Svenska Lymfomregistret

Svenska Lymfomregistret ATIOELL RAPPORT 12 Svenska Lymfomgruppen

Regionalt cancercentrum Syd ationell rapport, Lymfom, 12 2

Innehåll Innehåll 3 1 Inledning 4 1.1 Bakgrund........................................... 4 1.2 Organisation......................................... 4 1.3 Styrgruppen.......................................... 5 2 Anmälningsblankett 6 2.1 Täckningsgrad 07, 09 och 10............................. 6 2.2 Diagnos............................................ 8 2.3 Stadium............................................ 14 3 Primärbehandling 17 3.1 Behandling.......................................... 17 4 Överlevnad 22 3

Inledning 1.1 Kapitel 1 Bakgrund Maligna lymfom a r tumo rer utga ende fra n immunsystemets celler. Dessa uppvisar en ma ngfald av histologiska och immunologiska subtyper med varierande ursprungslokaler och spridningsmo nster. Kronisk lymfatisk leukemi utgo r en undergrupp av lymfoproliferativ sjukdom, da r stadieindelning och andra prognostiska faktorer pa ett avgo rande sa tt skiljer sig fra n andra lymfom. Dessa har da rfo r omfattats av ett separat kvalitetsregister fr.o.m. 07. 1.2 Organisation De maligna lymfomens komplexitet, i kombination med ta ta fo ra ndringar i principerna fo r klassikation, medfo r att den nationella registrering som skett inom cancerregistret har varit otillra cklig. Svenska Lymfomgruppen, SLG, a r en nationell samarbetsgrupp, bildad 1979, vars huvudsyfte a r att optimera omha ndertagandet av patienter med maligna lymfom i Sverige. Pa uppdrag av SLG har arbetet med ett nationellt kvalitetsregister fo r lymfom initierats. SLG har, i samarbete med onkologiska centra (OC), haft ett o vergripande ansvar fo r registrets utformning, drift och anva ndning. Registeruppgifterna har insamlats via respektive OC, varefter avidentifierade data o verfo rts till OC fo r so dra sjukva rdsregionen. Rapporter presenteras a rligen pa nationell niva, och i tilla gg har varje klinik mo jlighet att fa fram data betra ffande sina egna patienter ur det regionala lymfomregistret. Fra n och med a r 07 ligger lymfomregistret tillsammans med o vriga register fo r hematologiska maligniteter inom den webbaserade ICA-plattformen, vilket medfo r elektronisk inmatning och mo jliggo r ett 4

1.3. Styrgruppen förenklat uttag av data. Samtidigt har en blankett för uppföljning av primärbehandling och respons på denna införts, vilket ytterligare kommer att öka det omedelbara kliniska värdet av registret. 1.3 Styrgruppen Ansvaret för det nationella registret åvilar en projektgrupp som består av en representant från varje region samt två representanter för de ingående onkologiska centra. För närvarande består projektgruppen av Södra regionen orra regionen Uppsala/Örebro-regionen Stockholm-Gotlands-regionen Sydöstra regionen Västra regionen Mats Jerkeman, Onkologiska kliniken, Skånes universitetssjukhus, Lund (registerhållare) Jack Lindh, Onkologiska kliniken, orrlands universitetssjukhus, Umeå Hans Hagberg, Onkologiska kliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala Gunilla Enblad (suppleant), Onkologiska kliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala Marie ordström, Hematologiskt centrum, Karolinska universitetssjukhuset, Solna Eva Kimby (suppleant), Hematologiska kliniken, Karolinska universitetssjukhuset, Huddinge Björn Wahlin (suppleant), Hematologiskt centrum, Karolinska universitetssjukhuset, Huddinge Franz Rommel, Hematologiska kliniken, Universitetssjukhuset, Linköping Hans Tove (suppleant), Medicinska kliniken, Länssjukhuset, Kalmar Susanne Fredén (suppleant), Onkologiska kliniken, Länssjukhuset Ryhov, Jönköping Herman ilsson-ehle, Medicinska kliniken, Sahlgrenska universitetssjukhuset, Göteborg Sverker Hasselblom (suppleant), Medicinska kliniken, Sahlgenska universitetssjukhuset, Göteborg För kommentarerna i sammanställningen svarar Mats Jerkeman, för den statistiska analysen Oskar Hagberg från tumörregistret i Lund. Vid framtagningen har också medverkat: Helén Thell från tumörregistret i Lund. 5

Anma lningsblankett 2.1 Kapitel 2 Ta ckningsgrad 07, 09 och 10 Ta ckningsgraden fo r de olika regionerna redovisas i Figur 2.1. Fo ra ren 00-07 har ta ckningsgraden generellt legat kring 95 % i relation till Cancerregistret. A r 07 info rdes elektronisk registrering via ICA, och antalet anma lningar sjo nk da betydligt. Det tycks nu som denna situation a r pa va g att fo rba ttras. Fo r 08 a r ta ckningsgraden a ter pa 95 % eller o ver, fo rutom i Va sta regionen. Fo r 09-10 tycks de vara en eftersla pning i registreringen, och ligger runt 90 %, med Sydo stra och Uppsala-O rebro-regionen som lysande undantag. I de senare regionerna a r registreringen i det na rmaste komplett. 6

2.1. Täckningsgrad 07, 09 och 10 08 94.8% I registret Stockholm Gotland Ej i registret 0 100 0 300 0 Uppsala Örebro 98.3% 09 96.1% 99.2% 10 08 100% 89.2% Sydöstra 98% 94.9% Södra 09 99% 93.1% 10 99.1% 88.7% Västra orra 08 89.1% 100% 09 90.2% 89.2% 10 82% 85.8% 0 100 0 300 0 Antal patenter i cancerregistret Figur 2.1: Täckningsgrad per sjukvårdsregion 7

