Svenska Lymfomregistret

Landstingens och regionernas nationella samverkansgrupp inom cancersjukvården Svenska Lymfomregistret Nationell kvalitetsrapport för diagnosår 13 Juni 14

Regionalt cancercentrum syd MV, Scheelev. 8 223 81 Lund Telefon: 046-275 22 65 2

Innehåll Innehåll 3 Tabeller 3 Figurer 4 1 Inledning 5 1.1 Bakgrund........................................... 5 1.2 Organisation......................................... 5 1.3 Styrgruppen.......................................... 5 2 Anmälningsblankett 6 2.1 Täckningsgrad........................................ 6 2.2 Diagnos............................................ 8 2.3 Stadium............................................ 14 3 Primärbehandling 19 3.1 Behandling.......................................... 19 4 Överlevnad 24 Tabeller 2.1 Förkortningar använda i hela texten.............................. 8 2.2 antal rapporterade patienter per sjukhus och diagnosår................ 9 2.2 antal rapporterade patienter per sjukhus och diagnosår................ 10 2.2 antal rapporterade patienter per sjukhus och diagnosår................ 11 2.3 Diagnoser under de år svenska lymfomregistret funnits.................... 12 3.1 Cytostatikaregimer efter diagnos åren 07-13....................... 23 3

Figurer 4.1 Ålder, kön och femårsöverlevnad (observerad och relativ i Hakulinens mening) efter diagnos 34 Figurer 2.1 Täckningsgrad per sjukvårdsregion............................... 7 2.2 Metod för att ställa diagnos efter sjukvårdsregion och tidsperiod till och med 13.... 13 2.3 Extranodala manifestationer, alla patienter.......................... 14 2.4 Extranodala manifestationer efter diagnos........................... 15 2.5 Ålders- och könsfördelning 00-13 efter diagnos (1 av 3)................. 16 2.6 Ålders- och könsfördelning 00-13 efter diagnos (2 av 3)................. 17 2.7 Ålders- och könsfördelning 00-13 efter diagnos (3 av 3)................. 18 3.1 Behandling, kurativt syftande eller ej efter region och diagnos................ 3.2 Andelen behandlade inom ramen för klinisk prövning per region och diagnos........ 21 3.3 Genomförd primärbehandling per region och diagnos..................... 22 4.1 Förklaring av relativ överlevnad i Hakulinens mening..................... 25 4.2 Överlevnad för alla i registret, hela perioden, observerad och relativ i Hakulinens mening. 27 4.3 Överlevnad efter diagnosår för alla i registret, observerad och relativ i Hakulinens mening 28 4.4 Överlevnad efter kön för alla i registret, observerad och relativ i Hakulinens mening.... 29 4.5 Överlevnad efter ålder och diagnosår, observerad och relativ i Hakulinens mening...... 30 4.6 Överlevnad efter diagnos för alla i registret, observerad och relativ i Hakulinens mening de nio vanligaste diagnoserna.................................. 31 4.7 Överlevnad efter diagnos för alla i registret, observerad och relativ i Hakulinens mening diagnoser nummer tio till arton efter hur vanliga de är................... 32 4.8 Överlevnad efter diagnos för alla i registret, observerad och relativ i Hakulinens mening diagnoser nummer 19 till 26 efter hur vanliga de är plus övriga diagnoser.......... 33 4.9 femårsöverlevnad plottad mot medianåldern per diagnos.............. 35 4.10 Överlevnad efter IPI för alla i registret tom. 13, observerad och relativ i Hakulinens mening............................................... 36 4.11 Överlevnad efter IPI och diagnosgrupp för alla i registret till och med 13, observerad och relativ i Hakulinens mening................................. 37 4.12 Överlevnad efter stadium och diagnosgrupp för alla i registret till och med 13, observerad och relativ i Hakulinens mening................................. 38 4.13 Överlevnad efter FLIPI till och med 13, observerad och relativ i Hakulinens mening, endast patienter med follikulärt lymfom............................ 39 4

Kapitel 1 Inledning 1.1 Bakgrund Maligna lymfom är tumörer utgående från immunsystemets celler. Dessa uppvisar en mångfald av histologiska och immunologiska subtyper med varierande ursprungslokaler och spridningsmönster. Kronisk lymfatisk leukemi utgör en undergrupp av lymfoproliferativ sjukdom, där stadieindelning och andra prognostiska faktorer på ett avgörande sätt skiljer sig från andra lymfom. Dessa har därför omfattats av ett separat kvalitetsregister fr.o.m. 07. 1.2 Organisation De maligna lymfomens komplexitet, i kombination med täta förändringar i principerna för klassicering, medför att den nationella registrering som skett inom cancerregistret har varit otillräcklig. Svenska Lymfomgruppen, SLG, är en nationell samarbetsgrupp, bildad 1979, vars huvudsyfte är att optimera omhändertagandet av patienter med maligna lymfom i Sverige. På uppdrag av SLG har arbetet med ett nationellt kvalitetsregister för lymfom initierats. SLG har, i samarbete med onkologiska centra (OC), haft ett övergripande ansvar för registrets utformning, drift och användning. Registeruppgifterna har insamlats via respektive OC, varefter avidentierade data överförts till OC för södra sjukvårdsregionen. Rapporter presenteras årligen på nationell nivå, och i tillägg har varje klinik möjlighet att få fram data beträande sina egna patienter ur det regionala lymfomregistret. Från och med år 07 ligger lymfomregistret tillsammans med övriga register för hematologiska maligniteter inom den webbaserade INCA-plattformen, vilket medför elektronisk inmatning och möjliggör ett förenklat uttag av data. År 07 infördes också en blankett för uppföljning av primärbehandling och respons på denna, och fr o m 10 registreras data om recidiv, vilket ytterligare kommer att öka det omedelbara kliniska värdet av registret. 1.3 Styrgruppen Ansvaret för det nationella registret åvilar en projektgrupp som består av en representant från varje region samt två representanter för de ingående onkologiska centra. För kommentarerna i sammanställningen svarar Mats Jerkeman, Skånes Onkologiska Klinik, Lund, och för den statistiska analysen Stefan Peterson från RCC Syd i Lund. Fr o m 1 juni 14 kommer Mats Jerkeman att ersättas av Karin Ekström-Smedby, Stockholm, som registerhållare. 5

Kapitel 2 Anmälningsblankett 2.1 Täckningsgrad Täckningsgraden för de olika regionerna redovisas i Figur 2.1. För åren 00-07 har täckningsgraden generellt legat kring 95 % i relation till Cancerregistret. År 07 infördes elektronisk registrering via INCA, och antalet anmälningar sjönk då betydligt. Det tycks nu som denna situation är på väg att förbättras. För 08 är täckningsgraden 94 % eller över, förutom i Västra regionen. För 09-10 tycks det vara en eftersläpning i registreringen, och täckningsgraden ligger runt 90 %, där Sydöstra och Uppsala-Örebroregionen har nästan komplett registrering. De två efterföljande åren är det 4 av sex regioner som ligger över 90% medan det för 13 är låg täckning i hälften av regionerna. 6

2.1. Täckningsgrad I registret Ej i registret 0 100 0 300 0 Stockholm Gotland 08 94.3% 09 10 11 12 96.4% 93.4% 93% 92.4% 13 42.4% Uppsala Örebro 08 99.3% 09 99.2% 10 99% 11 97.5% 12 97.7% 13 90.9% Västra 08 91.7% 09 97.2% 10 87.7% 11 84.9% 12 86.9% 13 57.1% Sydöstra 100% 99.5% 100% 100% 98% 93% Södra 96% 93.1% 89.9% 92.4% 90.5% 84.4% Norra 99.4% 93.4% 92.4% 94% 88.8% 67.3% 0 100 0 300 0 Antal patienter i cancerregistret Figur 2.1: Täckningsgrad per sjukvårdsregion 7

