Användning av Firazyr (ikatibant)

Användning av Firazyr (ikatibant) Vägledning för sjukvårdspersonal Firazyr (ikatibant) 30 mg injektionsvätska, lösning, förfylld spruta. Läs broschyren noga innan läkemedlet används. ikatibant

I denna broschyr hittar du information om: 1. Indikation och farmakologisk effekt 2. Innehåll 3. Innan patienten använder Firazyr 4. Administrering och dosering 5. Säkerhetsprofil 6. Förvaring 7. Övriga upplysningar 1. Indikation och farmakologisk effekt Firazyr är indikerat för behandling av akuta anfall av hereditärt angioödem (HAE) hos vuxna. HAE orsakas av brist eller funktionsnedsättning av C1-esterashämmare. HAE-anfall åtföljs av en ökad frisättning av bradykinin, vilket är den viktigaste mediatorn vid utvecklingen av kliniska symptom, tex svullnad, smärta, illamående och diarré. HAE manifesteras som periodiska anfall av subkutant och/eller submuköst ödem i övre luftvägarna, huden och magtarmkanalen. Ett anfall varar vanligen mellan 2 och 5 dagar. Firazyr är en selektiv bradykinin 2-receptor antagonist som blockerar aktiviteten av bradykinin och därmed minskar utvecklingen av symptomen vid ett HAE-anfall. Bradykinin B 2 receptor Bradykinin Firazyr 2. Innehåll Den aktiva substansen är ikatibant. Övrigt innehåll är natriumklorid, isättika, natriumhydroxid och vatten. Lösningen innehåller inga konserveringsmedel. Firazyr är en klar, färglös injektionsvätska, som levereras i en förfylld glasspruta (3ml) tillsammans med en hypodermisk kanyl (25 G; 16mm). Sprutan monteras enkelt genom att skruva fast kanylen på den förfyllda glassprutan, se bilden nedan. 2 3

3. Innan patienten använder Firazyr Använd inte Firazyr Om patienten är allergisk (överkänslig) mot ikatibant eller något av övriga innehålsämnen i Firazyr. Var särskilt försiktig med Firazyr Om du märker att något av symptomen vid anfall blir värre efter att patienten har fått Firazyr. Om patienten lider av angina pectoris (kärlkramp). Om patienten nyligen har haft en stroke. Användning av andra läkemedel Firazyr är inte känt för att påverka eller påverkas av andra läkemedel, men notera om patienten använder eller nyligen har använt några andra läkemedel, även receptfria. Om patienten tar ACE-hämmare (till exempel captopril, enalapril, ramipril, quinapril, lisinopril) bör ansvarig läkare informeras. Intag av Firazyr tilsammans med mat och dryck Mat och dryck har ingen inverkan på Firazyrs effekt. Graviditet och amning Om patienten är gravid eller planerar att bli det bör du diskutera detta med patienten innan du börjar använda Firazyr. Om patienten ammar ska hon inte amma de närmaste 12 timmarna efter att hon fått Firazyr. Körförmåga och användning av maskiner Patienten bör inte köra bil eller arbeta med maskiner om han/hon känner sig trött eller yr efter ett HAE-anfall eller efter att ha använt Firazyr. 4. Administrering och dosering Hur används Firazyr? Firazyr ges som subkutan injektion. Varje spruta skall endast användas en gång. Firazyr injiceras med en kort kanyl sakta, under minst 30 sek, in i fettvävnaden under huden på magen. 30 sek. Dosering Den rekommenderade dosen Firazyr är en injektion (3 ml, 30 mg) subkutant så snart patienten får ett anfall av hereditärt angioödem (t.ex. ökad hudsvullnad, särskilt som påverkar ansikte och hals, eller ökade magsmärtor). Om symptomen inte har lindrats efter 6 timmar kan ytterligare en injektion av Firazyr (3ml) ges. Om patienten fortfarande inte fått någon lindring efter ytterligare 6 timmar kan en tredje injektion av Firazyr (3ml) ges. Patienten ska inte få mer än 3 injektioner på 24 timmar och inte mer än 8 injektioner av Firazyr sammanlagt per månad. Självadministrering Firazyr får självadministreras eller administreras av en vårdgivare efter det att träning i subkutan injektionsteknik givits av hälso- och sjukvårdspersonal. Instruktionsfilm om hur Firazyr administreras finns på www.medicininstruktioner.se. För att komma direkt till filmen om Firazyr, scanna QR koden med din smartphone. 4 5

