Din guide till primär biliär kolangita (PBC) 1 18021376 Ocaliva PCB Patientfolder SE.indd 1 a Tidigare kallad primär biliär cirros 19/12/2017 12.37
Välkommen till din nya guide om primär biliär kolangit (PBC) Det kan vara till stor hjälp att veta så mycket som möjligt om PBC när du ska hantera sjukdomen. På så sätt har du den bästa utgångspunkten när du tillsammans med din läkare ska diskutera vad som är den bästa behandlingen för dig. Läs den här broschyren för att få viktiga upplysningar om vad PBC är, och hur du kan lindra några av symtomen och motverka sjukdomsutvecklingen. 2 18021376 Ocaliva PCB Patientfolder SE.indd 2 19/12/2017 12.37
Innehåll Definition av PBC 7 Diagnos 11 Sjukdomsutveckling 13 Övervakning av levervärden 17 Behandling 19 Stöd och hjälp 22 Ordlista 23 Egna anteckningar 25 3 18021376 Ocaliva PCB Patientfolder SE.indd 3 19/12/2017 12.37
Hjälp med att ställa frågor Når du läser den här broschyren är det kanske några särskilda ämnen som du vill veta mer om. En del av det du läser kan också ge upphov till frågor som du gärna vill ha svar på. Det kan vara en god idé att ta med broschyren vid ditt nästa besök, så att du kan komma ihåg vad du vill fråga läkaren eller sjuksköterskan om. Sist i broschyren finns det utrymme för egna anteckningar där du kan skriva ned de frågor som dyker upp under din läsning. OBS! Ord som skrivits med ljusröd färg förklaras på sidorna 23 och 24. 4 18021376 Ocaliva PCB Patientfolder SE.indd 4 19/12/2017 12.37
18021376 Ocaliva PCB Patientfolder SE.indd 5 19/12/2017 12.37 5
Definition av PBC 6 18021376 Ocaliva PCB Patientfolder SE.indd 6 19/12/2017 12.37
Vad är primär biliär kolangit a (PBC)? PBC är en kronisk autoimmun sjukdom, som kännetecknas av en långsam men varierande fortlöpande undergång av de små gallgångarna i levern. 1,2 Det finns läkemedel som kan hjälpa till att bromsa sjukdomens utveckling, och läkarna kan följa följa sjukdomen med regelbundna blodprov för att se om läkemedlet verkar. Det är viktigt att du får behandling så snabbt som möjligt. Det kan bidra till att minska risken för allvarliga hälsoproblem och risken för att bli tvungen att genomgå en levertransplantation. 1 Primär: 1,2 Startar spontant och utan någon känd orsak Biliär 1,2 Påverkar gallgångarna i levern Kolangit: 1,2 Inflammation i gallgångarna a Tidigare kallad primär biliär cirros 7 18021376 Ocaliva PCB Patientfolder SE.indd 7 19/12/2017 12.37
PBC är en autoimmun sjukdom. 1,2 När kroppen angriper sina egna celler uppstår inflammation och vävnadsskada. Vid PBC angriper immunsystemet små gallgångar i levern. lever gallblåsa små gallgångar gemensamma gallgången tjocktarm tunntarm Gallgångarna spelar en viktig roll för leverns funktion och för matsmältningen. Gallan produceras i levern. Genom gallgångarna förs gallan från levern till tunntarmen och hjälper till att smälta maten som du äter. PBC skadar de små gallgångarna, så att gallan stängs in i levern. Ansamling av galla kan vara giftig och skadar leverns vävnader. 8 18021376 Ocaliva PCB Patientfolder SE.indd 8 19/12/2017 12.37
Ansamling av galla i leverns vävnader kallas kolestas. Kolestas kan ge skadlig ärrvävnad i levern, som kallas fibros. 1 3 Förvärrad fibros kan leda till cirros, och leverns funktion kan då bli nedsatt. Cirros på grund av PBC har inget samband med alkoholkonsumtion. Vad är orsaken till PBC? 1 3 Den exakta orsaken till PBC känner vi inte till, men vi vet att PBC inte beror på alkohol. PBC smittar inte. PBC kan vara ärftligt, men uppkommer oftast spontant. Miljöfaktorer kan spela en roll för uppkomsten av PBC. Du är inte ensam Även om PBC är en sällsynt sjukdom, är det den vanligaste kroniska kolestatiska leversjukdomen hos vuxna. 1,4 PBC drabbar huvudsakligen kvinnor. 1 Upp till 1 av 1 000 kvinnor över 40 år har PBC. 5 9 18021376 Ocaliva PCB Patientfolder SE.indd 9 19/12/2017 12.37