Kapitel 2. Anmälningsblankett 2.2 Diagnos I hela rapporten används sammanfattande diagnoskoder som i Figur 2.1. Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) har inte tagits med eftersom det från och med 07 nns ett särskilt kvalitetsregister för dessa patienter. Antalet patienter per sjukhus redovisas i Tabell 2.2, där det framgår att den totala incidensen legat relativt oförändrad mellan 00 och 07 med strax över 10 patienter rapporterade varje år. Därefter ökar det totala antalet årliga utfallet med ca 0 till totalt 10 rapporterade patienter per år. I Tabell 2.3 redovisas antalet patienter diagnosuppdelat. I Figur 2.2. anges metod för diagnos. Detta skiljer sig en hel del mellan regionerna beroende på diagnostiska traditioner, och tillgång till kirurgi. Kirurgisk biopsi är den metod som ger den största möjligheten till korrekt diagnos. Eftersträvansvärt är att utföra detta på så hög andel av patienterna som möjligt. Tabell 2.1: Förkortningar använda i hela texten Förkortning Förklaring SNOMED ICD10 AILTCL Angioimmunoblastiskt T-cellslymfom 97053 C844 ALCL Anaplastiskt storcelligt lymfom 971435 C845D ANKL Aggressiv NK-cellsleukemi 99483 ATLL Adult T-cellsleukemi/lymfom 98273 C915 B-LBL Prekursor B lymfoblastlymfom 97283 C835 BCL, ospec B-cellslymfom 959136 C838, C851 BL Burkittlymfom 96873 C837 BNKL Blastiskt NK-cellslymfom 97273 DLBCL Diust storcelligt B-cellslymfom 963 C833, C833D EATCL T-cellslymfom, enteropatityp 97173 C845C FL I Follikulärt lymfom, grad I 96913 C827A, C827A3, C827A9 FL II Follikulärt lymfom, grad II 96953 96953, C827B FL III Follikulärt lymfom, grad III 96983 C822 FL, ospec Follikulärt lymfom 96903 C827, C829 HBCL Blastiskt/aggressivt NHL, B-cellslymfom 959136 C851B, C851B9 HCL Hårcellsleukemi 993 C914 HL-LD Hodgkinlymfom, lymfocytfattig typ 96533 C813 HL-LP Nodulärt lymfocytdominerat Hodgkinlymfom 96593 C810 HL-LR Hodgkinlymfom, lymfocytrik typ 96513 HL-MC Hodgkinlymfom, blandad typ 96523 C812 HL-NS Hodgkinlymfom, nodulärskleros 96633 C811 HL, ospec Klassiskt Hodgkinlymfom UNS, Hodgkinlymfom uns 96503 C8101, C819 HNHL Blastiskt/aggressivt NHL 959133 C859B HSTCL Hepatospleniskt T-cellslymfom 97163 ILBCL Intravaskulärt storcelligt B-cellslymfom 963 LBCL Småcelligt/indolent NHL, B-cellslymfom 959136 C851A LNHL, ospec Småcelligt/indolent NHL 959131 959131, C859A9, C859A LPCL Lymfoplasmacytiskt lymfom, Waldenströms makroglobulinemi 96713, 97613 C838B, C838B9, C8, 8 LYG Lymfomatoid granulomatos 97661 Lymfom UNS Malignt lymfom uns, Non-Hodgkinlymfom uns 95903, 95913 C836, C839, C848A, C8589C, C859, C859C, C859C9, C859X LYP Lymfomatoid papulos 97181 MBCL Mediastinalt 96793 MCL Mantelcellslymfom 96733 C838C MF Mycosis fungoides, Sézarys syndrom, Kutant T-cellslymfom 97003, 97013, 97093 C8, C841 MZL Spleniskt marginalzonslymfom, Extranodalt marginalzonslymfom, 96893, 96993 C838D Marginalzonslymfom, oklass, Nodalt marginalzonslymfom NKTNT NK/T-cellslymfom, nasal typ 97193 PCALCL Primärt kutant anaplastiskt storcelligt lymfom 97183 PTCL Perifert T-cellslymfom, ospecif. 97023 C843 PTLD Polymorf posttransplantationsrelaterad lymfoproliferativ sjukdom 99701 SLL Lymfocytiskt lymfom 96703 C838A, C838A9 SPTCL Subkutant pannikulit-liknande T-cellslymfom 97083 T-LBL Prekursor T lymfoblastlymfom 97293 C845B T-LGL Granulär lymfatisk leukemi 98313 C917 TCL, ospec Småcelligt/indolent NHL, T-cellslymfom, Blastiskt/aggressivt NHL, 959135 C845, C845E, T-cellslymfom, T-cellslymfom C845F 8

2.2. Diagnos Tabell 2.2: antal rapporterade patienter per sjukhus och diagnosår. Mycket små sjukhus har inte tabellerats separat men är däremot med i totalsumman. 00 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 13 Blekinge län Karlshamn 2 8 8 6 8 9 4 4 10 4 2 0 0 0 65 Karlskrona 10 7 11 10 16 6 6 9 3 6 5 4 6 119 Dalarnas län Falun 30 37 37 43 33 38 48 33 41 34 27 55 22 518 Ludvika 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 1 Mora 9 11 9 8 8 8 3 2 6 5 7 10 5 3 94 Gotlands län Visby 8 10 10 12 12 9 5 11 10 15 10 14 12 0 138 Gävleborgs län Bollnäs 8 2 4 2 3 2 2 1 4 0 0 0 0 0 28 Gävle-Sandviken 28 24 26 18 35 21 26 34 65 42 50 31 27 36 463 Hudiksvall 12 6 8 16 13 11 10 5 6 2 3 1 2 5 100 Hallands län Halmstad 23 19 23 18 24 22 19 29 27 22 25 42 14 327 Varberg 14 24 18 13 18 15 18 19 29 28 31 30 18 295 Jämtlands län Östersund 21 26 26 22 16 11 19 12 19 9 3 0 224 Jönköpings län Eksjö-Nässjö 22 14 4 11 7 10 11 7 8 13 5 8 9 4 133 Jönköping 47 41 42 39 46 41 38 47 41 33 57 36 55 3 Värnamo 8 4 3 4 4 1 7 2 2 0 3 2 6 7 53 Kalmar län Kalmar 29 24 31 25 38 35 31 32 37 26 37 37 27 28 437 Oskarshamn 10 12 10 7 6 11 4 3 2 3 5 12 10 4 99 Västervik 10 11 14 11 13 17 10 9 14 16 10 12 21 188 Kronobergs län Ljungby 7 11 7 5 7 3 4 4 9 10 10 4 9 5 95 Växjö 14 22 17 21 15 15 17 27 18 21 30 32 30 3 282 Norrbottens län Gällivare 2 3 3 3 0 4 2 0 0 0 0 1 0 0 18 Kalix 4 4 3 4 9 5 4 4 4 0 4 1 0 0 46 Kiruna 0 2 1 1 4 0 0 0 1 0 0 0 0 0 9 Luleå 21 28 27 22 25 36 25 44 43 41 33 2 447 Piteå 3 11 10 8 11 10 1 6 6 9 12 13 4 9 113 9

Kapitel 2. Anmälningsblankett Tabell 2.2: antal rapporterade patienter per sjukhus och diagnosår. Mycket små sjukhus har inte tabellerats separat men är däremot med i totalsumman. 00 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 13 Skåne län Helsingborg 16 29 29 12 28 19 14 35 42 34 37 31 51 33 410 Hässleholm 0 0 0 0 1 3 1 0 0 0 0 1 0 0 6 Kristianstad 24 24 21 26 29 30 15 29 29 29 33 35 28 1 353 Landskrona 1 1 0 0 0 0 0 0 0 0 1 0 0 0 3 Lund 97 96 109 121 105 1 124 112 95 121 113 102 117 79 1511 Malmö 59 68 56 61 70 65 65 70 56 54 51 38 7 7 Trelleborg 3 2 1 2 1 2 4 0 2 1 0 0 0 0 18 Ystad 4 1 1 0 4 1 2 2 4 3 3 3 0 0 28 Ängelholm 13 9 10 17 16 11 15 10 13 17 21 22 1 195 Stockholms län Danderyd 18 15 19 10 14 6 7 5 8 14 14 4 9 0 143 Karolinska, Hud- 77 77 94 63 67 82 82 103 113 119 102 95 112 31 1217 dinge Karolinska, Solna 135 141 156 159 151 1 175 172 166 179 172 195 2 33 2176 Norrtälje 0 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 Sankt Göran 10 19 12 11 13 13 13 11 12 11 8 2 4 3 142 Södersjukhuset 24 36 48 50 45 39 28 42 66 54 62 47 35 616 Södertälje 2 2 0 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 5 Södermanlands län Eskilstuna 28 35 14 30 22 37 26 37 39 52 59 30 37 486 Katrineholm 4 4 4 4 2 3 3 1 3 1 2 1 0 0 32 Nyköping 3 4 4 3 8 7 7 3 3 2 4 4 9 2 63 Uppsala län Enköping 1 0 0 1 2 1 0 0 0 0 0 0 0 0 5 Uppsala, akad. 87 88 79 70 68 86 69 88 87 99 149 100 1210 Värmlands län Arvika 3 2 1 0 0 0 0 2 3 1 3 3 1 0 19 Karlstad 53 43 39 55 47 48 64 45 55 55 34 36 33 647 Kristinehamn 1 0 0 2 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 4 Torsby 3 2 1 2 5 0 1 2 0 2 2 6 2 1 29 Västerbottens län Lycksele 0 6 1 3 1 4 3 0 2 0 1 6 1 5 33 Skellefteå 12 14 13 7 3 15 19 19 14 19 17 18 11 1 Umeå 48 38 44 52 37 50 55 42 47 46 49 41 649 10

