Hjärntumör, sena komplikationer Nyhetsbrev 284

Hjärntumör, sena komplikationer Nyhetsbrev 284 På Ågrenska arrangeras veckovistelser där familjer som har barn med funktionshinder bor, umgås och utbyter erfarenheter. Under en och samma vecka träffas ett antal familjer med barn som har samma problematik, i det här fallet Hjärntumör, sena komplikationer. Familjevistelser med den diagnosen har arrangerats på Ågrenska 2006 och 2007. Under en familjevistelse är föräldrarnas dagar fyllda med medicinska och psykosociala föreläsningar och diskussioner. Barnen, som har ett eget program, tas då omhand av särskild personal. Faktainnehållet från föreläsningar under en eller flera vistelser på Ågrenska utgör grund för nyhetsbreven som skrivs av Jan Engström, Ågrenska. Innan informationen blir tillgänglig för allmänheten har föreläsarna möjlighet att läsa och lämna synpunkter på sammanfattningarna. Den medicinska informationen uppdateras fortlöpande i samarbete med föreläsarna, antingen till vissa delar eller i sin helhet. För att illustrera hur problematiken kan se ut, och hur det kan vara att ha ett barn med sjukdomen/syndromet, ingår en fallbeskrivning. Sist i nyhetsbrevet finns en lista med adresser och telefonnummer till föreläsarna. Sedan år 2000 publiceras nyhetsbreven även på Ågrenskas hemsida, www.agrenska.se. Följande föreläsare har medverkat vid framställningen av detta nyhetsbrev: Projektledare Ann-Mari Hellman, Stockholm, överläkare Lars Gelander, Mölndal, med dr Per-Erik Sandström, Umeå, överläkare Birgitta Lannering, Göteborg, psykolog Ingrid Tonning-Olsson, Lund, överläkare Bo Ericsson, Stockholm, specialpedagog Barbro Bergman, sjuksköterska Jenny Stille, Göteborg, fritidspedagog Toni Berisa, Göteborg, professor Göran Dahllöf, Huddinge, docent Ulf Westgren, Helsingborg, sjuksköterska Andreas Tallborn Dellve, Vallda, övertandläkare Gunilla Klingberg, Göteborg, handläggare Gunnel Hagberg och Britt Åkerström, Göteborg, skolkonsulent Johanna Björk, Göteborg, specialpedagog Astrid Emker, socionom Anna Lindfors, Göteborg, föreningsrepresentanter Ann Lindgren och Eva Fahlén, Göteborg, Karin Mellström, Sollentuna

Innehållsförteckning Vad innebär sena komplikationer (2006) 3 Hjärntumörer hos barn, en översikt (2006, 2007) 4 Behandlingsprinciper och deras komplikationer (2006) 6 Neurologiska komplikationer (2006) 8 Endokrinologiska komplikationer (2006, 2007) 10 Mun- och tandvård efter cancerbehandling (2006) 12 Funktioner i och kring munnen (2006) 14 Familjesituationen, syskonrollen (2006) 15 Pågående forskning (2006) 17 Familjesituationen, syskonrollen (2006, 2007) 18 Information från Ågrenskas barnteam 22 Samhällets stöd 23 Information från försäkringskassan (2007) 25 Föreningsinformation (2006) 27 Skolans roll (2006) 27 Pedagogiska konsekvenser och strategier (2006) 30 Kognitiv påverkan vid hjärntumörer hos barn (2006) 31 Samverkan mellan skola och föräldrar (2007) 33 Klas har sena komplikationer efter hjärntumör (2006) 35 Hur är det idag- en berättelse från verkliga livet (2007) 41 Här kan man få mer information 44 Adresser och telefonnummer till föreläsarna 45 Här når du oss! Adress Ågrenska, Box 2058, 436 02 Hovås Telefon 031-750 91 00 Telefax 031-91 19 79 E-mail nyhetsbrev@agrenska.se Hemsida www.agrenska.org Redaktör Jan Engström Nyhetsbrev nr 284 Ågrenska 2007 2

Vad innebär sena komplikationer (2006) Ann-Mari Hellman, projektledare för sena komplikationer på Barncancerfonden, inledde med att informera om sena komplikationer efter cancersjukdom (hjärntumör) hos barn, vad som menas med sena komplikationer och vad det kan innebära. -Barncancerfonden gör en särskild satsning, en unik försöksverksamhet, i o m den här veckan på Ågrenska. Målet är att tydliggöra och kartlägga den problematik sena komplikationer kan medföra hos barn som behandlats för hjärntumör, för att därefter kunna ge bästa stöd och hjälp till familjen. Detta är den viktigaste orsaken till att vi startat projektet med att identifiera, samla in och sprida kunskap om sena komplikationer Med sena komplikationer menas bl a komplikationer eller svårigheter som kan uppstå, mer eller mindre sent efter avslutad behandling, i vissa fall upp till tio år efter behandlingen medicinska, psykosociala och/eller kognitiva komplikationer det som även kallas seneffekter, följdverkningar, dolda handikapp och sena biverkningar. -Barnrehabilitering behöver förbättras i Sverige för att efter behandling underlätta barnets och familjernas anpassning till vardagen i hemmet och i skolan. Vi har mycket att lära av vårt grannland Finland där barnen och familjerna erbjuds uppföljningsinsatser för eftervård, sa Ann-Mari Hellman. Förutom att definiera problemen och formulera strategier för att möta barnets och familjens behov av stöd, är målet för projektet att skapa en helhelhetsbild av barnets och familjens situation sett ur ett livsperspektiv. -Den viktigaste kunskapen får vi genom kontakten med föräldrar via barncancerföreningarna och på familjeveckor som här på Ågrenska. Här ges nu möjligheter att träffa andra familjer i samma situation och utbyta erfarenheter under trevliga former. Nyhetsbrev nr 284 Ågrenska 2007 3

