Nationella kvalitetsregistret för lymfom

Landstingens och regionernas nationella samverkansgrupp inom cancersjukvården Nationella kvalitetsregistret för lymfom Nationell kvalitetsrapport för diagnosperioden 2000- Juni 2016

Regionalt cancercentrum syd MV, Scheelev. 8 223 81 Lund Telefon: 046-275 22 65 2

Innehåll Innehåll 3 Tabeller 3 Figurer 4 1 Inledning 6 1.1 Sammanfattning......................................... 6 1.2 Bakgrund och historik...................................... 6 1.3 Organisation.......................................... 6 1.4 Datakvalitet........................................... 6 1.5 Statistiska metoder....................................... 8 1.6 Kort om sjukdomen (beskrivande epidemiologi)........................ 10 1.7 Vårdprocess och standardiserade vårdförlopp........................ 12 1.8 Kvalitetsindikatorer och målnivåer............................... 12 1.9 PROM/PREM.......................................... 13 2 Resultat 14 2.1 Utredning/Diagnostik...................................... 14 2.2 Metod att ställa diagnos.................................... 24 2.3 Stadium............................................. 26 3 Primärbehandling 29 3.1 Behandling........................................... 29 3.2 Väntetider............................................ 33 3.3 Uppföljningsdata: recidiv och överlevnad........................... 37 3.4 Vård på lika villkor....................................... 46 4 SLUTSATSER OCH FORTSATT UTVECKLINGSARBETE 47 4.1 Utvecklingspunkter....................................... 47 4.2 Fokusområde och mål för förbättringsarbete 2017-2018................... 47 5 FORSKNING 48 5.1 Forskning utgående från kvalitetsregisterdata......................... 48 Tabeller 2.1 Förkortningar använda i hela texten................................ 15 3

2.2 Antal patienter i registret 2000- uppdelat på kön, ålderskategorier, diagnosår och region. 16 2.3 Totalt antal rapporterade patienter per sjukhus och diagnosår.................. 18 2.3 Totalt antal rapporterade patienter per sjukhus och diagnosår.................. 19 2.3 Totalt antal rapporterade patienter per sjukhus och diagnosår.................. 20 2.4 Antal och andel patienter per större diagnosgrupp 2000-.................. 22 2.5 Andel patienter per mer detaljerad diagnosgrupp 2000-................... 23 3.1 Cytostatikaregimer efter diagnos åren 2011-........................ 33 3.2 Ålder, kön och femårsöverlevnad (observerad och relativ) efter diagnos 2000-2007...... 42 3.3 Ålder, kön och femårsöverlevnad (observerad och relativ) efter diagnos 2008-...... 42 Figurer 1.1 Täckningsgrad per sjukvårdsregion................................ 7 1.2 Förklaring av relativ överlevnad i Hakulinens mening....................... 9 1.3 Incidens av lymfom per 100 000 individer i Sverige 1970- uppdelat på kön. Incidensen är åldersjusterad baserat på Sveriges befolkning år 2000. (Från Socialstyrelsen)......... 10 1.4 Incidens av lymfom per 100 000 individer länsvis i Sverige updelat på kön. Incidensen är åldersjusterad baserat på Sveriges befolkning år 2000. (Från Socialstyrelsen)........ 11 2.1 Antal anmälda patienter till registret uppdelat på kön och år under perioden 2000-..... 17 2.2 Antal anmälda patienter till registret uppdelat på kön och åldersklass under perioden 2000-. 17 2.3 Antal anmälda patenter till registret per sjukhus under perioden 2000-. (Bara sjukhus med minst 50 anmälda under perioden visas)........................... 21 2.4 Procentuell fördelning av follikulära diagnoser efter sjukvårdsregion och tidsperiod till och med................................................. 24 2.5 Procentuell fördelning av metoder för att ställa diagnos efter sjukvårdsregion och tidsperiod till och med........................................... 25 2.6 Extranodala manifestationer, alla patienter............................ 27 2.7 Ålders- och könsfördelning 2000- efter diagnos........................ 28 3.1 Procentuell fördelning av aktiv expektans, och behandling, kurativt syftande eller ej, efter region och diagnosgrupp....................................... 30 3.2 Andelen primärbehandlade inom ramen för klinisk prövning per region och diagnos...... 31 3.3 Procentuell fördelning av genomförd primärbehandling per region och diagnos......... 32 3.4 Tid från remissutfärdande till besök hos onkolog/hematolog högst 10 dagar.................................................... 34 3.5 Tid från nybesök till behandlingsbeslut högst 14 dagar. some text to completedsafhahhhsghdshgahgash........................................... 34 3.6 Tid från remissutfärdande till terapistart högst 31 dagar (aktivt behandlingsbeslut).................................................... 35 3.7 Tid från behandlingsbeslut till start av behandling vid aggresiva lymfom (högst 7 dagar). Diagnoser: Hodgkin, DLBCL, Burkitt, Mantelcell, T-cells lymfom................... 35 3.8 Andel 2-årsöverlevande patienter med diffust storcelligt B-cellslymfom <60 år (INCA-koder 260:264).................................................... 36 4

Figurer 3.9 Långtidsöverlevnad för alla i registret samt uppdelat på kön och observerad och relativ överlevnad................................................ 38 3.10 Överlevnad efter diagnosår för alla i registret, observerad och relativ............... 39 3.11 Överlevnad efter ålder och diagnosår, observerad och relativ................... 40 3.12 Överlevnad efter diagnos för alla i registret, observerad och relativ de vanligaste diagnosgrupperna.............................................. 41 3.13 Överlevnad efter åldersgrupp och diagnosgrupp för alla i registret till och med, observerad och relativ............................................ 43 3.14 Överlevnad efter IPI för diagnosgruppen DLBCL i registret tom., observerad och relativ.. 44 3.15 Överlevnad efter FLIPI till och med, observerad och relativ, endast patienter med follikulärt lymfom............................................. 45 5

Kapitel 1 Inledning 1.1 Sammanfattning 1.2 Bakgrund och historik Maligna lymfom är tumörer utgående från immunsystemets celler. Dessa uppvisar en mångfald av histologiska och immunologiska subtyper med varierande ursprungslokaler och spridningsmönster. Traditionellt delas de in i två huvudgrupper, non-hodgkin och Hodgkin lymfom. Kronisk lymfatisk leukemi utgör en undergrupp av lymfoproliferativ sjukdom, där stadieindelning och andra prognostiska faktorer på ett avgörande sätt skiljer sig från andra lymfom. Dessa omfattas därför nu av ett separat kvalitetsregister. 1.3 Organisation De maligna lymfomens komplexitet, i kombination med täta förändringar i principerna för klassificering, medför att den nationella registrering som skett inom cancerregistret har varit otillräcklig. Svenska Lymfomgruppen, SLG, är en nationell samarbetsgrupp, bildad 1979, vars huvudsyfte är att optimera omhändertagandet av patienter med maligna lymfom i Sverige. På uppdrag av SLG har arbetet med ett nationellt kvalitetsregister för lymfom initierats. SLG har, i samarbete med onkologiska centra (OC) och sedermera regionala cancercentra (RCC), haft ett övergripande ansvar för registrets utformning, drift och användning från starten. Registeruppgifterna insamlas via respektive RCC, varefter data överförs till RCC för södra sjukvårdsregionen. Rapporter presenteras vartannat år på nationell nivå, och i tillägg har varje klinik möjlighet att få fram data beträffande sina egna patienter ur det regionala lymfomregistret. Från och med år 2007 ligger lymfomregistret tillsammans med övriga register för hematologiska maligniteter inom den webbaserade INCA-plattformen, vilket medför elektronisk inmatning och möjliggör ett förenklat uttag av data. År 2007 infördes också en blankett för uppföljning av primärbehandling och respons på denna, och fr o m 2010 registreras data om recidiv. 1.3.1 Styrgruppen Ansvaret för det nationella registret åvilar SLG och RCC Syd. Därutöver utser SLG en registerhållare. För datasammanställning och kommentarer i denna rapport svarar Karin Ekström Smedby, Stockholm (registerhållare sedan ) och Stefan Peterson, statistiker, RCC Syd i Lund. 1.4 Datakvalitet 1.4.1 Inrapporteringshastighet Målsättningen är att minst 80% av alla nydiagnosticerade lymfompatienter ska anmälas till registret inom 3 månader från diagnos. Målet är också att täckningsgraden gentemot det nationella cancerregistret ska överstiga 95%. 6

