NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 2012 REGIONRAPPORTER

Transkript

1 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 REGIONRAPPORTER 1-1- REGIONRAPPORTER T:\GRC\Projekt\Nationella GH registret\rapport 11\Rapport 1\Samlingsdokument\Samlingsdokument Regionrapporter.docx

2 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 INNEHÅLLSFÖRTECKNING Sammanfattning nationellt... 1 Rapport från region Söder... Rapport från region Väst... Rapport från region Uppsala-Örebroregionen (Mellan) Rapport från region Norr... 5 Sida 1 av 7

3

4 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 Sammanfattning nationellt För hela landet är 6671 barn behandlade med tillväxthormon (GH) under startade 163 barn behandling med GH jämfört med 9-36/år under -talet. Rapporten är uppdelad i en prepubertal start resp en pubertal start, då detta påverkar tillväxtsvaret. Knappt hälften av barnen var prepubertala vid start (n = 317). För nationella siffror uppdelat i större diagnosgrupper och regioner se tabell nedan. RAP1GRPC(Group Report 1 (char)) REGION(Region) Antal Procent Procent/rad Procent/kolumn Mellan Norr Stockholm Syd Väst Öst Total Idiopatisk GHD Kortvuxenhet: ISS Kortvuxenhet: Kronisk Sjukdom Kortvuxenhet: SGA Kortvuxenhet: Syndrom Kortvuxenhet: Turner Syndrom Organisk GHD: Benign Organisk GHD: Malign Total Sida 1 av 7

5 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 Rapport från region Söder Inledning Södra regionen består av Skåne, Blekinge och Kronobergs län med Skånes universitetssjukhus Malmö + Lund som regionklinik. Bedömning och utredning av barn med tillväxtrubbningar sker både på hemmakliniken, med stöd av regionkonsult vid behov, och på regionkliniken. 1 gånger per termin åker regionkonsult ut till länssjukhusen och bedömer och diskuterar patienter. Vissa patienter går på årskontroll på regionkliniken, men en stor del av verksamheten är decentraliserad. Diagnostik av tillväxthormonbrist görs med en kort nattkurva med blodprov var 3:e minut kl... för bedömning av spontansekretionen + belastning med AITT eller glukagon därefter. Rutinen har ändrats efter år, då nattkurva infördes. På grund av hård klinisk belastning är täckningsgraden för rapportering från Södra regionen, framför allt från Skåne, lägre efter 6. Därför måste de senare årens siffror tolkas med försiktighet. Vi arbetar aktivt med att förbättra rapporteringen. Inom södra regionen strävar vi också efter att utreda patienter med tillväxtrubbningar på ett likartat sätt och gemensamt ta ställning till vilka patienter som ska starta behandling. Skåne och Blekinge har en relativt oförändrad förskrivning av tillväxthormon över tid, Kronoberg har ökat sin förskrivning till viss del, men har tidigare haft en relativt låg förskrivning (Figur 1.) Sida av 7

6 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 Figur 1 Trend 61 (total) Södermanlands län Hallands län Kalmar län Kronobergs län Västmanlands län Östergötlands län Västerbottens län Gotlands län Stockholms län Skåne län Uppsala län Västernorrlands län,65, 3,95 3,15,15 1,3 1,3 1,1,,69,55,1 Gävleborgs län Jönköpings län Västra Götalands län Örebro län Blekinge län Värmlands län Dalarnas län -,1 -, -,75 -,9-1,7-1,19-1,9 Jämtlands län -3,3 Norrbottens län, -1, -5,, 5, 1, Sida 3 av 7

7 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 1. Hur ser det ut vid starten av tillväxthormonbehandling? Här redovisas siffror för barn som är prepubertala vid behandlingsstart. I regionen finns det en tendens att starta vid yngre ålder efter år, det gäller dock ej flickor födda SGA samt barn med tumör cerebri (TC) (Figur ). Man ser ingen skillnad i längd vid behandlingsstart jämfört med övriga landet (Figur 3a). Avståndet från medelföräldralängd är relativt konstant över tid, liknande som övriga landet (Figur 3b). GHmax vid behandlingsstart ligger som förväntat i de olika diagnosgrupperna och liknar övriga landet (Figur ). I hela materialet 1951 med alla patienter inkluderat pubertala barn vid finns det en tendens till lite lägre GHmax samt behandlingsstart vid lite högre ålder i region Söder (Figur 5). Detta ska dock jämföras med trenden ovan att starta tidigare efter år (Figur ). I region söder startar Lund behandling vid lite högre längd SDS det kan bero på att fler patienter med malign sjukdom rapporteras härifrån och de diagnosticeras i bästa fall med tillväxthormonbrist tidigare. Kristianstad har tendens till behandlingstart i senare ålder kanske söker man senare utanför storstadsregionen? (Figur 6). Sida av 7

8 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 Figur. Ålder vid start av GH behandling (Söder) Ålder GH - ISS Ålder GH - MPHD Ålder GH 1 Ålder GH 1 <= > <= > <= > <= > * Hela landet innehåller Ålder GH ej Söder - IGHD * Hela landet innehåller Ålder GH ej Söder - SGA Ålder GH 1 Ålder GH 1 <= > <= > Ålder GH - TC <= > <= > Ålder GH - CR-OM Ålder GH 1 Ålder GH 1 <= > <= > <= > <= > * Hela landet innehåller ej Söder * Hela landet innehåller ej Söder Sida 5 av 7

9 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 Figur 3a. Uppnådd längd (SDS) vid start av GH behandling (Söder) Längd SDS GH - MPHD Längd SDS GH - IGHD Längd SDS GH - Längd SDS GH - <= > <= > * Hela landet Längd innehåller SDS ej Söder GH - ISS <= > <= > Längd SDS GH - SGA Längd SDS GH - Längd SDS GH - <= > <= > <= > <= > * Hela landet Längd innehåller SDS ej Söder GH - TC * Hela landet Längd innehåller SDS ej GH Söder - CR-OM Längd SDS GH - Längd SDS GH - <= > <= > * Hela landet innehåller ej Söder <= > <= > Sida 6 av 7

10 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 Figur 3b. Diff MPH (SDS) vid start av GH behandling (Söder) Diff MPH SDS GH - MPHD Diff MPH SDS GH - IGHD Diff MPH SDS GH - Diff MPH SDS GH - <= > <= > Diff MPH SDS GH - ISS <= > <= > Diff MPH SDS GH - SGA Diff MPH SDS GH - Diff MPH SDS GH - <= > <= > <= > <= > Diff MPH SDS GH - TC * Hela landet Diff innehåller MPH SDS ej Söder GH - CR-OM Diff MPH SDS GH - Diff MPH SDS GH - <= > <= > <= > <= > * Hela landet innehåller ej Söder Sida 7 av 7

11 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 Figur. GH max (Söder) GHmax - MPHD GHmax - IGHD 5 5 GHmax 3 GHmax <= > <= > GHmax - ISS 5 <= > <= > GHmax - SGA GHmax 3 GHmax <= > <= > <= > <= > GHmax - TC * Hela landet innehåller GHmax ej - Söder CR-OM 5 GHmax 3 GHmax <= > <= > <= > <= > * Hela landet innehåller ej Söder * Hela landet innehåller ej Söder Sida av 7

12 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 Figur 5. Vid GH-start Ålder, år 9.7 GHMAX (µg/l) Diff SDS Delta HSDS -1 år-gh start Längd SDS Region Hela landet Söder Väster Öster Mellan Stockholm Norr Figur 6. Vid GH-start - Söder 1.6 Ålder, år GHMAX (µg/l) Diff SDS Delta HSDS -1 år-gh start.6.39 Längd SDS Klinik Hela landet Hela regionen Växjö Karlskrona Kristianstad Hässleholm Malmö Lund Helsingborg Sida 9 av 7

