PRIMÄR SKLEROSERANDE CHOLANGIT (PSC)

PRIMÄR SKLEROSERANDE CHOLANGIT (PSC)

Innehåll Primär skleroserande cholangit (PSC)... 5 Vad är PSC?... 5 Vad är orsaken till PSC?... 6 Hur vanligt är PSC?... 6 Hur diagnostiseras PSC?... 7 Vad vet vi om förloppet vid PSC?... 9 Symtom vid PSC... 9 Komplikationer vid utvecklad levercirrhos... 10 Ökad cancerrisk... 11 Associerade sjukdomar... 12 Hur behandlas PSC?... 13 Allmän behandling... 13 Medicinsk och endoskopisk behandling... 13 Levertransplantation... 14 Sammanfattning... 15

Lever Magsäck Mjälte Gallblåsa Bukspottkörtel Tjocktarm Tunntarm Ändtarm

Primär skleroserande cholangit (PSC) Vad är PSC? Primär skleroserande cholangit, förkortad PSC, är en kronisk lever sjukdom där gallgångarna drabbas av en kronisk in flamma tion (=cholangit) vilket leder till ärromvandling av gallgångarna (=skleros). Hos de flesta patienter angrips så väl gall gångarna inne i levern, som den stora gallgången som tömmer galla ut i tolvfingertarmen (se fig.1). Gallgångar inne i levern Stora gallgången Gallblåsa Tolvfingertarm Bukspottkörtel Gemensam mynning för gall och bukspottkörtel gångarna fig. 1 5

Vad är orsaken till PSC? Orsaken till PSC är okänd. Sjukdomen smittar inte och det finns ingenting som talar för att bakterier eller virus orsakar sjukdomen. Man tror framför allt att kroppens eget försvarssystem, det så kallade immunsystemet, reagerar mot kroppens egna gallgångar med en inflammatorisk reaktion. Inflam mationen i sin tur leder till ärromvandling. I några fall finns sjukdomen beskriven i ökad frekvens hos släktingar, men detta är sällsynt. Hur vanligt är PSC? Det finns ungefär 80 patienter per 1 miljon invånare som har PSC i Sverige. Sjukdomen betraktades tidigare som ovanlig, men diagnosen ställs allt oftare idag. Detta beror inte på att sjukdomen ökat i omfattning utan på ökade kun skaper om sjukdomen som leder till att det är lättare att ställa diagnosen. Sjukdomen är vanligare hos män än hos kvinnor. Den kan ses hos små barn och hos äldre, men de flesta som insjuknar är omkring 40 år. Sjukdomen är van ligare i de nordiska länderna än i sydeuropa. 6

Hur diagnostiseras PSC? Avgörande för att kunna ställa diagnos är att man gör en rönt gen undersökning där gallträdet, gallgångarna kartläggs. På röntgen ser man omväxlande förträngningar, vid gningar och normala gallgångar (fig.2). Det finns idag möjlighet att göra detta med magnet kamera undersökning, så kallad MRCP. MRCP är en metod för att framställa bilder av kroppen med hjälp av magnetfält. Undersökningen är helt smärtfri. I vissa fall behöver man ge en injektion med kontrastmedel i ett blodkärl i armen. Undersökningstiden varierar mellan 20 minuter och 1,5 timme. En annan röntgenologisk metod för att kartlägga gallträdet är att göra en endoskopisk retrograd cholangiografi (ERCP). ERCP är en undersökning där man dels fyller gallträdet med kontrast för att ställa diagnos, dels ges möj lighet att ta prover och vidga gallgångarna och ta bort stenar vid behov. Undersökningen går till så att man efter bedövning i halsen får svälja en slang som förs ner i tolvfingertarmen där kontrast sprutas in i gallgången (se fig 2). fig. 2 7

Med båda dessa undersökningar kan man kartlägga hur gallgångarna ser ut och om både gallgångarna inne i levern och utanför levern är engagerade. Man kan se om det finns täta förträngningar, stenar eller grus. För att bedöma graden av påverkan på levern kan en mikroskopisk undersökning av levervävnaden, så kallad leverbiopsi, vara av betydelse. En leverbiopsi innebär att man med en tunn nål tar ett vävnadsprov från levern. Undersökningen kan vara av värde för att bekräfta diagnosen PSC samt för att bestämma hur mycket inflammation och ärromvandling som finns i levern. 8

