Symptomanalys vid demensutredning
Anhörigintervju Frågor angående observerade symptom inom kognitiva domäner med relevans för demensdiagnostik: - Minne - Språk - Rumsorientring / Visuospatial förmåga / Gnosi - Praktisk förmåga Frågor angående: - Beteendemässiga och psykiska symptom - Motoriska störningar - Debut och förlopp - Anhörigbelastning - Riskobservationer
Neurokognitiv/Psykogeriatrisk Symptomenkät Frågor angående symptom vanliga vid skada/degeneration inom särskilda hjärnregioner, relevanta för demensdiagnostik - Symptom vanliga vid parietotemporal, kortikal skada/degeneration - Symptom vanliga vid frontal, kortikal skada/degeneration - Symptom vanliga vid subkortikal skada/degeneration
Parieto - Temporala symptom
Frontala symptom
Subkortikala symptom
Kompletterande frågegrupper: - Symptom på störda minnesfunktioner - Vanliga symptom associerade till demenssjukdom / BPSD - Debut och förlopp - Närståendes uppfattning om ev. utlösande faktorer - Skattad belastning för patient och anhörig
Minnesrelaterade symptom. Debut. Förlopp.
Associerade symptom/bpsd
Sammanställning, sid 1
Samanställning, sid 2 PSYKOGERIATRISK/NEUROKOGNITIV SYMPTOMENKÄT Sammanställning, sid 2 ASSOCIERADE SYMPTOM MINNE 1 Stresskänslighet 1 Närminne 2 Depression 2 3 Ångest 3 Prospektivt minne 4 Sömnstörning 4 5 Emotionell instabilitet 5 Fjärrminne 6 Aggressivitet 6 Tidsuppfattning 7 Vanföreställningar 7 8 Hallucinos Σ: p (max 14p) 9 Konfusion 10 Frånvaro.. DURATION : I I I I I I \ < ½ år ½ - 1 år 1 2 år 2 3 år 3 5 år > 5 år DEBUT :.. ASSOCIERAD HÄNDELSE? FÖRSTA SYMPTOM: FÖRLOPP :.. FLUKTUATION?. PATIENTENS UPPLEVELSE:. ANHÖRIGBELASTNING?.. PATIENT INFÖRSTÅDD?. ÖVRIGT :. SAMMANFATTNING / ANALYS :.
Diagnos: Alzheimers sjukdom
Diagnos: Alzheimers sjukdom
Neurokognitiv/Psykogeriatrisk Symptomenkät Validering av Symptomenkäten utförd vid Minnesmottagningen SU/Mölndal. Beskrivning av rationell teoretisk grund till instrumentets hjärnregionala struktur Reliabilitetsvärdering Validering mot IQCODE Validering mot neuropsykologi
Neurokognitiv/Psykogeriatrisk Symptomenkät CIMP-QUEST Cognitive Impairment Questionnaire
Reliabilitet (test-retest) Retest totalpoäng 25,00 20,00 Totalpoäng uppföljning 15,00 10,00 5,00 0,00 0,00 5,00 10,00 15,00 20,00 25,00 Totalpoäng inklusion
CIMP-QUEST VS IQCODE 30 IQCODE summa globalt 20 10 0 0,00 10,00 20,00 30,00 40,00 50,00 SUMFPTMem
CIMP-QUEST VS neuropsykologi Minne 1-7 PT 1-10 SK 1-10 F 1-10 WLM, fördröjd -,463**,000 N=48 -,312 (NS),031 N=48-0,39 (NS),797 N=47 -,288 (NS),047 N=48 RAVLT, råpoäng -,409**,000 N=115 -,234 (NS),012 N=115 -,004 (NS),965 N=113 -,168 (NS),075 N=114 RCF, minne -,286**,003 N=109-283**,003 N=109 -,019 (NS),845 N=107 -,163 (NS),093 N=108 VOSP-S -,174 (NS),066 N=112 -,264**,005 N=112-115 (NS),234 N=110-0,41 (NS),672 N=111 BNT -,100 (NS),331 N=97 -,320**,001 N=97 -,141 (NS),171 N=96 -,221 (NS),031 N=96 Token test -,057 (NS),552 N=111 -,389**,000 N=111 -,409**,000 N=109 -,135 (NS),158 N=110 Kodning -,120 (NS),203 N=114 -,366**,000 N=112 -,325**,000 N=112 -,096 (NS),310 N=113 DUSMO,045 (NS),693 N=80,281 (NS),012 N=80,309**,006 N=78,230 (NS),041 N=79 TMT-B,140 (NS),150 N=107 -,371**,000 N=107 -,340**,000 N=105 -,269**,005 N=106
Neurokognitiv/Psykogeriatrisk Symptomenkät www.demenscentrum.se www.internetmedicin.se www.liv.se/demens ragnar.astrand@liv.se
Referenser Symptomenkät Åstrand R, Rolstad S, Wallin A. Cognitive Impairment Questionnaire (CIMP-QUEST): reported topographic symptoms in MCI and dementia. Acta Neurol Scand. 2010: 121: 384-391. Åstrand R. Neurokognitiv/Psykogeriatrisk Symptomenkät. Ett validerat instrument för heteroanamnes och symptomanalys vid demensutredning. Nordisk Geriatrik / i vården. 2010: Vol 1: nr 4: 34-37.
