Diagnostik av tidig Pubertet

Storlek: px

Starta visningen från sidan:

Download "Diagnostik av tidig Pubertet"

Maj Eliasson
för 8 år sedan
Visningar:

1 Diagnostik av tidig Pubertet Inte alltid så enkelt! Johan Svensson Barnendokrinologiskt centrum Region Skåne

2 Normal pubertet

3 Adrenarche vs. Gonadarche

4 Flickor Pojkar Gonadarche Bröstutveckling Ökad tillväxthastighet Tillväxt av inre genitalia Ändrade kroppsproportioner Menarche Testikeltillväxt Ökad tillväxthastighet Penistillväxt Målbrott Ökad lean body mass Adrenarche Pubesbehåring Axillbehåring Vuxensvettdoft Fett hår Fet hy Acné Pubesbehåring Axillbehåring Vuxensvettdoft Fett hår Fet hy Acné

Penistillväxt Målbrott Ökad lean body mass Adrenarche Pubesbehåring Axillbehåring

5 Flickor Adrenarche CRH GNRH Gonadarche ACTH LH + FSH Hypofys Binjurar DHEAS DHEA Androstendion Äggstockar Testosteron Dihydrotestosteron Östradiol

6 Pojkar Adrenarche Gonadarche CRH GNRH ACTH LH + FSH Hypofys Binjurar DHEAS DHEA Androstendion Testiklar Testosteron Dihydrotestosteron

7 Pubertetsbedömning Flickor Bröstutveckling Pubesbehåring Tillväxthastighet Pojkar Testikelstorlek med orchidometer Pubesbehåring Genitalutveckling Tillväxthastighet

8 Bröstutveckling enligt Tanner B I: Prepubertal bröstutveckling. Elevation enbart av bröstvårtan. B II: Knoppning av bröstet. Vårtgården ökar i bredd och pigmenteras. Viss körtelvävnad kan palperas B III: Ytterligare tillväxt av bröstkörtelvävnad och vårtgård. B IV: Ytterligare tillväxt. Protrusion av yttre delen av vårtgården B V: Adult bröststorlek. Vårtgården protruderar inte längre. Utgör en del av bröstkonturen

Viss körtelvävnad kan palperas B III: Ytterligare tillväxt av bröstkörtelvävnad och vårtgård.

9 Pubesbehåring enligt Tanner PH I: Vellushåren i pubesregionen skiljer sig inte från dem på magen. Ingen pubesbehåring. PH II: Sparsamt med långa delvis pigmenterade, raka eller något vågiga hårstrån längs labia. PH III: Håret tydligt mörkare och mer vågigt. Sprider sig över mons pubis. PH IV: Håret är av adult typ men täcker betydligt mindre yta än hos vuxna kvinnor. Sprider sig inte till lårens insida. PH V: Håret är av adult i kvantitet och typ. Sprider sig till mediala låren men inte upp längs linea alba.

PH III: Håret tydligt mörkare och mer vågigt. Sprider sig över mons pubis.

10 Genitalutveckling enligt Tanner G I: Prepubertal. Testes, scrotum ochpenis har ungefär samma proportioner som under spädbarnsåret G II: Scrotum och testis har vuxit till. Huden över scrotum har ändrat karaktär. Börjar pigmenteras. Testes är större är längre än 2.5 cm och har en volym > 4 ml. G III: Penis har börjat börjat växa. Framför allt blivit längre men även viss breddökning. Ytterligare tillväxt av scrotum och testes G IV: Ytterligare tillväxt av penis både på längden och bredden. Glans utvecklas. Ytterligare storleksökning lköki av scrotum och testes. Fortsatt pigmentering av scrotum. G IV: Genitalia har adult storlek och utseende. Ingen ytterligare storleksökning sker efter att stadium V uppnåtts.

Framför allt blivit längre men även viss breddökning. Ytterligare tillväxt av scrotum och testes G IV: Ytterligare tillväxt av penis både på längden och bredden. Glans utvecklas.

11 Pubesbehåring enligt Tanner PH I: Vellushåret i pubesregionen skiljer sig inte från det på anteriora bukväggen. Ingen pubesbehåring. PH II: Sparsamt med långa delvis pigmenterade raka eller något vågiga hårstrån vid penis bas. PH III: Mörkare, grövre mer vågig behåring som sprider sig över pubesregionen. PH IV: Adult typ av behåring som dock inte har samma utbredning som hos vuxen. Ingen spridning i till mediala delarna av låren. PH V: Adult typ av behåring till kvantitet och typ. Sprider sig till mediala delarna av låren men inte upp i linea alba.

PH III: Mörkare, grövre mer vågig behåring som sprider sig över pubesregionen.

