Neurofibromatos MUN-H-CENTER 6-- Munhälsa och orofacial funktion hos personer med Neurofibromatos Rapport från frågeformulär Rapport baserad på data hämtade ur Mun-H-Centers faktabas om munhälsa och orofacial funktion hos personer med ovanliga diagnoser, MHC-basen. Insamling av data har skett genom att personen själv, anhörig eller vårdare fyllt i Mun-H- Centers frågeformulär om tandvård, matsituation och dregling. Kartläggningen omfattar frågeformulär. Synonymer: von Recklinghausens sjukdom. Det finns två typer till; NF och NF. Beräknad förekomst: : invånare. Orsak: Genetisk defekt. Genen som orsakar tillståndet sitter på den långa armen av kromosom 7. Dominant ärftlighetsgång. 5 6 % uppstår genom nymutation. Allmänna symtom: Hälften av personerna med NF har inga symtom men ca % har svåra komplikationer. CAL-fläckar (café au lait) är ofta första symtomet, det är celler med stort melanininnehåll. Neurofibrom i huden (kutana neurofibrom) är vanligt, det är godartade knutor som bildas i stödjevävnaderna runt nerverna. Dessa kan vara flera hundra till antalet. Hos en tredjedel av personer med NF förekommer plexiforma neurofibrom. De är inte lika avgränsade som neurofibromen i huden, är lösare i konsistensen och är ett slags nätverk mellan kärl och nerver. Dessa kan växa överallt i kroppen. Det kan finnas påverkan på synoch hörselnerverna, centrala nervsystemet och skelettutvecklingen. Personer med diagnosen är ofta kortare till växten än normalt, och man har ofta en ökad trötthet. Endokrina tumörer förekommer. Viss utvecklingsförsening, inlärningssvårigheter och koncentrationssvårigheter kan förekomma, liksom epilepsi och avvikelser i könsmognaden. Skolios ses ibland. Risken är ökad för att få högt blodtryck. Orofaciala/odontologiska symtom: Neurofibrom kan förekomma i munslemhinnan, och vanligen görs inget åt dessa om de inte växer eller ger obehag. Neurofibrom kan också uppstå i käkbenet. De kan upptäckas med översiktsröntgen och skall i förekommande fall kontrolleras regelbundet. Förstorade papiller kan ses på tungan. Tidigt tandframbrott har rapporterats liksom tandställningsfel. Ätsvårigheter, talsvårigheter och dregling förekommer och ibland sömnapné (frekventa andningsuppehåll under sömn). Orofacial/odontologisk behandling: Viktigt med tidig kontakt med tandvården för eventuell förstärkt förebyggande vård. Tand- och bettutveckling skall följas. Vid avvikelser ska ortodontist konsulteras på tidigt stadium för planering av eventuell bettkorrigerande behandling. Snarkproblematik bör följas upp av läkare. Munmotorisk träning och stimulering vid ätsvårigheter, talsvårigheter och dregling. Tal-, språk- och kommunikationsträning är ibland motiverat. Källor: MHC-basen Mun-H-Centers databas om munhälsa och orofacial funktion vid ovanliga diagnoser Ågrenskas nyhetsbrev. Neurofibromatos informationsskrift från Smågruppscentrum. Sida av 7
Neurofibromatos MUN-H-CENTER 6-- Åldersfördelning F M 7 6-6 7-9 - - 5 6-9 - 9-9 - 9 5 - : Åldrar: - 75 Kön: M () F (9) Tilläggsdiagnoser Medicinsk funktionsnedsättning Medfött hjärtfel 9 Annan hjärt-kärlsjukdom 9 Epilepsi 8 Astma 7 Behov av andningsunderstöd 7 Allergi 8 Neuropsykiatrisk diagnos ADHD/DAMP 6 9 6 Autistiskt syndrom 8 Autistiska drag 7 Asperger syndrom 9 Tourette syndrom 9 Allmän funktionsnedsättning Utvecklingsstörning 6 Motorisk funktionsnedsättning 6 Synnedsättning 5 6 Hörselnedsättning 5 Kommunikationssvårigheter 7 8 6 Sida av 7
Neurofibromatos MUN-H-CENTER 6-- Om tandvård och munhälsa Tycker du att du får den tandvård du behöver?, i hög grad, i viss mån, inte särskilt, inte alls Hur många gånger per år brukar du besöka tandvården? Tre eller flera gånger per år Två gånger per år En gång per år Mer sällan än gång per år 5 7 När röntgades dina tänder senast? Under de senaste två åren För mer än två år sedan Har aldrig röntgat tänderna 6 6 6 Sida av 7
Neurofibromatos MUN-H-CENTER 6-- Sköter du dina tänder på ett bra sätt?, i hög grad, i viss mån, inte särskilt, inte alls 8 Vem borstar dina tänder? g borstar alltid själv g borstar själv ibland, och ibland får ja g får alltid hjälp av någon annan 6 5 Hur ofta borstas dina tänder? Tre eller flera gånger per dag Två gånger per dag En gång per dag Mer sällan än varje dag 5 Sida av 7
Neurofibromatos MUN-H-CENTER 6-- Om tandvård och munhälsa Har du ont från munnen? Känner du dig torr i munnen? Har du slagit i dina permanenta framtänder allvarligt någon gång? Tycker du att du har ett avvikande bett? Har du haft tandställning? Tycker du att du har behov av tandreglering/tandställning? 6 6 5 6 7 5 5 Gnisslar eller pressar du tänderna på natten? Aldrig Någon gång i veckan Varje natt Gnisslar eller pressar du tänderna på dagtid? Aldrig Någon gång i veckan Varje dag 5 Sida 5 av 7
Neurofibromatos MUN-H-CENTER 6-- Hur det går att äta Har du några problem med att äta? % % %, i hög grad, i viss mån 5 %, inte särskilt 9, inte alls 5 6% Hostar du dagligen i samband med måltid? Får du kväljningar dagligen i samband med måltid? Får du sura uppstötningar dagligen? Kräks du ofta (minst gånger i veckan)? Har du dålig aptit? Dröjer det länge innan du kan svälja en tugga? Pressar du fram tungan när du skall svälja så att mat hamnar utanför munnen? Har du svårt att tugga, dvs finfördela kosten med hjälp av kindtänderna? Har du svårt att ta av maten från skeden med läpparna? Har du problem med att mat och dryck läcker ut genom mungiporna? Brukar mat ligga kvar i munnen efter måltiderna? Får du näringstillförsel på annat sätt än via munnen? 8 7 6 6 6 7 5 6 6 6 Sida 6 av 7
Neurofibromatos MUN-H-CENTER 6-- Dreglar du? Om dregling Dreglar aldrig Dreglar ibland - inte varje dag Dreglar ofta - varje dag Konstant dregling 5 Hur mycket dreglar du? Lätt dregling, bara på läpparna Måttlig dregling, på läpp och haka Riklig dregling Mycket riklig dregling Är dregling ett problem för dig?, i hög grad, i viss mån, inte särskilt, inte alls Är dregling ett problem för din familj eller omgivning?, i hög grad, i viss mån, inte särskilt, inte alls Sida 7 av 7