Munhälsa och orofacial funktion hos personer med Primär immunbrist Rapport från observationsschema Rapport baserad på data hämtade ur Mun-H-Centers faktabas om munhälsa och orofacial funktion hos personer med ovanliga diagnoser, MHC-basen. Insamling av data har skett via tandläkare och logoped genom ifyllande av orofacialt observationsschema. Kartläggningen omfattar 15 observationsschema. Synonym: Det finns mer än 2 kända immunbristsjukdomar i Sverige varav några är Variabel immunbrist (CVID), Hyper IgM-syndromet, Svår kombinerad immunbrist (SCID), Kronisk granulomatös sjukdom (CGD), Svår medfödd neutropeni (Kostmanns sjukdom), Hereditärt Angioödem (HAE) Beräknad förekomst: 12:1 levande födda. Orsak: Primära immunbristsjukdomar orsakas vanligen av förändringar (mutationer) i olika arvsanlag (gener) och leder till felaktig utveckling och/eller funktion i en del av immunförsvaret. Skadan är bestående och bryter oftast ut i barndomen men en form kallad variabel immunbrist debuterar i ungdomsåren eller i vuxen ålder. Allmänna symtom: De vanligaste primära immunbristsjukdomarna förorsakar täta och svårbehandlade bakteriella infektioner. Varningstecken med typiska symtom finns framtagna för barn och vuxna. Varningstecken hos barn kan vara fler än sex öroninflammationer/år, upprepade lunginflammationer, mer än två bihåleinflammationer eller inflammationer som inte läker som förväntat under antibiotikabehandling. För vuxna gäller fyra eller fler luftvägsinfektioner som ska ha krävt behandling med antibiotika under en treårsperiod eller andra upprepade svårbehandlade bakteriella infektioner. Svårighetsgraderna av de primära immunbristerna varierar mycket. Många behöver gammaglobulin som ersättning för den brist som sjukdomen orsakar. De allvarligaste primära immunbristsjukdomarna är livshotande och barnen måste benmärgstransplanteras tidigt. Orofaciala/odontologiska symtom: Långvarig uttalad svampinfektion i munhålan eller i huden är symtom som kan ses. Även slemhinneförändringar och emaljförändringar kan förekomma. Vid Kostmanns sjukdom får barnet tidigt smärtsamma sår i munhålan och efter tandframbrott syns oftast en kronisk tandköttsinflammation (gingivit) och ibland för tidig tandlossning. Orofacial/odontologisk behandling: Källa Viktigt att barn tidigt får kontakt med tandvården för förstärkt förebyggande vård och munhälsoinformation. Frekventa infektioner med sämre kosthåll i kombination med dåligt mineraliserad emalj ökar risken för karies Socialstyrelsens kunskapsdatabas om ovanliga diagnoser MHC-databasen Mun-H-Centers databas om munhälsa och orofacial funktion vid ovanliga diagnoser Ågrenskas Dokumentation Sida 1 av 5
Åldersfördelning 2 2 4 1 2 2 1 1 3-6 7-9 1-12 13-15 16-19 2-29 3-39 4-49 5 - F M : 15 Åldrar: 3-17 Kön: M (9) F (6) Sammanfattning Ja Nej Uppgift saknas A: Svårförståeligt tal/saknar tal 2 13 15 B: Ät- och dricksvårigheter¹ 15 15 C: Riklig dregling¹ 15 15 N % 25% 5% 75% 1% A: B: C: Ja Nej Uppgift saknas Viss försiktighet bör iakttas vid tolkning av diagrammet eftersom antal individer är färre än 1. 1: Inrapporterat via frågeformulär Sida 2 av 5
Accept vid tandundersökning 13% % 7% Ingen Negativ Motvilligare 1 Positiv 12 Uppgift saknas 2 8% Karies 3-6 år 7-12 år 13-19 år Vuxna deft¹ Undersökta 6 4 med deft= 6 2 Medelvärde, 2,3 Standardavvikelse, 2,5 Uppgift saknas 2 DMFT² Undersökta 6 3 med DMFT= 5 3 Standardavvikelse,4, Medelvärde,2, Uppgift saknas 1: mjölktänder med karies eller fyllning 2: permanenta tänder med karies eller fyllning Sida 3 av 5
Bettförhållanden Neutralbett 13 Postnormal Prenormal 2 Uppgift saknas Maximal gapning Barn yngre än 1 år - 2 21-3 31-4 4 41-5 5 51 - Uppgift saknas 1 Summa: 1 Barn från 1 år och vuxna - 2 21-3 31-4 41-5 3 51-2 Uppgift saknas Summa: 5 1: Uppgiften införd i version 2 (28) av observationsschemat. Sida 4 av 5
Talsvårigheter % 13% % Saknar tal Mycket svårförståeligt tal Svårförståeligt tal 2 Något otydligt tal Inga svårigheter 13 Uppgift saknas 87% Kliniska variabler Ja-svar Totalt Pojkar/Män Flickor/Kvinnor Uppgift N=15 (%) N=9 (%) N=6 (%) saknas Sida 5 av 5