PERMANENT BLÖDNINGSBENÄGENHET Information till patienten och vårdpersonalen
Syftet med detta meddelande är att ge väsentlig information om och instruktioner för de vanligaste problemsituationerna för patienter som lider av blödningssjukdomar: identifiering av blödning och akutvård vård i samband med en akut skada vårdfokusering, fortsatt vård och uppföljning förberedelser för och återhämtning efter ingrepp grundprinciper för den fortsatta uppföljningen 2
Normalt stoppas blödningen när ett koagel bildas i ett skadat blodkärl. Ett koagel bildas när trombocyterna i blodet dvs. blodplättarna klistrar sig till det skadade blodkärlet. Sk. von Willebrand-faktor (vwf) i blodet binder sig också till det skadade området och å andra sidan binder trombocyterna till varandra. Dessutom aktiveras blodets koagulationsfaktorer, såsom faktor VIII och faktor IX, vilket leder till att fibrin bildas. Fibrinnätet stärker trombocytpluggen. Om någon av dessa väsentliga blodkoagulationsfaktorer saknas eller fungerar felaktigt leder detta till ökad blödningsbenägenhet. Vad är en permanent blödningssjukdom/ en ökad blödningsbenägenhet? En permanent blödningsbenägenhet förorsakas av brister och funktionsstörningar i koagulationsfaktorerna, brist på trombocyter (trombocytopeni) eller funktionsstörningar i dessa. von Wille brands sjukdom, A- och B-hemofili (underskott på koagulationsfaktorerna VIII och IX), underskott på andra koagulationsfaktorer och defekter fel i trombocyterna utgör exempel på ärftliga blödnings sjukdomar. Förvärvad, långvarig blödningsbenägenhet yppar sig vanligtvis i samband med andra sjukdomar, t.ex. en njur- eller leversjukdom. De allmänna sjukdomar som i sig kännetecknas av en risk för blödning försvårar en permanent blödningssjukdom betydligt. Många mediciner och naturpreparat kan öka blödningsbenägenheten (se tabellen på sidan 5). 3
Typiskt för blödningar hos personer med blödningssjukdomar börjar plötsligt kan börja till följd av en lindrig skada eller av sig själva är exceptionellt rikliga i förhållande till skadan eller åtgärden är långvariga upprepas börjar på nytt (efterblödning) förekommer på flera ställen, dvs. generaliserad blödningsbenägenhet kan leda till att anemi och järnbrist långsamt utvecklas Symptom sveda, värk, värmekänsla, svullnad, spänning, rörelsebegränsning, domning, känslolöshet Var kan blödningar förekomma? på huden och i vävnader under huden: blåmärkestendens omfattande, djupa och smärtsamma blåmärken muskler och leder sår: utdragen blödning även från ett litet sår slemhinnor: tandkött, svåra näsblödningar och/eller rikliga menstruationsblödningar mag-tarmkanalen urinvägar 4 I fall av en lindrig blödningssjukdom och hos bärarna av en sådan bör följande observeras En tidigare symptomfri sjukdom kan yppa sig i samband med skador och operationsåtgärder. Också hos en person som lider av eller bär på endast en lindrig blödningssjukdom till finns det risk för att sådana situationer som kan ge upphov till blödningar förorsakar till och med allvarliga blödningskomplikationer.