Diagnos 10 18021376 Ocaliva PCB Patientfolder SE.indd 10 19/12/2017 12.37
Ju tidigare PBC upptäcks, desto bättre kan sjukdomen behandlas 10 Läkarna ställer diagnosen PBC med blodprover. De kan också använda blodprover till att följa effekten av behandlingen. Många som har PBC får diagnosen ställd vid rutinblodprov genom att förhöjda leverprover upptäcks. När diagnosen PBC har ställts, kan läkaren testa viktiga biomarkörer i blodproverna för att följa sjukdomen. 6 9 En av de viktiga biomarkörer i blodproverna som läkarna först bedömer, är alkaliska fosfataser (ALP). ALP-värdena kan sedan användas till att följa sjukdomen. I de tidiga stadierna av PBC är ett onormalt högt ALP-värde ofta det enda symtomet på sjukdomen. Bilirubin är ett annat viktigt leverprov som läkaren kan följa över tid. Det är ett viktigt första steg att ställa diagnosen tidigt, eftersom det läkemedel som används till behandling av PBC fungerar bäst innan sjukdomen utvecklats för långt. 11 18021376 Ocaliva PCB Patientfolder SE.indd 11 19/12/2017 12.37
Sjukdomsutveckling 12 18021376 Ocaliva PCB Patientfolder SE.indd 12 19/12/2017 12.37
Eftersom PBC är en kronisk sjukdom kan omgående behandling bromsa skadorna av den 10 PBC påverkar på olika sätt, men det finns några tydliga kännetecken under sjukdomens utveckling. 1,2,5,7 FAS Tidig Mellan Avancerad KÄNNETECKEN Inga symtom Förhöjda levervärden Vissa har en speciell typ av antikroppar, AMA, som kan mätas Mycket liten skada på levervävnaden Det kan finnas symtom som trötthet och/eller klåda Förhöjda levervärden Förhöjda ALP-värden; bilirubin kan stiga Förvärrad fibros och kolestas i levern ALP-värdena fortsätter att vara förhöjda Bilirubin är förhöjt Cirros och andra komplikationer har utvecklats Symtom som klåda och gulsot är vanligt 13 18021376 Ocaliva PCB Patientfolder SE.indd 13 19/12/2017 12.37
Det är viktigt att förstå att symtom som trötthet och klåda inte nödvändigtvis hänger ihop med hur långt framskriden sjukdomen är. För vissa kan symtomen bli mindre tydliga allt eftersom levern blir mer skadad. PBC framskrider långsamt för vissa, men kan i avancerat stadium leda till allvarliga problem som 1,2 Vitaminbrist, när kroppen har problem med att ta upp fettlösliga vitaminer Benskörhet, en typ av skelettsjukdom som försvagar skelettet Vätskeansamling och svullnad, s.k. ascites, i bukhålan Blödning i matstrupen, magen eller tarmarna på grund av åderbråck I en avancerad fas kommer leversvikt att leda till behov av levertransplantation 14 18021376 Ocaliva PCB Patientfolder SE.indd 14 19/12/2017 12.37
PBC utvecklas med olika hastighet från person till person. Tillräcklig och tidig behandling kan bromsa sjukdomens utveckling. Det är viktigt att tänka på att PBC utvecklar sig långsamt för de flesta. Man kan ha sjukdomen i 10 år eller mer innan man får cirros. Hos personer som får otillräcklig behandling för PBC kan sjukdomen utvecklas snabbare. PBC kan utvecklas långsammare om den upptäcks och behandlas tidigt. Det bästa sättet att behandla din PBC är att starta med den medicin som din läkare ordinerar så snabbt som möjligt efter det att du fått diagnosen och fortsätta att ta den. Tala med din läkare om dina levervärden, som ALP och bilirubin, som används till att följa din PBC. 15 18021376 Ocaliva PCB Patientfolder SE.indd 15 19/12/2017 12.37
