Intrauterina behandlingar som rikssjukvård. Underlag till Rikssjukvårdsnämndens möte den 2 mars 2011

Intrauterina behandlingar som rikssjukvård Underlag till Rikssjukvårdsnämndens möte den 2 mars 2011

Citera gärna Socialstyrelsens rapporter, men glöm inte att uppge källan. Bilder, fotografier och illustrationer är skyddade av upphovsrätten. Det innebär att du måste ha upphovsmannens tillstånd för att använda dem. Artikelnr 2011-3-20 Publicerad: www.socialstyrelsen.se, mars 2011 2

Förord Enligt hälso- och sjukvårdslagen (1982:763) beslutar Socialstyrelsen om vilken hälso- och sjukvård som ska utgöra rikssjukvård. Sjukvårdshuvudmän som önskar bedriva rikssjukvård ska ansöka om tillstånd för detta hos Socialstyrelsen. Denna utredning är ett underlag till Rikssjukvårdsnämnden för beslut om huruvida intrauterina behandlingar ska definieras som rikssjukvård. Innebörden av ett sådant beslut är att verksamheten därefter förutsätter tillstånd att bedriva rikssjukvård och därmed inte får bedrivas fritt. Utredningen innehåller en precisering av de åtgärder som Socialstyrelsen föreslår ska ingå i intrauterina behandlingar som rikssjukvård. Utredningen behandlar inte vid vilken eller vilka kliniker dessa verksamheter får bedrivas. Om Rikssjukvårdsnämnden beslutar att intrauterina behandlingar ska vara rikssjukvård, kommer landstingen att få söka tillstånd för att bedriva sådan verksamhet. Utredningens rapport har författats av Anders Eklund och Jonas Karnström, Socialstyrelsen. Eva Hersler Enhetschef Enheten Tillstånd 3

Innehåll Förord 3 Sammanfattning 5 Inledning 6 Bakgrund 6 Syfte och avgränsning 6 Metod och arbetsprocess 6 Identifiering av den högspecialiserade vården 10 Diskussion i den medicinska referensgruppen 10 Övergripande medicinsk beskrivning 12 Allmänt om intrauterina behandlingar 12 Intrauterin laserbehandling och intrauterin radioablation 12 Intrauterin transfusion 13 Intrauterin shuntbehandling 14 EXIT-procedur 15 Produktionsvolymer och remitteringsmönster 16 Kvalitetsregister och resultatmått 18 Konsekvenser för forskningens förutsättningar 19 Internationell utblick 20 Danmark 20 Finland 21 Norge 22 Storbritannien 23 Bör intrauterina behandlingar definieras som rikssjukvård? 24 Vilka intrauterina behandlingar bör ingå i en rikssjukvårdsdefinition? 25 Slutsatser 26 Förslag till beslut 27 Referenser 28 Bilageförteckning 30 4

Sammanfattning Med rikssjukvård avses hälso- och sjukvård som bedrivs av ett landsting och som samordnas med landet som upptagningsområde. Rikssjukvården ska samordnas till enheter där en hög vårdkvalitet och en ekonomiskt effektiv verksamhet kan säkerställas. Syftet med att inrätta viss medicinsk vård som rikssjukvård är att ge en hög vårdkvalitet och säkerställa en effektiv resursanvändning. För detta syfte har Rikssjukvårdsnämnden (RSN) etablerats. RSN beslutar om huruvida viss verksamhet ska definieras som rikssjukvård. För verksamhet som inrättats som rikssjukvård påbörjas en ansökningsprocess. Efter genomfört ansökningsförfarande får en eller två enheter tillstånd att bedriva den aktuella vården. Denna rapport syftar till att ge Rikssjukvårdsnämnden underlag för sitt ställningstagande i frågan om intrauterina behandlingar ska klassas som rikssjukvård eller inte. Rikssjukvårdsnämnden har fastställt kriterier för att definiera och inrätta högspecialiserad vård inom ett bestämt medicinskt område som rikssjukvård. Socialstyrelsen gör bedömningen att området intrauterina behandlingar i stort uppfyller dessa kriterier. Socialstyrelsen anser vidare att vissa av behandlingsformerna inom området bör definieras som rikssjukvård, då det bedöms få en positiv inverkan på vårdens kvalitet genom att förutsättningar skapas för att bygga upp erfarenhet och gynna fortsatt utbildning och utveckling inom området. 5

