Lungfibrosregistret Årsrapport 2015 Gällande verksamhetsperioden sept 2014 okt 2015
Innehåll sid 1. Populärvetenskaplig sammanfattning 3 2. Bakgrund och syfte med lungfibrosregistret 4 3. Det första året (sept 2014 okt 2015) 5 4. Budget och ekonomisk redovisning 8 5. Redovisning av resultat från registret 9 6. Mätning av livskvalitet hos patienter med idiopatisk lungfibros 11 7. Genusperspektiv 13 8. Biobanken och övriga mål för 2016 13 9. Presentation av styrgrupp 14 10. Publikationer relaterade till lungfibrosregistret 14 11. Referenser 15 2 LUNGFIBROSREGISTRET ÅRSRAPPORT 2015
1. Populär-vetenskaplig sammanfattning Bakgrund Patienter som lider av idiopatisk lungfibros (IPF) får en progressiv ärrbildning i lungorna, som leder till lungsvikt. Det är inte känt hur vanlig sjukdomen är, men uppskattningsvis finns lågt räknat åtminstone 1000-1500 patienter i Sverige. Forskning och utbildning om lungfibros är därför angeläget. Målsättning Uppbyggnaden av ett register kan leda till bättre vård och omhändertagande av patienter. Med ett kvalitetsregister kommer vi att kunna ta reda på hur många patienter det finns och på vilket sätt de drabbas i Sverige. Vi kan även utvärdera effekter av nya behandlingsmetoder och stimulera till nordiskt samarbete. Dessutom kan provinsamling för forskning förenklas och centraliseras vilket i en förlängning kan komma patienterna till del. Information och utbildning kommer också att främjas. täckning inom 3 år. Registret kommer att under 2016 kopplas till en systematiserad insamling av patientprover som skall användas för forskning via en biobank. Utbildningsaktiviteter, både för patienter och för personal ingår i verksamheten. Betydelse Ett nationellt register gör det möjligt att identifiera styrkor och svagheter i vården av lungfibrospatienter och kommer att kunna ta reda på hur vanlig sjukdomen är i landet. Syftet på längre sikt är att förbättra omhändertagande av lungfibrospatienter, genom att exempelvis utarbeta gemensamma riktlinjer. Ett register kan vidare leda till högkvalitativ forskning och utbildning-, och gynnar även internationella samarbeten. Arbetsplan En databas används där bland annat uppgifter om sjukhistoria, medicinering, röntgen, lungfunktionsvärden läggs in vid olika tidpunkter under patientens sjukdomsförlopp. Flera sjukhus i landet är redan anslutna och rapporterar regelbundet data till registret. Målet är 100% 3 LUNGFIBROSREGISTRET ÅRSRAPPORT 2015
2. Bakgrund och syfte Idiopatisk lungfibros (IPF, idiopathic pulmonary fibrosis på engelska) kännetecknas av en omfattande ombyggnad av lungan, med progressiv fibros vilket slutligen leder till döden. IPF förekommer främst hos äldre vuxna och har en rapporterad överlevnad på cirka 3-5 år från diagnos (1). Komplexiteten och svårigheten att ställa diagnos kräver en hög-kvalificerad tvärvetenskaplig bedömning främst för att differentiera IPF från andra typer av lungfibros (1). Det finns numera evidensbaserade internationella och nationella riktlinjer (Svensk Lungmedicinsk Förening, SLMF) angående IPF-utredning, diagnos och omhändertagande (2). Sjukdomen finns överallt i världen, men dess prevalens och incidens är fortfarande okänd i Sverige. En nationell studie uppskattade prevalensen i Finland till cirka 14-16/100000 (3), vilket innebär att cirka 432 nya fall av IPF/år borde diagnostiseras i Sverige, motsvarande en prevalens på 1000 till 1500. Det finns relativt svag evidens för de få läkemedel som finns tillgängliga (4), vilka även är kostsamma för sjukvården (5). Därför finns det behov av att införa nya verktyg för att identifiera och strukturera olika aspekter på IPF på nationell