Munhälsa och orofacial funktion hos personer med Turners syndrom Rapport från observationsschema Rapport baserad på data hämtade ur Mun-H-Centers faktabas om munhälsa och orofacial funktion hos personer med ovanliga diagnoser, MHC-basen. Insamling av data har skett via tandläkare och logoped genom ifyllande av orofacialt observationsschema. Kartläggningen omfattar 53 observationsschema. Beräknad förekomst: 1:2000 levande födda flickor. Orsak: Flickor med Turners syndrom saknar hela eller delar av den ena X-kromosomen (könskromosomen). Ibland har vissa celler i kroppen normala celler som innehåller två X- kromosomer medan andra celler saknar en X-kromosom (mosaik). Det finns också varianter där flickor kan ha tre X-kromosomer, där två kromosomer har normal längd och den tredje är kortare. Man vet inte varför kromosomförändringarna uppstår. Turners syndrom är inte ärftligt. Allmänna symtom: Kortvuxenhet. Tillbakabildning av äggstockar förekommer och ofta utebliven pubertet. Hjärtfel är vanligt. Många har problem med täta öroninflammationer. Inlärningssvårigheter och beteendeproblematik kan förekomma. Orofaciala/odontologiska symtom: Karaktäristiska utseendedrag kan ingå i symtombilden. Till skillnad från skelettmognaden, som i regel är försenad mer än två år, är den dentala utvecklingen tidig och tandframbrott kan vara tidigare än genomsnittligt. Tänderna kan ha avvikande form. Vanligast är avvikelser i proportionerna mellan krona och rot med förhållandevis korta rötter på fram- och hörntänder samt kindtänder. Tänderna kan vara små med minskad emaljtjocklek och glesställningar förekommer. Det finns rapporter om högt gomvalv och liten underkäke. Olika bettavvikelser kan förekomma, men överbett och korsbett är mer frekvent. Avvikelserna i bettutveckling uppträder tidigt. Matningsproblem är vanligt under de första levnadsåren. Några har tal- och språksvårigheter. Kvinnor med syndromet som inte behandlats med tillväxthormon kan ha ett ljust röstläge. Orofacial/odontologisk behandling: Tand- och bettutveckling ska följas. Vid avvikelser ska ortodontist konsulteras på tidigt stadium för planering av eventuell bettkorrigerande behandling. Pedodontist och/eller ortodontist skall konsulteras inför eventuell behandling med tillväxthormon. Enligt det svenska vårdprogrammet för Turners syndrom skall tandåldersbestämning göras vid misstanke om Turners syndrom. Avvikelse över 2SD kan föranleda remiss till läkare för vidare utredning. Barn med ätsvårigheter behöver ofta ett förstärkt omhändertagande i tandvården, t ex hjälp med munhygien och fluorbehandling. Ät- och sväljsvårigheter utreds och behandlas av specialistteam på sjukhus. Utredning och behandling av tal-, språk- och kommunikation är ibland motiverat Läkarkontakt rekommenderas vid medicinska tillstånd, som t.ex. hjärtfel. Källor: MHC-basen Mun-H-Centers databas om munhälsa och orofacial funktion vid sällsynta diagnoser. Vårdprogram vid Turners syndrom, 2000 utgivet av Svenska Turnerakademin. Ågrenskas Dokumentation. Sida 1 av 6
