma läkare en ultraljudsundersökning och konstaterade att min högra hjärtkammare var dubbelt så stor som den borde vara. Lungorna tog inte emot blodet för syresättning utan mer än hälften kom tillbaks. Det blev remiss till Karolinska sjukhuset i Stockholm och inom ett par månader gjorde jag en ny ultraljudsundersökning och en hjärtkateterisering. Efter detta fick jag beskedet att jag hade kronisk lungemboli (blodproppar i blodkärlen) och att det gett upphov till pulmonell hypertension (1-3% av de med kronisk lungemboli utvecklar pulmonell hypertension, CETPH). Tre månader senare började jag min behandling med Tracleer för att minska motståndet i lungkärlen. Vid nästa besök gjordes en angiografi, vilket innebär att kontrastvätska sprutas in i blodomloppet och vid röntgen går det sedan att se om det finns blockeringar i blodkärlen. Mina blockeringar satt i de mest perifera små blodkärlen i lungorna. Efter ett tag fick jag byta medicin från Tracleer till Volibris (också det ett endotelinhämmande läkemedel) då mina levervärden hade försämrats. Besöken till PAH-enheten på Karolinska har fortsatt och varje gång jag är på besök gör jag en ultraljudsundersökning, sex-minuters gångtest och sedan träffar jag läkaren innan jag åker hem. Det som ändå är positivt är att medicineringen gradvis har ökat min förmåga att finnas till. På jobbet har arbetskamraterna undrat över min dåliga kondition när jag flåsande tar trappan upp till andra våningen på gymnasieskolan där jag jobbar som IT/Data tekniker. Nu kan jag i alla fall säga att jag är sjuk. Nu har jag medicinerat i några år och kan uppleva en klar förbättring, ibland glömmer jag till och med att jag har CETPH. Vid mitt första gångtest gick jag 435 meter på sex minuter och vid senaste besöket blev det 584 meter! Familjen har också haft det jobbigt, de har haft svårt att ta in att pappa inte orkar lika mycket som förr. Mina grabbar är 12 och 14 år gamla och har ändå tagit det ganska bra även om de ibland protesterar

7 Jag har försökt att påverka min situation genom att gå ner 5-6 kilo i vikt. Jag har lagt om mina matvanor och börjat simma ett par gånger i veckan. Visserligen måste jag ta en paus efter 25 meter innan jag kan ta en längd till, men det känns lättare ju fler veckor som passerar. Jag frågade min doktor hur mycket man kan anstränga sig och jag fick svaret att om man håller sig till ca 80 % av vad man tror sig kunna klara av i t.ex. simning eller gång så överanstränger man sig inte. Det gäller att hitta livskvaliteten i det lilla man kan göra, i varje liten positiv sak man kan uppleva. Nu i sommar skall jag faktiskt ta min motorcykel för att hälsa på mina fyra barn som bor på fastlandet i Örebro, Stockholm, Karlsborg och Göteborg. Det blir en resa tvärs över Sverige, en resa där tid finns för att titta på allt vackert som finns längs vägen, sådant som man inte har tagit sig tid till förut. För alla som finns därute och som kanske har drabbats av PAH kan man önska att sjukvården blir bättre på diagnostisera sjukdomen mycket tidigare så att en relevant behandling kan sättas in tidigare och därigenom öka livskraften och livskvaliteten hos de som drabbas. Enligt PAH-teamet på Karolinska sjukhuset har jag gått från att ha varit i fas 3 till fas 2 (sjukdomen delas in i funktionsklasser där 1 innebär liten påverkan och 4 stor påverkan) och detta är till stor del träningens förtjänst. Sen får man ju anpassa sig till hur man mår, mycket får man ju välja bort, men i mitt fall har det kommit nya saker som är värdefullt i livet. Man måste hitta de positiva ögonblicken i dagen då blir livet mer meningsfullt. Mycket stöd ger ju de olika PAH-teamen, i mitt fall Karolinska i Solna. Jag kan inte nog berömma dem för de insatser de gör för oss drabbade samt våra anhöriga. Oktober 2013 Vad har hänt? Hur mår jag? Jag jobbar fortfarande heltid som IT/Datatekniker på en friskola. Livet går på som vanligt men är mycket, mycket bättre nu än jämfört med 2010/2011. Medicineringen fungerar bra och jag glömmer titt som tätt att jag är sjuk. Jag blir fortfarande andfådd när jag går i trappor och i uppförsbackar och jag känner av sjukdomen när det blir kallare. Tvärtom vad jag tidigare trodde så går det alldeles utmärkt att träna på gym, i gymmaskiner. Det går nämligen inte åt så mycket syre när man tränar en kroppsdel i taget, bara man tar det lite lugnt och ser till att pulsen inte går upp för högt och att den hinner sjunka innan man gör nästa övning. Simma har jag också fortsatt att göra, en längd på 25 meter i taget och sen en paus tills pulsen har gått ned. Alla kan inte träna, men allt smått som ökar den fysiska förmågan gör ju också att man mår bättre psykiskt

