EN VÄGLEDNING OM HEMOFILI B. koagulationsfaktor IX

Transkript

1 Hemofili EN VÄGLEDNING OM HEMOFILI B Rekombinant Hemofili B 1 koagulationsfaktor IX

2 Vad är hemofili B? PERSONER SOM HAR HEMOFILI KAN LEVA FRISKA LIV Hemofili B 2

3 Vad är hemofili B? Denna skrift är avsedd för dig som har ordinerats BeneFIX av läkare som behandling av din hemofili. Vad är hemofili B? Hemofili är ett relativt sällsynt tillstånd som orsakar blödningsproblem. Personer som har hemofili blöder inte snabbare än normalt, men de kan blöda under en längre tid om de blir skadade, eftersom deras blod inte innehåller tillräckligt mycket koagulationsfaktorer. Cirka 750 personer i Sverige lever med hemofili A och cirka 150 personer har hemofili B.* Idag kan personer som har hemofili få behandling som innebär att de kan leva friska liv. * Socialstyrelsen, 2016 Personer som har hemofili är oftast födda med sjukdomen och har den hela livet Hemofili B 3

4 Hur behandlas hemofili B? BEHANDLINGEN AV HEMOFILI ÄR BASERAD PÅ ERSÄTTNINGS TERAPI AV KOAGULATIONSFAKTORER Hemofili B 4

5 Hur behandlas hemofili B? Hur behandlas hemofili B? Hemofili B behandlas genom att ersätta den koagulationsfaktor som saknas. Tidigare tillverkades koagulationspreparat från humant blod, men idag är det vanligare att koagulationsfaktorerna tillverkas med hjälp av modern DNA-teknik. Profylaktisk terapi innebär att patienten får behandling med koagulationsfaktorer regelbundet för att förhindra blödning. Under profylaktisk terapi kan koagulationsfaktor administreras var 3 4:e dag* för att säkerställa att blodet fortsätter att koagulera tillräckligt och därmed förhindra blödning. Preparat för ersättning av koagulationsfaktorer används också i situationer med akut blödning. Om du får blödningar trots profylaktisk behandling, skadas allvarligt, opereras eller är inblandad i en olycka. Akuta blödningar ska behandlas så snabbt som möjligt, helst inom 2 timmar. Kontakta din hemofiliklinik för råd om behandling. * Detta är den profylaktiska dosfrekvens som rekommenderas för BeneFIX ; den kan vara annorlunda för andra produkter. Hemofili B 5

6 Hur behandlas hemofili B? Vad händer om jag inte använder ersättningsbehandling med koagulationsfaktor IX? Om du lever med svår form av hemofili B och inte använder ersättningsbehandling av faktorer regelbundet enligt anvisningarna, kommer koncentrationen av faktor IX i ditt blod att minska. På kort sikt leder låga halter av koagulationsfaktor IX till att du riskerar blödningar i leder och mjukdelar. Blödning kan förekomma spontant utan en skada, eller som följd av en liten olycka. Blödning i huvudet, halsområdet eller i dina inre organ kan vara livshotande. På lång sikt kan upprepade blödningar i dina leder leda till ledskador och kronisk smärta som leder till begränsad rörlighet. Med tiden kan du behöva ledoperationer, t.ex byte av led. Känna igen symtom på blödning Det är viktigt att känna igen symtom på blödning och att reagera snabbt på dessa. Symtomen kan inkludera värk, svullnad, smärta och stelhet eller svårighet att använda en led eller muskel. Hemofili B 6

7 Hur behandlas hemofili B? Hemofili och träning Träning och fysisk aktivitet är viktigt för alla, inklusive för personer som lever med hemofili. Diskutera den lämpligaste formen av träning för dig med din läkare eller hemofilisköterska. Att promenera, simma och cykla är bra sorters träning för de flesta personer som har hemofili. Hemofili B 7

