Nätverks Nytt Nr 1, mars 1996 Mun-H-Center i full verksamhet Mun-H-Centers första år är nu till ända och projektgruppen har nyligen haft upptaktsmöte för 1996, dvs projektår 2. Vid en titt i backspegeln var vi ganska nöjda. Vi var rörande överens om att detta första år varit oerhört kreativt och spännande även om arbetsinsatsen varit alltför krävande stundtals. Vi sände alla en tacksamhetens tanke till Socialstyrelsens fantastiska stimulansbidrag som tillsammans med Bohuslandstingets grundfinansiering möjliggör detta angelägna utvecklingsarbete. Som projektledare vill jag tacka alla, och det är många, som osjälviskt ställt sina kunskaper till vårt förfogande! Det har varit mycket stimulerande att leda arbetet i projektgruppen och jag vågar påstå att alla i gruppen tyckt att det varit ett fantastiskt roligt och lärorikt år. Det är ingen tvekan om att aktiviteterna kring Mun-H-Center ökat intresset inom tandvården för små och mindre kända handikappgrupper, och att den pågående kunskapsuppbyggnaden börjar komma patienterna till del. Vi kommer att ge ut NätverksNytt två gånger per år och då bl a informera om hur arbetet går vidare. NätverksNytt utkommer i mars och oktober månad. Vi hoppas på ett minst lika fint samarbete med Er alla under 1996! Mun-H-Center mot framtiden Vid upptaktsmötet på Mun-H-Center inför projektår 2, fastställdes följande övergripande mål och verksamhetsskiss: Övergripande mål Mun-H-Center är ett orofacialt kunskapscenter vars övergripande mål består i att samla, dokumentera och öka den orofaciala kunskapen kring små och mindre kända handikapp, samt sprida Samla in kunskapen FÖRHÖJD LIVSKVALITET Bättre omhändertagande Sprida kunskapen Dokumentera kunskapen denna kunskap till tandläkare, logopeder och andra yrkeskategorier som arbetar med dessa patientgrupper för att på så sätt bidra till ett bättre omhändertagande och en högre livskvalitet för berörda patienter. Öka kunskapen Jan Andersson projektledare
Mun-H-Center och nätverkssamarbetet Arbetssättet att skapa tvärvetenskapliga nätverk kring olika frågeställningar har visat sig vara en mycket bra metod och lovar gott för framtiden. Det har också varit trevligt att uppleva hur positiva alla tillfrågade varit att ingå i olika nätverk eller arbetsgrupper. Vårt allra viktigaste nätverk är förstås det nätverk av pedodontister och sjukhustandläkare som lovat samla orofaciala fakta kring sällsynta tillstånd genom att lämna ut vårt frågeformulär och fylla i vårt orofaciala observationsschema. I nätverket finns idag nästan 100 tandläkare från hela Sverige. Vi arbetar inte längre aktivt för att värva nya medlemmar, men den som skickar in ett ifyllt observationsschema blir automatiskt nätverksmedlem. Det vi nu istället koncentrerar oss på är att förmå nätverksmedlemmarna att verkligen fylla i och sända in observationsschema till oss på Mun-H-Center. Det finns fortfarande osäkerhet kring orofacial undersökning, vilket också lett till att vi försöker besöka nätverksklinikerna för att diskutera och kalibrera undersökningen. Det är viktigt att komma ihåg att om man är osäker på vissa frågor kan man avstå från att besvara dessa. Nätverksseminarium Nästa nätverksseminarium blir den 28 mars och då får vi åter chans att diskutera hur vi kan öka kunskapsinsamlingen. Vi vänder oss denna gång till hela tandvårdsteamet. På förmiddagen kommer docent Peder Rasmussen att föreläsa om medicinska aspekter på utvecklingsskador och även beröra DAMP-problematik, ett av Peders specialområden. På eftermiddagen kommer ortodontisten vid TAKO-senteret i Oslo, Stefan Axelsson, att föreläsa om ortodonti och handikapp. Anna-Lena Hallonsten och Jan Andersson håller ihop dagen. Anna-Lena arbetar vidare hos oss en dag per månad trots flyttningen till Köpenhamn. Torsdagsseminarier Varje torsdagsförmiddag har projektgruppen