Munhälsa och orofacial funktion hos personer med Dystrofia myotonika Rapport från observationsschema 136 observationsscheman Synonym Steinerts sjukdom. ICD-10 G71.1 Beräknad förekomst Allmänna symtom Orofaciala/ odontologiska symtom Orofacial/ odontologisk behandling Källor 12:100 000 invånare. DM1 kan indelas i fyra undergrupper beroende på vid vilken ålder sjukdomen debuterar - medfödd, barndomsdebuterande, klassisk och mild form. Ju tidigare sjukdomen debuterar ju allvarligare blir som regel symtomen. Muskulaturen är påverkad i varierande grad men även andra organ i kroppen kan vara drabbade. Vanliga symtom är muskelsvaghet, myotoni (stelhet i muskel efter aktivering), hjärtsymtom, grå starr, magtarmproblem, endokrina symtom, trötthet samt nedsatt syn och hörsel. Inlärningssvårigheter och beteendeproblematik är vanligt hos dem som får sjukdomen före 10 års ålder men även vid debut i vuxen ålder kan kognitiva funktioner vara påverkade. Sjukdomens förlopp är långsamt fortskridande. Det är vanligt med sugsvårigheter och andningsproblem hos nyfödda som ofta är mycket muskelslappa. Svaga muskler i och kring munnen ger utslätad mimik, öppen mun i vila, ätsvårigheter, talsvårigheter och dregling. Talet kan vara otydligt och öppet nasalt. Många har speciellt svårt att uttala läppljuden: /b/, /p/ och /m/. Muskelsvagheten kan påverka tillväxten i ansiktsskelettet vilket ibland kan orsaka bettavvikelse. Hög gom och öppet bett är då vanligt. Käkledsbesvär och reducerad gapförmåga kan förekomma. Salivproduktionen kan vara minskad och självrengöringsförmågan nedsatt vilket ökar risken för karies (hål i tänderna). Det finns en ökad känslighet för många narkosmedel. De flesta med DM1 behöver förstärkt förebyggande tandvård. Tand- och bettutveckling ska följas. Vid avvikelser ska ortodontist konsulteras på tidigt stadium för planering av eventuell bettkorrigerande behandling. Käkledsbesvär bör utredas och vid behov behandlas. Orofacial terapi och munmotorisk träning och stimulering vid ätsvårigheter och dregling. Effekten av träningen bör följas upp regelbundet. Tal-, språk- och kommunikationsträning är ofta motiverat. Läkarkontakt rekommenderas före tandbehandling vid medicinska tillstånd, som t.ex. hjärtfel. MHC-basen Ovanliga diagnoser Dokumentation-Ågrenska 1 (6)
Åldersfördelning : 136 Åldrar: 3-64 (68) (68) Sammanfattning ¹ Inrapporterat via frågeformulär Accept vid tandundersökning Ingen 7 Negativ 3 Motvilligare 14 Positiv 103 Uppgift saknas 9 Summa: 136 2 (6)
Munhälsa Karies 3-6 år 7-12 år 13-19 år >19 år deft Undersökta 12 31 mjölktänder med deft=0 10 24 med karies eller Medelvärde 1.7 0.9 fyllning Standardavvikelse 3.6 1.5 Uppgift saknas 2 13 DMFT Undersökta 31 38 55 permamenta med DMFT=0 26 22 7 tänder med karies Medelvärde 0.5 1.9 7.8 eller fyllning Standardavvikelse 1.1 2.6 6.3 Uppgift saknas 7 9 1 Munhälsoindex¹ 0 1 2 3 4 5 6 Uppgift saknas Tandsten 68 10 4 7 2 0 3 42 102 Gingivit 45 5 10 11 13 6 6 40 102 Plack 20 14 16 13 11 10 12 40 102 Slitage 81 16 1 0 0 0 0 38 102 TANDSTEN Tandstensindex baserat på förekomsten av tandsten på utsidan (buccalt) vid 6 indikatortänder. 