Övervakning av levervärden 16 18021376 Ocaliva PCB Patientfolder SE.indd 16 19/12/2017 12.38
Det är viktigt att du behandlas så snabbt som möjligt Personer med ALP-värden som fortsätter att vara höga löper störst risk att förvärras i sin sjukdom. Så här försäkrar du dig om att du svarar på behandlingen: Följ dina regelbundna kontroller och tala med din läkare om dina levervärden. Man forskar om nya möjliga behandlingar av PBC. Skaffa dig under tiden nödvändig information och tala med läkaren om behandlingen, så att du är säker på att sjukdomen hålls under bästa möjliga kontroll. Se till att ta din medicin som ordinerat av din läkare. Kontrolleras ditt ALP och bilirubin regelbundet? Tala med din läkare om att boka tid för undersökning. 17 18021376 Ocaliva PCB Patientfolder SE.indd 17 19/12/2017 12.38
Behandling 18 18021376 Ocaliva PCB Patientfolder SE.indd 18 19/12/2017 12.38
Symtomen på PBC kan vara svåra att hantera. Men du kan få hjälp Det kan vara svårt att lindra symtomen på PBC, men det kan vara en hjälp att få information om vad du kan förvänta dig och vilka behandlingar som finns för symtomen, så tala med din läkare eller sjuksköterska om det. Allmänna symtom på PBC kan t.ex. vara 1,2 Klåda, som på läkarspråk kallas pruritus Trötthet Torrhet i ögon och mun Minnes- och koncentrationsproblem 19 18021376 Ocaliva PCB Patientfolder SE.indd 19 19/12/2017 12.38
Det är viktigt att veta att graden av symtomen inte alltid har något att göra med sjukdomens svårighet. 1,2,5 Exempelvis har klåda och trötthet inget samband med hur långt framskriden sjukdomen är. Vissa upplever klåda och trötthet i början av sjukdomsförloppet, innan diagnosen har ställts. Klåda och trötthet betyder inte att medicinen inte verkar eller att sjukdomen förvärras. Vissa med PBC har så kraftig klåda att de söker läkare. Men många har bara lindrig klåda, och de inser kanske inte att den är symtom på PBC. Tala med din läkare om du får klåda och känner dig trött, och om symtomen förvärras. Klåda kan förekomma överallt på kroppen. För vissa är klåda i handflatorna och fotsulorna värst Vissa får värre klåda på natten. 20 18021376 Ocaliva PCB Patientfolder SE.indd 20 19/12/2017 12.38
Uttalad trötthet är ett annat vanligt symtom på PBC och kan påverka personer på olika sätt. Det finns behandling och olika metoder som kan hjälpa dig att hantera tröttheten. 1,2,5 Var själv uppmärksam på symtomen, och berätta för din läkare om de förvärras eller om du behöver hjälp att hantera dem. 21 18021376 Ocaliva PCB Patientfolder SE.indd 21 19/12/2017 12.38
Stöd och hjälp Kanske är det positivt för dig att bli medlem i patientföreningen? Hemsida: www.pbcsverige.se Adress: PBC-föreningen i Sverige Smedbyvägen 26184 32 Åkersberga, Sverige E-mail: hej@pbcsverige.se 22 18021376 Ocaliva PCB Patientfolder SE.indd 22 19/12/2017 12.38
Ordlista Alkaliskt fosfatas (ALP): ett enzym som kan påvisas i blodet, och som kan användas till att diagnosticera flera sjukdomar, t.ex. PBC. Antimitokondrieantikroppar (AMA): antikroppar är proteiner som kroppen frisätter för att identifiera och neutralisera skadliga och främmande ämnen i kroppen, t.ex. bakterier och virus. AMA är antikroppar som angriper bestämda delar i cellerna; AMA hittas oftast, men inte bara, hos människor med PBC. Ascites: en ansamling av vätska i bukhålan som är symtom på nedsatt leverfunktion och avancerad PBC. Autoimmun sjukdom: en sjukdom där kroppens naturliga försvarsmekanismer angriper kroppens egna celler som om de var främmande kroppar som virus eller bakterier. Gallgångar: transportvägar för gallan, från levern till tunntarmen. Bilirubin: ett gult gallfärgämne, som normalt bearbetas i levern och avlägsnas med gallan. När levern inte fungerar som den ska kan galla ansamlas i blod och i kroppens vävnader och gulfärga huden och i vissa fall ögonvitorna (gulsot). Biomarkör: ett biologiskt ämne som markerar ett sjukdomstillstånd. Kolangit: inflammation i gallgångarna. 