Motoriska tester och bedömningar vid Parkinsons sjukdom: Kortfattade instruktioner för genomförande

Transkript

1 Motoriska tester och bedömningar vid Parkinsons sjukdom: Kortfattade instruktioner för genomförande Peter Hagell Leg. sjuksköt., Dr Med Vet Institutionen för Omvårdnad, Lunds Universitet Neurologiska och Neurokirurgiska klinikerna, Universitetssjukhuset i Lund Peter.Hagell@skane.se, Peter.Hagell@omv.lu.se 1. Unified Parkinson s Disease Rating Scale (UPDRS) [Fahn et al. 1987; Goetz et al. 1995] UPDRS del I, II & IV: - Dessa delar är anamnestiska och sträcker sig ca en vecka bakåt i tiden. Skattningarna baseras således på tillgänglig information från patienten men kan modifieras av information från närstående och egna observationer. - För del II efterfrågas tillståndet under såväl on - som off -fas. - Utföres lämpligen då patienten är i balanserad, bra on -fas. UPDRS del III (motorisk undersökning): - Motoriskt parkinsonstatus som genomföres med patienten i on - och off -fas. - Testerna genomföres i snabb följd och skattas enl. separata instruktioner och definitioner [Fahn et al. 1987; Goetz et al. 1995; Appendix 1]. 2. Tidtagna motoriska tester [Langston et al. 1992; Defer et al. 1999; Hagell 2000; Appendix 2] - Hand/arm rörelse mellan två punkter: - Gångtest 2x7 meter: - Pronation/supination: - Finger motorik (finger dexterity): 3. Bedömning av sjukdomsstadie enl Hoehn & Yahr [Hoehn and Yahr 1967; Klawans et al. 1988] - Samlad bedömning baserad på övriga observationer i anslutning till testning och i övrigt [Appendix 3]. 4. Dyskinesiskattning enligt Clinical Dyskinesia Rating Scale (CDRS) [Hagell & Widner 1999] - Intensiteten av observerade hyperkinesier och dystona felställningar skattas i fyra extremiteter, ansikte, nacke och bål. - Skattningarna sker i anslutning till genomförande av motorisk undersökning enl. UPDRS del III och/eller tidtagna motoriska tester. - Det högsta observerade värdet för respektive kroppsdel under testen noteras. - Skattning sker enl. särskild skattningskod [Appendix 4]. 1

2 UPDRS del III (motorisk undersökning): Kortfattad testinstruktion [för illustration av de olika svårighetsgraderna, se Goetz et al. 1995] Appendix 1 Undersökningen skall genomföras under definierade förhållanden med angivande av status och tid för senaste medicinering. 18. Tal: Observeras kontinuerligt under samtal vid undersökningen utan att patienten är medveten om det. 19. Mimik: Observeras kontinuerligt under undersökningen utan att patienten är medveten om det. 20. Vilotremor: Patienten ombedes sitta så avslappnat som möjligt med slutna ögon och händerna vilande i knäet (handflatorna uppåt). Efter en stund ombeds patienten räkna baklänges från 100. Stoppa vid Observeras även kontinuerligt under undersökningen utan att patienten är medveten om det. 21. Aktions-/postural tremor: Be patienten sträcka ut armarna i dess fulla längd rakt framför sig med spretande fingrar och därefter snabbt (utan att först lägga ned händerna i knäet) föra in händerna mot bålen utan att fingrarna rör vid varandra och med armbågarna i läge rakt ut från sidorna. Patienten ombedes peka omväxlande på sin egen näsa och på Ditt utsträckta pekfinger. Undersökarens finger hålles i höjd med patientens axlar och på ett sådant avstånd att patienten måste sträcka ut hela armen för att nå fram. 22. Rigiditet: Patienten instrueras att slappna av och passiva rörelser genomföres i arm- och knäled samt nacke. Om ingen rigiditet noteras instrueras patienten att utföra kontralateral aktivitet. 23. Finger-tapping: Tummen anslås med samma hands pekfinger så snabbt som möjligt och med största möjliga amplitud. Låt patienten göra ca 20 rörelser. En hand åt gången. 24. Handknyt: Handen öppnas och stängs så snabbt som möjligt och med största möjliga amplitud. Låt patienten göra ca 20 rörelser. En hand åt gången. 25. Alternerande rörelser (pronation/supination): Alternerande pronations-/supinationsrörelser utföres i luften med framstäckta armar, så snabbt som möjligt och med största möjliga amplitud. Låt patienten göra 2

