Barnen med hjärtfel behöver forskning Ledande experter om vården av barn med hjärtfel och vikten av forskning kring medfödda hjärtfel Hjärt-Lungfonden, den 14 februari 2012
Hjärt-Lungfonden bildades 1904 i kampen mot tuberkulos (tbc). I dag är fondens mål att besegra både hjärt- och lungsjukdomarna. Hjärt-Lungfonden samlar in och fördelar pengar till forskning samt informerar om hjärt- och lungsjukdom. Fonden har inga statliga bidrag och verksamheten är helt beroende av gåvor från privatpersoner och företag. Hjärt-Lungfondens rapport över barnhjärtvården i Sverige bygger på intervjuer med forskare och doktorander inom barnkardiologi. Rapporten har sammanställts av pr-byrån Westander på uppdrag av Hjärt-Lungfonden. Omslagsfoto: Ann Lindberg Box 5413, 114 84 Stockholm Besöksadress: Biblioteksgatan 29 Tel 08-566 24 200, Fax 08-566 24 229 Insamlingskonto pg 90 91 92-7 och bg 909-1927 Organisationsnummer 802006-0763 www.hjart-lungfonden.se 2
Innehåll Låt varje dag bli Alla barnhjärtans dag... 4 Om rapporten... 6 Korta fakta om barn och hjärtsjukdom... 6 Barnhjärtvården i Sverige förr och nu... 7 Barnen opereras i Lund eller Göteborg... 7 Fortbildning räddar liv... 7 Svensk barnhjärtvård i ett internationellt perspektiv... 7 Viktigt med internationella samarbeten... 8 Forskning räddar liv... 8 Många frågor är fortfarande obesvarade... 8 Att leva med hjärtfel - mer kunskap behövs... 8 Bättre och mindre krävande behandlingar behövs... 9 Nya behandlingsmetoder behövs... 9 Mer forskning behövs liksom fler forskare...10 Hjärt-Lungfondens arbete för barn med hjärtfel...11 Mer forskning... 11 Ultraljudsmaskiner... 11 Barnhjärtnätet Gertrud... 11 Fakta: Att leva med ett hjärtfel...12 Fakta: Hjärtfel hos barn...13 3
Låt varje dag bli Alla barnhjärtans dag I dag den 14 februari, på Alla hjärtans dag, föds sannolikt tre barn med hjärtfel på våra svenska förlossningsavdelningar. Har barnen tur upptäcks deras hjärtfel innan de hinner bli hemskickade från BB. Förhoppningsvis genomgår de lyckade hjärtoperationer eller annan behandling, för att sedan få leva ett liv inte alltför olikt andra barns. Alla barn som föds med hjärtfel i Sverige år 2012 har rätt till ett långt och fullgott liv. Men detta kräver fler barnhjärtläkare och mer pengar till forskning. Med den här rapporten vill vi ge en bild av villkoren för den svenska barnhjärtvården i dag. På 1960-talet överlevde bara cirka 60 procent av alla barn med hjärtfel. Nu överlever mer än 95 procent, tack vare bättre operationstekniker och effektivare sjukvård. Detta är ingen slump, utan resultatet av tusentals forskningstimmar som bland annat finansierats av allmänheten via gåvor till Hjärt-Lungfonden. Den svenska barnhjärtvården kan bli ännu bättre, men hittills har barnhjärtforskning inte prioriterats vare sig av staten eller av landstingen. Sverige har på många sätt en bra barnhjärtvård. Vi kan göra alla ingrepp som krävs och våra kirurgiska resultat står sig bra i internationella jämförelser. Samtidigt är barnhjärtvården i Sverige en liten medicinsk specialitet i ett litet land. En förutsättning för att barnhjärtvården ska kunna fortsätta utvecklas är att våra specialister har täta kontakter med utländska kollegor och att läkare ges möjlighet att forska. Vi står inför flera allvarliga utmaningar. Det finns alltför få barnhjärtläkare, bara ett trettiotal i hela Sverige. Dessa är fullt upptagna med att behandla barn och har svårt att få tid till forskning. Ett annat problem är att många barnhjärtläkare snart går i pension, samtidigt som få nya läkare är under utbildning till barnhjärtspecialister. Under 2011 fanns 32 aktiva specialister i barn- och ungdomskardiologi i Sverige. Endast sex personer