8 Hemofili är en ärftlig sjukdom DE GENER SOM PRODUCERAR KOAGULATIONSFAKTOR IX SITTER PÅ X-KROMOSOMEN Hemofili är en ärftlig sjukdom Kvinnor har två X-kromosomer och män har en X- och en Y-kromosom. Av denna anledning är hemofilipatienter vanligtvis män. Hos kvinnor fungerar den normala X-kromosomen för att förhindra hemofili vilket innebär att kvinnor vanligtvis endast bär på sjukdomen. Du kan ha utvecklat hemofili till följd av en ny genmutation, i så fall är din mor inte bärare och du har inte ärvt den. Genmutationen har istället förekommit av en slump. Ett blodtest avslöjar om du har hemofili eller om du bär på sjukdomen. DNA-undersökningar utförs för att upptäcka om du bär på sjukdomen och vanligtvis undersöks genmutationen till att börja med hos en släkting som har hemofili. Om man redan känner till att det finns en genmutation, kan DNA-metoden även användas i graviditetens tidiga stadier för att undersöka foster och kan i många fall avslöja om ett manligt foster kommer att utveckla hemofili. Denna information är användbar när du planerar födseln och övervakning av det nyfödda barnet. Hemofili B 8

9 Hemofili är en ärftlig sjukdom Pappa som har blödarsjuka Mamma, frisk Pappa, frisk Mamma, anlagsbärare X Y X X X Y X X X Y X X X Y X X Y X X X X Y X X Son, frisk Dotter, anlagsbärare Son, frisk Dotter, anlagsbärare Son med blödarsjuka Dotter, anlagsbärare Son, frisk Dotter, frisk Hemofili B 9

10 BeneFIX ersättningsterapi med rekombinant koagulationsfaktor IX NÄR DU ANVÄNDER LÄKEMEDLET, REGISTRERA DATUM, DOS OCH FÖRPACKNINGENS BATCHNUMMER Hemofili B 10

11 BeneFIX ersättningsterapi med rekombinant koagulationsfaktor IX BeneFIX (nonacog alfa) ersättningsterapi med rekombinant koagulationsfaktor IX Behandling med BeneFIX får endast inledas av en läkare som har erfarenhet av att behandla patienter som har hemofili B. Läkaren planerar din personliga ersättningsterapi med BeneFIX -koagulationsfaktor. Mängden som används och behandlingens varaktighet varierar beroende på hur mycket ersättningsterapi med koagulationsfaktor IX just du behöver. BeneFIX administreras genom intravenös injektion. Till att börja med kommer en särskild hemofilisköterska att administrera dina BeneFIX injektioner. När du fått tillräklig träning kan du börja utföra injektionerna själv. Din läkare övervakar din faktorersättningsterapi och kommer att justera din dos BeneFIX vid behov. Kontakta din hemofililäkare eller sjukvårdspersonal innan du reser. När du reser ska du alltid ta med dig tillräckligt mycket ersättningsterapi i fall du behöver administrera den när du reser. När du använder BeneFIX, ska du komma ihåg att registrera datum, mängd och förpackningens batchnummer* i ett anteckningsblock eller på en digital enhet. Om du registrerar elektroniskt kan du bifoga en bild av batchnumret från förpackningen. *Batchnummer är tillverkningens referensnummer på förpackningen Hemofili B 11

12 Så här används BeneFIX PREPARATET SKA ENDAST BLANDAS TILL OM DU PLANERAR ATT ANVÄNDA DET INOM 3 TIMMAR Hemofili B 12

13 Så här används BeneFIX Procedurerna nedan om rekonstitution och administration av BeneFIX för injektion tillhandahålls endast i informationssyfte. Du ska följa de specifika procedurer för rekonstitution och administration som din läkare gett. BeneFIX : förberedelser för användning 1 2 Obs! Iordningställ endast BeneFIX om du planerar att använda preparatet inom 3 timmar. BeneFIX kan förvaras vid rumstemperatur (under 30 C) eller i kylskåp. Om du förvarar BeneFIX i kylskåp ska du ta ut paketet i god tid för att låta läkemedlet nå rumstemperatur (under 30 C) före rekonstitution. Om du planerar att injicera tidigt på morgonen kan du ta ut paketet kvällen innan så det når rumstemperatur. Tvätta händerna och försäkra dig om att arbetsområdet är så rent som möjligt och fritt från bakterier. Ta ut allting du behöver från BeneFIX -förpackningen. Avlägsna adapterförpackningens papperslock. Ta inte ut adaptern från förpackningen. Placera flaskan på en plan yta. Medan du håller adaptern i förpackningen, placerar du flaskadaptern högst upp på flaskan och trycker ned ordentligt tills adaptern snäpps på plats. Lyft av förpackningen från adaptern och avlägsna förpackningen. Avlägsna plastlocket från flaskan med BeneFIX så att mittdelen av gummiproppen syns. Efter rengöring med den medföljande spritsudden eller en annan antiseptisk lösning, ska du inte röra gummiproppen med händerna eller låt den komma i kontakt med någon yta. Hemofili B 13

