HUDEN VID SKLERODERMI INFORMATION OCH GODA RÅD FÖR ATT FÖREBYGGA HUDKOMPLIKATIONER

HUDEN VID SKLERODERMI INFORMATION OCH GODA RÅD FÖR ATT FÖREBYGGA HUDKOMPLIKATIONER Actelion Pharmaceuticals Sverige AB Svärdvägen 3A, 182 33 Danderyd tel 08-544 982 50 2011-05-11 63134 S-11-Tra-028

Innehåll Den här broschyren vänder sig till dig som fått diagnosen systemisk skleros (sklerodermi) och därigenom löper risk att drabbas av hudförändringar. Det finns mycket som du själv kan göra för att förebygga hudkomplikationer och för att må bättre på både lång och kort sikt. Här får du råd och tips om förebyggande åtgärder och produkter, förband och andra hjälpmedel. För dig som får receptbelagt läkemedel ordinerat av din läkare finns separat information om varje produkt. Huden vid sklerodermi... 4 Vad du kan göra själv för att förebygga hudproblem... 4 Hudkomplikationer vid sklerodermi... 5 Receptfria produkter och hjälpmedel för egenvård... 12 Viktiga telefonnummer... 17 Anteckningar... 18 Innehållet i broschyren är gjort av Eva Severin, leg sjuksköterska, sårvårdsansvarig på Reumatologiska kliniken i Lund. Medicinsk faktagranskning har gjorts av överläkarna Agneta Scheja och Roger Hesselstrand, både vid Reumatologiska kliniken i Lund. Actelion har bidragit ekonomiskt vid framtagandet av denna broschyr. Eva Severin, leg sjuksköterska

Huden vid sklerodermi Systemisk skleros (på svenska sklerodermi) är en kronisk autoimmun sjukdom som påverkar många av kroppens organ, bland andra huden. Det är fortfarande inte helt klarlagt vad som orsakar sklerodermi. Vad man vet är att flera saker händer i olika kroppsdelar och system i kroppen, vilket gör att de inte fungerar normalt. Bland annat ses en ökad benägenhet till inflammation, kärlpåverkan och ökad bildning av bindväv. eller hur allvarliga problem de medför varierar från patient till patient. Det finns mycket som du själv kan göra för att förbättra cirkulationen och för att hålla huden smidig i syfte att förebygga uppkomsten av hudskador. Rökning och snusning har en sammandragande effekt på blodkärlen som försörjer huden med syre. Den sämre genomblödningen försämrar hudens egenskaper vilket gör att det lättare uppstår sår och att dessa läker sämre. Om du röker är det därför mycket viktigt att sluta. Idag finns det professionell hjälp att tillgå. Ett strukturerat omhändertagande och en effektiv behandling är avgörande för att förbättra situationen för personer med sklerodermi. Det finns också många saker du själv kan göra för att förebygga uppkomsten av hudkomplikationer. Här följer en mängd handfasta råd, tips om hudvårdande produkter och information om förebyggande åtgärder. Vad du kan göra själv för att förebygga hudproblem Alla patienter med sklerodermi kommer att utveckla någon form av hudförändring. Hur stora förändringarna blir, Stress har en sammandragande effekt på kärlen vilket i sin tur försämrar genomblödningen i huden. Det är bra om du funderar på hur livet ser ut för dig och om det finns något du kan göra för att minska stressen. Kuratorn kan hjälpa till. Värme Det är avgörande att du inte blir nerkyld utan, på olika sätt, håller dig varm. Klä dig varmt och använd vid behov extra värmekällor. Fysisk aktivitet ökar blodcirkulationen och därmed förmågan att hålla värmen uppe. Det är lättare att förebygga nedkylning än att värma upp sig när man väl börjat frysa. Använd t ex alltid vantar när du tar något från frysen. Be din arbetsterapeut gå igenom olika sätt och produkter som kan hjälpa dig. I friluftsbutiker kan du själv hitta olika produkter för att hålla värmen. Hudvård Var noga med att vårda dina naglar. Sitt gärna i fotbad flera gånger i veckan vid behov. Fila hälarna, men inte för nitiskt. Klipp aldrig bort förhårdnader utan mjuka istället upp dem och fila bort dem successivt. Gå gärna till en fotvårdsspecialist i förebyggande syfte. Om du har sår på fötterna bör du uppmärksamma din fotvårdsspecialist på att du har sklerodermi. Gå inte barfota. Använd bra och bekväma skor och använd inlägg vid behov. Sjukgymnasten kan hjälpa dig med inläggen. Hudkomplikationer vid sklerodermi Några av de problem som kan uppstå är: Stel och stramande hud med bristande elasticitet Torr och irriterad hud, klåda Telangiektasier (förändrade blodkärl) Sår Kalkutfällningar Ödem Stel och stramande hud I början av sjukdomen uppstår en svullnad i huden, så kallat ödem, som övergår i bindvävsinlagring. Detta leder till stel och 4 5

