SLE. av Anders Bengtsson och Andreas Jönsen. utgiven av Reumatikerförbundet

Transkript

1 SLE av Anders Bengtsson och Andreas Jönsen utgiven av Reumatikerförbundet 1

2 Innehåll SLE - en orientering för patienter Innehåll Introduktion 3 Orsaker till SLE 4-5 Symtom vid SLE 6-8 Diagnos 8 Behandling av SLE Att leva med SLE Hur vanlig är SLE 17 Ordlista 18 Yvonne - en kvinna med SLE 19 Sjukhus för reumatiker 20 Detta är Reumatikerförbundet 21 Broschyren vänder sig till dig som vill veta mer om SLE. Innehållet ger inte en fullständig bild av sjukdomen, men vår förhoppning är att den kan komplettera din bild. Om du har frågor angående sjukdomen ska du i första hand vända dig till en läkare. De läkemedelsnamn som nämns i broschyren är exempel och ska inte ses som rekommendationer. Reumatikerförbundet rekommenderar inga enskilda läkemedel. Denna broschyr ingår i en skriftserie om reumatiska sjuk domar. Varje författare svarar för skriftens medicinska del och Reumatikerförbundet svarar för information om förbundet, sidorna Broschyrerna går att beställa från Reumatikerförbundet, Box 12851, Stockholm. Telefon Telefax E-post info@reumatikerforbundet.org Hemsida: Författare av broschyren är Anders Bengtsson och Andreas Jönsen, överläkare vid Lunds universitetsjukhus. Grafisk form: Maj Söderman. Omslagsbild: Walter Hirsch, Studio Hirsch AB. Tryckt 2010, Exakta, Hässleholm. 2

3 introduktion Introduktion Systemisk Lupus Erythematosus (SLE) är en reumatisk systemsjukdom. Detta innebär att symtom kan komma från många olika delar av kroppen. Vanligast är inflammatoriska hudutslag och ledsvullnader eller ledvärk. Om inre organ drabbas är det vanligast med symtom från hjärtsäck, lungsäck, nervsystemet och njurarna. Symtomen orsakas av en inflammation i de drabbade organen. Denna inflammation orsakas i sin tur av att immunsystemet angriper den egna kroppen. Detta kallas autoimmunitet och är en gemensam nämnare för de flesta reumatiska sjukdomar. Även begreppet inflammation är gemensam och yttrar sig med smärta, svullnad, värmeökning och nedsatt funktion. Behandlingen går vanligen ut på att dämpa eller ändra immunförsvaret så att inflammationen avtar. Tack vare förbättrad diagnostik och ny och effektivare behandling har prognosen för SLE klart förbättrats under de senaste årtiondena och resultat från pågående forskning tyder på att det inom en snar framtid kommer att finnas ytterligare ett antal nya terapialternativ. I denna skrift förmedlas aktuell kunskap om SLE med förhoppningen att öka förståelsen hos patienter och anhöriga om sjukdomens uttryckssätt och orsaker, hur behandlingen kan se ut och hur detta sammantaget kan påverka livet. Symtombilden vid SLE är mycket varierande varför en informationsskrift som denna aldrig blir fullständig. En del facktermer är nödvändiga att använda, och broschyren innehåller därför en kort ordlista. 3

4 orsaker Orsaker till SLE? Under senare år har kunskapen om SLE och mekanismerna som ligger bakom denna sjukdom ökat tack vare aktiv forskning som pågår på många håll i världen. Ny kunskap har tagits fram genom att studera sjukdomens utbredning i olika befolkningsgrupper i världen, förekomsten av flera fall av sjukdomen i familjer, uppföljning av förändringar i immunförsvaret hos patienter under sjukdomsförloppet och genom studier av djur, särskilt möss, med SLE-liknande sjukdomsbild. Dessa studier visar att det finns ärftliga faktorer som medför en ökad risk att få sjukdomen. Dessa ärftliga faktorer (gener) är ännu endast delvis kända. Det är emellertid också klart att det förutom ärftliga faktorer fordras att den genetiskt predisponerade individen utsätts för faktorer i vår miljö för att SLE ska utvecklas. Dessa miljöfaktorer är inte fullständigt kända, men ultraviolett ljus (solljus), kemiska ämnen (till exempel vissa läkemedel), hormonella faktorer (östrogen), möjligen också vissa virusinfektioner, rökning och psykologiska faktorer tillhör de som man hittills funnit belägg för. Det är viktigt att betona att det inte är en enskild gen som orsakar SLE, utan det är många olika genvarianter som samverkar med varandra och med ett troligen stort antal miljöfaktorer för att SLE ska kunna utvecklas. Se figur 1. Genom att studera hur olika ge ner och miljöfaktorer påverkar immunsystemet har forskningen ökat förståelsen för sjukdomens mekanismer och nya läkemedel har utvecklats eller är under utveckling. Detta kommer förhoppningsvis att leda till en ytterligare förbättring av behandlingen av SLE med god sjukdomskontroll och få biverkningar. Varför? Figur 1: En kombination av omgivningsfaktorer och ärftliga faktorer, gener, bidrar till utveckling av SLE. Troligen samverkar många olika miljöfaktorer med många olika genvarianter för att en individ ska drabbas. 4 Miljöfaktorer: Ultraviolett strålning, kemikalier, hormoner, virus SLE Ärftliga faktorer

