Svenska Hypofysregistret, NKR14-124

Transkript

1 Svenska Hypofysregistret, NKR Svenska Hypofysregistret Sammanfattning Beskriv kortfattat punkterna nedan Förklaringarna till rubrikerna återfinns under respektive huvudrubrik senare i ansökan. Skriv så att den lätt kan förstås också av en icke medicinskt skolad person. - Bakgrund en kort beskrivning av problemområdet och dess relevans - Registrets syfte - Viktigaste process- och resultatmåtten - Täckningsgrad - både av behandlande enheter och behandlade patienter - Analys/återkoppling - Exempel på förbättringar som registret har bidragit med eller som ett nytt register kan förväntas bidra med BAKGRUND Hypofysen är en hormonproducerande körtel belägen på hjärnans undersida, nära synnervskorsningen. Årligen diagnostiseras ca 400 fall av hypofystumörer. Tumörerna är godartade men kan genom sitt växtsätt undertrycka den normala hormonproduktionen samt ge synpåverkan. Hormonproducerande tumörer ger symtom som är specifika för det hormon som produceras i överskott. De flesta som drabbas är i arbetsför ålder, ökad sjukskrivningsfrekvens ses. Kraniofaryngiom utgör ca 5% av alla hypofystumörer, och drabbar fr.a. barn. Uttalad fetma i kombination med total hypofyssvikt utgör ett speciellt problem under puberteten. Behandlingen av hypofystumörer är operation, mediciner eller strålbehandling, ofta i kombination. Nya operations- och strålbehandlingstekniker samt nya läkemedel utvecklas kontinuerligt. I regel krävs livslång uppföljning pga. risk för recidiv samt för att utvärdera ev. hormonbehandling. SYFTE Att förbättra omhändertagandet av patienter med hypofystumör samt säkerställa att samtliga patienter erhåller en likvärdig behandling. Att utvärdera patientens livskvalitet och arbetsförmåga samt att på sikt studera hur förekomst av annan sjuklighet (t ex stroke, diabetes, hjärtsjukdom) påverkas. Att ge de enskilda enheterna möjlighet att utvärdera egna resultat. PROCESS/RESULTATMÅTT Tumörutbredning, ögonstatus, hormonbalans, typ av behandling, komplikation till behandling, livskvalitet, arbetsförmåga. TÄCKNINGSGRAD Flertalet patienter med hypofystumör bedöms initialt vid universitetsklinik. Vi har börjat inkludera fler sjukhus så att registrering sker lokalt i de fall patienterna följs upp vid mindre sjukhus. ANALYS/ÅTERKOPPLING Data analyseras och följs kontinuerligt i Hypofysgruppen samt presenteras vid Endokrinföreningens och Hypofysgruppens möten samt vid Endokrinsjuksköterske-, internationella-, lokala och regionala möten. Färdiga moduler kommer att finnas både på Hypofysgruppens hemsida och för enheterna. FÖRBÄTTRINGAR Hypofysregistret har överförts till INCA-plattform med stöd från RCC avseende validering och kontroller. Detta kommer att ge högre datakvalitet, bättre utdatasystem samt ökad täckningsgrad. Blanketterna har reviderats. Registrets sjuksköterskenätverk har haft egna möten och bildat regionala nätverk. Fler sjukhus har inkluderats. Registret har möjliggjort sammanställningar av undergrupper av patienter med ex. akromegali, Mb Cushing samt den ovanliga tumörformen TSH-om, för vilken vi 2013 publicerat ett unikt vetenskapligt arbete. Pågående projekt är jämförelse av olika operationsmetoder vid kirurgi samt utvärdering av hypofyssvikt före och efter kirurgi. Vi kommer

