AUTOIMMUN HEPATIT (AIH)

AUTOIMMUN HEPATIT (AIH)

Innehåll Autoimmun hepatit, AIH... 5 Vad är autoimmun hepatit (AIH)?... 5 Vad är orsaken till AIH?... 5 Smittar AIH?... 5 Hur vanligt är AIH?... 5 Hur ställs diagnosen vid AIH?... 6 Hur är prognosen vid AIH?... 7 Hur upptäcker man att man har AIH?... 7 Hur behandlas AIH?... 8 Allmän behandling... 8 Medicinsk behandling... 8 Hur verkar kortison?... 9 När ska du ta din medicin?... 9 Vad händer om du får en infektion?... 9 Graviditet och AIH... 10 Vilka biverkningar kan uppstå vid kortisonbehandling?... 10 Behandling med azatioprin... 11 AIH i korthet... 12 Kontaktuppgifter... 13

Lever Magsäck Mjälte Gallblåsa Bukspottkörtel Tjocktarm Tunntarm Ändtarm

Autoimmun hepatit, AIH Vad är autoimmun hepatit (AIH)? AIH är en kronisk (långvarig, oftast livslång) inflammation i levern som beskrevs första gången 1950 av en svensk läkare, professor Waldenström. Vad är orsaken till AIH? Orsaken till den kroniska leverinflammationen är oklar. Man tror att kroppens immunförsvar reagerar mot kroppens egna leverceller med en inflammatorisk reaktion. Hur den inflammatoriska reaktionen börjar är idag okänt. Om inflammationen inte behandlas, orsakar den inlagring av bindväv i levern (ärrvävnad) som kan leda till skrumplever. Smittar AIH? Nej, till skillnad från hepatit orsakad av virus smittar inte auto immun hepatit. Hur vanligt är AIH? AIH har tidigare betraktats som mycket ovanlig, men idag vet vi att i västvärlden har ca 17 personer per 100 000 invånare sjukdomen. AIH drabbar främst kvinnor (70-80% av fallen). Man kan insjukna i AIH i vilken ålder som helst, men oftast är det unga och medelålders personer som insjuknar. 5

Hur ställs diagnosen AIH? Det finns inte något enskilt test som säkert kan fastställa att någon har AIH. Man vet att någon har AIH när: 1. Värdena på leverproverna är högre än normalt. De s.k. ALAT och ASAT är oftast 2-3 gånger högre än normala värden. 2. Värdena på immunologiska prover, så kallade autoantikroppar och IgG är förhöjda. 3. Man kan utesluta andra orsaker till leverpåverkan. 4. Man kan konstatera att det finns AIH-typiska fynd i levervävnaden. För att avgöra vilken leverpåverkan som finns, gör man en mikroskopisk undersökning av levervävnaden, en så kallad leverbiopsi. Vid en leverbiopsi tar man ett prov i lokalbedövning från levern med en tunn nål. Genom undersökningen kan man bekräfta att förändringar som är typiska för AIH finns och om ärrbildning har uppstått. A B Så här ser ett vävnadsprov från levern ut normalt (A) och vid AIH (B). De blå prickarna är inflammatoriska celler som angriper levern. 6

Hur är prognosen vid AIH? När AIH upptäcktes på 1950-talet var förloppet mycket allvarligt och många patienter dog i leversvikt. Eftersom AIH-patienter hade så en omfattande inflammation i levern började man på försök ge inflammationsdämpande behandling med kortison. Man såg då att levern hos patienterna förbättrades avsevärt. Idag vet vi att kortison är livsavgörande för behandling av AIH. Genom att inflammationen bromsas, minskar risken för bindvävsinlagring. Den kan till och med gå till baka om behandlingen börjar tidigt och är framgångsrik. Patienter med AIH hade tidigare en kortare livslängd än friska personer, men med dagens behandling finns ingen uttalad skillnad. Sjukdomen är i de flesta fall livslång, även om den hos en liten grupp (cirka 20 %) kan gå tillbaka efter flera års behandling. Levercirros (s.k. skrumplever) drabbar 5 % av patienter med AIH. Även om en levercirros utvecklas, kan det ta många år innan leverns funktion sviktar. Hur upptäcker man att man har AIH? Hälften av alla patienter som kommer till oss idag med AIH, känner inte av sin sjukdom. Den har upptäckts vid t.ex. en hälsokontroll. De vanligaste symptomen är trötthet, klåda, ledbesvär och gulfärgade ögonvitor. Klådan kommer främst på natten och drabbar armar, rygg och nedre delen av benen. Det finns flera olika mediciner mot klådan. Tillsammans med din läkare får du prova dig fram till vilken som lindrar bäst. Humöret kan också påverkas, dels av symptomen, dels av vetskapen om att du har en kronisk sjukdom. En del patienter kan också ha andra autoimmuna sjukdomar, exempelvis sköldkörtelsjukdom (struma) eller ledbesvär. 7