5 ORSAKER Figur 2: Celler dör hela tiden hos alla människor, men vid SLE har man en sämre förmåga att städa undan döda celler, apoptotiska celler. Vissa miljöfaktorer som exempelvis UV-ljus och virusinfektioner ökar celldöden och vid SLE uppstår en inflammatorisk situation och den autoimmuna reaktionen riktar sig mot delar av dessa döda celler med bildning av antikroppar och immunkomplex som fastnar i vävnad och orsakar skada. Immunkomplexen kan också tas upp av plasmacytoida dendritceller (PDC) som då börjar producera interferonalfa vilket i sin tur har en rad olika effekter på olika celler i immunsystemet som man vet är viktiga vid SLE såsom B-celler, T-celler och dendritceller. Komplement (C) ser till så att immunkomplex inte fastnar i vävnad och kan även påverka PDC att producera mindre interferon-alfa. Det finns många olika aspekter av de bakomliggande sjukdomsmekanismerna vid SLE, och vi kan här inte vara heltäckande. Många forskare anser dock nu att döda kroppsegna celler är det som kroppens immunförsvar felaktigt riktar sitt svar emot vid SLE. Denna autoimmuna reaktion riktar sig mot delar av celler som dött genom programmerad celldöd även kallat apoptos. Stora mängder celler genomgår apoptos som en naturlig process för att behålla balansen i kroppen hos alla människor och cellresterna städas normalt undan effektivt av vita blodkroppar. Vid SLE tycks det vara så att denna undanstädningsmekanism inte fungerar som den ska, och cellresterna finns kvar under längre tid, vilket bidrar till att det bildas antikroppar mot Apoptos UV Virus Hur? olika delar av dessa celler (så kallade autoantigen). Antikropp som bundit till antigen kallas immunkomplex. En del av de organskador som kan ses vid SLE från hud och njurar kan orsakas av att immunkomplex fastnar där, vilket leder till en inflammatorisk reaktion. Dessutom kan sådana immunkomplex stimulera andra vita blodkroppar (dendritceller) till att producera cytokinet interferon-alfa som kan aktivera många delar av immunsystemet. Komplementsystemet är uppbyggt av äggviteämnen (proteiner) som hjälper vita blodkroppar att avlägsna apoptotiska celler och minska interferonbildning. Sänkta nivåer av komplement, vilket kan ses vid aktiv SLE-sjukdom, kan därigenom bidra till försämring. Se figur 2. 5

6 Symtom Symtom vid SLE De första symtomen på SLE kan variera mycket och ibland uppträda flera år innan diagnosen ställs. Sjukdomen förlöper mestadels med återkommande besvärsperioder med ökad sjukdomsaktivitet (skov) åtföljda av ofta långa symtomfria intervall. Värk och ömhet i rörelseapparaten (leder, senskidor, muskler) är inte sällan första symtom. Solutlösta hudutslag är andra vanliga tidiga symtom. Förutom symtom från rörelseapparaten och huden kan SLEsjukdomen börja med besvär från inre organ: njurar, mag-tarmkanal, hjärta, lungor eller nervsystemet. Allmänna symtom Trötthet är ofta ett besvärande symtom vid SLE. Många patienter upplever svår trötthet i samband med aktiva sjukdomsperioder (skov) medan andra även upplever trötthet också mellan skoven. Ibland kan perioder av svårförklarad trötthet och feber förekomma långt innan diagnosen har ställts. Aptitnedsättning, avmagring, nattliga svettningar och allmän sjukdomskänsla är vanliga symtom hos patienter med aktiv sjukdom. Hudsymtom är vanliga Många (80 procent) av SLE-patienter får hudutslag. Dessa kan ha mycket varierande utseende. Mest karaktäristiskt är den klassiska rodnaden, ibland lätt fjällande och Lupus band i hud. Foto: Lunds universitetssjukhus. eksemliknande, över kinder och näsrygg - fjärilsexantemet. Skiveller ringformade kroniska utslag diskoid lupus förekommer och är röda, fjällande ofta lätt upphöjda eksemliknande förändringar. Dessa läker ofta med ärr. Inflammation i hudens blodkärl (hudvaskuliter) kan ge upphov till hudblödningar och sår framför allt i nagelband, fingertoppar och tår. Vid skov förekommer ofta håravfall som kan vara diffust eller fläckvis utbrett, men hårväxten återkommer oftast. Ökad solkänslighet med uttalat soleksem ofta med blåsor i huden är symtom som inte sällan finns långt innan SLE-diagnosen ställs. Ett annat symtom vid aktiva sjukdomsperioder är slemhinnesår i munnen. Symtom från rörelseapparaten De allra flesta SLE-patienter får inflammation i leder (artrit) och/ eller senskidor (tenosynovit), vilket medför besvär med svullnad av leder, stelhet och rörelsesmärtor. 6