5. Säkerhetsprofil 6. Förvaring Liksom alla läkemedel kan Firazyr orsaka biverkningar, men alla användare behöver inte få dem. Nästan alla patienter som får Firazyr upplever en reaktion på injektionsstället. Reaktionen kan vara en brännande känsla, hudrodnad (erytem), smärta, svullnad, värmekänsla eller klåda. Biverkningarna är vanligen milda och försvinner av sig själva utan att någon ytterligare behandling behövs. Tid**: 0 min. Tid**: 30 min. Tid**: 120 min. * Foton: Utlånade av Dr. Murat Bas, Klinikum Rechts der Isar der Technischen Universität München, Tyskland. ** Open-label-behandling (FAST-2) 3 ml Firazyr (10 mg/ml). Mycket vanliga: 1/10 patienter. Reaktioner på injektionsstället (brännande känsla, hudrodnad, smärta, svullnad, värmekänsla, klåda). Vanliga: 1-10/100 patienter. Onormala resultat på vissa blodtester, nästäppa, huvudvärk, yrsel, muskelsvaghet, illamående, magsmärtor, hudutslag, hudrodnad. Mindre vanliga: 1-10/1000. Astma, blåmärken, hosta, feber, värmevallningar, ökad mängd urinsyra i blodet (tecken på gikt), klåda, halsont, positivt test för protein i urinen, kräkningar, trötthet, viktuppgång. 7. Förvara utom syn- och räckhåll för barn. Använd inte Firazyr efter utgångsdatumet som anges på etiketten. Utgångsdatumet är den sista dagen i angiven månad. Förvaras vid högst 25 C. Får ej frysas. Firazyr ska inte användas om sprutans eller kanylens förpackning är skadad eller om det finns några synliga tecken på försämring, t.ex. om lösningen är grumlig eller innehåller flytande partiklar, eller om lösningens färg har förändrats. Medicinen ska inte kastas i avloppet eller bland hushållsavfall. Fråga apotekspersonalen hur man gör med mediciner som inte längre används. Dessa åtgärder är till för att skydda miljön. Övriga upplysningar Firazyr är subventionerat för akut behandling av svåra anfall av hereditärt angioödem. För medicinsk information ring: 08-544 964 00 Om några biverkningar blir värre eller om patienten märker några biverkningar som inte nämns i denna information, ber vi dig anmäla detta. 6 7