nivå. Huvudsyftet med projektet är därför att inrätta ett nationellt kvalitetsregister för IPF för att: få vetskap om incidens, prevalens och prognos av IPF i Sverige. utvärdera kvaliteten på den vård som erbjuds patienterna. kontrollera adherens till nationella riktlinjer. förbättra en övergripande bedömning och behandling genom att främja samverkan mellan olika enheter och tillgång till multidisciplinära konferenser. erbjuda en plattform för att utvärdera effekten och kostnadseffektiviteten av nya läkemedel. underlätta forskning enligt högsta internationella standard. främja inrättandet av nordisk IPF register (liknande projekt pågår i Danmark, Finland, Norge och Estland). Registret kommer att erbjuda data till forskare. Dessa data organiseras enligt högsta internationella standard för att kunna testa nya hypoteser och att besvara viktiga vetenskapliga frågor. En nationell biobank från prov från patienter med IPF kommer att inrättas. Kvalitetsregistret och biobanken kan sedan synkroniseras, så att den bästa matchning av kliniska och experimentella data möjliggör högkvalitativ translationell forskning. 4 LUNGFIBROSREGISTRET ÅRSRAPPORT 2015
3 - Det första året med lungfibrosregistret (sep 2014 okt 2015) Lungfibrosregistret startades i september 2014 med bland annat stöd från Hjärt-Lungfonden. Karolinska Universitetssjukhuset Solna godkände projektet i augusti 2014 och är sedan dess lungfibrosregistrets centralt personuppgiftsansvariga myndighet. Registret förankrades i augusti 2014 till Kvalitetsregistercentrum Stockholm (QRC-STHLM), en politiskt styrd organisation som finansieras av Stockholms Läns Landsting, Karolinska Institutet och Beslutgruppen för Nationella Kvalitetsregister, med uppdrag att stödja utvecklingen av nationella kvalitetsregister. Etikgodkännandet för projektet erhölls i augusti 2014 av den regionala etikprövningsnämnden i Stockholm (diarienummer 2014/1202-31/4). tidigare behandling samt biverkningar; exacerbationer och sjukhusinläggningar; död (datum och dödsorsak); lungtransplantation (datum och uppföljning). Plattformen levereras av Granitics Oy, Eespo, Helsingfors, Finland. En legitimerad sjuksköterska anställdes i september 2014 på Lung Allergikliniken, Karolinska Universitetssjukhuset som registerkoordinator och har sedan dess arbetat med att implementera registret i landet. Detta har bland annat inneburit besök på plats för att erbjuda träning och teknisk stöd i användningen av registret. Förbättringsarbete sköts löpande i samarbete med de deltagande centra av Granitics Oy och QRC-STHLM. Bland annat, resulterade detta förbättringsarbete i aktivering av inloggningssystem med SITHS-kort som idag användas över hela landet. En webbaserad IT-plattform som uppfyller Sveriges Kommuner och Landstings (SKL) kriterier (6) är aktiv sedan september 2014 och tillåter en prospektiv registrering av följande variabler: ålder, kön, rökvanor, vikt, längd, BMI, andra sjukdomar, yrke, exponeringar; symptom, diagnos (ICD-10); radiologi (lungröntgen och HRCT); patologi (lungbiopsi och/eller BAL); lungfunktionsprov; blodprover; nuvarande och 5 LUNGFIBROSREGISTRET ÅRSRAPPORT 2015
Tretton sjukhus i landet är nu anslutna till registret (Tabell 1) och elva har börjat att rapportera patientdata under år 2015 (Figur 1). De första data från registret presenterades på Svenska Lungkongressen i Göteborg 2015 (7). Tabell 1. Deltagande centra fram till den 16 oktober 2015 Kontakt Besök Antal patienter KS Solna X 53 KS Huddinge X Göteborg X 1 Jönköping X Umeå X 1 2 Uppsala X 2 1 Örebro X Gävle X 2 1 Karlskrona Östersund X 1 1 Falun X 2 3 Västerås Helsingborg X 1 Sunderbyn X 1 1 Karlstad Skellefteå Sundsvall X Eskilstuna X Kristianstad X 1 3 Oskarshamn Skövde X 1 4 Borås Halmstad Kalmar Växsjö Lund X 1 2 Linköping X 2 1 Trollhättan X 1 Kontakt : intresse att ta del i projektet och kontakt med registerkoordinator Besök : sjukhuset är effektivt anslutet till registret och redo för att rapportera data Antal patienter : patienter rapporterade till registret av vart och ett av sjukhusen under 2015. 6 LUNGFIBROSREGISTRET ÅRSRAPPORT 2015