Hjärntumörer hos barn, en översikt (2006) Dr Per-Erik Sandström, Norrlands universitetssjukhus, Umeå, informerade översiktligt om hjärntumörer hos barn. -Grundläggande information beträffande barn och cancer är att 300 nya barn får cancer i Sverige varje år. Vanliga är leukemi (30 %) och lymfom (11 %) där i båda fallen de flesta barnen botas utan senkomplikationer, hjärntumörer (28 %) där de flesta botas men ofta med många senkomplikationer. Hjärntumörer förekommer i många olika typer (127 st enligt WHO) som var och en ger olika symptom, kräver varierande behandling, har olika prognos och ger olika sena biverkningar. -De senaste 50 åren har inneburit stora förbättringar när det gäller överlevnaden hos barnen med hjärntumörer. I början av 1950-talet överlevde knappt 20 % av barnen och 1995 70 %. Orsaker till förbättringen är bl a förbättrad neurokirurgi (50-talet), strålbehandling (60- talet), datortomografi (70-talet), magnetkamera (80-talet), multidisciplinärt arbetssätt (90-talet). De nya tekniker som kommer att användas under de närmaste åren är protonbehandling, immunterapi och behandling baserad på biologiska faktorer, exempelvis behandling utifrån hur gener i tumören ser ut (2000-talet), sa Per-Erik Sandström. Bildandet av Vårdplaneringsgruppen för CNS-tumörer hos barn är en viktig orsak till förbättrad överlevnad och färre både tidiga och sena komplikationer. Gruppens arbete innebär att barn med hjärntumörer får samma kvalificerade behandlingar oavsett var i landet de bor. -I gruppen, som arbetar multidisciplinärt, ingår bl a barnonkologer, barnradioterapeuter, neurokirurger, barnneurologer från alla nuvarande barncancercentren i landet (sex stycken). Tillsammans bedömer man vilka behandlingar som är bäst. Det finns inga bevis för att det har blivit vanligare med CNS-tumörer, men på grund av ökat användande av magnetkameraundersökningar upptäcks nu också flera godartade CNS-tumörer som ofta inte kräver någon behandling. -Ökningen, som i själva verket kanske inte är så stor eftersom en stor del beror på en förbättrad registrering, med bl a fler magnetkameraundersökningar. Nyhetsbrev nr 284 Ågrenska 2007 4

Orsaken till varför hjärntumörer uppstår är i de allra flesta fall okänd. -Vad vi vet är att strålbehandling mot centrala nervsystemet och ovanliga medfödda tillstånd, med brist på tumörbekämpande gener, ökar risken för att få en hjärntumör. Däremot tror vi inte att tumörerna orsakas av exempelvis närhet till kraftledningar eller mobiltelefonanvändning, sa Per-Erik Sandström. Var olika funktioner är placerade i hjärnan och tumörens läge, är viktig för att förstå vilka biverkningar som kan uppstå. 35 % av alla hjärntumörer hos barn sitter i storhjärnshemisfärerna 45 % sitter i lillhjärnan 5 % sitter i hjärnstammen 15 % sitter djupt i storhjärnan Vanliga debutsymptom är ökat tryck i hjärnan och balansrubbning (lillhjärnan) ögonmuskelproblem, sväljningsproblem och gångrubbning (hjärnstammen) Val av behandlingsmetod, överlevnad, sena biverkningar Godartade gliom (40-50 %) ofta bara kirurgi 90 % överlevnad få sena biverkningar Medulloblastom (15 %) kirurgi+strålbehandling+cytostatika 50-70 % överlevnad (mest maligna typen) många sena biverkningar Ependymom (10 %) kirurgi+strålbehandling 50 % överlevnad många sena biverkningar Kraniofaryngeom (5 %) kirurgi+strålbehandling (går ej att bota utan kirurgi) 90 % överlevnad många sena komplikationer Nyhetsbrev nr 284 Ågrenska 2007 5