13 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1. Finns det någon könsskillnad? I hela materialet (n=6671) ligger Söder lägst för andel flickor som behandlas (Figur 7). Figur 7. Andel flickor hela landet och uppdelat per klinik Procent Mellan Öster Hela landet Norr Väster Stockholm Söder Procent Uppdelat på olika kliniker ligger Helsingborg, Kristianstad och Malmö lägre än genomsnitt för landet (Fig ). Endast Karlskrona har fler flickor än pojkar som behandlas. Sannolikt kan detta förklaras av olika social struktur och större remissinflöde av korta pojkar. Figur. Andel flickor södra regionen och uppdelat per klinik Procent Karlskrona Hässleholm Växjö Lund Hela landet Malmö Kristianstad Helsingborg Procent Sida 1 av 7

14 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 I siffrorna för år 1 ser man dock att könsdifferensen mellan behandlade pojkar och flickor har minskat. Skåne och Blekinge ligger bland de län med lägst könsdifferens. Kronoberg har lite högre differens, men ha sammantaget en låg förskrivning av GH (Figur 9). Figur 9. Könsdifferens 1 (pojkar-flickor) Uppsala län 1,5 Kalmar län 5, Norrbottens län Västernorrlands län Värmlands län Västmanlands län Jämtlands län Gävleborgs län Gotlands län Västra Götalands län Stockholms län Östergötlands län Örebro län Västerbottens län Hallands län Jönköpings län Kronobergs län Blekinge län Södermanlands län Skåne län, 3,5,,7,6,6,6,5,,3,, 1, 1,3,,7,7, Dalarnas län -, Sida 11 av 7

15 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 I prepubertala materialet (n=317) ser man att flickorna är generellt kortare i Söder jämfört med pojkarna, det gäller även TC och CR-OM (Figur 1). Figur 1. % 1 9 Vid GH start: % flickor med pojkars längd MPHD IGHD ISS SGA TC CR-OM I samma material ses i Söder att det för samtliga redovisade diagnoser finns färre flickor i varje behandlingsgrupp, utom för CR-OM (Figur 11). Figur 11. % 1 9 Vid GH start: Andel flickor MPHD IGHD ISS SGA TC CR-OM Sida 1 av 7

16 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 3. Hur ser resultatet ut efter 1 års behandling? För prepubertala barn (n=317) finns det i region Söder en tendens till lite lägre tillväxtsvar under 1:a behandlingsåret efter år 5, men det är färre patienter rapporterade under den senare perioden, vilket gör tendensen osäker (tabell a+b). Tabell a Prepubertal behandlingstillväxt Mean (SD) Median (1pctl - 9pctl) Delta Längd SDS från GH - GH+1 år Region Söder Period MPHD IGHD ISS SGA TC CR-OM <=5 1.1 (.63) 1.9 (.5.) 6 >5 1.3 (.).71 (.-1.9) n = 3.71 (.37).71 (.3-1.) n = 3.76 (.6).61 (.-1.57) n = 7.7 (.7).7 (.7-1.) 9.53 (.1).5 (.3-.71) n = 5.61 (.17).6 (.35-.) n = 3.57 (.39).9 (.7-1.1).69 (.3).6 ( ) n = 9.5 (.6).31 (.-1.5) n = 3.9 (.1).96 ( ) 1.1 (.) 1.1 ( ) Tabell b Prepubertal behandlingstillväxt Mean (SD) Median (1pctl - 9pctl) Delta Längd SDS från GH - GH+1 år Alla regioner utom Söder Period MPHD IGHD ISS SGA TC CR-OM <=5 1.7 (1.13) 1.5 (.37.3) 51 >5 1.5 (1.) 1. ( ).79 (.37).75 ( ) n = (.1).7 (.9-1.3) 6.67 (.5).6 (.3-.9) 1.69 (.).6 (.-1.3) n = 69.6 (.).6 ( ) n = 5.67 (.9).63 (.33-1.) n = 5.6 (.33).6 (.1-.97) n = 7.9 (.1).9 ( ) n =.9 (.7).91 (.3-1.) n = (.55).9 (.6.) n = Sida 13 av 7

17 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1. Hur ser det ut från GH-start fram till puberteten? I det prepubertala materialet har samtliga patienter uppnått en längd över SD vid pubertetsstart, liknande övriga landet (Figur 1). Figur 1. Uppnådd längd vid pubertetsstart (SDS) (Söder) Längd SDS P - MPHD Längd SDS P - IGHD Längd SDS P - Längd SDS P - <= > <= > Längd SDS P - ISS <= > <= > Längd SDS P - SGA Längd SDS P - Längd SDS P - <= > <= > Längd SDS P - TC <= > <= > Längd SDS P - CR-OM Längd SDS P - Längd SDS P - <= > <= > <= > <= > Sida 1 av 7

18 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 Nästan alla barn har nått MPH (SDS) vid pubertetsstart (Figur 13). Figur 13. Diff MPH (SDS) vid pubertetsstart (Söder) Diff MPH SDS P - MPHD Diff MPH SDS P - IGHD Diff MPH SDS P - Diff MPH SDS P - <= > <= > <= > <= > * Hela landet Diff innehåller MPH ej SDS SöderP - ISS * Hela landet Diff innehåller MPH ej SDS Söder P - SGA Diff MPH SDS P - Diff MPH SDS P - <= > <= > <= > <= > * Hela landet Diff innehåller MPH ej SDS SöderP - TC * Hela landet Diff innehåller MPH SDS ej Söder P - CR-OM Diff MPH SDS P - Diff MPH SDS P - <= > <= > <= > <= > Sida 15 av 7

19 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 5. Hur ser slutlängden ut? Slutlängderna för Söder är jämförbara med övriga landet (figur 1 för barnen behandlingsstartade efter ), det gäller både för de barn som startas prepubertalt (n=317) (Figur 15a) samt pubertalt (n=111) (Figur 15b). Figur 1. Uppnådd vuxenlängd vs föräldralängd (FH datum > ) Uppnådd vuxenlängd vs föräldralängd - per kön och region AH datum > 3 1 Diff MPH SDS P F P F P F Hela riket Syd Väst Öst Mellan Stockholm Norr Sida 16 av 7

20 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 Figur 15a. Uppnådd vuxenlängd (SDS) (Söder prepub) Längd SDS FH - MPHD Längd SDS FH - IGHD Längd SDS FH - Längd SDS FH - <= > <= > <= > <= > Längd SDS FH - ISS * Hela landet Längd innehåller SDS ej Söder FH - SGA Längd SDS FH - Längd SDS FH - <= > <= > <= > <= > * Hela landet Längd innehåller SDS ej Söder FH - TC * Hela landet Längd innehåller SDS ej FH Söder - CR-OM Längd SDS FH - Längd SDS FH - <= > <= > <= > <= > Sida 17 av 7

21 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 Figur 15b. Uppnådd vuxenlängd (SDS) (Söder pub) Längd SDS FH - MPHD Längd SDS FH - IGHD Längd SDS FH - Längd SDS FH - <= > <= > <= > <= > * Hela landet Längd innehåller SDS ej Söder FH - ISS * Hela landet Längd innehåller SDS ej Söder FH - SGA Längd SDS FH - Längd SDS FH - <= > <= > <= > <= > Längd SDS FH - TC * Hela landet Längd innehåller SDS ej FH Söder - CR-OM Längd SDS FH - Längd SDS FH - <= > <= > <= > <= > * Hela landet innehåller ej Söder Sida 1 av 7

22 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 Barn med TC har sämre slutlängd jämfört med föräldrar av samtliga diagnoser hos de prepubertalt startade (Figur 16). Barn som behandlas för TC i tidig ålder får en större endokrin påverkan. Figur 16. Uppnådd slutlängd % 1 Som vuxen: Uppnådd föräldralängd (Start år, Flickor) % 1 MPHD IGHD ISS SGA TC CR-OM Som vuxen: Uppnådd föräldralängd (Start år, Pojkar) MPHD IGHD ISS SGA TC CR-OM TBReport5 prepub_f1_söder_pojkar_15.cgm Sida 19 av 7

