FÖR DIG MED PAH. Behandling med OPSUMIT

FÖR DIG MED PAH Behandling med OPSUMIT

INNEHÅLL 24 35 OM DIN BEHANDLING Denna broschyr är till dig som har pulmonell arteriell hypertension (PAH) och ska behandlas med Opsumit (macitentan). Här hittar du information om PAH och din behandling med OPSUMIT. Se den som ett stöd i var dagen och tveka aldrig att kontakta din läkare, sjuksköterska eller ditt PAH-team, som alltid gör sitt bästa för att besvara dina frågor om exempelvis läkemedel, fysisk aktivitet och familjeplanering. Patientföreningar och vissa sidor på internet kan också ge dig värdefull information, se länkar på sidan 47. Forskningen om PAH har tagit stora kliv de senaste tio åren. Kunskaperna om PAH har ökat hos läkare och sjuksköterskor och därmed också möjligheterna för att ställa diagnos tidigare och erbjuda bättre behandling som kan bromsa sjukdomen. Det gör att allt fler kan leva med PAH och samtidigt ha en fungerande vardag. Alla reagerar dock olika på en sjukdom, det är därför viktigt att du diskuterar din situation med både vårdpersonal och anhöriga för att sätta dig in i vad sjuk domen innebär för dig. I Sverige finns flera specialiserade kliniker/mottagningar, så kallade PAH-centra, som har gedigen kunskap om PAH. I vårdteamet (PAH-teamet) ingår oftast läkare, sjuksköterska, sjukgymnast och kurator och ibland även dietist och arbetsterapeut. Troligtvis har du redan träffat ett PAH-team under utredningen av din sjukdom. Om du ännu inte haft kontakt med läkare som är expert på PAH bör du ta upp frågan med din ansvariga läkare. Kom ihåg att du aldrig är ensam i allt det här. Din läkare, sjuksköterska eller ditt PAH-team finns alltid där för att hjälpa dig. Denna broschyr har tagits fram av Actelion Pharmaceuticals Sverige AB med hjälp av högspecialiserad kompetens från sjuksköterska Henrik Ryftenius vid PAH-mottagningen Lung Allergi-kliniken på Karolinska Universitetssjukhuset i Solna. Låt gärna din familj, dina vänner och andra som kan tänkas hjälpa dig också läsa denna broschyr. 4 10 OM PAH Tecken och symtom Vem får PAH och varför? 11 21 ATT LEVA MED PAH Vad kan du vänta dig när du har PAH? Hur pratar du om din sjukdom med familj och vänner? Vad du kan göra själv för att må så bra som möjligt Fysisk aktivitet och PAH Hur man lever med PAH Annat att tänka på 22 23 BEHANDLING VID PAH Vilka behandlingar finns? Vad är OPSUMIT och hur fungerar läkemedlet? Varför har din läkare valt OPSUMIT? Så tar du OPSUMIT Vem bör inte behandlas med OPSUMIT? Använd OPSUMIT på ett säkert sätt Eventuella biverkningar 36 39 VAR ENGAGERAD I DIN BEHANDLING Besök hos läkaren och PAH-teamet Utöver den medicinska behandlingen Nyttiga tips 40 44 TILL VIKTIGA PERSONER I DITT LIV 45 46 DINA FRÅGOR OCH MÅL 47 MER INFORMATION 2 3

BLODTRYCKET I LUNGORNA VAD ÄR PULMONELL ARTERIELL HYPERTENSION (PAH)? Pulmonell arteriell hypertension (PAH) betyder högt blodtryck i lungans blodkärl, men det är en sjukdom som påverkar både lungorna och hjärtat. HJÄRTATS UPPGIFT Hjärtat är en stor muskel som pumpar blod genom hela vår kropp. Hjärtat är indelat i två delar, en vänsteroch en högerhalva. Den vänstra delen av hjärtat är en kraftfull muskel som med relativt högt tryck pumpar ut syrerikt blod via stora kroppspuls ådern (aorta), till kroppens alla celler. Därifrån åter vänder det syrefattiga blodet till hjärtats högra del. Höger hjärthalva är konstruerad för att med mycket lägre tryck transportera det syre fattiga blodet till lungorna där blodet tar upp syre igen innan det återvänder till vänster hjärthalva. Hela systemet kallas för blodcirkulationen. PAH gör att blodtrycket ökar i den del av blodcirkulationen som går mellan hjärtats högra halva och lungorna. Den högra sidan av hjärtat pumpar syre fattigt blod (blått) till lungorna via lung kärlen. Syrefattigt blod trans porteras tillbaka till den högra sidan av hjärtat. Hjärta Lungor Blodet tar upp syre från lungorna och åter vänder till den vänstra sidan av hjärtat. Den vänstra sidan av hjärtat pumpar ut syrerikt blod (rött) till kroppen. Cellerna i kroppen tar upp syre från blodet för att kunna fungera. Syrefattigt blod Syrerikt blod 4 5

VAD HÄNDER I KROPPEN VID PAH? Vid PAH råder en obalans av kärlsammandragande och kärlvidgande ämnen i cellagret som omger blodkärlen. Det leder bland annat till att de små blod kärlen i lungorna drar ihop sig. Allt eftersom sjuk domen utvecklas minskar hålrummet i lung artärerna, kärlväggarna blir dessutom tjockare och mindre elastiska. Denna förträngning minskar blodflödet till lungorna och gör det svårare för hjärtat att pumpa blod genom artärerna, vilket leder till att blodtrycket ökar. HUR UPPSTÅR SYMTOMEN VID PAH? Man brukar beskriva PAH som en hjärt- och lung sjukdom. Även om det är blodtrycket och motståndet i lungans blodkärl som är förhöjt vid PAH drabbar sjuk domen successivt också hjärtat. Till att börja med kompenserar hjärtats högra del det ökande motståndet genom att arbeta hårdare. Det gör att hjärtats högra muskelvägg blir tjockare och pressar på den vänstra hjärthalvan som får svårare att transportera syresatt blod till kroppens celler. Allt eftersom denna process fortskrider minskar mängden syre som når ut i kroppen. Detta tillstånd, med syrebrist, orsakar PAH-sjukdomens karakteristiska symtom: andfåddhet, trötthet, yrsel och svimningskänsla. Normalt blodkärl i lungan Tidig PAH Avancerad PAH Förträngning av lungornas små blodkärl minskar blodflödet till lungorna. 6 7

