Kvalitetsregister vid spinal dysrafism och hydrocefalus MMCUP Årsrapport 2017- juni 2018 September 2018
Övergripande MÅL - att genom tidig upptäckt av komplikationer förhindra bestående skador och funktionsförluster - att behandlingsmetoder som visar sig mindre effektiva eller skadliga ska sorteras bort till förmån effektiva metoder - att säkra vård av hög standard över hela landet
Kvalitetsmått i MMCUP - barn, ungdomar, vuxna med ryggmärgsbråck i respektive landsting Upplevd livskvalitet Aktivitet och funktion i vardagen enligt validerade reliabla testinstrument och enligt egen upplevelse
Kvalitetsindikatorer MMCUP - barn, ungdomar, vuxna med ryggmärgsbråck i respektive landsting Antal/andel utan smärta som hindrar sömn eller aktiviteter utan trycksår utan urin- eller avföringsinkontinens som hindrar deltagande i aktiviteter utan fetma eller svår undervikt som genomgått respektive operation utan per- eller postoperativa komplikationer som vårdats i sluten vård p.g.a. förebyggbara tillstånd som inte förlorat funktion under uppväxten grov- och finmotorik, njurfunktion, kontinens, tillväxt, andning, syn, kognitiv funktion som överlevt neonatalperioden, överlevnad därefter med förebyggbara dödsorsaker
MMCUP Kunskapsbank Forskning 80 70 60 50 40 30 20 10 0 Beslutsstöd för varje individ 950201 950903 960305 960927 970415 971010 980304 981022 990215 Process-stöd listor planerade undersökningar mm Senaste us Nästa us Pnr Namn Kvalitetsregister Förbättringar i vården aug-07 okt-07 dec-07 feb-08 apr-08 jun-08 aug-08 okt-08 dec-08 feb-09 apr-09 jun-09 aug-09 okt-09 Ex höftabduktion ROM och Blåsvolym o tryck över tid dec-09 feb-10 apr-10 jun-10 aug-10 2010, Jan 2011, jan 020101-0011 M Jönsson 2011, april 2011, april 010101-0345 M Karlsson 2011, juli 2012, juli 040506-1234 S Pettersson 2011, aug 2012, aug 010101-0345 M Karlsson
NN född 2002 Computorapport BASUPPGIFTER
Computorapport Deltagarens formulär
xxxxxxx
xxxxxxx
bltrgraf
Exempel graf ur uro-utredning ind rapport
Exempel graf ur uro-utredning ind rapport
600 Antal deltagare i MMCUP 500 400 300 200 100 0 2013 2014 2015 1 /8 2016 1/8 2017 1/8 2018 2007-2017 2001-2006 1997-2000 1940-1996
Spinal dysrafism Normalvariation Diastmatomyeli Kort filum termin. Meningocele Lipo-MMC Bilder ur McComb 2015
Ryggmärgsbråck Öppna och slutna MMC, myeloschisis, lipommc Öppet myelomeningocele Myeloschisis Hudtäckt MMC Lipo-MMC Bilder ur McComb 2015
Diagnoser i MMCUP 100% 90% 80% 70% XXXXXXXXXX XXXXXXXXXX 60% 50% 40% 30% 20% Annan spinal Ospec RMB Hudtäckt RMB Öppet RMB 10% 0% Sverige (280) Annat land (82) Sverige (164) Annat land (16) BARN, födelseland VUXNA, födelseland Alla (542)
Diagnoser i MMCUP 100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% Annan spinal Ospec RMB Hudtäckt RMB Öppet RMB 10% 0% Sverige (280) Annat land (82) Sverige (164) Annat land (16) BARN, födelseland VUXNA, födelseland Alla (542)
Diagnoser i MMCUP 100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% Annan spinal Ospec RMB Hudtäckt RMB Öppet RMB 10% 0% Sverige (280) Annat land (82) Sverige (164) Annat land (16) BARN, födelseland VUXNA, födelseland Alla (542)
Täckningsgrad personer med ryggmärgsbråck i MMCUP 31/12 2017 Barn 0-10 år (f 2007-2017) 98 % Tonåringar 16-19 år (f 1998-2001) 99 % Vuxna 19-30 år (f 1997-1986) 19% Vuxna > 30 år?? Anslutningsgrad 1/8 2018 deltagande enheter Län/landsting/regioner 21/21 Regionsjukhus-sjukvårdsregioner - 6/6 Habiliteringsverksamheter från 18/21 län
