Esbriet patientbroschyr idiopatisk lungfibros (IPF) Referens: 1. Svensk Lungmedicinsk Förening, Vårdprogram för idiopatisk lungfibros. ISBN 978-91-87514-39-5, www.slmf.se, 2012. 2. Noble PW, et al.; CAPACITY Study Group. Pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (CAPACITY): two randomised trials. Lancet. 2011 May 21;377(9779):1760-9. Epub 2011 May 13. Ley B, et al. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:431 440. 3. King TE Jr, et al.; ASCEND Study Group. A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2014 May 29;370(22):2083-92. 4. Esbriet produktresumé 2016-08-01. Detta läkemedel är föremål för utökad övervakning. Detta kommer att göra det möjligt att snabbt identifiera ny säkerhetsinformation. Du kan hjälpa till genom att rapportera de biverkningar du eventuellt får. Om du får biverkningar, tala med din läkare eller sjuksköterska. Du kan också rapportera biverkningar direkt till Läkemedelsverket, www.lakemedelsverket.se. Esbriet (pirfenidon) Indikation: Behandling av vuxna patienter med lindrig till måttlig idiopatisk lungfibros (IPF). TLV har beslutat att Esbriet endast subventioneras för patienter med förväntad FVC under 80 %. Dosering: Rekommenderad daglig dos är tre kapslar à 267 mg tre gånger dagligen, totalt 2 403 mg/dag. Beredningsform och styrka: Hårda kapslar, 267 mg. Varningar och försiktighet: Exponering för direkt solljus bör undvikas. Kontraindikationer: Utveckling av angioödem vid tidigare användning av pirfenidon. Samtidig användning av fluvoxamin. Allvarligt nedsatt leverfunktion eller terminal leversjukdom. Allvarligt nedsatt njurfunktion (kreatin inclearance < 30 ml/min) eller terminal njursjukdom som kräver dialys. För priser och mer information: www.fass.se. Roche AB, www.roche.se, tel 08-726 12 00. Läs alltid bipacksedeln noga. Produktresumé uppdaterad 2016-08-01 (L04AX05. Rx (F)) ROES_0052 SE/RESP/1016/0001 2016-11 Till dig som behandlas med Esbriet Roche AB Liljeholmsstranden 5, 117 43 Stockholm 08-726 12 00, www.roche.se Detta läkemedel är föremål för utökad övervakning. Detta kommer att göra det möjligt att snabbt identifiera ny säkerhetsinformation. Du kan hjälpa till genom att rapportera de biverkningar du eventuellt får. Om du får biverkningar, tala med din läkare eller sjuksköterska. Du kan också rapportera biverkningar direkt till Läkemedelsverket, www.lakemedelsverket.se.
Innehåll Inledning 4 Vad är idiopatisk lungfibros? 6 Hur påverkas min kropp och mina lungor av IPF? 8 Vilka undersökningar behöver man göra? 10 Hur kan man behandla sjukdomen? 16 Hur fungerar Esbriet? 18 Vilka biverkningar kan jag få av behandlingen? 20 Vart kan jag vända mig för att få ytterligare stöd? 22 Anteckningar 23 2
Inledning Den här skriften är till dig som fått diagnosen idiopatisk lungfibros. Här kan du läsa och lära dig mer om sjukdomen IPF, hur den behandlas, hur den påverkar ditt liv och vad du kan göra för att följderna av sjukdomen skall bli så lindriga som möjligt. När man får diagnosen IPF är det lätt att bli orolig av situationen. Du har säkert redan förstått att det är en allvarlig sjukdom. Många frågor behöver besvaras. Den här skriften är indelad i avsnitt som alla börjar med en fråga. Även om du inte har ställt dig dessa frågor än, tror vi trots allt att du kommer att göra det förr eller senare. Vi har försökt att hjälpa till med svaren. Med mer kunskap om sjukdomen och allt runt omkring som hänger ihop med diagnosen IPF kan du själv ta kontroll och fatta bättre beslut. Det är inte bara du som undrar. Runt omkring dig finns anhöriga, nära och kära som också behöver få mer information. Tanken med den här foldern är att du skall kunna dela med dig så att din omgivning får en större förståelse för situationen du har hamnat i. Längst bak finns ett par tomma sidor för anteckningar. Det är viktigt att du tar upp eventuella frågor och funderingar med de läkare och/eller sjuksköterskor som har hand om dig. De finns för att hjälpa och stötta. 4
Vad är idiopatisk lungfibros? Idiopatisk lungfibros, som förkortas IPF efter engelskans idiopathic pulmonary fibrosis, är en sjukdom som drabbar lungblåsorna. Längst ut i lungan, när luftrören har delat sig många gånger och blivit mindre och mindre kommer man till slut ut till lungblåsorna (eller alveolerna som de också kallas). Dessa är mycket små (ett par tiondels millimeter) och det är här gasutbytet sker. Det betyder att syre från luften man andas in tar sig över i blodet via de små kärlen som omger lungblåsorna och att koldioxid som produceras i kroppen lämnar blodet och kommer ut i alveolerna för att kunna försvinna med utandningsluften. IPF är en ovanlig sjukdom. Det är svårt att veta exakt hur många i Sverige som har sjukdomen, men undersökningar och beräkningar talar för att det rör sig om cirka 1 500 personer. 1 Det finns flera saker som ökar risken att få IPF. I en del fall finns en tydlig ärftlig koppling där flera i en släkt drabbas. Den absolut viktigaste riskfaktorn är dock som för så många andra sjukdomar hög ålder. Det är mycket ovanligt att få IPF före 50 års ålder. Medelåldern hos de som drabbas ligger runt 65 70 år. Män drabbas i större omfattning än kvinnor. En annan riskfaktor är rökning. VAD BETYDER ORDEN? Idiopatisk betyder att vi idag inte riktigt vet varför man får sjukdomen. Vi vet en del om vad som händer i lungorna vid IPF, men inte vad det är som sätter igång sjukdomen från början. Fibros betyder att det bildas fibrotisk vävnad i lungorna. Fibrotisk vävnad är en slags bindväv som består av långa fibrer av protein samma ämne som kroppen använder för att bilda ett ärr efter en skada i huden. Vid en sårskada vet kroppen när den behöver börja tillverka ärrvävnad och när det är dags att sluta, men inte vid IPF. Man kan alltså se sjukdomen IPF som en process för att reparera en skada med ärrvävnad, som kroppen överdriver så mycket att det blir skadligt och inte vet hur den skall stoppa. SÅ BILDAS ÄRRVÄVNAD När mängden ärrvävnad ökar i lungorna sker två saker, dels försvåras transporten av gaser mellan lungblåsorna och de små blodkärlen, dels blir lungan stel och det blir svårare att spänna ut den när vi skall andas in. Nedan ser du en bild av hur ärrvävnad bildas i den tunna spalten mellan lungblåsan och blodkärlet. ALVEOL Ökad produktion av profibrotiska mediatorer Kollagenproduktion Gasutbytesstörning Ökning av fibroblaster Bearbetning efter Selman M. King TE Jr., Pardo A. Ann Intern Med 2001;134;136 151.29. 6 7
Hur påverkas min kropp och mina lungor av IPF? I förra avsnittet beskrevs själva problemet med lungfibros ärrvävnaden i lungorna. När kroppen har svårt att tillgodogöra sig syret i lungblåsorna eftersom det är svårt för syret att ta sig över till blodet, behöver man andas ut och in mer luft. Det är detta man känner av som andfåddhet. Andfåddheten kan vara mycket lindrig i början av sjukdomen och i vissa fall är det i stället en besvärande torrhosta som gör att man söker läkare. Det är vanligt att man känner sig mer begränsad vid fysisk ansträngning än vad man gjort tidigare i livet. andfåddhet och hosta är det också vanligt att man har en mer allmän sjukdomskänsla. Det kan gå åt mycket energi till att sköta andningen och det är svårt att få i sig tillräckligt med kalorier. Om man inte lägger om sin kost något kan man därför även tappa i vikt. ANDRA BESVÄR Man kan också få symtom från andra delar av kroppen, men dessa beror inte på fibrosen i sig, utan på att kroppen blir ansträngd av den nedsatta lungfunktionen. ärr vävnaden gör lungorna stela och svårare för kroppen att spänna ut. Om lungvolymerna minskar så bidrar det till andfåddheten. När man skall beskriva en sjukdom eller en patientgrupp brukar man använda genomsnittliga värden för att förenkla. Nackdelen är att man själv förväntar sig samma sak som genomsnittspatienten. Det är viktigt att känna till att sjukdomsförloppet vid IPF för en enskild person är mycket svårt att förutsäga. Vissa personer stabiliseras relativt väl och blir sämre långsamt och för andra går försämringen snabbare. Man kan också ha mått relativt bra ett tag, men plötsligt drabbas av en försämringsepisod. Det är till exempel mycket svårt att säga hur lång tid det tar för en enskild patient innan det kan bli aktuellt med syrgasbehandling. ÖKAD ANDFÅDDHET Om man har mycket ärrvävnad i lungorna försvåras gasutbytet förstås ännu mer och man kan känna av andfåddheten även i vila. Samtidigt som man kan drabbas av Idiopatisk lungfibros räknas till de restriktiva lungsjukdomarna. Restriktiv i det här sammanhanget innebär att lungorna är förhindrade att bli tillräckligt stora vid inandning. Vid IPF beror detta på att 8 9
Vilka undersökningar behöver man göra? Det finns några speciella saker som gör att det är svårt att ställa diagnosen IPF direkt från början. För det första är det en mycket ovanlig sjukdom. I och med att en allmänläkare på en vårdcentral kanske bara kommer att upptäcka ett par tre stycken personer med IPF bland sina patienter under sin karriär, är det inte en diagnos han eller hon kommer att tänka på i första hand. För det andra så är symtomen andfåddhet och hosta mycket vanliga vid tillexempel kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL). Att rökning är en riskfaktor för IPF och en mycket vanlig orsak till KOL gör det också besvärligt att komma på rätt spår från början. Det man kan göra på vårdcentralen är förstås att gå igenom sjukdomshistorien ordentligt och lyssna på lungorna. Har man tur kan man höra de typiska lungljud som uppstår vid inandning. Det låter som när man drar isär ett kardborreband. LUNGFUNKTIONSUNDERSÖKNING Man brukar också göra en spirometri, det vill säga en mätning av lungfunktionen som går ut på att blåsa allt man kan i ett 11
munstycke och registrera en så kallad flöde/volym-kurva. Om man andas in så mycket man kan och sedan tömmer lungorna så mycket man kan så har man andats ut det som kallas för vitalkapaciteten. För en frisk 65-åring av normal längd är vitalkapaciteten för en man ungefär 5 liter och för en kvinna ca 3,5 liter. Tidigt i sjukdomsförloppet brukar man inte kunna se så stora förändringar i den här undersökningen det ser relativt normalt ut. Det är inte förrän man gör en fullständig kontroll av lungfunktionen (med bättre mätutrustning på sjukhus) som man kan upptäcka att gasutbytet fungerar dåligt eller att lungorna har börjat bli mindre. RÖNTGENUNDERSÖKNING När man väl har börjat missänka IPF är det viktigaste diagnostiska verktyget en röntgen undersökning som kallas datortomografi (på engelska: high resolution computed tomography, HRCT), vilket är en undersökningsmetod som finns på alla sjukhus i landet. Till vardags kallas det ibland för skikt-röntgen. Om du som patient läser den här broschyren har du förmodligen redan gjort en sådan undersökning. 12
Lungor Ryggkotor Hjärta LUNGVÄVNADER Vid undersökningen tittar man på lungvävnaden för att försöka upptäcka det speciella mönster som man kan se vid IPF. Ärrbildningen sker i nedre delen av lungorna och i lungornas ytterkanter. På bilden är det svarta luft och det vita vävnad. Ju mer vitt det är desto mer bindväv finns det i lungorna. Stråken med ärrvävnad bildar ofta ett typiskt mönster som brukar vara lätt att känna igen: På datortomografibilderna ser man ett så kallat bikake-mönster (eng: honeycombing). I skiktröntgenbilden av ett par lungor nedan ser du inringade områden med honeycombing. Lungor BIKAKE- MÖNSTER HONEYCOMBING Rättigheterna tillhör professor M Brauner. Tryckt med tillstånd av: Valeyre D. Eur Respir Rev 2011;20:108 113. LUNGBIOPSI Ibland kan det vara mycket svårt att avgöra på skiktröntgenbilderna om det rör sig om IPF eller någon annan lungsjukdom. Eftersom behandling och förlopp skiljer sig mycket åt mellan olika fibrotiska lungsjukdomar är det viktigt att diagnosen blir helt rätt. Om man inte är säker utifrån röntgenbilderna kan man ibland behöva göra en biopsi. Detta innebär att man tar ut en liten del av lungan för att titta på den i mikroskop. Eftersom IPF sitter i utkanten av lungorna behöver man ofta göra detta vid en operation genom bröstkorgsväggen. I och med att röntgenteknikerna blir bättre och bättre görs biopsier inte lika ofta som förr. GÅNGTEST Patienter med IPF skall gå på regelbundna kontroller hos behandlande läkare. Ett sätt att bilda sig en uppfattning om sjukdomsgraden är att mäta hur mycket patienten klarar av att anstränga sig fysiskt. Ofta gör man detta på ett standardiserat sätt med ett 6-minuters gångtest. Undersökningen går till så att man får gå så snabbt man kan i sex minuter på plan mark, till exempel i en lång korridor. Hur långt man hinner är ett mått på prestationsförmågan. Sjukgymnast eller liknande följer med och går något steg bakom. Vid det här testet brukar man under tiden också mäta hur mycket syre det finns i blodet och om syrehalten sjunker vid ansträngningen. Det gör man med en sensor som sitter i en klämma på fingret. ÖVRIGA UNDERSÖKNINGAR Förutom testerna ovan kan man ibland behöva ta blodprover och göra andra tester för att kontrollera att sjukdomen eller behandlingen inte påverkar andra system i kroppen. En annan viktig grupp är tester som kan behöva göras inför en eventuell transplantation. 14 15