3 ca 20 rörelser. En hand åt gången. Genomföres separat från den tidtagna pronation/supinationstesten (Appendix 2). 26. Fotstamp: Patienten stampar foten i golvet så snabbt som möjligt och med största möjliga amplitud. Om möjligt skall hela foten lyftas från golvet (helst >10 cm). Låt patienten göra ca 20 rörelser. En fot åt gången. 27. Uppresning från stol: Be patienten resa sig upp med armarna korslagda över bålen. Om patienten inte klarar detta efter 2-3 försök får han/hon hjälpa till med armarna och om ej heller detta hjälper (2-3 försök) ges erfoderlig assistans. Samtliga moment provas dock dessförinnan. 28. Hållning: Observeras efter uppresning och under gångtest. 29. Gång: Patienten ombedes gå fram och tillbaka. I första hand utan stöd eller hjälp. Om detta inte går ges assistans. Genomföres med fördel i anslutning till det tidtagna gångtestet (2x7 m; se ovan). 30. Postural stabilitet: Ställ Dig bakom patienten och instruera patienten att stå rakt (dvs, inte framåtlutad för att parera knuff) med fötterna lätt isär. Tala sedan om för patienten att Du kommer att ge honom/henne en knuff bakåt, att denna skall försöka pareras och att Du är beredd att ta emot patienten om han/hon skulle tappa balansen. Se till att Du själv står stadigt med fötterna isär och den ena foten en bit framför den andra. Dra hastigt till bakåt över patientens axlar då denne är redo. Upprepa manövern en gång (ev med ett kraftigare ryck). Det betraktas som normalt att ta 2-3 korrigerande steg efter knuff. 31. Hypo-/bradykinesi: Observeras lämpligen kontinuerligt under undersökningen utan att pat är medveten om det. Avser globalt rörelsearmod men ffa med avseende axial, bål och grovmotorik, då finmotoriska komponenter och handmotorik testas separat. 3

4 Tidtagna motoriska tester Handout, HT 2002: Testerna görs under definierade förhållanden med angivande av status och tid för senaste medicinering. Samtliga tider anges till tiondels sekunder. Appendix 2 Hand/arm rörelse mellan två punkter: - Patienten sittande i stol utan armstöd. - Bord med två markerade punkter 30 cm ifrån varandra framför patienten. - Patienten för pekfingret fram och tillbaka mellan punkterna så snabbt som möjligt. - Starta patienten ( klara-färdiga-gå ) men räkna INTE rörelserna högt! - Notera antal kompletta rörelser (dvs fram och tillbaka) som patienten utför på 20 sekunder. Gångtest 2x7 meter: - Instruera patienten att gå i rask takt men ej springa. - Starta patienten ( klara-färdiga-gå ) men räkna INTE stegen högt! - Notera tiden det tar att gå fram och tillbaks, antalet steg (inkl. vändning) samt antalet freezing-episoder. - Observera att patienten skall gå utan assistans av personal (ej heller genom att kommandon ges), optimalt på slätt enfärgat golv. - Om patienten inte klarar gångsträckan inom 90 sekunder, eller ej kan gå alls, avbrytes testen och tiden (90 sek.) samt antalet steg och avverkad gångsträcka noteras (hjälp ej patienten). Pronation/supination: - Patienten sittande i stol utan armstöd. - Patienten slår med handen mot samma sidas lår, omväxlande handrygg och handflata, så snabbt som möjligt och med största möjliga amplitud (en hand i sänder). - Starta patienten ( klara-färdiga-gå ) men räkna INTE rörelserna högt! - Notera tiden det tar för patienten att utföra 20 kompletta pronation/supinations-rörelser. - Om patienten inte klarar 20 kompletta pronation/supinationsrörelser inom 60 sekunder avbrytes testen och tiden (60 sek.) samt antal genomförda rörelsecykler noteras. Fingermotorik (finger dexterity): - Patienten sittande i stol utan armstöd. - Patienten ombedes hålla upp handen och i tur och ordning, från pek- till lillfingret och tillbaka, anslå varje finger mot tummen så snabbt som möjligt och med största möjliga amplitud (en hand i sänder). - Starta patienten ( klara-färdiga-gå ) men räkna INTE rörelserna högt! - Notera tiden det tar för patienten att utföra 10 kompletta rörelser (från pekfinger till lillfinger och tillbaks). - Om patienten inte klarar 10 kompletta pronation/supinationsrörelser inom 60 sekunder avbrytes testen och tiden (60 sek.) samt antal genomförda rörelsecykler noteras. 4

5 Sjukdomsstadier enligt Hoehn & Yahr Appendix 3 Stage 0 Stage I Stage II Stage III Stage IV Stage V No signs of disease. Unilateral involvement only, usually with minimal or no functional impairment. Bilateral or midline involvement, without impairment of balance. First sign of impaired righting reflexes. This is evident by unsteadiness as the patient turns or is demonstrated when he is pushed from standing equilibrium with the feet together and eyes closed. Functionally the patient is somewhat restricted in his activities but may have some work potential depending upon the type of employment. Patients are physically capable of leading independent lives, and their disability is mild to moderate. Fully developed, severely disabling disease; the patient is still able to walk and stand unassisted but is markedly incapacitated. Confinement to bed or wheelchair unless aided. Kommentarer Hoehn & Yahr (H&Y) skalan är en klassificering av svårighetsgraden av Parkinsons sjukdom. H&Y bygger på observationer av sjukdomsprogressen vid Parkinsons sjukdom innan L-dopa introducerades. Detta innebär att stadieindelningen inte tar hänsyn till ex v motoriska fluktuationer och dyskinesier. Klassifikation enligt H&Y kan göras under både on - och off - fas. Klassificeringen är uppbyggd kring några nyckelkomponenter i patientens kliniska sjukdomsbild: Lateralisering (uni- vs bilaterala symptom) Postural stabilitet (vid stående och gång) Fysisk funktion och oberoende Följande riktlinjer för Hoehn & Yahr klassificering har givits av Klawans et al. [1988]: Stage I Unilateral disease (regardless of symptom severity). Stage II Bilateral disease; normal postural reflexes. Stage III Bilateral disease; impaired postural reflexes; mild to moderate disability. Stage IV Bilateral disease; severe disability; poor postural reflexes; can rise from a chair unassisted but may need several attempts; can walk independently (but impaired gait); falls when pushed or even by the threat of a push. Stage V Chair- or bed-bound; can t get up from a chair without total assistance; falls on block; feet glued to the floor; can t stand without supervision; may be able to walk with, e.g., visual cues. 5

