Munhälsa och orofacial funktion hos personer med Cri du chat syndrom Rapport från observationsschema 34 observationsscheman Synonym 5p-deletionssyndromet. ICD-10 Q93.4 Beräknad förekomst Allmänna symtom Orofaciala/ odontologiska symtom Orofacial/ odontologisk behandling Källor 2:100 000 födda. Vanligare hos flickor. Svagt högfrekvent skrik hos nyfödda på grund av litet struphuvud. Utvecklingsstörning, försenad motorisk utveckling och muskelslapphet förekommer i olika grad. Infektionskänslighet är vanligt. En tredjedel har medfött hjärtfel. Ett karaktäristiskt utseende ingår i symtombilden. Några av barnen föds med läpp-, käk- och/eller gomspalt. Liten underkäke är vanligt liksom öppet bett i framtandsregionen och överbett. Munmotoriken är mestadels påverkad och sugsvårigheter, ätsvårigheter och dregling är vanligt. Utvecklingsstörning och munmotorisk funktionsnedsättning medför kommunikationssvårigheter. Det är viktigt att personer med Cri du chat syndrom tidigt får kontakt med tandvården för förstärkt förebyggande vård. Tand- och bettutveckling ska följas. Vid avvikelser ska ortodontist konsulteras på tidigt stadium för planering av eventuell bettkorrigerande behandling. Vid gomspalt ansvarar ett specialistteam för uppföljning och behandling. Munmotorisk träning kan vara aktuellt vid ätsvårigheter, talsvårigheter och dregling. Tal-, språk- och kommunikationsträning är ofta motiverat. Läkarkontakt rekommenderas före tandbehandling vid medicinska tillstånd, som t.ex. hjärtfel. MHC-basen Ovanliga diagnoser Dokumentation-Ågrenska 1 (5)
Åldersfördelning : 34 Åldrar: 3-43 (14) (20) Sammanfattning Viss försiktighet bör iakttas vid tolkning av diagrammet eftersom antal individer är färre än 100. ¹ Inrapporterat via frågeformulär Accept vid tandundersökning Ingen 6 Negativ 7 Motvilligare 8 Positiv 5 Uppgift saknas 8 Summa: 34 2 (5)
Munhälsa Karies 3-6 år 7-12 år 13-19 år >19 år deft Undersökta 21 8 mjölktänder med deft=0 20 8 med karies eller Medelvärde 0.7 0.0 fyllning Standardavvikelse 2.3 0.0 Uppgift saknas 9 4 DMFT Undersökta 8 2 3 permamenta med DMFT=0 7 tänder med karies Medelvärde 0.3 4.0 10.3 eller fyllning Standardavvikelse 0.8 1.4 3.5 Uppgift saknas 2 0 0 Munhälsoindex¹ 0 1 2 3 4 5 6 Uppgift saknas Tandsten 0 0 0 1 0 0 0 33 7 Gingivit 0 0 0 1 0 0 0 33 7 Plack 0 0 0 0 1 0 0 33 7 Slitage 1 0 0 0 0 0 0 33 7 TANDSTEN Tandstensindex baserat på förekomsten av tandsten på utsidan (buccalt) vid 6 indikatortänder. 0 anger total avsaknad av tandsten, 6 anger tandsten vid samtliga indikatortänder. GINGIVIT Gingivitindex (tandköttsinflammation) baserat på förekomsten av blödning vid sondering på utsidan (buccalt) vid 6 indikatortänder. 0 anger ingen blödning, 6 anger blödning vid samtliga indikatortänder. PLACK Plackindex baserat på förekomsten av synligt plack på utsidan (buccalt) vid 6 indikatortänder. 0 anger total avsaknad av plack, 6 anger plack vid samtliga indikatortänder. SLITAGE Slitageindex, sammanvägning av tandslitage i 6 olika segment i bettet. Bedöms enbart i permanenta bettet, ej i mjölktänder. En sammanvägning baserad på den bedömning som finns i flest segment. 0: inget tandslitage eller försumbar nötning av emaljen i något av segmenten 1: tydligt slitage av emaljen, eventuellt in till dentin på enstaka ställen. 2: slitage av dentinen upp till 1/3 av kronans höjd. 3: Slitage av dentinet mer än 1/3 av kronans höjd. Om 3 förekommer i något segment anges 3 som SI. ¹ Uppgiften införd i version 2 (2008) av observationsschemat. 3 (5)
Bettförhållanden Neutralbett 12 Överbett 14 Underbett 1 Uppgift saknas 7 Summa: 34 Maximal gapning Barn yngre än 10 år Barn från 10 år och vuxna -20 0 21-30 0 31-40 1 41-50 1 51-0 Uppgift saknas 25 Summa: 27-20 0 21-30 0 31-40 1 41-50 0 51-1 Uppgift saknas 5 Profil¹ Underkäkens lutning¹ Normal 3 Konvex 4 Konkav 0 Uppgift saknas 0 Normal 4 Ökad 2 Minskad 0 Uppgift saknas 1 ¹ Uppgiften införd i version 2 (2008) av observationsschemat. 4 (5)
Talsvårigheter Saknar tal 20 Mycket svårförståeligt tal 7 Svårförståeligt tal 1 Något otydligt tal 3 Uppgift saknas 1 Summa: 32 Kliniska variabler Ja-svar Totalt = 114(%) = 53 (%) = 61 (%) Uppgift saknas Låg tonus 27 (24) 12 (23) 15 (25) 2 Öppen mun i vila 26 (23) 11 (21) 15 (25) 2 Nedsatt rörlighet i tungan 19 (17) 9 (17) 10 (16) 3 Öppet bett 12 (11) 6 (11) 6 (10) 6 Smalt gomvalv 7 (6) 3 (6) 4 (7) 7 Låg tonus i tungan 6 (5) 5 (9) 1 (2) 3 Högt gomvalv 4 (4) 3 (6) 1 (2) 7 Låg tonus i tuggmuskulaturen 3 (3) 1 (2) 2 (3) 10 Nedsatt stabilitet i nacken 3 (3) 0 (0) 3 (5) 3 Ansiktsasymmetri 3 (3) 1 (2) 2 (3) 2 Glesställning 2 (2) 1 (2) 1 (2) 7 Trångställning 1 (1) 1 (2) 0 (0) 7 Djupbett med gingival kontakt 1 (1) 0 (0) 1 (2) 7 5 (5)