Kapitel 2. Anmälningsblankett 2.2 Diagnos I hela rapporten används sammanfattande diagnoskoder som i Figur 2.1. Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) har inte tagits med eftersom det från och med 07 finns ett särskilt kvalitetsregister för dessa patienter. Antalet patienter per sjukhus redovisas i Tabell 2.2, där det framgår att den totala incidensen legat ganska oförändrad sedan 00 med strax över 10 patienter rapporterade varje år. I Tabell Tabell 2.3 redovisas antalet patienter diagnosuppdelat. I Figur 2.2. anges metod för diagnos. Detta skiljer sig en hel del mellan regionerna beroende på diagnostiska traditioner, och tillgång till kirurgi. Kirurgisk biopsi är den metod som ger den största möjligheten till korrekt diagnos. Eftersträvansvärt är att utföra detta på så hög andel av patienterna som möjligt. Tabell 2.1: Förkortningar använda i hela texten Förkortning Förklaring SOMED ICD10 AILTCL Angioimmunoblastiskt T-cellslymfom 97053 C844 ALCL Anaplastiskt storcelligt lymfom 971435 C845D AKL Aggressiv K-cellsleukemi 99483 ATLL Adult T-cellsleukemi/lymfom 98273 C915 B-LBL Prekursor B lymfoblastlymfom 97283 C835 BCL, ospec B-cellslymfom 959136 C838, C851 BL Burkittlymfom 96873 C837 BKL Blastiskt K-cellslymfom 97273 DLBCL Diffust storcelligt B-cellslymfom 963 C833, C833D EATCL T-cellslymfom, enteropatityp 97173 C845C FL I Follikulärt lymfom, grad I 96913 C827A, C827A3, C827A9 FL II Follikulärt lymfom, grad II 96953 96953, C827B FL III Follikulärt lymfom, grad III 96983 C822 FL, ospec Follikulärt lymfom 96903 C827, C829 HBCL Blastiskt/aggressivt HL, B-cellslymfom 959136 C851B, C851B9 HCL Hårcellsleukemi 993 C914 HL-LD Hodgkinlymfom, lymfocytfattig typ 96533 C813 HL-LP odulärt lymfocytdominerat Hodgkinlymfom 96593 C810 HL-LR Hodgkinlymfom, lymfocytrik typ 96513 HL-MC Hodgkinlymfom, blandad typ 96523 C812 HL-S Hodgkinlymfom, nodulärskleros 96633 C811 HL, ospec Klassiskt Hodgkinlymfom US, Hodgkinlymfom uns 96503 C8101, C819 HHL Blastiskt/aggressivt HL 959133 C859B HSTCL Hepatospleniskt T-cellslymfom 97163 ILBCL Intravaskulärt storcelligt B-cellslymfom 963 KLL Kronisk lymfatisk leukemi 98233 C845A, C911, 911 LBCL Småcelligt/indolent HL, B-cellslymfom 959136 C851A LHL, ospec Småcelligt/indolent HL 959131 959131, C859A9, C859A LPCL Lymfoplasmacytiskt lymfom, Waldenströms makroglobulinemi 96713, 97613 C838B, C838B9, C8, 8 LYG Lymfomatoid granulomatos 97661 Lymfom US Malignt lymfom uns, on-hodgkinlymfom uns 95903, 95913 C836, C839, C848A, C8589C, C859, C859C, C859C9, C859X LYP Lymfomatoid papulos 97181 MBCL Mediastinalt 96793 MCL Mantelcellslymfom 96733 C838C MF Mycosis fungoides, Sézarys syndrom, Kutant T-cellslymfom 97003, 97013, 97093 C8, C841 MZL Spleniskt marginalzonslymfom, Extranodalt marginalzonslymfom, 96893, 96993 C838D Marginalzonslymfom, oklass, odalt marginalzonslymfom KTT K/T-cellslymfom, nasal typ 97193 PCALCL Primärt kutant anaplastiskt storcelligt lymfom 97183 PlCyt Plasmocytom 97343 C902 PLL Prolymfocytleukemi 98323 C913 PTCL Perifert T-cellslymfom, ospecif. 97023 C843 PTLD Polymorf posttransplantationsrelaterad lymfoproliferativ sjukdom 99701 SLL Lymfocytiskt lymfom 96703 C838A, C838A9 SPTCL Subkutant pannikulit-liknande T-cellslymfom 97083 T-LBL Prekursor T lymfoblastlymfom 97293 C845B T-LGL Granulär lymfatisk leukemi 98313 C917 TCL, ospec Småcelligt/indolent HL, T-cellslymfom, Blastiskt/aggressivt HL, 959135 C845, C845E, T-cellslymfom, T-cellslymfom C845F 8

2.2. Diagnos Tabell 2.2: antal rapporterade patienter per sjukhus och diagnosår. Mycket små sjukhus har inte tabellerats separat men är däremot med i totalsumman. 00 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 Blekinge län Karlshamn 3 8 8 6 8 9 4 4 10 4 2 66 Karlskrona 10 7 11 11 16 6 6 9 3 6 105 Dalarnas län Falun 32 36 38 43 32 48 32 41 30 412 Mora 9 12 9 8 8 8 3 2 6 5 7 77 Gotlands län Visby 8 10 10 12 12 9 5 11 10 15 9 111 Gävleborgs län Bollnäs 8 2 3 3 3 3 2 1 4 0 0 29 Gävle-Sandviken 28 23 26 18 36 21 27 34 63 42 48 366 Hudiksvall 12 6 8 16 13 11 10 5 6 2 3 92 Hallands län Halmstad 23 19 25 18 24 22 19 29 26 24 249 Varberg 14 24 17 12 16 15 19 28 26 211 Jämtlands län Östersund 26 27 22 19 11 19 7 12 3 Jönköpings län Eksjö-ässjö 23 14 4 11 7 11 11 7 8 13 5 114 Jönköping 47 43 42 41 46 41 39 47 41 33 54 474 Värnamo 8 4 3 4 4 2 7 2 2 0 3 39 Kalmar län Kalmar 29 24 31 26 38 36 32 31 37 26 37 347 Oskarshamn 10 12 10 7 6 11 4 3 2 2 4 71 Västervik 10 11 14 11 14 19 10 8 14 16 10 137 Kronobergs län Ljungby 7 11 7 5 7 3 4 4 9 10 10 77 Växjö 14 22 18 21 15 16 18 27 18 21 30 2 orrbottens län Gällivare 2 3 3 3 0 4 2 0 0 0 0 17 Kalix 4 4 2 3 9 5 4 4 4 0 2 41 Kiruna 0 2 1 1 5 0 0 0 1 0 0 10 Luleå 21 28 28 23 25 36 27 42 43 24 337 Piteå 3 12 10 8 11 10 1 6 6 8 6 81 Skåne län 9

Kapitel 2. Anmälningsblankett Tabell 2.2: antal rapporterade patienter per sjukhus och diagnosår. Mycket små sjukhus har inte tabellerats separat men är däremot med i totalsumman. 00 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 Helsingborg 16 29 29 11 28 19 14 36 43 34 35 294 Hässleholm 0 0 0 0 1 3 1 0 0 0 0 5 Kristianstad 26 24 23 26 29 29 15 28 29 26 29 284 Landskrona 1 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 2 Lund 99 96 112 124 107 1 125 112 95 121 111 1222 Malmö 59 69 61 57 62 71 66 64 73 56 51 689 Trelleborg 3 2 1 2 1 2 4 0 2 1 0 18 Ystad 4 1 1 0 4 1 2 2 4 3 3 25 Ängelholm 13 9 10 17 16 11 15 10 13 17 151 Stockholms län Danderyd 18 15 19 10 15 6 7 5 8 14 12 129 Karolinska, Huddinge 75 77 94 63 67 82 83 101 113 117 93 965 Karolinska, Solna 134 141 156 1 154 1 176 170 167 178 1 1736 orrtälje 0 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 Sankt Göran 10 19 12 11 13 13 13 10 12 3 6 122 Södersjukhuset 24 37 48 50 45 38 28 42 66 54 472 Södertälje 2 2 0 1 0 0 0 0 0 0 0 5 Södermanlands län Eskilstuna 27 35 14 31 22 37 26 37 38 48 355 Katrineholm 4 4 4 4 2 3 3 1 3 1 2 31 yköping 3 4 5 3 8 7 6 3 3 2 4 48 Uppsala län Enköping 1 0 0 1 2 1 0 0 0 0 0 5 Uppsala, akad. 88 62 89 79 71 70 90 68 86 87 870 Värmlands län Arvika 3 2 1 0 0 0 0 2 3 1 3 15 Karlstad 53 44 55 49 48 65 45 55 55 32 541 Kristinehamn 1 0 0 2 1 0 0 0 0 0 0 4 Torsby 3 2 1 2 5 0 1 2 0 2 2 Västerbottens län Lycksele 0 7 2 4 3 4 3 0 2 0 1 26 Skellefteå 13 14 13 8 6 15 21 19 14 18 17 158 Umeå 46 37 59 45 53 37 50 55 42 44 508 Västernorrlands län 10