Inledning Bakgrund Socialstyrelsen beslutar sedan år 2007 vilken hälso- och sjukvård som ska utgöra rikssjukvård. Syftet med rikssjukvården är att skapa förutsättningar för en god utveckling och en effektiv resursanvändning i den högspecialiserade vården. Hälso- och sjukvårdslagens (1982:763) 9a och b reglerar rikssjukvården. Med rikssjukvård avses hälso- och sjukvård som bedrivs av ett landsting och som samordnas med landet som upptagningsområde. Rikssjukvården ska samordnas till enheter där en hög vårdkvalitet och en ekonomiskt effektiv verksamhet kan säkerställas. För att få bedriva rikssjukvård krävs det tillstånd från Socialstyrelsen. Tillståndet är tidsbegränsat och förenat med villkor. Socialstyrelsens beslut i ärenden om rikssjukvård kan inte överklagas. Förslaget att utreda intrauterina behandlingar som rikssjukvård har kommit från Stockholms läns landsting och är ett av de områden som landstingen föreslagit att Socialstyrelsen ska utreda ur ett rikssjukvårdsperspektiv. Syfte och avgränsning Syftet med denna utredning är att ge Rikssjukvårdsnämnden ett underlag för beslut om huruvida intrauterina behandlingar ska definieras som rikssjukvård eller inte. Utredningen behandlar inte vilka sjukhus som bör få tillstånd att bedriva verksamheten vid ett eventuellt beslut att definiera intrauterina behandlingar som rikssjukvård. Socialstyrelsen kommer att påbörja en ansöknings- och tillståndsprocess efter ett sådant eventuellt beslut av Rikssjukvårdsnämnden. Metod och arbetsprocess Generellt utreder Socialstyrelsen verksamheter som är aktuella att klassas som rikssjukvård genom följande steg: a) Identifiering av den högspecialiserade vården. Socialstyrelsen gör identifieringen i samråd med en medicinsk referensgrupp, samt genom att analysera statistik över verksamheten. Syftet är att undersöka vilka delar av det aktuella området som eventuellt hör till den högspecialiserade vården. Identifieringen av den högspecialiserade vården är en förutsättning för vidare utredning, eftersom det endast är sådan som kan bli aktuell som rikssjukvård. b) Övergripande beskrivning av det aktuella området. Beskrivning görs med hjälp av en expert på sjukdomen eller tillståndet i fråga och dess 6

behandling. Beskrivningen ska ge en allmän överblick över området, samt redogöra för olika behandlingsmetoder och de sjukdomar eller tillstånd som behandlingarna avser. c) Produktionsvolymer och remitteringsmönster. En översikt över antalet ingrepp på svenska sjukhus under de senaste fem åren presenteras. Dessutom redogörs översiktligt för hur regionsjukhusen remitterar patienterna för de behandlingar som ingår i området. d) Resultatredovisning. Om resultatindikatorer och data finns för det aktuella området samlar Socialstyrelsen in och presenterar dessa uppgifter. I de fall data inte finns tillgängliga diskuteras hur detta kan avhjälpas, så att uppföljning i framtiden blir möjlig i det fall den aktuella verksamheten klassas som rikssjukvård. e) Forskningens förutsättningar. Vetenskapsrådet gör en analys av hur en centralisering skulle påverka förutsättningarna för forskningen inom området. f) Internationell utblick. Socialstyrelsen gör en överblick över hur den aktuella verksamheten bedrivs utomlands, med avseende på centralisering. I första hand undersöks förhållandena i Danmark, Finland, Norge och Storbritannien. Vid behov kan översikten också innefatta andra länder. g) Sammanvägd bedömning. För att definiera ett helt område, eller delar av det, som rikssjukvård krävs att den sammanvägda bedömningen pekar mot att detta skulle innebära en högre vårdkvalitet, ett bättre resursutnyttjande eller både och. Bedömningen bygger på en analys av huruvida en klassificering av den aktuella vården som rikssjukvård leder till en högre vårdkvalitet och ett bättre resursutnyttjande. h) Förslag till beslut. Socialstyrelsen ger ett förslag till Rikssjukvårdsnämnden om huruvida det aktuella området, eller delar av det, bör definieras som rikssjukvård. Förslaget specificeras med åtgärdskoder och, vid behov, diagnoskoder. Olika utredningar om rikssjukvård har olika förutsättningar, vilket innebär att upplägg och innehåll kan variera. Utredningen om intrauterina behandlingar är dock gjord helt i enlighet med ovanstående modell. Medicinsk referensgrupp Till varje utredning om rikssjukvård utses en medicinsk referensgrupp. Den medicinska referensgruppen består av en till två representanter från respektive regionsjukhus. Representanterna förutsätts vara väl insatta i det område som utreds. Sjukhusen utser själva sina representanter. 7

