27-2-4 Munhälsa och orofacial funktion hos personer med Angelmans syndrom Rapport från frågeformulär Rapport baserad på data hämtade ur Mun-H-Centers faktabas om munhälsa och orofacial funktion hos personer med ovanliga diagnoser, MHC-basen. Insamling av data har skett genom att personen själv, anhörig eller vårdare fyllt i Mun-H- Centers frågeformulär om tandvård, matsituation och dregling. Kartläggningen omfattar frågeformulär. Beräknad förekomst: : levande födda. Orsak: Genetiskt betingad, oftast nymutation. Flertalet har en förlust av kromosommaterial i den kromosom 5 som ärvts från mamman. Diagnosen ställs ofta utifrån internationellt kliniskt fastställda kriterier. Allmänna symtom: Försenad psykomotorisk utveckling. Muskelslapphet och balanssvårigheter. Svår utvecklingsstörning. Epilepsi. Avvikande språkutveckling där språkförståelsen ofta är påtagligt bättre än förmågan att själv uttrycka sig med tal eller alternativ kommunikation. Kännetecknande är också hyperaktivitet, plötsliga skrattanfall och ett stereotypt beteende. Orofaciala/odontologiska symtom: Det finns ansiktsdrag som är karaktäristiska för diagnosen. Glesställda tänder är vanligt liksom bettavvikelser i form av framskjutande underkäke (underbett) och frontalt öppet bett (ett vertikalt avstånd mellan framtänderna i de båda käkarna). Tandgnissling dagtid är vanligt. Många har för vana att suga och bita på händer och föremål. Munmotoriken är dåligt utvecklad och musklerna hypotona. Sugsvårigheter, ät- och dricksvårigheter och dregling är vanliga problem. De flesta med Angelmans syndrom saknar tal. Orofacial/odontolgisk behandling: Viktigt att barn tidigt får kontakt med tandvården för förstärkt förebyggande vård. Tand- och bettutveckling ska följas. Vid avvikelser ska ortodontist konsulteras på tidigt stadium för planering av eventuell bettkorrigerande behandling Tandgnissling bör följas upp och vid behov behandlas med bettskena. Munmotorisk träning och stimulering är motiverat Kommunikationsträning är oftast angeläget. Källor: Socialstyrelsens kunskapsdatabas om ovanliga diagnoser. MHC-basen Mun-H-Centers databas om munhälsa och orofacial funktion vid sällsynta diagnoser. Ågrenskas Dokumentation. Sida av 7
27-2-4 Åldersfördelning F M 2 6-6 7 - - 2-5 6-2 - 2-4 - 4 5 - : Åldrar: - 46 Kön: M (6) F (4) Tilläggsdiagnoser Medicinsk funktionsnedsättning Medfött hjärtfel 2 Annan hjärt-kärlsjukdom 2 Epilepsi 2 Astma 4 25 Behov av andningsunderstöd 2 Allergi 6 2 Neuropsykiatrisk diagnos ADHD/ADD 2 2 Autistiskt syndrom 26 Autistiska drag Asperger syndrom 2 2 Tourette syndrom 2 Allmän funktionsnedsättning Utvecklingsstörning 27 Motorisk funktionsnedsättning 26 Synnedsättning Hörselnedsättning 2 Kommunikationssvårigheter 2 Sida 2 av 7
27-2-4 Om tandvård och munhälsa Tycker du att du får den tandvård du behöver?, i hög grad, i viss mån, inte särskilt, inte alls 2 6 2 Hur många gånger per år brukar du besöka tandvården? Tre eller flera gånger per år Två gånger per år En gång per år Mer sällan än gång per år 4 När röntgades dina tänder senast? Under de senaste två åren För mer än två år sedan Har aldrig röntgat tänderna 5 4 2 Sida av 7
27-2-4 Sköter du dina tänder på ett bra sätt?, i hög grad, i viss mån, inte särskilt, inte alls 7 4 Vem borstar dina tänder? g borstar alltid själv g borstar själv ibland, och ibland får jag hjälp g får alltid hjälp av någon annan 2 Hur ofta borstas dina tänder? Tre eller flera gånger per dag Två gånger per dag En gång per dag Mer sällan än varje dag 2 6 Sida 4 av 7
27-2-4 Om tandvård och munhälsa Har du ont från munnen? Känner du dig torr i munnen? Har du slagit i dina permanenta framtänder allvarligt någon gång? Tycker du att du har ett avvikande bett? Har du haft tandställning? Tycker du att du har behov av tandreglering/tandställning? 2 2 5 25 4 7 2 2 24 6 Gnisslar eller pressar du tänderna på natten? Aldrig Någon gång i veckan Varje natt 5 6 Gnisslar eller pressar du tänderna på dagtid? Aldrig Någon gång i veckan Varje dag 6 Sida 5 av 7
27-2-4 Hur det går att äta Har du några problem med att äta? % % 7%, i hög grad 5, i viss mån, inte särskilt, inte alls % 7% Hostar du dagligen i samband med måltid? Får du kväljningar dagligen i samband med måltid? Får du sura uppstötningar dagligen? Kräks du ofta (minst 2 gånger i veckan)? Har du dålig aptit? Dröjer det länge innan du kan svälja en tugga? Pressar du fram tungan när du skall svälja så att mat hamnar utanför munnen? Har du svårt att tugga, dvs finfördela kosten med hjälp av kindtänderna? Har du svårt att ta av maten från skeden med läpparna? Har du problem med att mat och dryck läcker ut genom mungiporna? Brukar mat ligga kvar i munnen efter måltiderna? Får du näringstillförsel på annat sätt än via munnen? 6 24 4 25 4 2 5 4 26 5 24 2 25 5 4 5 2 2 6 7 2 2 Sida 6 av 7
27-2-4 Dreglar du? Om dregling Dreglar aldrig Dreglar ibland - inte varje dag Dreglar ofta - varje dag Konstant dregling 7 Hur mycket dreglar du? Lätt dregling, bara på läpparna Måttlig dregling, på läpp och haka 2 Riklig dregling Mycket riklig dregling 5 26 Är dregling ett problem för dig?, i hög grad, i viss mån, inte särskilt, inte alls 2 26 Är dregling ett problem för din familj eller omgivning?, i hög grad, i viss mån, inte särskilt, inte alls 26 Sida 7 av 7