Firazyr 30 mg injektionsvätska, lösning i förfylld spruta För fullständig information, se produktresumé. Kvalitativ och kvantitativ sammansättning: Varje förfylld Firazyr spruta med 3 ml innehåller ikatibantacetat motsvarande 30 mg ikatibant. Varje ml lösning innehåller 10 mg ikatibant. Läkemedelsform: En klar och färglös injektionsvätska, lösning. Terapeutisk indikation: Firazyr är indikerat för symptombehandling av akuta anfall av hereditärt angioödem (HAE) hos vuxna (med brist på C1-esterasinhibitor). Dosering och administreringssätt: Den rekommenderade dosen Firazyr är en subkutan injektion av 30 mg Firazyr som är avsett att användas under vägledning av hälso- och sjukvårdspersonal, helst i bukområdet, för behandling av ett anfall av heriditärt angioödem. Firazyr injektioner är endast avsett för engångsbruk och möjliggör självadministrering efter första behandling på medicinsk enhet eller under vägledning av läkare. Injektionen skall ges långsamt på grund av den stora volymen som ska administreras. Patienter med laryngeala symptom skall alltid söka läkarhjälp och ska observeras på medcinsk enhet, även när de tagit injektionen hemma. I de flesta fall räcker en enda injektion av Firazyr för att behandla ett anfall. Vid otillräcklig lindring eller återkommande symtom kan en andra injektion av Firazyr ges efter 6 timmar. Om den andra injektionen ger otillräcklig lindring eller om symtomen återkommer kan en tredje injektion av Firazyr administreras efter ytterligare 6 timmar. Högst 3 injektioner av Firazyr får ges under 24 timmar. I kliniska prövningar har högst 8 injektioner av Firazyr per månad administrerats. Barn och ungdomar: ingen erfarenhet finns av behandling av barn. Äldre patienter: begränsad information finns för patienter över 65 års ålder. Äldre patienter har visats ha ökad systemisk exponering av ikatibant. Relevansen av detta för Firazyrs säkerhet är okänd. Nedsatt leverfunktion: ingen dosjustring krävs för patienter med nedsatt leverfunktion. Nedsatt njurfunktion: ingen dosjustering krävs för patienter med nedsatt njurfunktion. Kontraindikationer: Överkänslighet mot den aktiva substansen eller mot något av hjälpämnena. Varningar och försiktighet: Ischemisk hjärtsjukdom: Under ischemiska betingelser skulle teoretiskt sett en försämring av hjärtfunktionen och en minskning av blodflödet i kranskärlen kunna uppstå på grund av bradykininreceptor-2-antagonism. Försiktighet bör därför iakttas vid administrering av Firazyr till patienter med akut ischemisk hjärtsjukdom eller instabil angina pectoris. Slaganfall: Det finns rön som tyder på en gynnsam effekt av B2-receptorblockering omedelbart efter ett slaganfall, men det finns en teoretisk möjlighet att ikatibant kan minska den positiva nervskyddande effekten av bradykinin i sen fas. Därför bör försiktighet iakttas vid administrering av ikatibant till patienter under veckorna efter ett slaganfall.interaktioner med andra läkemedel och övriga interaktioner: Inga farmakokinetiska läkemedelsinteraktioner som involverar CYP450 förväntas. Samadministrering av Firazyr och ACE-hämmare har inte studerats. ACE-hämmare är kontraindikerade för HAE-patienter på grund av en möjlig förhöjning av bradykininhalten. Graviditet och amning: Fertilitet: Hos ännu icke könsmogna djur gav upprepad användning av ikatibant en reversibel fördröjning av könsmognaden. Graviditet: Firazyr bör endast ges till gravida kvinnor om de förväntade fördelarna uppväger den potentiella risken för fostret (t.ex. för behandling av potentiellt livshotande laryngeala anfall). Amning: Ikatibant utsöndras i bröstmjölk hos råttor vid koncentrationer motsvarande dem i moderdjurets blod. Inga effekter observerades på utvecklingen efter födseln hos råttungar. Det är okänt om ikatibant utsöndras i human bröstmjölk, men det rekommenderas att ammande kvinnor som vill ta Firazyr inte ammar under 12 timmar efter behandlingen. Effekter på förmågan att framföra fordon och använda maskiner: Patienter bör uppmanas att inte köra eller använda maskiner om de känner sig trötta eller yra. Biverkningar: Mycket vanliga ( 1/10 patienter): Nästan alla försökspersoner som behandlades subkutant med ikatibant i de kliniska prövningarna fick reaktioner på injektionsstället, bland annat erytem, svullnad, värmekänsla, en brännande känsla, klåda och/eller kutan smärta. Reaktionerna var i allmänhet lindriga och övergående och krävde ingen ytterligare åtgärd. Vanliga ( 1/100, <1/10 patienter): Hereditärt angioödem (baserat på tidpunkten för anfallen rörde det sig dock i de flesta fall om återkommande anfall och hade inget att göra med behandlingen med Firazyr), förhöjt blodkreatinfosfokinas, förlängd protrombintid, yrsel, huvudvärk, hudutslag, klåda, erytem. Mindre vanliga ( 1/1000, < 1/100 patienter): Illamående, kräkningar, asteni, trötthet, feber, herpes zoster, faryngit, blåmärken, viktökning, förhöjd blodglukosnivå, onormalt leverfunktionstest, hyperurikemi, hyperglykemi, muskelkramper, proteinuri, astma, hosta, nästäppa, allmän urticaria, blodvallningar. För fullständig information om biverkningar, se produktresumé. Förpackningsstorlekar: Förpackning innehållande en förfylld spruta med en injektionsnål eller en multiförpackning innehållande tre förfyllda sprutor med tre injektionsnålar. (Eventuellt kommer inte alla förpackningsstorlekar att marknadsföras). Särskilda förvaringsanvisningar: Förvaras vid högst 25 C. Får ej frysas. Klassificering för förskrivning och förmån: Receptbelagt läkemedel. Firazyr ingår i läkemedelsförmånerna endast för akut behandling av svåra anfall av hereditärt angioödem. För priser och ytterligare information, se FASS.se. Datum för senaste översyn av SPC Mars 2013. Innehavaren av Godkännande för Försäljning Shire Orphan Therapies GmBH, Friedrichstrasse 149, D-10117 Berlin. Tyskland Telefonnummer för ytterligare medicinsk information: 08-544 964 00. Rapportering av biverkningar: Eventuela biverkningar kan rapporteras direkt till Shire på tel: 08-544 964 00, eller via e-post: globalpharmacovigilance@shire.com. Ref. Firazyr Produktresumé mars 2013. SE/HG/FIR/13/0008 - ORD 2767 Shire Svärdvägen 11 D SE-182 33 Danderyd Tel: +46 8 544 964 00 Denmark VBI Park Chr. M. Østergaards Vej 4 A DK-8700 Horsens Tel: +45 76131388 Norway Smuget 1 B N-1383 Asker Tel: +47 66753700 Finland ikatibant Äyritie 8 A 01510 Vantaa Tel: +358 9 6851 200 Nordic-OD-S-2185. November 2010 / SE/FIR/10/0008 www.shiresverige.se