Figur 1. Antal patienter rapporterade till registret under perioden mars - september 2015 uppdelade på deltagande centra. 7 LUNGFIBROSREGISTRET ÅRSRAPPORT 2015
4. Budget och ekonomisk redovisning Lungfibrosregistret startades med stöd bland annat från Hjärt-Lungfonden med ett projektanslag för åren 2014-2015 (SEK 300,000/år). Stockholms Läns Landsting har också bidragit till projektet genom att en registerkoordinator anställdes på deltid vid Lung Allergikliniken, Karolinska Universitetssjukhuset Solna från och med september 2014. Från Boehringer Ingelheim erhölls ett anslag om SEK 200,000 under 2015. Alla avtal med industrin sker enligt Karolinska Institutet och SKLs regler och med tekniskt stöd av Kvalitetsregistercentrum-Stockholm (QRC-STHLM). Tabell 2 redovisar anslag och kostnader för lungfibrosregistret för åren 2014-2015. Tabell 2. Ekonomisk redovisning Lungfibrosregistret juni 2014- oktober 2015 Anslag SEK Hjärt-Lungfonden 2014 300.000 Hjärt-Lungfonden 2015 300.000 Boehringer Ingeheilm 2015 200.000 Kostnader Registrets licens 103.465 Registerservice och underhåll 102.174 IT-kostnad - konsult/program 32.989 Overhead 35.689 Etikprövningsnämden 5000 Koordinators resor till delt. centra 16.489 Poster SLMF 2015 710 Ansökningar om medel för registret är för närvarande under bedömning hos Hjärt-Lungfonden, Sveriges Kommuner och Landsting (SKL) och Svensk Lungmedicinsk Förening (SLMF). Ytterligare ett bidrag från Boehringer Ingelheim och ett anslag från Roche är under bearbetning. Tabell 3 Prognos för kostnader 2016. Kostnader SEK Register service och underhållning 80.000 Registerswebbsidan 40.000 Biobank service och underhållning 80.000 Koordinators resor till deltagande centra 20.000 Publikation årsrapport/poster och konferenser 10.000 ipad utrustning (x20) SEK 3500/st 70.000 Styrgruppsmöte registerdagen 2016 20.000 Ersättning för patient registrerad (SEK1000/st), 100 pt 100.000 25% lön registerkoordinator, 12 månader 145.000 ST-läkare lön 4 veckor för quality-control 82.000 Overhead 108.174 Total 755.174 Saldo 503.486 8 LUNGFIBROSREGISTRET ÅRSRAPPORT 2015
5. Redovisning av resultat från registret Sjuttioen patienter med idiopatisk lungfibros registrerades i lungfibrosregistret från registrets start fram till 5 okt 2015. Demografi och baslinjedata vid diagnos/första registrering visas i tabell 3. Tabell 3. Demografi och baslinjedata Lungfibrosregistret 2015 Män Kvinnor Total Antal patienter (N, %) 50 (70.4%) 21 (29.6%) 71 (100) Ålder (Median, range) 70 (47-86) 68.5 (51-84) 70 (47-86) Rökanamnes Aldrig rökare: Aldrig rökare: Aldrig rökare: (N, %) 12 (24%) 8 (38.1%) 20 (28.2%) Fd rökare: Fd rökare: Fd rökare: 30 (60%) 3 (14.3%) 40 (56.4%) Rökare: Rökare: Rökare: 0 (0%) 3 (10,3%) 3 (4%) Missing info: Missing info: 8 (16%) 8 (11.4%) Packyears 24.5±14 11±11.6 20.7±14.6 Fd rökare (M±SD) BMI (M±SD) 26.8±3.3 27.8±6.8 27±4.5 Reflux (N, %) 10 (20%) 4 (19%) 14 (19.8%) FEV1 (%) (M±SD) 77.5±16.9 77.5±19 77.5±17.3 FVC (%) (M±SD) 70.2±15 77.4±20.4 72.3±16.9 FEV1/FVC (M±SD) 82.2±5.8 80±6.2 81.5±6 DlCO (%) (M±SD) 50.9±16.9 54.5±19.4 52.1±17.6 M: medelvärde; SD: standarddeviation; BMI: body mass index; FEV1 (%): forcerad expiratorisk volym under första sekunden, % av förväntad; FVC (%): forcerad vitalkapacitet, % av förväntad; DlCO (%): % diffusionskapacitet kolmonoxid. Diagnos idiopatisk lungfibros ställdes i 52 (73%) fall på bas av en klinisk-radiologisk bedömning. Tio patienter(14%) genomgick lungbiopsi och 14 (19.8%) fick diagnos vid en multidisciplinär konferens. Distribution av viktiga lungfunktionsparameter vid diagnos visas i Figur 2, Figur 3 och Figur 4. 9 LUNGFIBROSREGISTRET ÅRSRAPPORT 2015