Följande sjukdomstillstånd kan förvärra blödningsbenägenheten: anemi brist på trombocyter (trombocytopeni) funktionsstörning i levern njursvikt högt blodtryck (över 140/90 mmhg) cancersjukdomar och -behandlingar Svåra infektioner Mediciner och naturpreparat som ökar blödningsbenägenheten: aspirin (t.ex. Aspirin, Disperin, Primaspan, Aspirin Cardio, Asasantin ), dipyridamol (Persantin ), klopidogrel (Plavix ), prasugrel (Efient ) och andra trombocythämmande läkemedel warfarin (Marevan ), hepariner och andra antikoagulantia t.ex. apixaban (Eliquis ), dabigatran (Pradaxa ), rivaroxaban (Xarelto ) vissa cancerläkemedel antiinflammatoriska läkemedel, också geler (t.ex. Burana, Ketorin, Orudis, Naprometin, Voltaren ) förkylningspulver (t.ex. Finrexin, Coldrex ) glukosaminoglykaner och liknande preparat, också geler (t.ex. Arthryl, Mobilat, Hirudoid, Trombosol ) antidepressiva läkemedel: selektiva serotoninåterupptagshämmare (SSRI) kortisonpreparat och -salvor (t.ex. Prednison, Hydrocortison ) naturläkemedel (t.ex. Omega-3, fiskoljor, linfrön och linolja, jättenattljusolja, vitamin E, hajbroskpreparat, melatonin). 5
Behandling av blödningen: sex principer Koncentrat koagulationsfaktor Kyla Upprätt ställning Kompression Värkmedicin Rehabilitering (när blödningen stillats) 6 Smärtmediciner: Antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) bör undvikas. Smärtmediciner som kan andvändas: paracetamol (esim. Panadol ), COX-2 hämmare (Arcoxia, Celebra ) och opiater vid intensiv smärta. Intramuskulär injektioner undvikas.
Vad kan jag göra själv? Se till att du alltid kan få kontakt med din vårdenhet (t.ex. mobiltelefon/vårdkort). Ta med ditt koagulationsfaktorpreparat till akuten! Informera din vårdenhet om blödningarna. För bok över blödningarna, behandlingen av dem och behandlingsresultaten. Lär dig att identifiera situationer som kräver omedelbar koagulationsersättande behandling i synnerhet skador i ansiktet, på halsen, i munnen, på tungan och i ögonen slag som träffat huvudet, halsen, magområdet, ryggen eller pisksnärtsskada huvudvärk av ovanlig typ kraftig smärta och svullnad var som helst tidig ledblödning Riklig blödning eller misstanke om allvarlig blödning Omedelbar intravenös ersättningsbehandling med en dos som är 2 3 gånger större än den förebyggande dosen. Tranexamsyra (Cyklokapron eller Caprilon ) enligt anvisningen. Kontakta en läkare och ta dig till akuten! Använd en kylförpackning som första hjälp och förbind skadan. Om hemvård inte anlitas eller inte lyckas, ring till den på förhand överenskomna vårdenheten eller till närmaste akutmottagning och anmäl din ankomst. Övriga instruktioner Berätta var man får mer information om din sjukdom och din vård. Bär med dig ditt diagnos- eller behandlingskort eller ditt SOSarmband. Se till att uppgifter om din kontaktperson i nödsituationer finns i din mobiltelefon (ICE = in case of emergency ). 7
På akuten I fråga om ärftliga blödningssjukdomar ges i allmänhet intravenös behandling för ersättning av koagulationsfaktorn. Tro på en patient som talar om ett blödningssymptom utan att visa synliga tecken på blödning! Behandlingen ges omedelbart när ett blödningssymptom ger sig till känna. Laboratorieprov: minst blodstatus, APTT, TT (eller INR), Krea, ALAT Fokuserade undersökningar, t.ex. bilddiagnostik (röntgen, ultraljud, datortomografi), först efter att koagulationsfaktorn har getts. Konsultering med hematolog eller koagulationsläkare och vid behov med andra specialister. Behandling av blödningen Intravenös ersättningsbehandling, se preparat och dosering s. 9 Tranexamsyra (Cyklokapron eller Caprilon ) oralt enligt anvisningen, munsköljning med lösningen eller den tuggade tabletten. Desmopressin (DDAVP, Octostim ) som nässpray eller injektion under huden när det gäller en lindrig blödningssjukdom (faktor VIII- eller