2.2. Diagnos Tabell 2.2: antal rapporterade patienter per sjukhus och diagnosår. Mycket små sjukhus har inte tabellerats separat men är däremot med i totalsumman. 00 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 13 Västernorrlands län Sollefteå 5 12 6 5 4 6 11 5 1 1 5 1 0 0 62 Sundsvall 21 23 18 25 18 25 25 24 28 43 46 26 31 33 386 Örnsköldsvik 11 8 9 6 8 10 9 6 6 5 12 8 8 11 117 Västmanlands län Västerås 42 37 39 19 27 36 46 48 54 43 50 34 555 Västra Götalands län Mölndal 19 19 10 15 14 14 8 1 1 2 0 0 0 0 103 Alingsås 3 2 2 4 2 7 6 6 10 10 9 8 17 4 90 Borås 32 46 39 33 33 43 45 21 7 54 12 10 10 11 396 Kungälv 5 5 3 3 7 3 0 2 9 3 13 11 12 12 88 Lidköping 13 5 14 15 22 15 18 16 10 21 23 27 239 Lundby 1 0 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 2 Sahlgrenska 98 77 89 92 85 94 114 106 156 106 106 124 106 30 1383 Skövde 29 34 31 33 35 30 35 35 30 43 36 471 Trollhättan 2 1 0 1 0 1 0 0 0 0 0 1 0 0 6 Uddevalla 48 44 49 56 69 44 55 56 64 51 68 55 56 775 Östra sjukhuset 24 17 17 21 18 16 8 12 12 10 18 18 12 12 215 Örebro län Karlskoga 9 5 1 3 5 3 3 1 2 1 2 2 3 0 Lindesberg 2 4 1 2 0 0 4 0 3 2 4 3 1 0 26 Örebro 56 55 44 48 54 39 43 58 43 56 64 55 54 729 Östergötlands län Linköping 73 68 54 27 39 34 62 48 45 58 61 57 88 774 Motala 11 13 15 7 8 12 10 7 9 9 6 5 12 3 127 Norrköping 17 22 31 28 26 35 24 27 33 32 36 43 28 27 9 Hela landet 1617 1634 1628 1561 10 1586 1619 1638 1822 1762 1830 1798 1866 1118 23079 11