14 Så här används BeneFIX Håll i sprutans kolv. Montera kolven i sprutan genom att trycka och vrida med ett fast grepp. Bryt av plasthylsan från sprutan genom att böja det uppåt och nedåt vid tandningen tills det lossnar. Rör inte insidan av hylsan eller sprutans spets. Hylsan kanske måste sättas på igen (om rekonstituerad BeneFIX inte administreras omedelbart), ställ det därför åt sidan genom att placera det på dess ovansida. Anslut sprutan med lösningsmedel vid flaskadaptern genom att föra in sprutans spets i adaptern samtidigt som du trycker ordentligt och vrider sprutan medsols tills anslutningen är säkrad Tryck långsamt på kolven tills allt lösningsmedel (5 ml) finns i flaskan med BeneFIX. Hemofili B 14 Med sprutan fortfarande på plats roteras flaskan försiktigt tills pulvret har lösts upp. Obs! Inspektera att den resulterande lösningen inte innehåller några småpartiklar och färgförändringar. Lösningen måste vara genomskinlig och färglös. Använd inte sprutan om du ser några partiklar eller någon missfärgning i lösningen! När BeneFIX -lösningen är klar vänder du på flaskan och drar långsamt upp lösningen in i sprutan. Avlägsna eventuella luftbubblor genom att knacka lätt sprutan med fingret och långsamt trycka ut luften ur sprutan. Lossa sprutan från flaskadaptern genom att försiktigt dra och vrida sprutan motsols. Obs! Om lösningen inte ska användas omedelbart ska sprutans hylsa sättas tillbaka försiktigt. Rör inte insidan av hylsan eller sprutans spets.

15 Så här används BeneFIX BENEFIX ADMINISTRATION (INTRAVENÖS INJEKTION) Nedanstående procedurer om rekonstitution och administration av BeneFIX via intravenös injektion tillhandahålls endast i informationssyfte. Du ska följa de specifika procedurer för rekonstitution och administration som din läkare gett dig. Obs! BeneFIX ska injiceras intravenöst. När BeneFIX har rekonstituerats, ska lösningen inspekteras visuellt så att den inte innehåller småpartiklar eller färgförändringar innan den administreras. BeneFIX ska administreras med den medföljande sprutan som är förfylld med lösning eller en enkel, steril, engångsspruta i plast med luerlock. 1 BeneFIX ska administreras med den medföljande sprutan som är förfylld med lösning eller en enkel, steril, engångsspruta i plast med luerlock. 2 Dessutom ska lösningen dras in i sprutan från flaskan med hjälp av adaptern. 3 BeneFIX ska injiceras intravenöst under flera minuter. Din läkare kan ändra din rekommenderade infusionshastighet för att göra infusionen behagligare. 4 Hopklumpning av röda blodkroppar (agglutination) i röret/sprutan har rapporterats vid administration av BeneFIX. 5 Inga biverkningar har rapporterats i samband med denna observation. 6 För att minska risken för agglutination är det viktigt att begränsa den mängd blod som kommer in i röret. Inget blod bör hamna i sprutan. Om hopklumpning av röda blodkroppar i röret/sprutan observeras ska allt material avyttras (rör, spruta och BeneFIX -lösning) och administration ska återupptas med en ny förpackning. Obs! Försök inte att utföra infusionen på dig själv om du inte har lämplig utbildning. 7 Rekonstituerad BeneFIX får inte administreras i samma rör eller behållare som andra medicinska produkter. Efter infusion med BeneFIX ska du avlägsna infusionssatsen och avyttra den. Obs! Avyttra all oanvänd lösning och använda medicinska förbrukningsvaror i en lämplig behållare för medicinskt avfall eftersom detta material kan skada andra om de inte avyttras på rätt sätt. Hemofili B 15