Behandlingsprinciper och deras komplikationer (2006) Per-Erik Sandström och överläkare Birgitta Lannering, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Göteborg, informerade om behandlingsprinciper och deras komplikationer. Behandlingsalternativen vid hjärntumör hos barn är tre: kirurgi strålning cellgiftbehandling (cytostatika) Kirurgi Kirurgi är den viktigaste behandlingsmetoden vid hjärntumörer hos barn och en förutsättning för bot. -Sitter tumören djupt i hjärnan kan det vara omöjligt att operera, eftersom behandlingen i sig kan skada. Prognosen är nästan alltid kopplad till det operationsresultat som uppnåtts. Akuta komplikationer till neurokirurgi är stumhet, som drabbar 1/15 som opereras i lillhjärnan -Lillhjärnans koordination av talet kan störas, men det är ofta ett övergående problem, även om många kan få kvarvarande talsvårigheter av något slag. direkta skador på nervfunktioner hydrocefalus, som innebär en störd upptagning och cirkulation av hjärnvätska, vilket bl a kan bero på mekaniska stopp i vätskekanalerna. -Behandlingen sker med shunt som dränerar hjärnvätskan till bukhålan. Det är en komplicerad metod som ofta krånglar. Infektioner, samt överfunktion (för mycket vätska försvinner) eller underfunktion (för lite vätska dräneras) kan också vara problem vid behandling med shunt. Sena biverkningar av neurokirurgi är cerebellärt affektivt syndrom, vilket kan innebära språkstörning, dålig koncentration, minnesstörning, beteendeavvikelse och problem i kontakten med andra människor Strålning (radioterapi) Strålning, som måste användas för att bota maligna tumörer, kan också temporärt stoppa tillväxten av godartade tumörer. Nyhetsbrev nr 284 Ågrenska 2007 6

Akuta komplikationer av strålbehandling är illamående hudrodnad slemhinneskador trötthet Sena biverkningar av strålbehandling är kärlskador som försämrar näringstillförseln skador på nervcellernas isolering (myelinet) vilket försämrar förmågan att leda nervimpulser och därmed skadas kommunikationen mellan nervcellerna -Inlärningen kan påverkas och kräver mer tid. Därför måste man sätta in insatser tidigt. Det finns tecken på att den här försämringen i inlärning planar ut efter cirka fem år. effekter på hormonfrisättningen (se särskilt kapitel) -Det är således oundvikligt att även frisk vävnad skadas vid strålbehandling, men precisionen i strålningen förbättras ständigt och därmed minskar skadorna på frisk vävnad. Tidigare har vi trott att man måste ta bort all tumörvävnad, men på senare tid har vi insett att detta inte alltid är nödvändigt. Det går ofta att lämna delar av tumören kvar utan större problem. Tidigare har vi också trott att strålning mot lillhjärnan alltid är negativt. Men med det moderna sättet att stråla tror vi inte längre det. Alla barn som strålas behandlas på optimalt bästa sättet, det garanterar Svenska barnradioterapigruppen som träffas online varannan vecka och diskuterar hur varje barn med hjärntumör ska strålbehandlas. Cellgiftbehandling (cytostatika) Cellgiftbehandling används när man av olika orsaker vill undvika strålbehandling på små barn eller när man vill skjuta upp den behandlingen. Sena biverkningar av cytostatika är: hörselnedsättning nedsatt fertilitet nedsatt njurfunktion Sammanfattningsvis kan man säga följande faktorer bidrar till något sämre prognos: låg ålder vid behandling strålbehandling tumör mitt i hjärnan Nyhetsbrev nr 284 Ågrenska 2007 7

upprepade operationer Svenska Arbetsgruppen för Långtidsuppföljning efter Barncancer har utarbetat ett livslångt uppföljningsschema som bl a innehåller: medicinska kontroller neurologiska kontroller synkontroller endokrinologiska bedömningar neuropsykologiska bedömningar magnetresonanstomografi MRT pedagogiska bedömningar Neurologiska komplikationer (2006) Överläkare Bo Ericsson, Astrid Lindgrens Barnsjukhus, Stockholm, informerade om neurologiska komplikationer och modell för rehabilitering utifrån ett nyligen genomfört projekt (Rehabskolan Haga). -Jag är enbart kliniker och inte forskare och från början habiliteringsläkare och barnneurolog. Den neurologiska modellen för rehabilitering utgår från en helhetssyn och innefattar således inte enbart barn med hjärntumörer utan alla barn med förvärvad hjärnskada, exempelvis efter drunkning, blödning, maligna tumörer, infektioner och strålning. På Astrid Lindgrens barnsjukhus tar ett specialteam hand om barn med förvärvade hjärnskador och i det teamet ingår bl a arbetsterapeut, barnneurolog, barnpsykiater, neuropsykolog, specialpedagog och logoped. Målet med ett samordnat omhändertagande är att: minska hjärnskaderelaterade funktionshinder genom behandling och kompensationsstrategier förebygga hjärnskaderelaterade komplikationer som kräver andra insatser såsom psykiatrisk vård, socialvård och/eller missbruksvård identifiera och behandla sent debuterande hjärnskaderelaterade funktionshinder -All neurokirurgi har vi på ett ställe och rehabiliteringen finns på samma våningsplan. Ibland startar rehabiliteringsarbetet redan på intensivvårdsavdelningen, sa Bo Ericsson. Förekommande symptom är: allmänpediatriska symptom såsom infektionskänslighet och nutritionssvårigheter som en biverkan av cytostatika endokrinologiska symptom Nyhetsbrev nr 284 Ågrenska 2007 8