1.4. Datakvalitet 1.4.2 Täckningsgrad 1.4.2.1 Anmälningsblankett Täckningsgraden för de olika regionerna samt riket redovisas i Figur 1.1. För åren 2000-2007 har täckningsgraden generellt legat kring 95 % i relation till Cancerregistret. År 2007 infördes elektronisk registrering via INCA. För perioden från 2008 och framåt är täckningsgraden generellt sett god men alla regioner når inte upp till 95% täckningsgrad alla år. Det råder också betydande eftersläpning i registreringen då vi inte når upp till målet ännu för och SLG jobbar ständigt med att förbättra täckningsgraden I registret Ej i registret 0 500 1000 1500 2000 Stockholm Gotland 2008 94.8% 2009 2010 2011 2012 97.1% 94.4% 94.8% 95.5% 91.6% 90.4% 62.0% Uppsala Örebro 2008 99.3% 2009 99.2% 2010 99.0% 2011 98.0% 2012 98.1% 96.8% 94.5% 75.6% Västra 2008 100.0% 2009 99.4% 2010 98.9% 2011 98.1% 2012 99.2% 98.7% 97.1% 84.0% 2008 2009 2010 2011 2012 98.5% 98.7% 98.0% 98.1% 97.8% 96.5% 91.9% 69.5% Riket Sydöstra 100.0% 99.5% 100.0% 100.0% 99.2% 100.0% 98.5% 86.5% 99.2% 100.0% 99.5% 100.0% 98.7% 97.2% 80.6% 59.0% 98.9% 96.8% 96.9% 99.5% 96.2% 96.7% 94.1% 45.8% Södra Norra 0 500 1000 1500 2000 Antal patienter i cancerregistret Figur 1.1: Täckningsgrad per sjukvårdsregion 7

Kapitel 1. Inledning 1.5 Statistiska metoder Överlevnaden skattas med Kaplan-Meier-kurvor men också med relativa överlevnadskurvor i Hakulinens 1 mening. Se Figur 1.2 för en förklaring av relativ överlevnad, där det framgår att relativ överlevnad kan ses som ett sätt att beräkna sjukdomsspecifik överlevnad utan att behöva ta reda på dödsorsaker. På detta sätt filtreras den naturliga bakgrundsdödligheten bort, och det går att bedöma hur stor inverkan på överlevnaden som lymfomsjukdomen har. 1 Hakulinens metod är en av två vanliga metoder att beräkna relativ överlevnad. Orsaken till att vi valt denna metod är att den har en mer naturlig sannolikhetstolkning än den andra, som ofta kallas Ederer II eller conditional. 8

1.5. Statistiska metoder Överlevnad efter 5 år Överlevande 60% 80% Dödsorsak: sjukdomen Dödsorsak: annat skäl (ej sjukdomen) Figur 1.2: Förklaring av relativ överlevnad i Hakulinens mening: Utgående från kön och ålder vid diagnos kan man bestämma den förväntade andel av patienterna som skulle ha överlevt till en viss tid efter diagnos om de inte fått cancern ifråga här 80 %. I figuren är tiden fem år efter diagnos, men metoden fungerar generellt för andra tidpunkter. Med en Kaplan-Meier-kurva kan man uppskatta hur stor andel av patienterna som verkligen överlevde här 60 %. Kvoten mellan dessa tal här 60/80 = 75 % ger en uppskattning överlevnaden bland dem som inte dör i något annat. Man kan alltså se den relativa överlevnaden som ett sätt att uppskatta hur överlevnaden skulle ha sett ut om cancern ifråga var den enda dödsorsaken. Detta kan också uppskattas med så kallad sjukdomsspecifik överlevnad, men fördelen med den relativa överlevnaden är att den inte behöver uppgifter om dödsorsaker. 9

Kapitel 1. Inledning 1.6 Kort om sjukdomen (beskrivande epidemiologi) Incidensen av lymfom var år för män 21.6 och kvinnor 15.3 per 100 000 personer (källa: Socialstyrelsen). Denna incidens är åldersjusterad efter Sveriges population år 2000 för att underlätta jämförandet mellan olika populationer med olika åldersstrukturer. Tidstrenden för lymfomincidens visas för åren 1970 till i Figur 1.3 (källa: Socialstyrelsen). I slutet av 1990-talet stabiliserades incidensen efter två decennier av uppgång. Under den senaste 5-årsperioden kan man dock eventuellt skönja en viss ökning i incidensen igen. I Figur 1.4 visas den åldersstandardiserade incidensen per län i Sverige år uppdelad på kön. Den högsta incidensen för män finns i Halland som har en av Sveriges äldsta befolkningar. För kvinnor är incidensen allmänt lägre. Gotland har istället en låg incidens bland båda könen. Kvinnor Män Incidencs (per 100 000) 25 20 15 10 1970 1980 1990 2000 2010 Diagnosår Figur 1.3: Incidens av lymfom per 100 000 individer i Sverige 1970- uppdelat på kön. Incidensen är åldersjusterad baserat på Sveriges befolkning år 2000. (Från Socialstyrelsens statistikdatabas 2016-05- 01; Nya cancerfall. Åldersstandardiserad incidens per 100 000 enligt befolkningen, Ålder: 0-85+, ICD-7 Diagnos: 200 och 202 Lymfatisk och blodbildande vävnad, 201 Hodgkins sjukdom) 10

1.6. Kort om sjukdomen (beskrivande epidemiologi) Kvinnor 13.1 Män < 10 10 15 15 20 20 25 25 30 30 35 > 35 32.3 19.5 14.2 11.8 17.2 9.9 13.4 16 28.6 19 26.4 23.6 17.5 10.4 15.9 12.8 23.6 13.4 30 23.3 21.8 13.7 14.2 17.9 23.3 20.1 22.7 39.9 16.8 3.1 17 26.3 22.2 16.4 20.8 26.2 21.6 24.6 2.4 19 25.4 Figur 1.4: Incidens av lymfom per 100 000 individer länsvis i Sverige updelat på kön. Incidensen är åldersjusterad baserat på Sveriges befolkning år 2000. (Från Socialstyrelsen) 11

Kapitel 1. Inledning 1.7 Vårdprocess och standardiserade vårdförlopp Sedan april 2016 inkluderas lymfompatienter i Sverige i standardiserat vårdförlopp (SVF) enligt dansk förlaga. Individer för vilka det finns en välgrundad misstanke om lymfom ska remitteras för utredning med målsättning att tiden under utredning och fram till eventuell diagnos och behandling ska hållas så kort som möjligt. I rutan nedan listas de ledtider som man har som målsättning att uppnå i vårdförloppet för lymfom. Mer information om SVF lymfom hittas på Cancercentrums hemsida: http://www.cancercentrum.se/samverkan/cancerdiagnoser/blod-lymfom-myelom/lymfom-lymfkortelcancer/vardforlopplymfom/ Baslinjemätning baserad på relevanta uppgifter registrerade i lymfomregistret sammanfattas i ett separat dokument: https://www.cancercentrum.se/samverkan/vara-uppdrag/kunskapsstyrning/kortare-vantetider/uppfoljning/ Exempel på ledtider inom SVF lymfom: Ledtid från : Datum för remiss (substitut för datum för välgrundad misstanke) Ledtid till : Datum för behandlingsbeslut för de som följs upp med aktiv expektans, Datum för behandlingsstart för patienter som fått strålbehandling, Datum för behandlingsstart för patienter som fått läkemedelsbehandling Maximal ledtid : 14-20 dagar för Aktiv expektans, 22-26 dagar för Strålbehandling, 16-22 dagar för Läkemedels/cellgifts-behandling 1.8 Kvalitetsindikatorer och målnivåer I vårdprogrammet för diffusa storcelliga B-cellslymfom har följande kvalitetsindikatorer tagits fram (se rutan nedan): Ledtider med målvärde > 80%: Tid från remissutfärdande till besök hos onkolog/hematolog högst 10 dagar. Tid från nybesök till behandlingsbeslut högst 14 dagar. Tid från behandlingsbeslut till start av behandling vid aggressiva lymfom högst 7 dagar. Tid från remissutfärdande till terapistart högst 31 dagar. Behandlingsmål med målvärde >80%: Andel 2-årsöverlevande patienter med diffust storcelligt B-cellslymfom <60 år. 12

1.9. PROM/PREM 1.9 PROM/PREM Det finns en ambition inom lymfomregistret och RCC Syd att starta mätningar av patientrapporterade utfall och erfarenheter enligt Patient-Reported Outcome Measures (PROM) och Patient-Reported Experience Measures (PREM) så som skett inom ett par andra diagnosområden. Sådana mätningar kan dock troligen komma igång tidigast år 2017 eller 2018. 13