Alzheimers sjukdom Progressiv nedsättning av episodiskt minne Allmän kognitiv osäkerhet och social tillbakadragenhet Smygande tillkomst av visuospatiala, språkliga och praktiska svårigheter Temporoparietal atrofi på DT/MRT Temporoparietal flödesreduktion på SPECT Positiva biomarkörer (85 %) i likvor ( Fosfo-Tau, Beta-amyloid) Riskfaktorer: Ålder. Hereditet för AD. Apo-E4. Skallskada. Hypertoni. Cerebrovaskulär sjukdom.
MTA-index vid AD-diagnostik
Biomarkörer i likvor vid AD 550
Marcusson et al. 2011
Marcusson et al. 2011
Degenerativ process VS klinik vid FAD - 25 år: CSF-Beta-amyloid - 15 år: Positiv Amyloid-PET Begynnande MTA på MRT CSF- Tau - 10 år: Episodiskt minne vid neuropsykol test - 5 år: MMT/MMSE CDR + 3 år: Uppfyller kriterier för demens vid AD
NIA-AA MCI due to AD: Dementia due to AD:
NIA-AA: MCI due to AD Impairment in episodic memory the ability to learn and retain new information is most commonly seen in MCI patients who subsequently progress to a diagnosis of AD dementia
Posterior kortikal atrofi (PCA) Visuell/visuospatial variant av AD
RCF vid PCA
Språklig variant av AD Logopen afasi med diffust, innehållsfattigt tal Opreciserad autoanamnes Nedsatt språkförståelse Läs- och skrivsvårigheter Försämrad räkneförmåga
Vaskulär demens Kognitiva symtom associerade till cerebrovaskulära händelser (stroke eller progress av småkärlssjukdom). Kognitiva symtom associerade till de ischemiska hjärnskadornas utbredning: Se DT, MRT, SPECT! Ojämn kortikal kognitiv dysfunktionsprofil (vissa funktioner nedsatta, andra sparade) gällande språk, visuospatial förmåga, praxi, exekutiv förmåga och personlighet/beteende. Arbetsminne /Uppmärksamhet. Oftast motorisk/subkortikal dysfunktion: Psykomotoriskt tempo. Gångförmåga. Yrsel/Balansrubbning. Ökad muskeltonus. Neurologiska asymmetrier (reflexer, facialispåverkan). Depression och emotionell instabilitet vanligt. Riskfaktorer: Hypertoni. Diabetes. Hyperlipidemi. Rökning. Hjärt-kärlsjukdom i släkten.
Multiinfarktdemens (MID) Strategisk infarktdemens Småkärlsdemens
Småkärlsdemens
Frontotemporala demenser Tidig personlighetsstörning och avtrubbning (Frontal variant / Beteendevariant av FTLD). Dominerande hämningssymtom eller hyperaktivitet/nedsatt impulskontroll beroende på skadeutbredning (supraorbital respektive dorsolateral). Tidig expressiv språkstörning (Frontotemporal fokal variant / PNFA = Progressiv icke-flytande afasi) Tidig semantisk språkstörning (Temporal variant / Semantisk demens) Successiv progress till uttalat fronto-temporo-parietalt hjärnskadesyndrom med akinetisk mutism men länge bevarad visuospatial förmåga. Frontotemporal atrofi på DT/MRT och flödesreduktion på SPECT. Ofta Total-Tau och Neurofilamentprotein (NFP) i likvor.