stram hud som så småningom under årens lopp tunnas ut. Olika läkemedel, sjukgymnastik och arbetsterapi med handträning är tillsammans viktiga för att behålla hudens elasticitet. Värmebehandling med vetevärmare, handvärmare eller paraffinbad kan också vara bra för att mjuka upp och underlätta träningen. Ett bad med några droppar aromolja kan eventuellt lugna och lindra smärtsamma händer och fötter. Skydda huden om den är stram, oelastisk och svullen. För att minska belastningen på huden är det bra om du skyddar den rent fysiskt. Skydda fingertoppar och knogar med Gelaktiv skyddsbandage. Använd bomullsvantar och/eller plasthandskar vid behov. Bär långbyxor för att minska risken för slag på benen t.ex. från en kundvagn. TORRSPRICKA OCH COMPEED GELAKTIV SKYDDSBANDAGE BOMULLS- OCH PLASTHANDSKAR Torr och irriterad hud Många människor, inte bara personer med sklerodermi, kan lida av torr och irriterad hud. En torr hud är inte frisk. Om huden får torka ut bildas det lätt sprickor i det översta lagret, hudens skyddsmekanism försämras och inflammationer uppstår och ger klåda. Kliar man då på huden blir den ännu mer irriterad och det kan uppstå eksem. Även om du inte har problem idag så bör du ta noga hand om din hud, för det är lättare att förebygga än att bota. Efter bad eller dusch är det viktigt att du smörjer in dig, eftersom tvål och vatten löser upp hudens skyddande lager. Insmörjningen bör ske inom några minuter efter bad eller dusch, då fuktigheten i huden fortfarande finns kvar. Det kan också hjälpa att använda en mild tvål eller badolja som inte torkar ut huden. Tänk på att duschgolvet kan bli halt. Det är viktigt att du smörjer in huden regelbundet gärna flera gånger per dag. Stryk på och massera in den hudvårdande produkten så att huden känns fuktig och mjuk men inte kladdig. Det är bättre att smörja tunt och ofta än tjockt och sällan. Läs mer om olika hudvårdande krämer, lotioner och salvor nedan. Klåda Klåda är ett vanligt problem för patienter med sklerodermi. Om du smort in dig regelbundet och det ändå inte hjälper kan andra åtgärder fungera. Det finns krämer med specifikt innehåll som ska motverka klåda. Man kan också lägga till läkemedel som kan hjälpa mot klådan. Be din behandlande läkare om råd. Du kan behöva pröva olika kombinationer innan du hittar det som hjälper. Telangiektasier Telangiektasier är förändrade blodkärl som visar sig som små röda fläckar på händerna och i ansiktet. De är inte farliga men kan upplevas som generande. I dag finns effektiv behandling i form av laserterapi som utplånar de brustna blodkärlen. Laserterapin kan framkalla en stickande känsla i huden och resultera i områden med blåmärken som sitter kvar i 7 till 10 dagar efter behandlingen. Det kan behövas tre till fyra behandlingar innan allt är åtgärdat och det finns inga garantier att inte problemet återkommer igen. På vissa hudkliniker i landet kan behandlingen ges, ta kontakt med din behandlande läkare och hör hur det är där du bor. Oftast ges behandlingen i privat regi som du själv får bekosta, var då noga med att gå till en auktoriserad klinik. Ett annat alternativ är att använda kosmetika för att täcka fläckarna. Sår Patienter med sklerodermi kan utveckla: Sår på tår och fingrar, oftast relaterade till förändringar i de små blodkärlen. Sår beroende på att kalkutfällningen som finns under hudytan tränger igenom och orsakar sår, de sitter oftast på fingrar, armbågar och knäleder Sår på underben i form av bensår, beroende på ödem och stram oelastisk hud. 6 7