Referensgruppens uppgift är initialt att hjälpa till med att identifiera den högspecialiserade vården inom det aktuella området. Vidare ska referensgruppen vara behjälplig i att utse en medicinsk expert och att identifiera relevanta patient- och specialistläkarföreningar. Gruppen ska också lämna sina synpunkter på det förslag om rikssjukvård som läggs fram inför Rikssjukvårdsnämnden. Det hålls två till tre möten per utredning med den medicinska referensgruppen och däremellan kan synpunkter och förslag hämtas in skriftligt. I referensgruppen för intrauterina behandlingar har det hållits två referensgruppsmöten (se bilaga 1 för en förteckning över gruppmedlemmarna). Den 4 september 2009 hölls ett första möte, där fokus låg på att gå igenom vad rikssjukvårdsbegreppet innebär och att identifiera den högspecialiserade vården inom området intrauterina behandlingar. Även frågan om val av medicinsk expert diskuterades. Det andra referensgruppsmötet hölls den 24 februari 2010. Vid detta möte diskuterades huvudsakligen huruvida området intrauterina behandlingar, eller någon del av det, bör definieras som rikssjukvård. Medlemmarna i referensgruppen fick också lämna synpunkter på den övergripande medicinska beskrivningen som författats av den expert som konsulterats (se nedan). Medicinsk expert Som en del i utredningen görs en övergripande beskrivning av det aktuella området (steg b). Beskrivningen ska vara opartisk och inte ta ställning till huruvida området föreslås definieras som rikssjukvård, eller vilka enheter som eventuellt ska få tillstånd att bedriva denna. För detta ändamål anlitas i regel en medicinsk expert inom området. Personen ska inte vara bunden till något av de sjukhus som kan komma i fråga att bedriva rikssjukvård inom det aktuella området. Den medicinska referensgruppen för intrauterina behandlingar var enig om att Torvid Kiserud, professor vid Institutt for klinisk medisin, Universitetet i Bergen, skulle vara lämplig för detta uppdrag. Patientföreningar och specialistläkarföreningar När utredningen har kommit så långt att ett preliminärt förslag om rikssjukvård finns framtaget inbjuds de berörda patient- och specialistläkarföreningarna in till ett möte för att få ge sina synpunkter på förslaget. Dessa ges även möjlighet att skicka in skriftliga synpunkter på förslaget om rikssjukvård. För att få fram vilka föreningar som är berörda tillfrågas den medicinska referensgruppen inom det område som utreds om detta. Den medicinska referensgruppen för intrauterina behandlingar uppgav följande specialistläkarföreningar som berörda inom området: - Svensk förening för obstetrik och gynekologi - Svensk barnkirurgisk förening - Svenska barnläkarföreningen - Svensk förening för transfusionsmedicin - Svensk förening för medicinsk genetik. 8

När det gäller patientföreningar föreslogs Svenska Tvillingklubben. Inbjudan till möte skickades ut till samtliga ovan nämnda föreningar. Till mötet med specialistläkarföreningarna kom en representant vardera för Svenska barnläkarföreningen, Svensk förening för transfusionsmedicin och Svensk förening för medicinsk genetik. Vid mötet informerade Socialstyrelsen om rikssjukvårdsuppdraget och utredningen om intrauterina behandlingar som rikssjukvård samt det preliminära förslag som framtagits. Sammantaget ställde sig de närvarande representanterna positiva till förslaget om att inrätta intrauterina behandlingar som rikssjukvård och den definition som tagits fram. Svenska Tvillingklubben kunde inte närvara vid mötet med Socialstyrelsen och ett telefonmöte genomfördes istället. Även Svenska Tvillingklubben ställde sig positiva till förlaget om att inrätta intrauterina behandlingar som rikssjukvård men påpekade samtidigt vikten av information till patienterna, om varför de eventuellt måste remitteras vidare till ett sjukhus med rikssjukvårdstillstånd. Ingen av föreningarna har skickat in skriftliga synpunkter. Regional tjänstemannagrupp Socialstyrelsen konsulterar regelbundet en grupp bestående av tjänstemän från de olika sjukvårdsregionerna. Föreliggande utredning har presenterats för denna grupp vid tre tillfällen. Vid mötena den 2 november 2009 och 30 augusti 2010 föredrogs utredningen som informationsärende och vid mötet den 15 november 2010 presenterades ett preliminärt förslag till Rikssjukvårdsnämnden. Kommentar Under denna utrednings gång har Universitetssjukhuset i Lund och Universitetssjukhuset i Malmö slagits samman till Skånes universitetssjukhus. Då uppgifter inhämtats från de båda sjukhusen separat redovisas också uppgifterna separat i denna rapport. 9

Identifiering av den högspecialiserade vården Ett första steg i alla utredningar om rikssjukvård är att identifiera den högspecialiserade vården inom det aktuella området. Detta gör Socialstyrelsen genom att samråda med den medicinska referensgruppen och att analysera statistik över verksamheten. Diskussion i den medicinska referensgruppen Som nämnt ovan inkom förslaget att utreda området intrauterina behandlingar från Stockholms läns landsting. Detta förslag innehöll följande behandlingar i kombination med diagnoser eller tillstånd: intrauterin laserbehandling vid Twin-to-Twin Transfusion Syndrome (TTTS) intrauterina blodtransfusioner vid immunisering intrauterin shuntbehandling vid hydro-/chylothorax. Referensgruppen var överens om att man, för att ringa in den högspecialiserade delen av området, bör utöka denna lista något. Gruppen ansåg att dessa tre behandlingsmetoder generellt bör ingå, alltså inte enbart kopplat till dessa tre diagnoser. Dessutom ansåg gruppen att samtliga intrauterina transfusioner bör ingå, inte enbart blodtransfusioner. Vidare föreslogs att också intrauterina radioablationer och så kallad EXIT-behandling bör ingå, vilket ingen i gruppen opponerade sig emot. Också intrauterin behandling av diafragmabråck diskuterades, men slutsatsen blev ändå att inte inkludera denna, eftersom den i dagsläget främst är att betrakta som experimentell. Referensgruppen enades alltså om att följande behandlingsmetoder är att betrakta som den högspecialiserade delen av området intrauterina behandlingar: intrauterin laserbehandling intrauterina transfusioner intrauterin shuntbehandling EXIT-behandling intrauterin radioablationer. För alla dessa behandlingar gäller att de är invasiva, alltså att de innebär något slags ingrepp. Även medicinska intrauterina behandlingar förekommer, men ingår alltså inte i den avgränsning av den högspecialiserade delen 10