6 Clinical Dyskinesia Rating Scale (CDRS) Appendix 4 Följande skattningskod används vid skattning av hyperkinesier och dystonier i nacke, ansikte/mun, bål, respektive övre och nedre extremiteter. Skattningarna baseras på observationer under tiden som patienten undersökes enligt UPDRS III (Appendix 1) och/eller tidtagna motoriska tester (Appendix 2). Skattning sker enligt de svåraste graderna av dyskinesier som observeras i respektive kroppsdel under bedömningstillfället. Hyperkinesier och dystonier skattas separat. Skattningskod: 0 Förekommer ej. 1 Mild (påverkar ej den voluntära motoriken som genomförs i rörelsetesten). 2 Måttlig (påverkar den voluntära motoriken som genomförs i rörelsetesten, med rörelsen kan genomföras). 3 Svår (påtaglig påverkan av den voluntära motoriken som genomförs i rörelsetesten, och genomförandet är starkt begränsat pga dyskinesin). 4 Extrem (rörelsetesten kan ej genomföras pga dyskinesin). Poäng mellan två värden får användas (t ex 1.5). Kommentarer Vid utvärdering av CDRS gav användande av definierad (se parenteser ovan) och odefinierad skattningskod likvärdiga resultat. Skattning av dystonier gav vid utvärdering mindre tillförlitliga resultat. Detta illustrerar vikten av att användare kontrolleras avseende individuell och inbördes tillförlitlighet och samstämmighet om CDRS skall användas i kliniska forskningssammanhang. Alternativt torde global (dvs utan differentiering mellan hyperkinesier och dystonier) dyskinesiskattning i de olika kroppsdelarna kunna appliceras för att kringgå detta problem. Observeras skall dock att detta förfaringssätt inte utvärderats ännu. CDRS ger mått på mängden eller svårighetsgraden av dyskinesi inte hur funtionellt begränsande den är. Anledningen till detta är att dyskinesier inte sällan kan förekomma samtidigt med en viss grad av parkinsonism (eller andra funktionsnedsättande faktorer). Detta gör det ofta i det närmaste omöjligt att på ett säkert och tillförlitligt sätt gradera inflytandet av enbart dyskinesierna på aktivitetsutförandet. För uppskattning av den aktivitetsbegränsande inverkan av dyskinesier finns idag ingen optimal metod. Det som kan rekommenderas är i första hand item 33 i UPDRS IV. För erhållande av information avseende dyskinesiernas relation till parkinsonismen rekommenderas att skattning enligt CDRS genomföres parallellt med UPDRS III och/eller tidtagna motoriska tester. CDRS ger information om dyskinesiernas svårighetsgrad vid det aktuella undersökningstillfället. Ingen information avseende dyskinesiernas duration erhålles. För detta rekommenderas istället sk on / off -dagbok ( parkinson- eller rörelseschema, autoscoring ). 6

7 Referenser Defer GL, Widner H, Marié RM, et al. Core Assessment Program for Surgical Interventional Therapies in Parkinson s Disease (CAPSIT-PD). Mov Disord 1999; 14: Fahn S, Elton RL, members of the UPDRS Development Committee. Unified Parkinson s Disease Rating Scale. In: Fahn S, Marsden CD, Calne DB, Goldstein M [eds.]. Recent developments in Parkinson s disease, Vol. 2. Florham Park, New Jersey: MacMillan Healthcare Information, 1987: Goetz CG, Stebbins GT, Chmura TA, Fahn S, Klawans HL, Marsden CD. Teaching tape for the motor section of the unified Parkinson s disease rating scale. Mov Disord 1995; 10: Hagell P. Timed test in the clinical assessment of motor function in Parkinson s disease. J Neurosci Nurs 2000; 32: Hagell P, Widner H. Clinical rating of dyskinesias in Parkinson s disease: use and reliability of a new rating scale. Mov Disord 1999: 14: Hoehn MM, Yahr MD. Parkinsonism: Onset, progression and mortality. Neurology 1967; 17: Klawans, Goetz, Tanner. Common Movement Disorders: A Video Presentation. Lippincott Williams & Wilkins, Langston JW, Widner H, Goetz C, Brooks D, Fahn S, Freeman T, Watts R. Core assessment program for intracerebral transplantations (CAPIT). Mov Disord 1992; 7: