Innehåll. Förord 3. Inledning 4. 1 Polycytemia vera 5 Benmärgens funktion Vad är polycytemia vera?



Relevanta dokument
POLYCYTEMIA VERA BLODCANCERFÖRBUNDET FÖR KUNSKAP & LIVSKRAFT

2 Symptom 8 Komplikationer och symtom Vilka symtom ser man vid essentiell trombocytos?

Innehåll. Förord 3. Inledning 4. 1 Waldenströms makroglobulinemi 5 Orsaken okänd. 2 Diagnos 6 Symtom Så ställs diagnosen

Innehåll. Förord 3. Inledning 4. 1 Myelofibros 5 Bakgrund Förekomst och orsaker. 2 Symptom 8 Så ställs diagnos

Innehåll. Förord 3. Inledning 4. 1 Akut lymfatisk leukemi 5 Hur bildas blodkropparna? 5 Vad är akut lymfatisk leukemi? 5 Varför insjuknar man i ALL?

Kronisk Myeloisk Leukemi

Blodbrist. Vad beror det på? Läs mer: Sammanfattning

Vuxen anemi. Essentiell. trombocytemi. Ett liv med en blodsjukdom behöver inte vara ett sämre liv, men det är ett annat liv än det du hade innan

Fakta om akut lymfatisk leukemi (ALL) sjukdom och behandling

P A T I E N T D A G B O K M P N

Till dig som fått VELCADE. Information till patienter och anhöriga

Kronisk Myeloisk Leukemi

Vuxen. Myelofibros anemi. Ett liv med en blodsjukdom behöver inte vara ett sämre liv, men det är ett annat liv än det du hade innan

Hur verkar Fludara. En informativ guide för patienter och sjukvårdspersonal. There s more to life with Fludara

Innehåll. Förord 3. Inledning 4. 1 Kronisk myeloisk leukemi 5 Vad är kronisk myeloisk leukemi? 5 Vilka är orsakerna? 5 Vilka drabbas?

Innehåll. Förord 3. Inledning 4. 1 Kronisk lymfatisk leukemi och hårig cell-leukemi 5 Olika typer av blodkroppar Flera sjukdomar Kromosomskador

Fakta om kronisk myeloisk leukemi (KML) sjukdom och behandling

Njurcancer. Författare: Annika Mandahl Forsberg, Biträdande Överläkare, Urologiska kliniken, Skånes Universitets Sjukhus.

Behandling med MabCampath. En informationsbroschyr för patienter och anhöriga

Behandlingsguide för patienter

Blod och blodomloppet

Vi vill med den här broschyren ge dig information på vägen.

Autoimmuna sjukdomar är sjukdomar som uppkommer p.g.a. av att hundens egna immunförsvar ger upphov till sjukdom.

Innehåll. Förord 3. Inledning 4. 1 Myelom 5 Vad är myelom? 5

Information för dig med. myelodysplastiskt syndrom (MDS)

Fakta äggstockscancer

Information för dig med. myelodysplastiskt syndrom (MDS)

efter knä- eller höftledsoperation

Värt att veta om din behandling med SPRYCEL (dasatinib) SPRYCEL dasatinib 1

Till dig som behandlas med Waran WARFARINNATRIUM

Innehåll. Förord 3. Inledning 4. 1 Aplastisk anemi 5 Så bildas blodkroppar Orsaker till aplastisk anemi Få fall i Sverige Smygande symtom

Myoeloproliferativa sjukdomar - Medicinkliniken Ljungby

Mät ditt blodtryck enkelt hos oss. En tjänst för dig som är mån om din hälsa.

Docent Ola Bratt Urologiska kliniken Universitetssjukhuset i Lund

Hypertyreos. Hög ämnesomsättning

En ny behandlingsform inom RA

Langerhans. Cell-Histiocytos

Graves sjukdom När kroppens immunsystem reagerar felaktigt

Fakta om myelom behandling, studier och forskning

PATIENTINFORMATION OM EPREX OCH CANCERANEMI

Vad gör min benmärg? Swedish Edition

PATIENTINFORMATION. om Colrefuz och behandling av gikt

FRÅGOR & SVAR INFORAMTION OM VELCADE TILL PATIENT

TILL DIG SOM VILL VETA MER OM FÖRMAKSFLIMMER FÖRMAKSFLIMMER

Fakta om talassemi sjukdom och behandling

Hur får jag behandlingen? Behandlingen tar cirka 1,5 timmar och ges var tredje vecka. Behandlingen ges som dropp.