2.2. Diagnos Tabell 2.2: antal rapporterade patienter per sjukhus och diagnosår. Mycket små sjukhus har inte tabellerats separat men är däremot med i totalsumman. 00 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 Sollefteå 5 12 6 5 5 6 11 5 1 1 5 62 Sundsvall 21 24 18 25 19 26 26 23 28 43 293 Örnsköldsvik 11 8 9 6 9 10 9 6 6 5 12 91 Västmanlands län Västerås 42 37 27 37 46 47 54 430 Västra Götalands län Mölndal 19 9 17 13 14 8 0 0 2 1 103 Alingsås 3 2 2 4 2 7 6 6 10 10 9 61 Borås 32 46 39 34 35 44 46 14 5 54 6 355 Kungälv 3 5 3 3 7 3 0 2 9 3 13 51 Lidköping 13 5 14 16 22 15 18 16 19 10 168 Lundby 1 2 1 0 0 0 0 0 0 0 0 4 Sahlgrenska 100 75 92 95 89 96 114 94 135 88 91 1069 Skövde 32 36 42 34 36 37 32 39 34 34 376 Trollhättan 6 7 7 4 0 1 0 0 0 0 0 25 Uddevalla 46 39 44 58 71 45 56 47 52 30 16 504 Östra sjukhuset 25 17 23 21 16 8 12 12 10 16 1 Örebro län Karlskoga 9 5 1 3 5 3 3 1 1 1 2 34 Lindesberg 3 4 1 2 0 1 4 0 3 2 4 24 Örebro 57 56 45 48 56 41 43 58 42 56 562 Östergötlands län Finspång 1 0 1 0 1 0 0 0 0 0 0 3 Linköping 76 72 57 30 41 34 62 48 45 58 583 Motala 11 13 15 9 8 12 11 7 10 9 7 112 orrköping 17 22 31 27 26 36 24 29 33 32 36 313 Hela landet 1642 1649 1657 1591 1643 16 1645 12 1781 1696 1655 18167 11