23 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 Region Rapport från region Väst Inledning Västa regionen består av klinikerna i Västra Götaland (VGR): Skövde/Lidköping, Borås, Uddevalla/NÄL samt Drottning Silvias Barn och Ungdomssjukhus (DSBUS) som regional klinik. Även Karlstad, Jönköping och Halmstad, utanför VGR, räknas hit. Utredning av barn med tillväxtrubbningar sker på samtliga kliniker utom Borås med 1/ timmarsprofil var :e minut och utan efterföljande arginin insulin test (AITT) men med analys vid ett gemensamt laboratorie och prediktionsberäkning. Undantag är utredning av regionpatienter såsom barn med syndrom, tidigare onkologpatienter eller transplanterade barn med misstänkt endokrin deficit, som utreds på DSBUS. Sedan används vid DSBUS prediktion för att identifiera de barn som kommer att svara bra på tillväxthormonbehandlingen. Detta har lett till minskad förskrivning av tillväxthormon (se figur 1) och mycket få barn som inte svarar på behandlingen. De barn som mot förmodan inte svarar på behandling under första året, utreds vidare, följsamheten till behandlingen utreds och man tar ställning till eventuellt utsättande av behandlingen eller ökning av tillväxthormondosen. Under de två senaste åren har antalet behandlade barn på DSBUS i stort sätt varit oförändrat och ligger mycket nära riksgenomsnittet samt Stockholms läns siffror. Halmstad har istället ökat andelen tillväxthormonbehandlade barn med,3% sista fem åren och under 1 hade Hallands län den näst största andelen behandlade barn i landet räknat per invånare. Trots hård klinisk belastning är täckningsgraden för rapportering från DSBUS god, men vi har identifierat en kraftig fördröjning av nystartade patienter och inrapporterade visits senaste tre åren. Förbättrade kliniska rutiner sedan juni 1 gör att trenden vänts. Sida av 7

24 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 Figur 1 Trend 61 (total) Södermanlands län Hallands län Kalmar län Kronobergs län Västmanlands län Östergötlands län Västerbottens län Gotlands län Stockholms län Skåne län Uppsala län Västernorrlands län,65, 3,95 3,15,15 1,3 1,3 1,1,,69,55,1 Gävleborgs län Jönköpings län Västra Götalands län Örebro län Blekinge län Värmlands län Dalarnas län -,1 -, -,75 -,9-1,7-1,19-1,9 Jämtlands län -3,3 Norrbottens län, -1, -5,, 5, 1, Sida 1 av 7

25 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 1. Hur ser det ut vid starten av tillväxthormonbehandling? I regionen startas vid yngre ålder efter år 5, särskilt barn med multipel brist (tidigare medel 7 år och idag under årsålder). Men precis som i andra delar av landet startas barn födda SGA sent (medelålder strax under år), (Figur ). Detta kan bero på att indikationen för behandling av SGA kom och det pågick då stora diskussioner åren efter detta om långtidseffekterna av behandlingen. Skulle detta vara fallet, kommer åldrarna att sjunka närmaste åren. Figur. Ålder uppdelad på kön vid start av GH behandling för MPHD, IGHD och SGA (Väster), före och efter. Ålder GH - MPHD Ålder GH - IGHD Ålder GH - SGA Ålder GH 1 Ålder GH 1 Ålder GH 1 <= > <= > Väster Hela landet* <= > <= > Väster Hela landet* <= > <= > Väster Hela landet* Det föreligger skillnader mellan klinikerna vad gäller bakgrundsdata vid GH start. Så visar figur 1B63 att vissa kliniker har en medel-ghmax vid utredning som är betydligt högre än andra kliniker i regionen talande för att man behandlar mer eller mindre GH bristiga barn. Även differens till medelföräldralängd samt längd och ålder skiljer sig en del mellan klinikerna. När regionen studeras i sin helhet över tid, föreligger inga skillnader i längd vid start jämfört med före 5 (Figur 3) och ej heller i avstånd från medelföräldralängden, förutom för de multipel bristiga barnen som behandlas i modern tid innan de blivit extremt korta (medellängd tidigare -3.1 SDS och idag -1.6 SDS). Sida av 7

26 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 Figur 3. Uppnådd längd (SDS) vid start av GH behandling för MPHD, IGHD och SGA, före och efter. (Väster). Längd SDS GH - MPHD Längd SDS GH - IGHD Längd SDS GH - SGA Längd SDS GH - Längd SDS GH - Längd SDS GH - <= > <= > Väster Hela landet* <= > <= > Väster Hela landet* <= > <= > Väster Hela landet* De välkända könsskillnaderna i behandling av flickor respektive pojkar finns också i Västra regionen (Figur ). Vi ligger nära resten av landet med,7 % flickor, med mindre variationer mellan klinikerna. Halmstad och Jönköping har en jämnare fördelning med,5% respektive 5,1% flickor och Borås lägst antal flickor i regionen med 37,%. Det är särskilt korta SGA-flickor och flickor med GH brist som är underrepresenterade i Karlstad, Jönköping och DSBUS. Sida 3 av 7

27 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 Figur. Andel flickor i hela landet och uppdelat per region Mellan Öster Hela landet Norr Väster Stockholm Söder Procent Procent Under 1 noterades en klar förbättring i könsskillnaderna (Figur 5). Sida av 7

28 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 Figur 5. Könsdifferens 1 (pojkar-flickor) Uppsala län 1,5 Kalmar län 5, Norrbottens län Västernorrlands län Värmlands län Västmanlands län Jämtlands län Gävleborgs län Gotlands län Västra Götalands län Stockholms län Östergötlands län Örebro län Västerbottens län Hallands län Jönköpings län Kronobergs län Blekinge län Södermanlands län Skåne län, 3,5,,7,6,6,6,5,,3,, 1, 1,3,,7,7, Dalarnas län -, Sida 5 av 7

29 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1. Hur ser resultatet ut efter 1 års behandling? För prepubertala barn (n=317) finns det i region Väster som medel ett gott tillväxtsvar i synnerhet för barnen med multipel brist (delta längd första året på 1. SDS) medan IGHD har ett mindre svar på 1. SDS och SGA på.7 SDS). Tyvärr finns det fortfarande en stor spridning i svar mellan. upp till.7 SDS under första behandlingsåret, där vi önskar att svaret skulle vara minst.5 SD (se tabell a). Detta betonar vikten av en mer individualiserad behandlingsstrategi med olika dosintervall beroende på individuell känslighet samt att man avslutar behandling efter första provåret. Mean (SD) Median (1pctl - 9pctl) Delta Längd SDS från GH - GH+1 år Tabell a Prepubertal behandlingstillväxt Region Väster Period MPHD IGHD ISS SGA TC CR-OM <=5 1.7 (1.1) 1.3 (.3.6) n = 5 >5 1.3 (.9) 1.13 (.57.71) n =.75 (.35).7 (.37-1.) n = (.33).6 ( ) n = 5.63 (.3).6 (.37-.9) n = 7.77 (.6).79 ( ) n = 3.6 (.7).6 (.9-.95) n = (.31).5 (.39-1.) n = 5.6 (.39).69 ( ) n =.95 (.).95 (.9-1.1) n =.91 (.).9 (.31-1.) n =.99 (.65).99 (.5-1.5) n = Jämfört med åren före 5 ser man generellt ett bättre tillväxtsvar inom regionen för samtliga diagnoser och en mindre spridning i tillväxtsvar jämfört med resterande landet (tabell b), vilket vi eftersträvat som en markör på att vi inte överbehandlar i synnerhet barnen med multipel brist. Tabell b Prepubertal behandlingstillväxt Mean (SD) Median (1pctl - 9pctl) Delta Längd SDS från GH - GH+1 år Alla regioner utom Väster Period MPHD IGHD ISS SGA TC CR-OM <=5 1.6 (.93) 1.7 (.37.36) 17 >5 1. (1.) 1.3 (.9-3.1) 7.7 (.3).7 (.3-1.1) n = 73. (.53).5 ( ) n = 1.69 (.7).6 (.-1.1) 5.6 (.1).6 (.3-.91) n = 51.6 (.7).6 (.3-.96) 6.65 (.3).63 (.3-1.) n = 7.6 (.3).6 (.6-.97) n = 51.6 (.37).76 (.-1.5) n = 5.95 (.5).9 (.7-1.) n = 1. (.53) 1. (.6.) n = 7 Sida 6 av 7