TECKEN OCH SYMTOM HUR PÅVERKAR PAH DIG? Du kanske märkte de första tecknen på sjukdomen när du ansträngde dig fysiskt, t.ex. när du gick uppför trappor, sprang, gick i uppförsbackar eller bar tunga väskor. Efterhand som sjukdomen utvecklas kan du komma att märka dessa tecken allt oftare. Kanske kommer symtomen i allt större grad påverka vad du klarar av att göra. PAH är en sjukdom som kan förvärras med tiden, du kan ha bra dagar och dåliga dagar. De vanligaste symtomen vid PAH är: Andfåddhet, särskilt vid fysisk aktivitet som t.ex. att gå i uppförsbackar eller gå i trappor. Trötthet. Yrsel. Andra symtom som du kan märka av är: Obehag eller smärtor i bröstet. Snabba och/eller oregelbundna hjärtslag (hjärtklappning). Svimning eller tendens till svimning. Svullna armar, ben eller fotleder (vätskeansamling). FUNKTIONSKLASSER VID PAH Du kanske har hört din läkare nämna ordet funktionsklass. Det är helt enkelt ett sätt för läkaren att försöka bedöma vilken inverkan PAH har på ditt dagliga liv och det är ett viktigt hjälpmedel vid beslut rörande din behandling. Klass Hur du påverkas av symtomen I Normal fysisk aktivitet ger inga symtom och man upplever ingen begränsning i att kunna vara fysiskt aktiv. Symtom vid normal fysisk aktivitet. En promenad i normal takt på plant underlag behöver inte ge besvär men i en trappa kan man bli onormalt and fådd eller få smärtor i bröstet. Systemet med funktionsklasser har fyra nivåer som beskriver i vilken utsträckning PAH påverkar ditt liv. Din läkare använder detta system för att bedöma hur svåra PAH-symtom du har. I tabellen nedan beskrivs dessa fyra nivåer. II III IV Symtom redan vid lätt fysisk aktivitet, men inte i vila. Även en kort promenad på plant underlag ger besvär, liksom normala vardagliga sysslor. Symtom även i vila. Enkla sysslor som exempelvis tandborstning ger besvär. Målet med behandlingen är att du ska hamna i en så låg funktionsklass som möjligt och sedan stanna där. 8 9

VEM FÅR PAH OCH VARFÖR? VAD KAN DU VÄNTA DIG NÄR DU HAR PAH? HUR VANLIGT ÄR PAH? PAH är en okänd och relativt ovanlig sjukdom som drabbar både män och kvinnor oavsett ålder och etnisk bakgrund. Även barn kan drabbas av PAH. Man vet ännu inte den exakta orsaken till varför vissa människor drabbas av PAH. OLIKA TYPER AV PAH Sjukdomen finns i flera former: Associerad PAH uppstår som en följd av någon annan sjukdom. Ett exempel är systemisk skleros (kallas också sklerodermi) en reumatisk sjukdom som bland annat innebär en onormal tillväxt av bindväven, vilket också leder till att blodkärlen blir allt trängre. Personer med systemisk skleros har en ökad risk att drabbas av PAH. Därför rekommenderas årliga kontroller med bland annat ultraljudsundersökning av hjärtat för att kunna ställa en even tuell PAH-diagnos tidigt. PAH kan också bero på ett medfött hjärtfel eller orsakas av vissa läkemedel och droger. Även en del leversjukdomar, HIV och den reumatiska sjukdomen SLE (systemisk lupus erythe matosus) kan leda till PAH. Hos dessa grupper rekommenderas PAH-utredning när symtom som till exempel andfåddhet uppstår. Idiopatisk PAH innebär att man inte vet vad som utlöser sjukdomen. Den omfattande utredningen påvisar alltså inte någon bakomliggande orsak till det förhöjda blodtrycket i lungkretsloppet. Det finns också en ärftlig form av PAH, som kallas hereditär PAH. ALLA UPPLEVER LIVET MED PAH PÅ OLIKA SÄTT Genom att lära dig mer om PAH kan du också ta en aktiv roll i diskussionen och besluten kring din medicinska behandling. Ett sätt att organisera din behandling så att den fungerar med din vardag är att ta del av det stöd som finns omkring dig. Det finns många möjlig heter till stöd där du bor, här följer några uppslag: Personalen i ditt PAH-team finns där för dig, bland annat för att besvara dina frågor, för att diskutera din situation och guida och stötta dig i din sjukdom. I patientföreningar och stödgrupper för PAH kan du dela erfarenheter och lära dig av andra som lever med PAH (se sidan 47 för kontaktuppgifter). Familj och vänner kan utgöra ett stort stöd och är oftast mer än villiga att hjälpa dig att hitta balans i livet. På internet finns mycket information om PAH. Mer information och länkar finns på sidan 47. KUNSKAPERNA OM PAH ÖKAR Kunskaperna om PAH och dess behandling har förbättrats mycket under de senaste tio åren. Man forskar allt mer om sjukdomen och har därför kunnat ta fram nya behandlingar. Stödinsatser och specialistvård har också förbättrats. Kort sagt kan man säga att det idag finns bättre förutsättningar för personer med PAH att klara av sjukdomen under en längre tid, med en bättre livskvalitet. 10 11