neurologiska symptom a/ posttraumatiskt syndrom ( t ex huvudvärk, trötthet, dålig uthållig het, depression) b/ epilepsi c/ grov- och finmotoriska svårigheter ( t ex balans- och gångsvårigheter, halvsidiga förlamningar) d/ syn- och hörselproblem ( t ex dubbelseende, försämrat djupseende, reducerat synfält) Vanligt förekommande funktionshinder efter hjärntumör är: inadekvat social funktion (avsaknad av sociala koder) uttröttbarhet dålig simultankapacitet nedsatt minnesfunktion nedsatt koncentrationsförmåga Ett resultat av projektet är ett program för skolinriktad rehabilitering. -Jag åker runt till berörda skolor och informerar personalen eftersom barn med förvärvade hjärnskador är utsatta och har svårt att komma tillbaka till skolan. En stegvis anpassning minskar risken för problem senare i livet. Redan sex månader efter behandlingen visar sig ofta nya problem i skolan. Rätt insats vid rätt tidpunkt underlättar återgången till skolan, möjligheterna att fullfölja skolgången och den senare övergången till vuxenlivet, sa Bo Ericsson. Bo Ericsson gav exempel på pedagogiska åtgärder: korrekt kravnivå ger lust att lära reducering av antalet ämnen bra studieteknik, tankekartor, repetitioner minnesträning Ny kunskap ställer enlig Bo Ericsson nya krav, bl a: barn rehabiliterar sig inte själva skador på hjärnan under utvecklingsåren är mindre gynnsamt än i vuxen ålder hjärnskaderelaterade funktionshinder kan debutera flera år efter skadetillfället även milda hjärnskador leder till kognitiva svårigheter ökad förståelse för osynliga funktionshinder Bo Ericsson informerade också i korthet bl a om symptom som hör till sjukgymnastik och logopedi. Nyhetsbrev nr 284 Ågrenska 2007 9

Sjukgymnastik ökad eller minskad muskeltonus som leder till -svaghet - förändrad koordination - rörelseinskränkningar -balansrubbningar Logopedi svårigheter med ordmobilisering åtgärd: avtar med tiden bristande ordförråd åtgärd: uppmuntra och underlätta läsning, repetera ord svårigheter att memorera längre meningar åtgärd: information till omgivningen, använd korta satser svårigheter att beskriva händelseförlopp åtgärd: träna berättandet oralmotoriska svårigheter, t ex att artikulera åtgärd: artikulationsövningar som tränas flera gånger/dag Endokrinologiska komplikationer (2006, 2007) Barnläkare, docent Ulf Westgren, Helsingborgs lasarett/drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, informerade om endokrinologiska komplikationer efter hjärntumörer. -Endokrinologi är läran om hormoner, som är ämnen i kroppen som bildas på ett ställe och sedan transporteras till ett annat ställe där de utövar sin verkan. Det finns ett överordnat organ för många hormoner och det är hypofysen som styr flera hormonella skeden, bl a tillväxten. Tillväxthormon tillverkas i hypofysen som därefter insöndrar hormonet i blodet. Tillväxthormon har betydelse, inte bara för tillväxten, utan också bl a för många metabola processer i kroppen. -Det finns också andra faktorer som styr tillväxten, exempelvis ärftliga faktorer (föräldrarnas längd spelar roll) och andra hormoner, t ex sköldkörtelhormon har betydelse för tillväxten, sa Ulf Westgren. Tillväxten beror också på hur barnet mår. Psykologiska stressfaktorer kan leda till sämre tillväxt. -Det är svårt att med laboratorieprover ta reda på om barnet växer dåligt beroende på psykiska stressfaktorer eller beroende på att hypofysen är påverkad av t ex strålning. Nyhetsbrev nr 284 Ågrenska 2007 10

Är barnet undernutrierat (undernärt), eller t ex har en försämrad funktion i lever och njurar kan det också påverka tillväxten negativt. -Hypofysen påverkar också könskörtlarna (testiklar hos pojkar och ovarier hos flickor) vilket är en förutsättning för att barnet skall komma i en normal pubertet. Genom att producera ett hormon som påverkar binjurarna styrs binjurarnas produktion av kortison. Vad i cancerbehandlingen ger hormonella bekymmer? -Hypofysen och andra centra i hjärnan är strålkänsliga, vilket kan påverka hormonella funktioner, i ökad utsträckning ju yngre barnet är då behandlingen ges. Strålbehandling under uppväxten kan medföra hormonella störningar långt senare upp i vuxen ålder. Sitter tumören nära hypofysen kan den skadas, dels av operationen, dels av strålningen. Vilka skador som kan uppstår varierar, eftersom det finns stora variationer i hypofysens känslighet. Känsligast är dock hypofysens produktion av tillväxthormon medan andra hormoner från hypofysen är mindre känsliga. Andra orsaker till hormonella rubbningar är strålning mot andra organ, exempelvis testiklarna/ovarierna samt cytostatikabehandling. -Cytostatikabehandlingen kan skada könskörtlarna, vilket kan leda till att barnet inte får en normal pubertet. Dessa barn behöver då behandling med könshormoner för att komma i pubertet. -Barnen som fått en behandling som man vet ger risk för hormonella skador skall självklart följas upp regelbundet med olika typer av kontroller. Bland annat skall barnet mätas både sittande och stående, eftersom strålning mot ryggraden kan förändra kroppsproportionerna. Orsaken till att ett barn avviker från sin tillväxtkurva kan vara hormonella brister sekundärt till strålningsbehandlingen. Om orsaken till att barnet inte växer normalt är brist på tillväxthormon kan vi behandla med tillväxthormon. Doseringen av tillväxthormon är viktig då för lite hormon leder till att tillväxteffekten blir dålig medan för hög dos kan leda till att händer, fötter, näsa, mm blir för stora. Tidigare avbröt man tillväxthormonbehandlingen när barnet/den unga vuxna slutade växa, men det gör man inte idag. -Numera ger vi ofta hormonet även i vuxen ålder eftersom det finns andra positiva effekter av behandlingen, såsom bättre energi, psykisk ork och drivkraft, alla faktorer som är svåra att värdera.. Hur barnen med sena komplikationer efter hjärntumör ska följas upp diskuteras. Nyhetsbrev nr 284 Ågrenska 2007 11