vwf-brist) eller en funktionsstörning i trombocyterna, om responsen på DDAVP är känd på förhand och om det inte finns några kontraindikationer. Inledningsvis vila och så småningom mobilisering när symptomen tillåter. Inledningsvis vila och så småningom mobilisering när symtomen tillåter. Ersättningsbehandlingen ska upprepas om blödningen fortsätter eller förvärras när en ny aktiv rehabilitering inleds, t.ex. före fysioterapi. Efter en svårare blödning än vanligt är det bra att övergå till förebyggande behandling för några veckor, om sådan inte redan har på börjats. 8 Vård av en antikroppspositiv patient, dvs. en patient med koagulationsinhibitorer En antikropp kan oftast utvecklas vid svår A-hemofili, mera sällan vid B-hemofili och von Willebrands sjukdom. Normal ersättningsbehandling har ingen effekt på en patient med koagulationsinhibitorer. En inhibitor
bör misstänkas om effekten av ersättnings behandlingen går förlorad. Den behandling som varje blöd ningssituation kräver måste bedömas från fall till fall, och man bör alltid konsultera en läkare som känner till behandlingen av koagulationsstörningar. Vården och uppföljningen av en patient med koagulationsinhibitorer måste alltid koncentreras till experter inom koagulationsstörningar. Behandlingsalternativen är aktiverat pro trombin komplex (Feiba ), rekombinant FVIIa (NovoSeven ), eller en stor dos koagulationsfaktor (FVIII, FIX eller vwf). Preparat som används vid substitutionsbehandling: Sjukdom A-hemofili B-hemofili von Willebrands sjukdom FXIII-brist Övriga (FV, FVII, FX, FXI) underskott Funktionsstörningar i trombocyterna (trombocytdefekter) Antikroppspositiva hemofilier Intravenöst preparat Amofil, Helixate, Kogenate Bayer, Octafil, Advate, ReFacto AF BeneFIX, Nonafact, Octanine Haemate, Wilate, Wilfactin, Octostim Cluvot Octaplas, Protrombinkomplex (PCC) Octaplex eller Cofact Trombocyttransfusion, Octostim Feiba, NovoSeven Doseringen av ersättningsbehandlingarna vid blödningar: Blödning Liten (slemhinna, näsblödning, litet sår, liten färsk ledblödning o.d.) Stor (stor eller gammal ledblödning, muskelblödning, brott) Allvarlig blödning (blödningar och skador i huvudet, på halsen, i brösthålan och i buken Målaktivitet (%) FVIII (IU/kg) FIX (IU/kg) Behandlingstid 20 30 10 15 20 30 vanligtvis en engångsdos 50 80 30 40 60 80 tills klinisk respons fås (på behandlingen av blödningen) 80 100 50 80 100 tills respons fås (på behandlingen av blödningen) Intrakraniell blödning 100 50 100 10 14 dygn, i fortsättningen förebyggande vård 9
Bedömning av generaliserad blödningsbenägenhet Näsblödningar Blåmärkesbenägenhet 0 poäng 1 poäng Inga eller ytterst sällan (< 5 x / år) eller endast ur ena näsborren Inga alls eller obetydliga (< 1 cm) > 5 min > 1 cm spontant på kroppen Blödningar från små sår Inga alls eller ytterst sällan Ofta eller varaktighet > 5 min varje gång Blödningar i tandköttet eller munnens slemhinnor Blödning efter tandutdragning Nej Inga utdragningar eller ingen blödning i samband med den första utdragningen Sällan Ökad / utdragen blödning efter den första utdragningen. Anlitande av vård Blödningar i mag-tarmkanalen Nej Lokal orsak Operationsblödningar Inga operationer eller ingen blödning i samband med den första operationen Ökad/utdragen blödning efter den första operationen. Anlitande av vård Muskelblödningar Aldrig Efter en skada, inga åtgärder Ledblödningar Aldrig Efter en skada, inga åtgärder Blödningar i centrala nervsystemet KVINNOR Riklig menstruation > 7 dagar, byte av menstruationsskydd Avvikande blödning efter förlossning Aldrig Nej Ingen förlossning eller inget avslag från livmodern i samband med förlossning Kontakt med läkare Kontakt med läkare 10 *) En heltäckande utredning av blödningssymptom hjälper till att bedöma svårighetsgraden av blödningsbenägenheten (ISTH), bleeding score.