HUR PRATAR DU OM DIN SJUKDOM MED FAMILJ OCH VÄNNER? BERÄTTA OM DINA TANKAR OCH KÄNSLOR De som inte vet något om PAH har svårt att förstå hur du känner dig. De kan tycka att du verkar helt frisk om man bara går efter utsidan. Det kan vara bra att berätta om hur PAH påverkar dig för att hjälpa andra att förstå varför du numera inte alltid kan göra det du gjorde förut, eller det du tycker om att göra. TALA OM SJUKDOMEN Även om du till en början kan känna dig besvärad av att tala öppet om PAH och hur sjukdomen påverkar din livskvalitet, kan det ändå vara bra att prata med någon. Det kan också ge en viss lättnad att dela dina tankar, känslor och erfarenheter med en vän eller släkting och med din läkare eller sjuksköterska. Ett bra förhållande till andra gör det lättare för dig att ta upp dina problem. Ju mer ditt stödnätverk vet om dig, desto bättre kan de hjälpa dig. Tveka aldrig att prata öppet om hur du känner inför din sjukdom. Det hjälper personerna i din omgivning att förstå och i sin tur hjälpa dig. TALA MED PERSONER SOM KÄNNER TILL PAH Om du tycker det är svårt att prata med familj och vänner, vänd dig till ditt PAH-team. Om behov finns kan de hjälpa till att förmedla kontakt med t.ex. kurator eller psykolog. Det finns personer som kommer i kontakt med PAH varje dag och de kan ge dig hjälp och råd. Patientföreningar kan vara till stöd och hjälp med allt som rör det dagliga livet med PAH. Kontaktuppgifter till patientföreningen för PAH finns längre bak i denna broschyr. HUR DIN FAMILJ OCH DINA VÄNNER KAN STÖTTA DIG Precis som du, behöver dina närmaste få kunskap om PAH för att bättre förstå din situation. Även om det kan vara svårt, hjälper det ofta om du och din partner, familj och dina närmaste vänner kan prata öppet om PAH hur sjukdomen påverkar dig och vilka nya behov som kan uppstå. Det kan vara bra om du har med dig din partner eller någon annan familjemedlem vid läkarbesöken, så att de får en bättre förståelse för sjukdomen och din situation. Genom att förklara din sjukdom, vilken behandling du får och vilka förändringar du kommer att få göra i ditt dagliga liv, ger du de runt omkring dig möjlighet att både kunna hantera sina egna känslor och stötta dig. Om du vill ha mer ingående råd om hur du förklarar PAH för din familj kan du kontakta patient- och anhörigföreningen i Sverige (kontaktuppgifter på sidan 47). Delta gärna i en patientförening för PAH. Det underlättar att tala med personer som har liknande erfarenheter. 12 13

HUR PRATAR DU OM DIN SJUKDOM MED FAMILJ OCH VÄNNER? VAD DU KAN GÖRA SJÄLV FÖR ATT MÅ SÅ BRA SOM MÖJLIGT TA EMOT HJÄLP FRÅN ANDRA Stöd i vardagen ANPASSA DIN VARDAG Tveka aldrig att be om hjälp när du behöver det eller ta emot hjälp när den erbjuds. Om du tar emot hjälpen ger du dem som bryr sig om dig en känsla av att de kan bidra i en svår tid. Det kan också hjälpa dig att klara av sådant som du kan och vill göra. Även om det kan kännas ovant att ta emot hjälp, kan du genom att göra det orka ge mer tillbaka till andra. Det kan också underlätta om en partner eller familjemedlem följer med dig på sjukhusbesöken. Då kan de lära sig mer om PAH och om hur sjukdomen behandlas. Tänk över på vilka olika sätt personer i din närhet kan hjälpa dig. Gå ärenden. Laga mat. Uträtta hushållsarbete. Medicinskt stöd Gå på läkarbesök. Göra anteckningar vid läkarbesöken. Hämta medicin. Att leva med PAH och må så bra som möjligt handlar inte bara om att följa sin medicinska behandling. Det finns också en hel del du själv kan göra för att hjälpa kroppen att fungera så bra som möjligt. Genom att äta rätt, att utöva rätt typ av fysisk aktivitet och att lära dig hur du hanterar trötthet skapas ytter ligare möjligheter till ökat välmående och minskade symtom från sjukdomen. Fundera gärna över olika sätt att anpassa råden efter ditt eget liv. Skriv ner dina frågor och be din läkare och ditt PAH-team hjälpa dig att hitta de bästa sätten för just dig att må så bra som möjligt. Tänk på att sätta upp mål för dig själv (stora som små) och inrikta dig på att nå dem. 14 15

VAD DU KAN GÖRA SJÄLV FÖR ATT MÅ SÅ BRA SOM MÖJLIGT BRA MAT VID PAH Alla människor är olika och det finns egentligen ingen specifik diet för just PAH. Däremot är det viktigt att du äter en varierad och näringsrik kost för att hålla din energinivå uppe. Om du märker att du går upp i vikt på grund av minskad fysisk aktivitet så bör du anpassa dina matvanor efter det. Personer med PAH kan också lättare än andra bli undernärda. Kom ihåg att berätta för din läkare eller ditt PAH-team om du börjar gå upp eller ner i vikt onormalt mycket på kort tid, eftersom detta kan bero på din sjukdom eller din behandling. Ditt PAH-team kan hjälpa dig att, tillsammans med en dietist, lägga upp den bästa möjliga dieten för dig. Här följer några kostråd som du kan använda dig av, beroende på dina specifika behov. Stäm alltid av med ditt PAH-team innan du gör några dramatiska förändringar i din diet. En del personer med PAH behöver begränsa sitt intag av vätska. Om detta gäller dig kan du försöka dra ner på saltet i maten. Använd gärna andra kryddor, som vitlök och färska örter i stället för salt. Tänk på att färdig mat, läsk, soppor, snacks och såser ofta inne håller stora mängder salt, fett och socker. För dig som inte behöver tänka på saltmängden kan dock färdigmat vara ett utmärkt sätt att spara energi och lägga tid och kraft på annat än att laga mat. Om du har dålig aptit eller känner dig illamående, se då till att du ändå dricker vätska och försök gärna att äta något lätt. Det kan också underlätta att äta fler, men mindre portioner vid varje måltid istället för några få större. En del mat och drycker kan ha en inverkan på dina mediciner. Kost med höga halter av K-vitamin (t. ex. spenat) och alkohol kan påverka hur det blodförtunnande läkemedlet war farin fungerar. Fråga alltid din läkare eller ditt PAH-team om det är några livsmedel eller drycker som du helt eller delvis bör undvika. Det finns många sätt som du kan hjälpa din kropp att få den näring den behöver. Tala gärna med en dietist som kan ge dig råd om vilken kost som passar just dig. 16 17