Personer med ryggmärgsbråck i MMCUP som levde i Sverige 2017 Län 0-9 år 10-18 år 19-30 år 31-77 år Totalt 2017 Blekinge 0 9 2 1 12 Dalarna 4 13 0 0 17 Gotland 1 2 0 1 4 Gävleborg 1 5 0 0 6 Halland 9 4 5 0 18 Jämtland 0 4 5 5 14 Jönköping 6 10 2 0 18 Kalmar 7 10 3 0 20 Kronoberg 2 5 9 11 27 Norrbotten 0 4 0 0 4 Skåne 13 39 21 17 90 Stockholm 12 25 2 0 39 Sörmland 7 15 2 0 24 Uppsala 1 3 0 0 4 Värmland 2 5 2 2 11 Västerbotten 7 5 6 0 18 Västernorrland 1 7 2 0 10 Västmanland 2 4 0 0 6 Västra Götaland 17 33 21 32 103 Örebro 4 5 1 0 10 Östergötland 9 18 13 13 53 SVERIGE 105 225 96 82 508
Rapporteringsgrad priokohorten (f 2007-2017 m RMB) Under år 2017 deltog 196/199 (98,5 %) 1725 rapporter/bedömningar i MMCUP 762 om operationstillfällen 232 från fysioterapeuter 255 från uroterapeuter (uromottagning) 12 från arbetsterapeuter 3 från psykologutredningar
Totalt föddes 155 barn med RMB i Sverige under åren 2007-2017. Tio mammor till Sverigefödda barn med RMB hade flyttat in under den aktuella graviditeten, = 145 MMC-graviditeter påbörjats och fullföljts i Sverige under de elva studerade åren, dvs i medeltal 13 graviditeter/år. Under denna period avbröts i genomsnitt cirka 16 graviditeter årligen p.g.a. ryggmärgsbråck
Folsyraprofylax? Ultrljudsscreening? Totalt föddes 155 barn med RMB i Sverige under åren 2007-2017. Tio mammor till Sverigefödda barn med RMB hade flyttat in under den aktuella graviditeten 145 MMC-graviditeter påbörjats och fullföljts i Sverige under de elva studerade åren, dvs i medeltal 13 graviditeter/år. Under denna period avbröts i genomsnitt cirka 16 graviditeter årligen p.g.a. ryggmärgsbråck
Andel (%) födda i eller utanför Sverige av alla barn 0-10 år med RMB i resp SVR årsskiftet 2017/2018. (För jämförelse alla barn 0-10 år i landet). 100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% Annat land Sverige 20% 10% 0% NSVR (20) UÖSVR (41) Sthlm SVR (25) SÖSVR (28) VSVR (47) SSVR (35) SV RMB (196) SV alla (1,3 milj)
Etthundra av de totalt 155 barnen som föddes i Sverige med RMB hade öppna, ej helt hudtäckta bråck, d.v.s. i genomsnitt föddes nio barn per år med öppna RMB
Andel op för hydrocefalus (priokohorten) 100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% XXXXXXXXXX XXXXXXXXXX NSVR (16) UÖSVR (39) SthlmSVR (23) SÖSVR (18) VSVR (36) Op HC öppet RMB Op HC hudtäckt RMB Op HC ospec RMB SSVR (22) SVERIGE (154) Ej op HC öppet RMB Ej op HC hudtäckt RMB Ej op HC ospec RMB
Andel op för hydrocefalus (priokohorten) 100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% XXXXXXXXXX XXXXXXXXXX NSVR (16) UÖSVR (39) SthlmSVR (23) SÖSVR (18) VSVR (36) Op HC öppet RMB Op HC hudtäckt RMB Op HC ospec RMB SSVR (22) SVERIGE (154) Ej op HC öppet RMB Ej op HC hudtäckt RMB Ej op HC ospec RMB
Andel op för hydrocefalus (priokohorten) 100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% XXXXXXXXXX XXXXXXXXXX NSVR (16) UÖSVR (39) SthlmSVR (23) SÖSVR (18) VSVR (36) Op HC öppet RMB Op HC hudtäckt RMB Op HC ospec RMB SSVR (22) SVERIGE (154) Ej op HC öppet RMB Ej op HC hudtäckt RMB Ej op HC ospec RMB
Andel op för hydrocefalus (priokohorten) 100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% NSVR (16) UÖSVR (39) SthlmSVR (23) SÖSVR (18) VSVR (36) Op HC öppet RMB Op HC hudtäckt RMB Op HC ospec RMB SSVR (22) SVERIGE (154) Ej op HC öppet RMB Ej op HC hudtäckt RMB Ej op HC ospec RMB
