För dig som behandlas med Tracleer (bosentan) 1
Innehåll Hur behandlas PAH?... 4 Hur fungerar behandlingen med Tracleer?... 4 Kommer Tracleer att få mig att må bättre?... 5 Gångtest... 7 Funktionsklassificering... 7 Tid till klinisk försämring... 7 Vilka biverkningar kan behandlingen medföra?... 8 Hur hanteras eventuella biverkningar?... 8 Tracleer och säker användning... 10 Graviditet och amning... 11 Hur följs jag upp under behandlingen?... 12 Viktiga telefonnummer... 14 Anteckningar... 14
För dig som behandlas med TRACLEER Den här broschyren vänder sig till dig som på grund av PAH (pulmonell arteriell hypertension) blivit ordinerad Tracleer. Även om din läkare har informerat dig om sjukdomen och hur den behandlas har du säkert en hel del frågor och funderingar. Just den här broschyren handlar mest om din behandling med Tracleer. Läs även broschyren För dig som fått diagnosen PAH för att lära dig mer om PAH och vad du själv kan göra för att leva med din sjukdom på bästa sätt. I Sverige finns flera högspecialiserade kliniker/mottagningar, så kallade PAHcentra, där kunskapen om denna sjukdom är mycket stor. Här bedrivs allt från utredning, behandling och uppföljning till forskning och utveckling. I vård-teamet (PAH-teamet) ingår oftast läkare, sjuksköterska, sjukgymnast ochkurator. Ibland tillkommer dietist och arbetsterapeut. Förmodligen har duredan träffat ett PAHteam under utredningen av din sjukdom. Om du hittills inte haft kontakt med ett PAH-center bör du ta upp frågan med din ansvariga läkare. Den pågående forskningen inom PAH-området hjälper läkare och sjuksköterskor att förstå mer om sjukdomen och dess orsaker, och därmed olika möjligheter till behandling. Tack vare det man lärt sig under de senaste åren finns idag en ökad uppmärksamhet på att vanliga symtom ibland kan bero på relativt ovanliga sjukdomar, bland dem PAH. Med ökad kunskap och uppmärk samhet är sannolikheten större att fler människor får rätt diagnos tidigare. Med det följer också större möjligheter att få effektiv behandling i tid och därmed utsikter att kunna bromsa sjukdomen. PAH kan ännu inte botas, men nya förbättrade behandlingsmöjligheter gör att fler och fler lever med PAH som en kronisk sjukdom under kontroll. Läs även mer om PAH på www.pah-forum.se. Där kan du också få kontakt med andra som har PAH eller som är anhöriga. På sidan finns också länkar till patientföreningar i Sverige och andra länder. 3
HUR behandlas PAH? Kunskaperna om PAH och möjligheterna att behandla sjukdomen har ökat betydligt de senaste tio åren. Sjukdomen kan ännu inte botas. Målet med behandlingen är att sänka blodtrycket i lungans kärl, minska motståndet som hjärtat arbetar mot och på så sätt avlasta hjärtat. Det finns i princip tre olika vägar för behandling av PAH. De PAH-specifika läkemedlen kan dessutom vid behov ges i kombination. Syftet med dessa PAHspecifika läkemedel är att väga upp obalansen i de kärlsammandragande och kärlvidgande ämnen som ses vid PAH (se broschyren För dig som fått diagnosen PAH ). Valet av behandling görs utifrån en samlad bedömning av varje enskild patient. Förutom PAH-specifika läkemedel får de flesta patienter även annan medicinsk behandling, exempelvis blodförtunnande läkemedel för att minska risken för blodpropp i de förträngda blodkärlen. Även vätskedrivande läkemedel kan behövas för att minska ansamling av vätska i kroppen, som bland annat kan bero på att hjärtat inte orkar pumpa runt blodet i kroppen lika effektivt. Din läkare och ditt PAH-team kommer att diskutera vilken behandling som är mest lämplig för dig. Beroende på vilken behandling du får finns mer informationsmaterial anpassat till respektive läkemedel. Hur fungerar BEHANDLINGEN med Tracleer? Tracleer verkar genom att blockera de negativa effekterna av den förhöjda koncentrationen av endotelin i blodet. Tracleer bromsar på så vis sjukdomsutvecklingen och minskar belastningen på hjärtat. I kliniska studier där man jämför effekten av