av området som referensgruppen enats om. Utöver detta finns det även intrauterina behandlingar som görs på icke gravida kvinnor, d.v.s. inte på foster. Det görs även intrauterina ingrepp i diagnostiskt eller utredande syfte genom fetoskopi. Inte heller dessa behandlingar och ingrepp ingår i avgränsningen. Inom området finns det utöver de fem behandlingarna ovan ett antal behandlingar som av den medicinska referensgruppen ansågs vara experimentella. Av den anledningen ansåg referensgruppen att dessa inte heller skulle ingå i avgränsningen av den högspecialiserade vården att utreda vidare som rikssjukvård. Behandlingarna som avses är: - endoskopisk eller öppen behandling av fetala diafragmabråck - endoskopisk och/eller öppen behandling av myelomeningocele - fetal genterapi - fetal stamcellsterapi - koagulation eller operation av sacrococcygela terratom - laserterapi vid vissa fetala missbildningar (CCAM) Av behandlingarna ovan är det endast fetal stamcellsterapi som utförts i Sverige på människa i dagsläget och gällande fetal genterapi pågår ett forskarsamarbete mellan en grupp i Sverige och grupper i Storbritannien. Det finns även andra intrauterina behandlingar som görs utomlands men som inte förekommit i Sverige ännu. Utöver detta görs även punktioner och tappningar för utredning och behandling som kan benämnas som intrauterina behandlingar. Dessa utförs på ett flertal av regionsjukhusen, men ansågs inte vara av så högspecialiserad art att de bör ingå i avgränsningen av den högspecialiserade vården att utredas vidare som rikssjukvård. När det gäller benämningen av området ansåg de flesta i den medicinska referensgruppen att intrauterina behandlingar är en adekvat benämning. Dock ansåg några att den skulle kunna förtydligas med att ange att det gäller invasiva behandlingar och att dessa behandlingar görs på foster. 11

Övergripande medicinsk beskrivning Som nämnts inledningsvis i denna rapport har Torvid Kiserud, professor vid Institutt for klinisk medisin, Universitetet i Bergen, tjänstgjort som medicinsk expert i utredningen om intrauterina behandlingar. Kiserud har för Socialstyrelsens räkning författat en översikt över området. Denna översikt, som är skriven på norska, återfinns i bilaga 2. Nedanstående text har författats av Socialstyrelsen, men bygger till viss del på Kiseruds översikt. Allmänt om intrauterina behandlingar En intrauterin behandling innebär i regel en behandling av det ofödda barnet i livmodern. Behandlingen kan genomföras på flera olika sätt: genom att föra in ett instrument, genom ett litet snitt i moderns buk eller genom en mer omfattande kirurgisk öppning av livmodern. Öppna kirurgiska behandlingar är i regel mer riskfyllda och används i liten utsträckning i Sverige och resten av Europa, där man koncentrerar sig på de mindre invasiva metoderna. Att behandla foster skiljer sig mycket från behandlingen av barn och vuxna, varför det krävs en omfattande kunskap inom fosterfysiologi och utvecklingsdynamik för att förstå fostrets sjukdomar och ge en korrekt behandling. Även om området intrauterina behandlingar utvecklats snabbt under senare år, mycket beroende på framväxten av mer avancerad ultraljudsteknologi, är det i flera avseenden fortfarande i ett utvecklingsstadium. Nedan följer en beskrivning av de olika behandlingsmetoder som den referensgrupp som konsulterats i utredningen ansett utgöra den högspecialiserade delen av området. Intrauterin laserbehandling och intrauterin radioablation Tvilling-tvilling-transfusionssyndrom (TTTS) är ett tillstånd där enäggstvillingar har gemensam moderkaka och delvis gemensam blodcirkulation. Detta kan medföra blodförlust hos den ena tvillingen och övertransfusion, alltså en överbelastad blodcirkulation, hos den andra. Som en följd av detta uppstår underproduktion av fostervatten, lågt blodtryck samt risk för otillräcklig blodcirkulation i hjärnan hos den ena tvillingen och överproduktion av fostervatten, förhöjt hemoglobin, ökad blodviskositet och hjärtsvikt hos den andra. Tillståndet följer olika mönster och är olika allvarligt, men risken är generellt sett hög för fosterdöd och hjärnskada hos fostret. Ett sällsynt specialtillstånd av tvilling-tvillingtransfusion är akardisk tvillinggraviditet. Tillståndet innebär att den ena tvillingen saknar egen hjärtaktivitet och att dess blodcirkulation hålls igång av den andra tvillingen. Blodet pumpas då i omvänd riktning i navelsträngen och genom den akardiska tvillingen. Om denna extra cirkulationsbelastning blir för stor för den friska 12

