Musikkväll med Torkel Selin och Karl-Erik Svensson

ÅR 2009 NR 3 Musikkväll med Torkel Selin och Karl-Erik Svensson Den 7 oktober ordnar FAMY med stor musikkväll med radarparet Torkel Selin och dragspelaren Karl-Erik Svensson. - Dessa båda drar massor med folk vart än de kommer och vi hoppas naturligtvis att folk kommer, säger festkommitténs ordförande Gunvor Zäthergren Stöd FAMYs forsningsfond 479 00 38-6, bankgiro 234-1204

Innehåll 3/2009 Ledare... 3 NR 3-2009 FAMY-bladet utkommer 4 ggr per år FAMY 0910-360 17 070-538 7701 Telefax 0910-886 40 E-mail: info@famy.se Hemsida: www.famy.se Adress 931 85 SKELLEFTEÅ Högkostnadsskydd... 4 Lars Wikström tillbaka... 5 Forskningsrapport... 6 Vårfest... 7 FAMYAs aktiviteter... 10 Krysset... 11 Postgiro - Forskningsfonder FAMY:s forskningsfond 479 00 38-6 FAMYs bankgiro 234-1204 Redaktionen Ansvarig utgivare Kenth Johansson FAMYs Ordförande Ulla Jonsson Tel: 0910-310 40 E-post: ullaochlars@telia.com Produktion Skellefteå Tryckeri AB Bingolotto viktig inkomstkälla! En av FAMYs viktigaste inkomstkällor är intäkterna från Bingolotto. Därför vädjar vi till våra medlemmar att stödja föreningen med att beställa lotter från oss. Det är hur enkelt som helst. Ring kansliet, 0910-360 17 så ordnar vi så att lotterna kommer hem i Eran postlåda. Tack på förhand Pristagare FAMYs kryss 2-09 Två trisslotter: En trisslott: Holger Lind Morkullevägen 16 931 64 SKELLEFTEÅ Gerd Sundström Ö. Nygatan 79 B 931 34 SKELLEFTEÅ Omslagsbild: Torkel Selin & Karl-Erik Svensson En trisslott Kerstin Lövgren Skolgatan 10 937 31 BURTRÄSK 2

Välkommen tillbaka Lars Wikström! " Nu är det höst i vårt land, litet regnigt ibland, bladen får jättefin färg," brukar jag gnola på när jag är ute och går så här års. Jag tycker om hösten. Klar och frisk luft, litet regn ibland, och det bästa av allt är att sitta vid vatten en solig dag och se träden spegla sig. Jag hoppas varje höst att jag ska hitta den där jättestora, gula fläcken med kantareller ( men jag har aldrig hittat den! ) Man ska ju ha drömmar. En sak vill jag sätta på första sidan: Välkommen tillbaka LARS (Wikström)! Vi tycker det känns väldigt tryggt att du är "på plats" igen. Styrelsen är redo för nya arbetsuppgifter. Nu kan vi lämna fotvården ett tag och hoppas att den fungerar. Men vi får titta närmare på reglerna för tandvård och hjälpmedel. Har du några frågor angående detta, ring Kenth. Trevliga saker har vi också på programmet. Den sedvanliga surströmmingen kommer i september, 27:e, och den vill vi inte missa. I oktober, 7:e, kommer vi att ha musikcafe` på Rotundan i Skelleftehamn. Det blir Torkel Sehlin som för oss ut på sångens vingar. Unna dig en kväll med njutbar sång och musik. Ingen FAMY-planering utan julfest. Givetvis kommer den som vanligt! Vi har vårt FAMY-fika som vanligt varje månad. Du är alltid välkommen. Vi planerar några infokvällar eller föreläsningar, kom gärna med önskemål. Njut av de vackra höstdagarna!. Ulla Jonsson Ordförande 3