Sår på grund av nedsatt cirkulation. Vid sklerodermi kan man konstatera en obalans i det cellager som omger alla blodkärl i kroppen och är i direkt kontakt med blodet. Hos människor med sklerodermi ser man en obalans i de kroppsegna substanser som bland annat gör att blodkärlen ändrar form och blir trängre, vilket påverkar kroppens blodcirkulation. När man tittar på blodkärlen vid nagelbanden med mikroskop (sk kapillärmikroskopi) hos en person med sklerodermi kan man se att blodkärlen blivit färre och fått en avvikande form. När kärlväggen förändras och växer inåt påverkas också blodflödet, vilket i sin tur leder till en ökad benägenhet att få sår. NORMALT BLODKÄRL LÄTT FÖRÄNDRAT BLODKÄRL KRAFTIGT FÖRÄNDRAT BLODKÄRL dermi kallar man detta tillstånd sekundär Raynaud s fenomen och det skiljer sig från den primära formen med reversibel kramp i blodkärlen, som mellan attackerna är helt normala. Den försämrade blodcirkulationen innebär också att risken för att få sår ökar. Dessa sår sitter oftast på fingertoppen och/eller ner under nageln. Om du får sår påverkar det din livskvalitet så det är bättre att förebygga. Dålig cirkulation ger även en försämrad sårläkningsförmåga Läkemedelsbehandlingen vid Raynaud s fenomen sekundär till sklerodermi individualiseras. Behandlingen varierar också beroende på om du har pågående sår eller haft sår och ska förebygga uppkomst av nya. Läkemedel ur grupperna Calciumflödeshämmare, Nitrater, Prostacyklinanaloger, Endotelinreceptorblockerare och Fosfodiesterashämmare används. De kan ges ensamma eller i kombination. Beroende på besvärens svårighet kan de ges som salva, plåster, tablett, eller infusion intravenöst. Alla sår på fingrarna är inte orsakade av försämrad cirkulation. Du kan även få nagelbandsinflammation, orsakad av försämrad barriär mellan hud och nagel (Paronyki). Om du får nagelbandsinflammation bör du inte använda Gelaktiv skyddshätta eller annat tätt bandage så länge som inflammationen pågår. Ett tecken på att blodcirkulationen vid sklerodermi inte fungerar normalt är sk Raynaud s fenomen. Det är ett av de tidigaste tecknen på sklerodermi och kan uppstå flera år innan andra symtom. Vid sklero- 8 9