tvillingen kan denna utveckla hjärtsvikt och överproduktion av fostervatten med risk för fosterdöd eller för tidig födsel. Tillståndet är mycket allvarligt och leder ofta till att den friska tvillingen avlider. Ett sätt att behandla TTTS och akardisk tvillinggraviditet är med intrauterin laserbehandling. Syftet med behandlingen är att stänga förbindelsen mellan den sjuka och den friska tvillingen. Detta görs genom att den värmeutveckling som laserstrålen åstadkommer koagulerar eller förstör vävnaden. För att genomföra ingreppet förs ett så kallat fetoskop, ett fiberoptiskt instrument, in genom bukvägg och livmodervägg in i livmoderns inre. Med hjälp av fetoskopet undersöks foster och moderkaka. Laserutrustningen förs in genom en sidokanal med hjälp av ett så kallat laserendoskop och laserbehandlingen genomförs sedan under fiberoptisk kontroll. Ultraljudsutrustning är nödvändig för den diagnostik som föregår ingreppet. Komponenter från den laserutrustning som används för ingreppet kan användas också för vissa andra behandlingar, exempelvis vid näthinneavlossning och som laserkniv vid neurokirurgi. Det laserendoskop som används är dock specifikt för just intrauterin laserbehandling. Även om intrauterin laserbehandling idag betraktas som en relativt säker metod är den inte riskfri. Bland annat finns risk att vid behandlingen oavsiktligt koagulera friska vävnader. Det kan ibland vara svårt att se tydligt under ingreppet, vilket kan försvåra behandlingen. Det krävs därför en viss vana vid dessa ingrepp för att de ska kunna utföras på ett säkert sätt. Vidare krävs att det vid den klinik där ingreppet genomförs finns en hög generell kompetens inom fostermedicin och också tillgång till välutvecklade kompletterande resurser, exempelvis fosteranestesi och neonatalogi. En alternativ behandlingsmetod vid akardisk tvillinggraviditet är intrauterin radioablation. Syftet med behandlingen är detsamma som för laserbehandlingen, det vill säga att stänga förbindelsen i blodcirkulationen mellan de båda tvillingarna. Med denna behandlingsmetod används dock istället för laser högfrekvent växelström, som skapar vibrationer och värme. Behandlingsformen kan vara att föredra om vävnaden som förbinder tvillingarna är tjock, full av vätska eller har riklig cirkulation. Radioablation används som behandlingsmetod för ett flertal andra sjukdomstillstånd, exempelvis inom kardiologi och vid behandling av leversvulster, så denna utrustning är inte specifik för just intrauterin radioablation. Liksom för intrauterin laserbehandling krävs också fetoskop och ultraljudsutrustning. Vidare finns vid intrauterin radioablation, precis som vid laserbehandling, alltid en risk att av misstag koagulera friska vävnader och eventuell skada kan bli ännu större än vad som är fallet vid laserbehandling. Det krävs därför en viss vana vid ingreppet för att det ska kunna utföras på ett säkert sätt. Metoden har dock många likheter med laserbehandling och kraven på organisation och kompetens är därför i stort desamma. Intrauterin transfusion Det kan vid flera olika sjukdomstillstånd vara aktuellt att genomföra en transfusion av blod eller trombocyter (blodplättar) till fostret. Det vanligaste tillståndet då intrauterin transfusion kan bli aktuell är vid anemi pga. immunisering. Detta innebär att antikroppar hos modern bryter ned fostrets röda 13