Jonny Nord kräver tandvård på högkostnadsskyddet "Skellefteåsjukan" Familjär amylodos med polyneuropati (FAP) är en av ett tjugotal amyloidsjukdomar. Som allmänt vetande finns sju mutationer av skelleftesjukan som drabbar enbart hjärtat, dessa mutationer räknas inte till amyloidsjukdomarna. 25% av alla 80-åringar i Sverige, har en senil variant, dvs. åldersrelaterad variant som drabbar mest män. med tanke på att det vid den ålder finns mest kvinnor kan det vara mer än 50% av männen som drabbas. Sedan har vi de andra sex varianterna. Den senila amyloidosen ger förtjockning av hjärtmuskelväggen och rytmstörningar, den är mest lik skellefteåsjukan. Till frågan: Det satsas enorma belopp ca 1 milj. på att hålla oss infektionsfria och att sanera munnen inför och med en levertransplantationen. Munnen är den största bakteriehärd vi har. Men efter levertransplantationen finns det ingen eftervård. Själva grundsjukdomen innebär inlagringar av amyloid i ansikte, munhåla med nedsatt känsel. försämrad tungmotorik och tal och svalgsvårigheter. Något som alltid drabbas på något sätt är salivproduktionen. Det finns två typer av salivkörtlar en som producerar den viktiga, slemmiga smörjande saliven den drabbas alltid först. Muntorrhet kan man därför ha trots en viss salivproduktion, men den kan även nästan helt försvinna. Munslemhinnorna förändras blir skörare. Risken är därför stor för tandlossning, Brännskador i munnen, skavsår eller bitskador som inte uppmärksammas då känsel är nedsatt eller saknas. Detta innebär en mycket stor infektionsrisk då vi efter levertransplantationen dessutom äter immunförsvarssänkande medicin för att hindra avstötning av levern, Vi har tidigare som grupp varit under diskussion att som Sjögren-Larson syndromet få tandvård på högkostnadskortet. Nu har vi haft medlemmar som gått tandlösa i ca ett år för att de inte haft råd att sanera tänderna. Vilket även drabbar en socialt. De övriga medicinerna vi måste äta påverkar även de tänder och mun negativt. Det är enormt viktigt för oss att det finns en eftervård oberoende av plånbokens tjocklek. Mer information om hur vi med "Skellefteåsjukan" drabbas kan ges av Sjukhustandläkare: Helen Harnesk Nygren Skellefteå Lasarett. Kan vi efter en prövning av det medicinska behovet, få tandvård inom högkostnadsskyddet för vård. - Vi har haft medlemmar som gått tandlösa i cirka ett år för att de inte haft råd till sanering av tänderna, säger Jonny Nord Foto Kenth Johansson Medlemsträffar Under våren har FAMY ordnat med medlemsträffar så kallade fikaträffar. Det har varit mycket uppskattade.. Träffarna har riktats till både medlemmar med sjukdomen och anhöriga. Under hösten 2009 fortsätter träffarna första måndagen i varje månad, alla ni som känner för att delta är hjärtligt välkomna. Kontakta kansliet för mer 44

Lars Wikström tillbaka efter tjänstledigheten - Tiden i Danmark har varit underbar! FAMYs egen läkare i Skellefteå, Lars Wikström är tillbaka på lasarettet efter åtta månaders tjänstledighet. För FAMYs medlemmar känns det onekligen tryggt. Saknaden efter honom var stor under hans vistelse som läkare i Danmark. - Visst känns det jättebra att Lars är tillbaka, han är ju trots allt våran läkare, säger FA- MYs ordförande Ulla Jonsson. För snart ett år sedan meddelade Lars Wikström att han skulle ta tjänstledigt från sitt ordinarie arbete på Har Lars Wikström fått någon lysande idé under tjänstledigheten? Framtiden får väl utvisa detta. Han har varit tjänstledig från FAP-teamet i Skellefteå i åtta månader. Foto Kenth Johansson Skellefteå lasarett. Han hade fått ett erbjudande om ett jobb i Danmark. Sagt och gjort han åkte iväg och han ångrar inte han tog chansen. - Jag måste säga att det har varit en underbar tid i Danmark. Jag har aldrig någonsin haft så bra arbetsklimat. Jag ångrar definitivt inte att jag tog chansen, säger Lars Wikström. Nu är han alltså tillbaka som FAP-läkare och det känns onekligen tryggt för hans patienter. Många har hört av sig till FAMYs kansli och berättade att han är efterlängtad. En av orsakerna att Lars Wikström valde tjänstledighet var att han ville ha mera tid för patienter med skelleftesjukan. Någon större respons har han dock inte fått. - Visserligen finns Erik Wallmark på plats för att lära sig det mesta om vår sjukdom, men annars har det inte hänt just någonting, säger Lars Wikström. FAMY-bladet har uppmärksammat rätten till fotvård för FAP:are. Där har det hänt saker och idag får våra medlemmar remiss om behov finns. - Så är det, men jag har inte fått några nya direktiv från ledningen. Enligt Västerbottens läns landstings normer gäller följande. Fotvård anses ur försäkringssynpunkt inte som sjukvård, utan som omvårdnad. Vissa sjukdomar kan förorsaka besvär och måste avhjälpas av fotvårdsspecialist. Observera att behandlingen ska ges efter remiss och ska var betingad av sjukdom. KENTH JOHANSSON 5