Vad vet vi om förloppet vid PSC? Symtom vid PSC Förloppet vid PSC varierar mellan olika personer. Förloppet kan också vara mycket varierande hos den enskilda patienten med perioder av besvär som avlöses av långa tider av väl mående. Den förväntade överlevnaden hos de flesta obehandlade patienterna är något förkortad jämfört med leverfriska personer. Idag har hälften av patienterna som får diagnosen PSC inga symtom av sin sjukdom (asymtomatiska). Vid rutinkontroll upptäcks stegrade leverprover som leder till att diagno sen ställs. Många patienter kommer dock successivt att utveckla symtom. Det vanligaste vid PSC är att symtomen kan komma och gå utan att sjukdomen egentligen behöver försämras. De vanligaste symtomen vid PSC är klåda, smärtor i övre delen av buken, feberattacker, illamående och trötthet. Humöret kan också påverkas dels av symptomen dels av vetskapen om att man har en kronisk sjukdom. Klådan kommer främst på natten och kan drabba armar, rygg och nedre delen av benen. Det finns inga hudutslag. Det finns flera olika medi ciner mot klåda som Du tillsammans med Din doktor stegvis får utvärdera effekten av. Ungefär en tredjedel av alla patienter får smärtor i buken av och till. Ibland kan smärtorna lättare utlösas när man äter mat som stimulerar gallblåsan att dra ihop sig, till exempel fet mat, ägg, lök, gurka och paprika. Får Du ont är det därför viktigt att stanna upp och tänka på om Du har ätit någonting speciellt det sista dygnet. Smärtan kan dock komma utan att Du ätit något speciellt. 9

Det finns medicin som är gallkrampslösande som man kan ta vid behov. Dessutom kan vanliga smärtstillande tabletter vara av värde. Episoder med feber kan ibland komma och gå som en del av sjukdomen. Det är dock svårt att skilja ut om feberepisoderna beror på sjukdomen i sig eller om det har kommit bakterier i gallgångarna. Det är därför viktigt att Du kontaktar Din ansvariga läkare om Du får feber och/eller ont för att ordentligt bedöma orsaken till besvären. Ibland förekommer en trötthet som kan nedsätta arbetsförmågan. Det är dock alltid viktigt att utesluta annan orsak till trötthet såsom bristande sömn, dålig kondition eller nedsatt födointag. Gulsot (ikterus) kan uppstå och kan bero på att det finns förträngningar av gallgångarna eller att stenar har bildats. Komplikationer vid utvecklad levercirrhos Trots att den här sjukdomen framför allt angriper gallgångarna kan sjukdomsprocessen fortskrida och även påverka själva levervävnaden och det finns risk att det till slut uppstår en levercirros, så kallad skrumplever. När lever vävnaden har övergått till cirros kan det ta många år innan levern uppvisar sviktande funktion. Symtom vid cirros uppstår till följd av nedsatt leverfunktion och på grund av att blodtillförseln till levern påverkas då blodet delvis passerar förbi levern. När blodet söker sig nya vägar förbi levern kan åderbråck utvecklas i matstrupen (esofagus varicer). Dessa åderbråck ger inga smärtor eller andra obehag men kan börja blöda. Med hjälp av gastroskopi kan esofagusvaricer diagnostiseras tidigt och medicin som effektivt minskar risken att de börjar blöda kan sättas in. 10

Vatten i bukhålan (ascites) och koncentrationssvårig heter (leverencefalopati) kan komplicera sjukdomen ytter ligare i sena stadier. Leverencefalopati är ett tillstånd som utvecklas successivt. Den börjar ofta som irritabilitet och störd dygnsrytm, vid försämring kan man bli förvirrad. Ofta finns det vid leverencefalopati en utlösande faktor. Infektion, tarmblödning eller förstoppning är de vanligaste faktorerna till denna komplikation. Även lugnande mediciner och sömntabletter kan leda till utveckling av leverencefalopati. Både ascites och leverencefalopati kan behandlas med mediciner och andra åtgärder under en period men är samtidigt tecken på att grundsjukdomen har försämrats. Ökad cancerrisk Patienter med PSC har en ökad risk att utveckla cancer i gallgångarna, vilket är en av anledningarna till att man rekommenderar regelbundna kontroller på sjukhus för att i tid upp täcka denna komplikation. 11

Associerade sjukdomar Upp till 80 % av alla patienter med PSC har också inflam matorisk tarmsjukdom, antingen ulcerös kolit eller Mb Crohn. Tarmsjukdomen och leversjukdomen påverkar inte varandra utan betraktas som två parallella sjukdomar. Detta betyder att om tarmsjukdomen försämras så behöver det inte påverka leversjukdomen ogynnsamt. Om tarmen skulle behöva opereras bort finns det inte heller någonting som talar för att leversjukdomen påverkas. Det är dock viktigt att aktivt behandla tarm inflammationen och också regelbundet undersöka tarmen med koloskopi för att ute sluta cellförändringar. 12