Kapitel 2. Anmälningsblankett Tabell 2.3: Diagnoser under de år svenska lymfomregistret funnits 00 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 DLBCL 435 (26,5 %)471 (28,6 %)485 (29,3 %)522 (32,8 %)533 (32,4 %)532 (33,1 %)557 (33,9 %)542 (33,9 %)617 (34,6 %)550 (32,4 %)545 (32,9 %) LPCL 101 (6,2 %) 99 (6,0 %) 97 (5,9 %) 96 (6,0 %) 79 (4,8 %) 82 (5,1 %) 86 (5,2 %) 88 (5,5 %) 94 (5,3 %) 103 (6,1 %) 103 (6,2 %) HL-S 96 (5,9 %) 82 (5,0 %) 103 (6,2 %) 82 (5,2 %) 97 (5,9 %) 100 (6,2 %) 90 (5,5 %) 87 (5,4 %) 101 (5,7 %) (4,7 %) 89 (5,4 %) MZL 54 (3,3 %) 81 (4,9 %) 75 (4,5 %) 59 (3,7 %) 72 (4,4 %) 66 (4,1 %) 79 (4,8 %) 94 (5,9 %) 113 (6,3 %) 98 (5,8 %) 96 (5,8 %) MCL 56 (3,4 %) 51 (3,1 %) 70 (4,2 %) 79 (5,0 %) 65 (4,0 %) 74 (4,6 %) 71 (4,3 %) 87 (5,4 %) 100 (5,6 %) 92 (5,4 %) 99 (6,0 %) FL II (4,9 %) 62 (3,8 %) 67 (4,0 %) (3,8 %) (4,9 %) 74 (4,6 %) 61 (3,7 %) 79 (4,9 %) 87 (4,9 %) 84 (5,0 %) 70 (4,2 %) FL I 67 (4,1 %) 70 (4,3 %) 94 (5,7 %) 69 (4,3 %) 57 (3,5 %) 73 (4,5 %) 50 (3,0 %) 63 (3,9 %) 83 (4,7 %) 89 (5,2 %) 39 (2,4 %) SLL 161 (9,8 %) 101 (6,1 %) (3,6 %) 47 (3,0 %) 67 (4,1 %) 75 (4,7 %) 64 (3,9 %) 41 (2,6 %) 41 (2,3 %) 49 (2,9 %) 39 (2,4 %) Lymfom US 77 (4,7 %) 89 (5,4 %) 99 (6,0 %) 74 (4,7 %) 79 (4,8 %) 71 (4,4 %) 114 (6,9 %) 35 (2,2 %) 28 (1,6 %) 25 (1,5 %) 31 (1,9 %) FL, ospec 79 (4,8 %) 76 (4,6 %) 73 (4,4 %) 91 (5,7 %) 59 (3,6 %) 68 (4,2 %) 72 (4,4 %) 30 (1,9 %) 26 (1,5 %) 47 (2,8 %) 44 (2,7 %) LBCL 70 (4,3 %) 66 (4,0 %) (3,6 %) 49 (3,1 %) 55 (3,3 %) 0 (0,0 %) 1 (0,1 %) 56 (3,5 %) 42 (2,4 %) 48 (2,8 %) 52 (3,1 %) FL III 29 (1,8 %) (2,4 %) 28 (1,7 %) 36 (2,3 %) 51 (3,1 %) 41 (2,6 %) 33 (2,0 %) 43 (2,7 %) 33 (1,9 %) 46 (2,7 %) 61 (3,7 %) HBCL 64 (3,9 %) 75 (4,6 %) 50 (3,0 %) 51 (3,2 %) 43 (2,6 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 25 (1,6 %) 39 (2,2 %) 43 (2,5 %) 43 (2,6 %) BCL, ospec 10 (0,6 %) 15 (0,9 %) 15 (0,9 %) 11 (0,7 %) 9 (0,5 %) 48 (3,0 %) 58 (3,5 %) 48 (3,0 %) 72 (4,0 %) 54 (3,2 %) 47 (2,8 %) HCL 35 (2,1 %) 31 (1,9 %) 30 (1,8 %) 27 (1,7 %) 44 (2,7 %) 22 (1,4 %) 36 (2,2 %) 27 (1,7 %) 47 (2,6 %) (1,2 %) 55 (3,3 %) HL-MC 28 (1,7 %) 36 (2,2 %) 23 (1,4 %) 35 (2,2 %) 35 (2,1 %) 29 (1,8 %) 32 (1,9 %) 30 (1,9 %) 15 (0,8 %) 29 (1,7 %) 23 (1,4 %) PTCL 23 (1,4 %) 24 (1,5 %) 26 (1,6 %) 15 (0,9 %) 35 (2,1 %) 30 (1,9 %) 27 (1,6 %) 26 (1,6 %) 32 (1,8 %) 24 (1,4 %) 25 (1,5 %) ALCL 27 (1,6 %) 36 (2,2 %) (1,2 %) 31 (1,9 %) 30 (1,8 %) (1,2 %) 26 (1,6 %) 19 (1,2 %) 30 (1,7 %) 18 (1,1 %) 22 (1,3 %) HL, ospec 23 (1,4 %) 26 (1,6 %) (1,2 %) 22 (1,4 %) 13 (0,8 %) (1,2 %) 22 (1,3 %) 19 (1,2 %) 28 (1,6 %) 26 (1,5 %) 28 (1,7 %) MF 23 (1,4 %) 16 (1,0 %) 23 (1,4 %) 19 (1,2 %) 13 (0,8 %) (1,2 %) 17 (1,0 %) 16 (1,0 %) (1,1 %) 26 (1,5 %) 16 (1,0 %) BL 15 (0,9 %) 9 (0,5 %) 16 (1,0 %) 11 (0,7 %) 17 (1,0 %) 19 (1,2 %) 16 (1,0 %) 23 (1,4 %) 17 (1,0 %) 17 (1,0 %) 18 (1,1 %) TCL, ospec 12 (0,7 %) 11 (0,7 %) (1,2 %) 13 (0,8 %) 16 (1,0 %) 12 (0,7 %) 13 (0,8 %) 19 (1,2 %) 21 (1,2 %) 15 (0,9 %) 14 (0,8 %) HHL 12 (0,7 %) 16 (1,0 %) 18 (1,1 %) 18 (1,1 %) 11 (0,7 %) 28 (1,7 %) 18 (1,1 %) 5 (0,3 %) 4 (0,2 %) 12 (0,7 %) 9 (0,5 %) LHL, ospec 14 (0,9 %) 11 (0,7 %) 7 (0,4 %) 15 (0,9 %) 8 (0,5 %) 29 (1,8 %) 21 (1,3 %) 16 (1,0 %) 5 (0,3 %) 14 (0,8 %) 8 (0,5 %) AILTCL 12 (0,7 %) 12 (0,7 %) 22 (1,3 %) 8 (0,5 %) 14 (0,9 %) 9 (0,6 %) 12 (0,7 %) 17 (1,1 %) 15 (0,8 %) 5 (0,3 %) 12 (0,7 %) HL-LP 6 (0,4 %) 16 (1,0 %) 16 (1,0 %) 13 (0,8 %) 14 (0,9 %) 8 (0,5 %) 9 (0,5 %) 6 (0,4 %) 9 (0,5 %) 8 (0,5 %) 11 (0,7 %) PlCyt 14 (0,9 %) 10 (0,6 %) 15 (0,9 %) 19 (1,2 %) (1,2 %) 13 (0,8 %) 10 (0,6 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) EATCL 4 (0,2 %) 6 (0,4 %) 1 (0,1 %) 2 (0,1 %) 9 (0,5 %) 9 (0,6 %) 3 (0,2 %) 2 (0,1 %) 7 (0,4 %) 9 (0,5 %) 6 (0,4 %) HL-LR 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 7 (0,4 %) 3 (0,2 %) 9 (0,6 %) 13 (0,7 %) 12 (0,7 %) 8 (0,5 %) MBCL 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 1 (0,1 %) 5 (0,3 %) 7 (0,4 %) 16 (1,0 %) 8 (0,4 %) 8 (0,5 %) 6 (0,4 %) T-LBL 5 (0,3 %) 2 (0,1 %) 7 (0,4 %) 4 (0,3 %) 4 (0,2 %) 2 (0,1 %) 7 (0,4 %) 6 (0,4 %) 3 (0,2 %) 5 (0,3 %) 4 (0,2 %) ILBCL 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 5 (0,3 %) 7 (0,4 %) 13 (0,8 %) 10 (0,6 %) PLL 2 (0,1 %) 3 (0,2 %) 5 (0,3 %) 1 (0,1 %) 5 (0,3 %) 8 (0,5 %) 11 (0,7 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) T-LGL 2 (0,1 %) 0 (0,0 %) 3 (0,2 %) 3 (0,2 %) 3 (0,2 %) 1 (0,1 %) 5 (0,3 %) 3 (0,2 %) 4 (0,2 %) 3 (0,2 %) 6 (0,4 %) PCALCL 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 3 (0,2 %) 2 (0,1 %) 5 (0,3 %) 8 (0,4 %) 6 (0,4 %) 5 (0,3 %) B-LBL 2 (0,1 %) 3 (0,2 %) 4 (0,2 %) 4 (0,3 %) 1 (0,1 %) 1 (0,1 %) 0 (0,0 %) 2 (0,1 %) 0 (0,0 %) 3 (0,2 %) 0 (0,0 %) HL-LD 2 (0,1 %) 0 (0,0 %) 3 (0,2 %) 3 (0,2 %) 1 (0,1 %) 2 (0,1 %) 1 (0,1 %) 2 (0,1 %) 3 (0,2 %) 2 (0,1 %) 1 (0,1 %) KTT 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 1 (0,1 %) 5 (0,3 %) 2 (0,1 %) 2 (0,1 %) 4 (0,2 %) 3 (0,2 %) ATLL 1 (0,1 %) 1 (0,1 %) 0 (0,0 %) 1 (0,1 %) 3 (0,2 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 1 (0,1 %) 1 (0,1 %) 2 (0,1 %) 1 (0,1 %) HSTCL 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 2 (0,1 %) 1 (0,1 %) 0 (0,0 %) 3 (0,2 %) 2 (0,1 %) LYP 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 1 (0,1 %) 1 (0,1 %) 2 (0,1 %) 2 (0,1 %) 1 (0,1 %) PTLD 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 2 (0,1 %) 0 (0,0 %) 3 (0,2 %) 1 (0,1 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) SPTCL 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 2 (0,1 %) 1 (0,1 %) 0 (0,0 %) 1 (0,1 %) 1 (0,1 %) 0 (0,0 %) BKL 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 1 (0,1 %) 0 (0,0 %) 2 (0,1 %) 0 (0,0 %) 1 (0,1 %) LYG 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 2 (0,1 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 2 (0,1 %) AKL 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 1 (0,1 %) 0 (0,0 %) KLL 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 1641 1647 1655 1590 1643 16 1644 11 1781 1696 1655 12

2.2. Diagnos Kir. biop. Mellannålsbiop Finnålspunkt. % orr Väst Syd SydÖ Upps/Ö Sthlm/Gotl 00 03 = 12 47 21 15 17 Inga saknade värden 00 03 = 1430 63 19 2 Inga saknade värden 00 03 = 815 22 saknade värden 16 57 16 6 17 00 03 = 1195 72 12 9 8 Fyra saknade värden 00 03 = 1145 73 17 3 3 44 saknade värden 00 03 = 661 71 11 2 Tre saknade värden 00 03 = 6466 17 64 6 16 13 Sthlm/Gotl Upps/Ö SydÖ Väst Syd orr 04 07 = 1247 53 19 12 17 Ett saknat värde 04 07 = 1366 69 18 2 11 Fyra saknade värden 04 07 = 776 63 10 7 18 12 saknade värden 04 07 = 1235 66 11 6 16 Tre saknade värden 04 07 = 11 68 22 2 7 15 saknade värden 04 07 = 675 63 15 1 Två saknade värden 04 07 = 6459 16 64 5 21 14 Sthlm/Gotl Upps/Ö SydÖ Syd Väst orr 08 10 = 1069 53 18 11 18 Inga saknade värden 08 10 = 1159 27 1 13 Inga saknade värden 08 10 = 2 64 16 4 16 Inga saknade värden 08 10 = 976 63 16 5 15 Inga saknade värden 08 10 = 819 64 14 2 Inga saknade värden 08 10 = 507 62 15 2 Inga saknade värden 08 10 = 5132 19 5 21 Sthlm/Gotl Upps/Ö SydÖ Syd Väst orr = 3536 51 19 13 17 Ett saknat värde = 3955 64 21 2 14 Fyra saknade värden = 2193 62 14 6 17 34 saknade värden = 36 67 13 7 13 Sju saknade värden = 3124 70 18 3 9 59 saknade värden = 1843 66 14 19 2 Fem saknade värden 73 saknade värden 37 saknade värden Inga saknade värden 110 saknade värden 16 = 157 63 17 5 14 Figur 2.2: Metod för att ställa diagnos efter sjukvårdsregion och tidsperiod till och med 10 13