7 Leddeformiteter som liknar de vid ledgångsreumatism kan någon gång uppkomma och beror på kronisk senskideinflammation. Deformiteterna beror således inte på skador på brosk och ben. Skeletturkalkning/ benskörhet (osteoporos) förekommer och är främst orsakad av SLE-sjukdomen i sig. Ledvärk utan svullnad (artralgier) som ibland vandrar runt mellan olika leder och muskelömhet, som ibland ter sig som fibromyalgi, besvärar många patienter. Hjärta och lungor Inflammation i slemhinnesäckarna som omger lungorna (lungsäcksinflammation/pleurit) och hjärtat (hjärtsäcksinflammation/perikardit) förekommer någon gång hos 50 procent av alla SLE-patienter. Symtomen är smärta i bröstet som förvärras vid in- och utandning. Besvären är alltid övergående och behandlas med inflammationsdämpande mediciner. Inflammation i lungvävnad och lungkärl kan leda till bröstsmärtor och trötthet. Liknande symtom förekommer vid infektioner och blodproppar varför det ofta är nödvändigt att patienten läggs in på sjukhus för utredning. I det akuta skedet används då som behandling ofta kortison och ibland mediciner som inverkar på blodets förmåga att levra sig (koagulera). SLE-patienter löper en ökad risk för hjärt-kärlsjukdom, såsom hjärtinfarkt och kärlkramp, vilket gör det viktigt att följa upp blodtryck, blodfetter och andra faktorer som kan påverka detta. Njurinflammation Inflammation i njurar tillstöter hos cirka 25 procent av SLE-patienterna. I allmänhet är symtomen lindriga. Urinprover behövs för att spåra förekomst av äggvita (protein), röda och vita blodkroppar i urinen. Högt blodtryck kan förekomma. En mindre del av patienterna utvecklar kronisk njurinflammation och kan få en bestående nedsättning av njurarnas funktion. Mycket sällan blir njurfunktionen så nedsatt att dialys (konstgjord njure) eller njurtransplantation behöver utföras. För att få rätt behandling bör Hjärt- och lungsäcksinflammation är vanliga debutsymtom hos dem som insjuknar efter 60-årsåldern. Foto: Lunds universitetssjukhus. 7

8 Symtom njurarnas funktion (glomerulusfiltration) mätas och i regel görs en njurbiopsi för att bestämma arten av njurinflammation. Njurbiopsi utförs med tunn nål med ultraljudvägledning och är en ofarlig och inte smärtsam undersökning. Nervsystemet Många olika symtom från nervsystemet kan förekomma, men allvarliga symtom är mycket sällsynta. De vanligaste besvären är perioder av oro, nedstämdhet, svår trötthet, koncentrationssvårigheter och huvudvärk. Mer allvarliga symtom är epileptiska kramper, ryggmärgsinflammation och inflammation i perifera nerver. Störningar i blodcirkulation kan ge lokala nervskador, med ibland bortfall av känsel och muskelkraft. Blodet Blodbrist är vanligt vid SLE och beror oftast på att det bildas för få röda blodkroppar i benmärgen. Detta utgör dock sällan ett problem för patienten. Någon gång kan ett ökat sönderfall av röda blodkroppar (hemolys) vara orsaken. Brist på vita blodkroppar, granulocyter, lymfocyter, och blodplättar ses hos ungefär hälften av patienterna med SLE och beror i regel på autoantikroppar mot respektive celltyp. Vid kardiolipinantikroppssyndrom har man antikroppar mot kardiolipin eller fosfolipider. Det är en särskild sjukdom som förekommer i ökad frekvens hos SLE-patienter. Denna sjukdom karakteriseras av en ökad risk för proppbildning i blodkärl, vilket beror på en störning i kroppens koagulationssystem. Risken för proppar kan minskas med hjälp av blodförtunnande medicinering. Har man kardiolipinantikroppssyndrom behöver man även ta hänsyn till detta vid graviditet. Hur ställs diagnosen SLE? Diagnosen SLE grundar sig på en kombination av typiska symtom från flera organsystem till exempel hud, leder, njurar och förekomst av störningar i immunförsvaret framför allt autoantikroppar (till exempel ANA eller anti-dna antikroppar). Stöd för diagnosen får man via röntgen eller ultraljudundersökningar av olika organ, samt mikroskopisk undersökning av vävnadsprov. Laboratorieprover vid SLE Vid SLE förekommer en rad störningar i immunförsvaret. I en del fall kan ärftligt betingad immunbrist 8

9 DIAGNOS Antikroppar kan ses i mikroskop. Foto: Lunds universitetssjukhus. bidra till utveckling av sjukdomen. Oftast är de störningar man kan se i immunförsvaret en följd av sjukdomen och varierar med sjukdomens förlopp. ANA-kärnantikroppar Kärnantikroppar (anti-nukleära antikroppar, ANA). Dessa antikroppar är riktade mot komplex av proteiner och arvsmassan (DNA/RNA) i cellkärnor. Detta test är inte specifikt för SLE-sjukdomen utan ANA kan ses vid många andra reumatiska sjukdomar och vid infektioner. DNA-antikroppar Antikroppar som är specifikt riktade mot cellkärnans DNA ses ofta hos SLE-patienter och är mer specifikt för SLE än ANA. Halten av sådana antikroppar i blodet ökar ofta vid skov och minskar vid lugnare skeden av sjukdomsförloppet. Andra autoantikroppar som förekommer hos SLE-patienter är riktade mot specifika proteiner i cellkärnorna eller cellstrukturer utanför cellkärnan (cytoplasma). Exempel på sådana antikroppar är Sm-antikroppar och antikroppar mot P-protein. Andra antikroppar kan vara riktade mot vissa fosforrika blodfetter (till exempel kardiolipin) och är vanligare hos SLE-patienter med blodproppsbenägenhet. Komplementfaktorer Komplementsystemet består av ett stort antal proteiner som är viktiga i försvaret mot infektioner. Detta system är också viktigt i hanteringen av nedbrytningsprodukter från celler och cellkärnor, samt komplex som bildas av autoantikroppar och material från cellkärnor (immunkomplex). Ärftligt betingad brist på komplement medför ökad risk att utveckla SLE och tecken på komplementförbrukning kan användas för att följa aktivitet i SLE-sjukdomen. Andra laboratorieprover Sänkan är ofta hög hos patienter med SLE även när sjukdomen är inaktiv. Lågt hemoglobin (Hb)-värde, lågt antal vita blodkroppar och lågt antal blodplättar kan ibland ses när sjukdomen är aktiv. En viktig undersökning är analys av urinen i mikroskop (urinsediment). Förekomst av framför allt proteinutfällningar (cylindrar) och ibland röda blodkroppar avspeglar aktiv inflammation i njurarna. Proteinutsöndring och filtrationsförmåga är viktiga mått på njurarnas funktion. Slutprodukter i proteinnedbrytningen i kroppen som kreatinin utsöndras med svårighet när njurens funktion är nedsatt och dess koncentration stiger då i blodet. Njurens filtrationsförmåga kan mätas mer exakt med så kallade clearanceundersökningar (iohexolclearance). 9