8 Camilla Camilla Lindholm (född 1964) började misstänka att det var något som inte stämde ett par år innan hon fick diagnosen. Aktiviteter hon tidigare orkat med blev plötsligt väldigt jobbiga. Redan några år innan jag fick diagnosen PAH misstänkte jag att det var något som inte stämde. Jag har levt ett aktivt liv med fjällturer och gymträning, men under det sista året innan jag fick diagnosen orkade jag knappt cykla till träningen trots att gymmet bara låg fem minuter från hemmet. Tjurig som jag är så tränade jag ändå, men orken fanns där inte. När jag kom hem efter träningen fick jag sätta mig i hallen och vila och jag orkade inte resa mig upp på en lång stund. Först trodde jag att det berodde på dålig kondition, men så här i efterhand så har jag förstått att det berodde på sjukdomen och att jag troligen haft den under en längre tid. Jag är född med ett blåsljud på hjärtat vilket innebär att jag går på regelbundna hjärtkontroller och det var i samband med en sådan kontroll, som det våren 2009 upptäcktes att höger kammare var förstorad. Jag remitterades till Umeå universitetssjukhus och fick min diagnos samma år. Idag är jag hemma på heltid, efter att ha slutat jobba Trots att jag själv jobbade inom vården hade jag aldrig hört talas om pulmonell hypertension. Samma reaktion möter jag på vårdcentralen: Vad sa du att sjukdomen heter?. Att leva med en sjukdom som ingen känner till och som inte syns på utsidan är svårt. Vänner förstår inte att om jag ska gå på en middagsbjudning måste jag ha lång vila både innan och efter bara för att orka med. Tyvärr så har detta påverkat mig och jag orkar inte vara lika social som tidigare. Att inte kunna träna som tidigare tycker jag också är jättejobbigt då det varit en viktig del av mitt liv. Nu blir det bara lugna promenader och mycket vila på dagarna. Jag har ont i bröstet och är trött så gott som varje dag. Det går aldrig att planera vad jag ska göra under morgondagen eftersom jag inte vet hur jag mår då. Det är mycket jag får välja bort i vardagen. Jag försöker se positivt på framtiden men ibland känns det tungt. Det blir mycket filmtittande och jag har en hund som håller mig sällskap på dagarna när maken arbetar. Jag är glad att jag har en jättebra läkare och sköterska i Umeå som jag kan kontakta när som helst, det innebär att jag får stöd. Lyckligtvis har jag även en förstående man som förstår att jag måste få vila mycket. Innan jag fick kontakt med PAH-föreningen genom min sköterska hade jag inte kontakt med någon annan med sjukdomen och för min del har föreningen gjort att jag inte känner mig lika ensam med min sjukdom

9 Vänta inte med att söka hjälp Under genomfördes en stor internationell studie kring hur patienter och anhöriga med PAH upplevde att deras liv förändrats till följd av sjukdomen. Att sjukdomen påverkar vår ork vet vi, det talas mindre om att den kan ge upphov till att många känner sig isolerade, att sexlusten försvinner, att många hamnar i ekonomiska bekymmer och att många visar tydliga tecken på depression. Alltför många väntar alltför länge med att söka hjälp. Detta är fullt naturligt; att söka hjälp kräver ork och mod och att uppbåda detta i en redan svår situation är inte enkelt. Ibland krävs också att du är påstridig för att få den hjälp du själv och din familj behöver men ge inte upp! Ni är värda all den hjälp och stöd som finns att få. Kurator Sjukhusen har kuratorer, adress och telefonnummer kan du få via mottagningens sköterska. Vänd dig till en kurator, de har koll på praktikaliteter. Du kan diskutera i förtroende och en kurator kan alltid hänvisa dig rätt. 17