Hur behandlas AIH? Allmän behandling Vi brukar rekommendera patienter med AIH att försöka leva ett så normalt liv som möjligt. Det är viktigt att du äter en allsidig kost och har en låg alkoholkonsumtion. Motion är bra för det allmänna välbefinnandet och för skelettet. Mår du bra kan du mycket väl resa utomlands, men det kan vara bra att ha med ett intyg om vilken sjukdom du har och vilka mediciner du tar. Det är också klokt att du vaccinerar dig mot gulsotsvirus, hepatit A och B. Det kan du göra på en vanlig vaccinationsmottagning. Medicinsk behandling De flesta AIH-patienter behöver behandlas, men inte alla. Om behandling inte behövs, bör du ändå fortsätta med regelbundna blodprovskontroller. Behandlingen inleds oftast med en hög dos kortison som sedan minskas stegvis. Kontroller är nödvändiga för att följa effekten av behandlingen. En stor del av alla patienter får även behandling med azatioprin, en medicin som också har en inflammationsdämpande effekt och som kan göra att kortisondosen kan minskas. Eftersom dessa mediciner kan ha vissa biverkningar är målet att du ska ta minsta möjliga mängd medicin och ändå hålla leverinflammationen i schack. De flesta patienter med AIH kommer att behöva livslång behandling med kortison och/eller azatioprin. Först efter minst två års behandling kan vi se om du kan minska mängden medicin. Oftast behöver vi göra en ny leverbiopsi för att följa utvecklingen och se hur behandlingen fungerar. För de patienter där behandling med kortison eller azatioprin inte är effektivt, finns det idag flera andra medicinska alternativ. 8

En liten grupp av patienter kan behöva göra en levertransplantation om den medicinska behandlingen inte är framgångsrik. Detta gäller endast de patienter som utvecklar levercirrhos (s.k. skrumplever) och tecken till leversvikt. Hur verkar kortison? Prednisolon är ett kortisonpreparat. Kortison är ett hormon som produceras i binjurarna. Tablettdosen är högre än den egna produktionen av kortison, vilket leder till att inflammationen i kroppen bromsas. Kroppens egen kortisonproduktion minskar efter en tids behandling med prednisolon. Om medicinering med prednisolon avbryts plötsligt, kan det uppstå tillfällig kortisonbrist med symtom som svaghet, yrsel och blodtrycksfall. Därför måste en dosminskning ske långsamt och i samråd med din läkare. Ett alternativ till prednisolon kan vara budesonid När ska du ta din medicin? Vanligen en gång per dag i samband med måltid, oftast till frukostmålet på morgonen. Vad händer om du får en infektion? Om du har feber, genomgår en operation eller dylikt, behöver kroppen en större mängd kortison. När du äter kortison minskar binjurarnas förmåga att öka den egna produktionen av kortison vid allvarlig stress eller sjukdom. Du kan därför behöva ta extra kortison om du har feber eller genomgår en operation. Kontakta din läkare om du har en infektion med hög feber. Om du inte lyckas få kontakt med din läkare, rekommenderar vi en doshöjning med en tablett à 5 mg prednisolon per dag för varje grads temperaturhöjning, (1 extra tablett/dag vid feber som är högre än 38 grader C, 2 extra tabletter/dag vid 9

