6-3-3 Munhälsa och orofacial funktion hos personer med Marfans syndrom Rapport från frågeformulär Rapport baserad på data hämtade ur Mun-H-Centers faktabas om munhälsa och orofacial funktion hos personer med ovanliga diagnoser, MHC-basen. Insamling av data har skett genom att personen själv, anhörig eller vårdare fyllt i Mun-H- Centers frågeformulär om tandvård, matsituation och dregling. Kartläggningen omfattar 6 frågeformulär. Beräknad förekomst: -: invånare. Orsak: Genskada, vanligtvis på kromosom 5 (FBN). Genen svarar för tillverkning av fibrillin, ett äggviteämne som ingår i kroppens bindväv. Autosomalt dominant nedärvning. Tre fjärdedelar ärver syndromet från en förälder och hos en fjärdedel orsakas diagnosen av en nymutation. Allmänna symtom: Stora individuella variationer och inom samma familj. Personer med Marfans syndrom är ofta väldigt långa och smala, med smala armar, ben, fingrar och fötter. Det är vanligt med problem från muskler och skelett, ledvärk, överrörlighet och plattfot. Striae (hudbristningar) syns ofta. Vidare förekommer vidgning av stora kroppspulsådern (aortaaneurysm) - med ökad risk för aortadissektion - och hjärtklaffel, framförallt mitralis- och aortaklaffar. Ögonproblem och lungproblem är vanligt. Orofaciala/odontologiska symtom: Det är vanligt med en hög, och ibland smal, gom och dåligt med plats för tänderna. Snarkning och ökad risk för sömnapné kan förekomma. Trånga kanaler till bihålorna ökar risken för bihåle- och öroninflammationer. Käklederna är ofta påverkade. Instabilitet i käkledernas ledkapslar kan förekomma. Tandgnissling/pressning medför extra stor belastning på käklederna och kan öka ledproblemen. Av samma anledning kan det vara besvärligt för patienten att gapa stort och länge under tandvårdsbesök. Orofacial/odontologisk behandling: Förstärkt förebyggande tandvård kan vara aktuellt för att i framtiden slippa långa tandbehandlingar som påfrestar käkleden. Även risken för bakteriespridning från munhålan till defekta hjärtklaffar med efterföljande endokardit, talar för behov av extra förebyggande insatser för att undvika ingrepp i munhålan där bakterier riskerar nå blodbanan. Personer med hjärtfel kan behöva antibiotikaprofylax vid blodiga ingrepp i munnen. Tand- och bettutveckling ska följas. Vid avvikelser ska ortodontist konsulteras på tidigt stadium för planering av eventuell bettkorrigerande behandling. Bettfysiologisk behandling med t e x bettskena kan vara aktuellt vid problem från käkleden. Snarkproblematik bör följas upp av läkare. Läkarkontakt rekommenderas vid medicinska tillstånd, som t.ex. hjärtfel. Källor: Socialstyrelsens databas Ovanliga diagnoser. MHC-basen Mun-H-Centers databas om munhälsa och orofacial funktion vid ovanliga diagnoser Ågrenskas Nyhetsbrev. Sida av 7
6-3-3 Åldersfördelning 3 3-6 7-9 - 3-5 6-9 - 9 3-39 4-49 5 - F M : 6 Åldrar: 5-55 Kön: M (8) F (8) Tilläggsdiagnoser Medicinsk funktionsnedsättning Medfött hjärtfel 4 Annan hjärt-kärlsjukdom 3 3 Epilepsi 6 Astma 5 Behov av andningsunderstöd 5 Allergi 4 Neuropsykiatrisk diagnos ADHD/DAMP 6 Autistiskt syndrom 6 Autistiska drag 6 Asperger syndrom 6 Tourette syndrom 6 Allmän funktionsnedsättning Utvecklingsstörning 6 Motorisk funktionsnedsättning 4 Synnedsättning 3 Hörselnedsättning 3 Kommunikationssvårigheter 4 Sida av 7
6-3-3 Om tandvård och munhälsa Tycker du att du får den tandvård du behöver?, i hög grad, i viss mån, inte särskilt, inte alls 3 6 Hur många gånger per år brukar du besöka tandvården? Tre eller flera gånger per år Två gånger per år En gång per år Mer sällan än gång per år 5 7 6 När röntgades dina tänder senast? Under de senaste två åren För mer än två år sedan Har aldrig röntgat tänderna 4 6 Sida 3 av 7
6-3-3 Sköter du dina tänder på ett bra sätt?, i hög grad, i viss mån, inte särskilt, inte alls 9 5 6 Vem borstar dina tänder? g borstar alltid själv g borstar själv ibland, och ibland får ja g får alltid hjälp av någon annan 4 6 Hur ofta borstas dina tänder? Tre eller flera gånger per dag Två gånger per dag En gång per dag Mer sällan än varje dag 5 6 Sida 4 av 7
6-3-3 Om tandvård och munhälsa Har du ont från munnen? Känner du dig torr i munnen? Har du slagit i dina permanenta framtänder allvarligt någon gång? Tycker du att du har ett avvikande bett? Har du haft tandställning? Tycker du att du har behov av tandreglering/tandställning? 4 3 7 9 3 7 9 4 Gnisslar eller pressar du tänderna på natten? Aldrig Någon gång i veckan Varje natt 7 5 3 6 Gnisslar eller pressar du tänderna på dagtid? Aldrig Någon gång i veckan Varje dag 3 6 Sida 5 av 7
6-3-3 Hur det går att äta Har du några problem med att äta? % 6% 9%, i hög grad, i viss mån, inte särskilt 3, inte alls 6 75% Hostar du dagligen i samband med måltid? Får du kväljningar dagligen i samband med måltid? Får du sura uppstötningar dagligen? Kräks du ofta (minst gånger i veckan)? Har du dålig aptit? Dröjer det länge innan du kan svälja en tugga? Pressar du fram tungan när du skall svälja så att mat hamnar utanför munnen? Har du svårt att tugga, dvs finfördela kosten med hjälp av kindtänderna? Har du svårt att ta av maten från skeden med läpparna? Har du problem med att mat och dryck läcker ut genom mungiporna? Brukar mat ligga kvar i munnen efter måltiderna? Får du näringstillförsel på annat sätt än via munnen? 6 6 5 5 5 5 6 6 6 5 5 5 Sida 6 av 7
6-3-3 Dreglar du? Om dregling Dreglar aldrig Dreglar ibland - inte varje dag Dreglar ofta - varje dag Konstant dregling 4 6 Hur mycket dreglar du? Lätt dregling, bara på läpparna Måttlig dregling, på läpp och haka Riklig dregling Mycket riklig dregling Är dregling ett problem för dig?, i hög grad, i viss mån, inte särskilt, inte alls Är dregling ett problem för din familj eller omgivning?, i hög grad, i viss mån, inte särskilt, inte alls Sida 7 av 7