är i dag under utbildning till barnhjärtspecialist så återväxten räcker inte till för att ersätta avgångarna, än mindre att bygga ut vården. Tack vare forskningen upptäcks allt fler livshotande hjärtfel i tid, men det finns fortfarande många obesvarade frågor kring barns hjärtfel. Vi behöver lära oss mer om vad som orsakar hjärtfel och vi behöver utveckla nya sätt att upptäcka och åtgärda fel så tidigt som möjligt. Vi måste också hitta nya och bättre behandlingsmetoder. Forskarnas allra största utmaning är att ge alla barn med hjärtfel ett så friskt hjärta som möjligt, både under uppväxten och som vuxna. Ett medfött hjärtfel kan innebära nedsatt fysisk förmåga, koncentrationssvårigheter och att man blir svårare sjuk vid vanliga infektioner. Barnen kan ha svårt att hänga med i undervisningen, att bada utomhus, följa med på dagisutflykter och bygga snökojor. De kan helt enkelt inte alltid göra sådant som är självklart för andra barn. 4
Sedan 2007 har svenska givare bidragit med 50 miljoner kronor till forskning kring barnhjärtan genom Hjärt-Lungfonden. Det är mycket pengar, men inte tillräckligt. Och det krävs mer än generösa bidrag från allmänheten nu måste politiker på alla nivåer ta sitt ansvar genom långsiktiga satsningar på barnhjärtforskning. De hjärtebarn som föds i dag och alla andra dagar måste få leva ett lika bra liv som andra barn. Katarina Hanséus, docent och överläkare i barnkardiologi vid Lunds Universitetssjukhus Staffan Josephson, generalsekreterare för Hjärt-Lungfonden Bo Lundell, docent och överläkare i barnkardiologi vid Astrid Lindgrens barnsjukhus Mats Mellander, docent och överläkare i barnkardiologi vid Drottning Silvias barnoch ungdomssjukhus Annika Rydberg, docent och överläkare i barnkardiologi på Norrlands Universitetssjukhus 5
Om rapporten Hjärt-Lungfondens rapport över barnhjärtvården i Sverige bygger på intervjuer med svenska forskare inom barnkardiologi. Dessa experter har intervjuats: Sven-Erik Sonesson, docent och överläkare vid Astrid Lindgrens Barnsjukhus i Solna. Mats Mellander, överläkare, docent och ansvarig för fosterkardiologi vid Barnhjärtenheten på Drottning Silvias Barn och Ungdomssjukhus i Göteborg. Annika Öhman, specialistläkare i barn- och ungdomskardiologi vid Astrid Lindgrens barnsjukhus och Akademiska barnsjukhuset och doktorand vid Institutionen för kvinnors och barns hälsa, Uppsala universitet. Bo Lundell, docent, överläkare och specialist i barn- och ungdomskardiologi vid Astrid Lindgrens barnsjukhus i Solna. Hjärt-Lungfondens rapport över barnhjärtvården i Sverige 2012 har sammanställts under november och december 2011 av pr-byrån Westander på uppdrag av Hjärt- Lungfonden. I Hjärt-Lungfondens skrift Barnhjärtan finns fakta och information om medfödda hjärtfel. Skriften finns att beställa och ladda ned från www.hjart-lungfonden.se Korta fakta om barn och hjärtsjukdom Ett av hundra barn. Cirka en procent av alla barn som föds i Sverige har ett medfött hjärtfel. Det innebär cirka 1 000 barn varje år. Olika typer av hjärtfel. Medfödda hjärtfel kan till exempel vara hål mellan hjärtats kamrar eller förmak, stopp i blodflödet för att hjärtklaffar saknas eller är förträngda, eller att lungpulsådern eller kroppspulsådern sitter på fel plats. Alla hjärtfel upptäcks inte. Varje månad lämnar 2-3 nyfödda barn BB med ett allvarligt hjärtfel som inte har upptäckts. Tidig upptäckt är viktigt. För att kunna sätta in behandling i tid bör hjärtfelen upptäckas så tidigt som möjligt. Helst ska de upptäckas redan under graviditeten. Allt fler överlever. På 1960-talet var överlevnaden bland hjärtebarnen cirka 60 procent. Tack vare framgångsrik forskning överlever i dag mer än 95 procent. Friskt liv. Hjärt-Lungfondens mål är att ge barn som föds med hjärtfel ett lika friskt liv som andra barn. 6