planeringsmöte. Vissa torsdagar håller inbjudna gäster seminarium, s k torsdagsseminarier (se schema). Intresserade nätverksmedlemmar är alltid välkomna, men vi behöver veta hur många som kommer en vecka innan med tanke på val av lokal. Vi har redan nu konstaterat att seminariet kring facialispareser, som leds av överläkare Lars Jonsson från Akademiska Sjukhuset i Uppsala, kommer att bli välbesökt. Smågruppsseminarium Det nordiska symposiet Odontologiska kunskaps- och behandlingscenter för sällsynta tillstånd ett område för samverkan och kvalitetsutveckling i Norden, vid Nordiska Hälsovårdshögskolan den 4 till 5 mars 1996, har rönt ett stort intresse. Tyvärr tvingades vi meddela ett antal svenskar att platsantalet inte räckte till, och för den nordiska balansen var det vi svenskar som fick stryka på foten. Vi på Mun-H-Center är förstås glada över att så många av våra nätverksmedlemmar anmälde sitt intresse att deltaga. Vi lovar att förmedla dagarnas innehåll på olika sätt till de som inte kunde närvara. Mun-H-Center på klinikbesök Vi besöker nu klinikerna i nätverket i första hand i Västsverige. Det är Lotta Sjögreen, logoped samt alternerande Sten Sundell eller Jan Andersson, som träffar personal vid olika pedodontikliniker och sjukhustandvårdskliniker. Vi informerar om Mun-H-Center som kunskapscenter idag, och vill gärna få synpunkter på vår framtida funktion. Vi diskuterar vidare det Orofaciala komplexet och dess betydelse i vårt omhändertagande av patienter med olika funktionshinder. I det s k observationsschemat, som är basen för vår kunskapsinsamling, tydliggör vi de olika observationspunkterna med video och diabilder. Vi hoppas att detta underlättar ifyllandet av observationsscheman på aktuella patienter. Vi vill tacka för stimulerande besök vid pedodonti- och sjukhustandvårdskliniker i Västsverige. Önskar fler kliniker besök, kontakta oss! Ni är givetvis också välkomna till Mun-H-Center för information och visning av verksamheten. Vi hoppas på ett gott nätverksår med ett stort in- och utflöde av orofacial kunskap kring sällsynta medicinska tillstånd och små handikappgrupper. Projektgruppen bakom Mun-H-Center
Nätverksseminarium Torsdagen den 28 mars 1996 kl 9 00-16 30 på Villa Belparc, Slottskogen, Göteborg Docent Peder Rasmussen som arbetar på Barneuropsykiatriska kliniken, Östra sjukhuset, föreläser på förmiddagen om medicinska aspekter på utvecklingsskador. På eftermiddagen kommer Övertandläkare Stefan Axelsson från TAKO-senteret i Oslo att föreläsa kring ortodonti och handikapp. Anna-Lena Hallonsten och Jan Andersson håller ihop dagen. Vi vänder oss denna gång till hela tandvårdsteamet. Osa senast 20 mars tel 031-795 29 52. Mycket välkomna! Torsdagsseminarier på Mun-H-Center, våren 1996 Tid: 9 00-12 00 Plats: Mun-H-Center 25/1 Upptaktsmöte, internt Mun-H-Center 18/4 Marfans syndrom Lilian Westling 22/2 Ansiktets utveckling och exempel på teratogena syndrom Catharina Jacobsson 2/5 Fosterdiagnostik och missbildningar Gunilla Sundell 29/2 Osteogenesis imperfecta Britt Johnsson 9/5 Neurofibromatosis, typ 1 Birgitta Rembeck 21/3 Ansiktets tillväxt och bettutveckling Stefan Robertsson 23/5 Facialispares, en översikt Lars Jonsson 11/4 Vetenskaplig metodik Anna-Lena Hallonsten 30/5 Mineraliseringsstörningar Sten Sundell