Hur behandlas PSC? Allmän behandling Det finns inga generella råd man kan ge om hur man skall leva då man har PSC, men i princip brukar vi rekommendera att man skall leva ett så normalt liv som möjligt. Det är viktigt att äta en allsidig kost. Om viss mat orsakar uppkördhet eller kramp bör den undvikas men inte annars. Motion är bra för det allmänna välbefinnandet och för skelettet. Mår Du bra kan Du mycket väl resa utomlands men det kan vara bra att ha med sig ett intyg om vilken sjukdom Du har och vilka mediciner Du äter. Det är också en fördel att man genomgått vaccination mot gulsotsvirus hepatit A och B, vilket kan göras på vanlig vaccinationsmottagning. Medicinsk och endoskopisk behandling Det finns idag ingen effektiv medicinsk behandling som bromsar eller botar sjukdomen. Den enda botande behandlingen som finns är levertransplantation. Denna skall göras när sjukdomen avancerat så mycket att det finns risk för livshotande komplikationer. PSC är idag den vanligaste anledningen till levertransplantation i de nordiska länderna. Det finns flera studier där man provat olika former av immunhämmande mediciner utan att man har funnit en säker effekt. Intag av ursodeoxycholsyra (UDCA), som är en naturligt förekommande gallsyra och som finns i små koncen trationer i gallan, har i några studier visat lovande effekt medan andra studier ej kunnat visa denna effekt. Däremot tycks UDCA kunna minska risken att utveckla cellföränd ringar i tjocktarmen hos patienter som har ulcerös kolit och PSC. 13

Om förträngningarna av gallgångarna ökar och blir mer utbredda och orsakar symtom i form av buksmärtor, klåda, feberepisoder eller dylikt kan man vidga gallgångarna och eventuellt sätta in plaströr i gallgångarna, så kallade stent. ERCP med vidgning och eventuell stentbehandling kan hos vissa patienter behöva upprepas vid flera tillfällen. Levertransplantation Levertransplantation är motiverad när: - leverfunktionen försämras - vilket regelbundet mäts med olika blodprover - komplikationer t ex varicerblödning, ascites, encefalo pati, viktminskning och påtaglig konditionsnedsättning som inte går att behandla - återkommande infektioner i gallvägarna - en handikappande klåda kvarstår trots behandling Man brukar grovt ange att en levertransplantation skall göras när den förväntade överlevnaden utan operation är mindre än eller lika med 1 år. Levertransplantation är en om fattande operation varför man inte skall göra detta om man inte verkligen behöver det. Sedan den första levertrans plantationen gjordes i Sverige 1984 har tekniken förbättrats betydligt och resultaten är därför utomordentligt goda. Majoriteten (cirka 85-90 %) klarar denna operation bra och får en mycket god livskvalitet efter operationen, även om det tar tid innan krafterna återkommer. Efter en levertransplantation måste man äta medicin resten av livet med syfte att förhindra avstötning av transplantatet. 14

Sammanfattning - Primär skleroserande cholangit är en kronisk inflammatorisk leversjukdom - Inflammationen drabbar oftast såväl de små som de stora gallgångarna. Sjukdomen drabbar även själva lever vävnaden med risk för utveckling av skrump lever/cirrhos. - Förloppet är mycket varierande hos de enskilda patienterna - Eftersom diagnostiken har förbättrats kan PSC idag upptäckas under ett tidigt stadium, innan skrumplever utvecklats. - Hälften av alla patienter har idag inga symtom när diagnosen ställs. - Medicinsk behandling kan ej bota sjukdomen. - Levertransplantation är nödvändig när en livshotande situation uppstår. - Resultaten efter levertransplantation är mycket goda och förbättras hela tiden. - PSC är nära kopplad till inflammatorisk tarm sjukdom såsom ulcerös kolit och Mb Crohn. 15

409-d027 Dr Annika Bergquist i samarbete med levergruppen vid Gastrocentrum Medicin Karolinska Universitetssjukhuset, Huddinge Mer information om denna sjukdom kan Du finna på: http://groups.yahoo.com/group/psc-support http://www.liverfoundations.org www.pscpartners.org Meda AB, Pipers väg 2A, Box 906, 170 09 Solna, Sverige Telefon: 08 630 19 00, Fax: 08 630 19 50, E-post: info@meda.se www.meda.se