2 att studera utvecklingen av incidentalom (accidentellt upptäckta hypofystumörer) i registret för att utvärdera behov av gemensamt vårdprogram. Nya läkemedel, ofta kostsamma, kan följas i registret. Nationell studie pågår med dopaminagonist vid Mb Cushing. En sjuksköterskeledd studie ska starta med att kartlägga tiden från symtom till diagnos. Motivera om registret anser sig ligga på annan certifieringsnivå än för registret tilldelad Registret uppfyller flertalet kriterier för nivå 2. - Online återkoppling, rapportmallar finns tillgängligt i INCA för samtliga deltagande enheter. Där man kan jämföra sig mot regionen och riket. - Sammanställning pågår t ex utvärdering av olika operationsmetoder efter kirurgi som stöd för verksamhetens systematiska förbättringsarbete. - Vi har identifierat viktiga mått som indikerar god kvalitet, t ex synfält/synskärpa, hormonellt status samt tumörutbredning. - Patientrapporterade mått såsom EQ5D och arbetsförmåga - Forskning t ex unik sammanställning av ovanliga tumörformen TSH-om som publicerades i vetenskapliga tidsskriften JCEM Nationell studie pågår f. n. med dopaminagonist för patienter med Mb Cushing, samt kartläggning av sömnapné hos patienter med akromegali. Andra pågående projekt är jämförelse av olika operationsmetoder vid kirurgi samt utvärdering av hypofyssvikt före och efter kirurgi vid icke hormonproducerande tumörer. -En sjuksköterskeledd studie kommer att starta där man ska kartlägga tiden från symtom till diagnos. Ett viktigt förbättringsområde då man vet att dessa patienter ofta går länge (flera år) med symtom innan de får rätt diagnos. - Vi kommer på vår hemsida, då vi nu också påbörjat ett samarbete med patientföreningen Hypophysis, visa årsrapporten men även mer patientvänlig presenterad data kommer att visas ur registret. På sikt kommer mer data att presenteras enhetsvis. - Vi har som ett av tio register blivit uttagna till ett SKL drivet projekt för att öka täckningsgraden. Detta har kommit mycket lägligt nu då vi påbörjat, i samarbete med våra lokala RCC, arbetet med att inkludera allt fler sjukhus för att just öka täckningsgraden. Ange viktigaste aktiviteterna/ förändringarna i registret från föregående år Ange i punktform de viktigaste aktiviteterna/förändringarna i registret sedan den förra ansökningsomgången. Ex. om registret har webbaserats, förbättringsprojekt initierats, styrgrupp breddats etc. Syftet med denna fråga är primärt att på ett enkelt sätt följa upp det som hänt sedan den förra ansökningsomgången. Inkludera de åtgärder som initierats till följd av förra årets utlåtande. (max 4000 tecken, inkl. blanksteg) - Registret finns numera på INCA plattformen. Överföringen till INCA under året har krävt ett tidsödande arbete och stort engagemang från delar av styrgruppen då RCC inte inom bestämd tidsram kunnat ge oss utlovade resurser p.g.a. omstruktureringar på RCC. Detta har tyvärr inneburit att en del av våra planerade aktiviteter inom olika förbättringsområden har fördröjts. - Fler sjukhus har inkluderats och arbetet med regionala nätverk har ökats. - Sjuksköterskenätverket är aktivt med egna möten och egna registerstudier. Ytterligare en sjuksköterska har inkluderats i styrgruppen och vi har idag tre sjuksköterskor i styrgruppen. - Vi har under året varit mycket aktiva med olika projekt och studier då registret har möjliggjort sammanställningar av

3 undergrupper av patienter med ex. akromegali och Cushings sjukdom. Registret har även möjliggjort en unik kartläggning på nationell nivå av den mycket ovanliga tumörformen TSH-producerande hypofysadenom, vilken även publicerats under året i vetenskaplig tidskrift. Pågående projekt är utvärdering av olika opertionsmetoder samt hypofyssvikt före och efter efter kirurgi vid icke hormonproducerande tumörer. Vi kommer att studera utvecklingen av incidentalom (accidentellt upptäckta hypofystumörer) i registret för att utvärdera behov av gemensamt nationellt vårdprogram. Nya, ofta kostsamma, läkemedel kan följas i registret. Nationell studie pågår f.n. med dopaminagonist