Kalkutfällning En del patienter kan få kalkutfällningar under huden. Om du får en kalkansamling som inte orsakar någon irritation kan du lämna den utan åtgärd. Om kalkansamlingen orsakar obehag, sår eller infektion så kan man röntga området för att se om kalken är placerad på ett sådant sätt att den går att avlägsna kirurgiskt. Det finns dock inga garantier för att kalken inte återkommer. Kalken kan tränga igenom hudytan. Så länge det finns kalk under huden är såret oftast öppet och sluter sig först när det inte finns mer kalk kvar. Är huden tunn och på väg att brista kan det ibland hjälpa med bedövningskräm/gel. Även paraffinbad kan ibland hjälpa. Ödem Patienter med sklerodermi kan också drabbas av svullnad på grund av ansamling av vätska, sk ödem. Om underbenen är svullna på grund av åderbråck eller annan sjukdom ökar behovet av stödstrumpor. Vid lättare besvär kan du själv köpa stödstrumpor (klass 1) på apoteket. De ska kännas bekväma att ha på sig och inte göra ont. Var observant på om du får ökade problem med Raynaud attacker. Stödstrumpor brukar dock inte orsaka några problem utan snarast hjälpa mot spänning och trötthetskänsla i benen. Vid större besvär kan du vara i behov av kompressionsstrumpor (klass II). Dem kan du inte köpa själv, utan de provas ut på din klinik. Här ligger återigen fokus på att förebygga eventuell sårbildning istället för att behandla uppkomna sår. HUR TAR MAN HAND OM SÅREN? 1 Ta kontakt med behandlande klinik 2 Smärtlindring 3 Sårodling, vid rodnad, värme och svullnad Genom att följa råden i denna broschyr kan du minska risken för att sår ska uppstå. Om du trots allt får sår ska du kontakta din klinik som är ansvarig för din sklerodermi behandling. Det är särskilt viktigt om såret gör så ont att du inte kan sova eller om såret och omgivande hud är röd, varm och svullen och om du får feber. Ett sår som gör ont läker sämre genom att kärlen drar sig samman och minskar genomblödningen. Du kan behöva smärtstillande BILDER läkemedel. Använder du lokalt smärtstillande är det viktigt att du inte använder det hela dygnet för då hjälper det till slut inte. Målet är att du skall vara så smärtfri som möjligt. Det är viktigt att en sårodling görs, eftersom patienter med sklerodermi oftare än andra behöver behandlas med antibiotika. På kliniken får du professionell omvårdnad och hjälp med förslag på vad du själv kan göra. 10 11

När såren har läkt viktigt att tänka på När dina sår har läkt är det väsentligt att du fortsätter med de förebyggande åtgärder som beskrivs i ovan, och undviker kyla, uttorkning och annat som kan göra din hud känsligare och mer mottaglig för sårbildning. Dessutom är det mycket viktigt att du nu vågar använda dina händer igen. Det är naturligt att känna oro för att få nya sår, men den smärtan du känner kan minskas om du börjar använda fingrarna och försiktigt börja belasta ytorna och ärren. Det kan du till exempel göra genom att knacka fingertopparna mot en bordsskiva ungefär som när man spelar piano. Be din arbetsterapeut berätta mer om vad du kan göra för att bygga upp din styrka i händerna igen. Receptfria produkter och hjälpmedel för egenvård Prova dig fram tills du hittar produkter som fungerar för just dig. Att man trivs med sin produkt är en förutsättning för att man verkligen ska använda den regelbundet. Förvara alltid din kräm eller olja nära tillhands där du brukar tvätta dig: t ex en pumpflaska i köket och en i badrummet. Lotion och krämer innehåller mer vatten än salvor vilket innebär att de är behagliga att använda och lätt går in i huden. De är dock inte lika effektiva som salva, som lägger sig som ett skyddande lager och därmed kan hjälpa hudens egen naturliga fuktighet. Salvan är dock fet och kanske inte lika behaglig att använda som krämen. Fet kräm som tex Locobase och Locobase Repair är en kombination av smidigheten i en kräm och den feta salvan och rekommenderas för de torraste partierna. De går även bra att använda i ansiktet. Produkter som innehåller karbamid är ofta effektiva, men de kan ge en övergående sveda. Det finns många kosmetiska fuktgörare på marknaden som innehåller extra tillsatser. De är oftast mycket dyra och det finns inget bevis för att de skulle vara bättre. Ett förslag är att använda kräm eller lotion dagtid och en fetare kräm till natten. När du köper produkter ska du ha i åtanke att din hud kan vara känsligare nu än tidigare. Undvik därför produkter som innehåller parfym. Vissa naturläkemedel kan också vara ansträngande för huden, till exempel lanolin, apelsinskalsolja samt tall- och grankådsalva. Var även försiktig med Tea Tree-olja. Här nedan hittar du några förslag på hudvårdsprodukter och hjälpmedel för att hålla din hud så smidig som möjligt och skydda den. Flera av produkterna liknar varandra i sammansättning, men någon av dem kan vara den som fungerar för just dig. Prova dig fram! Canoderm med karbamid 5 %. Krämen kan ge lokal övergående sveda. Ansiktet är särskilt känsligt. Bör användas flera gånger per dag. Caress kräm med karbamid 5 %. Krämen kan ge lokal övergående sveda och värmekänsla, men det är vanligast i början av behandlingen. Bör smörjas på flera gånger per dag och framför allt efter dusch eller bad. Fenuril kräm med karbamid 4 %. Stryk på krämen minst två gånger per dag och alltid efter kontakt med vatten. Krämen kan ge lokal irritation med övergående sveda eller värmekänsla, vanligtvis i början av behandlingen Propyless lotion med propylenglycol 20 %. Emulsionen stryks på vid behov, två till flera gånger per dag samt efter kontakt med vatten. Propyderm kräm med propylenglykol 20 %. Krämen smörjs på vid behov, gärna flera gånger per dag samt alltid efter kontakt med vatten. Smörj in så mycket kräm som huden kan ta upp utan att den känns kladdig. Propyderm ska inte användas på stora och skadade hudytor, på brännskadad hud eller i hörselgången. Miniderm kräm med glycerol 20 %. Glycerol är en mjukgörande krämbas. Glycerol har vattenbindande egenskaper vilket bidrar till normalisering av huden. Krämen smörjs in vid behov, gärna flera gånger per dag, samt alltid efter kontakt med vatten. Locobase repair fet kräm. Special kräm för mycket torr hud. Används när andra krämer inte räcker till för att hålla din hud mjuk 12 13