Hjärtrytmrubbningar hos patienter med familjär amyloidos med polyneuropati (FAP), den så kallade Skelleftesjukan Skelleftesjukan är en sällsynt, ärftlig sjukdom som främst förekommer efter Västerbotten- och Norrbottenskusten och dessutom inom lokala områden i Portugal och Japan. I Sverige är ungefär 2500 personer bärare av anlaget och ca 5-10% utvecklar sjukdomen. Sjukdomen kännetecknas av amyloidinlagringar på varierande ställen i kroppen, till exempel i hjärtat, ögonen, mag/tarmkanalen och nerverna. Amyloid bildas av äggviteämnet, transtyretin, som är förändrat beroende på ändrade arvsanlag. Hjärtrytmen mäts med ett elektrokardiogram (EKG), vilket speglar hjärtats elektriska aktivitet vid varje hjärtslag. Hjärtslaget startar i sinusknutan som regleras av det icke viljestyrda nervsystemet (autonoma nervsystemet). Därefter sprids de elektriska impulserna i hjärtats retledningssystem: vilket främst består, AV-noden, höger och vänster skänkel samt purkinjefibrerna. Detta elektriska system ser till att hjärtats olika delar aktiveras i rätt ordning. Vid amyloidinlagringar i hjärtat kan elektriska fel uppstå och hjärtslaget kan startas från ett annat område än sinusknutan. Amyloidinlagringarna ger även minskad elektrisk ledningsförmåga i olika delar av hjärtat. Sinusknutan Elektriska urladdningar Höger förmak AV-knutan Höger kammare Höger skänkel Vänster förmak Vänster kammare Vänster skänkel Figur. Hjärtats hålrum och retledningssystem. Tidigare studier av EKG-registreringar har visat att många patienter med denna sjukdom har överledningsrubbningar mellan hjärtats förmak och kammare. Ett annat vanligt fynd är ökad förekomst av extraslag som utlösts antingen från hjärtats förmak eller kammare, i stället för från sinusknutan som är hjärtats naturliga pacemaker [1-4]. Dessa rytmrubbningar beror på riklig mängd av amyloidinlagringar framför allt i och omkring hjärtats elektriska retledningssystem. De symtom/besvär som patienterna kan uppleva är oftast någon form av hjärtklappning, yrsel och svimningskänsla eller svimning. Om hjärtrytmen blir för långsam eller för snabb och symptom/ besvär uppstår kan patienten behandlas med pacemaker och/eller med implanterbar defibrillator. Den enda nuvarande behandlingsmetoden vid FAP är levertransplantation. Den första levertransplantationen i världen på denna patientgrupp genomfördes 1990 på Huddinge sjukhus och flera studier har genomförts för att undersöka om utvecklingen av rubbningar i hjärtrytmen fortsätter även efter transplantation. Vid en uppföljning 5-8 år efter transplantation visade det sig att patienterna fortsatte att utveckla hjärtarytmier och att ca 25 % fått permanent pacemakerbehandling efter genomgången levertransplantation [4, 5]. Vid en annan uppföljning på upp till mer än 4 år efter transplantation med ultraljuds undersökning av hjärtat har liknande utveckling noterats, d.v.s skiljeväggens tjocklek mellan hjärtats kammare har ökat, likaså tjockleken på vänster kammares bakvägg [6]. Det är därför viktigt att kontinuerligt följa upp FAP patienter med 24-timmars långtids-ekg och med ultraljudsundersökning av hjärtat. Variationen i hjärtrytmen från hjärtslag till hjärtslag kan också mätas med ett EKG. Detta kallas hjärtfrekvensvariabilitet (HRV; heart rate variability) och mäts för att undersöka störningar i det i autonoma nervsystemet. Minskad hjärtfrekvensvariabilitet är vanligt förekommande hos patienter med FAP både före och efter transplantation [7, 8]. Patienter med kraftigt reducerad hjärtfrekvensvariabilitet har ökad risk för att få problem med att kunna hålla blodtrycket i samband med levertransplantation[9]. I en pågående studie har vi gjort en uppföljning av alla tillgängliga levertransplanterade FAP patienter (ca 65 st). Vi har funnit att både hjärtfrekvensen och hjärtfrekvensvariabiliteten har minskat 1-2 år efter levertransplantation, något som kan bero på en minskad autonom funktion under tiden från första EKG-undersökning fram till transplantationen. Vi har även undersökt ett antal patienter mer än 5 år efter transplantationen. Hos dessa patienter verkar det som om levertransplantationen har bromsat upp den snabba försämring i det autonoma nervsystemets reglering av hjärtrytmen som sker hos obehandlade patienter. forts, nästa sida 6