Barnhjärtvården i Sverige förr och nu Medfödda hjärtfel var ännu i mitten av 1900-talet den vanligaste dödsorsaken bland nyfödda i Sverige. På 1960-talet var överlevnaden bland barn med medfödda hjärtfel ungefär 60 procent. I dag är överlevnaden till vuxen ålder mer än 95 procent, tack vare intensiv forskning som har lett till bättre operationstekniker och effektivare sjukvård. Barnen opereras i Lund eller Göteborg En av anledningarna till den positiva utvecklingen är att alla hjärtoperationer på barn i Sverige utförs vid endast två opererande enheter: Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus i Göteborg och Universitetssjukhuset i Lund. Patienterna och deras föräldrar remitteras från hela landet till dessa två barnhjärtcentrum. Vinsten med att koncentrera barnhjärtkirurgin till två enheter är att kunskap och erfarenhet samlas hos ett fåtal kirurger, som därmed får större erfarenhet och blir bättre på att operera ovanliga och komplicerade hjärtfel. I dag är överlevnaden till vuxen ålder mer än 95 procent, tack vare intensiv forskning som har lett till bättre operationstekniker och effektivare sjukvård. Fortbildning räddar liv Att Sverige är ett litet land är en fördel när det gäller fortbildning av andra yrkesgrupper kring barns hjärtan. Barnhjärtspecialisterna kan utbilda barnmorskor, förlossningsläkare, barnläkare och sjuksköterskor ute i landet, något som bidragit till att många livshotande hjärtfel upptäcks i tid. Svensk barnhjärtvård i ett internationellt perspektiv Sverige har på många sätt en bra barnhjärtvård. Numera kan svenska läkare göra alla ingrepp som går att göra i andra länder och Sveriges kirurgiska resultat står sig bra i internationella jämförelser. Tidigare fick enstaka komplicerade operationer utföras utomlands (ex. London, Birmingham). Sent införande av hjärndödsbegreppet i Sverige innebar också att vi tidigare inte kunde utföra hjärttransplantationer, vilket nu går bra. Samtidigt är barnhjärtvården i Sverige en liten medicinsk specialitet i ett litet land. Barnkardiologi är dessutom ett högteknologiskt område där utvecklingen går snabbt framåt och för ett litet land som Sverige är det svårt att hänga med. 7
Viktigt med internationella samarbeten En förutsättning för att barnhjärtvården i Sverige ska kunna utvecklas är att våra specialister hela tiden har kontakt med utländska kollegor och lär sig nya metoder och ny teknik. För att den svenska barnhjärtvården ska hålla samma höga kvalitet i en internationell jämförelse behövs mer samarbete med flera internationella nätverk. Det är också viktigt att de unga läkare som är morgondagens specialister får möjlighet till ett internationellt utbyte genom att utbilda sig och knyta kontakter vid utländska universitet och sjukhus. Detta gäller även andra yrkesgrupper som arbetar med barnen, som till exempel sjuksköterskor och kuratorer. Forskning räddar liv Bra barnhjärtvård och forskning går hand i hand. Som ett resultat av svensk forskning har många sjukhus de senaste åren infört systematisk syremättnadsmätning på alla nyfödda på BB. Tack vare den nya rutinen upptäcks allvarliga hjärtfel i tid, innan det nyfödda barnet och mamman hinner skickas hem. Ett annat exempel på hur forskning har lett fram till nya rutiner är att svenska barnmorskor numera i allt större utsträckning undersöker fostrets hjärta i samband med rutinultraljudet i vecka 17-18. Om ett hjärtfel hittas före födseln kan hjärtspecialisterna vara förberedda och på plats när barnet sedan föds. Chanserna ökar därmed för barnet att överleva och få ett bra liv. Många frågor är fortfarande