10 Patientföreningar Här kan du hitta patienter, anhöriga och andra med erfarenheter, vilka var problemen, hur löste man problemen? Har du frågor kommer du att bli positivt överraskad över hur många som vill och ger bra hjälp. Sjukvården Var inte rädd för att kontakta läkare eller sjuksköterska om det är någon fråga som kvarstår eller något du inte fått svar på. Hos de PAHcenter som finns i Sverige finns en bred kompetens, men för att få bästa möjliga hjälp är det viktigt att vara så ärlig som möjligt och inte dölja något. Svenska kyrkan och andra religiösa samfund Du är även välkommen att kontakta Svenska kyrkans präst i den församling där du bor, när du behöver någon att prata med. Präster i Svenska kyrkan har tystnadsplikt och du behöver inte vara troende för att få hjälp och stöd. Jag obotligt sjuk? Att få beskedet att du eller att någon du håller kär har fått en allvarlig obotlig sjukdom kan ofta medföra starka emotionella reaktioner. De flesta av oss som genomgår en akut kris går igenom fyra olika stadier. Det är högst normalt och hur lång tid de olika stadierna varar varierar individuellt. Chock När något svårt eller jobbigt inträffar kan den första känslan vara en känsla av bedövning eller overklighet. Det kallas för chockfasen. Särskilt påtagligt kan det bli om sjukdomen inträffat snabbt och plötsligt. Chockfasen brukar vara i någon eller några dagar och hur reaktionen tar sig uttryck är högst individuellt. Ta kontakt med läkare om du vill ha hjälp med chockhanteringen. Reaktion Den andra fasen kallas reaktionsfasen, och kan vara från någon vecka upp till flera månader. Under den här tiden börjar chocken gå över och det blir möjligt att ta till sig vad som hänt. Förtvivlan, sorg och ilska är vanliga känslor. Vissa har svårt och sova medan andra sover väldigt mycket. Bearbetning Den tredje fasen kallas bearbetningsfasen. Den brukar ta upp till ett år. Succesivt tar vi in det som har hänt och börjar leva med det. Förtvivlan börjar kännas lite mindre och tillvaron kan te sig ljusare även om sorgen och ilska fortfarande finns kvar. Leva vidare Slutligen kommer den så kallade nyorienteringsfasen. Det är möjligt att känna sig glad och lycklig igen och det svåra som genomlevts tar inte längre över livet. Självklart finns minnena av det som har hänt kvar, men sorgen har minskat

11 Om sjukdomen Vad är skillnaden mellan pulmonell hypertension (PH) och pulmonell arteriell hypertension (PAH)? Om sjukdomen Pulmonell hypertension innebär högt blodtryck i lungornas blodkärl och är i sig inte en sjukdom utan följden av något underliggande problem, som t.ex. lungsjukdom och/eller hypoxemi (kroppens vävnader lider brist på syre) eller kronisk tromboemboli (blodproppar). Pulmonell arteriell hypertension (PAH) är en form av pulmonell hypertension som innebär att lungornas blodkärl förändras och blir för trånga. Vad som händer och varför är inte helt klarlagt. När PAH utvecklas sker en förändring som gör att lungornas blodkärl drar ihop sig och väggarna blir tjockare och mindre flexibla. Därmed blir utrymmet inuti blodkärlet mindre. Med smalare blodkärl ökar motståndet och blodet får svårare att nå ut i lungorna. Tänk dig en trädgårdsslang när du trycker ihop den: mindre vatten kommer ur slangen och trycket i slangen blir högre. Till att börja med kompenserar hjärtats högra kammare det ökande motståndet genom att arbeta hårdare. Det gör att högerkammarens muskelvägg blir tjockare, på samma sätt som andra muskler (till exempel överarmsmuskeln, biceps) blir större när de belastas under längre tid. När högerkammarens muskel vägg blir tjockare pressar den på den vänstra sidan. Detta gör i sin tur att hjärtats vänstra kammare får svårare att transportera syresatt blod till kroppens celler. Dessutom orkar inte den högra kammaren pumpa så mycket blod som kroppen egentligen skulle behöva. Allt eftersom denna process fortskrider minskar mängden syre som når ut i kroppen. Detta tillstånd, med syrebrist, orsakar PAH-sjukdomens karakteristiska symtom andfåddhet och trötthet. Det ökade blodtrycket i lungornas blodkärl irriterar kärlväggarna och leder så småningom till ytterligare kärlsammandragning och väggförtjockning. Så är den onda cirkeln igång och med tiden ökar blodtrycket i lungornas blodkärl ännu mer. 21

12 Vem får PAH? PAH är en okänd och relativt ovanlig sjukdom som drabbar både män och kvinnor oavsett ålder och etnisk bakgrund. Även barn kan drabbas av PAH. Ingen vet exakt varför vissa människor drabbas av PAH. Uppskattningsvis lever mellan 500 och 700 personer med sjukdomen i Sverige. Vad händer i kroppen när man har PAH? Ett antal olika saker händer i flera olika kroppsdelar och system i kroppen när man har PAH. Den exakta orsaken är än så länge okänd, men vad man vet är att drastiska förändringar i bland annat lungkärlen och hjärtat gör att de inte fungerar normalt. Insidan av blodkärlen består av celler som står i direktkontakt med blodet. I lungans blodkärl är närkontakten nödvändig för att syret, som man andas in, ska nå fram till blodet som passerar i lungkärlen. Vid PAH syns en obalans av kärlsammandragande och kärlvidgande ämnen i cellagret som omger blodkärlen. Hos människor med PAH ser man även att koncentrationen av ett kroppseget ämne som heter endotelin är onormalt hög i blodet. Den höga koncentrationen leder bland annat till att de små blodkärlen i lungorna drar ihop sig. Förhöjda nivåer av ämnet tromboxan och sänkta nivåer av kvävemonoxid och prostacykliner förekommer också. Olika former av PAH Associerad PAH Uppstår som en följd av någon annan sjukdom. Ett exempel är systemisk skleros en reumatisk sjukdom som bland annat innebär en onormal tillväxt av bindväven, vilket bland annat leder till att blodkärlen blir allt trängre. Patienter med systemisk skleros har en ökad risk att drabbas av PAH. Därför rekommenderas årliga kontroller med bland annat ultraljudsundersökning av hjärtat för att kunna ställa en eventuell PAH-diagnos tidigt. PAH kan också bero på ett medfött hjärtfel eller orsakas av vissa läkemedel och droger. Även en del leversjukdomar, HIV och den reumatiska sjukdomen SLE kan leda till PAH. Hos dessa patientgrupper rekommenderas PAH-utredning när symtom som till exempel andfåddhet uppstår. Idiopatisk PAH Innebär att man inte vet vad som utlöser sjukdomen. Den omfattande utredningen påvisar alltså inte någon bakomliggande orsak till det förhöjda blodtrycket i lungkretsloppet. Det finns också en ärftlig form av PAH, som kallas hereditär PAH. Symtom De vanligaste symtomen är andfåddhet, trötthet, försämrad kondition (man känner sig ur form ), bröstsmärta och/eller svimningskänsla. Symtomen vid PAH brukar delas in i fyra så kallade funktionsklasser, baserat på hur svåra besvär patienten har och hur allvarliga symtomen är. Sjukdomen utvecklas gradvis, så det kan ta några år innan den som drabbats av PAH tar symtomen på allvar. Symtomen vid PAH är ofta diffusa och förväxlas lätt med andra hjärt- och lungsjukdomar som exempelvis vänstersidig hjärtsjukdom, astma och KOL (kroniskt obstruktiv lungsjukdom). Vägen till PAH-diagnos är därför varken lätt eller självklar. Statistik visar att mer än tre fjärdedelar av patienterna får sin PAH-diagnos först när de har påtagliga symtom

