PIDcare Nationellt kvalitetsregister för primär immunbrist Resultat 27 september Susanne Hansen Östersund Lung- och allergikliniken Falun Lung- och allergikliniken Karlstad Skövde Borås Göteborg, Lung- och allergikliniken + Barnkliniken Halmstad + Barnkliniken Lund + Barnkliniken Malmö 25 deltagande kliniker Vuxenklinik + barnklinik Luleå Gävle Västerås Uppsala + Barnkliniken Stockholm + Barnkliniken Örebro Linköping - Norrköping Jönköping + Barnkliniken Vuxenklinik Kalmar 2
Åsa Carlsson Läk, Infektion, Luleå Lena Nordfält Ssk, Lung/allergi, Östersund Janne Björkander Prof, Futurum, Jönköping Ordförande Anders Fasth Prof, Barn/ungdom, Göteborg Vice ordförande Solveig Óskarsdóttir Läk, Barn/ungdom, Göteborg Nicholas Brodszki Läk, Barn/ungdom, Lund Fredrik Kahn Läk, Infektion, Lund Styrgruppen Susanne Larsson Patient, PIO, Kalix Annika Wallin Läk, Lung/allergi, Umeå Maria Monfors Förälder, PIO, Stockholm Susanne Hansen Ssk, Infektion, Stockholm Åsa Nilsdotter Läk, Infektion, Linköping Per Wågström Läk, Infektion, Jönköping Mats Nilsson Statistiker, Futurum, Jönköping 2 8 6 2 8 6 2 2 26 2 Totalt antal patienter per klinik. Totalt 936 8 38 35 3 25 23 22 7 6 2 7 5 2 2 3 2
3 25 2 Åldersfördelning aktiva patienter. Antal: 536 Könsfördelning aktiva patienter. Antal: 536 38% 5 Pojke/Man Flicka/Kvinna Flicka/Kvinna Pojke/Man 62% 5-2-5 6-2-7 8-29 3-39 -9 5-59 6-69 7-79 8-89 9-99 5 6 3
Diagnoser - Totalt antal (en patient kan ha fler diagnoser): 27 IgG subklassbrist IgA brist 5 Ökad infektionsbenägenhet 26 59 Diagnosgrupper - Aktiva patienter Antal registrerade diagnoser: 529 CVID Diagnos saknas 2 25 Antikroppsbrister 2 Immunbristutredning IgA-sänkning Övrigt IgG-sänkning IgA- och IgG subklassbrist XLA 22q deletionssyndrom 55 39 29 6 92 9 79 Övrigt Sekundära immunbrister Komplementdefekter Kombinerade immundefekter som del av syndrom Kombinerade immundefekter 29 26 6 77 263 Autoinflammatorisk sjukdom Hyper-IgE-syndromet Autosomal agammaglobulinemi 9 6 Autoinflammatoriska sjukdomar Granulocytdefekter 8 6 Ataxia telangiectasia CGD DOCK8-brist 3 2 Defekter i det medfödda immunsystemet Primära immunbrister med immundysreglering WHIM Syndrom med autoimmunitet 2 6 8 2 5 5 2 25 3 35 5 5 7 8
IgG-subklassbrist Antikroppsbrister - Aktiva patienter Antal registrerade diagnoser: 8 375 IgG subklassbrister - Aktiva patienter Antal registrerade diagnoser: 337 IgA-brist 375 IgG3 CVID 232 IgG2 9 IgA-sänkning 73 IgG 5 IgG-sänkning IgA- och IgG-subklassbrist XLA 29 36 IgG+IgG2 IgG2+IgG3 3 36 Specifik antikroppsbrist IgG+IgG3 5 Hyper-IgM-syndromet 6 IgG+IgG2+IgG3 Autosomal agammaglobulinemia 5 5 2 25 3 35 2 6 8 9 5
Pågående immunglobulinbehandling - Antal patienter: 559 25 Fördelning preparat - Antal patienter: 559 23 2 8 6 76 38 2 2 8 6 85 62 5 37 98 2 2 2 8 7 3 3 5 2 3 2 Gammanorm Gamunex Hizentra HyQvia Kiovig Octagam Privigen Subcuvia Gammagard mg/ml 2 6
Hälsodagboken 5 Fördelning administrationssätt - Antal patienter: 559 69 EQ-5d-5L Självskattat hälsotillstånd. Skala till, där är högst 8 Symptomdagboken De senaste 3 dagarna: Slemhosta Feber över 38 grader Snuva 3 Värk över bihålor 2 Antibiotikabehandling De senaste 3 dagarna: -9 augusti: Bihåleinflammation 3 2 Immunoglobulin Senaste behandling: Datum: 26-8-5 Läkemedel: Xxxxxxxxxx Dos: ml Batchnummer: 2222 Biverkningar: Ömhet/smärta vid infusionsstället, trötthet Sjukdagar De senaste 3 dagarna: 3 juli augusti Vårddagar (sjukhus) De senaste 3 dagarna: 3 5 juli augusti 5 39 Vaccinationer Mina anteckningar Subkutant Intravenöst Intramuskulärt De senaste 3 dagarna: 29 augusti Vac Pneumokock. Konj. De senaste 3 dagarna: Inga registreringar 3 7
Hälsodagboken - antal patienter 32 25 Hur många patienter använder Hälsodagboken? 2 5 2 5 52 3 2 3 3 5 6 8
Immunglobulinregistrering antal patienter 5 7 EQ5D-5L VAS, självskattat hälsotillstånd antal patienter 87 9 86 6 8 5 7 6 5 3 3 3 26 2 2 2-2 2- -6 6-8 8-7 8 9
Välkomna att besöka PIDcare i foajén! 9