Kapitel 2 Resultat 2.1 Utredning/Diagnostik I hela rapporten används sammanfattande diagnoskoder i enlighet med Tabell 2.1. Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) har inte tagits med alls eftersom dessa från och med 2007 registretas i ett eget register. En summeringstabell över registrets data ges i Tabell 2.2 uppdelat på kön och i Figur 2.1 visas antalet anmälda fall uppdelat på kön över tidsperioden 2000-. Åldersfördelningen över tid ges i Figur 2.2. Under den senaste 10-års perioden utgörs den största patientgruppen av män i åldrarna 66-84 år. Antalet anmälda patienter per sjukhus redovisas i Figur 2.3 och i detalj i Tabell 2.3, där det framgår att den totala incidensen legat relativt oförändrad mellan 2000 och 2007 med strax över 1600 patienter rapporterade varje år. Därefter ökade det totala antalet med ca 200 till totalt 1800 rapporterade patienter per år, och för perioden 2010- till cirka 1900. Ett något lägre antal igen för beror sannolikt på eftersläpande registrering. I Tabell 2.5 redovisas antalet patienter diagnosuppdelat. I Figur 2.5 anges metod för diagnos. Detta skiljer sig en hel del mellan regionerna beroende på diagnostiska traditioner, och tillgång till kirurgi. Kirurgisk biopsi är den metod som ger den största möjligheten att ställa korrekt diagnos. Eftersträvansvärt är att utföra biopsi på så hög andel av patienterna som möjligt. Tyvärr ses en tydlig trend i flera regioner att kirurgisk biopsi utförs i allt färre andel av fallen. 14

2.1. Utredning/Diagnostik Tabell 2.1: Förkortningar använda i hela texten Grupp Förkortning Förklaring SNOMED ICD10 DLBCL (alla) DLBCL Diffust storcelligt B-cellslymfom 96803 C833, C833D ILBCL Intravaskulärt storcelligt B-cellslymfom 96803 MBCL Mediastinalt storcelligt lymfom 96793 FL (alla) FL I Follikulärt lymfom, grad I 96913 C827A, C827A3, C827A9 FL II Follikulärt lymfom, grad II 96953 96953, C827B FL III 96983 C822 FL, ospec Follikulärt lymfom 96903 C827, C829 MCL MCL Mantelcellslymfom 96733 C838C MZL MZL Spleniskt marginalzonslymfom, Extranodalt marginalzonslymfom, Marginal-96893zonslymfom, 96993 C838D oklass, Nodalt marginalzonslymfom SLL SLL Lymfocytiskt lymfom 96703 C838A, C838A9 BL BL Burkittlymfom 96873 C837 LPCL LPCL Lymfoplasmacytiskt lymfom, Waldenströms makroglobulinemi 96713, 97613 C838B, C838B9, C880, 880 HCL HCL Hårcellsleukemi 99403 C914 LBCL LBCL Småcelligt/indolent NHL, B-cellslymfom 959136 C851A HL ej LP HL-LD Hodgkinlymfom, lymfocytfattig typ 96533 C813 HL-LR Hodgkinlymfom, lymfocytrik typ 96513 HL-MC Hodgkinlymfom, blandad typ 96523 C812 HL-NS Hodgkinlymfom, nodulärskleros 96633 C811 HL, ospec Klassiskt Hodgkinlymfom UNS, Hodgkinlymfom uns 96503 C8101, C819 HL-LP HL-LP Nodulärt lymfocytdominerat Hodgkinlymfom 96593 C810 AILTCL AILTCL Angioimmunoblastiskt T-cellslymfom 97053 C844 ALCL ALCL Anaplastiskt storcelligt lymfom 971435 C845D PTCL PTCL Perifert T-cellslymfom, ospecif. 97023 C843 MF MF Mycosis fungoides, Sézarys syndrom, Kutant T-cellslymfom 97003, 97013, 97093 C840, C841 TCL övriga ANKL Aggressiv NK-cellsleukemi 99483 ATLL Adult T-cellsleukemi/lymfom 98273 C915 BNKL Blastiskt NK-cellslymfom 97273 EATCL T-cellslymfom, enteropatityp 97173 C845C HSTCL Hepatospleniskt T-cellslymfom 97163 LYG Lymfomatoid granulomatos 97661 LYP Lymfomatoid papulos 97181 NKTNT NK/T-cellslymfom, nasal typ 97193 PCALCL Primärt kutant anaplastiskt storcelligt lymfom 97183 SPTCL Subkutant pannikulit-liknande T-cellslymfom 97083 T-LBL Prekursor T lymfoblastlymfom 97293 C845B T-LGL Granulär lymfatisk leukemi 98313 C917 TCL, ospec Småcelligt/indolent NHL, T-cellslymfom, Blastiskt/aggressivt NHL, T-cellslymfom, 959135 C845, C845E, C845F T-cellslymfom Övriga B-LBL Prekursor B lymfoblastlymfom 97283 C835 BCL, ospec B-cellslymfom 959136 C838, C851 HBCL Blastiskt/aggressivt NHL, B-cellslymfom 959136 C851B, C851B9 HNHL Blastiskt/aggressivt NHL 959133 C859B LNHL, ospec Småcelligt/indolent NHL 959131 959131, C859A9, C859A Lymfom UNS Malignt lymfom uns, Non-Hodgkinlymfom uns 95903, 95913 C836, C839, C848A, C8589C, C859, C859C, C859C9, C859X 15

Kapitel 2. Resultat Tabell 2.2: Antal patienter i registret 2000- uppdelat på kön, ålderskategorier, diagnosår och region Kategori Män Kvinnor Totalt n 15178 12019 27197 Ålder (median [range]) 68 [16, 99] 70 [16, 105] 69 [16, 105] Ålderskategori (%) -20 152 ( 1.0) 155 ( 1.3) 307 ( 1.1) 21-30 474 ( 3.1) 486 ( 4.1) 960 ( 3.5) 31-40 658 ( 4.3) 491 ( 4.1) 1149 ( 4.2) 41-50 1156 ( 7.6) 757 ( 6.3) 1913 ( 7.1) 51-60 2378 (15.7) 1606 (13.4) 3984 (14.7) 61-70 3887 (25.7) 2801 (23.4) 6688 (24.7) 71-80 4155 (27.5) 3250 (27.1) 7405 (27.3) 81-90 2124 (14.0) 2180 (18.2) 4304 (15.9) 90-100 146 ( 1.0) 258 ( 2.2) 404 ( 1.5) 100+ 0 ( 0.0) 3 ( 0.0) 3 ( 0.0) År (%) 2000 916 ( 6.0) 687 ( 5.7) 1603 ( 5.9) 2001 876 ( 5.8) 749 ( 6.2) 1625 ( 6.0) 2002 883 ( 5.8) 730 ( 6.1) 1613 ( 5.9) 2003 857 ( 5.6) 693 ( 5.8) 1550 ( 5.7) 2004 884 ( 5.8) 702 ( 5.8) 1586 ( 5.8) 2005 858 ( 5.7) 719 ( 6.0) 1577 ( 5.8) 2006 892 ( 5.9) 716 ( 6.0) 1608 ( 5.9) 2007 909 ( 6.0) 738 ( 6.1) 1647 ( 6.1) 2008 1011 ( 6.7) 837 ( 7.0) 1848 ( 6.8) 2009 994 ( 6.5) 795 ( 6.6) 1789 ( 6.6) 2010 1080 ( 7.1) 833 ( 6.9) 1913 ( 7.0) 2011 1052 ( 6.9) 842 ( 7.0) 1894 ( 7.0) 2012 1074 ( 7.1) 843 ( 7.0) 1917 ( 7.0) 1135 ( 7.5) 852 ( 7.1) 1987 ( 7.3) 1049 ( 6.9) 786 ( 6.5) 1835 ( 6.7) 708 ( 4.7) 497 ( 4.1) 1205 ( 4.4) Region (%) Sthlm/Gotl 2912 (19.2) 2401 (20.0) 5313 (19.5) Upps/Ö 3303 (21.8) 2507 (20.9) 5810 (21.4) SydÖ 1863 (12.3) 1398 (11.6) 3261 (12.0) Syd 2730 (18.0) 2341 (19.5) 5071 (18.6) Väst 2847 (18.8) 2176 (18.1) 5023 (18.5) Norr 1523 (10.0) 1196 (10.0) 2719 (10.0) 16

2.1. Utredning/Diagnostik Män Kvinnor 1100 1000 900 800 700 2000 2005 2010 Antal fall 2000 (N = 25992) Figur 2.1: Antal anmälda patienter till registret uppdelat på kön och år under perioden 2000-. 54 55 64 65 75 75 84 85+ 2000 2002 2004 2006 2008 2010 2012 Män Kvinnor 300 Antal 200 100 2000 2002 2004 2006 2008 2010 2012 Antal fall per åldersgrupp 2000 (N = 25912) Figur 2.2: Antal anmälda patienter till registret uppdelat på kön och åldersklass under perioden 2000-. 17

