Sturge Weber syndrom MUN-H-CENTER 24-6-3 Munhälsa och orofacial funktion hos personer med Sturge Weber syndrom Rapport från observationsschema Rapport baserad på data hämtade ur Mun-H-Centers faktabas om munhälsa och orofacial funktion hos personer med ovanliga diagnoser, MHC-basen. Insamling av data har skett via tandläkare och logoped genom ifyllande av orofacialt observationsschema. Kartläggningen omfattar observationsschema. Synonym: Encephalotrigeminal Angiomatosis Beräknad förekomst: 2-3: födda Orsak: Okänd Allmänna symtom: Det finns tre undergrupper av diagnosen. I Sturge Weber typ ingår ansikts- och hjärnangiom, epilepsi och grön starr. I Sturge Weber typ 2 ingår enbart ansiktsangiom, grön starr kan förekomma. I Sturge Weber typ 3 ingår enbart hjärnangiom. Ansiktsangiom är ett portvinsfärgat födelsemärke i pannan, övre ögonlocket och på ena ansiktshalvan - ibland ses det i båda halvorna. Färgen är ljust rosa till mörkt lila och orsakas av ett överflöd av kapillärer runt trigeminusnerven. Vid hjärnangiom finns kärlmissbildningarna på hjärnytan vilket kan medföra utvecklingsstörning, beteendeavvikelse, halvsidig förlamning/svaghet och huvudvärk/migrän. Orofaciala/odontologiska symtom: Ansiktsangiomet kan medföra ansiktsasymmetri och hos några personer kan man se att framtänderna i överkäken är förskjutna åt den sidan som inte har hudförändringen. Viss medicinering mot epilepsi kan som bieffekt ge muntorrhet och därmed ökad risk för karies (hål i tänderna). Barn med Sturge Weber syndrom och neurologisk påverkan kan ha en försenad tal- och språkutveckling. Orofacial/odontologisk behandling: Viktigt att personer med denna diagnos tidigt får kontakt med tandvården för förstärkt förebyggande vård och munhälsoinformation. Tand- och bettutveckling ska följas. Vid avvikelser ska tandregleringsspecialist konsulteras på tidigt stadium för planering av eventuellt bettkorrigerande behandling. Tal- och språksvårigheter behandlas av logoped Källa Socialstyrelsens kunskapsdatabas för ovanliga diagnoser MHC databasen - Mun-H-Centers databas om munhälsa och orofacial funktion vid ovanliga diagnoser Ågrenskas Dokumentation Sida av 5
Sturge Weber syndrom MUN-H-CENTER 24-6-3 Åldersfördelning 2 3-6 7-9 - 2 3-5 6-9 2-29 3-39 4-49 5 - F M : Åldrar: 4-6 Kön: M (7) F (4) Sammanfattning Ja Nej Uppgift saknas N A: Svårförståeligt tal/saknar tal 2 7 2 B: Ät- och dricksvårigheter¹ 8 2 C: Riklig dregling¹ 9 2 % 25% 5% 75% % A: B: C: Ja Nej Uppgift saknas Viss försiktighet bör iakttas vid tolkning av diagrammet eftersom antal individer är färre än. : Inrapporterat via frågeformulär Sida 2 av 5
Sturge Weber syndrom MUN-H-CENTER 24-6-3 Accept vid tandundersökning 8% % Ingen Negativ Motvilligare Positiv Uppgift saknas 7 2 Summa: 64% Karies 3-6 år 7-2 år 3-9 år Vuxna deft¹ Undersökta med deft= Medelvärde,, Standardavvikelse,, Uppgift saknas DMFT² Undersökta 5 med DMFT= Standardavvikelse,, 3,9 Medelvärde,, 5,6 Uppgift saknas : mjölktänder med karies eller fyllning 2: permanenta tänder med karies eller fyllning Sida 3 av 5
Sturge Weber syndrom MUN-H-CENTER 24-6-3 Bettförhållanden Neutralbett 5 Postnormal 3 Prenormal Uppgift saknas 2 Summa: Maximal gapning Barn yngre än år - 2 2-3 3-4 4-5 5 - Uppgift saknas 3 Summa: 4 Barn från år och vuxna - 2 2-3 3-4 4-5 5 5 - Uppgift saknas Summa: 7 : Uppgiften införd i version 2 (28) av observationsschemat. Sida 4 av 5
Sturge Weber syndrom MUN-H-CENTER 24-6-3 Talsvårigheter 55% % 8% % 8% Saknar tal 2 Mycket svårförståeligt tal Svårförståeligt tal 2 Något otydligt tal Inga svårigheter 6 Uppgift saknas Summa: Kliniska variabler Ja-svar Totalt Pojkar/Män Flickor/Kvinnor Uppgift N= (%) N=7 (%) N=4 (%) saknas Ansiktsasymmetri 8 (73) 5 (7) 3 (75) Slemhinneförändringar 4 (57) 4 (8) () 4 Öppet bett 4 (4) 3 (5) (25) Gingivahyperplasi 3 (38) 2 (33) (5) 3 Hyperplastiskt alveolarutskott 3 (5) 2 (5) (5) 5 Sida 5 av 5