(tabell över förfrågning om blödningssymptom*) 2 poäng 3 poäng 4 poäng Poäng Kontakt med läkare Kontakt med läkare Ofta eller spontant, kontakt med läkare Ökad blödning efter den andra utdragningen. Anlitande av vård Tamponering, annan lokal och/ eller antifibrinolytisk behandling Mörka stora (> 5 cm) och resistens Kirurgiskt ingrepp för att stämma blödningen och/eller antifibrinolytisk behandling Kirurgiskt ingrepp för att stämma blödningen och/eller antifibrinolytisk behandling (Nya) stygn, tamponering och/ eller antifibrinolytisk behandling Blod- eller koagulationsfaktorpreparat, desmopressin Blod- eller koagulationsfaktorpreparat, desmopressin Blod- eller koagulationsfaktorpreparat, desmopressin Blod- eller koagulationsfaktorpreparat, desmopressin Spontan Ökad/utdragen blödning efter den andra operationen. Anlitande av vård Kirurgiskt ingrepp för att stämma blödningen och/eller antifibrinolytisk behandling Kirurgiskt ingrepp för att stämma blödningen och/eller antifibrinolytisk behandling Blod- eller koagulationsfaktorpreparat, desmopressin Blod- eller koagulationsfaktorpreparat, desmopressin Spontan, inga åtgärder Spontan, inga åtgärder I samband med trauma eller annan orsak Antifibrinolytisk behandling, järnmedicinering, hormonpreparat Blod- eller koagulations-faktorpreparat eller desmopressin och/eller kirurgisk behandling Skrapning eller annat lokalt ingrepp Blod- eller koagulationsfaktorpreparat eller desmopressin och/eller kirurgisk behandling Spontan Blod- eller koagulationsfaktorpreparat, desmopressin, hysterektomi Skrapning eller annat lokalt ingrepp, antifibrinolytisk behandling Blod- eller koagulationsfaktorpreparat, desmopressin, hysterektomi Poäng totalt 11
Undersökningar som tillämpas under uppföljningen (mer information i HUSLAB:s handbok) blodstatus inklusive trombocyter koagulationsundersökningar, koagulationsfaktornivåer och eventuella antikroppar i specialfall trombocytfunktionsprov njurfunktionsprov leverprov, hepatituppföljning uppföljning av bentätheten 12 I samband med ingrepp Ta med dig alla medicinska dokument om din blödnings - sjukdom till den läkare som planerar ingreppet. Den som genomför ingreppet konsulterar den vårdande läkaren i god tid före ingreppet och informerar om karaktären och omfattningen av det planerade ingreppet samt om blödningsriskerna, så att den läkare som sköter blödnings - sjukdomen kan göra upp en handlingsplan. Före ingreppet görs en aktuell situationsbedömning och nödvändiga laboratorieprov tas. Operationsförberedelserna och vården under konvalescensen måste också planeras på förhand. Eventuell järnbrist och K-vitaminbrist åtgärdas före ingreppet. Blodtrycksnivån ska vara under 150/90 mmhg. Särskild uppmärksamhet skall fästas vid antibiotikaprofylaxen för endoprotespatienter. T.ex. amoksisillin 1g x 3 före ingreppet i munnen. Ingreppet förläggs till början av veckan och till förmiddagen. Tandutdragning och andra ingrepp i munnen koncentreras till en expertenhet inom mun- och käkkirurgi. Tranexamsyra (tabletter, lösning) rekommenderas vid avlägsnande av tandsten och vid plombering. Det är skäl att ge koagulationsersättande behandling före en bedövningsinjektion. Intramuskulär injektioner undvikas.