-Jag tycker inte man ska vänta på symptom, utan istället ha täta kontroller och undersökningar för att förebygga hormonella symtom. Har barnet exempelvis strålbehandlats tycker jag att man ska mäta, väga och göra en del andra undersökningar en gång/halvår. Vid behandlingar som man vet påverkar pubertetsförloppet skall man noggrant följa pubertetsförloppet. Höga stråldoser mot pubertetscentra i hjärnan kan medföra försenad eller utebliven pubertet, för låg dos kan innebära tidig pubertet. En del flickor som fått en låg stråldos mot hjärnan kan börja få bröst tidigt. Tidig pubertet innebär att barnet slutar växa tidigare och förlorar därmed i slutlängd jämfört med hur det skulle ha blivit i vanliga fall. Ulf Westgren menade att det är viktigt att barnen som riskerar komplikationer omhändertas och följs upp av på en mottagning där det finns ett gott samarbete mellan onkolog och endokrinolog. -Barnens komplikationer går att behandla på olika sätt och därför är det viktigt att det finns bra erfarenhet av de här barnens speciella problem och vad som är ofta förekommande. Mun- och tandvård efter cancerbehandling (2006) Professor Göran Dahllöf, Karolinska Institutet, Huddinge, informerade om mun- och tandvård efter cancerbehandling. -Efter en cancerbehandling finns det risk för komplikationer i mun och tänder, även om de flesta barn och ungdomar har en fortsatt god tandhälsa efter behandlingen. Ibland finns det emellertid ogynnsamma riskfaktorer och då kan karies utvecklas snabbt. Tandhälsan för barn och ungdomar i Sverige har förbättrats radikalt de senaste 70 åren. 1937 hade svenska 12-åringar i genomsnitt 8 hål (enl WHO) och 2001 bara ett hål. -Den enskilt viktigaste orsaken till förbättringen är användningen av fluortandkräm, som introducerades brett på 1970-talet med stora försäljningsökningar därefter. Regelbundna måltider och tandborstning två gånger/dag är också viktigt när det gäller kariesförebyggande vård. Mellan måltiderna ska man låta tänderna vila så mycket som möjligt. Blir man törstig ska man dricka vatten. F o m tre års ålder bör alla barn undersökas regelbundet av tandläkare, sa Göran Dahllöf. Det är en farlig miljö barnen lever i idag, med alltmer reklam för exempelvis läskedrycker och frukostflingor med stora tillsatser av sock- Nyhetsbrev nr 284 Ågrenska 2007 12

er. Eftersom det saknas uppföljande studier när det gäller tandvårdsbehandling efter hjärntumörer, återstår att samla erfarenheter från andra grupper, främst de som behandlats för akut leukemi och de som benmärgstransplanterats. -Tre faktorer spelar roll när det gäller hur man ska sköta mun och tänder efter cancerbehandling; salivfunktion, karies och tandutveckling. Under cancerbehandlingens första år går salivsekretionen ned. Salivfunktionen förbättras successivt och efter ett år är den tillbaka på normala värden. Om man fått strålbehandling som innefattar spottkörtlarna kan man få en bestående reduktion av salivsekretionen. -För de flesta går det ändå bra eftersom det är möjligt att stimulera salivsekretionen. Barn känner sig nästan aldrig muntorra, oavsett hur långt det gått. Hos vuxna måste salivproduktionen sjunka till under 50 % för att man ska uppleva muntorrhet. Salivstimulerande tuggummi kan vara ett sätt att förbättra salivproduktionen. Cancerbehandlingen kan orsaka förändringar i munnens bakterieflora, vilket kan öka risken för karies många år efter avslutad behandling. Bidragande faktorer till den förändringen är: minskad salivsekretion lägre buffertkapacitet, d v s sänkt kapacitet att hålla rätt ph-värde försämrad funktion i saliven antibakteriella system -En bra munhygien är således särskilt viktig för de här barnen och att de därför lär sig ett ännu bättre hälsobeteende än andra barn, sa Göran Dahllöf. Speciella svårigheter bland barnen som behandlats för hjärntumörer kan vara att de inte känner mättnadskänsla och ständigt går och småäter och gärna då någonting sött och ofta är törstiga. Patienter med muntorrhet som strålbehandlats får, tvärtemot, ofta försämrad smak och aptit, ett lägre energiintag och intag av vitaminer och mineraler. -För den gruppen patienter rekommenderar vi mer frekventa mål för att täcka energibehovet, att föräldrarna bestämmer när och vad som ska ätas, men inte hur mycket, minskat intag av läskedrycker och mat som måste tuggas. Extra fluorprofylax i någon form, (tabletter, tugggummi, sköljning) rekommenderas. Nyhetsbrev nr 284 Ågrenska 2007 13