FYSISK AKTIVITET OCH PAH HUR MAN LEVER MED PAH ATT VARA FYSISKT AKTIV ATT HANTERA TRÖTTHETEN Den gyllene regeln för fysisk aktivitet vid PAH är att inte överdriva. Du ska alltid ha så mycket ork kvar att du kan prata under aktiviteten och du ska avbryta aktiviteten innan du blir för trött. Var den gränsen går varierar från person till person och den kan också förändras över tid. På vissa PAH-centra har man utarbetat särskilda program för fysisk aktivitet. Om du får ok från ditt PAH-team att träna kan det vara bra att tänka på följande: Börja med att sätta små realistiska mål, eller kanske delmål. Om du misslyckas med att nå (de för högt ställda) målen kanske du helt tappar lusten att röra på dig. Se träningen som en del av den totala behandlingen av sjukdomen, ett sätt att maximera behandlings effekten överlag. Att vara fysiskt aktiv är väldigt viktigt för det allmänna välbefinnandet. Ibland kan det vara svårt att känna viljan att träna. Försök därför att hitta en fysisk aktivitet som passar just dig och som du tycker är kul. Varför inte göra det till en social aktivitet som du delar med nära och kära, eller kanske med dina kollegor. Det är viktigt att du diskuterar frågan om fysisk aktivitet med din läkare eller ditt PAH-team innan du påbörjar någon form av träning eller fysisk aktivitet. Lyssna inte på råd från exempelvis en gyminstruktör eller fotbollstränare. De har troligen inte tillräcklig kunskap om PAH för att kunna ge dig lämpliga råd. Följ alltid ditt PAH-teams rekommendationer för fysisk aktivitet och träning. Trötthet som du kan uppleva vid PAH orsakas av minskad syretillförsel i kroppen. Det är annorlunda jämfört med att bara känna sig sliten eller trött och kan ibland upplevas som oförutsägbart. Att lära känna din kropp och förstå när den behöver vila är en viktig del av att lära sig leva med PAH. Försök att anteckna eller föra dagbok vid vilka tidpunkter du upplever trötthet eller känner dig utmattad. Det kan hända att det är specifika aktiviteter, särskilda tidpunkter på dagen eller vissa känslor som utlöser detta. Genom att följa och anteckna dina varierande energi nivåer och ditt humör kan du få en uppfattning om hur du mår under en längre period. Det blir också enklare att lägga märke till när trötthet och negativa känslor samman faller. Om du vet när du mår som bäst och vilka aktiviteter som förbrukar mest energi, kan du också disponera din energi mer effektivt för att få ut det du vill av din dag. Tänk på dina energinivåer som en värdefull resurs som du måste hushålla klokt med. Lyssna på din kropps signaler, lär dig när den behöver vila och försök att hitta sätt att anpassa dina ansträngningar så att du sparar/ransonerar din energi. Glöm inte att be om hjälp, och ta emot den när den erbjuds! Det kan vara svårt ibland, men att acceptera hjälp från vänner och familj kan i sin tur betyda att du orkar ge dem mer tillbaka och att de bättre förstår din situation. Försök att hitta sätt att anpassa dig efter energikrävande vardagsmoment så att du sparar/ransonerar din energi. 18 19

ANNAT ATT TÄNKA PÅ GRAVIDITET ARBETE SKOLA OCH STUDIER RESOR En stor andel av dem som drabbas av PAH är kvinnor i fertil ålder. Det är farligt för kvinnor som har PAH att bli gravida. Dels är risken mycket hög att PAH-sjuk domen allvarligt förvärras under en graviditet och kan till och med orsaka dödsfall hos såväl moder som foster. Dels får flera av de medicinska behandlingarna som ges vid PAH inte tas under en graviditet på grund av risk för foster skador. Därför är det mycket viktigt för kvinnor i fertil ålder att använda tillförlitliga preventivmetoder. Vissa personer med PAH fortsätter arbeta, medan andra byter jobb eller går över till deltidsarbete. En del slutar arbeta helt. Allt beror på hur du mår och vilken typ av arbete du har. Be ditt PAH-team eller För säkrings kassan om råd angående reglerna gällande sjukfrånvaro, dina rättigheter som anställd eller vad du ska göra om du är egenföretagare. När det gäller barn och studerande med PAH kan det vara bra att tala med personalen på skolan. De kan hjälpa dig om du behöver göra några praktiska förändringar. Du kan kanske t.ex. ändra ditt schema, dina läxor eller dina examens tillfällen. Ditt PAH-team kan hjälpa dig att reda ut dessa frågor. Att resa när man har PAH fungerar oftast bra. Det kan dock krävas vissa åtgärder, både före och under själva resan, beroende på dina behov. Det är mycket viktigt att du rådgör med din läkare eller ditt PAH-team innan du reser. Du måste tala med din läkare och söka medicinsk rådgivning om du planerar att skaffa barn eller om du blir gravid medan du behandlas för PAH. Läs mer på sidan 32 om OPSUMIT och graviditet. Personer med PAH upplever symtomen på olika sätt. Be din läkare om råd som är anpassade för just dig. 20 21

