Munhälsa och orofacial funktion hos personer med Marfans syndrom Rapport från observationsschema Rapport baserad på data hämtade ur Mun-H-Centers faktabas om munhälsa och orofacial funktion hos personer med ovanliga diagnoser, MHC-basen. Insamling av data har skett via tandläkare och logoped genom ifyllande av orofacialt observationsschema. Kartläggningen omfattar 4 observationsschema. Beräknad förekomst: -: invånare. Orsak: Genskada, vanligtvis på kromosom 5 (FBN). Genen svarar för tillverkning av fibrillin, ett äggviteämne som ingår i kroppens bindväv. Autosomalt dominant nedärvning. Tre fjärdedelar ärver syndromet från en förälder och hos en fjärdedel orsakas diagnosen av en nymutation. Allmänna symtom: Stora individuella variationer och inom samma familj. Personer med Marfans syndrom är ofta väldigt långa och smala, med smala armar, ben, fingrar och fötter. Det är vanligt med problem från muskler och skelett, ledvärk, överrörlighet och plattfot. Striae (hudbristningar) syns ofta. Vidare förekommer vidgning av stora kroppspulsådern (aortaaneurysm) - med ökad risk för aortadissektion - och hjärtklaffel, framförallt mitralis- och aortaklaffar. Ögonproblem och lungproblem är vanligt. Orofaciala/odontologiska symtom: Det är vanligt med en hög, och ibland smal, gom och dåligt med plats för tänderna. Snarkning och ökad risk för sömnapné kan förekomma. Trånga kanaler till bihålorna ökar risken för bihåle- och öroninflammationer. Käklederna är ofta påverkade. Instabilitet i käkledernas ledkapslar kan förekomma. Tandgnissling/pressning medför extra stor belastning på käklederna och kan öka ledproblemen. Av samma anledning kan det vara besvärligt för patienten att gapa stort och länge under tandvårdsbesök. Orofacial/odontologisk behandling: Förstärkt förebyggande tandvård kan vara aktuellt för att i framtiden slippa långa tandbehandlingar som påfrestar käkleden. Även risken för bakteriespridning från munhålan till defekta hjärtklaffar med efterföljande endokardit, talar för behov av extra förebyggande insatser för att undvika ingrepp i munhålan där bakterier riskerar nå blodbanan. Personer med hjärtfel kan behöva antibiotikaprofylax vid blodiga ingrepp i munnen. Tand- och bettutveckling ska följas. Vid avvikelser ska ortodontist konsulteras på tidigt stadium för planering av eventuell bettkorrigerande behandling. Bettfysiologisk behandling med t e x bettskena kan vara aktuellt vid problem från käkleden. Snarkproblematik bör följas upp av läkare. Läkarkontakt rekommenderas vid medicinska tillstånd, som t.ex. hjärtfel. Källor: Socialstyrelsens kunskapsdatabas om ovanliga diagnoser. MHC-basen Mun-H-Centers databas om munhälsa och orofacial funktion vid sällsynta diagnoser. Ågrenskas Dokumentation. Sida av 7
Åldersfördelning 3 3 6 4 5 4 3 3-6 7-9 - 3-5 6-9 - 9 3-39 4-49 5 - F M : 4 Åldrar: 5-6 Kön: M (5) F (7) Sammanfattning Uppgift saknas A: Svårförståeligt tal/saknar tal 3 39 4 B: Ät- och dricksvårigheter¹ 3 39 4 C: Riklig dregling¹ 3 39 4 D: Andningsunderstöd¹ ² 3 4 E: Tandgnissling/pressning varje dag¹ ² 4 F: Uttalade bettavvikelser² 4 8 4 Ja Nej N % 5% 5% 75% % A: B: C: D: E: F: Ja Nej Uppgift saknas Viss försiktighet bör iakttas vid tolkning av diagrammet eftersom antal individer är färre än. : Inrapporterat via frågeformulär : Uppgiften införd i version (8) av observationsschemat. Sida av 7