HJÄRTGUIDEN. En broschyr för dig som behandlats för förträngningar i hjärtats blodkärl. Från Riksförbundet HjärtLung och SWEDEHEART.

Ratiograstim (filgrastim)

Janssen-Cilag AB. Måste jag vara trött? PATIENTINFORMATION OM ANEMI VID CANCER

Patientinformation. Behandling av blodbrist vid kronisk njursjukdom

Blodet. Innehåll. Vad är blod? 11/14/2014. Människan: biologi och hälsa SJSE11

Patientinformation. Bendamustine medac 100 mg bendamustinhydroklorid. Pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning.

En hjärtesak För dig som undrar över högt blodtryck

Fatigue trötthet i samband med cancersjukdom och behandling. Verksamhetsområde onkologi

6.5 Så försvarar sig din kropp

Om läkemedel. vid depression STEG 1

Information till dig som har järnbrist och har ordinerats Ferinject

Högt blodtryck. Med nya kostvanor, motion och läkemedel minskar risken för slaganfall och sjukdomar i hjärta och njurar.

Frågor och svar om Pradaxa & RE LY

EN LITEN SKRIFT OM HJÄRTKÄRLSJUKDOM OCH EREKTIONSSVIKT

Högt blodtryck. Med nya kostvanor, motion och läkemedel minskar risken för slaganfall och sjukdomar i hjärta och njurar.

HUR MÅNGA LÄKEMEDEL KAN EN GAMMAL MÄNNISKA HA? Det går naturligtvis inte att ge något entydigt svar på den

Information om hjärtsvikt. QSvikt

Om högt blodtryck. Vad är blodtryck. Vad är högt blodtryck?

David Erixon Hematologen Sundsvalls sjukhus

Symptom. Stamcellsforskning

Granocyte Version V1.2 OFFENTLIG SAMMANFATTNING AV RISKHANTERINGSPLANEN

Diabetes. Britt Lundahl

K A P & LIV. Ett liv med en blodcancer behöver inte vara ett sämre liv, men det är ett annat liv än det du hade innan ALL AKUT LYMFATISK LEUKEMI

1. Vad Nebcina är och vad det används för

Fakta om lungcancer. Pressmaterial

Fakta om stroke. Pressmaterial

Juvenil Dermatomyosit

Offentlig sammanfattning av riskhanteringsplanen för Sylvant (siltuximab)

Arytmogen högerkammarkardiomyopati

Information till dig som får behandling med ZALTRAP (aflibercept)

Information till dig som har kranskärlssjukdom

LYMFSYSTEMETS ANATOMI OCH FUNKTION

Mina mediciner. Personerna på bilden har inget samband med texten i broschyren.

PATIENTINFORMATION. Din behandling med Avastin (bevacizumab)

Ljuset På! Riksförbundet HjärtLungs kampanj om tre dolda folksjukdomar. Drygt svenskar har hjärtsvikt. Ungefär svenskar har KOL

För patienter med reumatoid artrit. Information till dig som behandlas med RoACTEMRA

Innehåll. Sjukdom med många ansikten 5. Lymfsystemet 7. Sjukdomstecken 8. Vad är cancer? 9. Undersökningsmetoder 11. Indelning i stadier 16

TILL DIG MED HUDMELANOM

BIPACKSEDEL. Klexane 150 mg/ml injektionsvätska, lösning, förfylld spruta Enoxaparin

OFFENTLIG SAMMANFATTNING AV RISKHANTERINGSPLANEN

Bipacksedeln: Information till användaren. Trombyl 75 mg tabletter Trombyl 160 mg tabletter

Patientinformation Hemofili

Vuxen. Waldenströms. makroglobulinemi anemi. Ett liv med blodcancer behöver inte vara ett sämre liv, men det är ett annat liv än det du hade innan

Transfusionsmedicin. Anna Willman

Att leva med MDS (Myelodysplastiskt syndrom) Patientguide. MDS-patientfolder_svensk_6k.indd 1

LÄR KÄNNA HemoCue WBC DIFF

Hur bestämmer man vad ett barn ska få för behandling?