obesvarade Det är genom intensiv forskning som fler och fler livshotande hjärtfel kan upptäckas i tid, men det återstår fortfarande många obesvarade frågor. Forskarna behöver utveckla metoder för att bli ännu bättre på att hitta medfödda hjärtfel så tidigt som möjligt, helst innan barnen är födda. Forskarna behöver utveckla metoder för att bli ännu bättre på att hitta medfödda hjärtfel så tidigt som möjligt, helst innan barnen är födda. Att leva med hjärtfel mer kunskap behövs Tidigare var utmaningen att få barn med hjärtfel att överleva. När nu 95 procent av barnen överlever är nästa stora utmaning att se till att alla barn får ett bra liv efter en eller flera hjärtoperationer. I dag saknas mycket kunskap om hur barn med hjärtfel lever och vilken hjälp de behöver för att kunna växa till självständiga vuxna individer. Hur ska de få hjälp att utvecklas socialt, klara skolan och orka med fysiska utmaningar 8
som lek och idrott? Det behövs också mer kunskap om livet som vuxen med medfött hjärtfel. Bättre och mindre krävande behandlingar behövs Forskarna behöver också hitta nya och bättre metoder för att behandla hjärtsjuka barn. Ett exempel är genetisk forskning om medfödda hjärtfel, som forskarna hoppas ska kunna möjliggöra botande genterapi. Genterapi innebär att en eller fler nya gener införs till cellerna i en organism. Ett annat viktigt område är att försöka göra behandlingarna mindre krävande för barnen. Operation och behandling tar oerhört mycket på krafterna och kan påverka barnets utveckling. Varje steg mot en skonsammare behandling är viktigt. Operation och behandling tar oerhört mycket på krafterna och kan påverka barnets utveckling. Varje steg mot en skonsammare behandling är viktigt. Långtidsstudier av resultaten av olika behandlingar har påbörjats och behöver stöttas finansiellt. Ett exempel är jämförelser mellan olika operationstekniker för samma hjärtfel. Vissa är mer riskfyllda men har ett mer bestående slutresultat, medan andra är mindre riskfyllda initialt men har tveksamma resultat på sikt. Utvärdering av olika behandlingar är också viktigt för att identifiera möjliga orsaker till komplikationer, som ibland kan komma långt efter själva operationen. Nya behandlingsmetoder behövs Man behöver också hitta de genetiska mutationer som gör att vissa insjuknar i hjärtsjukdom senare i livet. Genetiken har utvecklats mycket de senaste åren och redan i dag räddas många liv genom att unga anlagsbärare med släktingar som insjuknat eller avlidit upptäcks och kan behandlas i tid. Men även om allt fler hjärtsjukdomar nu får sin förklaring så återstår ett stort forskningsarbete. Utan bra diagnostik kan varken förebyggande åtgärder eller behandling sättas in och barnen riskerar att aldrig få bli vuxna. 9
Mer forskning behövs liksom fler forskare Ett problem i Sverige i dag är att det finns för få barnhjärtläkare och barnhjärtkirurger, bara ett trettiotal i hela Sverige. De som finns är fullt upptagna med att behandla barn och har svårt att få tid till forskning. Ett annat problem är att många barnhjärtläkare snart går i pension, samtidigt som få nya läkare är under utbildning till barnhjärtspecialister. Att Hjärt-Lungfonden har finansierat ett antal doktorandtjänster de senaste åren kommer att underlätta generationsskiftet. Tjänsterna har gjort det möjligt för yngre läkare att forska inom området barnkardiologi, vilket förhoppningsvis kommer att locka fler läkare att utbilda sig till barnkardiologer. Det är mycket viktigt att läkare också har möjlighet att forska. Ju närmare vården forskningen bedrivs, desto snabbare kommer resultaten patienterna tillgodo. Läkare som kan forska bidrar till mer kunniga läkare och bättre