Figur 2. Distribution av FVC (%) av förväntat värde vid diagnos hos patienter registrerade i lungfibrosregistret. A) antal patienter för FVC (%) värden. B) scatterdiagram med FVC (%) (y-axel) och patient ID (x-axel). Figur 3. Distribution av DlCO (%) värde vid diagnos hos patienter registrerade i lungfibrosregistret. A) antal patienter för DlCO (%) värden. B) scatterdiagram med DlCO (%) (y-axel) och patient ID (x-axel). 10 LUNGFIBROSREGISTRET ÅRSRAPPORT 2015
Figur 4. Distribution av syresättning (pulsoxymetri) i vila (A; medelvärde=95.2, SD=0.9) och under/efter 6 minuters gångtest (B; medelvärde: 86.1, SD=2.3; p<0.05 jämfört med SaO2 i vila). Data från 31 patienter som genomgick en 6 minuters gångetest vid diagnos. 6. Mätning av livskvalitet hos patienter med idiopatisk lungfibros King s Brief Interstitial Lung Disease (K-BILD) King s Brief Interstitial Lung Disease (K-BILD) Health Status frågeformulär är det enda livskvalitetsfrågeformuläret som är validerat för interstitiella lungsjukdomar (8). Skalan går från 0 (värst) till 100 (bäst hälsostatus). Livskvalitet och hur patienten upplever vården är avgörande i den moderna hälso- och sjukvården. Figur 5 visar K-BILD resultat vid diagnos och vid uppföljning (begränsad antal observationer) hos patienter som registrerats i lungfibrosregistret. 11 LUNGFIBROSREGISTRET ÅRSRAPPORT 2015
Figur 5. K-BILD resultat vid diagnos (D) och vid successiva vårdtillfällen (K2, K3, K4, K5, begränsat antal observationer) hos patienter som registrerats i lungfibrosregistret. Skattning av livskvalitet är särskilt viktig för att utvärdera hur patienterna upplever den givna vården och vilka aspekter som värderas högst av patienter under hela sjukdomsförloppet. K-BILD kommer att tillåta en uppskattning av aktivitet, symtom och psykosocial hälsa. En vetenskaplig studie som syftar att validera andra psykosociala verktyg och jämföra dessa med K-BILD pågår på Lung Allergikliniken, Karolinska universitetssjukhuset Solna. En longitudinal registrering av K-BILD kommer att möjliggöra en mätning av hur patienter upplever sin sjukdom och den vård som ges, genom att använda viktiga indikatorer som PROMs (patient reported outcome measures) och PREMS (patients reported experience measures). 12 LUNGFIBROSREGISTRET ÅRSRAPPORT 2015
7. Genusperspektiv Bland patienterna som registrerats i lungfibrosregistret under det första året är 50 (70.4%) män och 21 (29.6%) kvinnor. Registret kommer att möjliggöra en uppskattning av sjukdomen även ur ett genusperspektiv gällande exempelvis livskvalitet. 8. Biobanken och övriga mål för 2016 En nationell biobank för att spara prover från patienter med idiopatisk lungfibros ingår i huvudprojektet, och är redan godkänd av etikprövningsnämden i Stockholm. Ett service agreement är redan formulerat tillsammans med Karolinska Institutet Biobank Enhet, och en officiell ansökan är skickad till Biobank Sverige. Biobanken kommer att startas i Stockholm så snart ansökan godkänts av Biobank Sverige. Målet under 2016 är att involvera de övriga deltagande centra att delta i biobankssamarbetet eftersom den bästa matchningen av kliniska och experimentella data möjliggör högkvalitativ translationell