3. Läkemedelsgenomgång

Patientinformation om behandling med Lonquex för att öka mängden vita blodkroppar

Neulasta. som stöd för kemoterapi. Patientinformation

Patientinformation om Taxotere (docetaxel)

Behandling. med sköldkörtelhormon. Ett livsviktigt hormon

Riktlinjer för behandling av kronisk njursvikt

Hydrocephalus och shunt

Transkript:

Innehåll Förord 3 Inledning 4 1 Polycytemia vera 5 Benmärgens funktion Vad är polycytemia vera? 2 Diagnos 7 Symtom vid polycytemia vera Så ställs diagnos 3 Behandling 9 Blodtappning Cytostatika Acetylsalicylsyra Benmärgstransplantation 4 Uppföljning 11 Medicinska kontroller Kost, motion, rökning Framtidsutsikter

Förord Cirka 2 500 personer insjuknar varje år i Sverige i någon form av blodsjukdom eller blodcancersjukdom. Ordet blodcancer används ofta som ett samlingsnamn för ett flertal olika cancersjukdomar i blod, benmärg eller körtlar. Vi representerar ett 15-tal diagnoser, sjukdomarnas symptom kan skilja sig åt, de kan behandlas på flera olika sätt och kan dessutom ha varierande prognos. I Sverige insjuknar också ett hundratal barn och ungdomar varje år med någon av dessa diagnoser. För den som drabbats av en svår sjukdom är behovet av information stort och den ska i huvudsak ges av behandlande läkare. Som ett komplement ger Blodcancerförbundet ut en serie skrifter med grundläggande fakta om de olika blodsjukdomarna. Texterna är skrivna av några av landets främsta specialister inom respektive sjukdom. Vi tackar alla som lagt ned tid och arbete på att ta fram uppdaterade skrifter. Skrifterna kommer också på sikt att finnas som nedladdningsbara filer på vår hemsida. Bli gärna medlem i Blodcancerförbundet. Tillsammans är vi starka! Varma hälsningar Blodcancerförbundet Sundbyberg i maj 2011

Inledning När en person drabbas av sjukdom är behovet av information stort. Vad innebär sjukdomen för mig och min familj? Hur allvarligt är det? Kan jag bli frisk? Finns det olika behandlingar att välja bland? Hur fungerar den behandling jag ska ha? Kommer jag att kunna leva mitt vanliga liv? Frågorna är naturliga och kommer inte alltid fram vid det inledande samtalet med doktorn. Mottagligheten för information är ofta hämmad i början då oro och ängslan dominerar. En skriftlig information är av mycket stort värde. Patient och anhöriga kan läsa den tillsammans och lättare ställa frågor vid kommande möten med läkare eller sjuksköterska. Saklig och lugn information är betydelsefull för fortsatt korrekt handläggning av sjukdomen. Blodcancerförbundet ger ut ett antal informationsskrifter om olika blodsjukdomar, på ett lättbegripligt språk. Dessa skrifter är ett utmärkt exempel på det goda samarbete som utvecklats mellan läkare och Blodcancerförbundet. Eva Löfvenberg Överläkare Karolinska Universitetssjukhuset, Huddinge 4 Information från Blodcancerförbundet

Polycytemia vera 1 Benmärgens funktion Alla sorters blodceller tillverkas av benmärgen. Den finmaskiga porösa vävnaden i det inre av skelettets ben (framförallt bäckenet, bröstbenet och kotorna) fungerar som en noggrant kontrollerad fabrik för bildning av tre huvudgrupper av blodceller: röda blodkroppar (erytrocyter) innehåller äggviteämnet hemoglobin och svarar för transporten av syre till kroppens alla vävnader. Bildningen av röda blodkroppar stimuleras av hormonet erytropoetin och är bland annat beroende av tillgång på järn. Vita blodkroppar (leukocyter) finns av tre huvudtyper; granulocyter, lymfocyter och monocyter. Var och en av dessa celltyper spelar en viktig roll i bekämpandet av infektioner. Blodplättar (trombocyter) behövs för att blodet ska kunna levra sig (koagulera) och förhindra blödningar. Bildandet, tillväxt och utmognad av normala blodceller är omsorgsfullt reglerade funktioner. Blodceller tillverkas allt efter behov, med syfte att upprätthålla god hälsa och tillfredsställande kroppsfunktioner. Det ställer stora krav på benmärgen, som har att svara för bildandet av miljontals blodceller per sekund. Blodet består av tre huvudtyper av celler: Röda blodkroppar (erytrocyter) transporterar syre Vita blodkroppar (leukocyter) bekämpar infektioner Blodplättar (trombocyter) förhindrar blödningar Erytropoetin stimulerar bildningen av röda blodkroppar. Information från Blodcancerförbundet 5