och smidig. Används vid behov på hela kroppen, på händerna eller i ansiktet. Den är dryg och skonsam mot känslig hud. Krämen kan med fördel smörjas in på kvällen så den är väl absorberad av huden på morgonen. Silon salva. Används som skydd för huden vid vätskning av olika slag och självsprickor Microcid 1% kräm Antibakteriell kräm. Smörjes på tunt. Smärtstillande läkemedel. Ett sår som gör ont läker långsammare och därför kan du behöva ta smärtstillande medicin. Om du använder lokalt smärtstillande typ Xylocain 2% gel eller EMLA kräm ska du inte låta den sitta på dygnet runt för då hjälper de till slut inte. Gel används företrädesvis på öppna sår och salva på hel hud. Gelaktiv skyddshätta med mineralolja som gör huden och nagelbanden mjukare. De finns i form av fingertutor, eller rör som man kan klippa till önskad längd och sätter över fingret eller tåleden. Skyddshättorna finns att köpa i Scholls butiker. Du kan också få dem av arbetsterapeuten på reumatologen. De ska användas på hel hud, och de går att tvätta och använda flera gånger. De ska inte sitta på dygnet runt, utan endast då man utför något speciellt arbete eller har skor som belastar en specifik led. Skyddshättorna måste i regel vidgas och töjas ut, annars får du lätt en Raynaudattack vilket gör dem obehagliga att använda. Compeed finns på apoteket i olika storlekar och kan användas på torra spruckna hälar, armbågar eller fingrar, skall endast användas på torrsprickor skall aldrig användas på öppna sårytor. 14 15

För dig som vill läsa mer om sjukdomen rekommenderas Reumatikerförbundets skrift Systemisk skleros (sklerodermi). Här finns mer utförlig information om de olika komponenterna i sjukdomen. Den kan beställas från Reumatikerförbundet på deras hemsida: www.reumatikerforbundet.se Viktiga telefonnummer: Telefonnummer att ringa akut Telefonnummer till sjuksköterska Telefonnummer till läkare 16 17

18 Anteckningar