Kapitel 2. Resultat Tabell 2.3: Totalt antal rapporterade patienter per sjukhus och diagnosår. Mycket små sjukhus har inte tabellerats separat men är däremot med i totalsumman. 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 Totalt Blekinge län Karlshamn <5 8 8 6 8 9 <5 <5 10 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 65 Karlskrona 10 19 7 11 10 17 7 15 22 22 37 36 32 39 39 22 345 Dalarnas län Falun 30 37 36 40 43 32 38 46 32 41 35 27 52 54 60 34 637 Mora 9 11 8 8 8 8 <5 <5 6 5 7 10 5 8 <5 <5 104 Gotlands län Visby 8 10 10 12 12 9 5 10 10 15 10 14 12 13 8 7 165 Gävleborgs län Bollnäs 8 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 26 Gävle-Sandviken 28 24 23 18 35 21 26 34 63 42 50 32 27 54 47 11 535 Hudiksvall 12 6 8 16 13 11 10 5 6 <5 <5 <5 <5 8 11 <5 116 Hallands län Halmstad 23 19 23 18 23 22 19 27 26 20 21 28 40 29 50 34 422 Varberg 14 24 18 12 18 16 19 18 19 29 28 31 30 24 35 22 357 Jämtlands län Östersund 21 26 26 22 16 20 11 20 20 20 34 21 25 21 17 5 325 Jönköpings län Eksjö-Nässjö 22 14 <5 11 7 9 11 7 8 13 5 8 9 7 6 7 148 Jönköping 47 41 41 39 46 41 38 47 41 33 57 36 40 65 53 29 694 Värnamo 8 <5 <5 <5 <5 <5 7 <5 <5 <5 <5 <5 5 10 <5 <5 60 Kalmar län Kalmar 29 23 31 25 38 35 31 32 37 26 37 38 28 36 37 24 507 Oskarshamn 10 12 10 7 5 11 <5 <5 <5 <5 5 11 9 5 5 <5 105 Västervik 10 11 14 11 13 17 10 8 14 16 11 12 20 19 12 15 213 Kronobergs län Ljungby 7 11 7 5 7 <5 <5 <5 9 10 11 <5 8 9 <5 <5 103 Växjö 14 22 17 21 15 15 17 27 22 21 30 32 31 35 27 15 361 Norrbottens län Gällivare <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 18 Kalix <5 <5 <5 <5 9 5 <5 5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 51 Kiruna <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 9 Luleå 21 28 27 22 25 35 25 44 43 40 41 58 37 46 57 16 565 Piteå <5 11 10 8 11 10 <5 7 6 9 12 13 <5 14 8 <5 129 Skåne län 18

2.1. Utredning/Diagnostik Tabell 2.3: Totalt antal rapporterade patienter per sjukhus och diagnosår. Mycket små sjukhus har inte tabellerats separat men är däremot med i totalsumman. 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 Totalt Helsingborg 16 29 28 12 28 19 14 35 42 34 37 32 49 52 44 23 494 Hässleholm <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 7 Kristianstad 24 25 21 27 29 31 15 29 29 30 33 35 27 25 <5 <5 382 Lund 97 96 109 121 104 120 124 111 96 123 117 109 118 128 121 78 1772 Malmö 59 68 59 55 60 70 65 65 70 57 54 51 40 52 15 <5 842 Trelleborg <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 18 Ystad <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 29 Ängelholm 13 9 10 17 16 11 15 10 19 13 18 21 23 13 15 17 240 Stockholms län Danderyd 18 15 18 10 14 6 7 5 7 14 14 <5 8 7 7 <5 156 Karolinska, Huddinge 77 77 94 63 67 82 82 104 112 120 102 92 114 95 111 79 1471 Karolinska, Solna 135 141 156 159 150 139 175 173 166 177 175 201 203 196 209 119 2674 Sankt Göran 10 19 12 11 13 13 13 11 12 11 9 <5 6 12 <5 5 165 Södersjukhuset 24 36 48 50 45 38 28 42 40 65 54 61 47 52 25 26 681 Södertälje <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 5 Södermanlands län Eskilstuna 40 28 35 14 29 22 36 28 37 40 52 58 30 43 45 44 581 Katrineholm <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 32 Nyköping <5 <5 <5 <5 8 7 7 <5 <5 <5 <5 <5 9 8 5 <5 75 Uppsala län Uppsala, akad. 87 60 85 78 71 68 86 69 88 81 87 99 134 105 77 59 1334 Värmlands län Arvika <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 18 Karlstad 53 42 39 55 46 48 62 45 55 55 34 36 33 50 61 40 754 Torsby <5 <5 <5 <5 5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 6 <5 <5 <5 <5 30 Västerbottens län Lycksele <5 6 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 6 <5 5 5 5 43 Skellefteå 12 14 13 7 <5 15 19 18 13 19 20 17 18 17 12 9 226 Umeå 40 48 38 60 44 52 37 49 56 42 47 44 48 43 34 22 704 Västernorrlands län Sollefteå 5 12 6 5 <5 6 11 5 <5 <5 5 <5 <5 <5 <5 <5 67 Sundsvall 21 23 18 25 17 25 25 24 29 44 46 26 31 39 29 18 440 Örnsköldsvik 11 8 9 6 8 10 9 6 6 5 12 8 8 13 <5 7 128 Västmanlands län 19

Kapitel 2. Resultat Tabell 2.3: Totalt antal rapporterade patienter per sjukhus och diagnosår. Mycket små sjukhus har inte tabellerats separat men är däremot med i totalsumman. 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 Totalt Västerås 40 41 37 39 19 27 36 45 46 40 54 43 49 36 59 32 643 Västra Götalands län Mölndal 17 19 10 15 14 14 8 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 101 Alingsås <5 <5 <5 <5 <5 7 5 6 10 9 11 11 17 11 10 11 121 Borås 30 46 39 33 32 43 43 34 27 55 45 47 37 40 40 36 627 Kungälv <5 5 <5 <5 7 <5 <5 <5 8 <5 13 11 12 21 18 15 128 Lidköping 13 5 14 15 22 15 18 15 20 11 20 19 21 26 10 14 258 Sahlgrenska 94 77 89 89 82 94 114 99 157 107 106 129 110 113 117 73 1650 Skövde 29 32 39 31 33 35 29 20 40 34 34 30 41 35 48 32 542 Trollhättan <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 5 Uddevalla 45 44 49 55 69 42 53 57 65 51 67 56 56 74 61 34 878 Östra sjukhuset 23 17 16 20 17 16 8 12 12 9 16 17 12 17 27 10 249 Örebro län Karlskoga 9 5 <5 <5 5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 39 Lindesberg <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 <5 25 Örebro 56 55 44 48 54 38 43 58 58 42 56 63 54 54 47 38 808 Östergötlands län Linköping 73 69 53 25 38 34 62 48 44 58 60 56 83 60 52 51 866 Motala 11 13 15 7 8 12 10 7 9 9 5 5 12 9 6 <5 140 Norrköping 17 22 31 28 26 32 23 25 33 31 35 43 28 29 24 38 465 Hela landet 1603 1625 1613 1550 1586 1577 1608 1647 1848 1789 1913 1894 1917 1987 1835 1205 27197 20

2.1. Utredning/Diagnostik Karolinska, Solna Skånes Univ. Sjukhus Sahlgrenska Karolinska, Huddinge Uppsala, akad. Uddevalla Linköping Örebro Karlstad Umeå Jönköping Södersjukhuset Västerås Falun Borås Eskilstuna Luleå Skövde Gävle Sandviken Kalmar Helsingborg Norrköping Sundsvall Halmstad Kristianstad Växjö Varberg Karlskrona Östersund Lidköping Östra sjukhuset Ängelholm Skellefteå Västervik Visby Sankt Göran Danderyd Eksjö Nässjö Motala Piteå Örnsköldsvik Kungälv Alingsås Hudiksvall Oskarshamn Mora Ljungby Mölndal Nyköping Sollefteå Karlshamn Värnamo Kalix 500 1000 1500 2000 2500 Antal anmälda per sjukhus 2000 Figur 2.3: Antal anmälda patenter till registret per sjukhus under perioden 2000-. (Bara sjukhus med minst 50 anmälda under perioden visas). 21