resultat i vården. Utan forskning skulle utvecklingen inom barnhjärtvården stå stilla och Sverige riskerar att hamna på efterkälken. Utan forskning skulle utvecklingen inom barnhjärtvården stå stilla och Sverige riskerar att hamna på efterkälken. Många forskare oroar sig för att påbörjade projekt ska tvingas avbrytas av ekonomiska skäl. Därför är kontinuitet och långsiktighet i forskningsbidragen viktigt. Men forskning kring barns hjärtan har hittills inte prioriterats vare sig av staten eller av landstingen. I dag är det till största delen allmänhetens bidrag till Hjärt-Lungfonden som finansierar forskningen kring barnhjärtan. 10
Hjärt-Lungfondens arbete för barn med hjärtfel Hjärt-Lungfonden har utsett februari till Alla barnhjärtans månad. Under månaden samlar fonden in pengar till forskning som ska hjälpa hjärtebarnen att få ett lika friskt liv som andra barn. 2012 är det sjätte året i rad som Hjärt-Lungfonden uppmärksammar barn med hjärtfel under februari månad. Det är till största delen allmänhetens bidrag till Hjärt-Lungfonden som finansierar den svenska forskningen kring barnhjärtan. Sedan 2007 har svenska folket bidragit med 50 miljoner kronor till insamlingen under Alla barnhjärtans månad. Pengarna har bland annat gått till: Mer forskning Insamlingarna har finansierat ett stort antal forskningsprojekt inom barnkardiologi. Fem doktorandtjänster och fem forskartjänster har också inrättats av Hjärt- Lungfonden för att trygga återväxten bland barnkardiologer. Ultraljudsmaskiner 10 miljoner kronor har använts för inköp av tre ultraljudsmaskiner som kan visa ett barns hjärta tredimensionellt. Maskinerna placerades på barnhjärtkliniker i Lund, Göteborg och Stockholm. Barnhjärtnätet Gertrud Insamlingarna har också bekostat barnhjärtnätet Gertrud som knyter samman sjukhus på 34 orter. Installationen kostade totalt 7,5 miljoner kronor. Gertrud ger läkarna möjlighet att dela kunskap och erfarenheter, ställa diagnoser och besluta om bästa behandling utan att barn eller läkare behöver resa. Nätverket bidrar till att all medicinsk kunskap inom barnkardiologi i landet blir tillgänglig för alla som är anslutna till systemet, vilket leder till en bättre patientsäkerhet. 11
Fakta: Att leva med ett hjärtfel Den största utmaningen för barn med hjärtfel är inte längre att överleva, utan att få ett bra liv, både under uppväxten och som vuxna. Hjärtebarn kan ha svårt att hänga med i skolundervisningen, att bada ute på sommaren, följa med på förskolans utflykter och bygga snökojor på vintern. De kan helt enkelt inte göra sådant som barn brukar göra. Orkar inte lika mycket som alla andra Barn vars hjärtfel inte är fullt korrigerat kan vara bleka och blå om läppar och mun, händer och fötter. De blir andfådda, ibland kallsvettiga, vid minsta ansträngning. De kan också vara lite tröttare och mer frusna än fullt friska barn och föredrar i regel stillasittande aktiviteter. Att promenera i skogen under en friluftsdag kan vara omöjligt för de svårast drabbade hjärtebarnen. De behöver ofta ta extra mycket kläder på sig när de går ut och när det är bad i skolan kan de varken bada i en kall bassäng eller orka med att simma. Måste äta oftare I skolan hoppar hjärtebarnen ofta över maten för att de inte hinner äta i kompisarnas tempo. Ibland orkar barnen inte äta tillräckligt vid en måltid på grund av att de blir utmattade. De flesta hjärtebarn har ett ökat energibehov på grund av sitt hjärtfel och behöver äta ofta. Ätbeteendet i kombination med medicinering kan påverka tandhälsan och barn med hjärtfel drabbas lättare av karies. Drabbas hårdare av infektioner Personer med medfött hjärtfel drabbas inte lättare av infektioner än andra, däremot kan det vara