--4 Munhälsa och orofacial funktion hos personer med Silver-Russells syndrom Rapport från frågeformulär Rapport baserad på data hämtade ur Mun-H-Centers faktabas om munhälsa och orofacial funktion hos personer med ovanliga diagnoser, MHC-basen. Insamling av data har skett genom att personen själv, anhörig eller vårdare fyllt i Mun-H- Centers frågeformulär om tandvård, matsituation och dregling. Kartläggningen omfattar frågeformulär. Synonym: Russell-Silvers syndrom. Beräknad förekomst: Mycket ovanlig. Orsak: Hos cirka 5 % av personerna med Silver-Russells är orsaken okänd. Hos övriga är det vanligast med avvikelse på kromosom (p5) men man har även hittat förändringar på kromosom och på kromosom 7. Allmänna symtom: Barn med Silver-Russells syndrom är små vid födelsen. Barnen ökar dåligt i vikt och längd. Kroppen växer ofta asymmetriskt. Händer och fötter är vanligtvis små och lillfingret, som växer långsamt, blir med tiden krokigt. Muskelsvaghet och försenad motorisk utvecklingen är vanligt. Lätt utvecklingsstörning förekommer hos cirka 3 %. Utan behandling med tillväxthormon är genomsnittslängden för vuxna kvinnor cirka 4 cm och för män cirka 5 cm. Orofaciala/odontologiska symtom: Barn med Silver-Russells syndrom har ofta en speciell ansiktsform (trekantigt ansikte) och huvudet är stort i förhållande till kroppen. Utmärkande är även att hela ansiktet ligger långt tillbakaskjutet, framför allt underkäken, och att gomvalvet ofta är något förhöjt. Det är relativt vanligt med bettavvikelser, framför allt stora överbett och s.k. djupa bett. Tandväxlingen sker ca år senare än normalt. Tänderna kan vara något små och korta, ibland ses emaljförändringar, särskilt på mjölktänder och permanenta framtänder. Ibland ökad kariesrisk pga behov att äta ofta och/eller problem med kräkningar. Ätsvårigheter är vanligt hos barn. Orofacial/odontologisk behandling: Bettutveckling följs av ordinarie tandläkare som bör vara väl insatt i de problem som kan förekomma för barn med annat tillväxtmönster och vid behov konsulteras ortodontist. Barn med ätsvårigheter behöver ofta ett förstärkt omhändertagande i tandvården, t ex hjälp med munhygien och fluorbehandling. Ät- och sväljsvårigheter utreds och behandlas av specialistteam på sjukhus (nutritionsteam eller dysfagiteam) eller habilitering. En logoped kan ge praktiska råd kring matsituationen och om hur munmotoriken kan stimuleras. Källor: Socialstyrelsens kunskapsdatabas om ovanliga diagnoser. MHC-basen Mun-H-Centers databas om munhälsa och orofacial funktion vid sällsynta diagnoser. Ågrenskas Dokumentation. Sida av 7
--4 Åldersfördelning 3 F M 3 6 3-6 7-9 - 3-5 6-9 - 9 3-39 4-49 5 - : Åldrar: 3-4 Kön: M () F (6) Tilläggsdiagnoser Medicinsk funktionsnedsättning Medfött hjärtfel 6 Annan hjärt-kärlsjukdom 6 Epilepsi Astma 7 Behov av andningsunderstöd Allergi 4 3 Neuropsykiatrisk diagnos ADHD/ADD 3 3 Autistiskt syndrom 5 Autistiska drag 6 Asperger syndrom 6 Tourette syndrom Allmän funktionsnedsättning Utvecklingsstörning 5 Motorisk funktionsnedsättning 7 9 Synnedsättning 5 Hörselnedsättning 4 Kommunikationssvårigheter 3 Sida av 7
--4 Om tandvård och munhälsa Tycker du att du får den tandvård du behöver?, i hög grad, i viss mån, inte särskilt, inte alls 3 Hur många gånger per år brukar du besöka tandvården? Tre eller flera gånger per år Två gånger per år En gång per år Mer sällan än gång per år 7 5 När röntgades dina tänder senast? Under de senaste två åren För mer än två år sedan Har aldrig röntgat tänderna 8 7 Sida 3 av 7
--4 Sköter du dina tänder på ett bra sätt?, i hög grad, i viss mån, inte särskilt, inte alls 5 Vem borstar dina tänder? g borstar alltid själv g borstar själv ibland, och ibland får jag hjälp g får alltid hjälp av någon annan 7 8 Hur ofta borstas dina tänder? Tre eller flera gånger per dag Två gånger per dag En gång per dag Mer sällan än varje dag 4 Sida 4 av 7
--4 Om tandvård och munhälsa Har du ont från munnen? Känner du dig torr i munnen? Har du slagit i dina permanenta framtänder allvarligt någon gång? Tycker du att du har ett avvikande bett? Har du haft tandställning? Tycker du att du har behov av tandreglering/tandställning? 4 3 4 8 7 6 8 6 3 Gnisslar eller pressar du tänderna på natten? Aldrig Någon gång i veckan Varje natt 4 Gnisslar eller pressar du tänderna på dagtid? Aldrig Någon gång i veckan Varje dag 4 Sida 5 av 7
--4 Hur det går att äta Har du några problem med att äta? 9% % % 4%, i hög grad, i viss mån, inte särskilt 5, inte alls 4 6 35% Hostar du dagligen i samband med måltid? Får du kväljningar dagligen i samband med måltid? Får du sura uppstötningar dagligen? Kräks du ofta (minst gånger i veckan)? Har du dålig aptit? Dröjer det länge innan du kan svälja en tugga? Pressar du fram tungan när du skall svälja så att mat hamnar utanför munnen? Har du svårt att tugga, dvs finfördela kosten med hjälp av kindtänderna? Har du svårt att ta av maten från skeden med läpparna? Har du problem med att mat och dryck läcker ut genom mungiporna? Brukar mat ligga kvar i munnen efter måltiderna? Får du näringstillförsel på annat sätt än via munnen? 5 4 4 4 6 7 6 6 3 3 6 4 8 9 Sida 6 av 7
--4 Dreglar du? Om dregling Dreglar aldrig Dreglar ibland - inte varje dag Dreglar ofta - varje dag Konstant dregling : : : Sida 7 av 7