Kapitel 2. Anmälningsblankett 2.3 Stadium Som framgår av Figur 2.3 har knappt en tredjedel av patienterna engagemang i benmärg, den i särklass vanligaste extranodala lokalen. Ingen annan lokal för extranodala manifestationer förekommer hos mer än 5 % av patienterna. Figur Figur 2.5 visar ålders- och könsfördelning för de vanligaste diagnoserna. Extranodala manifestationer, alla patienter 00 10 Tårkörtel Vagina Ovarier Uterus Öga Urinblåsa Thyreoidea Bröst Pancreas Spottkörtlar Bihålor Orbita Testiklar Subcutis Munhåla Muskulatur Peritoneum jure Tjocktarm CS Tunntarm Lever Pleura Hud Ventrikel Lunga Skelett Benmärg 0,0 0,1 0,1 0,2 0,3 0,3 0,6 0,6 0,7 0,8 0,8 0,8 0,9 0,9 1,0 1,0 1,1 1,1 1,7 2,1 2,6 2,7 2,8 3,0 3,6 3,8 3,9 4,1 28,6 0 5 10 15 25 % Figur 2.3: Extranodala manifestationer, alla patienter 14

2.3. Stadium % extranodala manifestationer Tårkörtel Vagina ovarier Uterus Öga Urinblåsa Thyreoidea Bröst Pancreas Spottkörtlar Bihålor Orbita Testiklar Subcutis Munhåla Muskulatur Peritoneum jure Tjocktarm CS Tunntarm Level Pleura Hud Ventrikel Lunga Skelett Benmärg 1 1 1 2 1 1 2 1 1 2 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 2 1 2 1 2 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 3 1 1 3 3 1 1 1 5 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 2 2 1 2 1 1 2 3 1 5 1 1 2 2 1 1 1 1 1 1 3 1 2 1 1 2 1 1 1 1 1 1 1 1 2 1 3 3 1 1 1 2 1 2 1 2 1 2 1 1 1 1 3 3 1 2 1 2 1 2 2 1 3 4 1 2 1 1 1 1 1 1 1 1 1 3 1 1 2 10 1 1 1 1 2 1 1 1 1 1 1 3 1 1 5 1 3 1 1 3 2 6 1 1 1 1 2 1 1 8 2 1 1 4 1 4 1 4 3 1 7 2 3 1 2 2 3 1 2 3 2 2 2 1 1 5 2 1 4 6 10 9 2 1 10 4 1 3 3 1 2 3 1 3 2 5 2 1 2 5 3 4 4 5 2 4 6 4 2 1 2 1 1 1 3 1 1 1 6 2 3 5 4 6 7 6 6 3 2 3 4 3 1 1 1 4 3 4 1 3 3 4 3 8 5 1 3 5 2 10 5 3 3 5 3 3 1 3 1 2 2 1 2 4 4 1 5 4 1416 1 1 12 5 3 7 1 8 6 1 16 4 1 1 2 3 3 9 2 3 1 8 3 3 1 1 1 5 1 5 6 3 1 1 1 4 4 3 2 7 6 3 5 5 4 4 8 6 5 8 3 4 7 1 4 1 1 2 1 1 5 2 2 3 9 6 3 1 7 5 3 2 7 2 1 3 7 1381 4 335728317630295319173082 9 211017 5 29235830 2 21 DLBCL LPCL HL S MZL MCL FL II FL I SLL Lymfom US FL, ospec LBCL FL III HBCL BCL, ospec HCL HL MC PTCL ALCL HL, ospec MF BL TCL, ospec HHL LHL, ospec AILTCL HL LP Figur 2.4: Extranodala manifestationer efter diagnos 15

Kapitel 2. Anmälningsblankett Kvinnor Män Kvinnor Män Kvinnor Män Kvinnor Män Kvinnor Män Kvinnor Män Kvinnor Män Kvinnor Män Kvinnor Män DLBCL (=5789) 55 % män 44 % män 49 % män MZL (=887) FL I (=754) FL, ospec (=665) 45 % män HBCL (=433) 55 % män HL MC (=315) 58 % män HL, ospec (=247) % män TCL, ospec (=166) 61 % män AILTCL (=138) 56 % män LPCL (=1028) 59 % män MCL (=844) 73 % män 61 % män SLL (=745) 52 % män LBCL (=499) 52 % män BCL, ospec (=387) PTCL (=287) 54 % män 58 % män MF (=9) HHL (=151) 49 % män HL LP (=116) 72 % män HL S (=1007) 50 % män 53 % män FL II (=4) 49 % män Lymfom US (=722) 50 % män 82 % män 65 % män FL III (=441) HCL (=374) ALCL (=279) 73 % män 47 % män BL (=178) LHL, ospec (=148) (=546) 59 % män Ålder vid diagnos Figur 2.5: Ålders- och könsfördelning 00-10: box- and whiskers-plots så att boxen täcker Q1-Q3. 16

Kapitel 3 Primärbehandling 3.1 Behandling Sedan 07 registreras data kring primärbehandling, dvs cytostatika, strålbehandling och immunterapi som givits primärt. Dessutom registreras respons på denna behandling. I Figur 3.1 framgår om behandling givits initialt, och intentionen med behandlingen. Vissa skillnader mellan regionerna kan noteras vad gäller initial expektans vid follikulära lymfom. Andelen som inkluderats i kliniska prövningar framgår av Figur Figure 3.2. Tyvärr är denna andel alltför låg i samtliga regioner, <5 %. I Figur 3.3 framgår vilken behandlingsmodalitet som givits vid de vanligaste lymfomtyperna, uppdelat per region., och i Tabell 3.1 framgår vilka cytostatikaregimer som använts. 17