10 BEHANDLING Behandling av SLE I de allra flesta fall är prognosen mycket god vid SLE även om allvarliga sjukdomssymtom kan förekomma. Många sjukdomsperioder (skov) är milda och går spontant över. Oftast är det dock nödvändigt att med mediciner bryta skovet och därefter att fortsätta med skovförebyggande medicinering under kortare eller längre tid. Allmänna synpunkter - livsföring Flera faktorer i vår miljö kan försämra SLE-sjukdomen och bidra till att utlösa skov (se avsnittet om orsaker till SLE). En sådan faktor är ultraviolett strålning i solljus och solarier. Många SLE-patienter har en ljuskänslig hy och reagerar vid solbad med hudutslag och dessutom kan feber och symtom från inre organ uppstå. Även med effektiva solskyddsmedel kan en del SLE-patienter reagera ogynnsamt på solljus. Det är bra att i möjligaste mån skydda sig med kläder och hatt. Undvik solarier! Vissa läkemedel har visat sig kunna utlösa eller försämra SLE-sjukdom. Bland dessa kan framför allt nämnas sulfa och sulfainnehållande mediciner. Flera andra läkemedel kan ha ogynnsamma effekter vid SLE. När du söker läkare tala därför alltid om att du har SLE så att du inte i onödan utsätts för risker i samband med medicinering. Många SLE-patienter har på grund av immunbrist en ökad benägenhet att drabbas av infektioner. Det är viktigt att typ av immunbrist kartläggs hos varje patient med SLE och att förebyggande åtgärder till exempel vaccinationer genomförs. Personer som har SLE måste vara mycket försiktiga med solen Solljus kan bland annat ge hudutslag. Det är viktigt att skydda sig med kläder och solhatt. Foto: Kristin Eriksson. 10

11 BEHANDLING Alla läkemedel som nämns i denna skrift är exempel och ska inte ses som rekommendationer. Det är din läkare som beslutar om dina läkemedel. Reumatikerförbundet rekommenderar inga enskilda läkemedel. Behandling med läkemedel SLE-sjukdomen förlöper i perioder av aktiv sjukdom (skov) omväxlande med lugna, ofta helt symtomfria intervall (remission). Vanligast är lindriga skov där sjukdomsbilden domineras av trötthet, låggradig feber, hud- och ledsymtom. Svåra skov medför förutom uttalad trötthet, ibland hög feber, symtom från inre organ som lungor, hjärta, njurar och nervsystem. Behandling av lindriga skov 1. Smärtlindrande mediciner med inflammationsdämpande effekt (NSAID = icke kortisonhaltiga anti-inflammatoriska droger) kan användas för att lindra smärtor i leder och muskler. De orsakar dock inte sällan magproblem och de påverkar inte sjukdomsförloppet. SLE-patienter tycks ha en ökad benägenhet att reagera med leverbiverkningar av dessa mediciner. Dessutom löper SLE-patienter något ökad risk att få andra biverkningar av NSAID varför dessa läkemedel bör användas under kontrollerade former. Det finns däremot inga särskilda risker vid SLE för att använda läkemedel med paracetamol (Panodil eller Alvedon ) som inte har anti-inflammatoriska egenskaper men som är smärtlindrande. 2. Antimalariamedel har använts länge i Sverige vid behandling av SLE. Det läkemedel som rekommenderas är hydroxyklorokin (Plaquenil ). Detta läkemedel har god effekt på framför allt symtom från hud och leder, men kan ha gynnsam effekt även på symtom från inre organ. Till skillnad från äldre och högdoserade antimalariamedel har hydroxyklorokin få biverkningar och bland annat är risken att få skador på ögon mycket liten. Det har visats i kontrollerade undersökningar att hydroxyklorokin minskar risken för nya skov hos långtidsbehandlade patienter och att det har en gynnsam effekt på utvecklingen av hjärt-kärlsjukdom. Det kan finnas individuella skäl att avstå från behandling med antimalariamedel, men annars bör denna behandling övervägas till i princip alla med SLE. 3. Kortikosteroider (kortison) kommer ibland till användning vid lindriga skov i låg dos. Lokalbehandling med salvor som innehåller kortikosteroid används ofta vid hudinflammationer. 4. Ofta används Imurel och Methotrexate (se nedan) även vid mildare former av SLE med hudoch ledsymtom Behandling av svåra skov Vid svåra skov är det mycket viktigt att behandling sätts in snabbt för att minska risken för organskador. Den traditionella behandlingen av svåra skov bygger på följande: 1. Kortikosteroider (kortison) kan vara livräddande hos den svårt sjuka SLE-patienten. I den akuta situationen kan en hög dos snabbt lindra alla symtom. Långvarig behandling med kortikosteroider har emellertid många biverkningar: fettansamling i ansikte och på bål, muskelför- 11

