6-- Munhälsa och orofacial funktion hos personer med Mukopolysackaridoser (MPS) Rapport från frågeformulär Rapport baserad på data hämtade ur Mun-H-Centers faktabas om munhälsa och orofacial funktion hos personer med ovanliga diagnoser, MHC-basen. Insamling av data har skett genom att personen själv, anhörig eller vårdare fyllt i Mun-H- Centers frågeformulär om tandvård, matsituation och dregling. Kartläggningen omfattar frågeformulär. Undergrupper: Hurlers (MPS I), Hunters (MPS II), Sanfilippos (MPS III), Morquios (MPS IV), Marateaux Lamys (MPS VI) och Slys sjukdom (VII) Beräknad förekomst: Mycket sällsynta. Orsak: Mukopolysackaridoser är ett samlingsnamn för ämnesomsättningssjukdomar som uppstår på grund av brist på olika lysosomala enzymer. Lysosomala enzymer behövs för att bryta ned vissa ämnen som annars ansamlas i kroppen och kan skada olika organ. Allmänna symtom: Avsaknad av eller otillräckligt med lysosomala enzymer kan påverka alla celler i kroppen och leda till allvarliga och fortskridande symptom från kroppens olika organ såsaom hjärta, skelett, leder, andningsorgan och central nervsystemet. Orofaciala/odontologiska symtom: Karaktäristiska ansiktsdrag är associerade med vissa MPS-sjukdomar. Tänderna kan vara förhållandevis små och ha en skör emalj. Några har liten underkäken men även andra typer av bettavvikelser är vanligt. Stor tunga och nedsatt gapförmåga kan också förekomma. De övre andningsvägarna är ibland trånga och det finns därför en ökad risk för sömnapné. Vid neurologisk funktionsnedsättning kan munmotorik och talutveckling vara påverkade. Åtsvårigheter och nedsatt salivkontroll är vanligt. Orofacial/odontologisk behandling: Viktigt att personer med MPS-sjukdomar tidigt får kontakt med tandvården för förstärkt förebyggande vård och munhälsoinformation. Tand- och bettutveckling ska följas. Vid avvikelser ska ortodontist konsulteras på tidigt stadium för planering av eventuell bettkorrigerande behandling. Vid begränsad gapförmåga bör käkledsfunktionen utredas och därefter lämplig behandling sättas in. Läkarkontakt rekommenderas inför tandbehandling av patienter med medicinska tillstånd, som t.ex. hjärtfel. Inför en eventuell operation bör alltid en narkosspecialist med god kännedom om sjukdomen göra en bedömning. Munmotorisk träning och stimulering kan vara aktuellt vid ätsvårigheter, talsvårigheter och nedsatt salivkontroll. Tal-, språk- och kommunikationsträning är ofta motiverat. Ät- och sväljsvårigheter utreds och behandlas av specialistteam på sjukhus eller på habiliteringen. Källor Socialstyrelsens kunskapsdatabas om ovanliga diagnoser MHC-databasen Mun-H-Centers databas om munhälsa och orofacial funktion vid sällsynta diagnoser Ågrenskas Dokumentation Sida av 8
6-- Åldersfördelning F M 4 3-6 7-9 - 3-6 - 9-9 3-39 4-49 - : Åldrar: 3-4 Kön: M () F (3) Tilläggsdiagnoser Medicinsk funktionsnedsättning Medfött hjärtfel 6 8 Annan hjärt-kärlsjukdom Epilepsi 4 Astma 3 Behov av andningsunderstöd Allergi 3 Neuropsykiatrisk diagnos ADHD/DAMP 3 Autistiskt syndrom Autistiska drag 3 Asperger syndrom Tourette syndrom Allmän funktionsnedsättning Utvecklingsstörning 6 7 Motorisk funktionsnedsättning 4 4 7 Synnedsättning 4 4 7 Hörselnedsättning 3 Kommunikationssvårigheter 4 3 8 Sida av 8
6-- Om tandvård och munhälsa Tycker du att du får den tandvård du behöver?, i hög grad, i viss mån, inte särskilt, inte alls 8 Hur många gånger per år brukar du besöka tandvården? Tre eller flera gånger per år Två gånger per år En gång per år Mer sällan än gång per år 4 3 6 När röntgades dina tänder senast? Under de senaste två åren För mer än två år sedan Har aldrig röntgat tänderna 7 Sida 3 av 8
6-- Sköter du dina tänder på ett bra sätt?, i hög grad, i viss mån, inte särskilt, inte alls 9 Vem borstar dina tänder? g borstar alltid själv g borstar själv ibland, och ibland får jag hjälp g får alltid hjälp av någon annan Hur ofta borstas dina tänder? Tre eller flera gånger per dag Två gånger per dag En gång per dag Mer sällan än varje dag Sida 4 av 8
6-- Om tandvård och munhälsa Har du ont från munnen? Känner du dig torr i munnen? Har du slagit i dina permanenta framtänder allvarligt någon gång? Tycker du att du har ett avvikande bett? Har du haft tandställning? Tycker du att du har behov av tandreglering/tandställning? 8 6 3 7 3 7 3 4 3 6 6 Gnisslar eller pressar du tänderna på natten? Aldrig Någon gång i veckan Varje natt 8 Gnisslar eller pressar du tänderna på dagtid? Aldrig Någon gång i veckan Varje dag 4 Sida av 8
6-- Hur det går att äta Har du några problem med att äta? % 3% 3%, i hög grad, i viss mån 3 %, inte särskilt, inte alls 3 34% Hostar du dagligen i samband med måltid? Får du kväljningar dagligen i samband med måltid? Får du sura uppstötningar dagligen? Kräks du ofta (minst gånger i veckan)? Har du dålig aptit? Dröjer det länge innan du kan svälja en tugga? Pressar du fram tungan när du skall svälja så att mat hamnar utanför munnen? Har du svårt att tugga, dvs finfördela kosten med hjälp av kindtänderna? Har du svårt att ta av maten från skeden med läpparna? Har du problem med att mat och dryck läcker ut genom mungiporna? Brukar mat ligga kvar i munnen efter måltiderna? Får du näringstillförsel på annat sätt än via munnen? 3 3 9 6 4 3 3 6 7 3 3 3 4 Sida 6 av 8
6-- Dreglar du? Om dregling Dreglar aldrig Dreglar ibland - inte varje dag Dreglar ofta - varje dag Konstant dregling Hur mycket dreglar du? Lätt dregling, bara på läpparna Måttlig dregling, på läpp och haka Riklig dregling Mycket riklig dregling Är dregling ett problem för dig?, i hög grad, i viss mån, inte särskilt, inte alls Är dregling ett problem för din familj eller omgivning?, i hög grad, i viss mån, inte särskilt, inte alls Sida 7 av 8
6-- Åldrar Diagnos M F Min Max Kön Hunters sjukdom 7 7 3 Hurlers sjukdom 4 3 4 Maroteaux Lamy dysostosis syndrom 3 3 Morquio syndrom 4 4 Sanfilippos syndrom 4 3 Sida 8 av 8