Skyddande åtgärder efter strålbehandling är, förutom tandborstning med högre fluorhalt, rengöring med tandpetare eller tandtråd och inplastning av tuggytan vilket förhindrar bakterier att nå tuggytan. Funktioner i och kring munnen (2006) Övertandläkare Gunilla Klingberg och tandsköterska Pia Dornérus, Mun-H-Center, Göteborg, informerade om funktioner i och kring munnen. Mun-H-Center är ett nationellt orofacialt (mun och ansikte) kunskapscenter för sällsynta diagnoser. - I Mun-H-Centers uppgifter ingår bl a att samla in, bearbeta och sprida information med inriktning på problem som har med munnen att göra, exempelvis att prata och att äta. Bettavvikelser, dregling och behov av särskild munvård är också vanligt förekommande vid ovanliga medfödda sjukdomar och syndrom. Mun-H-Center har ett nära samarbete med Ågrenska sedan många år. -Under Ågrenskas familjevistelser delar vi med oss av de kunskaper vi redan har om diagnosen. Vi samlar också in ny kunskap med hjälp av särskilda frågeformulär till föräldrarna om barnets tandvård och munhygien samt eventuell problematik kring munmotorik och munhälsa. Mun-H-Centers tandläkare och logoped gör också under familjeveckan en översiktlig undersökning av barnens munförhållanden. Såväl observationerna vid undersökningen som uppgifterna i frågeformuläret dokumenteras i en databas på Mun-H-Center. Familjerna bidrar på så vis till ökade kunskaper om munnen och dess funktioner vid sällsynta tillstånd och sjukdomar. -Genom att vända sig till Mun-H-Center kan tandvårdspersonal, annan vårdpersonal och familjer få information och råd kring frågor om munhälsovård, munfunktion och tandbehandling. I Mun-H-Centers uppgifter ingår också utbildning, handledning, konsultation, viss behandling, forskning och metodutveckling. Information finns på www.mun-h-center.se Där finns även information om hjälpmedel varav en del finns till försäljning. En enkel orofacial undersökning gjordes av Gunilla Klingberg. Nyhetsbrev nr 284 Ågrenska 2007 14

Familjesituationen, syskonrollen (2006) Utmärkande för barn med sena orofaciala komplikationer efter hjärntumör kan vara en ökad risk för hål i tänderna (karies) och tandköttsinflammation. -Barnen/ungdomarna bör därför få ett förstärkt omhändertagande hos tandvården. Det är rimligt att de kallas för kontroller, polering och fluorbehandling lite oftare. Det kan vara bra om tandvården plastar tuggytorna på de nya permanenta tänderna (täpper till de djupa groparna med plast) för att undvika hål. För de barn och ungdomar som har svårt med minne, uthållighet, mm, kan bildstöd vara en hjälp att sköta munhygienen hemma. Det består av foton och bilder som illustrerar hur man ska borsta tänderna och kan till exempel fästas vid spegels i badrummet som ett stöd att själv klara munhygienen. -Tandvården kan hjälpa till att sätta ihop individuellt anpassade bilder. Tandborstning morgon och kväll med fluortandkräm rekommenderas liksom att undvika småätande och intag av söt dryck mellan måltiderna. Konsultsjuksköterska Jenny Stille och fritidspedagog och syskonstödjare Toni Berisa, Barncancercentrum, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus informerade om familjesituationen (Jenny Stille) och syskonrollen (Jenny Stille och Tony Berisa). -De familjer som kommer till oss har ofta sökt sjukvård flera gånger innan de fått tumörbeskedet och därefter följer i många fall akutoperation. Besked och operation blir ett dubbelt trauma att hantera för föräldrarna, tillsammans med den sorg de känner över att det egna barnet kan ha förändrats. Det blir ofta en hård kamp för att överleva, inte minst som familj, få kontroll och minska kaoset. Processen diagnos, operation, hemgång från sjukhuset, behandling och avslutad behandling innebär problem av olika slag ur föräldrarnas perspektiv, men också ett behov av resurser till hjälp. Föräldrarna funderar ofta mycket på vad som orsakat tumören, hur de ska lösa ekonomin och försäkringsfrågor, hantera barnets, i vissa fall påverkade nya personlighet och humör, biverkningar, sena komplikationer och hur livet blir efter behandlingen. -Stöd och hjälp från släkt och vänner, information och tillgång till vårdpersonal samt behandling av smärta, mm, upplevs som viktigt av föräldrarna, sa Jenny Stille. Nyhetsbrev nr 284 Ågrenska 2007 15