FTLD, subtyper Marcusson et al. 2011
FTD bv
Frontallobsdemens (FTD bv )
Semantisk demens (SD)
Semantisk demens (SD)
Primär progressiv icke-flytande afasi (PNFA)
Primär progressiv icke-flytande afasi (PNFA) Ragnar Åstrand 2012 47
Lewybody-demens Parkinsondemens DLB/LBD: Fluktuerande Alzheimerliknande kognitiva störningar med dominans av visuospatial dysfunktion, Parkinsonliknande symtom utan tremor samt oftast förekomst av sömnstörning och synhallucinationer. PD: Liknande symtom som vid DLB/LBD men med typisk Mb Parkinson debuterande minst ett år innan förekomst av kognitiv svikt och hallucinos. Beta-amyloid i likvor kan vara lätt sänkt men normalvärden på Tau/P-Tau. Cerebrovaskulär orsak till symtomen ska uteslutas. Dopaminreceptorscintigrafi har hög sensitivitet och specificitet för att fastställa diagnosen i oklara fall.
Lewybody-demens
Alkoholrelaterad demens Nedsatt episodiskt minne med svårigheter att retinera minnesmaterial som kan påminna om AD. Bevarade språkliga och visuospatiala funktioner är särskiljande. Ofta personlighetsförändring med bristande omdöme/insikt, emotionell avtrubbning och konfabulation som kan påminna om FTD. Bevarade språkliga funktioner och uttalad nedsättning av episodisk minne är särskiljande. Ofta medicinska/labbmässiga/neurologiska tecken som för tankarna till alkoholrelaterad symtomatologi. Ospecifik atrofi på DT/MR. Vanligt med cerebrovaskulära komplikationer. Normala biomarkörer i likvor.
Reklista LiV 2013: Symtomlindrande läkemedelsbehandling vid Alzheimers sjukdom Mild - måttlig demens vid Alzheimers sjukdom Donepezil Donepezil Rivastigmin Rivastigmin Exelon depotplåster (Vid problem med sväljning eller läkemedelshantering) Måttlig - svår demens vid Alzheimers sjukdom Memantin Ebixa Parkinson-/Lewybody-demens Rivastigmin Rivastigmin Exelon depotplåster (Vid problem med sväljning eller läkemedelshantering)
2 500 Antal DDD per tusen invånare av demensläkemedel (totalt) på recept till patienter i olika län och i riket, augusti 2011 t.o.m. juli 2012 2 000 1 500 1 000 500 0
Bromsläkemedel mot AD? Bapineuzumab Solanezumab CAD-106? Sekretashämmare? Forforyleringshämmare? Immunglobulin? Neurotrofiska substanser? Stamcellsinplantation? Annat?
Beteendemässiga och psykiska symtom vid demenssjukdom (BPSD)
Reklista LiV 2013: läkemedel vid BPSD Vid BPSD bör i första hand medicinska komplikationer och läkemedelsbiverkningar uteslutas samt ytterligare omvårdnadsåtgärder prövas
Personcentrerad omvårdnad Bemöta personen som en person med upplevelser, självkänsla och rättigheter trots avtagande funktioner Försöka upprätta en relation till den demenssjuke Bekräfta personens upplevelser Se personen som en aktiv samarbetspartner Värna om självbestämmande och medbestämmande Förstå vad som är bäst för den sjuke utifrån dennes perspektiv Se anhöriga som en resurs i vården
Reklista LiV 2013: läkemedel vid BPSD Depression/Emotionell instabilitet Citalopram Citalopram (startdos 10 mgx1, maxdos 20 mgx1) Sertralin Sertralin (startdos 25 mgx1, maxdos 100 mgx1) Mirtazapin Mirtazapin (startdos 15 mg på kvällen/t.n., maxdos 45 mg t.n.) (Vid depression med uttalad ångest och/eller sömnstörning) Ångest Sertralin Citalopram Oxazepam Sertralin (startdos 25 mgx1, maxdos 100 mgx1) Citalopram (startdos 10 mgx1, maxdos 20 mgx1) Sobril (startdos 5 mg v.b., maxdos 10-15 mgx3) Sömnstörning Zopiklon Zopiklon (5 mg t.n. v.b.) Psykos/Agitation Risperidon Risperidon (startdos 0,25-0,5 mg/dygn, maxdos 1,5 mg/dygn)
SveDem Registrerade demensdiagnoser t.o.m. sept 2012: Specificerade demensdiagnoser Riket: 78% Värmland: 53%
Info/Vårdrutin om basal demensutredning