Munhälsa och orofacial funktion hos personer med Mitokondriell sjukdom Rapport från observationsschema 25 observationsscheman Synonym Undergrupper: Alpers sjukdom. Pearsons syndrom. Leighs sjukdom. LHON (Lebers hereditära optikus neuropati). MELAS (mitochondrial encephalomyopathy med lactic acidosis and stroke-like episodes). MERRF (myoclonic epilepsy with ragged-red fibers). MIDD (maternal inherited diabetes and deafness. MNGIE (mitokondriell neurogastrointestinal encefalomyopati). NARP (neuropati ataxi retinitis pigmentosa). Progressiv extern oftalmoplegi (PEO). Progredierande encefalomyopati. ICD-10 Beräknad förekomst Allmänna symtom Orofaciala/ odontologiska symtom Orofacial/ odontologisk behandling Källor 5-10:100 000 invånare. Mitokondriella sjukdomar har ett fortskridande förlopp där ett eller flera av kroppens organ kan vara drabbade. Nervceller, muskler och endokrina organ är särskilt känsliga för energibrist men även påverkan på hörsel och syn förekommer. Muskelsvaghet, muskelförtvining och ansträngningsutlöst smärta är vanligt. Många har problem med huvudvärk och illamående. Muskelsvaghet som drabbar tuggmuskler och ansiktsmuskler kan leda till bettavvikelser. Vid neurologisk avvikelse och om munmotoriken är försvagad kan förmågan att äta och tala påverkas och dregling förekomma. LI>Tand- och bettutveckling ska följas. Vid avvikelser ska ortodontist konsulteras på tidigt stadium för planering av eventuell bettkorrigerande behandling. Problem att klara tandbehandling och tandborstning motiverar förstärkt förebyggande tandvård. Tal- och språksvårigheter behandlas av logoped. Ät- och sväljsvårigheter utreds och behandlas av specialistteam på sjukhus eller habilitering. Symtomlindrande behandling i form av munmotorisk träning och stimulering vid ätsvårigheter, talsvårigheter och dregling. MHC-basen Ovanliga diagnoser Dokumentation-Ågrenska 1 (5)
Åldersfördelning : 25 Åldrar: 3-17 (9) (16) Sammanfattning Viss försiktighet bör iakttas vid tolkning av diagrammet eftersom antal individer är färre än 100. ¹ Inrapporterat via frågeformulär Accept vid tandundersökning Ingen 2 Negativ 2 Motvilligare 8 Positiv 5 Uppgift saknas 8 2 (5)
Munhälsa Karies 3-6 år 7-12 år 13-19 år deft Undersökta 17 7 mjölktänder med deft=0 16 7 med karies eller Medelvärde 0.1 0.0 fyllning Standardavvikelse 0.5 0.0 Uppgift saknas 3 4 DMFT Undersökta 7 1 permamenta med DMFT=0 7 tänder med karies Medelvärde 0.0 4.0 eller fyllning Standardavvikelse 0.0 Uppgift saknas 4 0 Munhälsoindex¹ 0 1 2 3 4 5 6 Uppgift saknas Tandsten 7 0 0 0 0 1 0 17 9 Gingivit 7 0 0 0 0 1 0 17 9 Plack 8 0 0 0 0 0 0 17 9 Slitage 6 0 2 0 0 0 0 17 9 TANDSTEN Tandstensindex baserat på förekomsten av tandsten på utsidan (buccalt) vid 6 indikatortänder. 0 anger total avsaknad av tandsten, 6 anger tandsten vid samtliga indikatortänder. GINGIVIT Gingivitindex (tandköttsinflammation) baserat på förekomsten av blödning vid sondering på utsidan (buccalt) vid 6 indikatortänder. 0 anger ingen blödning, 6 anger blödning vid samtliga indikatortänder. PLACK Plackindex baserat på förekomsten av synligt plack på utsidan (buccalt) vid 6 indikatortänder. 0 anger total avsaknad av plack, 6 anger plack vid samtliga indikatortänder. SLITAGE Slitageindex, sammanvägning av tandslitage i 6 olika segment i bettet. Bedöms enbart i permanenta bettet, ej i mjölktänder. En sammanvägning baserad på den bedömning som finns i flest segment. 0: inget tandslitage eller försumbar nötning av emaljen i något av segmenten 1: tydligt slitage av emaljen, eventuellt in till dentin på enstaka ställen. 2: slitage av dentinen upp till 1/3 av kronans höjd. 3: Slitage av dentinet mer än 1/3 av kronans höjd. Om 3 förekommer i något segment anges 3 som SI. ¹ Uppgiften införd i version 2 (2008) av observationsschemat. 3 (5)
Bettförhållanden Neutralbett 18 Överbett 2 Underbett 0 Uppgift saknas 5 Maximal gapning Barn yngre än 10 år Barn från 10 år och vuxna -20 0 21-30 1 31-40 2 41-50 1 51-0 Uppgift saknas 18 Summa: 22-20 0 21-30 0 31-40 0 41-50 1 51-1 Uppgift saknas 1 Summa: 3 Profil¹ Underkäkens lutning¹ Normal 6 Konvex 0 Konkav 0 Uppgift saknas 3 Summa: 9 Normal 5 Ökad 0 Minskad 1 Uppgift saknas 3 Summa: 9 ¹ Uppgiften införd i version 2 (2008) av observationsschemat. 4 (5)
Talsvårigheter Saknar tal 9 Mycket svårförståeligt tal 2 Svårförståeligt tal 3 Något otydligt tal 3 Inga svårigheter 6 Uppgift saknas 2 Kliniska variabler Ja-svar Totalt = 48(%) = 18 (%) = 30 (%) Uppgift saknas Öppen mun i vila 12 (25) 6 (33) 6 (20) 2 Låg tonus 8 (17) 3 (17) 5 (17) 2 Nedsatt rörlighet i tungan 8 (17) 2 (11) 6 (20) 1 Låg tonus i tungan 6 (12) 4 (22) 2 (7) 2 Öppet bett 4 (8) 1 (6) 3 (10) 4 Nedsatt stabilitet i nacken 4 (8) 2 (11) 2 (7) 2 Låg tonus i tuggmuskulaturen 2 (4) 0 (0) 2 (7) 6 Glesställning 2 (4) 0 (0) 2 (7) 4 Högt gomvalv 1 (2) 0 (0) 1 (3) 3 Smalt gomvalv 1 (2) 0 (0) 1 (3) 3 5 (5)