VILKA BEHANDLINGAR FINNS? BEHANDLING KAN BIDRA TILL ATT SJUKDOMEN INTE FÖRVÄRRAS PAH kan ännu inte botas, men kunskapen om sjukdomen och möjligheterna att behandla den har ökat betydligt de senaste tio åren. Målet med behandlingen är att sänka blodtrycket och öka blodflödet i lungans kärl, minska motståndet som hjärtat arbetar mot och avlasta hjärtat. På så vis kan symtomen hanteras och din prognos förbättras på lång sikt. Det är vanligt att man kombinerar olika läkemedel vid behandling av PAH för att uppnå bästa möjliga effekt och därmed bästa möjliga livskvalitet. Om din behandling ändras behöver det alltså inte betyda att något är fel, utan bara att behandlingen ska bli så bra som möjligt. Om du tar din medicin och följer din läkares och PAHteamets rekommendationer kan det förhindra att sjukdomen förvärras. BEHANDLINGSFORMER Det finns många olika typer av behandlingar och läkemedel mot PAH. Var och en verkar på olika sätt i din kropp. Valet av behandling grundas på en samlad bedömning för att kunna besluta vad som är rätt just för dig, för att du skall nå dina behandlingsmål och må så bra som möjligt. Olika metoder Flera olika behandlingsmetoder kan användas för behandling av PAH, som t.ex.: Oral behandling tabletter som ska sväljas. Inhalationsbehandling läkemedel som ska inhaleras (andas in) genom munnen. Infusionsläkemedel läkemedel som tillförs blodet kontinuerligt, genom ett blodkärl eller via en nål placerad under huden (intravenös respektive subkutan behandling). Operation t.ex. lung- eller hjärt lung-transplantation. PAH-specifika läkemedel Det finns flera läkemedel som specifikt behandlar PAH. Dessa läkemedel gör att blodkärlen i lungorna slappnar av och vidgas. De minskar och förhindrar också förtjockningen av kärlväggarna, vilket gör det lättare för hjärtat att pumpa blod genom lungorna. Målet med behandlingen är att den ska leda till en förbättrad fysisk funktionsförmåga och att man mår bättre. Endotelinreceptorantagonister (ERA). Fosfodiesterashämmare (PDE5-hämmare). Prostacyklinanaloger. Andra läkemedel och behandlingar vid PAH Det finns flera andra läkemedel och behandlingar som används i tillägg till ovanstående PAHspecifika läkemedel: Blodförtunnande läkemedel för att förhindra blodproppar. Vätskedrivande läkemedel för att minska svullnader och avlasta hjärtat. Antiarytmika för att göra hjärtat starkare och sänka pulsen. Syrgas för att motverka syrebrist som har negativ effekt på lungans blodkärl. 22 23

VAD ÄR OPSUMIT OCH HUR FUNGERAR LÄKEMEDLET? HUR PÅVERKAR PAH DIN KROPP? Endotelin är en aminosyra som finns naturligt i kroppen. När endotelin binds till speciella molekyler (receptorer) i blodkärl och lungvävnad dras dessa ihop och blod kärlen blir trängre. Hos personer med PAH är mängden endotelin i kroppen förhöjd. Med tiden skadar detta blodkärlen och ökar blodtrycket. Du kan få symtom som trötthet, andfåddhet, svullna ben och fot leder, yrsel och kanske bröstsmärtor. VAD ÄR OPSUMIT? OPSUMIT för långtidsbehandling av PAH. OPSUMIT är en tablett som du tar en gång om dagen. Den har utvecklats speciellt för långtidsbehandling av PAH. Utvecklingen av OPSUMIT grundas på lång erfaren het av PAH-behandling. OPSUMIT är en endotelin receptor antagonist (ERA). Det betyder att den förhindrar endotelinets oönskade effekter. HUR FUNGERAR OPSUMIT? OPSUMIT transporteras runt i kroppen och når till slut lungorna och blodkärlen där det binder till endotelinreceptorerna och blockerar dem. Läkemedlets kemiska egenskaper gör att OPSUMIT kan bindas till recep to r erna under ganska lång tid. Dina blodkärl skyddas därmed från de skador som orsakas av de förhöjda endotelinnivåerna. OPSUMIT vidgar lungartärerna och gör det lättare för hjärtat att pumpa blod genom dem. Blodtrycket sänks, symtomen lindras och sjukdomen får en gynnsammare utveckling. HUR SNABBT FÖRBÄTTRAS SYMTOMEN MED OPSUMIT? Alla personer reagerar olika på behandling. Det kan ta tid innan du känner någon skillnad av OPSUMITbehandlingen. Vissa kan uppleva en skillnad redan efter någon vecka, men för de flesta tar det lite längre tid från några veckor upp till flera månader. En del märker ingen större skillnad alls jämfört med tidigare. Även om du inte känner någon effekt av OPSUMIT direkt kan du vara säker på att läkemedlet arbetar i din kropp. Tala med din läkare om vad du kan förvänta dig när du börjar ta OPSUMIT. Vid PAH, som många andra kroniska sjukdomar, är det viktigt att förstå att även en stabilisering av sjukdoms förloppet är positiv det är ett tecken på att OPSUMIT bromsar sjukdomen. Under uppföljningen tar man ställning till om behandlingen ska justeras eller kompletteras. 24 25

För många med PAH är varje förbättring eller stabilisering en stor vinst i vardagslivet. Att till exempel orka bära hem matkassen från affären utan att bli andfådd kan betyda mycket. Att plötsligt ha ork för sociala aktiviteter, att träffa vänner och bekanta eller kanske röra på dig en stund kan vara skillnaden som gör livet behagligt igen. Det är viktigt att du lyssnar till din kropp och hittar ett sätt att leva med din sjukdom. För de flesta är daglig fysisk aktivitet viktig. Rör gärna på dig men gör det i din egen takt och låt aldrig någon pressa dig till kraftigare ansträngningar än du mår bra av. Mår du illa under eller efter ansträngningen, eller om du känner dig svimfärdig, så är ansträngningen definitivt för stor. Jag vet att det är en allvarlig sjukdom men jag försöker ha en sund realism och ta vara på dagen, att fånga tiden nu. 26 27