Processen diagnos, operation, hemgång från sjukhuset, behandling och avslutad behandling innebär problem av olika slag ur barnens och sykonens perspektiv, men också ett behov av resurser till hjälp. När det gäller barnen så rapporteras färre än 1/3 ha problem när det gäller diagnosen. Däremot kan de uppleva problem med att hänga med i skolarbetet, att hantera förändringar i funktion, utseende och humör samt att träffa och ta kontakt med kamraterna efter behandlingen Syskonen kan få problem om informationen om sjukdomen och dess orsaker, samt hur det kan komma att bli, är bristfällig. Även syskonen kan uppleva att de får problem att hänga med i skolarbetet och hantera syskonets förändrade utseende, humör och funktion. -Det är till stor hjälp både för barnen och syskonen om informationen från både sjukhuset och föräldrarna är så bra som möjligt och om stödet från familj, släkt och vänner är bra, sa Jenny Stille. Projektet Syskonstödjare på Barncancercentrum i västra Sverige, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Göteborg, startade för 13-14 år sedan. Projektet syftade till: att ha anställd personal för att ta hand om de friska syskonen att föräldrarna i lugn och ro kan ägna sig åt det sjuka barnet att föräldrarna, när tillfälle gives, kan ge de friska syskonen uppmärksamhet -Min uppgift är således att ta hand om de friska syskonen när familjen är här med det sjuka barnet. Tillsammans går vi på bio, går och badar, fikar, tittar på fotboll och pratar om allt möjligt, men bara om syskonets sjukdom om de själva tar upp ämnet. Jag är till hundra procent tillgänglig för syskonen, sa Toni Berisa. Enligt Toni Berisa kan syskonen ha problem av olika slag, de kan ha koncentrationssvårigheter vara i konflikt med föräldrarna känna skuld för att de själva är friska vara rädda för att själva bli sjuka komma i skymundan känna sig bortglömda dölja, gömma eller förtränga sina egna reaktioner -Det är sällan någon frågar efter hur de själva mår och de allra flesta jag träffat känner sig utanför. Flickor och pojkar reagerar väldigt olika när deras syskon blir sjuka. Pojkar undviker ofta att prata om sina känslor och söker upp kamrater som hjälper dem att inte tänka på det jobbiga. När de pratar om syskonet använder de få ord och sysslar gärna med någonting annat samtidigt. Flickor har ofta lättare att gå rätt Nyhetsbrev nr 284 Ågrenska 2007 16

in i sorgen och reagerar starkare känslomässigt. De skriver gärna dagbok eller e-post till kamrater om vad de känner. -Mötena med syskonen handlar mycket om här och nu. Det tar tid att förstå barnen och deras känslor och det tar också tid innan barnen blir mottagliga för information, sa Toni Berisa. Pågående forskning (2006) Överläkare Birgitta Lannering informerade också om pågående forskning om hjärntumörer hos barn. -När jag började intressera mig för barnonkologi, i början av 1980- talet, fanns det inte så mycket forskat på området. Den kliniska forskning jag bedrev var bl a inriktad på behandlingsprogram och överlevnad. Det fanns också en endokrinologidel där vi behandlade barnen med tillväxthormon. Jag har också träffat, undersökt och intervjuat vuxna som behandlats för hjärntumör på 1970-talet, där rätt många hade sena komplikationer, trots att de var botade. 1/3 hade inga problem alls, 1/3 klarade sig själva med viss hjälp och 1/3 hade många problem och klarade sig inte själva, sa Birgitta Lannering. Pågående forskning om hjärntumörer hos barn är inriktade på studier av tumörers förekomst och/eller orsaker till uppkomst (epidemiologiska studier) studier av olika behandlingssätt, exempelvis resultat av behandling, biverkningar, livskvalitet grundforskning, som ger underlag för fortsatt forskning Det man redan vet om orsaken till hjärntumörer är bl a att det föreligger en något ökad förekomst vid vissa bakomliggande ärftliga sjukdomar något ökad risk efter strålbehandling i övrigt inga säkra orsaksfaktorer. -Man har upptäckt att det kan finnas en överensstämmelse mellan genvariationer och hjärntumör och en studie ska startas med den inriktningen. En annan studie ska också starta med inriktning på genvariationer och omgivningsfaktorer, exempelvis mobiltelefoni. En annan forskningsstudie är inriktad på att undersöka vilken form av strålbehandling som är bäst vid medulloblastom. -Man prövar två olika behandlingsmodeller och barnen lottas till den ena eller andra modellen. Skulle resultatet bli likvärdig överlevnad får Nyhetsbrev nr 284 Ågrenska 2007 17