12 BEHAndling svagning, risk för sömnstörningar och psykisk påverkan, benskörhet, blodtrycksstegring, hudförtunning, nedsatt infektionsförsvar och risk för utveckling av sockersjuka. Det är därför viktigt att kortikosteroidmedicineringen successivt reduceras när skovet är under kontroll. Ofta behövs andra mediciner för att minska på biverkningarna av kortikosteroider såsom tillförsel av kalk och D-vitamin och ibland så kallade bisfosfonater mot benskörhet. 2. Vid allvarliga symtom som kan leda till skador på organ som njurar och nervsystem sätts mediciner in med starkt bromsande och cellhämmande effekter (cytostatika) av immunsystemet, för att snabbt minska behovet av kortikosteroider. Syftet med denna medicinering är att minska de vita blodkropparnas aktivitet. Några exempel på sådana mediciner är: a. Sendoxan (cyklofosfamid) tillförs i regel som dropp med trefyra veckors mellanrum under en begränsad tidsperiod, ofta sex månader, särskilt vid njurinflammation, vid omfattande kärlinflammation och vid inflammation i nervsystemet. I regel följs Sendoxanbehandlingen av underhållsbehandling för att förhindra nytt skov (se nedan). b. Imurel (azatioprin) och Cell- Cept (Mykofenolatmofetil) används som kortikosteroidsparande mediciner som alternativ till Sendoxan eller efter inledande Sendoxankur. c. Sandimmun Neoral (cyklosporin) används särskilt vid hud- och kärlinflammationer, utan njurengagemang. d. Methotrexate har ofta god effekt hos SLE-patienter med svåra ledbesvär. e. Immunoglobuliner kan tillföras intravenöst i dropp och har god effekt till exempel vid brist på blodplättar (trombocytopeni). f. I allvarliga fall kan den medicinska behandlingen förstärkas med hjälp av plasmaferes eller annan typ av blodbehandling där antikroppar avlägsnas från blod med adsorption till kolhydrat(socker)membraner. g. Mabthera (Rituximab) är ett läkemedel som är relativt nytt inom reumatologin och som syftar till att under en tid ta bort ett slags lymfocyter, B-lymfocyter. Vid SLE tycks det ha särskilt god effekt vid njurinflammation men framtiden får utvisa i vilka situationer detta läkemedel lämpar sig bäst. Rituximab tillförs intravenöst i dropp. Flera andra läkemedel som fungerar på liknande sätt är för närvarande under utprovning. h. Benmärgstransplantation har i undantagsfall prövats vid svår SLE men medför stora risker för biverkningar. Ny medicinsk behandling Ett flertal nya läkemedel är under utveckling. Nuvarande och äldre läkemedel utövar ofta en mer generell hämning av immunsystemet. De nya läkemedlen som konstrueras med hjälp av molekylärbiologisk teknik syftar till att specifikt blockera funktioner inom immunsystemet som 12

13 orsakar SLE-inflammation. Detta medför förhoppningsvis att vi får nya läkemedel som både är mer effektiva och ger mindre biverkningar. För att ett nytt SLE-läkemedel ska bli helt färdigt krävs till slut att det prövas på SLE-patienter, och det kan hända att någon av er som läser detta blir tillfrågad att delta i en sådan studie. Behandling av SLE-sjukdomen i lugnt skede Under symtomfria intervall (remission) bör doserna av läkemedel successivt reduceras. Detta gäller särskilt kortison. Emellertid behövs ofta någon form av underhållsbehandling även efter perioder med hög sjukdomsaktivitet för att kortisonet ska kunna minskas. Patienter som har benägenhet att ofta få nya skov har i regel nytta av antimalariamedel för att reducera denna risk. Övriga behandlingsformer I behandlingen av alla reumatiska sjukdomar arbetar arbetsterapeut, sjukgymnast, kurator, sjuksköterska och läkare i ett team för att lösa problem tillsammans med patienten. Detta gäller i hög grad vid SLE. Arbetsterapeuten ger bland annat råd om hjälpmedel i hem och på arbetsplats, kan ge program för träning av handfunktion och stödförband (ortoser) för händerna. Sjukgymnast behandlar smärt- och funktionsproblem inom rörelseapparaten och ger råd om motionsinriktade träningsprogram. Kuratorn kan ge viktig information, råd och stöd vid problem som rör den egna situationen, familj, arbete och ekonomi. Ett team av reumatolog, arbetsterapeut, sjuksköterska, kurator och sjukgymnast är viktig för SLE-patienten för att lösa de problem som kan uppkomma. Foto: Anders Arhammar. 13

14 att leva med sle Att leva med SLE För många SLE-patienter medför sjukdomen omställningar vad gäller såväl arbete som fritid. De flesta patienter med denna sjukdom lever dock ett liv med god kvalitet med undantag för perioder med aktiv sjukdom. Ibland behövs då sjukskrivning och någon gång även inläggning på sjukhus för utredning och behandling. Arbete Vår erfarenhet är att de flesta patienter kan fortsätta att förvärvsarbeta. Ibland behövs dock arbetsuppgifter bytas av olika skäl, till exempel då led- och muskelbesvär försvårar vissa moment i arbetet. Sjukskrivningsperioder är inte sällan orsakade av trötthet och ledbesvär. Få SLE-patienter behöver förtidspensioneras. Fritid De flesta SLE-patienter lever ett normalt liv, med motion, resor etc, med undantag av aktiva sjukdomsperioder. Utlandsresor kan dock ibland föranleda problem på grund av risk för skadlig solbränna och infektioner. SLE-patienter tål i allmänhet vaccinationer bra med undantag av vaccination med levande virus som ska undvikas. Fråga alltid din läkare då speciella undantag kan finnas. Kost och motion Kostens betydelse vid reumatiska Promenader med eller utan stavar är bra motion för personer med SLE. Foto: Maj Söderman. sjukdomar har diskuterats i många år. Det finns inte några belägg för att någon speciell diet har avgörande betydelse för förloppet av SLEsjukdomen. Dock har intag av stora mängder av alfa-alfagroddar visats kunna utlösa skov av SLE. Rökning är synnerligen olämpligt om man har SLE av flera skäl. Det ökar dels ytterligare risken för skador på hjärta och kärl, dels finns det även belägg för att själva SLE sjukdomen försämras av rökning. Alkohol i mindre mängder har inte visats ha någon negativ effekt på SLE-sjukdomen. Däremot kan 14

