Munhälsa och orofacial funktion hos personer med Ehlers-Danlos syndrom Rapport från observationsschema 163 observationsscheman Synonym ICD-10 G79.6 Beräknad förekomst Allmänna symtom Orofaciala/ odontologiska symtom Orofacial/ odontologisk behandling Källor 100:1000 000 invånare. Varierar beroende på typen av EDS. Bland de vanligare symtomen ses överrörlighet i leder, kroniska smärtor, muskelsvaghet, hudförändring, skör och övertänjbar hud samt försvårad sårläkning. Många får lätt blåmärken och vid den vaskulära typen av EDS kan kärlkomplikationer förorsaka problem. Även mag-/tarmbesvär förekommer. Bindvävsdefekten kan påverka tandens hårdvävnader. Tandemalj kan partiellt saknas eller lossna från det underliggande dentinet. Tändernas form kan avvika och rötterna kan vara kortare än normalt. Tandlossning med förlust av stödjevävnad runt tänderna utvecklas ibland tidigt och snabbt. Då även slemhinnor och bindväv i munhålan är sköra kan tandextraktioner eller skador efter trauma medföra ökad risk för blödningar och försämrad läkning med ärrbildning. Tänder flyttas ofta extremt lätt vid tandreglering. Överrörlighet i käklederna förekommer och kan förorsaka smärta, upphakningar eller käkledsluxation. Tandgnissling är vanligt. Personer med EDS rekommenderas att gå regelbundet hos tandläkare som är insatt i sjukdomen och som både kliniskt och med röntgen kontrollerar tänder och deras stödjevävnader. All tandvård bör ske med största försiktighet och man bör vara medveten om att lokalbedövning kan vara smärtsam och ge sämre effekt än förväntat. Förebyggande åtgärder mot karies och tandköttsinflammation bör sättas in. Vid eventuell tandreglering bör svaga krafter användas. Lång retentionstid rekommenderas eftersom det finns risk för recidiv. En bettskena kan motverka tandgnissel och huvudvärk samt avlasta käklederna vid käkledsproblem. Läkarkontakt rekommenderas vid medicinska tillstånd, som t.ex. hjärtfel. MHC-basen Ovanliga diagnoser Dokumentation-Ågrenska 1 (6)
Åldersfördelning : 163 Åldrar: 3-69 (70) (93) Sammanfattning ¹ Inrapporterat via frågeformulär Accept vid tandundersökning Negativ 2 Motvilligare 4 Positiv 134 Uppgift saknas 23 Summa: 163 2 (6)
Munhälsa Karies 3-6 år 7-12 år 13-19 år >19 år deft Undersökta 30 62 mjölktänder med deft=0 23 54 med karies eller Medelvärde 1.6 0.6 fyllning Standardavvikelse 3.5 1.8 Uppgift saknas 5 23 DMFT Undersökta 62 31 40 permamenta med DMFT=0 53 20 5 tänder med karies Medelvärde 0.5 1.9 7.1 eller fyllning Standardavvikelse 1.0 2.7 6.9 Uppgift saknas 20 11 1 Munhälsoindex¹ 0 1 2 3 4 5 6 Uppgift saknas Tandsten 82 9 2 1 0 0 0 69 102 Gingivit 72 12 2 2 2 2 2 69 102 Plack 58 12 4 6 5 1 3 74 102 Slitage 60 27 3 2 0 0 0 71 102 TANDSTEN Tandstensindex baserat på förekomsten av tandsten på utsidan (buccalt) vid 6 indikatortänder. 