VARFÖR HAR DIN LÄKARE VALT OPSUMIT? SÅ TAR DU OPSUMIT DOKUMENTERAD HJÄLP FÖR PATIENTER MED PAH KOMMA IGÅNG DET ÄR LÄTT ATT TA OPSUMIT Din läkare har ordinerat OPSUMIT eftersom han eller hon anser att OPSUMIT är den bästa behandlingen för just dig. OPSUMIT har studerats över hela världen hos ett stort antal personer med PAH, i upp till 4 år. Läke medlet har tagits fram specifikt för långtidsbehandling av PAH. Studien visade att behandling med OPSUMIT leder till: Förbättrad fysisk funktionsförmåga. Lindrade symtom. Förbättrad livskvalitet. Minskad risk för sjukhusinläggning på grund av PAH. Totalt sett visar studien att OPSUMIT fungerar bra för personer som nyligen fått diagnosen PAH. OPSUMIT fungerar även bra för personer som redan har behandlats med andra PAH-specifika läkemedel. Det innebär att OPSUMIT kan användas såväl ensamt som i kombination med andra PAH-specifika läkemedel samt andra mediciner som är vanliga vid behandling av PAH. Det är viktigt att du läser bipacksedeln och patientkortet som medföljer i OPSUMIT-förpackningen. På patientkortet förklaras möjliga biverkningar när man tar OPSUMIT. Om du har fler frågor om säkerheten med OPSUMIT kan du fråga din läkare. Se också till så att kontaktuppgifterna till din läkare och/eller PAHteam finns på patientkortet, som du ska ha med dig överallt. OM OPSUMIT OPSUMIT är en tablett som sväljs hel, en gång per dag. En tablett innehåller 10 milligram (mg) av det verksamma ämnet macitentan. För bästa resultat är det viktigt att du tar dina läkemedel så som läkaren har ordinerat. Svälj 1 hel tablett med ett glas vatten. Tabletten får inte tuggas eller delas. Ta 1 tablett OPSUMIT varje dag. Det bästa är om du tar tabletten vid samma tidpunkt varje dag. Välj en tid som gör det lätt att komma ihåg tabletten, t. ex. det första du gör när du vaknat på morgonen eller när du borstar tänderna. Du kan ta OPSUMIT med eller utan mat. 28 29

SÅ TAR DU OPSUMIT DET ÄR VIKTIGT ATT DU TAR DIN MEDICIN VARJE DAG Om du glömmer att ta OPSUMIT ska du ta en tablett så snart du kommer ihåg det. Fortsätt sedan med nästa tablett vid vanlig tid. Ta inte dubbel dos (2 tabletter samtidigt) för att kompensera för en glömd tablett. Sluta inte att ta OPSUMIT (om inte din läkare har sagt åt dig att göra det). Om du tvärt slutar att ta läkemedlet kan dina symtom bli värre. Tänk på att kontakta din läkare eller ditt PAH-team så snart som dina OPSUMIT-tabletter börjar ta slut. PAH-teamet kan hjälpa dig att göra upp ett system så att du alltid har tillräckligt med tabletter hemma. Ta alltid dina läkemedel enligt läkarens anvisningar. Kontakta alltid ditt PAH-team om du har frågor om doseringen. Jag är aktiv inom en patientförening. Den sociala samvaron ger mycket: att få utbyta erfarenheter med andra som vet hur det känns att ha en hjärt- och lungsjukdom kan ge nya krafter. 30 31

VEM BÖR INTE BEHANDLAS MED OPSUMIT? ANVÄND OPSUMIT PÅ ETT SÄKERT SÄTT De flesta som har PAH kan behandlas med OPSUMIT, men om du tillhör en eller flera av de nedan angivna grupperna, tala om det för din läkare. Barn under 18 år ska inte ta OPSUMIT. Kvinnor som är gravida eller planerar att bli gravida under behandlingen ska inte ta OPSUMIT. Kvinnor som ammar ska inte ta OPSUMIT. Personer som är allergiska mot OPSUMIT eller något annat innehållsämne i OPSUMIT ska inte ta OPSUMIT. Personer med leversjukdom eller med mycket höga halter leverenzymer i blodet ska inte ta OPSUMIT. Om du är intolerant mot laktos eller någon annan sockerart ska du tala med din läkare innan du börjar ta OPSUMIT, då tabletterna innehåller en liten mängd laktos. Eftersom OPSUMIT innehåller sojalecitin ska du inte använda detta läkemedel om du är allergisk mot soja. OPSUMIT OCH GRAVIDITET ELLER AMNING Det är farligt för kvinnor som har PAH att bli gravida. Risken är mycket stor att PAH-sjukdomen allvarligt förvärras och en graviditet kan till och med orsaka dödsfall hos både moder och foster. Om du är gravid eller ammar, tror att du kan vara gravid eller planerar att skaffa barn, rådfråga din läkare innan du använder detta läkemedel. OPSUMIT kan skada fostret om du blir gravid före, under eller strax efter behandlingen. Om du kan bli gravid ska du använda en tillförlitlig preventivmetod medan du tar OPSUMIT. Din läkare kommer även att be dig om ett graviditetstest innan du börjar med behandlingen och därefter med jämna mellanrum (en gång i månaden) medan du tar OPSUMIT. Om du blir gravid eller tror att du kan vara gravid under tiden som du tar OPSUMIT ska du omedelbart kontakta din läkare. BLODPROVER Din läkare kommer att ta blodprover innan du börjar med OPSUMIT och under behandlingen. Proverna visar om: Du har anemi (lågt antal röda blodkroppar). Din leverfunktion är normal. Läkaren kan kalla detta leverprover. Läs bipacksedeln som medföljer läkemedlet. Den innehåller information som är viktig för dig. PAH-BEHANDLINGAR KAN PÅVERKA DIN LEVER Var uppmärksam på tecken som tyder på att din lever kanske inte fungerar som den ska. Om du märker något av dessa tecken ska du omedelbart tala om det för din läkare. Illamående. Kräkningar. Feber. Magsmärtor (buksmärtor). Gulsot (gulfärgning av hud- och ögonvitor). Mörkfärgad urin. Kliande hud. Extrem trötthet eller utmattning. Influensaliknande symtom (led- och muskelvärk med feber). 32 33