forskning. Utveckling av lungfibrosregistret fortsätter under 2016 med 3 strategiska mål: Att nå en täckningsgrad av åtminstone 60%, genom att ansluta minst 18 av de lungmedicinska enheterna registrerade hos SLMF till registret. Att underlätta datainmatning genom att använda IT-lösningar (t.ex. användning av det digitala gränssnittet för K-BILD och andra data från patienten vid diagnos) och att säkerställa att alla data angående de registrerade patienter -na rapporteras noggrant genom en quality-control granskning; Att erhålla kvalitetsregisterscertifiering av SKL. Styrgruppen kommer att fortsätta arbeta för att säkerställa finansiering i linje med SKLs krav. 13 LUNGFIBROSREGISTRET ÅRSRAPPORT 2015
9. Presentation av styrgruppen Styrgruppen till lungfibrosregistret utformades den 16 oktober 2015, på den första registerdagen på Karolinska Universitetssjukhuset. Styrgruppen kommer att vara giltig i 3 år och vara ansvarig för att säkerställa lungfibrosregistrets ekonomi och för att redigera årsrapporten varje år. Styrgruppen presenteras i tabell 4. Tabell 4. Styrgrupp Lungfibrosregistret. Ordförande Giovanni Ferrara Karolinska Universitetssjukhuset, Stockholm Vice-ordförande Magnus Sköld Karolinska Universitetssjukhuset, Stockholm Sekreterare Lisa Carlson Karolinska Universitetssjukhuset, Stockholm Medlem Jonas Einarsson Skånes Universitetssjukhuset, Lund Medlem Andreas Palm Gävle Sjukhus, Gävle Medlem Cecilia Olivesten Sunderby Sjukhus, Luleå 10. Publikationer relaterade till lungfibrosregistret 1. Sköld M, Ferrara G, Carlson L. Register lanserat för idiopatisk lungfibros. Lung & Allergi Forum. 2014, 4: 59-61 2. Ferrara G, Andersson O, Sköld M. Ett svenskt kvalitetsregister för idiopatisk lungfibros (IPF). Lung & Allergi Forum. 2014, 4: 67 4. Artikel: Nytt register gynnar patienter med lungfibros. Dagens medicin, 2015-4-22. 5. Carlson L, Ferrara G. Lungfibrosregistret, ett år! Lung & Allergi Forum. 2015, 3: 39 3. Ferrara G, Carlson L, Sköld M. Det nationella Lungfibrosregistret: framsteg och implementering. SLMF Kongress 2015, 2015-4-22, Göteborg. 14 LUNGFIBROSREGISTRET ÅRSRAPPORT 2015
11. Referenser 1. Raghu G, Collard HR, Egan JJ, Martinez FJ, Behr J, Brown KK, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011 Mar 15;183(6):788 824. 2. Svensk Lungmedicinsk Förening. Vårdprogram för idiopatisk lungfibros [Internet]. Svensk Lungmedicinsk förening; 2012. Available from: http://www.slmf.se/sites/default/files/vpil_2013_web_final.pdf 3. Hodgson U, Laitinen T, Tukiainen P. Nationwide prevalence of sporadic and familial idiopathic pulmonary fibrosis: evidence of founder effect among multiplex families in Finland. Thorax. 2002 Apr;57(4):338 42. 4. Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, Garcia CAC, Azuma A, Behr J, et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2015 Jul 15;192(2):e3 19. 5. Tandvårds och Läkemedelsförmånsverket. Underlag för beslut om subvention - Esbriet (pirfenidon). [Internet]. Available from: http://www.tlv.se/upload/beslut_2015/underlag-beslut-esbriet.pdf 6. Regelverk [Internet]. [cited 2013 May 21]. Available from: http://www.kvalitetsregister.se/om_kvalitetsregister/regelverk_1 7. Ferrara G, Carlson L, Sköld M. Det nationella Lungfibrosregistret: framsteg och implementering. In: Lung & Allergi Forum. 2015. 8. Patel AS, Siegert RJ, Brignall K, Gordon P, Steer S, Desai SR et al. The development and validation of the King s Brief Interstiatial Lung Disease (K-BILD) health status questionnaire. Thorax 2012 Sep; 67 (9): 804-10 15 LUNGFIBROSREGISTRET ÅRSRAPPORT 2015
Kontakt: Registerkoordinator Lisa Carlson 073-712 15 97 lisa.carlson@karolinska.se