15 Det är bra om en graviditet kan inledas i ett lugnt skede och att nogranna kontroller görs under graviditeten. det vara olämpligt att dricka alkohol samtidigt med att behandling med läkemedel pågår då detta kan öka risken för biverkningar. Motion är viktigt för det personliga välbefinnandet och motverkar trötthet, benskörhet och verkar gynnsamt för att förhindra utvecklandet av hjärt-kärlsjukdom. Det finns inte någon anledning att undvika någon viss typ av aktivitet, men led- och muskelproblem kan ibland begränsa. De flesta SLE-patienter kan dock klara till exempel promenader dagligen. Naturmedel och kosttillskott av olika slag finns på marknaden, men bör undvikas vid SLE och endast tas efter samråd med läkare på grund av risken för att utlösa skov av sjukdomen och risken för att påverka effekten av och öka biverkningarna från de läkemedel patienten behandlas med. Familj När en familjemedlem drabbas av en kronisk sjukdom påverkas hela familjen. Det är därför viktigt att hela familjen får information om sjukdomen och dess konsekvenser för att öka förståelsen för den sjukas situation och undvika onödiga psykologiska låsningar. Samliv och graviditet Flertalet SLE-patienter har inte fler sexual- och samlivsproblem än vad som förekommer normalt. Ofta nedsätts dock lusten till sexuell samvaro under aktiva sjukdomsperioder. Detta kan givetvis orsaka problem och oro och det är viktigt att patient och partner känner till att problem kan uppstå. Många SLE-patienter är unga kvinnor varför frågan om graviditet är vanlig och viktig. Allmänt kan sägas att graviditeten hos SLEpatienter förlöper utan komplikationer även om risken att få missfall är något ökad. Risken för nytt skov under graviditeten är liten, särskilt om graviditeten inleds i en lugn fas av sjukdomen. Det är dock viktigt med noggranna kontroller under graviditeten och tiden närmast efter förlossningen. SLE-patienter med aktiv sjukdom har en nedsatt fertilitet. Patienter med upprepade missfall bör komma under utredning, bland 15

16 att leva med sle annat bör koagulationsstörning uteslutas. Patienter med avancerad njurskada, med hjärt-kärlsjukdom eller med allvarlig koagulationsstörning som kräver blodförtunnande medicinering måste diskutera sin situation noggrant med behandlande läkare innan graviditet inleds. Det är särskilt viktigt att kontrollera förekomsten av kardiolipinantikroppar och antikroppar mot SSA och SSB innan graviditet. Läkemedel under graviditet Som alltid under graviditet bör man vara försiktig med mediciner och alltid diskutera med behandlande läkare om detta blir aktuellt. Detta gäller även värktabletter. Däremot har det visat sig att en del av de läkemedel som användes vid SLE till exempel kortikosteroider och hydroxyklorokin tolereras både av moder och av barn under graviditet. Preventivmedel P-piller som innehåller östrogen kan vara skadliga både genom att öka risken för skov av sjukdomen och för blodpropp varför de helt bör undvikas. SLE-patienter bör alltså inte använda p-piller med östrogeninnehåll. Mini-p-piller (utan östrogen) går bra att använda, men medför ibland problem med mellanblödningar. Spiral kan ibland ge lokal irritation och vävnadsskada som kan inverka menligt på SLE-sjukdomen. Pessar och kondom är i många fall att föredra. Klimakteriebesvär Om östrogenbehandling under och efter klimakteriet är nödvändigt kan det övervägas även hos SLEpatienter i speciella fall, särskilt om patienten varit inaktiv under längre tid, inte haft njurengagemang och inte har blodproppsbenägenhet. Det bör diskuteras i varje enskilt fall med behandlande läkare. 16

17 FÖREKOMST Hur vanlig är SLE? SLE-sjukdomen förekommer över hela världen. Vissa, men inte stora variationer, finns vad gäller sjukdomens förekomst och den kliniska symtombilden mellan olika etniska grupper och världsdelar. I Sverige har sjukdomens förekomst studerats i Lund med omnejd (Lunds-Orups sjukvårdsdistrikt) under en lång följd av år. Dessa studier visar att cirka 100 individer per invånare har SLE idag (2009) och att cirka fem per insjuknar i SLE varje år. Studier av insjuknandefrekvensen talar för att denna är relativt konstant och inte ökar. Detta innebär att för närvarande har cirka 9000 personer i Sverige SLE. SLE förekommer i alla åldrar, även hos barn. Till och med hos nyfödda kan SLE-sjukdom ses. Sjukdomen hos barn liknar helt den hos vuxna, men misstolkas ofta som infektionssjukdom eller annan reumatisk åkomma under det tidiga skedet. Detta kan bidra till att fördröjning kan förekomma innan rätt diagnos ställs och behandling kan påbörjas. SLE är sex gånger vanligare hos kvinnor än hos män. Det är till och med så att i årsåldern är SLE upp till 20 gånger vanligare hos kvinnor. Patienter som insjuknar i SLE på äldre dagar har oftast en sjukdomsbild som domineras av symtom från leder och hjärt- och lungsäckar. Visserligen är genetiska faktorer av betydelse för utveckling av SLE, men det är ändå så att >90 procent av dem som har SLE har inte någon nära släkting med SLE. Cirka 9000 personer har SLE i Sverige idag. Foto: Erik Sundin. 17