Tracleer med placebo (ingen behandling) kan man påvisa förbättring av symtom, ökad förmåga att anstränga sig och en minskad risk för så kallad klinisk försämring. I nästa avsnitt beskrivs dessa mått på behandlingens effekt. Hur man som patient reagerar på behandlingen är individuellt: vissa kan uppleva en skillnad redan efter någon vecka, men för de flesta tar det lite längre tid från några veckor upp till ett år. En del patienter märker ingen större skillnad alls jämfört med tidigare. Vid denna sjukdom är det viktigt att förstå att även en stabilisering av sjukdomsförloppet är positiv det är ett tecken på att Tracleer bromsar sjukdomen. Under uppföljningen tar man ställning till om behandlingen ska justeras eller kompletteras. För många med PAH är varje förbättring eller stabilisering en stor vinst i vardagslivet. Att till exempel orka bära hem matkassen från affären utan att bli andfådd kan betyda mycket. Att plötsligt ha ork för sociala aktiviteter, att träffa vänner och bekanta eller kanske motionera en stund kan vara skillnaden som gör livet behagligt igen. 4
Det är viktigt att du lyssnar till din kropp och hittar ett sätt att leva med din sjukdom. För de flesta är daglig fysisk aktivitet viktig. Motionera gärna men gör det i din egen takt och låt aldrig någon (inte heller du själv) stressa dig till kraftigare ansträngningar än du mår bra av. Mår du illa under eller efter ansträngningen, eller om du känner dig svimfärdig så är ansträngningen definitivt för stor. Läs mer om vad du själv kan göra för att må bättre i broschyren För dig som fått diagnosen PAH. Kommer Tracleer få mig att må BÄTTRE? Som sagt: responsen på Tracleer varierar från person till person. Efter ett par månaders behandling kommer somliga att må likadant som när de började, andra kommer må lite bättre medan en del till och med kommer att må sämre. Alla människor är olika och kommer också att reagera olika på hur kroppen anpassar sig efter de förändringar som PAH och behandlingen för med sig. Ditt PAH-team kommer att hjälpa dig att hitta de lösningar som passar dina behov och din situation bäst. Förutsättningen för att läkemedel ska få användas på människor är att de genomgår en rad så kallade kliniska studier. I kliniska studier studeras (på ett kontrollerat sätt) effekt och säkerhet hos ett specifikt läkemedel. Jämförelser görs med patienter som fått placebo (ingen behandling) eller annan behandling. Det finns ett helt regelverk som bland annat styr hur man bedömer om ett läkemedel är 5
6 Fördelarna med Tracleerbehandling har mätts i en mängd kliniska studier.
effektivt och säkert. Vid PAH har man kommit överens om ett antal variabler som används för att avgöra om PAH-specifika läkemedel är effektiva och säkra. Bland dessa ingår några variabler som kanske är mer påtagligt synbara för dig som patient: gångtest, funktionsklassificering samt tid till klinisk försämring. Dessutom ingår ett antal andra variabler som ibland kan vara svårare för dig som patient att märka av: mätning av bland annat blodtrycket i lungans kärl och diverse blodprover. Dessa variabler är mycket viktiga för att läkaren ska kunna göra en helhetsbedömning av ditt tillstånd och hur väl din behandling fungerar för dig. Gångtest: är en undersökning då man mäter hur långt en person kan gå på 6 minuter. Syftet är att undersöka om personen kan gå längre, lika långt eller en kortare sträcka jämfört med förra undersökningen. 