För närvarande pågår en stor studie på 103 FAP patienter med avseende på eventuellt fortssamband mellan hjärtrytmrubbningaroch hjärtstorlek samt betydelse av ålder hjärtfrekvensvariabiliteten har minskat 1-2 år efter levertransplantation, något som kan bero på en minskad autonom funktion under tiden från första EKG-undersökning fram till transplantationen. Vi har även undersökt ett antal patienter mer än 5 år efter transplantationen. Hos dessa patienter verkar det som om levertransplantationen har bromsat upp den snabba försämring i det autonoma nervsystemets reglering av hjärtrytmen som sker hos obehandlade patienter. För närvarande pågår en stor studie på 103 FAP patienter med avseende på eventuellt samband mellan hjärtrytmrubbningar och hjärtstorlek samt betydelse av ålder och kön. Preliminära resultat från denna studie visar att 65 patienter (25 kvin- nor) hade patologiska 24 timmars EKG registreringar och att kvinnorna var yngre än män vid sjukdomsdebut. Skiljeväggen mellan hjärtats kammare var tjockare hos männen, endast 4 med förtjockad skiljevägg av 39 var kvinnor. Det fanns inget samband mellan skiljeväggens tjocklek och förekomst av hjärtarytmier. Däremot visade det sig att ålder vid sjukdomsdebut, kön och sjukdomsduration hade ett samband med förtjockad skiljevägg. Vi fann även flera patienter med normal hjärtstorlek som hade överledningsrubbningar, vilket visar att amyloidinlagringarna i hjärtat är olikartade inom patientgruppen och kan förekomma på skilda ställen. Rolf Hörnsten och Urban Wiklund Arytmienheten, Hjärtcentrum Umeå Ridning och grillning vid vårfest i Gummark I slutet av maj ordnade FAMY med vårfest i Gummark. Tyvärr var uppslutningen lite halvdarrig då endast ett 15-tal medlemmar kom. - Synd att inte flera kom till vår träff då den blev mycket lyckad. Just att folk fick chansen att rida var ett mycket uppskattat inslag, säger FAMYs ordförande Ulla Jonsson. Varje vår brukar FAMY ordna en så kallade vårfest för medlemmarna. Under två år har föreningen varit i Bureå Roland Andersson, Sven-Olov och Marit Morén kopplar av med en kopp kaffe med blandat intresse. Därför blev valet Gummark i anslutning till ridhuset. Tyvärr visade sig inte intresset allt för stort. - Vi var lite sent ute med inbjudan och det kan förklara de svala intresset, säger Ulla Jonsson. De som kom hade trots allt kul tillsammans, och framförallt var det ridningen som uppskattades mest. Vi ska utvärdera detta till ett annat år och då får vi se vad som händer. Maila era e-postadresser För att vi i FAMY lättare och snabbare kan nå er med viktig information vore det tacksamt om Ni kunde skicka era e-postadresser till FAMYs kansbarnen fick chansen att provrida vid FAMYs vårfest i Gumli. Info@famy.se. Tack på förhand mark

FAMYs Surströmmingsfest NÄR: Söndag 27 september, kl. 15.00 VAR: Byagården S. Hedensbyn Barn under 14 år GRATIS! Kuvertavgift: 75 kronor Sista anmälningsdag: måndag 22 september Säg till vid anmälan om Ni inte äter surströmming Kansliet 0910-360 17 VÄLKOMNA 8