Hur kan man behandla sjukdomen? ANTIFIBROTISK BEHANDLING Hörnstenen för patienter med IPF är antifibrotisk behandling. När kroppen försöker reparera skador genom att bilda ärrvävnad sätter en komplicerad händelsekedja igång. Vi vet fortfarande inte tillräckligt om hur detta går till för att kunna skräddarsy en medicin som stänger av dessa processer på ett effektivt sätt. Med antifibrotisk behandling kan man dock bromsa sjukdomsförloppet och man har i stora studier sett att sjukdomen (och ärrbildningen) kan bromsas upp. 2-3 Esbriet är ett läkemedel som motverkar bildningen av ärrvävnad och på så sätt bromsar sjukdomen. 2,3 LUNGTRANSPLANTATION Idiopatisk lungfibros går inte att bota på något annat sätt än genom lungtransplantation vilket innebär att man byter lungorna mot ett par friska från en avliden person. En lungtransplantation är en mycket stor påfrestning på kroppen och skall alltid övervägas. Det blir dock aktuellt bara för ett mindre antal patienter med IPF. Det beror framför allt på att man i regel har uppnått en ganska hög ålder när man får IPF diagnosen, att man då har sämre utsikter att klara av en transplantation och kanske även har andra komplicerande sjukdomar. SYRGAS Om kroppen inte kan ta upp tillräckligt med syre ur den inandade luften som vid lungfibros kan man kompensera detta till viss del genom att ge extra syrgas i inandningsluften med en andningsmask eller en så kallad grimma (slang till näsborrarna). Speciellt kan det vara bra med extra syrgas vid till exempel promenader eller andra ansträngande aktiviteter. 17
Hur fungerar Esbriet? Esbriet bromsar sjukdomsförloppet. 2,3 Det BROMSAR FÖRLOPPET mest stabila måttet vi brukar använda för Det finns idag inga läkemedel som stoppar att följa sjukdomen vid kontroller i samband ärrbildningen helt, men med Esbriet kan med läkar- eller sjuksköterskebesök kallas man alltså få sjukdomen att sakta in. 2,3 Det vitalkapacitet. (När man mäter detta brukar här innebär tyvärr att du med all sannolikhet kommer att bli sämre i din sjukdom och man dessutom få försöka blåsa fort och vi kallar det då för forcerad vitalkapacitet, också att du kommer att känna dig sämre FVC, men i praktiken är det samma sak). trots behandlingen. Vad är det då för vits? Den största mängd luft i liter som du kan kanske du undrar. Jo, med Esbriet kan andas ut i ett andetag är din vitalkapacitet. sjukdomsförloppet bromsas och du I ASCEND-studien 3 mättes FVC regelbundet under 52 veckor. För patienter som sjunkit till en viss nivå. Med behandling kommer att få mer tid innan lungfunktionen fick Esbriet sjönk FVC i genomsnitt 235 ml, kan det till exempel ta längre tid innan jämfört med 428 ml för patienter som inte du behöver syrgas än vad det hade gjort fick Esbriet. De två CAPACITY-studierna 2 utan behandling. genomfördes under 72 veckor. I den ena av dessa studier sjönk FVC för patienter som FÖRLÄNGER LIVET fick Esbriet med 318 ml jämfört med 475 ml Idiopatisk lungfibros är en sjukdom med för patienter som inte fick Esbriet. I den dyster prognos. Den förkortar livet. Studier andra studien sågs ingen signifikant har inte bara visat att Esbriet har effekt på skillnad mellan grupperna. lungfunktionen utan också att Esbriet ökar överlevnaden hos patienter med IPF. 3 Detta är för många en stor vinst. BEHANDLINGEN I PRAKTIKEN 4 Det är stora skillnader mellan olika individer i hur bra behandlingen fungerar och eventuella biverkningar. Det är viktigt att ta medicinerna på rätt sätt för att minska riskerna för biverkningar. Standardbehandling är tre kapslar tre gånger om dagen. När behandlingen sätts in trappas medicineringen upp genom att man tar en kapsel tre gånger per dag första veckan, två kapslar tre gånger om dagen andra veckan och från om med tredje veckan och framåt tre kapslar tre gånger om dagen. Om du av någon anledning inte får behandling med Esbriet under 14 dagar eller mer skall behandlingen startas med en upptrappning som ovan. Kapslarna skall tas i samband med måltid och det är bra om du tar dem vid samma tidpunkt varje dag. 19