30 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 3. Hur ser det ut från GH-start fram till puberteten? I det prepubertala materialet (n=317) har merparten patienter uppnått en längd över SD vid pubertetsstart, men det är framförallt barnen med multipelbrist som alla ligger efter år nära SDS vid pubertetsstart. Intressant är att som medel har de olika diagnosgrupperna nått MPH (SDS) vid pubertetsstart, men det föreligger ingen skillnad före och efter år (Fig 5). Figur 5. Uppnådd längd vid pubertetsstart (SDS) Längd SDS P - MPHD Längd SDS P - IGHD Längd SDS P - SGA Längd SDS P - Längd SDS P - Längd SDS P - <= > <= > Väster Hela landet* <= > <= > Väster Hela landet* <= > <= > Väster Hela landet* Sida 7 av 7

31 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 Figur 6. Diff MPH (SDS) vid pubertetsstart Diff MPH SDS P - MPHD Diff MPH SDS P - IGHD Diff MPH SDS P - Diff MPH SDS P - <= > <= > Väster Hela landet* * Hela landet Diff innehåller MPH ej SDS Väster P - ISS <= > <= > Väster Hela landet* Diff MPH SDS P - SGA Diff MPH SDS P - Diff MPH SDS P - <= > <= > Väster Hela landet* <= > <= > Väster Hela landet* Sida av 7

32 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1. Hur ser slutlängden ut? Slutlängderna för Väster är jämförbara med övriga landet (Figur 6a+b), det gäller både för de barn som startas prepubertalt (n=317) (Figur 6a) samt pubertalt (n=111) (Figur 6b). Observera att flickorna i Väster som uppmådde slutlängd efter år har en slutlängd mer likt pojkarna, än flickorna hade före år. Figur 6a. Uppnådd vuxenlängd vs föräldralängd (FH datum <= ) Uppnådd vuxenlängd vs föräldralängd - per kön och region AH datum <= 3 1 Diff MPH SDS P F P F P F Hela riket Syd Väst Öst Mellan Stockholm Norr Figur 6b. Uppnådd vuxenlängd vs föräldralängd (FH datum > ) Uppnådd vuxenlängd vs föräldralängd - per kön och region AH datum > 3 1 Diff MPH SDS P F P F P F ä Hela riket Syd Väst Öst Mellan Stockholm Norr DIFFSDSFH_G1b_GHGT FIGS.sas Sida 9 av 7

33 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 Figur 7. Diff MPH (SDS) vid uppnådd vuxenlängd Diff MPH SDS FH - MPHD Diff MPH SDS FH - IGHD Diff MPH SDS FH - Diff MPH SDS FH - <= > <= > Väster Hela landet* * Hela landet Diff innehåller MPH SDS ej Väster FH - ISS <= > <= > Väster Hela landet* Diff MPH SDS FH - SGA Diff MPH SDS FH - Diff MPH SDS FH - <= > <= > <= > <= > Väster Hela landet* Väster Hela landet* Diff MPH SDS FH - TC * Hela landet Diff innehåller MPH SDS ej Väster FH - CR-OM Diff MPH SDS FH - Diff MPH SDS FH - <= > <= > Väster Hela landet* * Hela landet innehåller ej Väster <= > <= > Väster Hela landet* Sida 3 av 7

34 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 Region 5 Rapport från region Uppsala-Örebroregionen (Mellan) Inledning Uppsala-Örebro regionen består av Uppsala, Örebro, Västmanland, Södermanland, Kopparbergs och Gävleborgs län med Akademiska Barnsjukhuset som regionklinik för barnendokrinologin. Barn med tillväxtrubbningar utreds på hemmaklinikerna i Örebro, Västerås, Eskilstuna, Falun, Gävle och Hudiksvall vid behov med stöd av regionkonsult via klinikbesök liksom brev- och telefonkontakter. Besöken från regionkonsult sker regelbundet vid flera av länens barnkliniker och innefattar förutom tillväxtrubbningar all annan barnendokrinologi. Vissa patienter följs på årskontroller på regionkliniken vid Akademiska Barnsjukhuset, men den största delen av regionens verksamhet är decentraliserad. Efter sedvanlig poliklinisk basutredning av kortvuxenhet sker diagnostik av tillväxthormonbrist med en nattkurva för bedömning av spontansekretionen med blodprov tagna var 3:e minut mellan kl.. och kl... Denna åtföljs av arginin-insulinbelastning då även kortisolsekretionen utvärderas. Förutom diskussion rörande diagnostiken av patienter med misstänkt tillväxthormonbrist i samband med regionkonsultbesök diskuteras patientfall i samband med regiondagar i barnendokrinologi samt vid telefonkonferenser med regionens barnendokrinologer. Inom regionen eftersträvas samma utredningsgång för patienter med tillväxtrubbningar och besluten att starta tillväxthormonbehandling tas vanligen vid diskussioner med flera deltagande barnendokrinologer. Trots samma kriterier för insättande av tillväxthormonbehandling skiljer sig förskrivningen inom regionen så att Uppsala, Dalarna och Södermanlands län har en förskrivning över riksgenomsnittet medan Örebro och Västmanlands län ligger lägre. (Fig 1). Förskrivningen har under perioden 61 varit relativt konstant i merparten av länen i regionen med undantag för Södermanlnad och Västmanland, i vilka en ökning skett. Sida 31 av 7

35 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 Figur 1. Total 1 Uppsala län Hallands län Kalmar län Dalarnas län Södermanlands län Västernorrlands län Gävleborgs län Skåne län Östergötlands län Västra Götalands län Kronobergs län Västerbottens län Stockholms län Jönköpings län Västmanlands län Värmlands län Gotlands län Blekinge län Norrbottens län Örebro län Jämtlands län 13,71 13, 1,99 11,63 11,6 1,79 1,3 9,9 9,7 9,69 9,51 9,3 9,3,37, 7,95 7, 6,6 5,67 5,3,93, 5, 1, 15,, Sida 3 av 7

36 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 Trend 61 (total) Södermanlands län Hallands län Kalmar län Kronobergs län Västmanlands län Östergötlands län Västerbottens län Gotlands län Stockholms län Skåne län Uppsala län Västernorrlands län,65, 3,95 3,15,15 1,3 1,3 1,1,,69,55,1 Gävleborgs län Jönköpings län Västra Götalands län Örebro län Blekinge län Värmlands län Dalarnas län -,1 -, -,75 -,9-1,7-1,19-1,9 Jämtlands län -3,3 Norrbottens län, -1, -5,, 5, 1, Sida 33 av 7

37 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 1. Hur ser det ut vid starten av tillväxthormonbehandling? Här redovisas siffror för barn som är prepubertala vid behandlingsstart. Åldern vid behandlingsstart för patienterna i region Mellan skiljer sig vid de flesta diagnoser inte eller endast obetydligt från de åldrar som gäller vid start av tillväxthormonbehandling i hela landet (Fig. ). Man ser inte någon skillnad i längd vid behandlingsstart jämfört med övriga landet. (Fig 3a). Med reservation för i vissa fall små patientgrupper så är avståndet till medelföräldralängd vid start av tillväxthormonbehandling relativt konstant över tid i likhet med övriga landet (Fig 3b). Under perioden efter år ligger GHmax vid behandlingsstart totalt sett högre i region Mellan än i landet som helhet (Fig ). Detta tycks inte bero på högre GHmax i de klassiska diagnosgrupperna MPHD eller IGHD utan verkar kunna bero på högre GH-svar i flera av de övriga diagnosgrupperna. När motsvarande data för de olika klinikerna i region Mellan jämförs noteras att GH-max vid merparten av klinikerna ligger på det nationella genomsnittet, men att Falun rapporterar ett klart högre GH-max. än övriga kliniker (Fig 5). Detta kan bero på att kliniken handlagt och behandlat många fall av kortvuxenhet som inte beror på tillväxthormonbrist. Sida 3 av 7

38 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 Vid start av tillväxthormonbehandling Figur. Ålder vid start av GH behandling (Mellan) Ålder GH - MPHD Ålder GH - IGHD Ålder GH 1 Ålder GH 1 <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan_1_MPHD_15.cgm Ålder GH - ISS <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan_1_IGHD_15.cgm Ålder GH - SGA Ålder GH 1 Ålder GH 1 <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan_1_ISS_15.cgm Ålder GH - TC <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan_1_SGA_15.cgm Ålder GH - CR-OM Ålder GH 1 Ålder GH 1 <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan_1_TC_15.cgm <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan_1_CR-OM_15.cgm Sida 35 av 7

39 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 3a. Uppnådd längd (SDS) vid start av GH behandling (Mellan) Längd SDS GH - MPHD Längd SDS GH - IGHD Längd SDS GH - Längd SDS GH - <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan_a_MPHD_15.cgm Längd SDS GH - ISS <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan_a_IGHD_15.cgm Längd SDS GH - SGA Längd SDS GH - Längd SDS GH - <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan_a_ISS_15.cgm Längd SDS GH - TC <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan_a_SGA_15.cgm Längd SDS GH - CR-OM Längd SDS GH - Längd SDS GH - <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan_a_TC_15.cgm <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan_a_CR-OM_15.cgm Sida 36 av 7

40 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 Längd SDS GH - Syndrom Längd SDS GH - Kronisk Sjukdom Längd SDS GH - Längd SDS GH - <= > <= > FIGReport1Reg_rap1pop_Mellan_a_Syndrom_15.cgm Längd SDS GH - Total <= > <= > FIGReport1Reg_rap1pop_Mellan_a_Kronisk_15.cgm Längd SDS GH - <= > <= > FIGReport1Reg_rap1pop_Mellan_a_Total_15.cgm Sida 37 av 7

41 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 3b. Diff MPH (SDS) vid start av GH behandling (Mellan) Diff MPH SDS GH - MPHD Diff MPH SDS GH - IGHD Diff MPH SDS GH - Diff MPH SDS GH - <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan_b_MPHD_15.cgm Diff MPH SDS GH - ISS <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan_b_IGHD_15.cgm Diff MPH SDS GH - SGA Diff MPH SDS GH - Diff MPH SDS GH - <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan_b_ISS_15.cgm Diff MPH SDS GH - TC <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan_b_SGA_15.cgm Diff MPH SDS GH - CR-OM Diff MPH SDS GH - Diff MPH SDS GH - <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan_b_TC_15.cgm <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan_b_CR-OM_15.cgm Sida 3 av 7

42 . GH max (Mellan) NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 5 GHmax - MPHD 5 GHmax - IGHD GHmax 3 GHmax <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan_3_MPHD_15.cgm GHmax - ISS 5 <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan_3_IGHD_15.cgm GHmax - SGA 5 GHmax 3 GHmax <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan_3_ISS_15.cgm GHmax - Total 5 <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan_3_SGA_15.cgm GHmax 3 1 <= > <= > FIGReport1Reg_rap1pop_Mellan_3_Total_15.cgm Sida 39 av 7

43 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 Figur 5 Vid GH-start - Mellan 1.6 Ålder, år GHMAX (µg/l) Diff SDS Delta HSDS -1 år-gh start Längd SDS Klinik Hela landet Hela regionen Akad. Sjukh., Uppsala Eskilstuna Örebro Västerås Falun Hudiksvall Gävle 1B FIGS.sas Sida av 7

44 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1. Finns det någon könsskillnad? I det totala materialet ligger region Mellan på den högsta andelen behandlade flickor (6.77%) av samliga regioner (Fig 6). Siffran ska jämföras med det nationella genomsnittet på,6% flickor. Figur 6 Andel flickor hela landet och uppdelat per region Procent Mellan Öster Hela landet Norr Väster Stockholm Söder Procent Uppdelat på kliniker inom region Mellan ligger Gävle och Falun båda över 5% andel flickor medan Västerås har den lägsta andelen. Hudiksvall, Uppsala, Eskilstuna och Västerås ligger alla något under det nationella genomsnittet (Fig 7). Skillnaderna kan antagligen förklaras av större remissinflöden från BVC och skolhälsovård av kortvuxna pojkar i vissa län. Figur 7. Andel flickor mellersta regionen och uppdelat per klinik Procent Gävle Falun Örebro Hela landet Hudiksvall Akademiska Sjukhuset, Uppsala Eskilstuna Västerås Procent Sida 1 av 7

45 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 I siffrorna för år 1 noteras att könsdifferrensen pojkar-flickor är hög framförallt i Uppsala län samt också i Västmanlands, Gävleborgs och Örebro län. I Dalarna är det även under 1 en dominans av flickor som behandlas (Fig ). I det prepubertala materialet noteras att flickorna i region Mellan är generellt kortare än pojkarna vid behandlingsstart för samtliga diagnoser. I samma material ses i region Mellan att det för diagnoserna ISS, SGA liksom syndrom är lika många flickor som pojkar som startas medan det i gruppen kronisk sjukdom är högre andel flickor. För grupperna IGHD liksom organisk GHD är andelen flickor som påbörjar tillväxthormonbehandling lägre än den för pojkar (Fig 9 och 1). Sida av 7

46 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 Figur Könsdifferens 1 (pojkar-flickor) Uppsala län 1,5 Kalmar län 5, Norrbottens län Västernorrlands län Värmlands län Västmanlands län Jämtlands län Gävleborgs län Gotlands län Västra Götalands län Stockholms län Östergötlands län Örebro län Västerbottens län Hallands län Jönköpings län Kronobergs län Blekinge län Södermanlands län Skåne län, 3,5,,7,6,6,6,5,,3,, 1, 1,3,,7,7, Dalarnas län -, Sida 3 av 7

47 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 Figur 9. Prepub Mellan % 1 Vid GH start: % flickor med pojkars längd TBReport1reg_rap1pop_Ba_Mellan_Alla_15.cgm 1: Idiopatisk GHD, : Organisk GHD: Benign, 3: Organisk GHD: Malign, : Turner Syndrom, 5: ISS, 6: SGA, 7: Syndrom, : Kronisk Sjukdom Figur 1. % 1 Vid GH start: Andel flickor TBReport1reg_rap1pop_Bb_Mellan_Alla_15.cgm 1: Idiopatisk GHD, : Organisk GHD: Benign, 3: Organisk GHD: Malign, : Turner Syndrom, 5: ISS, 6: SGA, 7: Syndrom, : Kronisk Sjukdom Sida av 7

48 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 3. Hur ser resultatet ut efter 1 års behandling? För prepubertala barn finns inga skillnader i de stora behandlingsgrupperna, IGHD och ISS, vilka är möjliga att jämföra före resp. efter 5. Skillnaderna är också små mot motsvarande siffror i övriga regioner. Se tabell 1a och b. Tabell 1a Prepubertal behandlingstillväxt Mean (SD) Median (1pctl - 9pctl) Delta Längd SDS från GH - GH+1 år 1-5 TBReport5.sas Region Mellan Period MPHD IGHD ISS SGA TC CR-OM <=5 1.1 (.).75 (.35.1) n = 36 >5.5 (.9) 1.7 ( ) n = 3.6 (.). ( ).5 (.3).9 (.3-1.) 7.7 (.).7 (.-1.7) n = 3.69 (.).65 (.-1.) n =.71 (.6).69 (.-1.3) n =.59 (.6).53 (.33-.9) n =.5 (.1).59 (.3-.) 1.73 (.57).53 (.7-1.) n = 5.6 (.5).6 (.6-1.) n = Tabell 1b Prepubertal behandlingstillväxt Alla regioner utom Mellan Mean (SD) Median (1pctl - 9pctl) Delta Längd SDS från GH - GH+1 år 1-5 TBReport5.sas Period MPHD IGHD ISS SGA TC CR-OM <= (1.15) 1.13 (.39.) 31 > (.96).77 (.9.99).76 (.37).73 ( ) n = 1.9 (.7).6 (.1-1.6) (.5).65 (.3-.95) 96.6 (.).63 (.3-1.) n = 5.6 (.7).6 ( ) n = 33.6 (.31).63 (.3-1.6) n = (.36).67 ( ) n = 6.73 (.3).9 (.-1.5) n = 7.95 (.5).9 (.1-1.3) n = (.9) 1.17 (.5.) n = 7 Sida 5 av 7

49 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1. Hur ser det ut från GH-start fram till puberteten? I den totala patientgruppen i region Mellan ligger längderna vid pubertetsstart över SD, vilket är i likhet med siffrorna i landet. Inga säkra skillnader noteras mellan perioden före resp. efter (Fig 11). Inga skillnader noteras heller jämfört med hela landet vad gäller diff MPH (SDS) vid pubertetsstart (Fig 1). Sida 6 av 7

50 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 Figur 11. Uppnådd längd vid pubertetsstart (SDS) (Mellan) Längd SDS P - MPHD Längd SDS P - IGHD Längd SDS P - Längd SDS P - <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan MPHD_15.cgm Längd SDS P - ISS <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan IGHD_15.cgm Längd SDS P - SGA Längd SDS P - Längd SDS P - <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan ISS_15.cgm Längd SDS P - TC <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan SGA_15.cgm Längd SDS P - CR-OM Längd SDS P - Längd SDS P - <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan TC_15.cgm <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan CR-OM_15.cgm Sida 7 av 7

51 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 Figur 1. Diff MPH (SDS) vid pubertetsstart (Mellan) Diff MPH SDS P - MPHD Diff MPH SDS P - IGHD Diff MPH SDS P - Diff MPH SDS P - <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan_5_MPHD_15.cgm Diff MPH SDS P - ISS <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan_5_IGHD_15.cgm Diff MPH SDS P - SGA Diff MPH SDS P - Diff MPH SDS P - <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan_5_ISS_15.cgm Diff MPH SDS P - TC <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan_5_SGA_15.cgm Diff MPH SDS P - CR-OM Diff MPH SDS P - Diff MPH SDS P - <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan_5_TC_15.cgm <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan_5_CR-OM_15.cgm Sida av 7

52 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 5. Hur ser slutlängden ut? Slutlängderna för region Mellan är väsentligen jämförbara med de i övriga landet både för barn som startas prepubertalt (liksom pubertalt). I vissa av grupperna är det dock så få barn att en jämförelse inte är möjlig (Fig 13). Sida 9 av 7

53 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 Figur 13. Uppnådd vuxenlängd (SDS) (Mellan) start prepubertalt Längd SDS FH - MPHD Längd SDS FH - IGHD Längd SDS FH - Längd SDS FH - <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan_7_MPHD_15.cgm Längd SDS FH - ISS <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan_7_IGHD_15.cgm Längd SDS FH - SGA Längd SDS FH - Längd SDS FH - <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan_7_ISS_15.cgm Längd SDS FH - TC <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan_7_SGA_15.cgm Längd SDS FH - CR-OM Längd SDS FH - Längd SDS FH - <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan_7_TC_15.cgm <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan_7_CR-OM_15.cgm Sida 5 av 7

54 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 Figur 1. Diff MPH (SDS) vid uppnådd vuxenlängd (Mellan) Diff MPH SDS FH - MPHD Diff MPH SDS FH - IGHD Diff MPH SDS FH - Diff MPH SDS FH - <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan MPHD_15.cgm Diff MPH SDS FH - ISS <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan IGHD_15.cgm Diff MPH SDS FH - SGA Diff MPH SDS FH - Diff MPH SDS FH - <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan ISS_15.cgm Diff MPH SDS FH - TC <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan SGA_15.cgm Diff MPH SDS FH - CR-OM Diff MPH SDS FH - Diff MPH SDS FH - <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan TC_15.cgm <= > <= > FIGReport5_prepub_Mellan CR-OM_15.cgm Sida 51 av 7

55 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 Region 6 Rapport från region Norr Inledning Tabell 1a GH- Start per 5-årsperioder Få barn i Region norr har startat GH fördelar sig över landsting, jämförelse mellan sjukhus ej möjlig pga få barn Mean (SD) Median (1pctl - 9pctl) GHmax GH start (µg/l) Period MPHD IGHD ISS SGA TC CR-OM <=5.6 (.6) 1.6 (.-7.3) 6 >5. (.). (.-.) Ålder GH start <=5.9 (3.).7 (.1-1.) Längd SDS GH start Diff MPH SDS GH start 1-5 TBReport5.sas >5. (.6). (.-.) n = <=5-3.5 (1.6) -3.1 ( ) >5 -.3 (1.19) -.3 ( ) n = <=5.93 (1.6).71 ( ) >5-3.3 (1.) -3.3 (-.6-.9) n = 6.6 (.3) 7. (3.-9.5) n = 9 6. (.) 5.9 (.5-1.) n = 7.9 (.5) 9. ( ) n = (.) 7. (3.-11.) n =.3 (.7).73 ( ) n = (.7) -.95 ( ) n = (1.1) ( ) n = 7.5 (1.5) -.7 ( ) n = (7.7) 1.7 (1.57.9) n = (.) 1.7 (1.1.3) n = 9. (.) 9.6 (6.1-1.) n = 3.5 (1.1). (7.7-9.) n = 3.65 (.53).63 (-3.7-.) n = 37.3 (.17) +. (.5-.15) n = (.75) -1. ( ) n = (.6) ( ) n = (5.5) 13. (1.6.) 15.7 (.9) 13.5 (1.3.6) n =. (.). ( ) n = (.9) 7. (.-1.) -3. (.6) ( ) n =.5 (.7).76 ( ) (1.37) -1.5 ( ) n =. (.3) -1.6 ( ) n = 6. (3.7) 6. (1..5) 9.1 (.) 9. ( ) (5.5) 1.9 (7.1-1.) n =. (1.9).19 ( ) (.) ( ) -1.7 (.96) -1.3 ( ) (.) -.7 ( ).7 (.5).7 (.3-1.) n =. (.). (.-.).1 (3.6). ( ) n = (3.6) 1.1 ( ) n = 3.6 (.).57 ( ) n = (1.7) ( ) n = -1. (.7) -1.6 ( ) n = -.9 (.9) -.9 (.66-.5) n = Sida 5 av 7

56 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 Tabell 1b GH-Start per 5-årsperioder Antal barn i övriga landet som startat GH, alla regioner utom Norr Mean (SD) Median (1pctl - 9pctl) GHmax GH start (µg/l) Period MPHD IGHD ISS SGA TC CR-OM <=5.3 (5.7).6 (.5.7) 9 >5 5.1 (.9).6 (1..) 3 Ålder GH start <=5 5.5 (3.7) 5. (.9-1.3) 71 Längd SDS GH start Diff MPH SDS GH start >5. (3.5).6 (.-9.6) n = <= (1.5) ( ) 66 >5. (1.56).61 ( ) n = <=5.75 (1.39).73 ( ) 5 >5.1 (1.3).51 ( ) (.) 6.1 (.9-9.) n = (.6) 6. (.-9.5).3 (.).6 ( ) n = (.) 6. (.-1.9). (.71).79 ( ) n = 9.5 (.).75 ( ) (.97) ( ) n = 5. (1.). ( ) (11.6) 13.5 (1.55.1) n = (.) 1.5 (1.65.) n = 63. (.5) 9.1 ( ) n = 9.1 (.7). ( ). (.6). ( ) 7.3 (.63).73 ( ) n = (.9) (.--.5) -1.6 (.73) ( ) n = (1.9) 16.3 (1.6-3.) n = 5. (15.1) 19. ( ) n = 6.1 (.). ( ) n = 7 7. (.6) 7.7 (.-11.) (.) -3.5 (-.1-.) n = 6-3. (.7) -3.1 ( ) (1.17) -1.9 ( ) n = (.97) -1. ( ) n = (.) 3.9 (1.-1.) n = (.) 9.6 ( ).5 (.).5 ( ) n = (.3) 9.5 (7.6-1.) -1.6 (1.1) (.1--.6) n = (1.3) -1. ( ) (1.1) -1.9 ( ) n = (.7) -1.7 ( ) n = 7. (3.) 1.7 (.-5.) n = 55.7 (3.).1 (.1.5) n = (3.5) 9.7 (5.-1.6) n = 77.7 (.9). (5.-1.6) -1.9 (1.15) -1.1 (.-.36) n = (1.1) -1.6 (.--.76) (1.) (.97-.) n = (.6) ( ) n = Sida 53 av 7

57 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 Vid GH-start 1. Ålder vid start av GH behandling (Norr) Ålder GH - MPHD Ålder GH - IGHD Ålder GH 1 Ålder GH 1 <= > <= > FIGReport5_prepub_Norr_1_MPHD_15.cgm Ålder GH - ISS <= > <= > FIGReport5_prepub_Norr_1_IGHD_15.cgm Ålder GH - SGA Ålder GH 1 Ålder GH 1 <= > <= > FIGReport5_prepub_Norr_1_ISS_15.cgm Ålder GH - TC <= > <= > FIGReport5_prepub_Norr_1_SGA_15.cgm Ålder GH - CR-OM Ålder GH 1 Ålder GH 1 <= > <= > FIGReport5_prepub_Norr_1_TC_15.cgm MPHD flickorna i norr äldre vid start än nations-medel IGHD flickorna yngre efter än före ISS-gruppen startad efter äldre än nationen <= > <= > FIGReport5_prepub_Norr_1_CR-OM_15.cgm Sida 5 av 7

58 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 a. Uppnådd längd (SDS) vid start av GH behandling (Norr) Längd SDS GH - MPHD Längd SDS GH - IGHD Längd SDS GH - Längd SDS GH - <= > <= > FIGReport5_prepub_Norr_a_MPHD_15.cgm Längd SDS GH - ISS <= > <= > FIGReport5_prepub_Norr_a_IGHD_15.cgm Längd SDS GH - SGA Längd SDS GH - Längd SDS GH - <= > <= > FIGReport5_prepub_Norr_a_ISS_15.cgm Längd SDS GH - TC <= > <= > FIGReport5_prepub_Norr_a_SGA_15.cgm Längd SDS GH - CR-OM Längd SDS GH - Längd SDS GH - <= > <= > FIGReport5_prepub_Norr_a_TC_15.cgm MPHD efter, upptäcks i norr innan de blivit kortvuxna IGHD lika längd som nationen vid GH-start SGA ingen längdskillnad mellan könen vid GH-start <= > <= > FIGReport5_prepub_Norr_a_CR-OM_15.cgm Sida 55 av 7

59 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 b. Diff MPH (SDS) vid start av GH behandling (Norr) Diff MPH SDS GH - MPHD Diff MPH SDS GH - IGHD Diff MPH SDS GH - Diff MPH SDS GH - <= > <= > FIGReport5_prepub_Norr_b_MPHD_15.cgm Diff MPH SDS GH - ISS <= > <= > FIGReport5_prepub_Norr_b_IGHD_15.cgm Diff MPH SDS GH - SGA Diff MPH SDS GH - Diff MPH SDS GH - <= > <= > FIGReport5_prepub_Norr_b_ISS_15.cgm Diff MPH SDS GH - TC <= > <= > FIGReport5_prepub_Norr_b_SGA_15.cgm Diff MPH SDS GH - CR-OM Diff MPH SDS GH - Diff MPH SDS GH - <= > <= > FIGReport5_prepub_Norr_b_TC_15.cgm <= > <= > FIGReport5_prepub_Norr_b_CR-OM_15.cgm Lika resultat som övriga landet Sida 56 av 7

60 3. GH max (Norr) NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 5 GHmax - MPHD 5 GHmax - IGHD GHmax 3 GHmax <= > <= > FIGReport5_prepub_Norr_3_MPHD_15.cgm GHmax - ISS 5 <= > <= > FIGReport5_prepub_Norr_3_IGHD_15.cgm GHmax - SGA 5 GHmax 3 GHmax <= > <= > FIGReport5_prepub_Norr_3_ISS_15.cgm GHmax - TC 5 <= > <= > FIGReport5_prepub_Norr_3_SGA_15.cgm GHmax - CR-OM 5 GHmax 3 GHmax <= > <= > FIGReport5_prepub_Norr_3_TC_15.cgm <= > <= > FIGReport5_prepub_Norr_3_CR-OM_15.cgm MPHD - rätt diagnos för några utom norr?? Sida 57 av 7

61 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 Tabell a Prepubertal behandlingstillväxt height SDS +1år Mean (SD) Median (1pctl - 9pctl) Delta Längd SDS från GH - GH+1 år 1-5 TBReport5.sas Region Norr Period MPHD IGHD ISS SGA TC CR-OM <=5 1.3 (1.3) 1.3 (.69-.6) >5 3.9 (.) 3.9 ( ) n =.79 (.3).77 (.1-1.) n = 9.97 (.3).91 ( ) n = 6.67 (.).71 (.3-.93) n = (.).5 (.-.) n = 3.6 (.).56 (.3-.96) n =.7 (.3).66 (.-1.3).73 (.3).7 (.3-1.3) 5.9 (.).9 (.9-.9) 1.51 (.55) 1.33 (1..31) n = 1.7 (.76) 1.7 (.93.) n = Tabell b Prepubertal behandlingstillväxt Alla regioner utom Norr Mean (SD) Median (1pctl - 9pctl) Delta Längd SDS från GH - GH+1 år 1-5 TBReport5.sas Period MPHD IGHD ISS SGA TC CR-OM <= (1.5) 1. (.35.) 9 >5 1. (.7).7 (.9.71) 9.77 (.37).73 ( ) n =. (.7).6 ( ) 7.67 (.6).65 (.3-1.) (.).6 (.-1.) n = 71.6 (.7).6 ( ) n = (.3).6 (.3-1.) n = 5.6 (.35).6 (.1-.97) n = 6.7 (.36).3 (.-1.5) n = 6.9 (.3). (.3-1.3) n = (.) 1. (.6-1.5) n = 7 Gott tillväxtsvar för de mycket få norrlandsbarnen m MPHD och IGHD, övriga lika som nationellt resultat Sida 5 av 7

62 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 % 1 Vid GH start: % flickor yngre än 5.5 år, pojkar yngre än 7 år (Alla) MPHD IGHD ISS SGA TC CR-OM TBReport5 prepub_b1_norr_alla_15.cgm % Vid GH start: % flickor yngre än 5.5 år, pojkar yngre än 7 år (Flickor). MPHD IGHD ISS SGA TC CR-OM TBReport5 prepub_b1_norr_flickor_15.cgm % Vid GH start: % flickor yngre än 5.5 år, pojkar yngre än 7 år (Pojkar). MPHD IGHD ISS SGA TC CR-OM TBReport5 prepub_b1_norr_pojkar_15.cgm OBS, små tal: MPHD n=1, könsskillnad i SGA-gruppen Sida 59 av 7

63 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 Ba. Andel flickor med pojkarnas medellängd (SDS) vid GH-start % 1 9 Vid GH start: % flickor med pojkars längd MPHD IGHD ISS SGA TC CR-OM TBReport5 prepub_ba_norr_alla_15.cgm Flickorna kortare vid diagnos dock få barn ( små tal ) Bb. Andel flickor, antal och %, vid GH-start % 1 9 Vid GH start: Andel flickor MPHD IGHD ISS SGA TC CR-OM TBReport5 prepub_bb_norr_alla_15.cgm Färre flickor till diagnos, utom hjärntumörerna Sida 6 av 7

64 Vid pubertetsstart NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1. Uppnådd längd vid pubertetsstart (SDS) (Norr) Längd SDS P - MPHD Längd SDS P - IGHD Längd SDS P - Längd SDS P - <= > <= > FIGReport5_prepub_Norr MPHD_15.cgm Längd SDS P - ISS <= > <= > FIGReport5_prepub_Norr IGHD_15.cgm Längd SDS P - SGA Längd SDS P - Längd SDS P - <= > <= > FIGReport5_prepub_Norr ISS_15.cgm Längd SDS P - TC <= > <= > FIGReport5_prepub_Norr SGA_15.cgm Längd SDS P - CR-OM Längd SDS P - Längd SDS P - <= > <= > FIGReport5_prepub_Norr TC_15.cgm <= > <= > FIGReport5_prepub_Norr CR-OM_15.cgm Lika resultat som nationellt Sida 61 av 7

65 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 5. Diff MPH (SDS) vid pubertetsstart (Norr) Diff MPH SDS P - MPHD Diff MPH SDS P - IGHD Diff MPH SDS P - Diff MPH SDS P - <= > <= > FIGReport5_prepub_Norr_5_MPHD_15.cgm Diff MPH SDS P - ISS <= > <= > FIGReport5_prepub_Norr_5_IGHD_15.cgm Diff MPH SDS P - SGA Diff MPH SDS P - Diff MPH SDS P - <= > <= > FIGReport5_prepub_Norr_5_ISS_15.cgm Diff MPH SDS P - TC <= > <= > FIGReport5_prepub_Norr_5_SGA_15.cgm Diff MPH SDS P - CR-OM Diff MPH SDS P - Diff MPH SDS P - <= > <= > FIGReport5_prepub_Norr_5_TC_15.cgm <= > <= > FIGReport5_prepub_Norr_5_CR-OM_15.cgm Lika resultat som nationellt Sida 6 av 7

66 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 6a. Uppnådd längd vid pubertetsstart (SDS*) (Norr) Längd SDS P vs Prepub behandlingsår Diagnos = MPHD - Region Söder Längd SDS P vs Prepub behandlingsår Diagnos = IGHD - Region Söder Längd SDS P - Flickor Pojkar Längd SDS P - Flickor Pojkar Prepub behandlingsår Prepub behandlingsår FIGReport5_prepub_Söder_6a_MPHD_15.cgm FIGReport5_prepub_Söder_6a_IGHD_15.cgm Längd SDS P vs Prepub behandlingsår Diagnos = ISS - Region Söder Längd SDS P vs Prepub behandlingsår Diagnos = SGA - Region Söder Längd SDS P - Flickor Pojkar Längd SDS P - Flickor Pojkar Prepub behandlingsår Prepub behandlingsår FIGReport5_prepub_Söder_6a_ISS_15.cgm FIGReport5_prepub_Söder_6a_SGA_15.cgm Längd SDS P vs Prepub behandlingsår Diagnos = TC - Region Söder Längd SDS P vs Prepub behandlingsår Diagnos = CR-OM - Region Söder Längd SDS P - Flickor Pojkar Längd SDS P - Flickor Pojkar Prepub behandlingsår Prepub behandlingsår FIGReport5_prepub_Söder_6a_TC_15.cgm FIGReport5_prepub_Söder_6a_CR-OM_15.cgm Sida 63 av 7

67 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 6a. Uppnådd längd vid pubertetsstart (SDS*) (Exkl Norr) Längd SDS P vs Prepub behandlingsår Diagnos = MPHD - Alla regioner Exkl Norr Längd SDS P vs Prepub behandlingsår Diagnos = IGHD - Alla regioner Exkl Norr Längd SDS P - Flickor Pojkar Längd SDS P - Flickor Pojkar Prepub behandlingsår Prepub behandlingsår FIGReport5_prepub_Exkl Norr_6a_MPHD_15.cgm FIGReport5_prepub_Exkl Norr_6a_IGHD_15.cgm Längd SDS P vs Prepub behandlingsår Diagnos = ISS - Alla regioner Exkl Norr Längd SDS P vs Prepub behandlingsår Diagnos = SGA - Alla regioner Exkl Norr Längd SDS P - Flickor Pojkar Längd SDS P - Flickor Pojkar Prepub behandlingsår Prepub behandlingsår FIGReport5_prepub_Exkl Norr_6a_ISS_15.cgm FIGReport5_prepub_Exkl Norr_6a_SGA_15.cgm Längd SDS P vs Prepub behandlingsår Diagnos = TC - Alla regioner Exkl Norr Längd SDS P vs Prepub behandlingsår Diagnos = CR-OM - Alla regioner Exkl Norr Längd SDS P - Flickor Pojkar Längd SDS P - Flickor Pojkar Prepub behandlingsår Prepub behandlingsår FIGReport5_prepub_Exkl Norr_6a_TC_15.cgm FIGReport5_prepub_Exkl Norr_6a_CR-OM_15.cgm Sida 6 av 7

68 NATIONELLA GH-REGISTRET. Rapport 1 6b. Diff MPH (SDS) vid pubertetsstart (Norr) Diff MPH SDS P vs Prepub behandlingsår Diagnos = MPHD - Region Norr Diff MPH SDS P vs Prepub behandlingsår Diagnos = IGHD - Region Norr Diff MPH SDS P - Flickor Pojkar Diff MPH SDS P - Flickor Pojkar Prepub behandlingsår Prepub behandlingsår FIGReport5_prepub_Norr_6b_MPHD_15.cgm FIGReport5_prepub_Norr_6b_IGHD_15.cgm Diff MPH SDS P vs Prepub behandlingsår Diagnos = ISS - Region Norr Diff MPH SDS P vs Prepub behandlingsår Diagnos = SGA - Region Norr Diff MPH SDS P - Flickor Pojkar Diff MPH SDS P - Flickor Pojkar Prepub behandlingsår Prepub behandlingsår FIGReport5_prepub_Norr_6b_ISS_15.cgm FIGReport5_prepub_Norr_6b_SGA_15.cgm Diff MPH SDS P vs Prepub behandlingsår Diagnos = TC - Region Norr Diff MPH SDS P vs Prepub behandlingsår Diagnos = CR-OM - Region Norr Diff MPH SDS P - Flickor Pojkar Diff MPH SDS P - Flickor Pojkar Prepub behandlingsår Prepub behandlingsår FIGReport5_prepub_Norr_6b_TC_15.cgm FIGReport5_prepub_Norr_6b_CR-OM_15.cgm Sida 65 av 7