13 Medicinsk definition av pulmonell hypertension Pulmonell hypertension definieras som ett medeltryck i lilla kretsloppet (lungkretsloppet) som överstiger 25 mmhg (millimeter kvicksilver, en enhet för att mäta tryck) i vila. Trycket mäts vid en s.k. hjärtkateterisering. Just detta med tryck är något som ofta kommer upp till diskussion när det gäller pulmonell hypertension så låt oss, titta närmare på det. Hjärtats vänstra kammare pumpar ut blodet i stora kroppspulsådern (aorta). Genom pulsådrorna och dess allt finare förgreningar når blodet ut till alla organ. Detta kallar vi stora kretsloppet. Trycket inne i kroppspulsådern är ungefär detsamma som blodtrycket mätt i armen. För en frisk vuxen person kan det trycket vara exempelvis 130/70 mmhg. 130 betyder trycket omedelbart efter ett hjärtslag (det systoliska trycket) och 70 betyder trycket omedelbart före nästa hjärtslag (det diastoliska trycket). Hjärtats högra kammare pumpar ut blodet genom lungpulsådrorna. Dessa förgrenar sig inne i lungorna till allt finare kärl och når till sist de tunnaste hårrörskärlen (kapillärerna) som bara är 1/100 mm i diameter. Lungornas blodkärl Hjärtat Kapillärerna omger de luftförande blåsorna (alveolerna) längst ner i luftvägarnas förgreningar, och det är här som luftens syre tas upp av blodet och koldioxid avges från blodet till utandningsluften. Vägen från lungpulsådrorna tills blodet åter är samlat i hjärtats vänstra förmak kallar vi lilla kretsloppet. Trycket i lungpulsådrorna är normalt omkring en femtedel av trycket i den stora kroppspulsådern. Det betyder att ett normalt tryck i lungpulsådrorna kan vara exempelvis 25/15 mm Hg. Detta beror på att blodkärlen i lungorna normalt är betydligt vidare än blodkärlen ute i kroppen och därför bjuder mycket mindre motstånd för blodet. Mängden blod som passerar lungorna är annars lika stor som mängden blod som passerar ut i kroppen, eftersom kretsloppen hänger ihop i en sluten cirkel. Behandling av PAH Behandling Vuxna som diagnostiserats för pulmonell arteriell hypertension behandlas vanligtvis på något av våra universitetssjukhus där speciella PAHcentra finns med expertkunskap om sjukdomen. Kunskaperna om PAH och möjligheterna att behandla sjukdomen har ökat betydligt, men sjukdomen kan ännu inte botas. Målet med behandlingen är att sänka blodtrycket i lungans blodkärl, minska motståndet och på så sätt avlasta hjärtat. Förutom PAH-specifika läkemedel får de flesta patienter även annan medicinsk behandling, till exempel blodförtunnande läkemedel för att minska risken för blodpropp i de förträngda blodkärlen. Även vätskedrivande läkemedel kan behövas för att minska ansamlingen av vätska i kroppen, som bland annat kan bero på att hjärtat inte orkar pumpa runt blodet lika effektivt. Hur man som patient reagerar på behandlingen är individuellt: vissa kan uppleva en stor skillnad redan efter någon dag men för de flesta tar det längre tid från några veckor upp till ett år. Läkemedel mot PAH ges idag antingen som tabletter, via inhalator eller intravenöst. Nästan all medicinering ger någon form av biverkning, läs noga igenom den information som kommer med läkemedlet och kontrollera med läkare vilka bieffekter som är vanligt förkommande. Om inga behandlingar hjälper och hälsotillståndet försämras kan det i vissa fall vara aktuellt med lungtransplantation. Om lungtransplantation blir aktuellt kommer det först att göras en omfattande utredning i syfte att ta reda på om detta är en möjlig väg att gå. Källa: Skånes universitetssjukhus 24 25

14 Uppföljning Det finns ett antal tester som är vanliga vid uppföljning hos läkare. Dessa tester ger en uppfattning om eventuella förändringar. Gångtest en undersökning då man mäter hur långt en person kan gå på sex minuter. Syftet är att undersöka om personen kan gå längre, lika långt eller en kortare sträcka jämfört med förra undersökningen. 6-minuters gångsträcka ger en indikation på personens fysiska kapacitet. EKG där hjärtmuskelns elektriska impulser registreras. Ekokardiografi ultraljudsundersökning då hjärtats utseende och pumpförmåga undersöks. Lungröntgen för att utreda hjärt- och lungsjukdom. Spirometri utandningstest som syftar till att ta reda på hur bra lungorna fungerar. För att med säkerhet kontrollera om trycket har förändrats behöver det göras en hjärtkateterisering. Hjärtkateterisering innebär att en mycket tunn slang (kateter) förs in i kärlsystemet via ljumsken, handleden eller halsen och lirkas genom kärlträdet till hjärtat samtidigt som kontrastvätska sprutas in så att förloppet kan följas på en röntgenskärm

15 logiken.se Om PAH-föreningen Sedan 2011 finns det en PAH-förening. Vår erfarenhet är att den svenska sjukvården är mycket god det finns väldigt många duktiga läkare och sjuksköterskor som brinner för sitt jobb och som är fantastiska i sitt bemötande. Sjukvårdens resurser är dock begränsade och kan inte ge svar på alla de tusen frågor som dyker upp när en sjukdom som PAH drabbar. Via PAH-föreningen kan du komma i kontakt med andra som lever med sjukdomen och ta del av deras erfarenheter. Mer information finns att läsa på