Vilka biverkningar kan jag få av behandlingen? Det finns framförallt tre grupper av biverkningar som man behöver vara vaksam på vid behandling med Esbriet. 4 LEVERPÅVERKAN Leverpåverkan har setts i samband med Esbriet och behandlande läkare kontrollerar därför alltid patientens levervärden med blodprover före och under behandlingen. MAG-TARMKANALEN En annan grupp biverkningar som förekommer är de från mag-tarmkanalen, som till exempel illamående eller matleda. 4 Illamåendet brukar bli bättre efter en tids behandling. Det är viktigt att ta kapslarna i samband med mat och vatten eller annan dryck för att minska belastningen på magen. Specifika kostråd är svåra att ge eftersom det kan skilja mycket mellan olika personer vilken mat som fungerar och vilken som ger illamående. Försök göra lite anteckningar eller en lista på vad som fungerar och inte. Ibland kan man behöva behandla med tabletter som minskar illamående eller, om man får lös avföring, med medicin som minskar rörligheten hos tarmarna så att magbesvären lugnar ner sig. HUDUTSLAG En tredje grupp biverkningar är de hudutslag som kan uppstå, eftersom behandlingen gör huden känslig för solljus och sol-lampor/solarier. 4 Detta kallas för fotosensitivitet. Besvär av den här typen kan förhindras genom att använda krämer med högsta möjliga solskyddsfaktor och att inte exponera huden för direkt solsken. Om du planerar en resa till soligare breddgrader bör du diskutera igenom detta med din läkare och, om det är en kortare resa, eventuellt sätta ut behandlingen under vistelsen i solen. DIN DOSERING Om du glömmer en dos ska du inte ta dubbelt nästa gång. Det ska gå minst 3 timmar mellan varje dos. Ta inte fler kapslar varje dag än din dagliga ordinerade dos. Dosen av Esbriet höjs succesivt under de tre första veckorna för att undvika biverkningar. Vid måttliga besvär från till exempel magen eller med hudutslag kan det räcka att sänka dosen för att biverkningarna skall försvinna. Vid kraftigare reaktioner kan man under en kort period sätta ut behandlingen. Om behandlingsuppehållet är längre än 14 dagar behöver man öka dosen på samma sätt som i början av behandlingen. Läs bipacksedeln (informationen i läkemedelsförpackningen) noga och rådgör alltid med din behandlande läkare om du behöver justera dosen på grund av biverkningar. OM DU FÅR NYA SYMTOM Vid behandling med läkemedel skall man alltid vara uppmärksam på förändringar som man tror kan ha att göra med behandlingen snarare än själva sjukdomen. Ta upp alla nya symtom med din läkare eller sköterska så snabbt som möjligt, även om de inte hör till grupperna som nämnts ovan. 20 21
Vart kan jag vända mig för att få ytterligare stöd? NAMN DOKTOR Anteckningar När man drabbas av beskedet att man har IPF kan man behöva stöd. Det finns olika yrkesgrupper inom vården som alla har sitt specialområde. Förutom din läkare och sköterska som följer upp din behandling, kan du också få hjälp av en dietist som kan hjälpa dig att anpassa kosten på ett bra sätt, en kurator för att hjälpa till med livssituationen i stort, en sjukgymnast för råd om träning och så vidare. Tveka inte att ta upp alla dina problem stora som små med din läkare eller sköterska och hör efter om det finns hjälp att få inom sjukvården för att hantera dem. Ta gärna med någon vän eller anhörig till dina läkarbesök ofta glömmer man själv bort en del av all information man får. IPF är en sällsynt sjukdom och organiserade patientgrupper är därför ovanliga. Det kan ändå löna sig att höra efter med din sköterska om det finns några stödgrupper på sjukhuset eller i ditt område. Riks för bundet HjärtLung (www.hjart-lung.se) är en organisation för personer som drabbats av hjärt/lung-sjukdomar som man också kan kontakta. NAMN SJUKSKÖTERSKA TELEFON MOTTAGNING 22 23
Anteckningar Anteckningar 24 25
Anteckningar 26