0 anger total avsaknad av tandsten, 6 anger tandsten vid samtliga indikatortänder. GINGIVIT Gingivitindex (tandköttsinflammation) baserat på förekomsten av blödning vid sondering på utsidan (buccalt) vid 6 indikatortänder. 0 anger ingen blödning, 6 anger blödning vid samtliga indikatortänder. PLACK Plackindex baserat på förekomsten av synligt plack på utsidan (buccalt) vid 6 indikatortänder. 0 anger total avsaknad av plack, 6 anger plack vid samtliga indikatortänder. SLITAGE Slitageindex, sammanvägning av tandslitage i 6 olika segment i bettet. Bedöms enbart i permanenta bettet, ej i mjölktänder. En sammanvägning baserad på den bedömning som finns i flest segment. 0: inget tandslitage eller försumbar nötning av emaljen i något av segmenten 1: tydligt slitage av emaljen, eventuellt in till dentin på enstaka ställen. 2: slitage av dentinen upp till 1/3 av kronans höjd. 3: Slitage av dentinet mer än 1/3 av kronans höjd. Om 3 förekommer i något segment anges 3 som SI. ¹ Uppgiften införd i version 2 (2008) av observationsschemat. 3 (6)
Bettförhållanden Neutralbett 98 Överbett 12 Underbett 20 Uppgift saknas 6 Summa: 136 Maximal gapning Barn yngre än 10 år Barn från 10 år och vuxna -20 0 21-30 0 31-40 3 41-50 5 51-0 Uppgift saknas 16 Summa: 24-20 0 21-30 3 31-40 33 41-50 38 51-27 Uppgift saknas 11 Summa: 112 Profil¹ Underkäkens lutning¹ Normal 67 Konvex 27 Konkav 4 Uppgift saknas 3 Summa: 101 Normal 69 Ökad 27 Minskad 0 Uppgift saknas 6 Summa: 102 ¹ Uppgiften införd i version 2 (2008) av observationsschemat. 4 (6)
Talsvårigheter Saknar tal 6 Mycket svårförståeligt tal 14 Svårförståeligt tal 41 Något otydligt tal 38 Inga svårigheter 27 Uppgift saknas 2 Summa: 128 Kliniska variabler Ja-svar Totalt = 552(%) = 296 (%) = 256 (%) Uppgift saknas Öppen mun i vila 101 (18) 48 (16) 53 (21) 1 Låg tonus 100 (18) 52 (18) 48 (19) 2 Högt gomvalv 59 (11) 33 (11) 26 (10) 6 Öppet bett 53 (10) 31 (10) 22 (9) 3 Nedsatt rörlighet i tungan 46 (8) 27 (9) 19 (7) 8 Låg tonus i tuggmuskulaturen 43 (8) 27 (9) 16 (6) 11 Låg tonus i tungan 40 (7) 23 (8) 17 (7) 8 Smalt gomvalv 35 (6) 20 (7) 15 (6) 7 Trångställning 32 (6) 12 (4) 20 (8) 6 Nedsatt gapförmåga 20 (4) 12 (4) 8 (3) 6 Nedsatt stabilitet i nacken 11 (2) 7 (2) 4 (2) 2 Glesställning 5 (1) 1 (0) 4 (2) 6 Ansiktsasymmetri 4 (1) 3 (1) 1 (0) 0 Djupbett med gingival kontakt 3 (1) 0 (0) 3 (1) 4 5 (6)
NOT-S Total mean score: 4.62 : 29 Åldrar: 6-64 (13) (16) NOT-S intervju % I Sensorik 8 27.6% II Andning 7 24.1% III Vanor 9 31.0% IV Tuggning och sväljning 17 58.6% V Dregling 4 13.8% VI Muntorrhet 7 24.1% NOT-S undersökning % 1 Ansiktet i vila 16 55.2% 2 Näsandning 5 17.2% 3 Mimik 21 72.4% 4 Tuggmuskel- och käkfunktion 9 31.0% 5 Oral motorik 14 48.3% 6 Tal 18 62.1% Rapport baserad på data hämtade ur Mun-H-Centers faktabas om munhälsa och orofacial funktion hos personer med sällsynta diagnoser, MHC-basen. Insamling av data har skett via tandläkare och logoped genom ifyllande av orofacialt observationsschema. 6 (6)