Förebyggande av blödningsbenägenhet På utlandsresor Ta med koagulationsfaktorpreparatet i handbagaget. Ta med vårdkortet och en sammanfattning av din sjukdom på engelska ( resebrev ). Ta reda på vilka enheter som koncentrerat sig på vård av blödningssjukdomar på destinationen, i fall av en nödsituation (t.ex. www.wfh.org och www.euhanet.org). Se över ditt vaccinationsskydd i god tid (www.ktl.fi). Faktorer som bör beaktas i fråga om kvinnor Menstruationsblödningar Menstruationsblödningar kan leda till anemi som måste utredas och behandlas. För rikliga menstruationsblödningar rekommenderas tranexamsyra (Cyklokapron eller Caprilon ) och/eller Octostim - eller koagulationsfaktorpreparat. Östrogenpreparat och hormonspiral minskar blödningstendensen. Bärare av blödarsjuka Varierande symptombild är möjlig. Bäraren kan i samband med trauman och operationsåtgärder få till och med en allvarlig blödning. Koagulationsfaktornivån bör kontrolleras före ett ingrepp och en förlossning. Utredning av bärarskapet förutsätter genetisk rådgivning. Graviditet och förlossning I samband med blödningsbenägenhet behövs patienthandledning av en expert. När kvinnor med von Willebrands sjukdom eller andra blödningssjukdomar eller bärare av blödningssjukdom föder barn ska deras förlossningar centraliseras med tanke på både mamman och barnet. I god tid före förlossningen planeras individuella anvisningar för laboratorieuppföljningen, ersättningsbehandlingen och andra åtgärder. 13
Principer för behandlingen av blödningssjukdomar enligt europeisk praxis (www.euhanet.org) 1. Centraliserad och lokalt nätverksbildande vård diagnostik, vårdarrangemang, regelbunden poliklinisk uppföljning förenhetligande av vårdpraxis 2. Grundande och upprätthållande av ett vårdregister i Finland som en del av registerprojektet inom Föreningen för blödarsjuka i Finland 3. Vårdcentraler för personer med blödningssjukdomar Hemofiligruppen i Finland; universitetssjukhusen och vissa centralsjukhus ansvarar för behandlingen av blödningssjukdomar dygnet runt sju dagar i veckan 4. Multiprofessionellt samarbete: fysiatri, ortopedi, smärtvård, mun- och käksjukdomar, gastroenterologi, infektionssjukdomar, urologi, gynekologi och obstetrik, genetik, socialtjänster och psykologi 5. Ombesörjande av koagulationsersättningspreparat bedömning av den kliniska effekten och säkerheten tryggande av tillgången 6. Ordnande och genomförande av hemvård 7. Fastställande och ordnande av teman för den förebyggande ersättningsbehandlingen 8. Ordnande av vård under jourtid 9. Centraliserad och övergripande vård för en patient med koagulationsinhibitorer 10. Ansvar för patienthandledningen, vårdpersonalens utbildning och den vetenskapliga forskningen 14
Referenser: Colvin ym: European principles of haemophilia care. Haemophilia 2008 SPR Veripalvelu ja Suomen Hemofiliayhdistys ry: Verenvuototaudit, tietopaketti potilaille, 2006 Suomen lääkärilehti 2010: Armstrong E ym. Pysyvä verenvuototaipumus Ytterligare information: www.hemofilia.fi www.nordichemophiliacounsil.org www.wfh.org www.isth.org www.euhanet.org Kontaktuppgifter: www.hus.fi/koagulationsenheten www.huslab.fi tfn (09) 4711 Sammanställd av: Elina Armstrong, Heidi Asmundela, Pasi Huttunen, Susanne Johansson, Lotta Joutsi-Korhonen, Kirsi Laasila, Riitta Lassila, Tuulia Palukka, Maria Patronen, Eira Poikonen och Timea Szanto Uppdaterad 12/2014 15
KOAGULATIONSMOTTAGNINGEN Koagulationsenheten fokuserar på en helhetsmässig bedömning av trombos- och blödningsproblem genom att kombinera klinisk information och laboratorieinformation med den rådande kliniska situationen. Till uppgifterna hör tidig identifiering av koagulationsstörningar samt utveckling av diagnostik, behandling och uppföljning. Mottagningen betjänar flera olika specialsektorer. Till kärnfunktionerna hör konsultationer och patientrådgivning. De vanligaste konsultationsfrågorna är: behandling av tromboser och blödningar samt laboratorieuppföljning av dessa uppkomsten av tromboser trots traditionell läkemedelsbehandling förebyggande av tromboser förberedelse för ingrepp för patienter med svåra tromboser och blödningar problem hos patienter som lider av ärftliga blödningssjukdomar Vid koagulationsenheten ordnas uppföljning av patienter som lider av svår trombosbenägenhet och blödningssjukdomar (t.ex. hemofili och von Willebrands sjukdom). Samordningen av laboratorieservicen och den kliniska verksamheten möjliggör en allt bättre fokusering av undersökningarna, tolkning av resultaten och utveckling av undersökningsurvalet. HUCS Cancercentrum