blodkroppar och eventuellt också hämmar bildandet av nya blodkroppar. Obehandlat kan tillståndet leda till hjärtsvikt hos fostret. Andra sjukdomstillstånd som kan leda till behov av transfusion är så kallad parvovirusinfektion, fosterblödning genom moderkakan och trombocytbrist. En intrauterin transfusion genomförs genom att en kanyl under ultraljudsvägledning förs in genom moderns buk- och livmodervägg för att punktera navelvenen vid moderkakan eller i fosterbuken. För att genomföra ingreppet krävs förstklassig ultraljudsutrustning, lokalanestesi, eventuella läkemedel för generell anestesi och muskelrelaxerande medel för fostret, blodvärmare, samt tillgång till en apparat för mätning av hemoglobin och hematokrit (de röda blodkropparnas andel av blodets totalvolym). Att genomföra en intrauterin transfusion är förknippat med vissa risker. Möjligt är att ingreppet leder till för tidig födsel, blödning, cirkulationskollaps och infektion. I värsta fall kan fostret avlida. Moderkakans position, fostrets läge, tvillinggraviditet, moderns hälsotillstånd, sjukdomar hos modern, nedsatt funktion i moderkakan och hämmad tillväxt och trombocytbrist hos fostret är alla komplicerande faktorer som kan påverka procedursäkerheten. Stor betydelse för hur riskfyllt ingreppet blir är hur långt graviditeten är gången en transfusion tidigt i graviditeten är betydligt mer riskfylld än en transfusion senare. Jämfört med laser- och radioablationsbehandling krävs för en intrauterin transfusion färre involverade och enklare teknisk utrustning. Ingen utrustning som är specifik för ingreppet krävs. Det krävs dock hög precision i den ultraljudsvägledda nålföringen. Den som utför operationen bör vara en rutinerad fostermedicinspecialist. Erfarenhet krävs emellertid inte bara av den läkare som faktiskt genomför ingreppet utan också av övriga involverade: blodbankstjänst, assistenter, eventuell anestesi och kliniskt laboratorium. Neonatal expertis bör också vara tillgänglig där ingreppet genomförs. Lika viktigt som ett gott tekniskt genomförande av transfusionen är vidare att hitta en indikation för ingreppet, identifiera optimal tidpunkt för behandling, göra en korrekt bedömning och justera för komplicerade moment. Intrauterin shuntbehandling Intrauterin shuntbehandling är ett sätt att behandla olika sjukdomstillstånd hos fostret som innebär en onormal vätskeansamling. Vätskeansamling kan förekomma på olika ställen i fostrets kropp, ha olika orsaker och kan ge upphov till varierande symtom. Vätskeansamling i bröstkorgen kan exempelvis bero på läckage av lymfa eller en vätskeproducerande lungmalformation. Konsekvensen av en vätskeansamling i bröstkorgen kan bli en förträngning av den ena eller båda lungorna, samt hjärtsvikt. En annan, inte ovanlig typ av vätskeansamling, är stopp i urinblåsan, vilket kan ha ett samband med en försämrad njurfunktion. Att genomföra en intrauterin shuntbehandling innebär i regel att föra in ett litet plaströr i fostret, för att på så sätt tappa ut den vätska som ansamlats. Under ultraljudsvägledning sticks först en hylsa genom moderns buk- och livmodervägg in till fostervattnet. Om vätskeansamlingen finns i fostrets bröstkorg förs ett specialinstrument sedan vidare in genom fostrets bröstvägg för att placera den ena änden av shunten i brösthålan. Därefter dras 14

instrumentet delvis ut för att låta den andra änden av shunten ligga i fostervattnet. På liknande sätt kan en shunt placeras i urinblåsan för att dränera ansamlat urin till fostervattnet. Dränaget lämnas ofta kvar till dess att barnet förlösts. Ingen kostsam utrustning specifik för intrauterin shuntbehandling krävs för att genomföra ingreppet. Införingen av hylsa och instrument innebär i sig en skada på livmoder och fosterhinnor, vilket kan innebära en risk för prematur födsel, blödning och infektion. Vidare finns en viss risk för att vid instrumentinföringen oavsiktligt skada fostrets lunga, hjärta, lever och tarmar. För att ingreppet ska kunna genomföras krävs lokal eller regional anestesi av modern och generell anestesi eller smärtlindring för fostret. Att genomföra en intrauterin shuntbehandling kräver skicklighet, både när det gäller själva inplaceringen av shunten och i att avgöra när denna behandling ska sättas in. Erfarenhet av ultraljudsvägledd nålföring krävs, samt också en gedigen fostermedicinsk kompetens. Det senare gäller inte enbart för den läkare som genomför ingreppet, utan också för sjukhuset i stort. Vidare är det nödvändigt att det finns tillräckliga kunskaper om anestesi för foster och moder samt att man har en välfungerande barnavdelning. EXIT-procedur Ex Utero Intrapartum Treatment (EXIT) innebär att göra en kejsarsnittsliknande operation, där barnet förblir oförlöst medan man frigör blockerade luftvägar innan förlossningen slutförs. Blockeringen kan utgöras av större halssvulster som komprimerar luftvägarna, eller otillräckligt utvecklade övre luftvägar eller ansikte, vilket åtgärdas med en krävande och ibland långvarig intubationsprocedur, eller ett kirurgiskt ingrepp. Under ingreppet är fostret delvis kvar i livmodern och man behåller en intakt navelsträng och moderkaka så att fostrets syretillförsel upprätthålls. För att säkerställa en normal funktion för moderkakan måste man se till att livmodern inte påbörjar några kontraktioner. Speciella tekniker används för att relaxera livmodern och begränsa blödningar som uppstår. Ingen särskild specialutrustning krävs utöver den som används för kejsarsnitt och motsvarande operationer, barnkirurgiska instrument och neonatal utrustning, som också är tillgänglig under andra, vanliga omständigheter. Däremot ställs höga krav på kompetens och organisation. Utöver en erfaren förlossningsläkare krävs specialister i anestesi, neonatologi, barnkirurgi, öron-, näs- och halssjukdomar (ÖNH) och eventuellt också andra specialister. Ingreppet ställer också stora krav på en välfungerande organisation och ett välfungerande samarbete mellan de involverade aktörerna. Att öva in och upprätthålla rutiner för att genomföra ingreppet är krävande. 15