Antal op per sjukhus priokohorten RMB f 2007-17, n=155 Dekomp Sjukhus Primärop HC-op r Fjättr Uro GI Ort Rygg NUS 9 9 0 3 6 1 9 3 Örebro US 0 0 0 0 0 1 4 0 UAS 23 55 1 11 26 13 18 7 KS 27 23 1 4 5 4 8 1 LiUS 13 50 1 10 5 5 18 14 Sahlgr US 30 46 2 8 57 3 38 4 SUS 22 42 4 12 8 6 10 1 Länssjh 0 0 0 0 1 1 6 0 Utomlands 21 11 0 1 1 0 1 0 Totalt antal operationer 145 236 9 49 109 34 112 30
Antal op per sjukhus priokohorten RMB f 2007-17, n=155 Dekomp Sjukhus Primärop HC-op r Fjättr Uro GI Ort Rygg NUS 9 9 0 3 6 1 9 3 Örebro US 0 0 0 0 0 1 4 0 UAS 23 55 1 11 26 13 18 7 KS 27 23 1 4 5 4 8 1 LiUS 13 50 1 10 5 5 18 14 Sahlgr US 30 46 2 8 57 3 38 4 SUS 22 42 4 12 8 6 10 1 Länssjh 0 0 0 0 1 1 6 0 Utomlands 21 11 0 1 1 0 1 0 Totalt antal operationer 145 236 9 49 109 34 112 30
Perop komplikationer priokohorten allvarlig peroperativ komplikation vid åtta operationstillfällen (av ca 300 registrerade där denna fråga fanns med) plötsligt dödsfall vid nedsövning avkylning/svår hypotermi bronkospasm och blodtrycksfall malign hypertermi svår allmänpåverkan, hypoxi, hypoglykemi, elektrolyt-rubbning
Vuxna m RMB kliniska riktlinjer för vuxna juli 2018 uppföljningsrutiner för vuxna, körschema 2017 Inmatningsformulär för medicinska bakgrundsdata (2.4 Neuroförsta RMB äldre) och ett screeningformulär (7.2 Liten genomgång) har konstruerats, och formulären för fysioterpi och uroterapi har kompletterats med sektioner speciellt för vuxna.
1 jan 2018 fanns 178 vuxna i MMCUP, större andel kvinnor än män (53%/47%) T Nittiofem av 113 vuxna (84%) med RMB och uppgift om eventuell hydrocefalus hade någon gång shuntopererats. Av 82 vuxna födda med öppet RMB, dvs säkert MMC eller myeloschisis, var 79 (96%) opererade för hydrocefalus.
Hälsorelaterad livskvalitet hos vuxna med RMB EQ5D-5L Östergötland (22) Kronoberg (17) Skåne (29) SVERIGE (87) Jag är varken orolig eller nedstämd (%) mycket eller extremt orolig eller nedstämd (%) Jag har.. varken smärtor eller besvär (%) måttliga eller svåra smärtor eller besvär (%) 32 41 48 43 4,5 12 7 7 14 35 38 31 50 53 31 41 EQ5D_VAS Upplevd hälsa idag, poäng på VAS-skalan Median 77 73 71 74 Interkvartilavstånd (IQR) 55-85 50-90 55-84 53-90 Range 39-100 10-100 50-100 10-100
Hälsorelaterad livskvalitet hos vuxna med RMB EQ5D-5L Östergötland (22) Kronoberg (17) Skåne (29) SVERIGE (87) Jag är varken Medianen orolig för eller antal poäng på VAS-skalan var lägre för nedstämd kvinnor (70) (%) än för män med RMB (79) mycket eller extremt orolig 4,5 12 7 7 eller Jmfrnedstämd övriga populationen (%) unga vuxna: median EQ_VAS 83 för kvinnor, 84 för män Jag Bland har.. dem med enbart grundskoleutbildning; median 74 för kvinnor, 81 för män varken smärtor eller besvär (%) måttliga eller svåra smärtor eller besvär (%) 32 41 48 43 14 35 38 31 50 53 31 41 EQ5D_VAS Upplevd hälsa idag, poäng på VAS-skalan Median 77 73 71 74 Interkvartilavstånd (IQR) 55-85 50-90 55-84 53-90 Range 39-100 10-100 50-100 10-100
Överlevnad i Sverige vid ryggmärgsbråck under åren 2004-2017 0-12 månader ålder 97 % (95% KI 94-99,5%) 1-11 års ålder 93% (95% KI 86-99,9%) 18-28 års ålder 97 % (95% KI 95-98,5%)
Blåstömnmetod vuxna med RMB Kronoberg (18) Östergötland (24) Jämtland (10) VG (17) Skåne (32) SVERIGE (101) 0% 20% 40% 60% 80% 100% RIK Stomi el kvarkateter Stomi el kvarkateter
Blåstömningsmetod barn med RMB 0-18 år SVERIGE (183) Gotland (3) Kalmar (14) Jönköping (15) Östergötl (23) Sörmland (10) Västerbtn (10) Jämtland (2) Örebro (4) VG (12) Halland (4) Skåne (49) Blekinge (9) Stockholm (28) 0% 20% 40% 60% 80% 100% RIK Stomi el kvarkateter Miktion UNS
Njurfunktion 4 vuxna njurtransplanterade/dialys Bland barn 0-18 år inga Sverigefödda rapporterade