Kapitel 2. Resultat Tabell 2.4: Antal och andel patienter per större diagnosgrupp 2000-2000-2001 2002-2003 2004-2005 2006-2007 2008-2009 2010-2011 2012- - DLBCL (alla) 868 (26,9 %) 967 (30,6 %) 1041 (32,9 %) 1135 (34,9 %) 1243 (34,2 %) 1257 (33,0 %) 1246 (31,9 %) 1014 (33,4 %) FL (alla) 503 (15,6 %) 520 (16,4 %) 485 (15,3 %) 442 (13,6 %) 513 (14,1 %) 520 (13,7 %) 564 (14,4 %) 453 (14,9 %) HL ej LP 294 (9,1 %) 291 (9,2 %) 304 (9,6 %) 302 (9,3 %) 337 (9,3 %) 320 (8,4 %) 376 (9,6 %) 297 (9,8 %) LPCL 200 (6,2 %) 193 (6,1 %) 163 (5,2 %) 178 (5,5 %) 204 (5,6 %) 229 (6,0 %) 249 (6,4 %) 200 (6,6 %) MZL 131 (4,1 %) 134 (4,2 %) 151 (4,8 %) 178 (5,5 %) 222 (6,1 %) 220 (5,8 %) 274 (7,0 %) 209 (6,9 %) MCL 129 (4,0 %) 162 (5,1 %) 149 (4,7 %) 161 (4,9 %) 201 (5,5 %) 245 (6,4 %) 258 (6,6 %) 212 (7,0 %) SLL 259 (8,0 %) 100 (3,2 %) 137 (4,3 %) 104 (3,2 %) 100 (2,7 %) 117 (3,1 %) 119 (3,0 %) 80 (2,6 %) LBCL 132 (4,1 %) 109 (3,4 %) 56 (1,8 %) 60 (1,8 %) 100 (2,7 %) 140 (3,7 %) 154 (3,9 %) 105 (3,5 %) TCL övriga 45 (1,4 %) 65 (2,1 %) 66 (2,1 %) 87 (2,7 %) 128 (3,5 %) 129 (3,4 %) 120 (3,1 %) 88 (2,9 %) HCL 66 (2,0 %) 58 (1,8 %) 68 (2,1 %) 63 (1,9 %) 70 (1,9 %) 97 (2,5 %) 77 (2,0 %) 55 (1,8 %) PTCL 46 (1,4 %) 41 (1,3 %) 64 (2,0 %) 54 (1,7 %) 57 (1,6 %) 69 (1,8 %) 64 (1,6 %) 52 (1,7 %) ALCL 63 (2,0 %) 51 (1,6 %) 50 (1,6 %) 43 (1,3 %) 46 (1,3 %) 33 (0,9 %) 17 (0,4 %) 11 (0,4 %) MF 37 (1,1 %) 39 (1,2 %) 31 (1,0 %) 31 (1,0 %) 39 (1,1 %) 41 (1,1 %) 40 (1,0 %) 29 (1,0 %) BL 25 (0,8 %) 28 (0,9 %) 36 (1,1 %) 39 (1,2 %) 34 (0,9 %) 39 (1,0 %) 42 (1,1 %) 23 (0,8 %) AILTCL 24 (0,7 %) 29 (0,9 %) 23 (0,7 %) 29 (0,9 %) 19 (0,5 %) 27 (0,7 %) 20 (0,5 %) 17 (0,6 %) HL-LP 22 (0,7 %) 29 (0,9 %) 22 (0,7 %) 16 (0,5 %) 17 (0,5 %) 27 (0,7 %) 23 (0,6 %) 18 (0,6 %) Övriga 384 (11,9 %) 347 (11,0 %) 317 (10,0 %) 333 (10,2 %) 307 (8,4 %) 297 (7,8 %) 261 (6,7 %) 177 (5,8 %) Totalt 3228 3163 3163 3255 3637 3807 3904 3040 22

2.1. Utredning/Diagnostik Tabell 2.5: Andel patienter per mer detaljerad diagnosgrupp 2000-2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 DLBCL 26,0 % 27,8 % 28,7 % 32,5 % 32,0 % 33,4 % 34,1 % 33,9 % 34,4 % 32,0 % 31,7 % 32,2 % 31,2 % 31,2 % 32,0 % 33,4 % LPCL 6,2 % 6,2 % 6,0 % 6,2 % 5,1 % 5,2 % 5,4 % 5,5 % 5,2 % 6,0 % 6,7 % 5,3 % 6,6 % 6,2 % 6,5 % 6,6 % MZL 3,2 % 4,9 % 4,6 % 3,9 % 4,9 % 4,7 % 5,2 % 5,7 % 6,5 % 5,7 % 5,9 % 5,6 % 6,0 % 8,0 % 7,1 % 6,5 % MCL 4,1 % 3,9 % 4,8 % 5,5 % 4,8 % 4,6 % 4,5 % 5,3 % 5,5 % 5,5 % 6,0 % 6,9 % 6,8 % 6,4 % 6,9 % 7,1 % HL-NS 6,0 % 5,1 % 6,3 % 5,3 % 6,1 % 6,3 % 5,6 % 5,5 % 6,0 % 4,9 % 5,3 % 4,8 % 5,6 % 4,7 % 5,5 % 4,6 % FL II 5,0 % 4,0 % 4,3 % 3,8 % 4,6 % 5,4 % 4,5 % 5,0 % 4,7 % 4,8 % 4,5 % 5,2 % 5,4 % 4,9 % 5,1 % 5,8 % FL I 4,2 % 4,4 % 5,9 % 4,5 % 3,7 % 4,8 % 3,4 % 4,1 % 4,7 % 5,0 % 2,3 % 3,0 % 3,2 % 2,6 % 3,4 % 4,3 % SLL 10,0 % 6,1 % 3,5 % 2,8 % 3,9 % 4,8 % 3,9 % 2,5 % 2,4 % 3,1 % 2,6 % 3,6 % 2,8 % 3,3 % 2,6 % 2,7 % LBCL 4,2 % 3,9 % 3,7 % 3,2 % 3,5 % 0,0 % 0,1 % 3,6 % 2,5 % 3,0 % 3,4 % 4,0 % 3,8 % 4,1 % 3,4 % 3,6 % FL, ospec 4,8 % 4,6 % 4,3 % 5,9 % 3,1 % 3,3 % 3,4 % 2,1 % 1,6 % 2,9 % 2,6 % 3,1 % 2,6 % 2,1 % 2,4 % 2,0 % Lymfom UNS 4,7 % 5,5 % 5,8 % 4,5 % 4,7 % 4,6 % 7,1 % 2,1 % 1,4 % 1,5 % 1,9 % 1,4 % 0,6 % 1,2 % 1,0 % 0,8 % BCL, ospec 0,6 % 0,9 % 0,9 % 0,6 % 0,6 % 2,9 % 3,5 % 3,0 % 4,0 % 3,1 % 3,0 % 2,6 % 3,4 % 2,7 % 2,5 % 2,8 % HBCL 4,1 % 4,6 % 3,2 % 3,1 % 2,6 % 0,1 % 0,0 % 1,5 % 2,2 % 2,5 % 2,5 % 1,6 % 1,5 % 1,6 % 1,6 % 1,3 % HCL 2,2 % 1,9 % 1,9 % 1,7 % 2,8 % 1,5 % 2,2 % 1,6 % 2,5 % 1,3 % 2,8 % 2,3 % 2,2 % 1,7 % 1,8 % 1,8 % HL-MC 1,7 % 2,2 % 1,4 % 2,3 % 2,1 % 1,8 % 2,0 % 1,9 % 1,0 % 1,8 % 1,5 % 1,2 % 1,8 % 1,1 % 2,0 % 1,6 % PTCL 1,4 % 1,4 % 1,6 % 1,0 % 2,2 % 1,8 % 1,6 % 1,7 % 1,7 % 1,4 % 1,5 % 2,1 % 1,5 % 1,8 % 1,8 % 1,6 % HL, ospec 1,4 % 1,6 % 1,2 % 1,4 % 0,8 % 1,3 % 1,3 % 1,2 % 1,5 % 1,6 % 1,6 % 1,5 % 2,2 % 2,3 % 2,5 % 1,7 % FL III 1,8 % 2,5 % 1,8 % 2,3 % 3,2 % 2,5 % 2,1 % 1,9 % 0,6 % 0,6 % 1,0 % 0,5 % 1,0 % 0,9 % 0,2 % 0,5 % MF 1,4 % 1,0 % 1,4 % 1,2 % 0,8 % 1,3 % 1,1 % 1,1 % 1,3 % 1,7 % 1,0 % 1,7 % 1,7 % 1,6 % 1,4 % 1,2 % ALCL 1,7 % 2,2 % 1,2 % 2,0 % 1,9 % 1,3 % 1,6 % 1,0 % 1,6 % 1,0 % 1,2 % 0,6 % 0,5 % 0,4 % 0,4 % 0,2 % FL III a 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,1 % 0,1 % 0,5 % 0,9 % 1,8 % 2,0 % 2,1 % 2,4 % 2,4 % 2,2 % 2,7 % BL 0,9 % 0,6 % 1,1 % 0,7 % 1,1 % 1,2 % 1,0 % 1,4 % 0,9 % 1,0 % 1,2 % 0,8 % 0,7 % 1,4 % 0,6 % 1,0 % TCL, ospec 0,7 % 0,6 % 1,3 % 1,0 % 1,0 % 0,8 % 0,8 % 1,2 % 1,2 % 1,1 % 1,0 % 0,9 % 0,7 % 0,9 % 0,9 % 0,7 % LNHL, ospec 0,8 % 0,7 % 0,4 % 1,0 % 0,6 % 1,8 % 1,2 % 0,9 % 0,3 % 1,0 % 0,5 % 0,8 % 0,6 % 1,1 % 0,5 % 0,6 % AILTCL 0,7 % 0,8 % 1,4 % 0,5 % 0,9 % 0,6 % 0,7 % 1,0 % 0,8 % 0,3 % 0,7 % 0,7 % 0,6 % 0,4 % 0,6 % 0,5 % HL-LP 0,4 % 1,0 % 1,0 % 0,8 % 0,9 % 0,5 % 0,6 % 0,4 % 0,5 % 0,4 % 0,7 % 0,7 % 0,7 % 0,5 % 0,6 % 0,6 % HNHL 0,7 % 0,9 % 0,9 % 0,9 % 0,7 % 1,3 % 0,6 % 0,4 % 0,2 % 0,7 % 0,6 % 0,4 % 0,2 % 0,5 % 0,1 % 0,2 % MBCL 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,1 % 0,3 % 0,4 % 0,9 % 0,5 % 0,4 % 0,5 % 0,6 % 0,4 % 0,7 % 0,8 % 0,8 % HL-LR 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,4 % 0,2 % 0,6 % 0,8 % 0,7 % 0,5 % 0,4 % 0,6 % 0,7 % 0,5 % 0,5 % FL III b 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,2 % 0,5 % 0,4 % 0,7 % 0,4 % 0,6 % 0,8 % 0,8 % 0,6 % EATCL 0,2 % 0,4 % 0,1 % 0,1 % 0,6 % 0,6 % 0,2 % 0,2 % 0,4 % 0,4 % 0,4 % 0,5 % 0,3 % 0,3 % 0,2 % 0,1 % T-LGL 0,1 % 0,0 % 0,2 % 0,2 % 0,2 % 0,1 % 0,3 % 0,2 % 0,2 % 0,2 % 0,5 % 0,5 % 0,3 % 0,4 % 0,5 % 0,4 % T-LBL 0,3 % 0,2 % 0,4 % 0,3 % 0,2 % 0,1 % 0,4 % 0,4 % 0,3 % 0,3 % 0,3 % 0,4 % 0,1 % 0,3 % 0,1 % 0,2 % ILBCL 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,3 % 0,3 % 0,7 % 0,5 % 0,6 % 0,1 % 0,2 % 0,0 % 0,0 % NKTNT 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,3 % 0,1 % 0,2 % 0,3 % 0,2 % 0,3 % 0,3 % 0,2 % 0,5 % 0,0 % PCALCL 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,2 % 0,1 % 0,3 % 0,4 % 0,3 % 0,3 % 0,3 % 0,1 % 0,2 % 0,2 % 0,1 % HL-LD 0,1 % 0,0 % 0,2 % 0,2 % 0,1 % 0,1 % 0,1 % 0,2 % 0,2 % 0,1 % 0,1 % 0,0 % 0,2 % 0,1 % 0,1 % 0,2 % B-LBL 0,1 % 0,2 % 0,2 % 0,3 % 0,1 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,2 % 0,1 % 0,2 % 0,0 % 0,1 % 0,1 % 0,1 % ATLL 0,1 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,2 % 0,0 % 0,0 % 0,1 % 0,1 % 0,1 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,1 % 0,1 % 0,1 % HSTCL 0,0 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,1 % 0,1 % 0,0 % 0,2 % 0,1 % 0,1 % 0,1 % 0,0 % 0,2 % 0,0 % BNKL 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,1 % 0,0 % 0,2 % 0,2 % 0,2 % LYP 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,1 % 0,1 % 0,1 % 0,1 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,1 % 0,1 % 0,2 % SPTCL 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,1 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,1 % 0,0 % 0,0 % 0,2 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % LYG 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,0 % 0,1 % 0,1 % 0,2 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % ANKL 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % Totalt 1603 1625 1613 1550 1586 1577 1608 1647 1848 1789 1913 1894 1917 1987 1835 1205 23