svårare för dem att bli av med infektionen. I barnaåren blir de ofta sjukare än andra jämnåriga och kan behöva åka till sjukhus även vid vanliga förkylningar. En lätt förkylning kan leda till följdsjukdomar. Hjärtebarn och alla i deras närhet måste därför vara noga med handhygien i förkylningstider. Behov av stöd Många barn med hjärtfel har behov av stöd. I en nationell genomgång vid 9-11 och 14-17 års ålder har det visat sig att 52 av 367 barn med hjärtfel, 14 procent, får någon typ av professionellt stöd från psykolog, sjukgymnast, dietist eller arbetsterapeut. Det visar statistik från det nationella registret för medfödda hjärtsjukdomar, Swedcon. 12
Fakta: Hjärtfel hos barn De vanligaste typerna av medfödda hjärtfel är hål i förmaksvägg eller kammarvägg. Det är också vanligt med förträngningar vid hjärtklaffarna eller i något av hjärtats stora blodkärl. Dessa funktionsfel utgör tillsammans ungefär tre fjärdedelar av alla fall. Hål i skiljeväggen Ett vanligt förekommande hjärtfel är ett hål i skiljeväggen mellan höger och vänster hjärtkammare. Tillståndet innebär extra arbete för hjärtat och kan leda till att såväl förmaken som höger kammare blir onormalt förstorade. Lungpulsådern förstoras också på ett onormalt sätt eftersom blodtrycket i den är för högt på grund av hjärtmissbildningen. Om hålet i kammarskiljeväggen är stort kan det leda till hjärtsvikt. Förträngda klaffar Ett annat vanligt förekommande hjärtfel är pulmonalisstenos. Det innebär att lungpulsåderns klaffar inte kan öppna sig helt på grund av en förträngning. Tillståndet medför att den högra hjärtkammaren måste arbeta extra hårt för att orka pressa blodet genom lungorna. Vid en kritisk förträngning överlever inte det nyfödda barnet om inte diagnosen satts i tid. Det kan också leda till ett alltför högt blodtryck. Om hjärtfelet inte korrigeras dör de flesta i hjärnblödning. Blue babies Så kallade blue babies har en kombination av tre missbildningar på samma gång. Förträngning vid lungpulsåderns hjärtklaff kombineras med hål i skiljeväggen mellan höger och vänster hjärtkammare samt med att kroppspulsådern är felplacerad. Detta resulterar i att icke-syresatt blod åter sänds ut i kroppen och att syrebristen i blodet ger barnets hud och slemhinnor en blåaktig färg, därav namnet blue baby. Felkopplade kärl Barn kan också födas med olika varianter av felkopplingar mellan blodkärlen kring hjärtat. Det kan handla om att kroppspulsåder och lungpulsåder har bytt plats. Felkopplingen kan också uppträda i kombination med hål i kammarskiljeväggen. I det senare fallet uppkommer en onormal förbindelse mellan hjärtats båda kretslopp. Barn med felkopplade kärl får onormal cirkulation och dålig syresättning som konsekvens. 13
Hjärtmuskelsjukdom Vissa medfödda hjärtsjukdomar orsakar inte problem direkt efter födseln på grund av missbildningar, utan kommer till uttryck först under barndomen eller i tonåren. En sådan hjärtmuskelsjukdom är hypertrof kardiomyopati som yttrar sig i en förtjockning av hjärtmuskeln. Om förtjockningen är uttalad redan under första levnadsåret får barnet ofta symptom på hjärtsvikt. Hos äldre barn är symptomen oftast onormal andfåddhet, hjärtklappning, och/eller yrsel- eller svimningsattacker vid fysisk ansträngning. Hjärtrytmrubbningar Hjärtrytmrubbningar, arytmier, är inte helt ovanliga hos barn. Vanligast är plötsligt tillstötande hjärtklappning, takykardi, då hjärtat rusar under kortare tid. Bara vid återkommande besvär under längre tid, om barnet blir påtagligt påverkat av den snabba hjärtrytmen, eller om besvären är utlösta av ansträngning brukar man koppla in sjukvården. För mer läsning om barnhjärtan: Hjärt-Lungfondens temaskrift Barnhjärtan 14