Vid polycytemia vera är kontrollen av blodbildningen satt ur spel. Olika slags blodceller härstammar från gemensamma stamceller eller moderceller, som har förmågan att tillverka olika celltyper i successivt mognande stadier till välfungerande blodceller. Benmärgens produktion är hos den friska människan i harmonisk balans, det vill säga tillverkningen varierar beroende på efterfrågan. Vid ökad efterfrågan på syresatt blod, till exempel vid vistelse på hög höjd, svarar benmärgen med att producera extra mycket röda blodkroppar, och det är alltså en helt normal reaktion. Vad är polycytemia vera? Vid polycytemia vera är den normala kontrollen satt ur spel och en del av benmärgens stamceller är felprogrammerade. Benmärgen producerar en stor och okontrollerad mängd av framförallt röda blodkroppar, men ofta även vita blodkroppar och blodplättar. Polycytemia vera drabbar framförallt äldre människor, genomsnittspatienten är 60 år vid diagnos. Sjukdomen räknas till tumörsjukdomarna, eftersom de onormala blodcellerna förökar sig på friska blodcellers bekostnad och inte respekterar normala kontrollmekanismer. Orsaken till den sjukliga förändringen vet vi mycket lite om, men på senare år har en genmutation (JAK 2), som är vanligt förekommande vid polycytemia vera, identifierats. Påvisande av denna i blodet är till stor hjälp vid diagnostik av sjukdomen. Benmärgen producerar miljontals blodceller per sekund. 6 Information från Blodcancerförbundet

2 Diagnos Symtom vid polycytemia vera Den stora produktionen av blodceller resulterar i ökad blodvolym och blodöverfyllnad i organ, slemhinnor och hud. I sin mest uttalade form visar sig polycytemia vera i rodnad ansiktsfärg, röda ögonvitor och besvärlig klåda, speciellt vid varmbad. I buken kan man ha obehag av en svullen lever eller mjälte eller ökad mängd magsyra med magkatarr och magsår som följd. Blodtrycket är ofta förhöjt. Onormal trötthet, yrsel och ögonflimmer kan vara tecken på försämrad blodcirkulation i små blodkärl till följd av sjukdomen. Blodproppar uppstår lättare, både på grund av den ökade blodcellsmängden och blodplättarnas oförmåga att fungera normalt. Riskerna gäller både ytliga och djupa blodproppar i vensystemet, men kan även drabba hjärtats kranskärl och hjärnans blodförsörjning. Paradoxalt nog kan samma patient, som har ökad risk för blodproppar på grund av sin sjukdom, även drabbas av blödningar. Den ökade blodöverfyllnaden i vävnaderna, kombinerad med blodplättarnas avvikande beteende ökar hos vissa patienter risken för till exempel blödande magsår och näsblödningar. Symtom Ökad blodvolym (hudrodnad, röda ögonvitor, klåda, svullen lever/mjälte, ökad mängd magsyra) Försämrad blodcirkulation (onormal trötthet, yrsel, ögonflimmer) Förhöjt blodtryck Ökad risk för blodproppar/blödningar Information från Blodcancerförbundet 7

Metoder för diagnos Blodprov för analys av blodvärde, trombocytvärde och vita blodkroppar Benmärgsprov Undersökning av mjälte och lever Mätning av halten erytropoetin i blod Analys av genmutation av JAK 2 i blodprov Så ställs diagnos Misstanke om sjukdomen får man på ett vanligt blodprov där blodvärdet är onormalt högt. Om dessutom antalet trombocyter och vita blodkroppar är ökade i antal förstärks misstanken. Ett benmärgsprov kan ge värdefulla upplysningar, men är inte alltid avgörande. När sjukdomen är uttalad försvinner mycket av fettet från benmärgen och ersätts av den ökade mängden blodceller. Ibland finns en bindvävsökning i benmärgen som kan inge misstanke om blodsjukdom. Ultraljudsundersökning, datortomografi eller annan röntgenundersökning används för att storleksbestämma mjälte och lever, organ som kan vara förstorade vid polycytemia vera. Ett blodprov kan ge upplysning om mängden erytropoetin. Ett onormalt lågt värde i kombination med ökad bildning av röda blodkroppar, är ett starkt stöd för diagnosen polycytemia vera. Mutation av JAK 2 kan identifieras i blodprov hos mer än 90 % av patienter med polycytemia vera. 8 Information från Blodcancerförbundet