Kapitel 2. Resultat FL uns FL I FL II FL III uns FL III a FL III b % Syd SydÖ Upps/Ö Sthlm/Gotl 2000 05 N = 377 91 2 6 1 0 0 N = 308 6 46 31 17 0 0 N = 158 3 51 35 11 0 0 N = 302 10 35 26 29 0 0 N = 265 2006 10 N = 260 33 18 35 7 6 2 N = 262 11 42 30 11 5 1 N = 120 13 38 39 0 8 2 2011 15 N = 291 21 14 39 4 18 4 N = 294 13 27 33 7 14 6 N = 137 8 32 36 5 16 3 Totalt N = 928 53 10 25 3 7 2 N = 864 38 31 10 12 6 2 N = 415 7 41 37 6 7 2 N = 240 N = 233 N = 775 18 25 29 11 14 4 26 22 29 3 18 2 17 28 28 16 10 2 N = 216 N = 223 N = 704 Väst 7 23 49 20 0 0 10 29 32 11 11 7 11 24 37 1 19 7 25 40 11 9 9 4 N = 98 N = 108 N = 108 N = 314 Norr Totalt 1 39 47 13 0 0 N = 1508 27 29 29 15 0 19 18 54 9 1 0 N = 1206 18 28 34 9 8 3 23 14 49 6 4 4 N = 1286 17 22 36 4 16 4 15 23 50 10 2 1 N = 4000 21 27 33 10 8 2 Figur 2.4: Procentuell fördelning av follikulära diagnoser efter sjukvårdsregion och tidsperiod till och med. 2.2 Metod att ställa diagnos 24

2.2. Metod att ställa diagnos Kirurgisk biopsi Mellannålsbiopsi Finnålspunktion Övriga Upps/Ö Sthlm/Gotl 2000 05 N = 1803 49 21 13 17 Ett saknat värde N = 2037 67 17 2 14 Ett saknat värde N = 1176 2006 10 N = 1764 52 18 12 17 N = 1869 62 24 1 12 Två saknade värden N = 982 2011 15 N = 1745 54 23 9 14 N = 1899 55 28 2 15 Två saknade värden N = 1069 Totalt N = 5312 52 21 12 16 Ett saknat värde N = 5805 61 23 2 14 Fem saknade värden N = 3227 SydÖ 62 14 6 18 31 saknade värden N = 1799 63 15 5 16 Två saknade värden N = 1675 62 19 2 16 Ett saknat värde N = 1591 16 17 62 4 34 saknade värden N = 5065 % Syd 72 11 7 11 Fem saknade värden N = 1667 62 16 6 17 N = 1595 55 18 6 20 Ett saknat värde N = 1707 63 15 6 16 Sex saknade värden N = 4969 Norr Väst 74 20 2 4 47 saknade värden N = 984 68 12 2 17 Tre saknade värden N = 9466 66 16 3 16 Fem saknade värden N = 909 60 16 23 1 Två saknade värden N = 8794 62 16 20 1 Två saknade värden N = 820 53 17 27 3 Ett saknat värde N = 8831 67 17 2 13 54 saknade värden N = 2713 61 15 22 2 Sex saknade värden N = 27091 Totalt 16 65 6 13 88 saknade värden 18 16 61 5 11 saknade värden 21 57 4 18 Sju saknade värden 61 18 5 16 106 saknade värden Figur 2.5: Procentuell fördelning av metoder för att ställa diagnos efter sjukvårdsregion och tidsperiod till och med. 25

Kapitel 2. Resultat 2.3 Stadium Som framgår av Figur 2.6 har knappt en tredjedel av patienterna engagemang i benmärg, den i särklass vanligaste extranodala lokalen. Ingen annan lokal för extranodala manifestationer förekommer hos mer än 5 % av patienterna. Figur 2.7 visar ålders- och könsfördelning för de vanligaste diagnosgrupperna. 26

2.3. Stadium Extranodala manifestationer, alla patienter 2000 Tårkörtel Vagina Ovarier Uterus Öga Urinblåsa Thyreoidea Bröst Bihålor Subcutis Pancreas Orbita Spottkörtlar Munhåla Testiklar Muskulatur Peritoneum Njure Tjocktarm CNS Tunntarm Övriga Pleura Lever Hud Ventrikel Lunga Skelett Benmärg 0,1 0,1 0,1 0,2 0,3 0,3 0,6 0,6 0,7 0,8 0,8 0,8 0,8 0,9 0,9 1,0 1,0 1,2 1,6 2,0 2,5 2,6 2,7 2,8 3,5 3,6 3,9 4,2 28,2 0 5 10 15 20 25 % Figur 2.6: Extranodala manifestationer, alla patienter 27