till patienter med Cushings sjukdom. I en annan nationell studie kartläggs förekomsten av sömnapné hos patienter med akromegali, vilket är en vanlig men möjligen underdiagnosticerad komplikation. - Överförandet till INCA har inneburit ett nära samarbete med fr a statistiker och registerkonstruktör men också med nationell monitor och lokala monitorer. Vår nationella statistiker ingår också nu i styrgruppen för Hypofysregistret för att förstärka styrgruppens statistiska kompetens. Vi kommer vid behov att inleda samarbete med epidemiolog. Vid behov tar vi kontakt med närliggande specialiteter angående specifika frågeställningar. - I och med övergången till ICA-plattformen har det blivit möjligt för samtliga deltagande enheter att få online data via rapportmallar. Det har också blivit möjligt att automatisera efterforskning för saknade blanketter. Det går t ex att skicka ut påminnelser via INCA systemet från monitorerna när det är dags att rapportera in uppföljningar, en funktion som gör det lättare att fånga information och leder till att registret blir mer komplett. Ange de viktigaste planerade aktiviteterna/ förändringarna i registret för det kommande året Ange i punktform de viktigaste planerade aktiviteterna/förändringarna i registret. Ex. om registret ska webbaseras, förbättringsprojekt initieras, styrgrupp breddas etc. (max 4000 tecken, inkl. blanksteg) - Fortsatt utbyggnad och implementering i INCA-systemet, med förbättrad kontroll på blanketter och i slutändan bättre datakvalité. - Fortsatt nära samarbete med RCC för fortsatt ökad registerutveckling, inklusive kontakter med statistiker och monitorer på lokal och nationell nivå. - Fortsatt inkludering av övriga sjukhus i regionerna och på sikt även barnklinikerna. - Fortsatt utbyggnad och ökat engagemang av det nationella och de lokala sjuksköterskenätverken. En sjuksköterskeledd studie kommer att starta under hösten 2013 där man ska kartlägga tiden från första symtom till diagnos. Sammanställning av livskvalitéformuläret, EQ5D, och arbetsförmåga planeras också av sjuksköterskenätverket under Fortsatt separata styrgruppsmöten men även regelbundna möten i Hypofysgruppen med temamöten inkluderande genomgång av specifika registerdata samt planering av nya projekt. - Fortsatt hög aktivitet i Styrgruppen för optimering av aktuell och framtida aktivitet. - Fortsatt utbyggnad av registrets hemsida med mer patientvänlig presenterad data kommer att presenteras ur registret. - Fortsatt samarbete med patientföreningen Hypophysis. - Vi har som ett av tio register blivit utvalda att delta i SKL projektet Öka täckningsgrad. Två sjuksköterskor kommer under ett år framöver arbeta tillsammans 50 % i detta projekt. Detta kommer mycket lägligt då vi påbörjat och planerat under nästkommande år att arbeta mycket med att inkludera allt fler sjukhus och utarbeta metoder för att underlätta den fortlöpande registreringen. Har registret fått extra anslag föregående år för särskilda satsningar? Nej

4 Beskriv aktiviteterna samt resultat Steg 1 - Kontaktuppgifter Uppgifter om sökande register Informationen om registret har ändrats Registrets namn Registrets kortnamn Nummer 124 Svenska Hypofysregistret Hypofysregistret Startår (1991)/2002 Webbadress till registrets webbplats Information riktad till patienter/allmänhet finns på webbplatsen Epost till registret Registerhuvudman/centralt personuppgiftsansvarig myndighet Namn på personuppgiftsombud som registret är anmält till Certifieringsnivå 3 Kategori Kontaktperson Ja Karolinska Universitetssjukhuset Solna Stockholm Daniel Håkansson Endokrina sjukdomar och hud Maria Forsgren Telefon till extra kontaktperson Epost till