man titta på vilken metod som ger minst biverkningar, sa Birgitta Lannering. Den grundforskning som bedrivs inriktas bl a på varför en PNETtumör /medulloblastom, som är en strål- och cytostatikakänslig tumör, kan se så olika ut och om de, trots olikheten, ska behandlas på samma sätt. En fråga man också vill ha svar på är om utseendet betyder någonting för vilken prognos som man kan förvänta sig. Forskning om biologiska faktorer ingår nu i alla studier, exempelvis: finns det genetiska avvikelser i tumören uttrycks gener på avvikande sätt bildas nya proteiner vilka metoder mäter detta bäst? kan avvikelser användas för riskgruppering kan avvikelser användas för behandling Ett annat forskningsprojekt är inriktat på att ta reda på vad som händer vid strålbehandling mot den växande hjärnan. -En sak har vi sett och det är att i hjärnan finns områden som är särskilt känsliga för strålning och behöver skyddas. Frågan är om man kan ge dessa områden mindre strålning, kanske med hjälp av mediciner. Farligast, med störst risk för sena komplikationer, är strålning i ung ålder och mot centrala delar av hjärnan, sa Birgitta Lannering. Familjesituationen, syskonrollen (2006, 2007) Sjuksköterska Andreas Tallborn Dellve, Lyckans Backe (tidigare Ågrenska), informerade om familjesituationen och syskonrollen. -På Ågrenska har vi intresserat oss för familjesituationen och syskonrollen i familjer med barn med funktionshinder, med inriktning på stress och välbefinnande samt habiliteringsprocessen. I de forskningsprojekt som jag ingått i ville vi också ta reda på vad som är gemensamt för familjer med barn med ovanliga funktionshinder i förhållande till situationen där funktionshindret är mer vanligt. Att klara av, bemästra, en familjesituation som startar i kaos i o m att man får ett barn med ett ovanligt funktionshinder, är en process utan några givna lösningar. -Det ställs stora krav på att hitta drivkrafter till förändring, att gå från kaos till bemästring och en insikt om vad som behöver göras. Men Nyhetsbrev nr 284 Ågrenska 2007 18

detta är sällan någon rätlinjig process. När man tycker att man precis hittat bra lösningar kan man, av olika skäl, falla tillbaka i kaos, sa Andreas Tallborn Dellve. Kaossituationen innebär ofta att man saknar kontroll över sitt liv känner brist på kompetens att hantera situationen känner existentiell rädsla att man bara fokuserar på sjukdomen ovisshet social isolering Vändpunkten kan komma genom egna kritiska reflexioner, eller med hjälp av assistent med tiden p g a ökad egenkompetens när barnet mår bättre -Den kan också komma genom meningsskapande normalitet, livskunskap/lärande och en ny säkerhet. Bemästring innebär att man skaffat en kontrollerad struktur på sitt liv, där det exempelvis kan ingå att som föräldrar försöka ta reda på så mycket som möjligt om barnets sjukdom. -Det finns strategier för bemästring, d v s olika sätt att angripa problemen på. Ett sätt är att fokusera på ett problem i taget och försöka finna lösningar som fungerar. Ett annat, mindre konstruktivt sätt, är att undvika allt som har med barnets sjukdom att göra. Ytterligare ett sätt är att bara stå ut med situationen, sa Andreas Tallborn Dellve. Bakgrunden till ett av forskningsprojekten med inriktning på familjesituationen, var att det ofta är svårt för föräldrar till barn med ovanliga funktionshinder att få bra och relevant information och att många känner sig väldigt ensamma. -Det krävs också mer aktiva och kompetenta föräldrar som inte sällan fungerar som advokater för sina familjer, vilket ofta är ett stort problem. Det krävs också mer kunskap, mer delaktighet i habiliteringsprocessen och kunskap hur man bäst förhandlar med sociala myndigheter och stödinstanser. Nyhetsbrev nr 284 Ågrenska 2007 19

En fråga man ställde i projektet var om det var möjligt att förbättra situationen (bemästringen) snabbt, med tanke på stress, välbefinnande, socialt stöd, livskvalitet mm genom ett intensivt kunskapsprogram. -Vi tittade på hur föräldrarna upplevde stress och belastning före ett familjeprogram (intensiv familjeintervention) direkt efter programmet, efter sex månader och efter ett år. Det vi bl a såg var att mammor upplevde mer stress än pappor t ex när det gällde social isolering jämfört med en kontrollgrupp. Pappor upplevde hög föräldrastress därför att de tyckte att de saknade kunskap och kompetens att hantera situationen. När det gäller hälsa och välbefinnande tyckte mammor att de hade sämre hälsa och mer hälsoproblem än papporna före familjeprogrammet. Efter programmet hade inte hälsan förbättrats, men tröttheten hade minskat och stödet från partnern ökat. Kunskap om barnets funktionshinder har stor betydelse när det gäller förmågan att hantera vardagliga problem som hör samman med barnets funktionshinder. Efter programmet hade både mammor och pappor fler aktiva strategier för att hantera familjens situation. Råd och tips från bl a medicinsk expertis togs mer välvilligt emot. -Det är svårt att värdera vad som är bästa strategin. I allmänhet är de aktiva val varje individ gjort bäst på sikt, både när det gäller den egna hälsan och familjens hälsa, sa Andreas Tallborn Dellve. Sammanfattningsvis kan man säga att ett intensivt kunskapsprogram kan vara till god nytta för föräldrar, särskilt för pappor och för heltidsarbetande föräldrar av båda könen. I projekten ingick också att utvärdera kvalité och delaktighet i habiliteringsprocessen före och efter ett kunskapsprogram. -Före programmet skattade föräldrar till barn med ovanliga funktionshinder att deras delaktighet i habiliteringsprocessen var lägre i förhållande till kontrollgruppen (föräldrar till barn med mer vanligt förekommande funktionshinder). Efter programmet ökade kraven på en bra habiliteringsprocess och närmade sig kontrollgruppens krav. Nyhetsbrev nr 284 Ågrenska 2007 20