Kapitel 2. Anmälningsblankett Tabell 2.3: Diagnoser under de år svenska lymfomregistret funnits 00 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 13 DLBCL 432 (26,7 %)469 (28,7 %)482 (29,6 %)516 (33,1 %)525 (32,8 %)531 (33,5 %)555 (34,3 %)554 (33,8 %)629 (34,5 %)570 (32,4 %)589 (32,2 %)571 (32,0 %)561 (31,5 %)338 (31,9 %) LPCL 100 (6,2 %) 100 (6,1 %) 97 (6,0 %) 96 (6,1 %) 82 (5,1 %) 82 (5,2 %) 86 (5,3 %) 89 (5,4 %) 96 (5,3 %) 105 (6,0 %) 1 (6,6 %) 92 (5,2 %) 109 (6,1 %) 68 (6,4 %) HL-NS 96 (5,9 %) 83 (5,1 %) 102 (6,3 %) 82 (5,3 %) 97 (6,1 %) 100 (6,3 %) 90 (5,6 %) 87 (5,3 %) 109 (6,0 %) 87 (4,9 %) 99 (5,4 %) 87 (4,9 %) 106 (5,9 %) 58 (5,5 %) MCL 55 (3,4 %) 52 (3,2 %) 70 (4,3 %) 79 (5,1 %) 65 (4,1 %) 74 (4,7 %) 72 (4,4 %) 89 (5,4 %) 100 (5,5 %) 97 (5,5 %) 107 (5,9 %) 124 (6,9 %) 125 (7,0 %) 71 (6,7 %) MZL 54 (3,3 %) (4,9 %) 75 (4,6 %) (3,8 %) 72 (4,5 %) 66 (4,2 %) 79 (4,9 %) 94 (5,7 %) 112 (6,2 %) 98 (5,6 %) 105 (5,7 %) 99 (5,5 %) 112 (6,3 %) 73 (6,9 %) FL II (4,9 %) 62 (3,8 %) 67 (4,1 %) 58 (3,7 %) 69 (4,3 %) 74 (4,7 %) 61 (3,8 %) 82 (5,0 %) 86 (4,7 %) 86 (4,9 %) 85 (4,6 %) 97 (5,4 %) 98 (5,5 %) 41 (3,9 %) SLL 161 (10,0 %) 100 (6,1 %) (3,7 %) 46 (2,9 %) 64 (4,0 %) 75 (4,7 %) 64 (4,0 %) 44 (2,7 %) 45 (2,5 %) 54 (3,1 %) 49 (2,7 %) 61 (3,4 %) 49 (2,7 %) 26 (2,5 %) FL I 66 (4,1 %) 71 (4,3 %) 94 (5,8 %) 69 (4,4 %) 57 (3,6 %) 73 (4,6 %) 48 (3,0 %) 65 (4,0 %) 84 (4,6 %) 89 (5,1 %) 41 (2,2 %) 51 (2,9 %) 59 (3,3 %) 26 (2,5 %) FL, ospec 79 (4,9 %) 77 (4,7 %) 72 (4,4 %) 91 (5,8 %) (3,8 %) 68 (4,3 %) 72 (4,4 %) 31 (1,9 %) 27 (1,5 %) 48 (2,7 %) 46 (2,5 %) 56 (3,1 %) 49 (2,7 %) 22 (2,1 %) Lymfom UNS 77 (4,8 %) 89 (5,4 %) 96 (5,9 %) 73 (4,7 %) 79 (4,9 %) 72 (4,5 %) 114 (7,0 %) 35 (2,1 %) 28 (1,5 %) 26 (1,5 %) 38 (2,1 %) 25 (1,4 %) 9 (0,5 %) 14 (1,3 %) LBCL 69 (4,3 %) 65 (4,0 %) (3,7 %) 49 (3,1 %) 55 (3,4 %) 0 (0,0 %) 2 (0,1 %) 57 (3,5 %) 43 (2,4 %) 52 (3,0 %) (3,3 %) 72 (4,0 %) 63 (3,5 %) 42 (4,0 %) FL III 29 (1,8 %) (2,4 %) 28 (1,7 %) 36 (2,3 %) 51 (3,2 %) (2,5 %) 33 (2,0 %) 43 (2,6 %) 33 (1,8 %) 47 (2,7 %) 67 (3,7 %) 54 (3,0 %) 73 (4,1 %) (3,8 %) BCL, ospec 10 (0,6 %) 15 (0,9 %) 15 (0,9 %) 11 (0,7 %) 9 (0,6 %) 48 (3,0 %) 58 (3,6 %) 48 (2,9 %) 72 (4,0 %) 55 (3,1 %) 50 (2,7 %) 49 (2,7 %) 58 (3,3 %) 31 (2,9 %) HBCL 64 (4,0 %) 75 (4,6 %) 50 (3,1 %) 51 (3,3 %) 43 (2,7 %) 1 (0,1 %) 0 (0,0 %) 26 (1,6 %) (2,2 %) 45 (2,6 %) 45 (2,5 %) 29 (1,6 %) 27 (1,5 %) 22 (2,1 %) HCL 35 (2,2 %) 31 (1,9 %) 31 (1,9 %) 26 (1,7 %) 44 (2,8 %) 23 (1,5 %) 36 (2,2 %) 27 (1,6 %) 46 (2,5 %) 21 (1,2 %) 54 (3,0 %) 42 (2,4 %) 39 (2,2 %) 16 (1,5 %) HL-MC 28 (1,7 %) 36 (2,2 %) 23 (1,4 %) 36 (2,3 %) 35 (2,2 %) 29 (1,8 %) 32 (2,0 %) 32 (2,0 %) 17 (0,9 %) 33 (1,9 %) 28 (1,5 %) 23 (1,3 %) 31 (1,7 %) 10 (0,9 %) PTCL 23 (1,4 %) 24 (1,5 %) 26 (1,6 %) 15 (1,0 %) 35 (2,2 %) 29 (1,8 %) 26 (1,6 %) 26 (1,6 %) 33 (1,8 %) 25 (1,4 %) 28 (1,5 %) 39 (2,2 %) 29 (1,6 %) (1,9 %) HL, ospec 23 (1,4 %) 26 (1,6 %) (1,2 %) 22 (1,4 %) 13 (0,8 %) 21 (1,3 %) 22 (1,4 %) 19 (1,2 %) 28 (1,5 %) 27 (1,5 %) 28 (1,5 %) 28 (1,6 %) 41 (2,3 %) 28 (2,6 %) ALCL 27 (1,7 %) 36 (2,2 %) (1,2 %) 31 (2,0 %) 30 (1,9 %) (1,3 %) 26 (1,6 %) 18 (1,1 %) 30 (1,6 %) 18 (1,0 %) 23 (1,3 %) 11 (0,6 %) 9 (0,5 %) 6 (0,6 %) MF 23 (1,4 %) 16 (1,0 %) 23 (1,4 %) 19 (1,2 %) 13 (0,8 %) (1,3 %) 17 (1,1 %) 18 (1,1 %) 23 (1,3 %) 28 (1,6 %) 19 (1,0 %) 27 (1,5 %) 25 (1,4 %) 19 (1,8 %) BL 15 (0,9 %) 9 (0,6 %) 16 (1,0 %) 11 (0,7 %) 17 (1,1 %) 19 (1,2 %) 16 (1,0 %) 23 (1,4 %) 17 (0,9 %) 17 (1,0 %) 21 (1,1 %) 16 (0,9 %) 13 (0,7 %) 12 (1,1 %) TCL, ospec 12 (0,7 %) 11 (0,7 %) (1,2 %) 13 (0,8 %) 16 (1,0 %) 12 (0,8 %) 13 (0,8 %) (1,2 %) 22 (1,2 %) 17 (1,0 %) 18 (1,0 %) 16 (0,9 %) 12 (0,7 %) 14 (1,3 %) LNHL, ospec 13 (0,8 %) 11 (0,7 %) 7 (0,4 %) 15 (1,0 %) 9 (0,6 %) 29 (1,8 %) (1,2 %) 16 (1,0 %) 5 (0,3 %) 15 (0,9 %) 10 (0,5 %) 15 (0,8 %) 10 (0,6 %) 11 (1,0 %) AILTCL 12 (0,7 %) 12 (0,7 %) 22 (1,4 %) 8 (0,5 %) 14 (0,9 %) 9 (0,6 %) 12 (0,7 %) 17 (1,0 %) 15 (0,8 %) 5 (0,3 %) 13 (0,7 %) 14 (0,8 %) 10 (0,6 %) 4 (0,4 %) HNHL 12 (0,7 %) 16 (1,0 %) 18 (1,1 %) 18 (1,2 %) 11 (0,7 %) 28 (1,8 %) 18 (1,1 %) 6 (0,4 %) 4 (0,2 %) 12 (0,7 %) 9 (0,5 %) 5 (0,3 %) 2 (0,1 %) 7 (0,7 %) HL-LP 6 (0,4 %) 16 (1,0 %) 16 (1,0 %) 13 (0,8 %) 14 (0,9 %) 8 (0,5 %) 9 (0,6 %) 7 (0,4 %) 9 (0,5 %) 8 (0,5 %) 13 (0,7 %) 12 (0,7 %) 12 (0,7 %) 6 (0,6 %) HL-LR 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 7 (0,4 %) 3 (0,2 %) 10 (0,6 %) 16 (0,9 %) 12 (0,7 %) 9 (0,5 %) 8 (0,4 %) 12 (0,7 %) 6 (0,6 %) MBCL 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 1 (0,1 %) 5 (0,3 %) 7 (0,4 %) 16 (1,0 %) 9 (0,5 %) 8 (0,5 %) 9 (0,5 %) 10 (0,6 %) 7 (0,4 %) 8 (0,8 %) EATCL 4 (0,2 %) 6 (0,4 %) 1 (0,1 %) 2 (0,1 %) 9 (0,6 %) 9 (0,6 %) 3 (0,2 %) 3 (0,2 %) 7 (0,4 %) 9 (0,5 %) 7 (0,4 %) 7 (0,4 %) 5 (0,3 %) 4 (0,4 %) T-LBL 5 (0,3 %) 2 (0,1 %) 7 (0,4 %) 4 (0,3 %) 3 (0,2 %) 2 (0,1 %) 7 (0,4 %) 6 (0,4 %) 5 (0,3 %) 5 (0,3 %) 4 (0,2 %) 7 (0,4 %) 2 (0,1 %) 2 (0,2 %) ILBCL 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 5 (0,3 %) 7 (0,4 %) 13 (0,7 %) 10 (0,5 %) 11 (0,6 %) 2 (0,1 %) 1 (0,1 %) T-LGL 2 (0,1 %) 0 (0,0 %) 3 (0,2 %) 3 (0,2 %) 3 (0,2 %) 1 (0,1 %) 5 (0,3 %) 3 (0,2 %) 4 (0,2 %) 3 (0,2 %) 8 (0,4 %) 8 (0,4 %) 4 (0,2 %) 2 (0,2 %) PCALCL 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 3 (0,2 %) 2 (0,1 %) 5 (0,3 %) 8 (0,4 %) 6 (0,3 %) 5 (0,3 %) 4 (0,2 %) 1 (0,1 %) 2 (0,2 %) NKTNT 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 1 (0,1 %) 5 (0,3 %) 2 (0,1 %) 2 (0,1 %) 5 (0,3 %) 3 (0,2 %) 6 (0,3 %) 5 (0,3 %) 3 (0,3 %) B-LBL 2 (0,1 %) 3 (0,2 %) 4 (0,2 %) 4 (0,3 %) 1 (0,1 %) 1 (0,1 %) 0 (0,0 %) 2 (0,1 %) 0 (0,0 %) 3 (0,2 %) 1 (0,1 %) 4 (0,2 %) 0 (0,0 %) 1 (0,1 %) HL-LD 2 (0,1 %) 0 (0,0 %) 3 (0,2 %) 3 (0,2 %) 1 (0,1 %) 2 (0,1 %) 1 (0,1 %) 3 (0,2 %) 3 (0,2 %) 2 (0,1 %) 1 (0,1 %) 0 (0,0 %) 4 (0,2 %) 0 (0,0 %) ATLL 1 (0,1 %) 1 (0,1 %) 0 (0,0 %) 1 (0,1 %) 3 (0,2 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 1 (0,1 %) 1 (0,1 %) 2 (0,1 %) 1 (0,1 %) 0 (0,0 %) 2 (0,1 %) 0 (0,0 %) HSTCL 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 2 (0,1 %) 1 (0,1 %) 0 (0,0 %) 3 (0,2 %) 2 (0,1 %) 2 (0,1 %) 1 (0,1 %) 0 (0,0 %) SPTCL 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 2 (0,1 %) 1 (0,1 %) 0 (0,0 %) 1 (0,1 %) 1 (0,1 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 4 (0,2 %) 2 (0,2 %) LYP 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 1 (0,1 %) 1 (0,1 %) 2 (0,1 %) 2 (0,1 %) 1 (0,1 %) 0 (0,0 %) 1 (0,1 %) 1 (0,1 %) PTLD 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 2 (0,1 %) 0 (0,0 %) 4 (0,2 %) 1 (0,1 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 2 (0,1 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) BNKL 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 1 (0,1 %) 0 (0,0 %) 2 (0,1 %) 0 (0,0 %) 1 (0,1 %) 1 (0,1 %) 0 (0,0 %) 2 (0,2 %) LYG 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 2 (0,1 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 2 (0,1 %) 0 (0,0 %) 2 (0,1 %) 1 (0,1 %) ANKL 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 1 (0,1 %) 0 (0,0 %) 1 (0,1 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) KLL 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) PlCyt 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) PLL 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 1617 1634 1628 1561 10 1586 1619 1637 1821 17 1829 1786 1783 10 12