Produktionsvolymer och remitteringsmönster För de fem behandlingar som referensgruppen identifierat som utgörande den högspecialiserade vården inom området intrauterina behandlingar saknas i Klassifikation av vårdåtgärder (KVÅ) koder som helt motsvarar dessa. Detta innebär att utdrag från Patientregistret (PAR) inte är till någon hjälp då det handlar om att åskådliggöra produktionsvolymer och remitteringsmönster för dessa behandlingar. Sjukhusen har därför tillfrågats om i vilken omfattning man under femårsperioden 2005-2009 genomfört de behandlingar som här identifierats som högspecialiserade. Tabell 1 nedan åskådliggör sjukhusens svar. Tabell 1. Genomsnittligt antal genomförda intrauterina behandlingar per år på regionsjukhusen under perioden 2005-2009 Behandling Karolinska universitetssjukhuset Akademiska sjukhuset Sahlgrenska universitetssjukhuset Universitetssjukhuset i Linköping Totalt EXIT-behandling 0,8 0 0,2 0 1 Intrauterin laserbehandling 16 0 0 0 16 Intrauterin shuntbehandling 2,2 0,6 1,6 0 4,4 Intrauterina transfusioner 17,8 6,4 3,8 0,4 28,4 Intrauterina radioablationer 0,6 0 0 0 0,6 Totalt 37,4 7 5,6 0,4 50,4 Källa: regionsjukhusen Fyra av sju regionsjukhus har alltså under den aktuella tidsperioden genomfört minst ett ingrepp inom den avgränsning som gjorts. Intrauterin transfusion är den enda behandlingen som genomförts på samtliga fyra sjukhus övriga behandlingar har utförts på ett till tre sjukhus. Karolinska universitetssjukhuset är det enda sjukhus som utfört samtliga behandlingar under tidsperioden. De intrauterina behandlingarna har ökat något i antal under de senaste åren, framför allt gäller detta på Karolinska universitetssjukhuset. Det ska noteras att flera sjukhus har anmält att man haft problem med att få fram korrekta siffror för verksamheten, varför uppgifterna ovan ska betraktas som något osäkra. Av dessa uppgifter kan ändå slutsatsen dras att regionsjukhusen systematiskt remitterar patienter inom området intrauterina behandlingar. Detta gäller för samtliga inom avgränsningen ingående behandlingar. För att tydliggöra hur remitteringsmönstren ser ut har regionsjukhusen också tillfrågats direkt om detta. Regionsjukhusen ombads att redovisa antal patienter som remitterats under femårsperioden 2005-2009 och till vilket eller vilka sjukhus dessa pati- 16

enter remitterats. På Norrlands universitetssjukhus utförs inga av de behandlingar som ingår i avgränsningen som identifierats som högspecialiserade. Man uppger att det under tidsperioden har remitterats tre patienter till Karolinska universitetssjukhuset och en patient till Akademiska sjukhuset för intrauterina transfusioner. På Universitetssjukhuset Örebro utförs heller inga behandlingar inom avgränsningen. Sjukhuset har under perioden 2005-2009 remitterat två patienter, en till Karolinska universitetssjukhuset för intrauterin transfusion och en till Akademiska som sedan skickades vidare till London för intrauterin radioablation. Akademiska sjukhuset utför själva intrauterina transfusioner, shuntbehandling och EXIT-behandling och har under perioden 2005-2009 remitterat två patienter till Karolinska universitetssjukhuset för intrauterin laserbehandling och en patient för intrauterin radioablation. Till St Georges Hospital i London har Akademiska sjukhuset remitterat en patient för intrauterin laserbehandling och en patient för intrauterin radioablation. Universitetssjukhuset i Linköping har själva utfört några enstaka intrauterina transfusioner och har under perioden 2005-2009 remitterat en patient till Karolinska universitetssjukhuset för intrauterin shuntbehandling. På Sahlgrenska universitetssjukhuset har man själva utfört intrauterina transfusioner och några enstaka shuntbehandlingar. Sjukhuset har remitterat tolv patienter till Karolinska universitetssjukhuset för intrauterin laserbehandling eller radioablation. Universitetssjukhuset i Lund har själva utfört en intrauterin transfusion och i övrigt har man remitterat patienterna. Till Rigshospitalet i Köpenhamn har nio patienter skickats för intrauterina transfusioner, sex patienter för laserbehandling och en patient för shuntbehandling under perioden 2005-2009. Dessutom har man skickat en patient till Karolinska universitetssjukhuset för intrauterina transfusioner. På Universitetssjukhuset i Malmö utförs inga av de behandlingar som ingår i avgränsningen. Sjukhuset har remitterat fem patienter för intrauterina transfusioner, fyra patienter för laserbehandling och två patienter för shuntbehandling till Rigshospitalet i Köpenhamn och dessutom fyra patienter för intrauterina transfusioner till Hamburg under tidsperioden. Karolinska universitetssjukhuset utför, som tidigare nämnts, samtliga behandlingar inom avgränsningen själva. Det bör noteras att regionsjukhusen påpekat viss osäkerhet kring siffrorna även när det gäller denna del och att det har varit svårt att få fram det exakta antalet patienter som remitterats sedan 2005. Dock bedömer Socialstyrelsen att den ovanstående redovisningen av remitteringar bekräftar bilden av att regionsjukhusen systematiskt remitterar patienter för dessa behandlingar och att detta bekräftar bilden av att dessa behandlingar är att betrakta som högspecialiserad vård. Eftersom det är en fördel om rikssjukvårdsområden går att följa upp via patientregistret, och då det ofta innebär en ökad tydlighet om en eventuell rikssjukvårdsdefinition går att uttrycka med koder, är det tänkbart att initiera ett arbete i syfte att införa koder för dessa behandlingsmetoder i KVÅ om området skulle definieras som rikssjukvård. 17