23 18021376 Ocaliva PCB Patientfolder SE.indd 23 19/12/2017 12.38
Ordlista (fortsättning) Kolestas: ansamling av galla i levern på grund av nedsatt eller blockerad avflöde. Cirros: även kallat skrumplever; ett allvarligt tillstånd i levern, då leverns funktion reduceras på grund av ansamling av ärrvävnad. Cirros kan leda till kronisk leversvikt och göra det nödvändigt med levertransplantation. Enzym: en proteinmolekyl som stimulerar kemiska reaktioner i kroppen. Fibros: ärrbilding som reaktion på en vävnadsskada. Inflammation: ett tillstånd i kroppen som uppstår som en reaktion på cellskada. Kroppens immunsystem är aktiverat och drar flera immunceller till området där skadan uppstått. Ärftlig: ärvs från föräldrar till barn via generna. Gulsot: gulfärgning av huden och/eller ögonvitorna på grund av för mycket galla i kroppen. Benskörhet: en sjukdom där skelettet blir svagare med ökad risk för frakturer. Åderbråck: förstorade eller vidgade vener. Bildas vid avancerad PBC i matstrupen och kan leda til blödningar. 24 18021376 Ocaliva PCB Patientfolder SE.indd 24 19/12/2017 12.38
Egna anteckningar 25 18021376 Ocaliva PCB Patientfolder SE.indd 25 19/12/2017 12.38
Egna anteckningar 26 18021376 Ocaliva PCB Patientfolder SE.indd 26 19/12/2017 12.38
Egna anteckningar 27 18021376 Ocaliva PCB Patientfolder SE.indd 27 19/12/2017 12.38
Få svar på dina frågor Vad är PBC? Vad är sjukdomens orsak? Finns det någon medicin som kan hjälpa människor med PBC? Vad är leverenzymer, och vilken roll spelar de vid PBC? Vad kan jag göra för att behandla mina symtom? Referenser: 1. Poupon R. Primary biliary cirrhosis: a 2010 update. J Hepatol 2010;52:745 58; 2. Selmi C, et al. Primary biliary cirrhosis. Lancet 2011;377: 1600 9; 3. Prince MI, et al. Case-control studies of risk factors for primary biliary cirrhosis in two United Kingdom populations. Gut 2010;59:508 12; 4. Boonstra K, et al. Epidemiology of primary sclerosing cholangitis and primarybiliary cirrhosis: A systematic review. J Hepatol 2012;56:1181 88; 5. Hohenester J, et al. Primary biliary cirrhosis. Semin Immunopathol 2009;31:283 307; 6. European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practice guidelines: management of cholestatic liver diseases. J Hepatol 2009;51:237 67; 7. Lammers WJ, et al. Global PBC Study Group. Levels of alkaline phosphatase and bilirubin are surrogate end points of outcomes of patients with primary biliary cirrhosis: an international follow-up study. Gastroenterology 2014;147:1338 49; 8. Lindor KD, et al. Primary biliary cirrhosis. Hepatology 2009;50:291 308; 9. Trivedi PJ, et al. Risk stratification in autoimmune cholestatic liver diseases: Opportunities for clinicians and trialists. Hepatology 2016;63:644 59. 10. Kuiper EMM, et al. Improved prognosis of patients with primary biliary cirrhosis that have a biochemical response to ursodeoxycholic acid. Gastroenterology 2009;136:1281 7. SE-NP-N/A-0020 December 2017 2017 Intercept Pharmaceuticals, Inc. Alla rättigheter förbehålls. 28 18021376 Ocaliva PCB Patientfolder SE.indd 28 19/12/2017 12.38