2.2. Diagnos Kir. biop. Mellannålsbiop Finnålspunkt. Övriga % Norr Väst Syd SydÖ Upps/Ö Sthlm/Gotl 00 04 N = 1518 48 21 14 17 Ett saknat värde 00 04 N = 1762 65 18 2 Inga saknade värden 00 04 N = 998 23 saknade värden 15 61 15 7 18 00 04 N = 1481 72 11 8 9 Fem saknade värden 00 04 N = 14 75 19 2 3 46 saknade värden 00 04 N = 799 71 12 2 Tre saknade värden 00 04 N = 7962 16 65 6 16 13 Sthlm/Gotl Upps/Ö SydÖ Väst Syd Norr 05 09 N = 1695 53 18 12 16 Inga saknade värden 05 09 N = 1777 65 22 2 11 Tre saknade värden 05 09 N = 957 63 14 6 17 11 saknade värden 05 09 N = 1589 65 14 6 16 Inga saknade värden 05 09 N = 1525 66 18 3 13 Sex saknade värden 05 09 N = 862 61 16 1 Två saknade värden 05 09 N = 85 17 62 5 22 15 Sthlm/Gotl Upps/Ö SydÖ Syd Väst Norr 10 13 N = 1218 53 16 11 Inga saknade värden 10 13 N = 1546 58 27 1 Ett saknat värde 10 13 N = 890 63 18 2 Två saknade värden 10 13 N = 11 Tre saknade värden 14 16 59 6 16 10 13 N = 1176 64 15 1 Två saknade värden 10 13 N = 652 55 15 3 Två saknade värden 10 13 N = 62 19 59 4 19 27 Sthlm/Gotl Upps/Ö SydÖ Syd Väst Norr N = 4431 51 19 12 18 Ett saknat värde N = 5085 63 22 1 14 Fyra saknade värden N = 2845 63 16 5 17 36 saknade värden N = 4190 66 14 7 13 Åtta saknade värden N = 4105 69 17 2 12 54 saknade värden N = 2313 63 14 21 2 Sju saknade värden 78 saknade värden 22 saknade värden Tio saknade värden 110 saknade värden 18 N = 22969 62 18 5 15 Figur 2.2: Metod för att ställa diagnos efter sjukvårdsregion och tidsperiod till och med 13 13

Kapitel 2. Anmälningsblankett 2.3 Stadium Som framgår av Figur 2.3 har knappt en tredjedel av patienterna engagemang i benmärg, den i särklass vanligaste extranodala lokalen. Ingen annan lokal för extranodala manifestationer förekommer hos mer än 5 % av patienterna. Den procentuella födelningen efter diagnos ges i Figur 2.4. Figurena 2.5 till 2.7 visar ålders- och könsfördelning för de vanligaste diagnoserna. Extranodala manifestationer, alla patienter 00 13 Tårkörtel Vagina Ovarier Uterus Öga Urinblåsa Bröst Thyreoidea Bihålor Pancreas Orbita Spottkörtlar Subcutis Testiklar Munhåla Muskulatur Peritoneum Njure Tjocktarm CNS Tunntarm Övriga Lever Pleura Hud Ventrikel Lunga Skelett Benmärg 0,0 0,1 0,1 0,2 0,3 0,3 0,6 0,6 0,7 0,8 0,8 0,8 0,8 0,9 0,9 1,0 1,0 1,1 1,6 2,1 2,6 2,6 2,8 2,8 3,5 3,6 3,8 4,3 28,2 0 5 10 15 25 % Figur 2.3: Extranodala manifestationer, alla patienter 14

2.3. Stadium % extranodala manifestationer Tårkörtel Vagina ovarier Uterus Öga Urinblåsa Bröst Thyreoidea Bihålor Pancreas Orbita Spottkörtlar Subcutis Testiklar Munhåla Muskulatur Peritoneum Njure Tjocktarm CNS Tunntarm Övriga Level Pleura Hud Ventrikel Lunga Skelett Benmärg 1 1 1 2 1 1 1 1 1 2 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 2 1 1 1 2 1 2 1 2 1 1 1 1 1 1 1 2 2 1 1 1 1 3 1 3 1 3 1 1 1 5 2 1 2 1 1 1 1 1 1 5 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 2 2 1 1 1 3 1 1 2 1 1 2 1 1 1 1 2 2 1 1 1 1 2 2 1 2 2 1 2 2 1 3 4 1 1 2 1 1 1 1 1 1 1 1 1 2 3 1 1 2 11 1 1 2 1 1 2 1 1 1 1 1 1 1 2 1 1 5 1 2 3 2 3 7 2 1 1 1 1 1 2 1 1 7 1 1 2 5 1 4 4 4 1 1 7 2 1 2 3 3 4 1 3 3 2 2 1 2 1 1 4 1 3 6 10 7 1 2 11 4 1 3 3 1 1 2 1 3 3 1 2 5 1 1 4 1 4 3 3 2 3 5 1 4 4 2 2 1 1 1 1 1 3 1 1 2 5 3 5 5 4 9 6 2 2 5 3 5 3 1 1 4 1 3 1 4 3 4 4 2 5 7 1 3 2 5 9 5 3 4 4 3 3 1 1 4 2 1 2 4 2 4 1 3 4 12 1 15 1 11 3 7 5 1 10 6 4 15 1 3 2 2 2 9 3 1 7 3 1 1 3 1 5 1 5 3 7 1 1 1 4 4 2 2 5 7 3 5 4 6 4 7 5 8 5 3 4 8 1 5 1 1 2 1 1 3 5 2 3 6 9 4 1 7 7 4 2 3 1 7 3 2 1279 4 5733287331283055192817 9 211610 4 2927553019 1 18 DLBCL LPCL HL NS MCL MZL FL II SLL FL I FL, ospec Lymfom UNS LBCL FL III BCL, ospec HBCL HCL HL MC PTCL HL, ospec ALCL MF BL TCL, ospec LNHL, ospec AILTCL HNHL HL LP Övriga Figur 2.4: Extranodala manifestationer efter diagnos 15

Kapitel 2. Anmälningsblankett DLBCL (N=7322) LPCL (N=1322) HL NS (N=1283) Kvinnor 55 % män % män 49 % män Män MCL (N=11) MZL (N=1179) FL II (N=1046) Kvinnor 72 % män 45 % män 51 % män Män SLL (N=898) FL I (N=893) FL, ospec (N=798) Kvinnor 61 % män 48 % män 47 % män Män Ålder vid diagnos Figur 2.5: Ålders- och könsfördelning 00-13 efter diagnos (1 av 3): box- and whiskers-plots så att boxen täcker Q1-Q3, dvs 50% av värdena. 16

2.3. Stadium Lymfom UNS (N=775) LBCL (N=689) FL III (N=614) Kvinnor 49 % män 51 % män 49 % män Män BCL, ospec (N=529) HBCL (N=518) HCL (N=471) Kvinnor 52 % män 55 % män 83 % män Män HL MC (N=393) PTCL (N=378) HL, ospec (N=346) Kvinnor % män 56 % män 61 % män Män Ålder vid diagnos Figur 2.6: Ålders- och könsfördelning 00-13 efter diagnos (2 av 3): box- and whiskers-plots så att boxen täcker Q1-Q3, dvs 50% av värdena. 17

Kapitel 2. Anmälningsblankett ALCL (N=305) MF (N=290) BL (N=222) Kvinnor 65 % män 56 % män 72 % män Män TCL, ospec (N=216) LNHL, ospec (N=186) AILTCL (N=167) Kvinnor 59 % män 50 % män 56 % män Män HNHL (N=166) HL LP (N=149) Övriga (N=586) Kvinnor 51 % män 73 % män 57 % män Män Ålder vid diagnos Figur 2.7: Ålders- och könsfördelning 00-13 efter diagnos (3 av 3): box- and whiskers-plots så att boxen täcker Q1-Q3, dvs 50% av värdena. 18