feber som är högre än 39 grader C). Den högre dosen tar du under feberperioden och går därefter tillbaka till din vanliga kortisondos. Om du har hög feber >5 dagar ska du kontakta sjukvården. Graviditet och AIH AIH utesluter inte graviditet. Det är bra om du kan rådgöra med din läkare om du planerar graviditet. Anpassning av medicineringen kan krävas under graviditet och att sluta med medicinen innebär stora risker för mor och barn. Vilka biverkningar kan uppstå vid kortisonbehandling? Risken för biverkningar ökar med högre dos och längre behandlingstid. Prednisolon kan irritera slemhinnorna i magsäcken. Risken minskar om du tar tabletterna i samband med måltid. Sugningar och sveda i maggropen kan motverkas genom att du tar någon av medicinerna Novaluzid, Link eller Andapsin, som är receptfria och finns på apoteket. Du kan samla på dig vätska i kroppen som i vissa fall kan leda till viktökning, rundare ansiktsform eller svullnad i benen. Aptiten kan öka och därför är det bra att om du kan fortsätta äta som tidigare, så att du inte går upp i vikt. Blodsockret ökar något, vilket kan ha betydelse för diabetiker. Humöret kan påverkas, vissa känner sig piggare, andra blir irriterade. Benägenheten att få små blåmärken eller punktformiga underhudsblödningar kan öka. I vissa fall kan infektionsförsvaret sättas ned något. Längre tids behandling (mer än 1 år) kan leda till urkalkning av skelettet och ibland till benskörhet. Därför får många patienter som tar kortison under lång tid kalk och D-vitamin i förebyggande syfte. Regelbunden motion är alltid bra för att hålla skelettet starkt. 10

Behandling med azatioprin De positiva effekterna med azatioprin är antiinflammatorisk, vilket gör att du kan minska eller sluta helt med kortison. I sällsynta fall kan medicinen ha biverkningar och därför bör du gå på regelbunden blodprovstagning. Syftet med dessa kontroller är att konstatera en eventuell påverkan innan det uppstår några symtom. Oftast får du i början en lägre tablettdos för att undvika biverkningar, exempelvis illamående och huvudvärk. Dessa problem brukar gå över efter en kort tid, om du skulle drabbas av dem. Om du får oklar feber och/eller buksmärtor under behandlingen bör du kontakta sjukvården för en extra blodprovskontroll och då tala om vilken sjukdom du har och vilka mediciner du tar. Du bör undvika att sola under azatioprinbehandling. 11

AIH i korthet 1. Autoimmun hepatit - AIH är en kronisk inflammatorisk leversjukdom, vars orsak inte är känd. AIH smittar inte. 2. Hälften av alla patienter har inga symtom när diagnosen ställs. 3. Eftersom diagnostiken har förbättrats, kan AIH upptäckas i ett tidigt stadium, långt innan skrumplever utvecklas. 4. Förloppet är mycket varierande hos olika patienter. Alla patienter behöver inte medicin, men de flesta behöver livslång medicinering med kortison och/eller azatioprin. 5. Behandling med inflammationsdämpande mediciner är oftast mycket framgångsrik. 6. Om AIH inte behandlas finns det risk för att skrumplever/ cirros utvecklas. 12

Kontaktuppgifter Om du vill veta mer om AIH och din behandling är du alltid välkommen att kontakta din sjuksköterska eller din läkare. Notera gärna kontaktuppgifterna här: Min sjuksköterskas namn:...... Telefontid:... Telefon nr:... Min läkares namn:...... Telefontid:... Telefon nr:... Övrigt:............ 13

Anteckningar: 14

410-d027 Dr Annika Bergquist i samarbete med levergruppen vid Gastrocentrum Medicin Karolinska Universitetssjukhuset, Huddinge Meda AB, Pipers väg 2A, Box 906, 170 09 Solna, Sverige Telefon: 08 630 19 00, Fax: 08 630 19 50, E-post: info@meda.se www.meda.se