6-minuters gångsträcka ger en indikation på personens fysiska kapacitet. Kliniska studier visar att sannolikheten är större att personer som behandlas med Tracleer kan gå längre sträckor på 6 minuter jämfört med placebo. Funktionsklassificering: Denna klassificering används för att beskriva hur PAH påverkar en persons vardagsliv baserat på hur mycket besvär eller symtom man upplever. Kliniska studier visar att behandling med Tracleer kan förbättra möjligheten att fortsätta med dagliga aktiviteter med mindre besvär från andfåddhet och andra symtom. Tid till klinisk försämring: Denna variabel indikerar, precis om det låter, tiden det tar innan en person försämras i sjukdomen. Värdet är ett tecken på att sjukdomen bromsas upp. Det kan till exempel innebära att värdet på ett gångtest försämras mycket från en undersökning till nästa eller på behovet av att lägga till extra behandling och/eller att personen behöver läggas in på sjukhus på grund av en försämring av PAH-sjukdomen. Kliniska studier visar att färre personer som behandlas med Tracleer försämras i sin PAH-sjukdom jämfört med dem utan behandling. Effekt och säkerhet med Tracleerbehandling har mätts i en mängd kliniska studier, där bland annat personer med idiopatisk PAH, hereditär PAH, PAH i samband med sklerodermi, PAH vid medfött hjärtfel och barn med PAH ingått. Det kliniska studieprogrammet är omfattande och fortsatta studier pågår också för nya patientgrupper. 7
Vilka BIVERKNINGAR kan behandlingen medföra? Precis som med alla mediciner kan Tracleer medföra biverkningar för en del personer. Säkerheten med Tracleer studeras i kliniska studier och dessutom görs kontinuerlig biverkningsuppföljning av de myndigheter som kontrollerar registreringen av godkända läkemedel. Biverkningar uppträder oftast under de första veckorna av behandlingen, men de kan också uppträda när som helst under behandlingen. Förutom de samtal som du har med ditt PAHteam tas också regelbundna blodprover för att säkerställa att behandlingen fungerar som den ska. Huvudvärk var den vanligaste biverkningen i kliniska studier med Tracleer. En fullständig förteckning kan du hitta i bipacksedeln som finns inuti Tracleerförpackningen. Generellt är dessa biverkningar inte allvarliga, men du ska alltid kontakta ditt PAH-team om du upplever nya biverkningar. Under kliniska studier av Tracleer uppmärksammades att vissa personer fick förändringar i de enzymer som utgör en del av leverns normala funktion. Dessa enzymnivåförändringar återgick i allmänhet till det normala då behandlingen avbröts eller vid en dossänkning. Förhöjda levervärden behöver inte resultera i några symtom till att börja med, utan påvisas då endast med hjälp av ett blodprov. Förhöjda levervärden är en känd biverkan för samtliga PAH-läkemedel som blockerar endotelin. Genom regelbunden fortlöpande blodprovstagning kan denna biverkan av Tracleer hållas under uppsikt. Lyssna till ordinationerna och råden från ditt PAH-team. De är experter och vet hur behandlingen fungerar och ska följas. Kontakta omgående din läkare eller sjuksköterska om du lägger märke till att din hud och/eller dina ögon ser gula ut (risk för gulsot), om du får svår klåda, feber med kräkningar eller illamående, eftersom dessa symtom kan vara tecken på onormal leverfunktion. Fall av anemi har konstaterats med Tracleer och därför rekommenderas blodprov för att kontrollera nivån av röda blodkroppar varje månad de första fyra månaderna och därefter kvartalsvis. Hur hanteras eventuella biverkningar? Innan behandling med Tracleer påbörjas kommer blodprover att tas för att kontrollera din leverfunktion och nivå av röda blodkroppar. Om du är kvinna i fertil ålder görs ett graviditetstest. I syfte att försäkra sig om att en biverkning verkligen beror på behandlingen och inte på sjukdomen i sig, finns därför särskilda rekommendationer i FASS för hur behandlande läkare ska agera då ett blodprov visar förhöjda värden. Ytterligare utvärderingar och undersökningar bör genomföras för att fastställa orsaken och eventuellt justera behandlingen. 8
Det viktigaste att komma ihåg är att om du har några symtom eller biverkningar som oroar dig, ska du genast prata med din läkare eller sjuksköterska. Kontakta omedelbart ditt PAH-team om: du upplever en ny biverkning eller att en biverkning blir värre. du upplever tecken på en allergisk reaktion (t ex svullnat ansikte eller tunga, utslag, kliande hud). du upplever förändringar i din andning under de första veckornas behandling, eller efter en dosökning. Kontakta alltid ditt PAH-team om du är osäker! 9