Kapitel 3. Primärbehandling Ingen tumörbehandling Ej kurativt syftande tumörbehandling Kurativt syftande tumörbehandling Tumörbehandling, oklart om kurativt syftande % orr Väst Syd SydÖ Upps/Ö Sthlm/Gotl DLBCL = 221 5 3 91 1 91 saknade värden DLBCL = 352 13 7 79 2 77 saknade värden DLBCL = 161 4 11 82 2 33 saknade värden DLBCL = 302 7 5 87 0 28 saknade värden DLBCL = 184 5 11 83 1 110 saknade värden DLBCL = 104 4 6 90 0 49 saknade värden DLBCL = 1324 7 7 85 1 SydÖ Syd Väst orr = 56 34 29 38 0 92 saknade värden Sthlm/GotlFollikulära = 132 28 36 31 5 28 saknade värden Follikulära = 56 Upps/Ö Follikulära 25 54 21 0 25 saknade värden Follikulära = 131 34 42 23 1 12 saknade värden Follikulära = 18 55 25 2 55 saknade värden Follikulära = 35 31 51 17 0 27 saknade värden Follikulära = 470 29 42 27 ej LP = 35 0 0 97 3 63 saknade värden Sthlm/GotlHodg. = 99 Hodg. ej LP Upps/Ö Upps/Ö Sthlm/Gotl SydÖ Syd Väst orr 2 6 4 89 1 21 saknade värden Hodg. = ej 43 LP 2 0 98 0 12 saknade värden SydÖ Hodg. = 103 ej LP 4 5 91 0 Två saknade värden Syd Hodg. = ej 18 LP 6 22 72 0 32 saknade värden Väst Hodg. = ej 16 LP 6 0 94 0 14 saknade värden orr Hodg. = 314 ej LP 4 4 91 1 Aggr. T = 13 8 8 85 0 25 saknade värden Aggr. = 43 T 9 7 72 12 Fyra saknade värden Aggr. = 26 T 12 4 81 4 Tre saknade värden Aggr. = 44 T 7 14 0 Fem saknade värden Aggr. = 21 T 19 0 76 5 12 saknade värden Aggr. = 11 T 0 0 100 0 Tre saknade värden Aggr. = 158 T 7 79 4 Sthlm/Gotl Upps/Ö SydÖ Syd Väst orr = 1 32 22 41 4 293 saknade värden = 302 25 30 41 4 101 saknade värden = 161 24 32 4 82 saknade värden = 292 34 34 32 1 57 saknade värden = 138 24 54 22 0 189 saknade värden = 133 34 22 43 2 115 saknade värden Sthlm/Gotl Upps/Ö SydÖ Syd Väst orr = 505 17 12 68 2 564 saknade värden = 928 18 18 3 231 saknade värden = 447 14 23 61 2 155 saknade värden = 872 21 59 0 104 saknade värden = 421 14 32 54 1 398 saknade värden = 299 18 61 1 8 saknade värden 388 saknade värden 239 saknade värden 144 saknade värden 52 saknade värden 837 saknade värden 16 saknade värden 9 = 16 29 32 37 3 = 3472 18 2 08 10 Figur 3.1: Behandling, kurativt syftande eller ej efter region och diagnos 18

3.1. Behandling Sthlm/Gotl (=2265) Upps/Ö (=35) SydÖ (=1786) 00 03 6,4 04 07 08 10 1272 saknade värden 8,3 3,8 554 saknade värden 3,1 4,4 5,5 441 saknade värden 0,4 2,5 5,0 Syd (=3014) Väst (=2567) orr (=1462) 00 03 7,4 04 07 08 10 399 saknade värden 9,1 3,3 616 saknade värden 2,9 3,5 0,7 386 saknade värden 2,3 9,8 10,7 Alla (=14499) 00 03 04 07 08 10 3668 saknade värden 2,6 5,6 6,5 0 5 10 % i kliniska prövningar 00 10 Figur 3.2: Andelen behandlade inom ramen för klinisk prövning per region och diagnos 19

Kapitel 3. Primärbehandling Cytostatika Radioterapi Immunoterapi CS profylax/annan % 07 10 Sthlm/Gotl Upps/Ö SydÖ Syd Väst DLBCL = 414 93 8 91 35 105 106 105 126 DLBCL = 557 83 14 75 14 79 81 92 DLBCL = 255 90 9 77 14 35 35 35 52 DLBCL = 446 87 13 81 18 30 31 31 45 DLBCL = 377 93 9 83 12 131 132 131 132 DLBCL = 5 Sthlm/Gotl SydÖ Syd Väst Follikulära = 198 32 9 52 9 121 121 121 121 = 210 45 50 18 3 29 29 29 32 Follikulära = 99 49 22 55 2 Upps/Ö Follikulära 25 25 25 35 Follikulära = 186 33 47 16 4 13 13 13 16 Follikulära = 145 64 13 55 5 61 61 61 62 Follikulära = 86 Sthlm/Gotl SydÖ Syd Väst Hodg. ej LP = 131 98 38 6 2 79 79 79 84 = 152 92 37 4 9 23 23 23 26 Upps/Ö Hodg. ej LP Sthlm/Gotl Upps/Ö Hodg. ej LP = 73 95 25 3 7 13 13 13 15 SydÖ Hodg. ej LP = 141 91 32 5 4 3 3 3 10 Syd Hodg. ej LP = 66 90 24 0 0 37 37 37 37 Väst Hodg. ej LP = 42 Aggr. T = 55 90 15 5 33 35 35 36 37 Aggr. T = 58 87 9 6 15 4 4 4 5 Aggr. T = 37 88 12 9 0 4 4 4 6 5 5 5 6 Sthlm/Gotl Upps/Ö SydÖ Syd = 612 47 43 9 16 367 371 369 391 = 522 56 16 37 15 107 107 107 116 = 323 59 14 36 14 84 86 84 95 62 62 62 75 Sthlm/Gotl Upps/Ö SydÖ = 1410 70 11 61 23 707 712 710 759 = 1499 70 18 49 12 242 244 243 271 = 787 74 14 48 11 161 163 161 3 Aggr. T = 64 = 459 = 1296 86 7 10 14 45 32 10 17 65 14 47 14 Aggr. T = 41 76 7 3 4 12 12 12 13 Aggr. T = Väst = 429 69 5 38 6 226 226 226 228 = 330 Syd Väst 113 114 114 152 = 1059 9 55 8 468 469 468 473 = 683 orr 95 8 86 16 51 51 51 57 DLBCL = 2254 89 11 81 18 orr 47 7 61 2 29 29 29 29 Follikulära = 924 43 15 52 4 orr 96 21 4 4 14 14 14 14 orr Hodg. ej LP = 5 93 32 4 5 100 0 24 7 3 3 3 5 Aggr. T = 275 87 8 9 12 orr 54 8 41 12 117 117 117 122 = 2675 54 11 37 14 orr 71 8 55 11 214 214 214 227 431 436 433 504 278 278 278 295 169 169 169 186 63 63 64 72 963 969 965 1027 19051916191085 = 6734 71 13 52 13 (Antal saknade värden längst ned i grått) Figur 3.3: Genomförd primärbehandling per region och diagnos. En patient kan ha fått många behandlingar. Därför är summan av procentsatserna ofta större än 100 %.