16 Biverkningar KONTAKTA EN LÄKARE OM DU UPPTÄCKER ÖKAD BLÖDNING, TROTS ATT DU ANVÄNDER LÄKEMEDLET Hemofili B 16

17 Biverkningar Allergiska reaktioner Allergiska reaktioner är möjliga. Produkten kan innehålla spår av hamsterproteiner (se Använd inte BeneFIX ). Potentiellt livshotande anafylaktiska reaktioner (allvarlig allergisk reaktion) har inträffat med faktor IX-produkter, även BeneFIX. Tidiga tecken på allergiska reaktioner inkluderar svårighet att andas, andfåddhet, svullnad, nässelutslag som kan vara allmänt spridda över kroppen, klåda, tryck i bröstet, väsande andning, lågt blodtryck, dimsyn och anafylaxi (allvarlig allergisk reaktion som kan orsaka svårigheter att svälja och/eller andas, rodnad eller svullnad i ansiktet och/eller händerna). Om allergiska eller anafylaktiska reaktioner inträffar, avbryt injektionen av BeneFIX omedelbart och kontakta läkare, eller sök omgående akut vård. Biverkningar När du använder BeneFIX kan du uppleva vissa biverkningar frekvens och allvarsgrad för dessa biverkningar varierar mellan olika patienter. Det är viktigt att prata med din läkare om alla biverkningar eller bekymmer som du har. De vanligaste biverkningarna är hosta, huvudvärk och feber. Andra biverkningar inkluderar allergiska reaktioner, yrsel, kräkningar och illamående. Läs bipacksedeln som medföljer i din förpackning med BeneFIX för en fullständig lista över möjliga biverkningar. Inhibitorutveckling Patienter med hemofili B kan utveckla neutraliserande antikroppar (inhibitorer) mot faktor IX. Ett tecken på att sådana inhibitorer utvecklats kan vara att det krävs en ökning av den mängd BeneFIX som normalt krävs för att behandla en blödning eller en fortsatt blödning efter behandling. I sådana fall rekommenderas att ett specialiserat hemofilicenter kontaktas. Din läkare kan vilja övervaka dig för att se eventuell utveckling av inhibitorer Rapportering av biverkningar Om du misstänker att du har drabbats av en biverkan, kontakta ditt hemofilicenter. Hemofili B 17

18 Biverkningar Produktfel/misstänkta produktfel Om du upptäcker ett produktfel angående BeneFIX ska du behålla förpackningen och produkten och rapportera felet, eller det misstänkta felet, till närmaste apotek eller ditt hemofilicenter. Använd inte läkemedlet om du märker något ovanligt i det. Förvaring och transport Förvara förpackningen vid en temperatur på under 30 C. Förpackningen får inte frysas. Litteratur BeneFIX (nonacog alfa) powder and solvent for solution for injection. Package leaflet, June BeneFIX (nonacog alfa) powder and solvent for solution for injection. Summary of Product Characteristics, June Centers for Disease Control and Prevention. Hemophilia: Inhibitors. Accessed on 26 April Makris M. Blood Transfus 2012;10: NHS choices. Diagnosing haemophilia. Accessed 26 April Thornburg CD, et al. J Coagul Disord 2010;2(1):1 6. World Federation of Hemophilia. Frequently asked questions. Accessed on 26 April World Federation of Hemophilia. Guidelines for the Management of Hemophilia. doi/ /j x/epdf. Accessed on 26 April World Federation of Hemophilia. Tips for travellers. Accessed 26 April World Federation of Hemophilia. What is Hemophilia? Accessed on 26 April BeneFIX (nonacog alfa, B02BD04) är ett receptbelagt läkemedel för behandling av brist på koagulationsfaktor IX hos patienter med hemofili B (Blödarsjuka). Kan användas för behandling och förhindrande av blödningar hos patienter i alla åldersgrupper. Dosering: Intravenösa injektioner med individuell dosering enligt läkares föreskrift. Förvaring: Förvaras i rumstemperatur max 30 C, får ej frysas. Varningar och försiktighet: Om du upplever bristande alt försämrad effekt kontakta ditt hemofilicenter för ev. kontroll av inhibitorer. Ta noga del av innehållet i bipacksedeln. Datum för översyn av produktresumén Kontaktuppgifter: Pfizer, Vetenskapsvägen 10, Sollentuna, tfn: Hemofili B 18

19 Hemofili B 19

20 VI FÖRÄNDRAR VÄRLDEN FÖR MÄNNISKOR MED HEMOFILI PP-BEN-SWE-0006, Sep-2017 Rekombinant Hemofili koagulationsfaktor B 20 IX Pfizer Sollentuna Tel Hemofili