0 anger total avsaknad av tandsten, 6 anger tandsten vid samtliga indikatortänder. GINGIVIT Gingivitindex (tandköttsinflammation) baserat på förekomsten av blödning vid sondering på utsidan (buccalt) vid 6 indikatortänder. 0 anger ingen blödning, 6 anger blödning vid samtliga indikatortänder. PLACK Plackindex baserat på förekomsten av synligt plack på utsidan (buccalt) vid 6 indikatortänder. 0 anger total avsaknad av plack, 6 anger plack vid samtliga indikatortänder. SLITAGE Slitageindex, sammanvägning av tandslitage i 6 olika segment i bettet. Bedöms enbart i permanenta bettet, ej i mjölktänder. En sammanvägning baserad på den bedömning som finns i flest segment. 0: inget tandslitage eller försumbar nötning av emaljen i något av segmenten 1: tydligt slitage av emaljen, eventuellt in till dentin på enstaka ställen. 2: slitage av dentinen upp till 1/3 av kronans höjd. 3: Slitage av dentinet mer än 1/3 av kronans höjd. Om 3 förekommer i något segment anges 3 som SI. ¹ Uppgiften införd i version 2 (2008) av observationsschemat. 3 (6)
Bettförhållanden Neutralbett 127 Överbett 25 Underbett 7 Uppgift saknas 4 Summa: 163 Maximal gapning Barn yngre än 10 år Barn från 10 år och vuxna -20 0 21-30 2 31-40 20 41-50 25 51-11 Uppgift saknas 6 Summa: 64-20 0 21-30 4 31-40 15 41-50 42 51-37 Uppgift saknas 1 Summa: 99 Profil¹ Underkäkens lutning¹ Normal 70 Konvex 12 Konkav 2 Uppgift saknas 18 Summa: 102 Normal 64 Ökad 4 Minskad 4 Uppgift saknas 30 Summa: 102 ¹ Uppgiften införd i version 2 (2008) av observationsschemat. 4 (6)
Talsvårigheter Mycket svårförståeligt tal 1 Svårförståeligt tal 3 Något otydligt tal 15 Inga svårigheter 129 Uppgift saknas 4 Summa: 152 Kliniska variabler Ja-svar Totalt = 168(%) = 82 (%) = 86 (%) Uppgift saknas Trångställning 30 (18) 16 (20) 14 (16) 5 Öppen mun i vila 24 (14) 13 (16) 11 (13) 3 Smalt gomvalv 15 (9) 9 (11) 6 (7) 9 Högt gomvalv 14 (8) 6 (7) 8 (9) 9 Djupbett med gingival kontakt 14 (8) 7 (9) 7 (8) 3 Låg tonus i tuggmuskulaturen 13 (8) 6 (7) 7 (8) 9 Låg tonus 12 (7) 9 (11) 3 (3) 7 Öppet bett 10 (6) 4 (5) 6 (7) 5 Nedsatt stabilitet i nacken 9 (5) 1 (1) 8 (9) 3 Nedsatt gapförmåga 8 (5) 3 (4) 5 (6) 8 Glesställning 7 (4) 3 (4) 4 (5) 4 Ansiktsasymmetri 6 (4) 2 (2) 4 (5) 3 Nedsatt rörlighet i tungan 5 (3) 3 (4) 2 (2) 5 Låg tonus i tungan 1 (1) 0 (0) 1 (1) 4 5 (6)
NOT-S Total mean score: 2.69 : 45 Åldrar: 3-69 (20) (25) NOT-S intervju % I Sensorik 14 31.1% II Andning 7 15.6% III Vanor 23 51.1% IV Tuggning och sväljning 26 57.8% V Dregling 8 17.8% VI Muntorrhet 19 42.2% NOT-S undersökning % 1 Ansiktet i vila 6 13.3% 2 Näsandning 1 2.2% 3 Mimik 5 11.1% 4 Tuggmuskel- och käkfunktion 5 11.1% 5 Oral motorik 2 4.4% 6 Tal 8 17.8% Rapport baserad på data hämtade ur Mun-H-Centers faktabas om munhälsa och orofacial funktion hos personer med sällsynta diagnoser, MHC-basen. Insamling av data har skett via tandläkare och logoped genom ifyllande av orofacialt observationsschema. 6 (6)