Tracleer och SÄKER användning Det är mycket viktigt att du följer de råd och anvisningar som du får från ditt vårdteam (PAH-teamets läkare och sjuksköterska). Du måste också berätta för din läkare om du tar (eller nyligen har tagit) några andra receptbelagda eller receptfria mediciner, kosttillskott, vitaminer eller naturläkemedel. Inuti din Tracleerförpackning finns ytterligare information om läkemedlet samt ett påminnelsekort som du ska läsa noggrant. Ett provtagningsschema hjälper dig att använda Tracleer på ett säkert sätt för att t ex komma ihåg tidpunkter för blodprovstagningar. Tracleer tas morgon och kväll. Tabletterna kan lika gärna tas till maten eller mellan måltiderna, det har ingen betydelse för effekten, men de ska sväljas hela tillsammans med vätska. Man brukar börja med en lägre dos under fyra veckor, för att sedan gå upp till måldosen som för de flesta är 125 mg morgon och kväll. Några får av olika skäl en annan dos ordinerad. Om du glömmer att ta en dos ska du ta den så snart du kommer på det och sedan fortsätta på de vanliga tiderna. Är det bara några timmar kvar till nästa dos så kan du hoppa över den. Kontakta alltid ditt PAH-team om du är osäker på hur du ska göra! Sluta inte ta Tracleer om inte din läkare har sagt det. Låt aldrig någon annan prova dina Tracleertabletter. I de flesta fall behöver de som tar Tracleer inte avbryta behandling med andra medi- ciner. Tracleer kan till exempel tas samtidigt med andra läkemedel som är vanliga vid PAH-behandling: warfarin (för att förhindra blodproppar), digoxin (för att hjälpa hjärtat att pumpa bättre), diuretikum (för att avlägsna överflödig vätska från kroppen) och/eller kalciumblockerare (för att vidga artärerna). Vissa andra mediciner kan dock öka i koncentration i blodet medan andra kan minska effekten av Tracleer. Det är därför mycket viktigt att du informerar din läkare om du tar något av följande läkemedel: Hormonella preventivmedel, som exempelvis p-piller. De är inte tillräckligt effektiva när de används som enda preventivmedel vid behandling med Tracleer. Diskutera med ditt PAHteam och din läkare och/eller gynekolog vilka preventivmedel som är lämpliga för dig. Glibenklamid, som används vid diabetes. Cyklosporin A, en medicin som används efter transplantationer samt för att behandla psoriasis (eller andra läkemedel som används för att förhindra avstötning av transplanterade organ). Flukonazol, som används för att behandla svampinfektioner. Rifampicin, för behandling av tuberkulos. Mediciner som används för behandling av HIV-infektion. Prata med ditt PAH-team om du är osäker på något av detta. Din läkare kan kontrollera så att de mediciner du tar fungerar säkert och effektivt tillsammans. 10
Graviditet och amning Det är mycket farligt för kvinnor som har PAH att bli gravida. Risken är mycket stor att PAH-sjukdomen allvarligt förvärras och en graviditet kan till och med orsaka dödsfall hos såväl moder som foster. Dessutom får inte Tracleer tas under en graviditet då det kan orsaka fosterskador i form av missbildningar eller dödsfall. Därför är det mycket viktigt för fertila kvinnor med PAH, som behandlas med Tracleer, att göra regelbundna graviditetstester och att använda tillförlitliga preventivmetoder. Att enbart använda hormonella preventivmedel (t ex p-piller) är inte tillräckligt eftersom Tracleer minskar effekten av dem. Man ska även använda en barriärmetod (t ex kondom) medan man tar Tracleer. Diskutera frågan angående vilka preventivmetoder du bör använda med ditt PAH-team och din läkare. Om du inte redan har det kan de hjälpa dig att komma i kontakt med en gynekolog om du önskar. Tracleer ska inte tas under amning eftersom det inte är känt om medicinen förs vidare till bröstmjölken. Kontakta ditt PAH-team omgående om du skulle bli gravid eller ammar. Din läkare kan kontrollera att de mediciner du tar fungerar säkert och effektivt med varandra. 11