Munhälsa Munhälsoindex¹ 3 4 5 6 Uppgift saknas TI Tandsten 7 5 4 GI Gingivit 9 3 4 PI Plack 5 5 4 SI Slitage 3 8 4 N TI: Tandstensindex baserat på förekomsten av tandsten på utsidan (buccalt) vid 6 indikatortänder. anger total avsaknad av tandsten, 6 anger tandsten vid samtliga indikatortänder. GI SI: Gingivitindex (tandköttsinflammation) baserat på förekomsten av blödning vid sondering på utsidan (buccalt) vid 6 indikatortänder. anger ingen blödning, 6 anger blödning vid samtliga indikatortänder. PI: Plackindex baserat på förekomsten av synligt plack på utsidan (buccalt) vid 6 indikatortänder. anger total avsaknad av plack, 6 anger plack vid samtliga indikatortänder. Slitageindex, sammanvägning av tandslitage i 6 olika segment i bettet. Bedöms enbart i permanenta bettet, ej i mjölktänder. En sammanvägning baserad på den bedömning som finns i flest segment. : : : 3: inget tandslitage eller försumbar nötning av emaljen i något av segmenten tydligt slitage av emaljen, eventuellt in till dentin på enstaka ställen. slitage av dentinen upp till /3 av kronans höjd. Slitage av dentinet mer än /3 av kronans höjd. Om 3 förekommer i något segment anges 3 som SI. : Munhälsoindex infördes i den nya versionen av observationsschemat (8). Sida 3 av 7
Accept vid tandundersökning 7% 5% % % Ingen Negativ Motvilligare Positiv 36 Uppgift saknas 3 Summa: 4 86% Karies 3-6 år 7- år 3-9 år Vuxna deft¹ Undersökta 8 med deft= 6 Medelvärde,5,4 Standardavvikelse,5,7 Uppgift saknas 4 DMFT² Undersökta 9 7 4 med DMFT= 8 Standardavvikelse,3,4 3, Medelvärde,,9 3, Uppgift saknas 3 3 : mjölktänder med karies eller fyllning : permanenta tänder med karies eller fyllning Sida 4 av 7
Bettförhållanden Neutralbett 6 Postnormal Prenormal 5 Uppgift saknas Summa: 4 Maximal gapning Barn yngre än år - - 3 3-4 4 4-5 4 5 - Uppgift saknas Summa: Barn från år och vuxna - - 3 3-4 8 4-5 5 5-6 Uppgift saknas 3 Summa: 3 Profil¹ Normal Konvex Konkav Uppgift saknas Summa: 4 Mandibelns lutning¹ Normal 6 Ökad Minskad Uppgift saknas 6 Summa: 4 : Uppgiften införd i version (8) av observationsschemat. Sida 5 av 7
Talsvårigheter % %% 5% 5% Saknar tal Mycket svårförståeligt tal Svårförståeligt tal Något otydligt tal Inga svårigheter 36 Uppgift saknas Summa: 4 86% Kliniska variabler Ja-svar Totalt Pojkar/Män Flickor/Kvinnor Uppgift N=4 (%) N=5 (%) N=7 (%) saknas Högt gomvalv 7 (64) 8 (7) 9 (53) Öppen mun i vila 7 (4) (48) 5 (9) Smalt gomvalv 6 (38) 9 (36) 7 (4) Trångställning 4 (33) 9 (36) 5 (9) M mentalis hyperaktiv 6 (5) 6 (6) () 3 Låg tonus i läpparna 6 (4) 6 (4) () Nedsatt gapförmåga 6 (4) 3 () 3 (8) Låg tonus i tuggmuskulaturen 4 () 3 () (6) Öppet bett 4 () 4 (6) () Slemhinneförändringar 3 (7) (8) (6) Sida 6 av 7
NOT-S Total mean score:,9 : Åldrar: 5-56 Kön: M (6) F (4) 75 5 5 I II III IV V VI 3 4 5 6 NOT-S intervju % I : II : III : IV : V : VI : Sensorik, Andning 4 4, Vanor 5 5, Tuggning och sväljning 3 3, Dregling, Muntorrhet, NOT-S undersökning % : : 3 : 4 : 5 : 6 : Ansiktet i vila 3 3, Näsandning, Mimik, Tuggmuskel- och käkfunktion, Oral motorik, Tal, Sida 7 av 7