13 Utveckling av sekundära könskaraktäristika. Flickor. Maximal tillväxthastighet Menarche Pubesbehåring PH III PH II PH IV PH V Bröstutveckling B II B III B IV B V

15 Utveckling av sekundära könskaraktäristika. Pojkar. Maximal tillväxthastighet Testikelstorlek l k 4 ml 12 ml Genitalutveckling G III G IV G V G II Pubesbehåring PH III PH IV PH V PH II

ml Genitalutveckling G III G IV G V G II

17 Pojkar Flickor Målbrott Tidig bröstutveckling Start testikel tillväxt Penis tillväxt Skäggväxt Behov av rakning Bröst knoppning Menarche Ålder (år) Ålder (år)

18 Tidig pubertet

19 Definition Förekomst av tecken på utveckling av sekundära könskaraktäristika vid en ålder mer än 2 SD under medel. Pojkar: Tecken på utveckling av sekundära könskaraktäristika före 9 års ålder. Flickor: Tecken på utveckling av sekundära könskaraktäristika före 8 års ålder.

Pojkar: Tecken på utveckling av sekundära könskaraktäristika före 9

20 Indelning Gonadotropinberoende tidig könsutveckling. (central pubertas praecox, komplett pubertas praecox). Gonadotropinoberoende tidig könsutveckling (pseodupubertas praecox, perifer pubertas praecox, inkomplett pubertas praecox) Prematur adrenarche Prematur thelarche Prematur menarche

Gonadotropinoberoende tidig könsutveckling (pseodupubertas praecox,

21 Adrenarche CRH GNRH Gonadarche ACTH LH + FSH Hypofys Binjurar DHEAS DHEA Androstendion Äggstockar Testosteron Dihydrotestosteron Östradiol

22 Isosexuell tidig könsutveckling Kontrasexuell tidig könsutveckling

23 Central pubertas Praecox (Gonadotropinberoende tidig pubertet) Idiopatisk Organisk CNS tumör Hypothalamiskt hamartom Astrocytom Ependymom Gliom Annan CNS lesion Skalltrauma Infektioner ( meningit, encephalit, abscess) Empty sellae Granulom Sekundär till gonadotropinoberoende tidig könsutveckling

24 Pseudopubertas precox Adrenala orsaker 21 hydroxylasbrist 11 hydroxylasbrist tumör Gonadala orsaker MC McCune Albright Tidig pubertet Familjär manlig pubertas praecox (testotoxicos) Tumör HCG producerande tumörer Gonadala Extragonadala Exposition för externa könshormoner Svår hypotyreos

25 Anamnes Her: Moderns ålder vid menarche. Eventuella syskons pubertetsanamnes. Fd Faderns pubertet. t Finns det pojkar som utvecklat pubertet mycket tidigt (testotoxikos)?. Tid sjd: CNS infektioner? Trauma mot huvudet? Hd Hydrocephalus hl? Akt: Frånvaro eller närvaro av acné, apokrin svettdoft, fet hy, fett hår. Förekomst av vaginala flytningar, blödningar. Röstförändringar? Huvudärk, synfältsbortfall, tf ll tecken på ökat ICP

26 Status Längd, vikt och sitthöjd. Jämför med rekvirerade BVC alt. Skolkurvor Tilllväxtacceleration? Bedömning av genitalutveckling, bröstutveckling och pubesbehåring. Testikelvolymbestämning med orchidometer. Pojkar j pubertetsstart vid testikelvolym > 4 cc alt 2.5 cm. Fickor pubertetsstart vid BII Tecken på virilisering/feminisering? Cafe au Lait fläckar? ( Mc Cune Albright, Neurofibromatos )

27 Provtagning Östradiol Öt l Testosteron LH FSH SHBG DHEAS Androstendion 17 OH prog TSH HCG α fetoprotein CEA Om tecken på virilisering eller penistillväxt utan ökad testikelvolym

30 Vidare utredning Rtg. Skelettålder GnRH test Ultraljud inre genitalia MRT av hypofys och hypothalamus

32 GnRH test FSH LH LH/FSH < 1 = prepubertal p > 1 = pubertal

33 Gonadotropinberoende eller gonadotropinoberoende tidig pubertet ,5 1 0,5 FSH LH

36 Bröstutveckling före 8 års ålder nej nej Mätbart östradiol ja Andra pubertetstecken ja normal åldersadekvat prepubertalt Tillväxthastighet Skelettålder Ultraljud inre genitalia ökad accelererad pubertalt < 2 år > 2 år LHRH belastning LHRH belastning LH/FSH > 1 LH/FSH < 1 LH/FSH < 1 MRT hypofys/hypothalamus Ultraljud binjurar + ovarier Normal Patologisk Café au lait fläckar Prematur thelarche Idiopatisk central pubertas praecox Organisk central pubertas praecox McCune Albright syndrom Ovariell tumör/cysta HCG prod. tumör Exogena steroider Hypotyreos Late onset adrenogenitalt syndrom

Relevanta dokument

Tidig pubertet. Tidig Pubertet. Johan Svensson Barnendokrinologiskt centrum Region Skåne

Tidig pubertet. Tidig Pubertet. Johan Svensson Barnendokrinologiskt centrum Region Skåne Tidig Pubertet Jhan Svenssn Barnendkrinlgiskt centrum Regin Skåne Nrmal pubertet Flickr Adrenarche CRH GNRH Gnadarche - ACTH LH + FSH Hypfys Binjurar DHEAS DHEA Andrstendin Äggstckar Teststern Dihydrteststern