EVENTUELLA BIVERKNINGAR EVENTUELLA BIVERKNINGAR Precis som med alla läkemedel kan behandling med OPSUMIT medföra biverkningar för en del personer, men alla behöver inte få dem. OPSUMIT:s säkerhet har studerats i kliniska studier och dessutom görs en kontinuerlig biverkningsuppföljning av de myndigheter som kontrollerar registreringen av godkända läke medel. Förutom de samtal som du har med ditt PAH-team tas också regelbundna blodprover för att säkerställa att behandlingen fungerar som den ska. Mycket vanliga biverkningar (kan förekomma hos fler än 1 av 10 personer) Anemi (lågt blodvärde). Huvudvärk. Bronkit (inflammation i luftvägarna). Nasofaryngit (inflammation i svalget och näsan). Ödem/vätskeansamling (svullnad). DITT PAH-TEAM FINNS DÄR FÖR ATT HJÄLPA DIG Kontakta omedelbart din läkare eller närmaste PAH-team om du: Märker att din andning försämras under de första behandlingsveckorna. Får tecken på en allergisk reaktion (svullnad av ansikte eller tunga, utslag, kliande hud). Om du får biverkningar, tala med din läkare eller med apoteks personal. Detta gäller även biverkningar som inte nämns i denna information. En fullständig förteckning kan du hitta i bipacksedeln som finns inuti OPSUMIT-förpackningen. Generellt är dessa biverkningar inte allvarliga, men du ska alltid kontakta ditt PAH-team om du upplever nya biverkningar. Vanliga biverkningar (kan förekomma hos upp till 1 av 10 personer) Faryngit (inflammation i svalget). Influensa. Får en biverkning som verkar förvärras. Får en biverkning som inte beskrivs här. Är orolig över hur läkemedlet påverkar dig. Urinvägsinfektion. Hypotoni (lågt blodtryck). 34 35

BESÖK HOS LÄKAREN OCH PAH-TEAMET UTÖVER DEN MEDICINSKA BEHANDLINGEN INFÖR LÄKARBESÖKET Din läkare kommer att göra en bedömning av din sjukdom och din hälsosituation. Tillsammans diskuterar ni behandlingen och målen med den. Din läkare finns där för att hjälpa och stötta dig. Det har ingen betydelse hur många frågor du ställer eller vad du frågar om, ingen fråga är för dum för att ställas. Be din läkare att förklara vad han eller hon menar om det är något du inte förstår. Du har säkert många frågor som du vill ta upp med din läkare, anteckna dem gärna i förväg. Det finns mer stöd att få utöver den medicinska behandlingen. Här är några förslag: Håll kontakt med familj och vänner. De kan vara en viktig källa till stöd och energi. Ta hjälp av ditt närmaste PAH-team, din läkare och sjuksköterskorna. De finns där för att svara på frågor, diskutera dina problem och hjälpa dig att få kontakt med andra stödtjänster. Gå med i en stödgrupp eller patientförening. Där kan du och andra som också har PAH utbyta erfarenheter med varandra. Den europeiska intresseföreningen PHA Europe har utvecklat dialogverktyg dels för patienter och dels för anhöriga. Dialogverktygen har omarbetats av den svenska patientföreningen PAH Sverige och finns tillgängliga att beställa från dem alternativt ladda ned från deras hemsida. Kontaktuppgifter till PAH Sverige finns på sidan 47. Syftet med dialogverktyget är att hjälpa dig att samla dina tankar och känslor, så att du kan reflektera över dem och sedan diskutera dem med din läkare, personal inom vården, dina anhöriga, släktingar och din patientorganisation. 36 37

NYTTIGA TIPS Det finns vissa saker du kan göra som kan hjälpa dig att leva med PAH. Här får du några användbara tips: FÖR DAGBOK Det kan vara väldigt bra att föra dagbok, t.ex. under en månad före nästa läkarbesök. Du kanske vill skriva upp hur du mår dag för dag och även dina tankar och känslor, något som rör din behandling, eller bara något om vardagslivet. Du kan också skriva upp frågor som du vill ställa till läkaren eller sjuksköterskan. Se till att ställa alla frågor du har. Kanske du behöver anteckna både dina frågor och de svar du får. Passa också på att ställa frågor som handlar om ditt arbete, din ekonomi, bostad och eventuella hjälpmedel som du kan behöva. Du kan självklart också ta upp eventuella känslomässiga funderingar eller frågor om sexualitet. Du kan använda utrymmet på sidorna 45 46 för dina anteckningar. HÅLL DIN MEDICINSKA INFORMATION UPPDATERAD Det är viktigt att hålla ordning på all medicinsk information. Det kan hjälpa både dig och andra viktiga personer i ditt liv. Det kan även vara bra att göra upp en lista med viktiga namn och kontaktuppgifter, dina läkare och ditt PAH-team till exempel. Det är också viktigt att du har en lista över alla dina mediciner, vitaminer, kosttillskott och annat som du tar just nu. Glöm inte att skriva upp vilken dos du tar och hur ofta du tar den. Det kan också vara bra att lämna dessa uppgifter vidare till dina nära och kära. Berätta för läkaren och ditt PAH-team hur du mår så att de lättare ska förstå dig och kunna hjälpa dig med din behandling. Skriv en lista med viktiga namn och kontaktuppgifter och en lista över dina mediciner. 38 39

Följande sidor kan läsas av dina anhöriga och vänner för att hjälpa dem att förstå PAH och hur de bäst kan hjälpa dig. NÄR NÅGON SOM STÅR DIG NÄRA FÅR DIAGNOSEN PAH När någon som står dig nära får diagnosen PAH kan du uppleva många olika känslor. Ta dig därför tid att prata om det, t.ex. de praktiska förändringar som sjukdomen kan innebära. PAH syns inte på utsidan. Försök därför förklara hur du upplever sjukdomen. DIN HJÄLP ÄR VIKTIG Du som hjälper till med att vårda en närstående har en viktig roll. En del tar på sig att organisera tillvaron och utföra många av de fysiska uppgifter som kan bli svårare för den som har PAH. Vilken typ av hjälp och hur mycket hjälp personen med PAH behöver kan förändras med tiden och varierar från person till person. Även anhöriga drabbas av PAH. Du kan hjälpa en person med PAH på många olika sätt. Här är några praktiska exempel: Tillbringa tid tillsammans. Lära dig känna igen tecken på när personen med PAH mår bättre eller sämre. Följa med till läkaren. Hålla ordning på medicinerna. Sköta inköp och ärenden. Tvätta och ta hand om hushållet. 40 41