Kapitel 3 Primärbehandling 3.1 Behandling Sedan 07 registreras data kring primärbehandling, dvs cytostatika, strålbehandling och immunterapi som givits primärt. Dessutom registreras respons på denna behandling. I Figur 3.1 framgår om behandling givits initialt, och intentionen med behandlingen. Vissa skillnader mellan regionerna kan noteras vad gäller initial expektans vid follikulära lymfom. Andelen som inkluderats i kliniska prövningar framgår av Figure 3.2. Tyvärr är denna andel alltför låg i samtliga regioner, <5 %. I Figur 3.3 framgår vilken behandlingsmodalitet som givits vid de vanligaste lymfomtyperna, uppdelat per region, och i Tabell 3.1 framgår vilka cytostatikaregimer som använts. 19

Kapitel 3. Primärbehandling Ingen tumörbehandling Ej kurativt syftande tumörbehandling Kurativt syftande tumörbehandling Tumörbehandling, oklart om kurativt syftande % Norr Väst Syd SydÖ Upps/Ö Sthlm/Gotl DLBCL N = 146 N = 25 36 48 1 5 94 0 16 0 189 saknade värden 161 saknade värden Sthlm/GotlFollikulära N DLBCL = 381 N = 150 13 7 27 35 37 78 2 1 144 saknade värden N DLBCL = 190 6 8 83 3 67 saknade värden N DLBCL = 272 6 6 88 1 107 saknade värden N DLBCL = 2 5 12 81 2 168 saknade värden N DLBCL = 101 5 1 93 1 74 saknade värden N DLBCL = 1310 7 7 84 2 SydÖ Syd Väst Norr 81 saknade värden Follikulära N = 81 Upps/Ö Follikulära 25 48 25 2 25 saknade värden Follikulära N = 112 29 41 29 0 saknade värden Follikulära N = 89 21 19 0 65 saknade värden Follikulära N = 43 21 0 33 saknade värden Follikulära N = 500 26 42 31 ej LP N = 35 3 0 97 0 87 saknade värden Sthlm/GotlHodg. N = 99 Hodg. ej LP Upps/Ö Upps/Ö Sthlm/Gotl SydÖ Syd Väst Norr 1 5 1 94 0 47 saknade värden Hodg. N = ej 51 LP 2 0 90 8 25 saknade värden SydÖ Hodg. N = ej 83 LP 2 4 94 0 27 saknade värden Syd Hodg. N = ej 48 LP 4 4 92 0 54 saknade värden Väst Hodg. N = ej 35 LP 3 3 94 0 16 saknade värden Norr Hodg. N = 351 ej LP 3 2 93 1 Aggr. T N = 6 17 17 67 0 34 saknade värden Aggr. N = 29 T 21 7 69 3 14 saknade värden Aggr. N = 36 T 3 6 83 8 Tio saknade värden Aggr. N = 32 T 0 0 100 0 16 saknade värden Aggr. N = 24 T 8 8 79 4 18 saknade värden Aggr. N = 10 T 10 0 90 0 Fem saknade värden N Aggr. = 137 T 5 83 4 Sthlm/Gotl Upps/Ö SydÖ Syd Väst Norr Övriga N = 77 26 34 38 3 441 saknade värden N Övriga = 352 24 28 42 5 195 saknade värden N Övriga = 265 29 28 38 5 126 saknade värden N Övriga = 298 34 32 34 0 102 saknade värden N Övriga = 2 32 46 1 246 saknade värden N Övriga = 210 31 23 44 1 121 saknade värden Sthlm/Gotl Upps/Ö SydÖ Syd Väst Norr N = 293 11 13 75 1 925 saknade värden N = 1037 19 18 61 3 510 saknade värden N = 629 18 21 57 4 263 saknade värden N = 817 19 0 306 saknade värden N = 612 17 31 51 1 566 saknade värden N = 1 17 61 1 253 saknade värden 749 saknade värden 5 saknade värden 256 saknade värden 97 saknade värden 1231 saknade värden 2823 saknade värden 8 N Övriga = 1422 30 31 36 3 N = 3789 18 2 10 13 Figur 3.1: Behandling, kurativt syftande eller ej efter region och diagnos

3.1. Behandling Sthlm/Gotl (N=2564) 00 02 5,4 Upps/Ö (N=4276) 4,9 SydÖ (N=2336) 4,9 03 05 06 08 09 11 0 saknade värden 2,3 5,8 8,3 0 saknade värden 1,9 5,3 4,8 0 saknade värden 1,2 0,5 2,6 12 13 0,6 Syd (N=3565) 00 02 6,0 1,8 Väst (N=3237) 3,4 1,0 Norr (N=1872) 8,0 03 05 06 08 09 11 0 saknade värden 3,5 6,7 10,4 0 saknade värden 2,0 1,0 3,7 0 saknade värden 2,3 6,3 11,9 12 13 5,0 3,8 4,2 Alla (N=17850) 00 02 5,2 03 05 06 08 09 11 12 13 0 saknade värden 6,9 4,5 2,0 2,8 0 5 10 15 % i kliniska prövningar 00 13 Figur 3.2: Andelen behandlade inom ramen för klinisk prövning per region och diagnos 21

Kapitel 3. Primärbehandling Cytostatika Radioterapi Immunoterapi CNS profylax/annan % 10 13 Norr Väst Syd SydÖ Upps/Ö Sthlm/Gotl DLBCL Follikulära N = 335 N = 186 97 15 45 94 24 8 189 189 189 194 Sthlm/Gotl 161 161 161 161 DLBCL N = 525 N = 231 84 14 78 44 19 51 3 144 144 144 293 DLBCL N = 257 91 8 85 13 67 67 67 71 DLBCL N = 379 89 17 16 107 107 107 193 DLBCL N = 388 95 12 79 13 168 168 168 178 DLBCL N = 175 94 7 91 19 74 74 74 95 DLBCL N = 59 90 13 82 SydÖ Syd Väst Norr 81 81 81 116 Follikulära N = 106 45 21 52 0 Upps/Ö Follikulära 26 26 26 26 Follikulära N = 152 31 21 47 3 73 Follikulära N = 154 67 15 55 2 65 65 65 66 Follikulära N = 76 44 12 65 9 33 33 33 41 Follikulära N = 905 45 19 52 3 Sthlm/Gotl SydÖ Syd Hodg. ej LP N = 122 94 23 0 3 87 87 87 87 N = 146 90 38 4 6 47 47 47 77 Upps/Ö Hodg. ej LP Sthlm/Gotl Upps/Ö Hodg. ej LP N = 76 98 35 10 4 25 25 25 27 27 27 27 SydÖ Syd Aggr. T Övriga N = N = 518 N = 1218 83 0 0 17 43 44 14 16 77 16 62 28 34 34 34 34 Aggr. T N = 43 76 3 7 4 14 14 14 Aggr. T N = 46 97 6 6 3 10 10 11 13 16 16 16 31 Sthlm/Gotl Upps/Ö SydÖ Syd 441 441 441 445 Övriga N = 547 55 16 44 12 195 195 195 292 Övriga N = 391 53 14 42 11 127 127 126 133 102 102 102 158 Sthlm/Gotl Upps/Ö SydÖ 925 925 925 934 N = 1547 69 18 53 12 510 510 510 833 N = 892 70 14 52 9 265 265 265 2 Hodg. ej LP Aggr. T Övriga N = 110 N = 48 N = 0 N = 1123 88 31 8 10 100 16 43 38 9 12 12 13 64 18 49 12 Väst Norr Hodg. ej LP N = 102 94 15 4 4 54 54 54 54 Väst Hodg. ej LP N = 51 91 23 3 5 16 16 16 30 Norr Hodg. ej LP N = 7 92 30 5 6 Aggr. T N = 42 88 4 0 4 18 18 18 18 Aggr. T N = 15 90 0 25 5 5 5 7 Aggr. T N = 234 91 7 7 7 Väst Norr Övriga N = 466 58 6 33 10 246 246 246 256 Övriga N = 331 49 52 5 9 121 121 121 147 Övriga N = 2653 52 11 41 11 Syd Väst Norr 306 306 306 541 N = 1178 76 11 50 9 566 566 566 589 N = 654 66 8 57 12 253 253 253 324 749 749 749 1024 6 6 6 483 256 256 256 335 97 97 98 123 1232123212311431 2825282528253501 N = 6612 70 15 53 12 (Antal saknade värden längst ned i grått) Figur 3.3: Genomförd primärbehandling per region och diagnos. En patient kan ha fått era behandlingar. Därför är summan av procentsatserna ofta större än 100 %. 22

3.1. Behandling Tabell 3.1: Cytostatikaregimer efter diagnos åren 07-13, endast de patienter som fått cytostatika Regim CHOP 14: 3 (23 %), CHOP 21: 583 (22 %), Annan: 389 (15 %), ABVD: 216 (8 %), CHOP: 171 (6 %) DLBCL CHOP 14: 436 (37 %), CHOP 21: 347 (29 %), Annan: 159 (13 %), CHOP: 116 (10 %), CHOEP 14: 50 (4 %) HL-NS ABVD: 133 (66 %), BEACOPP-14: 26 (13 %), Annan: 17 (8 %), CHOP 21: 14 (7 %), BEACOPP-standard: 5 (2 %) MCL Annan: 58 (33 %), Bendamustin: 46 (26 %), NLG-MCL2: 25 (14 %), Klorambucil: 19 (11 %), CHOP 21: 17 (10 %) FL II CHOP 21: 31 (37 %), Bendamustin: 23 (27 %), Klorambucil: 12 (14 %), CHOP: 7 (8 %), CHOP 14: 5 (6 %) HCL Cladribin: 65 (87 %), Annan: 9 (12 %), CHOP 14: 1 (1 %) FL III CHOP 21: 25 (35 %), CHOP 14: 18 (25 %), Bendamustin: 9 (13 %), CHOP: 7 (10 %), Klorambucil: 7 (10 %) HBCL CHOP 14: 28 (39 %), CHOP 21: 17 (24 %), Annan: 12 (17 %), CHOP: 5 (7 %), CHOEP 14: 4 (6 %) PTCL CHOP 14: 25 ( %), CHOEP 14: 13 (21 %), CHOP 21: 9 (15 %), Annan: 6 (10 %), CHOEP: 3 (5 %) HL, ospec ABVD: 37 (62 %), BEACOPP-14: 7 (12 %), Annan: 6 (10 %), BEACOPPeskalerad: 3 (5 %), CHOP 14: 3 (5 %) MZL Klorambucil: 17 (29 %), Bendamustin: 12 ( %), CHOP 21: 12 ( %), Annan: 7 (12 %), COP: 5 (8 %) LPCL Annan: 24 (41 %), Klorambucil: 15 (26 %), Bendamustin: 6 (10 %), FC: 5 (9 %), CHOP 21: 3 (5 %) HL-MC ABVD: 24 (49 %), CHOP 21: 8 (16 %), CHOP 14: 7 (14 %), Annan: 5 (10 %), BEACOPP-14: 3 (6 %) BCL, ospec CHOP 21: 15 (31 %), CHOP 14: 13 (27 %), Annan: 6 (12 %), Bendamustin: 4 (8 %), Klorambucil: 4 (8 %) FL, ospec CHOP 21: 14 (33 %), Bendamustin: 13 (30 %), Annan: 4 (9 %), CHOP: 3 (7 %), CHOP 14: 2 (5 %) LBCL Klorambucil: 14 (33 %), CHOP 21: 9 (21 %), Bendamustin: 8 (19 %), Annan: 4 (10 %), CHOP: 2 (5 %) Lymfom UNS CHOP 21: 13 (39 %), Annan: 5 (15 %), CHOP 14: 5 (15 %), Klorambucil: 5 (15 %), COP: 3 (9 %) ALCL CHOEP 14: 7 (23 %), Annan: 6 ( %), CHOEP: 6 ( %), CHOP 14: 6 ( %), CHOP 21: 3 (10 %) BL BFM: 8 (27 %), Hyper-CVAD: 8 (27 %), Annan: 7 (23 %), CHOP 14: 4 (13 %), CHOP 21: 2 (7 %) FL I Bendamustin: 11 (39 %), CHOP 21: 7 (25 %), CHOP: 3 (11 %), Klorambucil: 3 (11 %), Annan: 2 (7 %) SLL Annan: 7 (29 %), FC: 6 (25 %), Bendamustin: 5 (21 %), Klorambucil: 3 (12 %), ABVD: 1 (4 %) MBCL CHOEP 14: 14 (64 %), CHOEP: 3 (14 %), CHOP 14: 3 (14 %), CHOP 21: 1 (5 %), VACOP-B: 1 (5 %) TCL, ospec Annan: 6 (29 %), CHOP 14: 4 (19 %), CHOEP: 3 (14 %), CHOEP 14: 3 (14 %), CHOP: 2 (10 %) AILTCL CHOP 14: 7 (44 %), CHOP 21: 4 (25 %), CHOP: 2 (12 %), Annan: 1 (6 %), COP: 1 (6 %) ILBCL CHOP 14: 6 ( %), CHOP 21: 4 (27 %), CHOP: 2 (13 %), Annan: 1 (7 %), Bendamustin: 1 (7 %) EATCL CHOEP 14: 5 (38 %), CHOP 14: 4 (31 %), CHOP: 2 (15 %), CHOEP 21: 1 (8 %), CHOP 21: 1 (8 %) HL-LP ABVD: 9 (82 %), CHOP 21: 2 (18 %) 23

Kapitel 4 Överlevnad Överlevnaden skattas i med Kaplan-Meier-kurvor men också med relativa överlevnadskurvor i Hakulinens 1 mening. Se Figur 4.1 för en förklaring av relativ överlevnad, där det framgår att relativ överlevnad kan ses som ett sätt att beräkna sjukdomsspecik överlevnad utan att behöva ta reda på dödsorsaker. På detta sätt ltreras den naturliga bakgrundsdödligheten bort, och det går att bedöma hur stor inverkan på överlevnaden som lymfomsjukdomen har. 1 Hakulinens är en av två vanliga metoder att beräkna relativ överlevnad. Orsaken till att vi valt denna metod är att den har en mer naturlig sannolikhetstolkning än den andra, som ofta kallas Ederer II eller conditional. 24

Överlevnad efter 5 år Överlevande % % Dödsorsak: sjukdomen Dödsorsak: annat skäl (ej sjukdomen) Figur 4.1: Förklaring av relativ överlevnad i Hakulinens mening: Utgående från kön och ålder vid diagnos kan man bestämma den förväntade andel av patienterna som skulle ha överlevt till en viss tid efter diagnos om de inte fått cancern ifråga här %. I guren är tiden fem år efter diagnos, men metoden fungerar generellt för andra tidpunkter. Med en Kaplan-Meier-kurva kan man uppskatta hur stor andel av patienterna som verkligen överlevde här %. Kvoten mellan dessa tal här / = 75 % ger en uppskattning överlevnaden bland dem som inte dör i något annat. Man kan alltså se den relativa överlevnaden som ett sätt att uppskatta hur överlevnaden skulle ha sett ut om cancern ifråga var den enda dödsorsaken. Detta kan också uppskattas med så kallad sjukdomsspecik överlevnad, men fördelen med den relativa överlevnaden är att den inte behöver uppgifter om dödsorsaker. 25

Kapitel 4. Överlevnad Alla diagnoser sammanslagna Den observerade och relativa överlevnaden under hela perioden redovisas i Figur 4.2. Särskilt för långtidsöverlevnaden skall påpekas att överlevnaden hos de patienter som diagnostiserats under registrets tidiga år får ett större inytande över kurvorna än de som diagnostiserats tidigt. För att se om det har hänt mycket med överlevnaden sedan 00 redovisas i Figur 4.3 överlevnad uppdelad efter diagnosår. Det är tydligt att en viss liten förändring till det bättre inträat. Vad gäller betydelsen för överlevnaden av kön visar Figur 4.4 ett vanligt mönster: Männens observerade överlevnad är aningen sämre än kvinnornas medan den relativa överlevnaden uppvisar en mindre skillnad mellan könen. Detta tolkas som att det är skillnader i bakgrundsdödlighet som orsakar skillnaderna i överlevnad mellan könen, medan den sjukdomsspecika överlevnaden är ungefär desamma. I Figur 4.5 har observerad och relativ överlevnad delats in efter ålder vid diagnos och diagnosår. Det framgår att överlevnaden minskar kraftigt med åldern vid diagnos och att överlevnaden förbättrats under tidperioden för patienter i de redovisade ålderskategorierna förutom i den yngsta gruppen. 26

% av alla patienter t.o.m. 13 Överlevnad 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 År efter diagnos Figur 4.2: Överlevnad för alla i registret, hela perioden, observerad och relativ i Hakulinens mening. 27

Kapitel 4. Överlevnad Överlevnad % av alla patienter (utom KLL) t.o.m. 13 Diagnosår 00 02 03 05 06 08 09 11 12 13 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 År efter diagnos Figur 4.3: Överlevnad efter diagnosår för alla i registret, observerad och relativ i Hakulinens mening 28

Överlevnad % av alla patienter (utom KLL) t.o.m. 13 Män Kvinnor Kön 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 År efter diagnos Figur 4.4: Överlevnad efter kön för alla i registret, observerad och relativ i Hakulinens mening. 29

Kapitel 4. Överlevnad Överlevnad 76 och över 76 och över % (ej KLL) 54 och under 55 65 66 74 54 och under 55 65 66 74 Diagnosår 00 02 03 05 06 08 09 11 12 13 1 2 3 4 5 6 År efter diagnos 1 2 3 4 5 6 Figur 4.5: Överlevnad efter ålder och diagnosår, observerad och relativ i Hakulinens mening. 30

Diagnosuppdelad överlevnad Överlevnaden per diagnos redovisas i gurerna 4.6, 4.6 och 4.8. Överlevnad DLBCL (N=7273) LPCL (N=1319) HL NS (N=1283) % av alla patienter t.o.m. 13 MCL (N=1178) MZL (N=1177) FL II (N=1041) FL I (N=893) SLL (N=893) FL, ospec (N=798) 5 10 5 10 År efter diagnos 5 10 Figur 4.6: Överlevnad efter diagnos för alla i registret, observerad och relativ i Hakulinens mening de nio vanligaste diagnoserna 31

Kapitel 4. Överlevnad Överlevnad Lymfom UNS (N=761) LBCL (N=686) FL III (N=614) % av alla patienter t.o.m. 13 BCL, ospec (N=522) HBCL (N=508) HCL (N=471) HL MC (N=392) PTCL (N=375) HL, ospec (N=345) 5 10 5 10 År efter diagnos 5 10 Figur 4.7: Överlevnad efter diagnos för alla i registret, observerad och relativ i Hakulinens mening diagnoser nummer tio till arton efter hur vanliga de är 32

Överlevnad ALCL (N=301) MF (N=290) BL (N=222) % av alla patienter t.o.m. 13 TCL, ospec (N=211) LNHL, ospec (N=185) HNHL (N=164) AILTCL (N=162) HL LP (N=149) Övriga (N=741) 5 10 5 10 År efter diagnos 5 10 Figur 4.8: Överlevnad efter diagnos för alla i registret, observerad och relativ i Hakulinens mening diagnoser nummer 19 till 26 efter hur vanliga de är plus övriga diagnoser. 33

Kapitel 4. Överlevnad Tabell 4.1: Ålder, kön och femårsöverlevnad (observerad och relativ i Hakulinens mening) efter diagnos, alla utom KLL 00-13 Antal Ålder Q1/Q2/Q3 Män (%) 5OÖ(95%CI) 5RÖ(95%CI) DLBCL 7322 59/69/77 21 (55) 51 (50-52) 61 (-63) LPCL 1322 65/73/ 791 () 62 (59-65) 78 (74-81) HL-NS 1283 27/37/58 626 (49) 86 (84-88) 89 (87-91) MCL 11 63/70/78 854 (72) 42 (38-45) 51 (47-55) MZL 1179 /69/77 533 (45) 70 (67-73) 82 (78-85) FL II 1046 56/64/72 536 (51) 75 (72-78) 84 (81-88) SLL 898 63/72/79 550 (61) 58 (55-62) 72 (68-77) FL I 893 55/63/72 429 (48) 76 (73-79) 85 (81-88) FL, ospec 798 55.75/66/76.25 372 (47) 68 (65-72) (76-84) Lymfom UNS 775 63/73.5/82 3 (49) 39 (36-43) 51 (47-56) LBCL 689 63/73/ 354 (51) 56 (52-61) 71 (66-77) FL III 614 55/65.5/75 298 (49) 75 (71-79) 86 (82-91) BCL, ospec 529 64/73/ 274 (52) 46 (42-51) 61 (55-67) HBCL 518 62/72/ 285 (55) 39 (35-44) 49 (44-55) HCL 471 53/62/72.25 389 (83) 81 (78-85) 93 (88-97) HL-MC 393 39.25/58.5/70 234 () 72 (68-77) (75-85) PTCL 378 59/67/75 211 (56) 36 (31-42) 42 (36-48) HL, ospec 346 34.25/54/68.75 210 (61) 66 (61-72) 74 (68-) ALCL 305 47.5/63/72 199 (65) 51 (46-58) 57 (51-64) MF 290 57/67/77 162 (56) 62 (56-68) 74 (67-82) BL 222 38/56/66 1 (72) 58 (52-65) 64 (57-72) TCL, ospec 216 56/67/78 128 (59) 38 (32-46) 46 (39-55) LNHL, ospec 186 64/74/78 93 (50) 61 (54-69) 75 (66-85) AILTCL 167 59/67.5/76.75 94 (56) 35 (28-43) (32-50) HNHL 166 59.75/70.5/79 84 (51) 35 (28-43) 43 (35-54) HL-LP 149 28/44/56 109 (73) 94 (90-98) 98 (93-102) HL-LR 83 39.5/49.5/61.25 48 (58) 82 (74-92) 88 (79-99) MBCL 34//66 34 (42) 81 (72-90) 84 (75-94) EATCL 76 58/67/75 45 (59) 18 (11-31) 21 (12-35) T-LBL 61 29/.5/51.75 36 (59) 43 (32-58) 44 (33-) ILBCL 49 59/69/76.5 31 (63) 45 (31-67) 57 (39-85) T-LGL 49 /71/73.5 27 (55) 62 (47-81) 70 (53-92) PCALCL 36 56.75/63/76 22 (61) 58 (43-) 69 (51-94) NKTNT 32 54/59/65 21 (66) (26-63) 46 (29-72) B-LBL 26 58/68/ 17 (65) 10 (2-54) 12 (2-65) Övriga 94 45.5/59.5/71 51 (54) 45 (35-57) 51 (-65) 22921 57/67/77 12708 (55) 58 (58-59) 69 (68-70) 34

femårsöverlevnad (%) 0 100 HL NS MBCL T LBL HL LP HL LR HCL FL I FL FL III II LBCL LPCL HL MC MZL FL, ospec MF HL, ospec BL SLL T LGL ILBCL Lymfom MCL HBCL UNS DLBCL BCL, ospec ALCL PCALCL Övriga NKTNT TCL, ospec PTCL EATCL LNHL, ospec B LBL HNHL AILTCL 30 50 70 Medianålder Figur 4.9: femårsöverlevnad plottad mot medianåldern per diagnos 35

Kapitel 4. Överlevnad Överlevnad efter sjukdomsgradering Överlevnad % (ej KLL) 0 1 2 3 4 5 IPI 1 2 3 4 5 6 År efter diagnos 1 2 3 4 5 6 Figur 4.10: Överlevnad efter IPI för alla i registret tom. 13, observerad och relativ i Hakulinens mening. 36

Överlevnad % (ej KLL) DLBCL Follikulära Hodg. ej LP Aggr. T Övriga DLBCL Follikulära Hodg. ej LP Aggr. T Övriga 0 1 2 3 4 5 IPI 1 2 3 4 5 6 År efter diagnos 1 2 3 4 5 6 Figur 4.11: Överlevnad efter IPI och diagnosgrupp för alla i registret till och med 13, observerad och relativ i Hakulinens mening. 37

Kapitel 4. Överlevnad Överlevnad % (ej KLL) DLBCL Follikulära Hodg. ej LP Aggr. T Övriga DLBCL Follikulära Hodg. ej LP Aggr. T Övriga Stadium 1 2 3 4 1 2 3 4 5 6 År efter diagnos 1 2 3 4 5 6 Figur 4.12: Överlevnad efter stadium och diagnosgrupp för alla i registret till och med 13, observerad och relativ i Hakulinens mening. 38

Överlevnad % (ej KLL) FLIPI 0 1 2 3 4 5 1 2 3 4 5 6 År efter diagnos 1 2 3 4 5 6 Figur 4.13: Överlevnad efter FLIPI till och med 13, observerad och relativ i Hakulinens mening, endast patienter med follikulärt lymfom. FLIPI har endast samlats in sedan INCA startade, varför materialet framför allt består av patienter diagnostiserade 07 och senare. 39