BIPACKSEDEL: INFORMATION TILL ANVÄNDAREN. Nanofix 1000 IE pulver och vätska till injektionsvätska, lösning. Human koagulationsfaktor IX

Transkript

1 BIPACKSEDEL: INFORMATION TILL ANVÄNDAREN Nanfix 500 IE pulver ch vätska till injektinsvätska, lösning Nanfix 1000 IE pulver ch vätska till injektinsvätska, lösning Human kagulatinsfaktr IX Läs nga igenm denna bipacksedel innan du börjar använda detta läkemedel. Den innehåller infrmatin sm är viktig för dig. - Spara denna infrmatin, du kan behöva läsa den igen. - Om du har ytterligare frågr, vänd dig till din läkare, aptekspersnal eller sjuksköterska. - Detta läkemedel har rdinerats enbart åt dig. Ge det inte till andra. Det kan skada dem, även m de uppvisar sjukdmstecken sm liknar dina. Om du får biverkningar, tala med läkare, aptekspersnal eller sjuksköterska. Detta gäller även eventuella biverkningar sm inte nämns i denna infrmatin. Se avsnitt 4. I denna bipacksedel finns infrmatin m följande: 1. Vad Nanfix är ch vad det används för 2. Vad du behöver veta innan du använder Nanfix 3. Hur du använder Nanfix 4. Eventuella biverkningar 5. Hur Nanfix ska förvaras 6. Förpackningens innehåll ch övriga upplysningar 1. Vad Nanfix är ch vad det används för Nanfix tillhör en grupp läkemedel sm kallas kagulatinsfaktrer ch innehåller kagulatinsfaktr IX från humant bld. Detta är ett speciellt prtein sm ökar bldets förmåga att levra sig. Nanfix används för att behandla eller förebygga blödning hs patienter med blödarsjuka (hemfili B). Detta är en sjukdm sm gör att man blöder längre än vad man nrmalt skulle förvänta sig. Sjukdmen berr på en ärftlig brist på kagulatinsfaktr IX i bldet. Nanfix tillhandahålls sm pulver ch vätska till injektinsvätska, lösning. Efter upplösning ges läkemedlet intravenöst (injiceras i en ven). 2. Vad du behöver veta innan du använder Nanfix Använd inte Nanfix - m du är allergisk mt human kagulatinsfaktr IX eller mt någt innehållsämne i Nanfix (anges i avsnitt 6). - m du har heparininducerad trmbcytpeni typ II, sm innebär minskning av antalet bldplättar i bldet efter administrering av heparin. Bldplättar är bldceller sm hjälper

2 till att få blödningen att stanna. Heparin är ett läkemedel sm används för att förebygga bldprppar. Varningar ch försiktighet Tala med läkare eller aptekspersnal innan du använder Nanfix. Liksm alla läkemedel sm ges intravenöst ch sm innehåller prteiner, kan allergiliknande överkänslighetsreaktiner förekmma. Nanfix innehåller ckså mycket små mängder av andra humana prteiner än faktr IX ch heparin. Tidiga tecken på överkänslighetsreaktiner är: - nässelutslag - hudutslag - tryck över bröstet - väsande andning - lågt bldtryck - akut, allvarlig allergisk reaktin (anafylaktisk chck, när ett eller alla van nämnda symtm utvecklas snabbt eller är starkt). Om dessa symtm förekmmer ska injektinen medelbart avbrytas ch läkare kntaktas. I händelse av anafylaktisk chck inleder läkaren rekmmenderad behandling så frt sm möjligt. Din läkare kan rekmmendera att du överväger vaccinatin mt hepatit A ch B, m du regelbundet/upprepat behandlas med faktr IX-preparat framställda från human plasma. Man vet att patienter med hemfili B kan utveckla inhibitrer (neutraliserande antikrppar) mt faktr IX. Dessa bildas av celler i immunförsvaret. Inhibitrer kan öka risken för anafylaktisk chck (allvarliga allergiska reaktiner). Om du får en allergisk reaktin, bör du testas för förekmsten av inhibitrer. Patienter med inhibitrer mt faktr IX kan ha en ökad risk för anafylaktisk chck m de behandlas med faktr IX. Läkaren kan därför besluta att den första injektinen med faktr IX ges under medicinsk övervakning, där det finns tillgång till tillräcklig medicinsk behandling. Faktr IX-kncentrat kan rsaka en prpp i bldkärlen genm att ett kagel bildas. Denna risk är större vid användning av preparat med lägre renhetsgrad. P.g.a. denna risk bör du följas med avseende på tecken på bldkagelbildning efter behandling med faktr IXpreparat m: du uppvisar tecken på fibrinlys (upplösta bldkagel) du har disseminerad intravaskular kagulatin (utbredda bldkagel i bldkärlen) du har diagnstiserats med en leversjukdm du har kända riskfaktrer sm påverkar hjärta-kärl-tillstånd du nyligen har genmgått en peratin m du har en ökad risk för kagelbildning eller en ökad risk för disseminerad intravaskular kagulatin Om någt av de vannämnda tillstånden gäller dig, ger din läkare dig Nanfix endast m behandlingens nytta är större än dess risker.

3 Efter upprepad behandling med humana faktr IX-preparat bör patienter följas med tanke på bildning av neutraliserande antikrppar (inhibitrer). Nivåerna bör mätas i Bethesdaenheter (BU) med lämplig bilgisk testmetd. Virussäkerhet När läkemedel framställs av human plasma eller bld, vidtas vissa åtgärder för att förhindra att infektiner överförs till patienter. Detta inkluderar: ett nggrant urval av bld- ch plasmagivare för att säkerställa att persner med risk för att vara smittbärare utesluts. Test av enskilda dnatiner ch plasmapler för tecken på virus/infektin. Tillverkarna av dessa prdukter inkluderar dessutm steg i hanteringen av bld ch plasma sm kan inaktivera eller eliminera virus. Trts detta kan risken för överföring av infektin inte helt uteslutas när läkemedel tillverkade av humant bld eller plasma ges. Detta gäller även nya, hittills kända virus ch andra typer av infektiner. De åtgärder sm vidtas anses effektiva mt höljeförsedda virus, såsm HIV, hepatit B ch hepatit C ch mt det icke-höljeförsedda viruset hepatit A. Åtgärderna kan vara av begränsat värde mt icke-höljeförsedda virus sm parvvirus B19. Parvvirus B19-infektin kan vara allvarlig för gravida kvinnr (infektin av fster), ch för individer med försämrat immunförsvar eller patienter med viss typ av anemi (t.ex. sicklecellanemi eller hemlytisk anemi). När du får Nanfix rekmmenderas att prduktnamn ch satsnummer registreras för att möjliggöra spårbarhet av använd prdukt. Barn Om Nanfix ges till nyfödda, bör tecken på disseminerad intravaskulär kagulatin följas nga. Andra läkemedel ch Nanfix Det finns inga kända interaktiner mellan prdukter sm innehåller human bldkagulatinsfaktr IX ch andra läkemedel. Tala m för din läkare eller aptekspersnal m du tar, nyligen har tagit eller kan tänkas ta andra läkemedel, även receptfria sådana. Graviditet ch amning Det finns ingen erfarenhet av användning av faktr IX under graviditet eller amning. Faktr IX bör därför endast användas under graviditet ch amning m det är nödvändigt. Rådfråga din läkare eller aptekspersnal innan du tar någt läkemedel. Körförmåga ch användning av maskiner Nanfix har ingen effekt på förmågan att framföra ch använda maskiner.

4 3. Hur du använder Nanfix Ta alltid Nanfix enligt läkarens anvisningar. Rådfråga din läkare eller aptekspersnal m du är säker. Nanfix ges intravenöst (injiceras i en ven) efter upplösning med medföljande injektinsvätska. Använd endast bifgade injektinshjälpmedel. Användning av andra injektins/infusinshjälpmedel kan innebära ökade risker ch leda till misslyckad behandling. Behandlingen bör inledas under övervakning av en läkare sm är väl insatt i behandling av hemfili. Hur mycket Nanfix du ska ta ch hur länge substitutinsbehandlingen bör pågå berr på svårighetsgraden av din faktr IX-brist. Det berr ckså på var det blöder ch hur svår blödningen är samt på ditt kliniska tillstånd. Beräkning av dsen: Läkaren talar m för dig hur fta ch hur mycket Nanfix du ska injicera. Faktr IX-dsen uttrycks i internatinella enheter (IE). Faktr IX-aktiviteten i plasma avser mängden av faktr IX i plasma. Den anges antingen sm prcent (jämfört med nrmal humanplasma) eller sm internatinella enheter (jämfört med en internatinell standard för faktr IX i plasma). En internatinell enhet (IE) faktr IX-aktivitet mtsvarar faktr IX-mängden i en milliliter nrmal human bldplasma. Beräkning av den ds faktr IX sm krävs är baserad på bservatiner sm visar att 1 IE faktr IX per kg krppsvikt ökar plasmafaktr IX-aktiviteten med 1 %. För att beräkna den ds sm du behöver mäts faktr IX-aktiviteten i din bldplasma. Det visar hur mycket aktiviteten behöver ökas. Dsen sm behövs beräknas enligt följande frmel: Enheter sm krävs = krppsvikt (kg) x önskad ökning av faktr IX (%) (IE/dl) x 0,8 Dsens strlek ch hur fta den ska ges berr på hur du svarar på läkemedlet, ch bestäms av din läkare. Kagulatinsfaktr IX behöver sällan ges ftare än en gång per dag. Eftersm ditt svar på faktr IX kan variera, ska dsens strlek ch hur fta den ges vara baserad på mätning av dina faktr IX-nivåer under behandlingen. Särskilt vid peratiner använder sig läkaren av bldtester (aktiviteten av faktr IX i plasma) för nggrann övervakning av substitutinsbehandlingen. Förebyggande av blödning: Om du har svår hemfili B ska du injicera IE faktr IX per kg krppsvikt. Vid långtidsprfylax ska du injicera denna ds två gånger i veckan. Dsen ska justeras enligt ditt svar på behandlingen. I vissa fall, i synnerhet hs yngre patienter, kan krtare dseringsintervall ch högre dser vara nödvändiga.

5 Användning för barn: I en studie med barn under 6 års ålder var dsen per behandlingsdag i genmsnitt 40 IE/kg krppsvikt. Om blödning inte går att stppa p.g.a. inhibitrer: Infrmera din läkare m förväntad faktr IX-aktivitet inte uppnås efter injektin, eller m blödningen inte stannar efter krrekt ds. Läkaren undersöker din bldplasma för att se m du har utvecklat inhibitrer (antikrppar) mt faktr IX-prteinet. Dessa inhibitrer kan minska faktr IX-aktiviteten. I så fall kan det vara nödvändigt att välja en annan behandling. Din läkare kmmer att diskutera detta med dig ch vid behv rekmmendera ytterligare behandling. Om du har tagit för str mängd av Nanfix Inga symtm på överdsering har rapprterats för human kagulatinsfaktr IX. Den rekmmenderade dsen bör dck inte överskridas. För anvisningar för behandling i hemmet, se kartngen med injektinshjälpmedel. 4. Eventuella biverkningar Liksm alla läkemedel kan detta läkemedel rsaka biverkningar, men alla användare behöver inte få dem. Överkänslighetsreaktiner eller allergiska reaktiner har i sällsynta fall knstaterats hs patienter sm behandlats med prdukter sm innehåller faktr IX. Dessa kan innebära: frivilliga bldkärlssammandragningar (kramper), sm är förknippade med svullnad i ansikte, mun ch hals brännande känsla ch sveda vid infusinsstället frssbrytningar värmekänsla hudutslag huvudvärk nässelutslag lågt bldtryck dåsighet illamående r hjärtklappning tryck över bröstet stickningar kräkningar väsande andning

6 I vissa fall kan dessa allergiska reaktiner leda till en allvarlig reaktin sm kallas anafylaxi, sm kan vara förknippad med chck. Dessa reaktiner uppträder främst i samband med bildning av faktr IX-inhibitrer. Om du har någt av de symtm sm nämns van, kntakta din läkare. Om du har hemfili B, kan du utveckla neutraliserande antikrppar (inhibitrer) mt faktr IX. Dessa inhibitrer kan hindra läkemedlet att fungera sm det ska. Din läkare kmmer att diskutera detta med dig ch vid behv rekmmendera ytterligare behandling. I en studie med 25 barn med hemfili B, varav sex inte hade behandlats tidigare, knstaterades inga inhibitrer. Injektinernas tlerabilitet uppskattades vara mycket gd eller gd. Några patienter med hemfili B sm hade faktr IX-inhibitrer ch sm behandlades med immunrespnsbehandling ch sm fick en allergisk reaktin, utvecklade nefrtiskt syndrm (en svår njursjukdm). Feber kan förekmma i sällsynta fall. Faktr IX-prdukter med låg renhet kan i sällsynta fall rsaka kagelbildning i ett bldkärl. Detta kan leda till någn av följande kmplikatiner: hjärtinfarkt utbredd kagulatin i bldkärlen (disseminerad intravaskulär kagulatin) bldprppar i venerna (ventrmbs) bldprppar i lungrna (lungembli) Dessa biverkningar är vanligare m man använder faktr IX-prdukter med låg renhet, ch de förekmmer endast sällan m man använder prdukter med hög renhet, såsm Nanfix. Prdukten innehåller heparin, sm kan rsaka en plötslig minskning av antalet bldplättar till under /mikrliter eller till under 50 % av det ursprungliga antalet. Denna allergiska reaktin kallas heparininducerad trmbcytpeni typ II. I sällsynta fall kan denna minskning av antalet bldplättar inträffa 6-14 dagar efter behandlingens början hs patienter sm inte tidigare varit överkänsliga mt heparin. Hs patienter med tidigare heparinöverkänslighet kan förändringen utvecklas inm några timmar efter att behandlingen inletts. Denna allvarliga minskning av antalet bldkrppar kan vara förknippad med eller resultera i: bldprppar i artärer ch vener tilltäppning av bldkärl p.g.a. en prpp sm bildats på annat ställe svår störning av bldkagulatinen (knsumtinskagulpati) hudnekrs vid injektinsstället blödning sm liknar lppbett purpurfärgade blåmärken tjärliknande avföring Avsluta medelbart injektinerna med Nanfix m du bserverar dessa allergiska reaktiner ch använd frtsättningsvis inte läkemedel sm innehåller

7 heparin. På grund av denna sällsynta effekt på bldplättarna bör din läkare följa upp antalet bldplättar, i synnerhet i början av behandlingen. För infrmatin m virussäkerhet, se avsnitt 2. Rapprtering av biverkningar Om du får biverkningar, tala med läkare, aptekspersnal eller sjuksköterska. Detta gäller även biverkningar sm inte nämns i denna infrmatin. Du kan ckså rapprtera biverkningar direkt (se detaljer nedan). Genm att rapprtera biverkningar kan du bidra till att öka infrmatinen m läkemedels säkerhet. Läkemedelsverket Bx Uppsala Webbplats: 5. Hur Nanfix ska förvaras Förvaras detta läkemedel utm syn- ch räckhåll för barn. Förvaras vid högst 25 C. Får ej frysas. Förvara injektinsflaskrna i ytterkartngen. Ljuskänsligt. Används före utgångsdatum sm anges på etiketten ch kartngen (månad/år). Utgångsdatumet är den sista dagen i angiven månad. Den kemiska ch fysikaliska hållbarheten har visats upp till 72 timmar när den upplösta prdukten förvarats vid 25 C. Ur mikrbilgisk synpunkt bör läkemedlet användas medelbart. Om det inte används genast, är det användarens ansvar att se till att förvaringstemperatur ch andra villkr före användningen uppfylls. Förvaringstiden bör inte överstiga 24 timmar vid 2-8 C, såvida inte reknstitueringen har skett under kntrllerade ch validerade aseptiska förhållanden. Använd upplöst Nanfix vid endast ett tillfälle. Använd inte detta läkemedel m lösningen är grumlig eller m pulvret inte har lösts helt. Medicinen ska inte kastas i avlppet eller bland hushållsavfall. Fråga aptekspersnalen hur man gör med mediciner sm inte längre används. Dessa åtgärder är till för att skydda miljön. 6. Förpackningens innehåll ch övriga upplysningar Innehållsdeklaratin Den aktiva substansen är human kagulatinsfaktr IX. Övriga innehållsämnen är heparin, natriumklrid, natriumcitrat, argininhydrklrid ch lysinhydrklrid.

8 Nanfix 500 IE injektinsflaska innehåller upp till 69 mg natrium per ds. Nanfix 1000 IE injektinsflaska innehåller upp till 138 mg natrium per ds. Beakta detta m du rekmmenderats en natriumfattig kst. Läkemedlets utseende ch förpackningsstrlekar Nanfix tillhandahålls i två förpackningsstrlekar med följande styrka: Nanfix 500 IE tillhandahålls sm pulver ch vätska till injektinsvätska. En injektinsflaska innehåller nminellt 500 IE human kagulatinsfaktr IX. Prdukten innehåller ca 100 IE/ml human kagulatinsfaktr IX efter upplösning med 5 ml vatten till injektin. Nanfix 1000 IE tillhandahålls sm pulver ch vätska till injektinsvätska; en injektinsflaska innehåller nminellt 1000 IE human kagulatinsfaktr IX. Prdukten innehåller ca 100 IE/ml human kagulatinsfaktr IX efter upplösning med 10 ml vatten till injektin. Nanfix tillverkas av human bldplasma. Styrkan (IE) bestäms med ett enstegs kagulatinstest enligt Eurpeiska Farmakpén sm jämförs med Världshälsrganisatinens (WHO) internatinella standard. Den specifika aktiviteten av Nanfix är cirka 100 IE/mg prtein. Beskrivning av förpackningen: Nanfix tillhandahålls sm en kmbinatinsförpackning, bestående av två kartnger sm hålls ihp med plastfilm: En kartng innehåller en injektinsflaska med pulver till injektinsvätska samt bipacksedel. Den andra kartngen innehåller en injektinsflaska med lösningsmedel (vatten till injektinsvätskr): 5 ml för Nanfix 500 IE ch 10 ml för Nanfix 1000 IE. Förpackningen innehåller ckså följande hjälpmedel: 1 engångsspruta 1 överföringsset Mix2Vial 1 infusinskanyl (butterfly-nål) 2 desinfektinstrkar Innehavare av gdkännande för försäljning Octapharma AB Stckhlm Tel: Kundkntakt: Tillverkare Octapharma Pharmazeutika Prduktinsges.m.b.H Oberlaaer Strasse 235 A-1100 Wien Österrike

9 Octapharma S.A.S Rue du Maréchal Fch Linglsheim Frankrike För ytterligare upplysningar m detta läkemedel, kntakta den lkala företrädaren för innehavaren av gdkännande för försäljning: Octapharma AB Stckhlm Tel: Kundkntakt: Denna bipacksedel ändrades senast

10 Anvisningar för hembehandling Läs nga igenm alla anvisningar ch följ dem nggrant! Använd inte Nanfix efter utgångsdatum på etiketten ch kartngen. Sterilitet måste upprätthållas under förfarandet sm beskriv nedan. Lösningen i sprutan ska vara klar eller svagt pärlemrskimrande. Använd inte lösning sm är grumlig eller innehåller utfällningar. Använd den färdiga lösningen medelbart för att förhindra mikrbiell kntaminatin. Använd endast bipackade injektinshjälpmedel. Användningen av andra injektins/infusinsset kan medföra ökade risker ch att behandlingen misslyckas. Anvisningar för reknstituering: 1. Använd inte prdukten direkt efter att den tagits ut ur kylskåpet. Låt spädningsvätskan ch pulvret i de öppnade injektinsflaskrna anta rumstemperatur. 2. Ta brt kapsylerna från båda flaskrna ch tvätta gummiprpparna med en av de bipackade desinfektinstrkarna. 3. Mix2Vial avbildas i Fig 1. Placera injektinsflaskan med spädningsvätska på en plan yta ch håll den stadigt. Ta Mix2Vial ch vänd den upp ch ned. Sätt den blå delen av Mix2Vial på flaskan med spädningsvätska ch tryck bestämt tills det klickar (Fig 2+3).

11 4. Placera injektinsflaskan med pulvret på en plan yta ch håll den stadigt. Ta injektinsflaskan med spädningsvätska med den anslutna Mix2Vial ch vänd den upp ch ned. Sätt den genmskinliga delen på pulverflaskans prpp ch tryck bestämt tills det klickar (Fig.4). Vätskan rinner autmatiskt över till pulverflaskan. 5. Rtera pulverflaskan långsamt med båda flaskrna anslutna tills pulvret löst sig. Pulvret löser sig på mindre än 10 minuter vid rumstemperatur. Lätt skumbildning kan förekmma under upplösningen. Skruva isär Mix2Vial i två delar (Fig.5). Då försvinner skummet. Kassera vätskeflaskan med den blå delen av Mix2Vial fastsatt. Anvisningar för injektin: Sm en försiktighetsåtgärd ska din puls tas före ch under injektinen. Om pulsen stiger markant ska injektinshastigheten reduceras eller administratinen tillfälligt avbrytas. 1. Anslut sprutan till den genmskinliga delen av Mix2Vial. Vänd flaskan upp ch ned ch drag upp lösningen i sprutan (Fig.6). Lösningen i sprutan ska vara klar eller svagt pärlskimrande. När lösningen har överförts, håll stadigt i sprutans klv (med klven nedåt) ch avlägsna sprutan från Mix2Vial (Fig.7). Kassera Mix2Vial ch den tmma flaskan.

12 2. Rengör det valda injektinsstället med en av de bipackade desinfektinstrkarna. 3. Anslut den bipackade injektinsnålen till sprutan. 4. Stick in injektinsnålen i den valda venen. Om du har använt stasband för att lättare se venen, bör detta öppnas innan du påbörjar injektinen av Nanfix. Bld får inte kmma in i sprutan på grund av risken för kagelbildning. 5. Injicera lösningen långsamt i venen, ej mer än 2-3 ml per minut. Om du använder mer än en flaska Nanfixpulver vid samma behandlingstillfälle kan samma injektinsnål ch spruta användas. Mix2Vial är endast för engångsbruk.