DITT VARDAGSLIV KAN FÖRÄNDRAS Att vara anhörig till någon med PAH kan med tiden få både fysiska och känslomässiga konsekvenser för ditt vardags liv. Du kommer att tillbringa mer tid tillsammans med den som har PAH när ni tillsammans lär er att hantera den nya situationen. Det kan också innebära att du får mindre tid för dig själv och sådant som du brukar göra. Även om det kan vara svårt är det viktigt att du försöker bevara ett så normalt vardagsliv som möjligt. Med tiden, när du får mer att ansvara för, blir det troligtvis fler förändringar. Du kan behöva göra vissa förändringar i dina arbetsförhållanden och i hemmet. Ibland kan även hushållets ekonomi påverkas. Vilka svårig heter eller förändringar du än står inför finns det alltid stöd att få. GLÖM INTE BORT DIG SJÄLV I början kan det vara överväldigande att vara anhörig till en person med PAH och knappt veta var du ska börja. Då kan det vara skönt att veta att du inte är ensam. Ta hjälp av ditt PAH-team så kan du få tillgång till olika former av stöd som passar just dig. Det finns också en patient- och anhörigförening i Sverige, som du kan kontakta om du känner att du vill prata med andra som upplever samma sak. Försök att hitta sätt att kunna fortsätta med aktiviteter som ni tycker om att göra tillsammans. TA REDA PÅ MER Du kanske tycker att det är mycket du vill lära dig om PAH och vad framtiden kan bära med sig. Du kanske har frågor och vill ha mer information. Glöm inte att du kan få stöd från flera olika håll för att klara av det som ligger framför dig. Många vänner och anhöriga till personer med PAH går med i patient- och anhörigföreningar och blir aktiva medlemmar. I dessa föreningar kan du få veta mer om de känslomässiga och praktiska aspekterna av att drabbas av PAH. De kan ge dig råd och stöd om vardagliga ting. Det kan handla om hushållets ekonomi, kärleks livet, försäkringsfrågor och att ansöka om hjälp och stöd. Det kan underlätta om man kan dela sina erfarenheter med andra i samma situation. Kontaktuppgifter till den svenska patient- och anhörigföreningen finns på sidan 47. Genom att följa med på läkarbesöken får du möjlighet att tala med läkarna och PAH-teamet och ta en mer aktiv roll. Som anhörig kan det vara givande att få kontakt med andra i samma situation. 42 43

DIALOGVERKTYG Den europeiska intresseföreningen PHA Europe har utvecklat dialogverktyg, dels för patienter och dels för anhöriga. Dialogverktygen har omarbetats av den svenska patientföreningen PAH Sverige och finns tillgängliga att beställa från dem alternativt ladda ned från deras hemsida www.pah-sverige.se. Dialogverktyget hjälper dig att notera, förtydliga och klara av att ta hand om den person i din närhet som har PAH, samt att ge stöd åt att förstå den inverkan din vårdinsats har på dina egna känslor, allmänt välbefinnande och ditt vardagsliv. Verktyget gör det möjligt för dig att dokumentera dina tankar, känslor och funderingar på ett strukturerat sätt, vilket kan underlätta diskussionerna med läkare, familj, vänner och andra, och få känslomässigt stöd så att du själv orkar. Här kan du notera allt du funderar på (frågor om din behandling, hur du bäst tar hand om dig, om mat, fysisk aktivitet, trötthet, om arbete och ekonomiskt stöd eller frågor om lust och sexualitet i samband med behandlingen). Ju utförligare du är desto lättare är det för din läkare, sjuksköterska och dina nära och kära att kunna hjälpa dig. Dialogverktygen kan hjälpa er att prioritera det som är viktigt för er. 44 45

Här kan du notera vilka mål du har, stora som små. Mer information om PAH finns på följande webbplatser: WWW.PAH-SVERIGE.SE Det ideella nätverket för PAH består av och riktar sig till personer med PAH, anhöriga och övriga personer som är engagerade i sjukdomen. Nätverket för PAH är sedan en tid registrerad som underförening till Hjärtoch Lungsjukas Riksförbund. WWW.PHAEUROPE.ORG PHA Europe är den europeiska paraplyorganisationen för pulmonell hypertension. WWW.PAH-FORUM.SE PAH-forum.se är en hemsida som Actelion i Sverige står bakom. Här kan man läsa om hur man känner igen de vanliga kännetecknen och symtomen samt hur en PAH-utredning går till. Här finns också en Fråga Doktorn service. 46 47

BR-S-OPS-018-2014-JUN Opsumit (macitentan) tablett 10 mg, är ett receptbelagt läkemedel för långtidsbehandling av pulmonell arteriell hypertension (PAH) hos vuxna patienter. Opsumit kan användas ensamt eller i kombination med andra läkemedel för PAH. Nya läkemedel som introduceras inom EU är föremål för så kallad utökad övervakning, därför även OPSUMIT. Övervakningen kommer att göra det möjligt att snabbt identifiera ny säkerhetsinformation. Du kan hjälpa till genom att rapportera de biverkningar du eventuellt får. Mer information hittar du under avsnitt 4 Eventuella biverkningar i bipacksedeln som finns i OPSUMIT-förpackningen och på www.fass.se. Actelion Pharmaceuticals Sverige AB Svärdvägen 3 A 182 33 Danderyd Telefon 08-544 982 50 Fax 08-544 982 69 opsumit-patient.se