3 Behandling Målet med behandlingen är att ställa in blodvärdena så bra som möjligt och få dem att ligga kvar på en normal nivå. Noggrann behandling är viktig för att åstadkomma symtomlindring och minska risken för komplikationer. Det finns flera sätt att få kontroll över blodproduktionen. Vid val av den lämpligaste behandlingen tas hänsyn till sjukdomens yttringar, patientens ålder och eventuella andra sjukdomar. Blodtappning Regelbundna blodtappningar kan vara ett bra alternativ för att hålla blodvärdet på en normal nivå. Vid varje åderlåtningstillfälle tappar man vanligen av 400-500 ml blod och patienten får något att dricka. Återkommande blodprovstagningar ger en fingervisning om hur täta blodtappningarna behöver vara. Mängden röda blodkroppar kan hållas under kontroll på detta sätt, men inte trombocyter och vita blodkroppar. Behandling: Målet är att normalisera blodvärdena Upprepade blodtappningar Behandling med cytostatika = cellhämmande läkemedel, det vanligaste hydroxyurea Interferon till yngre patienter Acetylsalicylsyra till alla Anagrelid kan vara aktuellt mot höga trombocytvärden Benmärgstransplantation? Information från Blodcancerförbundet 9

Cytostatika Om sjukdomen kräver en generell hämning av blodproduktionen används cytostatika, så kallad cellhämmande behandling. Hydroxyureakapslar är den mest använda medicinen, speciellt hos äldre människor, men det finns andra alternativ. Hos yngre används ibland interferon, som sprutas under huden en eller flera gånger per vecka. Om höga trombocytvärden är ett dominerande problem kan ett nyare preparat, anagrelid, bli aktuellt. Acetylsalicylsyra Acetylsalicylsyra i låg dos (Trombyl ) har visat sig minska risken för blodproppar vid polycytemia vera. Försiktighet tillrådes om patienten haft blödande magsår eller visat andra tecken på ökad blödningsbenägenhet. Benmärgstransplantation? En ung patient (upp till cirka 40 år) med polycytemia vera kan i undantagsfall komma ifråga för benmärgstransplantation. 10 Information från Blodcancerförbundet

4 Uppföljning Medicinska kontroller Det är viktigt att stå under livslång kontroll hos sin läkare. Sjukdomen kan med tiden ändra karaktär och behandlingen kan behöva ökas, minskas eller ändras på annat sätt. Om man behandlas med blodtappningar ger upprepade blodvärdesbestämningar upplysningar om när nästa blodtappning är lämplig. Hur ofta man behöver tappas är mycket individuellt och måste provas ut. Benmärgsprov behöver inte tas regelbundet men kan ge värdefulla upplysningar om behandlingen inte fungerar tillfredsställande eller om rutinkontrollerna antyder att sjukdomen ändrat karaktär. Det händer, men är mycket ovanligt, att patienter med polycytemia vera utvecklar leukemi. Kost, motion, rökning Eftersom polycytemia vera är en riskfaktor för hjärt-kärlsjukdom är det viktigt att man i möjligaste mån undviker ytterligare riskfaktorer. Man ska alltså avstå från rökning och skaffa sig sunda kostoch motionsvanor. En kost som är allsidigt sammansatt, fiberrik och fettbalanserad kan i allmänhet rekommenderas. Uppföljning Livslånga medicinska kontroller Rökstopp Sunda kost och motionsvanor Information från Blodcancerförbundet 11

Framtidsutsikter En välbehandlad och välkontrollerad patient bör kunna räkna med en i det närmaste normal livslängd, om inte sjukdomen hunnit ge någon svår komplikation innan behandling påbörjats. Om en operation planeras (till exempel höftprotes) är det mycket viktigt att blodvärdena är välinställda i god tid före operationen för att minska risken för blodproppar. Blodcancerförbundet Blodcancerförbundet bildades 1982 och har som uppgift att stödja dem som drabbats av blodcancer eller annan allvarlig blodsjukdom, deras närstående och personal inom hematologisk vård. I skrivande stund har Blodcancerförbundet cirka 3 500 medlemmar och vi finns i femton lokala föreningar. Vår målsättning är att alla blod- och blodcancersjuka ska erbjudas god vård och rehabilitering. Blodcancerförbundet har ett centralt kansli i Sundbyberg. I de lokala föreningar runt om i landet kan medlemmar mötas och få stöd. Föreningarna fungerar även som länk till de lokala sjukhusen. Förbundet är en ideell organisation med statsbidrag. Vi är medlemmar i Handikappföreningarnas samarbetsorgan, HSO. Hæma Blodcancerförbundets medlemstidning, Hæma, utkommer med fyra nummer per år. Tidningen är specialiserad på blodcancersjukdomar. Hæmaredaktionen har hög kunskap om dessa sjukdomar och tillgång till den bästa expertisen inom olika intresseområden. Hæma belyser frågor om behandling, läkemedel och aktuella forskningsrön. Tidningen har förbundets medlemmars intressen i fokus. 12 Information från Blodcancerförbundet