Projekt Williams syndrom En viktig del av verksamheten på Mun-H-Center är att få till stånd ett samarbete med intresseorganisationer för små och mindre kända handikappgrupper, exempelvis föreningen för Williams Syndrom (WS). Williams syndrom I Sverige föds årligen 4-5 barn med WS. Syndromet drabbar pojkar och flickor lika. Karaktäristiskt utseende: Litet huvud med smal framskjutande panna, platt näsrot, brett mellan ögonen, uppnäsa med vida näsborrar, långt filtrum samt bred mun med tjocka läppar. Tand- och bettanomalier är vanligt förekommande t ex hypodonti, avvikande tandform, emaljhypoplasi, mikrodonti, glesställning samt olika typer av malocklusion. Cirka hälften av alla med WS har supraalveolär aortastenos. Samarbetet med föreningen för Williams syndrom har nu lett fram till att vi påbörjat ett projekt för att kartlägga orofaciala funktioner och problem utifrån föräldrarnas observation. Kartläggningen görs med hjälp av Mun-H-Centers frågeformulär om tandvård, matsituation och dregling. Föreningen för WS har distribuerat frågeformuläret till samtliga 65 medlemsfamiljer. 40 familjer svarade omgående. De familjer som ej svarat ännu kommer inom kort att få ett påminnelsebrev. Vad händer sedan? Nästa steg blir att försöka få till stånd en Johan 9 år orofacial undersökning hos pedodontist eller sjukhustandläkare utifrån vårt observationsschema. Såväl frågeformulär som observationsschema kommer att matas in och bearbetas i Mun-H-Centers databas. Denna metod för kunskapsinsamling prövar vi nu för att se om den kan fungera som modell även för andra små handikappgrupper. Vi kommer därför att höra av oss till många av er i nätverket för att be er göra den orofaciala undersökningen och vi hoppas att vi skall få ett positivt gensvar också från er. I syndrombilden ingår oftast utvecklingsstörning samt försenad motorisk och språklig utveckling. Autismspektrumstörningar förekommer. Orofaciala problem är vanligt förekommande, exempelvis sugsvårigheter, sväljningssvårigheter, kräkningar, matvägran, tuggsvårigheter och dregling.
Möbiusstudien Möbius syndrom är ett mycket ovanligt syndrom. Huvudsymptomen är medfödd oftast bilateral facialispares och abducenspares. Ibland är andra kranialnerver involverade, såsom nervus trigeminus, nervus oculomotoris och nervus hypoglossus. Orofaciala anomalier samt missbildningar i extremiteterna är också karaktäristiskt för syndromet. Svårigheter att suga, äta och svälja är vanligt liksom talsvårigheter och dregling. Etiologin är okänd. Studien bedrivs vid Östra sjukhuset i Göteborg, och är en multiprofessionell studie som engagerar sex olika medicinska specialiteter. Projektledare är ögonläkare Kerstin Strömland, Göteborg. Den orofaciala undersökningen görs av logoped och tandläkare i samarbete, och våra observationsschema och frågeformulär används. För närvarande har vi 16 st Möbiuspatienter inmatade i databasen Projekt Vårdprogram Vid Mun-H-Center bedrivs ett projekt med avsikt att utvärdera den odontologiska delen av ett medicinskt vårdprogram. 1991 utarbetades ett medicinskt vårdprogram för barn och ungdomar med Downs syndrom med avsikt att skapa enhetliga riktlinjer för omhändertagandet av dessa barn. I detta vårdprogram finns det inskrivet att en undersökning hos en pedodontist skall ske vid 6 månaders ålder. Detta är mycket viktigt då vi idag vet att barn med olika handikapp på många olika håll i landet ej får det odontologiska omhändertagande som handikappet kräver, inte minst vad gäller profylaxinsatser. Fler vårdprogram Det finns nu önskemål också från andra intresseorganisationer, speciellt för små och mindre kända handikappgrupper, att det utarbetas medicinska vårdprogram även för dessa. Genomslagskraft Under februari månad 1996 har en enkät skickats ut till samtliga pedodontikliniker i Sverige. Syftet med enkäten är att undersöka genomslagskraften i det medicinska vårdprogrammet för Downs syndrom vad gäller det odontologiska omhändertagandet som finns rekommenderat i programmet. Resultat Resultatet av denna enkät kan sedan vara vägledande för hur den odontologiska delen i kommande medicinska vårdprogram skall utformas, speciellt då det gäller små och mindre kända grupper. Projekt Sömnapné hos små handikappgrupper Snarkning tolkas ofta som uttryck för en djup och god sömn, men man vet nu att situationen ofta är den motsatta. Då den kontinuerliga snarkningen förvandlas till intermittent snarkning, med episoder av total obstruktion i de övre luftvägarna, har ett sömnapnésyndrom (OSAS) börjat utvecklas. Vid ett etablerat sömnapnésyndrom kommer andningsuppehållen tätt med en dålig syresättning av blodet som följd. Sömnkvalitén blir även dålig då både djupsömnen och drömsömnen störs kraftigt. Resultatet blir utpräglad dagtrötthet med medicinska komplikationer såsom hjärtsjukdom och högt blodtryck. Syndromet beskrevs i början på 1980-talet och har nu även befunnits vara vanligt förekommande hos små och mindre kända handikappgrupper, exempelvis Marfans syndrom. Det ställe där obstruktionen i de flesta fall inträffar är mellan tungbasen och bakre svaljväggen. Orsaken är att tungan faller bakåt då man under sömnen är mer muskulärt avslappnad än i vaket tillstånd. Behandling Sjukhustandläkare Peter Runfelt har genomfört ett försöksprojekt för att avhjälpa snarkningsbesvär med hjälp av en mjuk plastskena som håller käken fixerad i ett framskjutet läge under sömnen. Hela tungkroppen dras då framåt samtidigt som den delvis ändrar form. Detta medför att andningsväggarna lättare hålls öppna. Totalt har 21 patienter prövat behandlingen, ofta med en mycket positiv effekt. Fixeringsapparaten är avsedd att användas separat eller i kombination med en CPAP (andning i övertryck) eller kirurgi. Syfte Detta projekt går nu vidare i en studie som avser att undersöka andningsproblematik under sömn hos personer med sällsynta medicinska tillstånd.
Databaser på Mun-H-Center Vill Du ha information om små och mindre kända handikappgrupper, exempelvis i form av utdrag ur databaser, litteraturreferenser eller annan Lena arbetar med Mun-H-Centers databas skriftlig information, kontakta Mun-H-Center. På Mun-H-Center har vi nu tillgång till en egen databas, MHC-basen. Vi har också inköpt två internationella databaser; POSSUM-OSSUM och LDDB. Vi är förstsås också uppkopplade till Medline. MHC I Mun-H-Centers egen databas finns inmatade uppgifter från observationsschema samt frågeformulär. När vi matat in ett observationsschema eller frågeformulär i databasen, kan vi nu ta ut ett sammandrag över inmatade fynd som kommer att skickas till behandlande tandläkare. För varje enskilt syndrom kan vi ta fram en frekvenstabell över kliniska fynd. För varje enskilt syndrom kan också en grupprofil över kliniska fynd tas ut som ger en samlad bild av respektive patientgrupp. POSSUM (Pictures Of Standard Syndrom and Undiagnosed Malformations) är en australiensisk databas över syndrom-diagnoser. Vid beskrivningar av flera särdrag hos en patient genererar systemet en lista med tänkbara diagnoser som man sedan kan leta vidare inom. Det finns dessutom en stor samling fotografier och videotrailers som fungerar som bildreferenser. Man kan lätt göra jämförelser mellan sin egen patient och fallbeskrivningar ur POSSUM och på så sätt få fram tänkbara diagnoser. POSSUM tillhandahåller: särdrag, karaktäristika hos patienter. beskrivningar av syndromen. litteraturreferenser gällande syndrom. exempel på patienter i olika åldrar, som är syndromdiagnosticerade. bildillustrationer, röntgenbilder och videotrailers av syndrom. OSSUM databas innehåller information om mer än 450 skelettala syndrom som illustreras med fotografier, röntgenbilder och diagram. OSSUM tillhandahåller: beskrivning av syndrom som är associerade till skelettal dysplasi. litteraturreferenser. bildillustrationer och röntgenbilder. LDDB (London Dysmorphology Database) ger information om mer än 2000 syndrom och innehåller omfattande litteraturreferenser. Ett fotobibliotek finns på CD-ROM med färgbilder, svartvita bilder och röntgenbilder, totalt över 5000 bilder. NätverksNytt Nr 1 Ansvarig utgivare: Jan Andersson Grafisk Layout: hoffmann & kruse Mun-H-Center Box 141 Tel: 031-795 29 52 428 22 Kållered Fax: 031-795 18 00