Du kontrolleras noggrant under hela behandlingen. Hur FÖLJS JAG UPP under behandlingen? För att försäkra sig om att din behandling fungerar så bra som möjligt kommer ditt PAH-team att ansvara för och göra kontinuerliga kontroller av dig under hela behandlingen. Hur man som patient reagerar på behandlingen är som tidigare poängterats individuellt. Vissa kan uppleva skillnad redan efter någon vecka, men för de flesta tar det lite längre tid från några veckor upp till ett år. Några patienter märker ingen större skillnad jämfört med tidigare. För att utvärdera effekten av insatt behandling används bland annat några av de variabler som nämnts tidigare: gångtest, funktionsklassificering, tid till klinisk försämring, mätning av blodtrycket i lungans kärl. Utifrån de värden som uppmättes innan behandlingen påbörjades tas ställning till om behandlingen är tillräckligt effektiv, ska justeras eller kompletteras. Innan behandling med Tracleer påbörjas tas blodprov för att kontrollera din leverfunktion och nivån av röda blodkroppar. Genom regelbunden fortlöpande blodprovstagning hålls eventuella biverkningar under uppsikt. Följ alltid ditt PAH-teams råd och ordinationer angående blodprovstagning. Utebliven blodprovstagning innebär stor risk för dig som patient. 12
Är dina värden normala fortsätter medicineringen som vanligt. Vid eventuella avvikelser blir du kontaktad av ditt PAH-team och får vidare instruktioner om vad som behöver göras, exempelvis en doskorrigering. Inuti din Tracleerförpackning finns ett påminnelsekort som du ska läsa noggrant. Ett provtagningsschema hjälper dig att använda Tracleer på ett säkert sätt och t ex komma ihåg tidpunkter för blodprovstagningar. Sätt gärna upp schemat på en väl synlig plats, t ex på en anslagstavla eller på kylskåpet. PAH-teamet du tillhör ansvarar som sagt för hela din kontinuerliga uppföljning. Förutom blodprover består uppföljningen bland annat av läkarbesök, sjuksköterskebesök och diverse undersökningar (både före, i samband med och efter dina besök). Din behandling bevakas och utvärderas kontinuerligt av ditt PAH-team. Försök vara väl förberedd inför dina besök på sjukhuset. Skriv gärna i förväg ned frågor och funderingar du har inför besöket. Ta med komplett läkemedelslista och information om eventuella andra vårdgivare du har kontakt med. 13
Viktiga telefonnummer: Telefonnummer att ringa akut Telefonnummer till sjuksköterska Telefonnummer till läkare Anteckningar: 14
Anteckningar:........................... 15
Den här broschyren vänder sig till dig som blivit ordinerad Tracleer för behandling av sjukdomen PAH (pulmonell arteriell hypertension). Även om din läkare har informerat dig om sjukdomen och hur den behandlas har du säkert en hel del frågor. Just den här broschyren handlar mest om din behandling med Tracleer, så läs gärna även broschyren För dig som fått diagnosen PAH för att lära dig mer om PAH och vad du själv kan göra för att leva med din sjukdom på bästa sätt. PAH är en relativt ovanlig sjukdom, vilket gör att många vet väldigt lite om den. För att öka kunskapen har Actelion, med hjälp av högspecialiserad kompetens från sjuksköterska Henrik Ryftenius vid PAH-enheten, Lung Allergikliniken på Karolinska Universitetssjukhuset i Solna, bland annat tagit fram denna skrift. Broschyren ingår i Actelions patientstödsprogram On Trac. Actelion är ett forskningsintensivt företag inriktat på läkemedel inom områden med stora medicinska behov. Företaget har idag två så kallade särläkemedel läkemedel för små patientgrupper med relativt sällsynta sjukdomar. Med fler än 2 200 anställda i världen är Actelion engagerade för att öka kunskapen och medverka till att hitta nya vägar för att ytterligare förbättra prognosen för personer med dessa sjukdomar. Läs mer om PAH på www.pah-forum.se Läs mer om Actelion på www.actelion.com 2010-02-22 62578 S-10-Tra-010 mars 2010 16 Actelion Pharmaceuticals Sverige AB Svärdvägen 3A, 182 33 Danderyd tel 08-544 982 50