BENÄGENHET FÖR BLODPROPP Information till patienter och vårdpersonal HNS
Diskutera innehållet i denna broschyr med din egen läkare Vad är trombos och vad orsakas den av? Faktorer som kan orsaka trombos Symtom vid ventrombos Känd trombosbenägenhet: ärftlig och icke ärftlig Behandling av trombos Problem i samband med behandlingen Förebyggande av trombos Vad kan jag själv göra för att minska trombosbenägenheten? 2
Vad är trombos och vad orsakas den av? Trombos, dvs. blodpropp, orsakas av att blod koagulerar i vener eller artärer. En blodpropp kan uppkomma på grund av skada i åderväggen, försämrat blodflöde eller ökad trombosbenägenhet. Trombosen stör blodomloppet och orsakar varierande organspecifika symtom. Trombosbenägenheten kan också utgöra en riskfaktor för artärsjukdom (kranskärlssjukdom, stroke, fönstertittarsjuka). I denna broschyr fokuserar vi på störningar i blodcirkulationen i venerna, symtom, bakomliggande faktorer, orsaker och vårdanvisningar. Ventromboser förekommer i befolkningen hos cirka två personer av tusen om året. Hos personer med trombosbenägenhet kan förekomsten av tromboser vara mångdubbel. Blodproppar förekommer mest allmänt i de nedre extremiteterna och i lungorna, mer sällan i huvudet och halsen eller de övre extremiteterna och buken (tarmarna, levern). Situationens allvar och symtomen beror på blodproppens storlek och på var den är belägen. Typiskt för blodpropp är snabbt påkomna eller gradvis förvärrade symtom (se Symtom vid ventrombos). Beroende på de individuella riskfaktorerna kan trombosen återkomma hos ca 5 30 % av patienterna, i typiska fall 1 3 månader efter avslutad behandling eller då en situation som framkallar sjukdomen uppkommer (se faktorer som kan orsaka trombos). Om trombosen uppkommer utan en klar orsak kan en bakomliggande faktor vara trombosbenägenhet, som bör utredas med hjälp av blodprov och ytterligare undersökningar. Om ingen klar orsak till trombosen föreligger är risken för en ny trombos avsevärd. 3
Faktorer som kan predisponera för trombos 4 tidigare blodproppar ålder (i allmänhet över 60 år) rökning övervikt stillasittande under längre tid (mer än 6 timmar), t.ex. under flyg-, tåg- eller bilresa, sittande arbete cancersjukdomar och deras behandling, speciellt hormonbehandlingar vissa blodsjukdomar sängläge eller orörlighet under längre tid gipsförband operation, speciellt ortopediskt eller annat stort ingrepp multitrauma, också lindrigt/upprepat trauma, t.ex. i extremiteter (kontaktsporter) långvarig inflammationssjukdom eller inflammationssjukdom med feber vätskeförlust (orsakad av t.ex. kräkningar och diarré, långvarig sportprestation, varmt klimat eller feber) känd trombosbenägenhet (se s. 6) graviditet, barnsängstid (6 veckor från förlossningen) p-piller hormonell substitutionsbehandling I allmänhet (80-90 %) hänför sig någon av de ovan nämnda predisponerande faktorerna till uppkomsten av trombos. Risken för trombos ökar betydligt om flera riskfaktorer förekommer samtidigt.
Symtom vid ventrombos ALLMÄNNA SYMTOM: - febrighet - sjukdomskänsla - försvagad prestationsförmåga LOKALA SYMTOM: NEDRE EXTREMITETERNA - smärta, huvudsakligen gångsmärta, smärta då man böjer vristen, smärta i vaden, smärta i låret - vid svår trombos vilosmärta, svullnad, rodnad, värmekänsla LUNGORNA - andnöd som kan vara snabbt påkommen eller utvecklas gradvis - bröstsmärta, smärta vid djup inandning - långvarig hosta, rethosta eller blodupphostning - försvagad prestationsförmåga - snabb puls - svindel, svimning ÖVRE EXTREMITETERNA - smärta, huvudsakligen i överarmen eller axeln (svår att skilja från muskelsmärta) - trötthet vid ansträngning - svullnad, rodnad, värmekänsla HUVUDET OCH HALSEN - svår huvudvärk - illamående, svindel - smärta och svullnad i halsen BUKEN - svåra magsmärtor som blir värre - illamående, uppkastning - störningar i tarmfunktionen - svullnad - aptitlöshet 5
bl.a. Känd trombosbenägenhet 6 Hos cirka 50 70 procent av alla som insjuknat i trombos konstateras någon känd trombosbenägenhet (trombofili). Trombosbenägenheten kan vara ärftlig eller en egenskap hos blodet med anknytning till något sjukdomstillstånd (se bilden). Den sammantagna verkan av konstaterad trombofili och eventuella andra faktorer som orsakar trombos bör bedömas individuellt. Även om man konstaterat trombofili är det möjligt att undvika tromboser, eftersom någon annan faktor i kroppen ger skydd.