Musikkväll med Torkel Selin & Karl-Erik Svensson Onsdag 7 oktober kl 19.00 Rotundan Skelleftehamn Entré: 100 kr Stort lotteri Fika Förköp FAMYs Kansli 0910-360 17 ICA Skelleftehamn VÄLKOMNA! Läkarspalten Har du funderingar kring din sjukdom, tveka inte, skriv till vårt kansli. Dr Lars Wikström, Skellefteå svarar på frågorna. Berätta utförligt om dina problem. Du får Lars Wikström naturligtvis vara anonym, men skicka gärna med namn och adress om läkarna skulle behöva kontakta dig. Adress: FAMY, 93185,SKELLEFTEÅ E-post: info@famy.se Märk kuvertet med doktorn! Fråga: I dagsläget pratas det mycket om vaccinering av svininfluensan. Min fråga är, kan vi som är drabbade av skelleftesjukan vaccinera oss. Finns det några som helst risker om vi vaccinerar oss? Svar: Hej! Vi vet ännu inte vilken typ av vaccin som ska användas, är det ett avdödat vaccin är det OK att vaccinera de som är transplanterade, är det ett levande vaccin får inte patienter som är transplanterade vaccineras. FAP som inte är transplanterade kan vaccineras oavsett vaccintyp förutsatt att de inte är allergiska mot någon komponent i vaccinet.. Vi får höras av när vi har fått mer information.

FAMYs aktiviteter under hösten * Fikaträffar första måndagen i varje månad. * Surströmmingsfest 27 september. * Stor allsångskväll med Torkel Selin, 7 okt. * Allsångskvällarna fortsätter som tidigare * Julfest 22 november. Föreningsnytt FAMYs styrelse 2009: Ulla Jonsson, ordförande Ulrika Rönnlund, vice ordförande Arne Johansson, kassör Britt-Inger Marklund, sekreterare Övriga ledamöter: Vivianne Forsman Anette Forsman Jonny Nord Suppleanter: Roland Andersson Benita Söderlund Håkan Englund Festkommitté: Gunvor Zäthergren (sammankallade) Gudrun Lundberg Camilla Andersson Ni som känner för att hjälpa till i föreningen kan ta kontakt med Kansliet 0910-360 17 FAP/Transplantationsteamet Från och med vecka 14 har FAP/ Transplantationsteamet telefontid tisdagar kl. 08.00-13.00. Telefonnummer: 0910-77 07 84. Fortsättningsvis är vårt önskemål att provtagning sker på måndagar. Du som har egen mailadress, lämna den gärna hos oss. Vi återkommer till hösten angående att vissa läkarbesök ersätts med besök till undersköterska/sjuksköterska E-post: medicinmottagningen. ss@vll.se Inger Lidefjärd, Sjuksköterska Marie Höglund Undersköterska Lars Wikström Överläkare

KRYSSET 3/2009 Lösningarna ska vara märkta med Krysset 3-2009 och måste vara FAMY:s Redaktion, 931 85, SKELLEFTEÅ tillhanda senaste 1 november, 2009. Tre priser delas ut, ett på två trisslotter och två på en trisslott. NAMN:... ADRESS:... POSTNUMMER:... POSTADRESS:... 11

Skänk loppisprylar till FAMY Under våren har FAMY ordnat med loppisar med blandat resultat. Nu börjar det sina med saker. Ska ni ha stor höstrensning och får över grejer kan ni kontakta FA- MYs kansli 0910-360 17, eller loppisansvar Gerd Lindgren, tel 0910-301 66. Tack på förhand! Stöd forskningen! Om Ni vill hedra minnet av en avliden eller uppmärksamma en högtidsdag med en gåva till forskningen kan Ni gör detta på två sätt. Det ena sättet är att ringa direkt till FAMY 0910-360 17 eller Stiftelsen AMYL 0911-202 090 som utformar och förmedlar telegram samt talar om hur gåvan kan betalas in. Följande uppgifter krävs (i god tid!) för telegramförmedlingen. * Vem gäller telegrammet * Var och när ska telegrammet skickas * Vers som ska vara med * Avsändare Det andra sättet är att sätta in beloppet direkt på någon av forskningsfondernas Postgironummer enligt nedan. Som meddelande till betalningsmottagaren uppger du: * Till minne av/vem gäller gåvan * Datum för begravning eller högtidsdag * Närmast anhörig * Avsändare, namn och adress Hjälpsamma Gumman! Forskningsfonder och Postgironummer FAMY: 4790038-6 AMYL: 4001837-6 Har Ni tips om olika saker som kan underlätta för vår medlemmar kan Ni kontakta FAMY 0910-360 17 Epost: info@famy.se OBS! Medel från de två fonderna delas ut gemensamt en gång per år