18 Ordlista Ordlista antigen -molekyl som antikroppar är riktade mot och binder till antikropp - blodprotein som hjälper kroppens försvarsceller att hitta skadliga inkräktare till exempel bakterier och virus antinukleära antikroppar - antikroppar mot cellkärnor (nucleus lat.) apoptos - eller programmerad celldöd: den mekanism som kroppen använder för att eliminera celler som ej behövs eller av annan anledning är oönskade artralgi - ledvärk artrit - ledinflammation autoantikropp - antikropp som (förmodligen felaktigt) är riktad mot kroppens egna vävnader clearence - mätmetod att mäta njurarnas filtrationsförmåga cylindrar - äggviteutfällningar i urinen från njurarna cytokin - proteiner som används för kommunikation mellan kroppens olika celler cytoplasma - den del av cellen som finns utanför cellkärnan cytostatika - annan benämning på cellhämmande medicin dendritceller - en av celltyperna i immunförsvaret som har reglerande funktion diskoid - skivformig fibromyalgi - smärttillsstånd med ofta kronisk stelhet, värk och ömhet i mjukdelsvävnad särskilt muskler med punktvis tryckömhet glomerulus - njurnystan, filtrationsorgan i njuren glomerulusfiltration - njurens filtrationsförmåga granulocyt - vit blodkropp, viktig i försvaret mot infektioner hemoglobin (Hb) - röda blodfärgämnet som binder syre i lungor och avlämnar syre i vävnader hemolys - sönderfall av röda blodkroppar immunkomplex - komplex av bland annat antikroppar och kroppsegna eller kroppsfrämmande proteiner interferon alfa - en viktig signalsubstans vid SLE-inflammation kardiolipin - fosforrikt fett som kardiolipinantikroppar är riktade mot koagulera - blodets förmåga att levra sig komplement - grupp av olika proteiner av betydelse bland annat i infektionsförsvaret kreatinin - muskelprotein, vars koncentration i blodet ger ett mått på njurarnas funktion kärnantikropp - autoantikropp mot cellkärnor lymfocyt - vit blodkropp som är en del i immun systemet. Antikroppsproducerande. Vissa lymfocyter (B-lymfo cyter) kan producera antikroppar. njurbiopsi- vävnadsprov från njuren för mikroskopisk undersökning NSAID - (non steroidal antiinflammatory drugs) smärtlindrande läkemedel med inflammationsdämpande effekt osteoporos - benskörhet pga urtunning med hålrumsbildning i skelettet protein - äggviteämne tenosynovit - inflammation i den tunnel (senskida) som omger senan remission - fas av kronisk sjukdom utan symtom skov - beteckning på aktiv sjukdomsperiod av en kronisk sjukdom trombocytopeni - brist på trombocyter (blod - plättar) urinsediment - urinprov för analys av blodkroppar och protein utfällningar i urinen vaskulit - inflammation i blodkärl 18

19 yvonne 58 år Låt dig inte knäckas av din sjukdom När fick du din dia gnos? När jag var 29 år. De första symtomen var en kraft löshet som accelererade. Till sist orkade jag inte lyfta en kaffekopp. Jag fick hög feber, lungor och hjärta angreps och samt liga leder. Jag kom ganska snart till en reumatolog och där konstaterades det att jag hade SLE. Vilka mediciner tar du? Jag går ständigt på kortison. Sedan äter jag Losec, Panodil och klorokinfosfat. Sjukgymnastik är också ett läkemedel, en gång i veckan gympar jag på Friskis och Svettis Öppna dörrar som är anpassad för funktionsnedsatta. Vilka hjälpmedel använder du dig av? Bilen framför allt! I hemmet har jag småhjälpmedel som knivar, burköppnare, tänger och saxen. Jag har dörröppnare på ytterdörren och dusch i stället för badkar. Men det handlar också om att anpassa livet efter vad jag behöver. I köket har jag till exempel spishäll i stället för plattor. Hur påverkar sjukdomen ditt liv? Jag har omvärderat mitt liv och anpassat det efter mina nya förhållanden. Lycka är kanske inte att arbeta 16 timmar om dygnet och att göra karriär. Lycka kan vara att ta sig tid att lyssna på fåglar och att ta del av sina egna, lite djupare tankar. Att vara tillsammans med sin hund ger sinnesro och förutsättningslös kärlek. Visst finns det aktiviteter jag måste avstå ifrån, idrott till exempel, men i stort försöker jag leva som tidigare. Jag har alltid älskat att resa och reser gör jag fortfarande! Jag måste planera mer än tidigare och är inte lika fri i mitt urval av resmål, men jag utnyttjar mitt pass flitigt. Dessutom har jag kvar min kolonilott. Jag får be om hjälp med många av sysslorna, men jag mår väldigt bra av att påta i jorden och se blommor och grönsaker växa. Och goda blir de. Har du något tips till dem som nyligen har insjuknat? Låt dig inte knäckas av din sjukdom! Tänk positivt! Mycket handlar om din mentala inställning. Visst kan det vara lätt att bli håglös och se mörkt på tillvaron - men det blir ljusare. Det går att skapa sig en god livskvalitet! Sjukdomen får aldrig ta över, det är viktigt att hålla distans till den. Livet är inte bara SLE, det finns så mycket att glädjas över i vardagen! När blev du medlem i Reumatikerförbundet? Vilka är förbundets viktigaste framtidsfrågor? Att stödja forskningen och att ta hand om enskilda medlemmar. Ett annat viktigt område är kun skaps spridning. Vi behöver nå ut med information för att upplysa både allmänheten, politiker och andra beslutsfattare om vad det innebär att leva med en reumatisk sjukdom. 19