3.1. Behandling Tabell 3.1: Cytostatikaregimer efter diagnos åren 07-10, endast de patienter som fått cytostatika Regim CHOP 14: 979 (29 %), CHOP 21: 937 (27 %), Annan: 491 (14 %), ABVD: 256 (8 %), Klorambucil: 158 (5 %) DLBCL CHOP 14: 737 (45 %), CHOP 21: 522 (32 %), Annan: 2 (14 %), CHOEP 14: 67 (4 %), COP: 25 (2 %) HL-S ABVD: 169 (66 %), BEACOPP-14: 31 (12 %), CHOP 21: 23 (9 %), Annan: 15 (6 %), BEACOPP-eskalerad: 8 (3 %) MCL Annan: (38 %), CHOP 21: 39 (19 %), LG-MCL2: 38 (18 %), Klorambucil: (10 %), Bendamustin: 17 (8 %) FL II CHOP 21: 54 (58 %), Klorambucil: 13 (14 %), CHOP 14: 8 (9 %), Annan: 5 (5 %), FC: 5 (5 %) HBCL CHOP 14: 35 (41 %), CHOP 21: 25 (29 %), Annan: 13 (15 %), CHOEP 14: 5 (6 %), BFM: 3 (3 %) LPCL Klorambucil: 29 (37 %), FC: 18 (23 %), Annan: 14 (18 %), COP: 5 (6 %), Fludarabin: 5 (6 %) FL III CHOP 21: 52 (68 %), CHOP 14: 11 (14 %), Annan: 6 (8 %), Klorambucil: 4 (5 %), COP: 3 (4 %) BCL, ospec CHOP 21: 21 (28 %), CHOP 14: 17 (23 %), Annan: 14 (19 %), COP: 7 (9 %), Klorambucil: 7 (9 %) FL I CHOP 21: (54 %), CHOP 14: 10 (14 %), Klorambucil: 9 (12 %), Annan: 6 (8 %), COP: 5 (7 %) MZL Klorambucil: 25 (35 %), CHOP 21: 18 (25 %), Annan: 10 (14 %), COP: 9 (12 %), Bendamustin: 3 (4 %) PTCL CHOP 14: 31 (44 %), Annan: 11 (16 %), CHOEP 14: 11 (16 %), CHOP 21: 11 (16 %), ABVD: 1 (1 %) HL-MC ABVD: 34 (51 %), CHOP 21: 12 (18 %), Annan: 9 (13 %), BEACOPP-14: 7 (10 %), CHOP 14: 3 (4 %) HCL Cladribin: 49 (74 %), Annan: 17 (26 %) ALCL CHOEP 14: 22 (35 %), CHOP 14: 22 (35 %), CHOP 21: 11 (17 %), Annan: 5 (8 %), Hyper-CVAD: 2 (3 %) HL, ospec ABVD: 25 (45 %), CHOP 21: 12 (21 %), BEACOPP-14: 7 (12 %), CHOP 14: 7 (12 %), Annan: 3 (5 %) BL Hyper-CVAD: 17 (35 %), BFM: 16 (33 %), Annan: 8 (17 %), CHOP 14: 5 (10 %), CHOP 21: 2 (4 %) LBCL Klorambucil: 18 (44 %), CHOP 21: 10 (24 %), Annan: 4 (10 %), COP: 3 (7 %), Fludarabin: 3 (7 %) Lymfom US CHOP 21: 10 (24 %), Annan: 9 (22 %), Klorambucil: 8 ( %), CHOP 14: 7 (17 %), FC: 3 (7 %) FL, ospec CHOP 21: 21 (57 %), CHOP 14: 4 (11 %), Klorambucil: 4 (11 %), Bendamustin: 3 (8 %), Annan: 2 (5 %) TCL, ospec CHOP 21: 10 (28 %), CHOEP 14: 8 (22 %), CHOP 14: 6 (17 %), Annan: 5 (14 %), Hyper-CVAD: 4 (11 %) MBCL CHOEP 14: 17 (52 %), CHOP 14: 14 (42 %), CHOP 21: 1 (3 %), VACOP-B: 1 (3 %) AILTCL CHOP 14: 19 (59 %), CHOEP 14: 6 (19 %), CHOP 21: 5 (16 %), Annan: 2 (6 %) SLL FC: 12 (38 %), Klorambucil: 9 (28 %), Annan: 5 (16 %), COP: 3 (9 %), Bendamustin: 1 (3 %) HL-LR ABVD: 14 (70 %), CHOP 14: 2 (10 %), CHOP 21: 2 (10 %), Annan: 1 (5 %), BEACOPP-14: 1 (5 %) ILBCL CHOP 14: 9 (47 %), CHOP 21: 7 (37 %), Annan: 3 (16 %) HHL CHOP 14: 7 (41 %), CHOP 21: 7 (41 %), Annan: 2 (12 %), Hyper-CVAD: 1 (6 %) 21

Överlevnad Kapitel 4 Överlevnaden skattas i med Kaplan-Meier-kurvor men också med relativa överlevnadskurvor i Hakulinens 1 mening. Se Figur 4.1 för en förklaring av relativ överlevnad, där det framgår att relativ överlevnad kan ses som ett sätt att beräkna sjukdomsspecifik överlevnad utan att behöva ta reda på dödsorsaker. På detta sätt filtreras den naturliga bakgrundsdödligheten bort, och det går att bedöma hur stor inverkan på överlevnaden som lymfomsjukdomen har. 1 Hakulinens är en av två vanliga metoder att beräkna relativ överlevnad. Orsaken till att vi valt denna metod är att den har en mer naturlig sannolikhetstolkning än den andra, som ofta kallas Ederer II eller conditional. 22

Survival after 5 years Survived % % Died from the disease Died from something else Figur 4.1: Förklaring av relativ överlevnad i Hakulinens mening: Utgående från kön och ålder vid diagnos kan man ta reda på den förväntade andel av patienterna som skulle ha väntats överleva till en viss tid efter diagnos om de inte fått cancern ifråga här %. I figuren är tiden fem år efter diagnos, men det fungerar för vilka andra tidpunkter som helst. Med en Kaplan-Meier-kurva kan man uppskatta hur stor andel av patienterna som verkligen överlevde här %. Kvoten mellan dessa tal här / = 75 % ger en uppskattning överlevnaden bland dem som inte dör i något annat. Man kan alltså se den relativa överlevnaden som ett sätt att uppskatta hur överlevnaden skulle ha sett ut om cancern ifråga var den enda dödsorsaken. Detta kan också uppskattas med så kallad sjukdomsspecifik överlevnad, men fördelen med den relativa överlevnaden är att den inte behöver uppgifter om dödsorsaker. 23

Kapitel 4. Överlevnad Alla diagnoser sammanslagna Den observerade och relativa överlevnaden under hela perioden redovisas i Figur 4.2. Särskilt för långtidsöverlevnaden skall påpekas att överlevnaden hos de patienter som diagnostiserats under registrets tidiga år får ett större inflytande över kurvorna än de som diagnostiserats tidigt. För att se om det har hänt mycket med överlevnaden sedan 00 redovisas i Figur 4.3 överlevnad uppdelad efter diagnosår. Det är tydligt att en viss liten förändring till det bättre inträffat. Vad gäller betydelsen för överlevnaden av kön visar Figur 4.4 ett vanligt mönster: Männens observerade överlevnad är aningen sämre än kvinnornas medan den relativa överlevnaden är i stort sett oberoende av kön. Detta tolkas som att det skillnader i bakgrundsdödlighet som orsakar skillnaderna i överlevnad mellan könen, medan den sjukdomsspecifika överlevnaden är ungefär desamma. I Figur 4.5 har observerad och relativ överlevnad delats in efter ålder vid diagnos och diagnosår. Det framgår att överlevnaden minskar kraftigt med åldern vid diagnos och överlevnaden förbättrats under tidperioden för patienter i de mellanliggande ålderskategorierna medan de älsta och de yngstas överlevnad inte verkar ha ändrat sig påtagligt. 24

% av alla patienter t.o.m. 10 Överlevnad 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 År efter diagnos Figur 4.2: Överlevnad för alla i registret, hela perioden, observerad och relativ i Hakulinens mening. 25

Kapitel 4. Överlevnad Överlevnad % av alla patienter (utom KLL) t.o.m. 10 Diagnosår 00 02 03 05 06 08 09 10 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 År efter diagnos Figur 4.3: Överlevnad efter diagnosår för alla i registret, observerad och relativ i Hakulinens mening 26

Överlevnad % av alla patienter (utom KLL) t.o.m. 10 Män Kvinnor Kön 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 År efter diagnos Figur 4.4: Överlevnad efter kön för alla i registret, observerad och relativ i Hakulinens mening. 27