Åldersfördelning 16 14 12 0 0 0 9 0 0 2 0 0 0 0 3-6 7-9 10-12 13-15 16-19 20-29 30-39 40-49 50 - F M : 53 Åldrar: 3-27 Kön: M (0) F (53) Sammanfattning Uppgift saknas A: Svårförståeligt tal/saknar tal 3 48 2 53 B: Ät- och dricksvårigheter¹ 7 45 1 53 C: Riklig dregling¹ 2 50 1 53 D: Andningsunderstöd¹ ² 0 9 1 10 E: Tandgnissling/pressning varje dag¹ ² 0 9 1 10 F: Uttalade bettavvikelser² 2 4 4 10 Ja Nej N 0% 25% 50% 75% 100% A: B: C: D: E: F: Ja Nej Uppgift saknas Viss försiktighet bör iakttas vid tolkning av diagrammet eftersom antal individer är färre än 100. 1: Inrapporterat via frågeformulär 2: Uppgiften införd i version 2 (2008) av observationsschemat. Sida 2 av 6
Munhälsa Munhälsoindex¹ 0 1 2 3 4 5 6 Uppgift saknas TI Tandsten 7 2 0 0 0 0 0 1 10 GI Gingivit 2 1 3 0 1 2 0 1 10 PI Plack 3 1 0 0 2 2 1 1 10 SI Slitage 6 0 0 0 4 10 N TI: Tandstensindex baserat på förekomsten av tandsten på utsidan (buccalt) vid 6 indikatortänder. 0 anger total avsaknad av tandsten, 6 anger tandsten vid samtliga indikatortänder. GI SI: Gingivitindex (tandköttsinflammation) baserat på förekomsten av blödning vid sondering på utsidan (buccalt) vid 6 indikatortänder. 0 anger ingen blödning, 6 anger blödning vid samtliga indikatortänder. PI: Plackindex baserat på förekomsten av synligt plack på utsidan (buccalt) vid 6 indikatortänder. 0 anger total avsaknad av plack, 6 anger plack vid samtliga indikatortänder. Slitageindex, sammanvägning av tandslitage i 6 olika segment i bettet. Bedöms enbart i permanenta bettet, ej i mjölktänder. En sammanvägning baserad på den bedömning som finns i flest segment. 0: 1: 2: 3: inget tandslitage eller försumbar nötning av emaljen i något av segmenten tydligt slitage av emaljen, eventuellt in till dentin på enstaka ställen. slitage av dentinen upp till 1/3 av kronans höjd. Slitage av dentinet mer än 1/3 av kronans höjd. Om 3 förekommer i något segment anges 3 som SI. 1: Munhälsoindex infördes i den nya versionen av observationsschemat (2008). Sida 3 av 6
Accept vid tandundersökning 6% 0% 2% 2% Ingen 0 Negativ 1 Motvilligare 1 Positiv 48 Uppgift saknas 3 Summa: 53 90% Karies 3-6 år 7-12 år 13-19 år Vuxna deft¹ Undersökta 10 17 med deft=0 7 12 Medelvärde 0,5 1,2 Standardavvikelse 0,8 2,2 Uppgift saknas 2 13 DMFT² Undersökta 22 8 1 med DMFT=0 18 7 0 Standardavvikelse 0,8 1,7 0,0 Medelvärde 0,3 0,6 1,0 Uppgift saknas 8 1 1 1: mjölktänder med karies eller fyllning 2: permanenta tänder med karies eller fyllning Sida 4 av 6
Bettförhållanden Neutralbett 35 Postnormal 15 Prenormal 1 Uppgift saknas 2 Summa: 53 Maximal gapning Barn yngre än 10 år - 20 0 21-30 1 31-40 10 41-50 4 51-0 Uppgift saknas 11 Summa: 26 Barn från 10 år och vuxna - 20 0 21-30 1 31-40 3 41-50 14 51-6 Uppgift saknas 3 Summa: 27 Profil¹ Normal 8 Konvex 0 Konkav 0 Uppgift saknas 2 Summa: 10 Mandibelns lutning¹ Normal 5 Ökad 1 Minskad 2 Uppgift saknas 2 Summa: 10 1: Uppgiften införd i version 2 (2008) av observationsschemat. Sida 5 av 6
Talsvårigheter 8% 0%2% 6% Saknar tal 0 Mycket svårförståeligt tal 0 Svårförståeligt tal 1 Något otydligt tal 3 Inga svårigheter 45 Uppgift saknas 4 Summa: 53 84% Kliniska variabler Ja-svar Totalt Pojkar/Män Flickor/Kvinnor Uppgift N=53 (%) N=0 (%) N=53 (%) saknas Smalt gomvalv 31 (62) 0 () 31 (62) 3 Högt gomvalv 25 (49) 0 () 25 (49) 2 Glesställning 16 (31) 0 () 16 (31) 1 Öppet bett 11 (22) 0 () 11 (22) 4 M mentalis hyperaktiv 11 (21) 0 () 11 (21) 1 Öppen mun i vila 10 (20) 0 () 10 (20) 3 Trångställning 6 (12) 0 () 6 (12) 2 Djupbett med gingival kontakt 3 (6) 0 () 3 (6) 6 Sida 6 av 6