PIDcare. Resultat. Nationellt kvalitetsregister för primär immunbrist. 25 deltagande kliniker Östersund Lung- och allergikliniken Falun

Transkript

1 PIDcare Nationellt kvalitetsregister för primär immunbrist Resultat 27 september Susanne Hansen Östersund Lung- och allergikliniken Falun Lung- och allergikliniken Karlstad Skövde Borås Göteborg, Lung- och allergikliniken + Barnkliniken Halmstad + Barnkliniken Lund + Barnkliniken Malmö 25 deltagande kliniker Vuxenklinik + barnklinik Luleå Gävle Västerås Uppsala + Barnkliniken Stockholm + Barnkliniken Örebro Linköping - Norrköping Jönköping + Barnkliniken Vuxenklinik Kalmar 2

2 Åsa Carlsson Läk, Infektion, Luleå Lena Nordfält Ssk, Lung/allergi, Östersund Janne Björkander Prof, Futurum, Jönköping Ordförande Anders Fasth Prof, Barn/ungdom, Göteborg Vice ordförande Solveig Óskarsdóttir Läk, Barn/ungdom, Göteborg Nicholas Brodszki Läk, Barn/ungdom, Lund Fredrik Kahn Läk, Infektion, Lund Styrgruppen Susanne Larsson Patient, PIO, Kalix Annika Wallin Läk, Lung/allergi, Umeå Maria Monfors Förälder, PIO, Stockholm Susanne Hansen Ssk, Infektion, Stockholm Åsa Nilsdotter Läk, Infektion, Linköping Per Wågström Läk, Infektion, Jönköping Mats Nilsson Statistiker, Futurum, Jönköping Totalt antal patienter per klinik. Totalt

3 Åldersfördelning aktiva patienter. Antal: 536 Könsfördelning aktiva patienter. Antal: % 5 Pojke/Man Flicka/Kvinna Flicka/Kvinna Pojke/Man 62%

4 Diagnoser - Totalt antal (en patient kan ha fler diagnoser): 27 IgG subklassbrist IgA brist 5 Ökad infektionsbenägenhet Diagnosgrupper - Aktiva patienter Antal registrerade diagnoser: 529 CVID Diagnos saknas 2 25 Antikroppsbrister 2 Immunbristutredning IgA-sänkning Övrigt IgG-sänkning IgA- och IgG subklassbrist XLA 22q deletionssyndrom Övrigt Sekundära immunbrister Komplementdefekter Kombinerade immundefekter som del av syndrom Kombinerade immundefekter Autoinflammatorisk sjukdom Hyper-IgE-syndromet Autosomal agammaglobulinemi 9 6 Autoinflammatoriska sjukdomar Granulocytdefekter 8 6 Ataxia telangiectasia CGD DOCK8-brist 3 2 Defekter i det medfödda immunsystemet Primära immunbrister med immundysreglering WHIM Syndrom med autoimmunitet

5 IgG-subklassbrist Antikroppsbrister - Aktiva patienter Antal registrerade diagnoser: IgG subklassbrister - Aktiva patienter Antal registrerade diagnoser: 337 IgA-brist 375 IgG3 CVID 232 IgG2 9 IgA-sänkning 73 IgG 5 IgG-sänkning IgA- och IgG-subklassbrist XLA IgG+IgG2 IgG2+IgG Specifik antikroppsbrist IgG+IgG3 5 Hyper-IgM-syndromet 6 IgG+IgG2+IgG3 Autosomal agammaglobulinemia

6 Pågående immunglobulinbehandling - Antal patienter: Fördelning preparat - Antal patienter: Gammanorm Gamunex Hizentra HyQvia Kiovig Octagam Privigen Subcuvia Gammagard mg/ml 2 6

7 Hälsodagboken 5 Fördelning administrationssätt - Antal patienter: EQ-5d-5L Självskattat hälsotillstånd. Skala till, där är högst 8 Symptomdagboken De senaste 3 dagarna: Slemhosta Feber över 38 grader Snuva 3 Värk över bihålor 2 Antibiotikabehandling De senaste 3 dagarna: -9 augusti: Bihåleinflammation 3 2 Immunoglobulin Senaste behandling: Datum: Läkemedel: Xxxxxxxxxx Dos: ml Batchnummer: 2222 Biverkningar: Ömhet/smärta vid infusionsstället, trötthet Sjukdagar De senaste 3 dagarna: 3 juli augusti Vårddagar (sjukhus) De senaste 3 dagarna: 3 5 juli augusti 5 39 Vaccinationer Mina anteckningar Subkutant Intravenöst Intramuskulärt De senaste 3 dagarna: 29 augusti Vac Pneumokock. Konj. De senaste 3 dagarna: Inga registreringar 3 7

8 Hälsodagboken - antal patienter Hur många patienter använder Hälsodagboken?

9 Immunglobulinregistrering antal patienter 5 7 EQ5D-5L VAS, självskattat hälsotillstånd antal patienter

10 Välkomna att besöka PIDcare i foajén! 9