Kapitel 2. Resultat DLBCL (alla) (N=8771) FL (alla) (N=4000) MCL (N=1517) Kvinnor Män 55 % män 49 % män 73 % män MZL (N=1519) SLL (N=1016) BL (N=266) Kvinnor Män 46 % män 62 % män 71 % män LPCL (N=1616) HCL (N=554) LBCL (N=856) Kvinnor Män 60 % män 84 % män 53 % män HL ej LP (N=2521) HL LP (N=174) AILTCL (N=188) Kvinnor Män 54 % män 74 % män 55 % män ALCL (N=314) PTCL (N=447) MF (N=287) Kvinnor Män 66 % män 57 % män 60 % män TCL övriga (N=728) Övriga (N=2423) Kvinnor Män 59 % män 52 % män 20 40 60 80 20 40 60 80 Ålder vid diagnos Figur 2.7: Ålders- och könsfördelning 2000- efter diagnos: box- and whiskers-plots så att boxen täcker kvartil1-kvartil3, dvs 50% av värdena. 28

Kapitel 3 Primärbehandling 3.1 Behandling Sedan 2007 registreras data kring primärbehandling, dvs cytostatika, strålbehandling och immunterapi som givits primärt, alternativt om man valt att inleda utan behandling (aktiv expektans). Dessutom registreras respons på primärbehandlingen. OBS! Behandling som ges pga uteblivet eller otillräckligt svar på första linjens behandling klassas ej som primärbehandling och har därför inte registrerats. I Figur 3.1 framgår om behandling givits initialt, och intentionen med behandlingen. Vissa skillnader mellan regionerna kan noteras vad gäller initial expektans vid follikulära lymfom. Andelen patienter som inkluderats i kliniska prövningar inför primärbehandlingen framgår av Figur 3.2. Tyvärr är denna andel alltför låg i samtliga regioner, <5 %, och det finns också en sjunkande tendens vad gäller att inkludera patienter i studier vid diagnos/primärbehandling. I Figur 3.3 framgår vilken behandlingsmodalitet som givits vid de vanligaste lymfomtyperna, uppdelat per region, och i Tabell 3.1 framgår vilka cytostatikaregimer som använts. 29

Kapitel 3. Primärbehandling Ingen tumörbehandling (aktiv expektans) Ej kurativt syftande tumörbehandling Kurativt syftande tumörbehandling Tumörbehandling, oklart om kurativt syftande SydÖ Upps/Ö Sthlm/Gotl DLBCL N = 135 1 4 94 0 372 saknade värden N = 545 9 10 79 2 94 saknade värden N = 263 5 5 86 4 Follikulära Hodg. ej LP N = 78 N = 52 24 18 58 0 2 0 98 0 213 saknade värden 127 saknade värden N = 246 N = 173 25 33 41 1 48 saknade värden 1 2 97 1 20 saknade värden N = 110 N = 71 23 43 27 7 1 1 87 10 Aggr. T N = 10 10 0 90 0 38 saknade värden N = 44 18 9 70 2 Tio saknade värden N = 36 0 14 78 8 Övriga Totalt N = 189 N = 464 31 27 42 0 17 15 67 531 saknade värden N = 585 136 saknade värden 1281 saknade värden N = 1593 23 30 44 2 16 20 62 2 308 saknade värden N = 400 N = 880 29 28 35 8 18 20 55 7 % Syd 47 saknade värden N = 358 6 6 86 1 27 saknade värden 14 saknade värden N = 167 N = 104 34 38 28 0 2 3 95 0 Sju saknade värden N = 36 11 6 83 0 95 saknade värden 190 saknade värden N = 452 N = 1117 28 42 29 0 19 25 55 1 Väst 170 saknade värden N = 389 5 15 78 3 66 saknade värden 41 saknade värden N = 148 N = 115 25 52 21 2 3 7 90 1 24 saknade värden 174 saknade värden 475 saknade värden N = 33 N = 413 N = 1098 9 18 34 46 73 0 19 2 18 31 49 2 197 saknade värden N = 202 75 saknade värden N = 84 42 saknade värden N = 48 14 saknade värden N = 21 283 saknade värden N = 291 611 saknade värden N = 646 Norr 3 6 89 2 27 29 42 2 0 4 96 0 10 5 86 0 32 22 44 2 19 16 63 2 Totalt 46 saknade värden N = 1892 6 9 83 2 24 saknade värden N = 833 27 37 35 2 15 saknade värden N = 563 2 3 94 2 Fyra saknade värden N = 180 10 10 78 2 86 saknade värden 175 saknade värden N = 2330 N = 5798 29 34 35 3 18 22 58 2 926 saknade värden 453 saknade värden 259 saknade värden 97 saknade värden 1305 saknade värden 3040 saknade värden 2011 Figur 3.1: Procentuell fördelning av aktiv expektans, och behandling, kurativt syftande eller ej, efter region och diagnosgrupp 30

3.1. Behandling Sthlm/Gotl (N=2871) Upps/Ö (N=5192) SydÖ (N=2801) 2000 2002 5,4 4,9 5,0 2003 2005 2006 2008 2009 2011 2012 2442 saknade värden 2,3 1,5 8,3 5,8 618 saknade värden 5,3 4,9 1,9 4,0 460 saknade värden 2,6 1,2 0,5 1,4 Syd (N=4282) Väst (N=4082) Norr (N=2339) 2000 2002 5,9 3,4 8,0 2003 2005 2006 2008 2009 2011 789 saknade värden 3,3 6,4 10,4 941 saknade värden 3,7 2,0 0,7 380 saknade värden 2,1 6,2 12,0 2012 4,7 2,8 3,7 Alla (N=21567) 2000 2002 5,2 2003 2005 2006 2008 2009 2011 2012 5630 saknade värden 6,9 4,5 1,9 3,3 0 5 10 15 % i kliniska prövningar 2000 Figur 3.2: Andelen primärbehandlade inom ramen för klinisk prövning per region och diagnos 31

Kapitel 3. Primärbehandling Cytostatika Radioterapi Immunoterapi CNS profylax/annan Upps/Ö Sthlm/Gotl DLBCL N = 507 96 12 92 31 372 372 372 373 N = 639 86 19 82 12 94 94 94 97 N = 310 Follikulära N = 291 42 19 56 17 213 213 213 213 N = 294 40 21 54 5 48 48 48 51 N = 137 Hodg. ej LP N = 179 96 27 8 10 127 127 127 127 N = 193 95 36 5 3 20 21 20 24 N = 85 Aggr. T N = 48 90 10 0 30 38 38 38 38 N = 54 77 11 11 5 10 10 10 10 N = 43 Övriga N = 720 43 40 14 18 Totalt N = 1745 65 16 53 21 531 532 531 533 1281128212811284 N = 721 59 14 51 12 136 135 135 145 N = 495 N = 1901 70 19 56 10 308 308 307 327 N = 1070 % 2011 Syd SydÖ 93 13 91 12 47 47 47 47 N = 528 87 19 82 12 170 170 170 188 N = 586 47 22 53 2 28 28 28 27 N = 233 26 21 46 1 66 67 67 72 N = 223 97 34 6 1 14 14 14 14 N = 145 91 35 7 6 41 41 41 51 N = 157 94 14 6 11 7 7 7 7 N = 60 89 14 3 3 24 24 24 29 N = 47 51 15 46 13 96 96 95 95 N = 626 47 12 43 13 176 176 177 184 N = 696 69 17 55 10 192 192 191 190 N = 1592 62 18 51 10 477 478 479 524 N = 1709 Väst 94 12 81 17 59 17 56 5 96 23 1 3 88 9 9 6 55 6 38 12 75 12 51 12 197 197 197 200 N = 248 75 75 75 76 N = 108 42 42 42 42 N = 63 14 14 14 14 N = 25 283 283 283 283 N = 377 611 611 611 615 N = 821 Norr 96 9 92 12 39 6 67 2 98 27 6 2 90 0 19 10 51 7 51 10 68 9 61 9 45 45 45 48 N = 2818 24 24 24 24 N = 1286 15 15 15 16 N = 822 4 4 4 4 N = 277 86 86 86 88 N = 3635 174 174 174 180 N = 8838 Totalt 91 15 85 15 42 19 54 4 95 31 5 4 87 11 8 8 52 12 45 13 69 16 54 11 925 925 925 953 454 455 455 463 259 260 259 274 97 97 97 102 1308130813071328 3043304530433120 (Antal saknade värden längst ned i grått) Figur 3.3: Genomförd primärbehandling per region och diagnos. En patient kan ha fått flera typer av primärbehandlingar i kombination. Därför är summan av procentsatserna ofta större än 100 %. 32