20 specialistsjukhus Sjukhus för reumatiker Utanför Halmstad finns Sveriges enda reumatikersjukhus, Spenshult, med specialiserad och myc ket kvalificerad reumatikervård. Sjukhuset, som tar emot patienter från hela landet på remiss, erbjuder diagnostik, vård, operation och rehabilitering. Vården in nebär ett samspel mellan patienten och ett vårdteam bestående av läkare, sjuksköterska, sjukgymnast, arbetsterapeut och kurator. Varmvattenbassänger och träningshallar finns för funktionsträning. Dessutom finns det utrymme för individuell träning. Sjukhuset bedriver även specialistutbildning för läkare i reumatologi. Vill du veta mer? Tag gärna kontakt med: Spenshult Oskarström Telefon: Så här ser det ut på Spenshult. Foto: Anders Arhammar. 20

21 REUMATIKERFÖRBUNDET Detta är Reumatikerförbundet Reumatikerförbundet är en intresseorganisation för dig som har en reumatisk sjukdom och för din familj. Reumatikerförbundet arbetar för bättre villkor för reumatiker inom olika samhällsområden; vård, omsorg, utbildning, arbetsmarknad med mera. Träffa andra I din reumatikerförening kan du möta andra med samma diagnos som du själv. I föreningen erbjuds olika typer av verksamhet. Det kan vara bassängträning eller andra anpassade rörelseaktiviteter, informationsmöten om diagnoser och forskning, medlemsstöd, studiecirklar med mera. Studiecirklarna kan handla om en specifik diagnos, men det kan också vara olika hantverkscirklar. Kontakta före ningen på din ort och kolla vad just de erbjuder för dig med SLE. Varje län utgör ett reumatikerdistrikt och i flertalet av kommunerna finns det en reumatikerförening. Du kan också träffa likasinnade på Reumatikerförbundets forum, www. reumatikerforbundet.org. Reumatikerförbundet erbjuder även kurser för dig som just fått en diagnos med möjlighet att möta andra i samma situation. Mer information finns på Reumatikerförbundets hemsida, där det också finns länkar till alla föreningar. Frågor Du kan vända dig till Reumatikerförbundet med frågor eller, när det gäller diagnoser, till Reuma Direkt som är en frågelinje vid Spenshults reumatikersjukhus. Reumatiska sjukdomar är allvarliga, drabbar många, i alla åldrar och behöver större forskningsresurser. Stöd forskningen genom Reumatikerfonden plusgiro , bankgiro

22 är bra att veta för en reumatiker REUMATIKERFÖRBUNDET Information Reumatikerförbundet har tagit fram material, dels om olika diagnoser, dels om annat som du kan ha glädje av att veta. Några tips: Det finns 16 olika sjukdomsbroschyrer. Dessa kostar 10 kronor för medlemmar och 15 för icke medlemmar. Se baksidan på detta häfte vilka diagnoser som ingår i broschyrserien. Det finns sju Att leva med - böcker, varav Att leva med SLE, art nr är en av dem. Dessa böcker kostar 75 kronor för medlemmar och 100 för icke medlemmar. Som medlem i Reumatikerförbundet får du bland annat: Information om reumatiska sjukdomar. Olycksfallsförsäkring som omfattar dina resor till och från ett arrange mang anordnat av Reumatikerförbundet (inklusive distrikt och förening). Du är även försäkrad under den tid du deltar i arrangemanget. Möjlighet att söka bidrag från Reumatikerförbundet till bland annat rehabiliteringsresor. Du måste ha varit medlem i minst tre år för att få söka bidrag. Medlemstidning - Reumatikervärlden (6 nummer/år) Delta i distriktens och föreningarnas arrangemang. Medlemsrabatter. Vårdsverige Skola - Utbildning Reumatikerförbundets Bra att veta - en sammanställning om mycket som Reumatikerförbundet Stöd och ersättningar Rehabilitering 2008 Häftet Bra att veta tar upp mycket som är bra att veta för en reumatiker om vård, rehabilitering, stöd och ersättningar och om Reumatikerförbundet (medlemsrabatter, bidrag och stipendier m m). Finns på hemsidan för nedladdning Material kan rekvireras från Skantz Distribution AB, Optimusvägen 12D, Upplands Väsby, fax , e-post info@skantzdistribution.se eller köpas direkt genom vår e-butik på förbundets hemsida, där också allt vårt material finns presenterat. Till alla beställningar tillkommer expeditionsavgift 40 kronor och porto. Reumatikerförbundet Box Stockholm Besöksadress: Alströmergatan 39 Tel: Fax: E-post: info@reumatikerforbundet.org Hemsida: 22

23 23

24 I Reumatikerförbundets skriftserie ingår Ankyloserande spondylit - AS (Bechterews sjukdom) Art nr Artros Art nr Den reumatiska foten Art nr Fibromyalgi Art nr Gikt Art nr Idiopatisk ledinflammation hos barn och ungdomar Art nr Osteoporos Art nr Polymyalgia Reumatika Art nr Psoriasisartrit Art nr Reumatiska mjukdelssmärtor Art nr Reumatoid Artrit - RA Art nr Sjögrens syndrom Art nr SLE Art nr Systemisk skleros (sklerodermi) Art nr Vaskuliter Art nr Wegeners och småkärlsvaskuliter Art nr