Typer av ärftlig trombosbenägenhet De vanligaste typerna av ärftlig trombosbenägenhet är: genförändring i koagulationsfaktor V (dvs. R506Q-punktmutation, nukleotidförändring G1691A, FV Leiden), som leder till s.k. resistens mot aktiverat protein C (APC-resistens) genförändring i protrombinet (dvs. genvariation i FII, nukleotid förändring G20210A) Mer sällsynta är bl.a. brister i kroppens naturliga koagulationshämmare (antitrombin, protein C eller protein S). Till dessa kan hänföra sig svåra tromboser i både vener och artärer, ibland redan i småbarnsåldern. Om mutationerna är homozygota, dvs. ärvda av båda föräldrarna, eller om flera genförändringar eller trombosbenägenhet förekommer samtidigt, är risken för trombos avsevärd. Om en ärftlig egenskap som kan predisponera för ventrombos har konstateras kan det anses befogat att undersöka syskon, barn (och föräldrar) med tanke på egenskapen i fråga. Det är i alla fall nödvändigt att överväga saken separat för varje fall. Målet är att hitta de personer som löper ökad risk för trombos och hänvisa dem till ändamålsenligt förebyggande åtgärder i risksituationer. Laboratorieundersökningar av friska barn kan skjutas upp till dess barnen slutat växa. Typer av icke-ärftlig trombosbenägenhet Bland typerna av icke-ärftlig trombosbenägenhet känner man till bl.a. fosfolipidantikroppssyndromet (lupusantikoagulant, beta2- glykoproteinantikroppar och/eller kardiolipinantikroppar). Dessa antikroppar orsakar upprepad trombos i både vener och artärer samt orsakar missfall hos kvinnor. Dessutom kan överskott av koagulationsfaktor VIII vara en ärftlig egenskap eller en långvarig förändring i samband med en inflammationsreaktion, till vilken hänför sig risk för trombos. Andra typer av förvärvad trombosbenägenhet kan uppkomma också vid olika sjukdomstillstånd, såsom cancersjukdomar och svåra inflammationer. 7
Behandling av trombos 8 Läkemedelsbehandling Läkaren ansvarar alltid för läkemedelsbehandlingen och behandlingstiden. Nedan presenteras de allmänna principerna för behandlingen: Behandlingen av blodpropp inleds med läkemedel som injiceras subkutant (Fragmin, Klexane, Innohep, Arixtra ). Parallellt med injektionerna inleds behandling med warfarin (Marevan ). Då warfarinnivån (laboratorieprovet INR) är lämplig kan man sluta med det injicerade läkemedlet. I allmänhet används ett s.k. blodförtunnande läkemedel i 3 12 månader, om trombosen har uppkommit till följd av någon tillfällig predisponerande faktor. Om INR-värdet sjunker under behandlingsnivån (INR < 2,0 dvs. risken för trombos ökar) och patienten har trombosbenägenhet, säkerställs behandlingen med subkutana injektioner till dess målnivån har uppnåtts. Om det blodförtunnande
läkemedlet har avslutats, men en ny situation som kan predisponera för trombos uppkommer (se faktorer som kan orsaka trombos), ges förebyggande behandling i allmänhet i form av subkutana injektioner (Fragmin, Klexane, Innohep, Arixtra ). Om trombosen återkommer, om den har uppkommit utan predisponerande faktor och/eller om trombofili konstateras som en bakomliggande faktor, blir behandlingen med blodförtunnande läkemedel i allmänhet permanent. Användning av kompressionsstrumpa för ben eller arm En medicinsk kompressionsstrumpa för ben eller arm förebygger uppkomsten av trombos och minskar symtomen efter trombos. Den effektiverar återflödet i venerna och minskar blodstockningen i extremiteten. Användning av kompressionsstrumpa rekommenderas i minst ett år efter en (svår) trombos. Man kan avstå från användningen av strumpan stegvis i enlighet med symtombilden. Det är bra att använda kompressionsstrumpa för ben eller arm i situationer som kan predisponera för trombos (se riskfaktorer, t.ex. långa resor). Strumpans längd och kompressionsklass väljs individuellt enligt var trombosen finns. Finns också som strumpbyxor. Man klär på sig kompressionsstrumporna på morgonen innan man stiger upp. Om svullnad förekommer kan man underlätta påklädandet av strumpan genom att hålla extremiteten i höjt läge. Problem i samband med behandlingen Blödning Den mest betydande biverkningen är blödning. För blödning predisponerar bl.a: njursvikt, högt blodtryck, anemi eller annan blodförändring, koagulationsstörning eller blödningssjukdom, vissa andra mediciner (antiinflammatoriska värkmediciner, omega-3, antidepressanter), hög ålder, rikligt alkoholbruk, benägenhet för trauma. Andra riskfyllda situationer trauma (speciellt mot huvudet, nacken, halsen, ryggen eller buken) operationer och ingrepp, förlossningar 9