3.2. Väntetider Tabell 3.1: Andel patienter per cytostatikaregim i primärbehandling åren 2011-, bland patienter som fått cytostatika Regim Totalt CHOP 14: 992 (25 %), CHOP 21: 906 (23 %), Annan: 561 (14 %), Bendamustin: 394 (10 %), ABVD: 384 (10 %) DLBCL (alla) CHOP 14: 739 (42 %), CHOP 21: 598 (34 %), Annan: 208 (12 %), CHOEP 14: 120 (7 %), CEOP 21: 37 (2 %) FL (alla) Bendamustin: 121 (35 %), CHOP 21: 100 (29 %), CHOP 14: 66 (19 %), Klorambucil: 27 (8 %), Annan: 16 (5 %) MCL Bendamustin: 117 (36 %), Annan: 96 (30 %), NLG-MCL2: 48 (15 %), Klorambucil: 28 (9 %), CHOP 21: 22 (7 %) MZL Bendamustin: 41 (42 %), Klorambucil: 19 (20 %), CHOP 21: 16 (16 %), Annan: 9 (9 %), COP: 6 (6 %) SLL Klorambucil: 15 (31 %), FC: 13 (27 %), Bendamustin: 9 (19 %), Annan: 7 (15 %), ABVD: 1 (2 %) BL Annan: 15 (34 %), BFM: 12 (27 %), CHOP 14: 7 (16 %), Hyper-CVAD: 7 (16 %), CHOP 21: 3 (7 %) LPCL Annan: 62 (51 %), Bendamustin: 25 (20 %), Klorambucil: 24 (20 %), CHOP 21: 3 (2 %), COP: 3 (2 %) HCL Cladribin: 98 (94 %), Annan: 4 (4 %), CHOP 14: 1 (1 %), CHOP 21: 1 (1 %) LBCL Bendamustin: 28 (33 %), Klorambucil: 18 (21 %), CHOP 21: 11 (13 %), FC: 9 (11 %), Annan: 7 (8 %) HL ej LP ABVD: 363 (68 %), CHOP 21: 54 (10 %), Annan: 40 (7 %), BEACOPP-14: 33 (6 %), CHOP 14: 18 (3 %) HL-LP ABVD: 16 (84 %), CHOP 21: 2 (11 %), Annan: 1 (5 %) AILTCL CHOP 14: 11 (48 %), CHOP 21: 4 (17 %), CHOEP 14: 3 (13 %), Annan: 2 (9 %), CEOP 21: 1 (4 %) ALCL CHOEP 14: 15 (50 %), Annan: 7 (23 %), CHOP 14: 6 (20 %), CHOP 21: 2 (7 %) PTCL CHOP 14: 43 (49 %), CHOEP 14: 16 (18 %), CHOP 21: 13 (15 %), Annan: 7 (8 %), CEOP 21: 3 (3 %) MF Annan: 3 (60 %), Bendamustin: 1 (20 %), CHOP 14: 1 (20 %) TCL övriga Annan: 47 (49 %), CHOEP 14: 16 (17 %), CHOP 14: 12 (12 %), CHOP 21: 9 (9 %), Hyper-CVAD: 6 (6 %) Övriga CHOP 14: 73 (30 %), CHOP 21: 67 (27 %), Annan: 30 (12 %), Bendamustin: 28 (11 %), Klorambucil: 16 (7 %) 3.2 Väntetider I nedanstående figurer (3.4-3.8) visas andelen patienter per region och år som når upp till olika definierade målvärden för ledtider till diagnos och behandling för perioden -. Antal anges endast för år och kan vara något lågt pga eftersläpande registrering. Bland alla lymfompatienter (Figurerna 3.4-3.6) når vi inte upp till målnivån att 80% av patienterna ska ha högst 10 dagar mellan datum då remiss utfärdas och första besök hos onkolog/hematolog, eller att det ska gå max 14 dagar mellan nybesök och behandlingsbeslut. Bland alla lymfompatienter som startar behandling direkt vid diagnos är det cirka 65% av patienterna i hela riket som har en ledtid lika med eller kortare än 31 dagar mellan datum då remiss utfärdas till start av primärbehandling. Bland patienter som diagnosticeras med aggressiva lymfom (här definierat som DLBCL, Hodgkin, Burkitt, mantelcellslymfom och aggressiva T-cellslymfom) (Figur 3.6-3.7) startar knappt 75% av patienterna primärbehandling inom 7 dagar efter behandlingsbeslut. Andelen ändras inte nämnvärt om gruppen begränsas ytterligare till DLBCL, Hodgkin och Burkitt (data visas ej). 33

Kapitel 3. Primärbehandling Tid från remissutfärdande till besök hos onkolog/hematolog högst 10 dagar. Diagnosår Antal fall Saknade Procent Norr 86 3 53.5 Stockholm Gotland 248 10 51.2 Syd 230 11 61.7 Sydöstra 189 12 70.4 Uppsala Örebro 312 17 56.4 Väst 321 5 48.6 Riket 1386 58 56.3 0 25 50 75 100 Procent 22 maj 2016 Figur 3.4: Tid från remissutfärdande till besök hos onkolog/hematolog högst 10 dagar. Diagnosår Tid från nybesök till behandlingsbeslut högst 14 dagar Antal fall Saknade Procent Norr <5 Stockholm Gotland 12 246 66.7 Syd 46 195 56.5 Sydöstra 59 142 72.9 Uppsala Örebro 141 188 77.3 Väst 55 271 50.9 Riket 317 1127 68.5 0 25 50 75 100 Procent 22 maj 2016 Figur 3.5: Tid från nybesök till behandlingsbeslut högst 14 dagar. some text to completedsafhahhhsghdshgahgash 34

3.2. Väntetider Diagnosår Tid från remissutfärdande till terapistart högst 31 dagar Antal fall Saknade Procent Norr <5 Stockholm Gotland 14 0 71.4 Syd 32 3 46.9 Sydöstra 60 3 68.3 Uppsala Örebro 125 5 72.8 Väst 44 0 70.5 Riket 278 11 68.3 0 25 50 75 100 Procent 22 maj 2016 Figur 3.6: Tid från remissutfärdande till terapistart högst 31 dagar (aktivt behandlingsbeslut). Diagnosår Behandlingsbeslut till terapistart (inom 7 dagar) för aggressiva lymfom Antal fall Saknade Procent Norr <5 Stockholm Gotland 7 112 100.0 Syd 12 89 75.0 Sydöstra 40 55 67.5 Uppsala Örebro 79 74 68.4 Väst 31 105 77.4 Riket 170 470 71.8 0 25 50 75 100 Procent 22 maj 2016 Figur 3.7: Tid från behandlingsbeslut till start av behandling vid aggresiva lymfom (högst 7 dagar). Diagnoser: Hodgkin, DLBCL, Burkitt, Mantelcell, T-cells lymfom. 35

Kapitel 3. Primärbehandling Andel 2 årsöverlevande patienter med diffust storcelligt B cellslymfom <60 år. Diagnosår Antal fall Saknade Procent Norr 14 0 64.3 2011 2012 Stockholm Gotland 38 0 92.1 2011 2012 Syd 24 0 91.7 2011 2012 Sydöstra 12 0 75.0 2011 2012 Uppsala Örebro 27 0 81.5 2011 2012 Väst 29 0 82.8 2011 2012 Riket 144 0 84.0 2011 2012 0 25 50 75 100 Procent 22 maj 2016 Figur 3.8: Andel 2-årsöverlevande patienter med diffust storcelligt B-cellslymfom <60 år (INCAkoder 260:264). 36

3.3. Uppföljningsdata: recidiv och överlevnad 3.3 Uppföljningsdata: recidiv och överlevnad 3.3.0.2 Alla diagnoser sammanslagna Den observerade och relativa överlevnaden under hela perioden redovisas i Figur 3.9. Vad gäller betydelsen för överlevnaden av kön visar samma figur ett vanligt mönster: Männens observerade överlevnad är aningen sämre än kvinnornas medan den relativa överlevnaden uppvisar en mindre skillnad mellan könen. Detta tolkas som att det främst är skillnader i bakgrundsdödlighet som orsakar skillnaderna i överlevnad mellan könen, medan den sjukdomsspecifika överlevnaden är ungefär densamma för män och kvinnor bland alla lymfompatienter som en grupp. Särskilt för långtidsöverlevnaden bör dock påpekas att överlevnaden hos de patienter som diagnostiserats under registrets tidiga år får ett större inflytande över kurvorna än de som diagnostiserats sent. För att se hur överlevnaden utvecklats sedan 2000 redovisas i Figur 3.10 överlevnad uppdelad efter diagnosår. Det är tydligt att en viss förändring till det bättre inträffat. I Figur 3.11 har observerad och relativ överlevnad delats in efter ålder vid diagnos och diagnosår. Det framgår att överlevnaden minskar kraftigt med ökad ålder vid diagnos men samtidigt att överlevnaden förbättrats under tidperioden för patienter i alla ålderskategorier. 37