Kvalitetsregister och resultatindikatorer Den medicinska referensgruppen ombads dels att ge förslag på vilka kvalitetsregister som kan vara användbara inom området intrauterina behandlingar, dels vilka resultatindikatorer som kan användas. Nedan listas de register som gruppen ansett vara relevanta inom området: Medicinska födelseregistret Tvillingregistret Missbildningsregistret Svenska barnkirurgiska registret Nationellt register för barnkirurgi Nationellt PeriNatalt Qvalitetsregister (PNQ). Som allmänt accepterade resultatmått inom intrauterina behandlingar har främst mortalitet nämnts av sjukhusen. Det har också påpekats att olika mått på morbiditet förekommer, men att dessa inte är tillräckligt utvecklade ännu. Sjukhusen ombads även att skicka in vilka register man rapporter till och vilka resultatindikatorer som dokumenteras för de olika behandlingarna. Detta redovisas i bilaga 3. 18

Konsekvenser för forskningens förutsättningar I samband med utredningen om huruvida viss verksamhet ska definieras som rikssjukvård får Vetenskapsrådet i uppdrag att se över hur forskningens förutsättningar skulle påverkas om den kliniska verksamheten inom området centraliserades. Vetenskapsrådet gör i detta syfte en sammanställning av forskningen inom det område som utreds. Vetenskapsrådet har skickat en förfrågan till universitetssjukhusen, i vilken forskare inom området intrauterina behandlingar har ombetts att redogöra för följande: sin forskningsportfölj sin publikationslista för de senaste fem åren vilka vetenskapliga tidskrifter som anses vara viktiga inom intrauterina behandlingar och om möjligt lista de tio mest betydelsefulla hur forskningen finansieras (både externa och interna forskningsmedel). Samtliga tillfrågade universitetssjukhus har besvarat Vetenskapsrådets förfrågan enligt ovan. I sin sammanställning (se bilaga 4) beskriver rådet forskningens omfattning och aktivitet genom en beskrivning av pågående och planerade forskningsprojekt vid de olika sjukhusen, samt via en så kallad bibliometrisk analys. Däremot drar inte Vetenskapsrådet några slutsatser avseende vilka konsekvenser en koncentration av verksamheten skulle få för forskningens förutsättningar. Vetenskapsrådet konstaterar dock att det är centralt för utvecklingen inom intrauterina behandlingar och för områdets framtida ställning nationellt och internationellt att både forskning av ren grundforskningskaraktär och forskning direkt anknuten till den kliniska verksamheten bedrivs och är av hög kvalitet. 19

Internationell utblick Danmark Huvudansvaret för hälso- och sjukvården i Danmark (5,5 miljoner invånare år 2008) åligger de fem regionerna. Här tillhandahålls all sjukhusvård och primärvård, samt läkemedel och viss psykiatri. Denna vård finansieras till största delen av bidrag från staten, men också till viss del av kommunerna. Den danska staten fastslår de övergripande målen för hälso- och sjukvården genom lagstiftning och svarar utöver detta bland annat också för tillsynsverksamhet och upprättande av vårdriktlinjer. Genom så kallad specialplanlægning kan staten också, genom Sundhedsstyrelsen, besluta att viss högspecialiserad vård, där behandlingen är komplex, sjukdomen sällsynt och resursförbrukning hög, ska definieras som en højt specialiseret funktion. Detta innebär att vården får tillhandahållas på maximalt tre sjukhus i landet. För att få bedriva områden som fått denna status krävs tillstånd från Sundhedsstyrelsen. Både regionerna och privata sjukhus har rätt att ansöka. Vilka sjukhus som får bedriva de högspecialiserade funktionerna anges i Sundhetsstyrelsens Specialeplan 2010 där det finns en specialevejledningen för de olika specialiteterna som gäller fr.o.m. den 1 januari 2011. Då det är första gången som den nya processen för specialplanläggning genomförs, sedan lagstiftningen ändrades 2006, så gäller Sundhetsstyrelsens Specialplanlægning og lands- og landsdelsfunktioner i sygehusvæsendet: Vejledning från 2001 fram till detta datum. Intrauterina behandlingar i Danmark Intrauterina behandlingar är i Danmark definierat som højt specialiseret funktion. I specialevejledning för gynekologi och obstetrik framgår att intrauterin transfusion, dränage och bedömning inför eventuell intrauterin operation ska bedrivas på Rigshospitalet i Köpenhamn. I underlaget till specilevejledningen uppges att det utförs 35-40 transfusioner i Danmark per år på 10-15 patienter. Sundhetsstyrelsen har godkänt en remittering till Tyskland för intrauterin operation under de senaste åren. 20