Munhälsa och orofacial funktion hos personer med Spielmeyer-Vogts sjukdom Rapport från observationsschema 17 observationsscheman Synonym JNCL, Juvenil Battens sjukdom, CLN3 ICD-10 E75.4 Beräknad förekomst Allmänna symtom Orofaciala/ odontologiska symtom Orofacial/ odontologisk behandling Källor 5:1000 000 invånare. Sjukdomen påverkar efterhand syn, motorik, tal, språk och kognition. Synen försämras redan före skolåldern och i tidiga tonåren saknar de flesta syn. Motoriken förändras och rörelsemönstret blir stelare med dålig balans och en knäande gång. Många får epilepsi och neuropsykiatriska symtom som t.ex. tvångsmässighet och koncentrationssvårigheter. Även aggressivitet, rädsla, mardrömmar, ångest och depression och sömnstörningar kan förekomma. En försämring av munmotoriken ingår i sjukdomsförloppet vilket leder till svårigheter att äta och tala. Talet blir ofta snabbt, stammande och otydligt. Alternativ kommunikation kan bli aktuellt. UL> Viktigt att personer med Spielmeyer-Vogts sjukdom tidigt får kontakt med tandvården för förstärkt förebyggande vård och munhälsoinformation. Ät- och sväljsvårigheter utreds och behandlas av specialistteam på sjukhus eller på habiliteringen. Munmotorisk träning och stimulering kan vara aktuellt vid ätsvårigheter, talsvårigheter och vid nedsatt salivkontroll. Tal-, språk- och kommunikationsträning är ofta motiverat. MHC-basen Ovanliga diagnoser Dokumentation-Ågrenska 1 (5)
Åldersfördelning : 17 Åldrar: 8-28 (9) (8) Sammanfattning Viss försiktighet bör iakttas vid tolkning av diagrammet eftersom antal individer är färre än 100. ¹ Inrapporterat via frågeformulär Accept vid tandundersökning Ingen 2 Negativ 2 Motvilligare 2 Positiv 11 2 (5)
Munhälsa Karies 7-12 år 13-19 år >19 år deft Undersökta 10 mjölktänder med deft=0 10 med karies eller Medelvärde 0.0 fyllning Standardavvikelse Uppgift saknas 9 DMFT Undersökta 10 3 4 permamenta med DMFT=0 10 2 3 tänder med karies Medelvärde 0.0 0.3 1.0 eller fyllning Standardavvikelse 0.0 0.6 2.0 Uppgift saknas 8 0 0 Munhälsoindex¹ 0 1 2 3 4 5 6 Uppgift saknas Tandsten 12 1 1 0 0 0 0 3 17 Gingivit 9 2 2 1 0 0 0 3 17 Plack 9 0 2 0 1 2 0 3 17 Slitage 13 2 0 0 0 0 0 2 17 TANDSTEN Tandstensindex baserat på förekomsten av tandsten på utsidan (buccalt) vid 6 indikatortänder. 0 anger total avsaknad av tandsten, 6 anger tandsten vid samtliga indikatortänder. GINGIVIT Gingivitindex (tandköttsinflammation) baserat på förekomsten av blödning vid sondering på utsidan (buccalt) vid 6 indikatortänder. 0 anger ingen blödning, 6 anger blödning vid samtliga indikatortänder. PLACK Plackindex baserat på förekomsten av synligt plack på utsidan (buccalt) vid 6 indikatortänder. 0 anger total avsaknad av plack, 6 anger plack vid samtliga indikatortänder. SLITAGE Slitageindex, sammanvägning av tandslitage i 6 olika segment i bettet. Bedöms enbart i permanenta bettet, ej i mjölktänder. En sammanvägning baserad på den bedömning som finns i flest segment. 0: inget tandslitage eller försumbar nötning av emaljen i något av segmenten 1: tydligt slitage av emaljen, eventuellt in till dentin på enstaka ställen. 2: slitage av dentinen upp till 1/3 av kronans höjd. 3: Slitage av dentinet mer än 1/3 av kronans höjd. Om 3 förekommer i något segment anges 3 som SI. ¹ Uppgiften införd i version 2 (2008) av observationsschemat. 3 (5)
Bettförhållanden Neutralbett 16 Överbett 0 Underbett 0 Uppgift saknas 1 Maximal gapning Barn yngre än 10 år Barn från 10 år och vuxna -20 0 21-30 0 31-40 1 41-50 0 51-1 Uppgift saknas 3 Summa: 5-20 0 21-30 0 31-40 0 41-50 8 51-0 Uppgift saknas 4 Summa: 12 Profil¹ Underkäkens lutning¹ Normal 15 Konvex 0 Konkav 0 Uppgift saknas 2 Normal 13 Ökad 1 Minskad 0 Uppgift saknas 3 ¹ Uppgiften införd i version 2 (2008) av observationsschemat. 4 (5)
Talsvårigheter Saknar tal 1 Mycket svårförståeligt tal 3 Svårförståeligt tal 2 Inga svårigheter 2 Summa: 8 Kliniska variabler Ja-svar Totalt = 17(%) = 11 (%) = 6 (%) Uppgift saknas Öppen mun i vila 5 (29) 3 (27) 2 (33) 0 Högt gomvalv 3 (18) 2 (18) 1 (17) 0 Nedsatt rörlighet i tungan 3 (18) 2 (18) 1 (17) 0 Låg tonus 2 (12) 1 (9) 1 (17) 0 Smalt gomvalv 2 (12) 1 (9) 1 (17) 0 Nedsatt stabilitet i nacken 1 (6) 1 (9) 0 (0) 0 Djupbett med gingival kontakt 1 (6) 1 (9) 0 (0) 0 5 (5)