Förebyggande av trombos 10 Metoder och genomförande av förebyggande åtgärder Läkemedelsbehandling (Fragmin, Klexane, Innohep, Arixtra, Marevan ). Läkemedelsbehandling (Pradaxa, Xarelto ): används tillsvidare i samband med protesoperationer av höft- och knäled. Medicinsk kompressionsstrumpa för ben eller arm. Mekanisk pump som stöder blodomloppet i samband med vård på sjukhus. I samband med ingrepp eller vård på sjukhus pågår läkemedelsbehandlingen i minst 10 dygn, men i situationer där risken är stor (omfattande ortopediskt ingrepp eller canceroperation) fortsätter läkemedelsbehandlingen i ca 4 6 veckor. I speciella situationer såsom graviditet behövs separata anvisningar av läkaren. Under långa (över 6 timmar) flygresor skyddar en subkutan heparininjektion (t.ex. Fragmin 5000 7500 IU eller Klexane 40 60 mg) mot tromboser i ca 12 timmar. Vem behöver förebyggande av trombos? Alla patienter som insjuknat i trombos behöver förebyggande åtgärder i risksituationer. Alla patienter som löper risk att insjukna i trombos (se faktorer som kan orsaka trombos) behöver förebyggande åtgärder, såsom läkemedelsbehandling. Ta upp frågan med din läkare! Läkaren kan inte nödvändigtvis automatiskt ta din trombosbenägenhet i beaktande, så en person med trombosbenägenhet bör själv ta upp frågan med läkaren eller vårdpersonalen. Vad kan jag själv göra för att minska trombosbenägenheten? Drick tillräckligt: 2 2,5 liter vätska i dygnet, under en flygresa dessutom 1 dl i timmen. Använd kompressionsstrumpa för ben eller arm i risksituationer. I synnerhet vid långa resor: byt ställning, rör på fötterna, undvik sömmediciner, sov inte i hopkrupen ställning.
Se till att eventuella riskfaktorer för hjärt- och kärlsjukdomar är under kontroll: blodtrycket under 140/90 mmhg, blodsocker och kolesterol på målnivå. Tidig behandling av inflammationer. Sörj för god mun- och tandhygien. Undvik kontaktsporter. Informera vårdpersonalen om din trombosbenägenhet om du får vård på sjukhus. Ytterligare information: God medicinsk praxis Duodecim: Ventrombos och lungemboli www.kaypahoito.fi www.inate.org (på engelska) Kontaktuppgifter: www.hus.fi www.huslab.fi tfn (09) 4711 Sammanställd av: Elina Armstrong, Lotta Joutsi-Korhonen, Anne Mäkipernaa, Anne Pinomäki, Heidi Asmundela, Sari Niemistö, Riitta Lassila och Tom Pettersson Broschyren kan beställas: HUSLAB, administrativa tjänster, jaana.makela-torrisi@hus.fi Broschyren finns också på internet: www.huslab.fi/koagulationsenheten Ett tack till dr Tom Pettersson för granskning av översättningen. 11
KOAGULATIONSENHETEN Genom att relatera fynden vid laboratorieanalyserna med patientens symtom strävar koagulationsenheten efter en helhetsbedömning av patientens trombos- och blödningsproblem. Till uppgifterna hör tidig identifiering av koagulationsstörningar samt utveckling av diagnostik, behandling och uppföljning. Enheten betjänar flera olika specialsektorer. Till kärnfunktionerna hör konsultationer och patientrådgivning. De vanligaste konsultationsfrågorna är: behandling av tromboser och blödningar samt laboratorieuppföljning av dessa uppkomst av tromboser trots konventionell läkemedelsbehandling förebyggande av tromboser förberedelse för ingrepp på patienter med svåra tromboser och blödningar problem hos patienter som lider av ärftliga blödningssjukdomar Vid koagulationsenheten ordnas uppföljning av patienter som lider av svår trombosbenägenhet och blödningssjukdomar (t.ex. hemofili och von Willebrands sjukdom). Samordningen av laboratorieservicen och den kliniska verksamheten möjliggör en allt bättre fokusering av undersökningarna, tolkning av resultaten och utveckling av undersökningsurvalet.