Kapitel 4. Överlevnad Överlevnad 76 och över 76 och över % (ej KLL) 54 och under 55 65 66 74 54 och under 55 65 66 74 Diagnosår 00 02 03 05 06 08 09 10 1 2 3 4 5 6 År efter diagnos 1 2 3 4 5 6 Figur 4.5: Överlevnad efter ålder och diagnosår, observerad och relativ i Hakulinens mening. 28

Diagnosuppdelad överlevnad Överlevnaden per diagnos redovidas i figurerna 4.6, 4.6 och 4.8. Överlevnad DLBCL (=5741) LPCL (=1024) HL S (=1006) % av alla patienter t.o.m. 10 MZL (=884) MCL (=842) FL II (=1) FL I (=753) SLL (=739) Lymfom US (=708) 5 10 5 10 År efter diagnos 5 10 Figur 4.6: Överlevnad efter diagnos för alla i registret, observerad och relativ i Hakulinens mening de nio vanligaste diagnoserna 29

Kapitel 4. Överlevnad Överlevnad FL, ospec (=665) LBCL (=496) FL III (=4) % av alla patienter t.o.m. 10 HBCL (=422) BCL, ospec (=3) HCL (=374) HL MC (=315) PTCL (=284) ALCL (=275) 5 10 5 10 År efter diagnos 5 10 Figur 4.7: Överlevnad efter diagnos för alla i registret, observerad och relativ i Hakulinens mening diagnoser nummer tio till arton efter hur vanliga de är 30

Överlevnad HL, ospec (=246) MF (=9) BL (=178) % av alla patienter t.o.m. 10 TCL, ospec (=162) HHL (=149) LHL, ospec (=148) AILTCL (=134) HL LP (=116) (=550) 5 10 5 10 År efter diagnos 5 10 Figur 4.8: Överlevnad efter diagnos för alla i registret, observerad och relativ i Hakulinens mening diagnoser nummer 19 till 26 efter hur vanliga de är plus övriga diagnoser. 31

Kapitel 4. Överlevnad Tabell 4.1: Ålder, kön och femårsöverlevnad (observerad och relativ i Hakulinens mening) efter diagnos, alla utom KLL 00-10 Antal Ålder Q1/Q2/Q3 Män (%) 5OÖ(95%CI) 5RÖ(95%CI) DLBCL 5789 58/68/77 3176 (55) 50 (49-52) (59-62) LPCL 1028 63/73/79 2 (59) 59 (56-63) 75 (71-79) HL-S 1007 27/36/56.75 500 (50) 85 (83-87) 88 (86-91) MZL 887 /70/78 390 (44) 68 (64-72) (76-85) MCL 844 62/70/78 619 (73) (36-44) 48 (44-53) FL II 4 56/64/73 424 (53) 73 (70-77) 82 (78-86) FL I 754 54/63/72 369 (49) 74 (70-77) 82 (79-86) SLL 745 62/72/79 456 (61) 56 (52-) 70 (65-74) Lymfom US 722 62.5/73/82 355 (49) (37-44) 53 (48-58) FL, ospec 665 55/65/76 302 (45) 67 (64-71) 79 (74-83) LBCL 499 63/73/ 261 (52) 55 (51-61) 70 (64-76) FL III 441 55/65/75.5 219 (50) 75 (71-) 87 (82-93) HBCL 433 62/72/ 239 (55) 39 (34-44) 48 (42-55) BCL, ospec 387 64/73/81 2 (52) 45 (39-51) 58 (51-66) HCL 374 54/62/73 305 (82) 81 (77-86) 93 (88-98) HL-MC 315 36/57/70 184 (58) 72 (67-78) 79 (74-85) PTCL 287 58.75/66/77 154 (54) 34 (28-) 39 (33-47) ALCL 279 51.25/63.5/72.75 182 (65) 51 (46-58) 58 (52-65) HL, ospec 247 35/56.5/71.25 148 () 63 (57-70) 71 (64-78) MF 9 57/68/77 121 (58) 57 (50-65) 70 (61-) BL 178 38/56/66 130 (73) 58 (50-66) 64 (56-72) TCL, ospec 166 55/66/78 102 (61) 37 (30-46) 45 (36-55) HHL 151 59.25/70.5/78.75 74 (49) 36 (29-45) 45 (36-56) LHL, ospec 148 65/74/78 69 (47) 59 (51-68) 73 (63-84) AILTCL 138 57/66/77 77 (56) 35 (27-44) (32-51) HL-LP 116 28/44.5/58 84 (72) 93 (88-98) 97 (92-102) PlCyt 101 55.5/66/74.5 63 (62) 65 (57-75) 75 (65-87) EATCL 58 56.5/66/74.5 39 (67) 17 (10-32) (11-36) HL-LR 52 38/49/64 33 (63) 82 (72-95) 87 (76-100) MBCL 51 34/39/69.5 23 (45) 82 (71-93) 86 (75-98) T-LBL 49 30.75/.5/55.75 28 (57) 43 (30-) 44 (32-62) ILBCL 35.5/72/.75 22 (63) PLL 35 69/77/84 17 (49) 15 (7-35) 19 (8-44) T-LGL 33 61.5/70/73 16 (48) 64 (47-87) 72 (53-98) PCALCL 29 56/62/77 17 (59) 49 (28-84) 57 (33-98) 103 57.25/64.5/75.75 63 (61) 32 (22-45) 37 (26-53) 18159 56/67/77 10065 (55) 57 (56-58) 68 (67-68) 32

femårsöverlevnad (%) 0 100 HL S MBCL T LBL HL LP HL LR HL, ospec HCL FL III LBCL FL I FL II MZL LPCL HL MC PlCyt FL, ospec LHL, ospec MF BL T LGL SLL PCALCL ALCL DLBCL BCL, ospec Lymfom US MCL HBCL TCL, ospec HHL AILTCL PTCL EATCL PLL 50 70 Medianålder Figur 4.9: femårsöverlevnad plottad mot medianåldern per diagnos 33

Kapitel 4. Överlevnad Överlevnad efter sjukdomsgradering Överlevnad % (ej KLL) 0 1 2 3 4 5 IPI 1 2 3 4 5 6 År efter diagnos 1 2 3 4 5 6 Figur 4.10: Överlevnad efter IPI för alla i registret tom. 10, observerad och relativ i Hakulinens mening. 34

Överlevnad % (ej KLL) DLBCL Follikulära Hodg. ej LP Aggr. T DLBCL Follikulära Hodg. ej LP Aggr. T 0 1 2 3 4 5 IPI 1 2 3 4 5 6 År efter diagnos 1 2 3 4 5 6 Figur 4.11: Överlevnad efter IPI och diagnosgrupp för alla i registret till och med 10, observerad och relativ i Hakulinens mening. 35

Kapitel 4. Överlevnad Överlevnad % (ej KLL) DLBCL Follikulära Hodg. ej LP Aggr. T DLBCL Follikulära Hodg. ej LP Aggr. T Stadium 1 2 3 4 1 2 3 4 5 6 År efter diagnos 1 2 3 4 5 6 Figur 4.12: Överlevnad efter stadium och diagnosgrupp för alla i registret till och med 10, observerad och relativ i Hakulinens mening. 36

Överlevnad % FLIPI 0 1 2 3 4 5 1 2 3 4 5 6 År efter diagnos 1 2 3 4 5 6 Figur 4.13: Överlevnad efter FLIPI till och med 10, observerad och relativ i Hakulinens mening, endast patienter men follikulärt lymfom. FLIPI har endast samlats in sedan ICA startade, varför materialet framför allt består av patienter diagnostiserade 07 och senare. 37