extra kontaktperson maria.forsgren@akademiska.se Kontaktuppgifter Förnamn Britt Efternamn Edén Engström Telefonnummer (inklusive riktnummer) E-post britt.eden_engstrom@medsci.uu.se Sjukhus/Vårdcentral Akademiska Sjukhuset Arbetsplats Endokrin- och Diabetessektionen Adress Sjukhusvägen Postnummer Stad Uppsala Steg 3 - Relevans Volym i Sverige Ange totalt antal berörda patienter/brukare/individer per år i Sverige (ange källhänvisning). Sker förändringar i volymen? Ca 500 patienter med hypofyssjukdom (varav ca 400 hypofystumörer) diagnostiseras/år i Sverige. Den exakta incidensen är inte känd. Enl internationell litteratur uppskattas incidens hypofystumörer till fall/miljon/år och prevalens till fall/miljon invånare. Nylig genomgång av Hypofysregistret och patientjournaler i Västragötalandsregionen gav en incidens av 39 fall/miljon/år. Volymen uppskattas som tämligen konstant men med känsligare röntgenmetoder hittar man fler små tumörer som upptäcks även vid röntgenundersökning av huvudet av annan orsak än hypofysutredning (sk incidentalom). De flesta patienter kontrolleras livslångt varmed man kan räkna

5 med att den totala volymen kommer att öka. Ca 5000 patienter finns nu i registret. Allt fler patienter registreras fortlöpande men siffran är än så länge inte heltäckande. Då allt fler sjukhus i regionerna inkluderas räknar vi med att täckningsgraden och därmed även volymen kommer att öka. Kostnad Beskriv om möjligt, kända kostnader för vården av patientgruppen, ex läkemedel, behandlingar och vårddagar, samt samhällskostnader (ange källhänvisning). Operation ca 5 dygn på neurokirurgisk avd, strålbehandling med gammakniv 1 dygn, med konventionell metod 25 dagar. Uppföljning, i regel polikliniskt, 1-2 gr/år de första 2 åren, sedan årligen med analys av hormonprover, MRT hypofys varje till vart 3:e år, vb ögonkontroller. För hormonproducerande tumörer krävs tätare kontroller, 2-3 gr per år. Vid operation uppkommer nya hormonbrister i ca 10%, oftare om stor tumör som opereras radikalt. 5 år efter strålbehandling har ca 50% multipel hormonbrist. De flesta erhåller någon form av hormon substitution, tyroxin, kortison, könshormoner, ADH och GH. Vid hormonproducerande tumörer ges hormonhämmande preparat (dopaminagonister, somatostatin analoger, GH receptorantagonister, steroidsynteshämmare, adrenolytiska droger mm). För vissa preparat, fr.a. somastostatin analoger och GH receptor antagonister, är kostnaden betydande, > /år. Flertalet patienter följs livslångt. Från registret kommer vi att kunna inhämta uppgifter om sjukskrivning. Beskriv patientens hela vårdkedja och totala vårdbehov samt registrets del i uppföljningen av vården inom denna vårdkedja En patient med hypofystumör kan ha sökt läkare vid ett flertal tillfällen pga symptom som beror på antingen ökad hormonproduktion, tex uteblivna menstruationer, nedsatt libido, mjölkproduktion från brösten, huvudvärk, svettningar, ledvärk, viktuppgång, frakturer, psykiska symptom. Symptom på brist på hormoner kan vara även här uteblivna menstruationer, nedsatt libido men även trötthet, frusenhet, allmänt illabefinnande mm. Hos barn noteras ofta störningar i tillväxtkurvan. Symptom kan också bero på lokal påverkan på synnerv vilket ger synfälts- och/eller synpåverkan. Slutligen kan tumörer upptäckas accidentellt vid röntgenundersökning av huvudet av andra orsaker än hypofysutredning (sk incidentalom). Tid från symptom till diagnos kan vara flera år, och patienten kan under denna tid ha behandlats för tex hypertoni, diabetes, osteoporos vilka alla kan ha samband med hypofyssjukdomen. När hypofystumören väl är upptäckt diskuteras den på gemensam rond med neuroradiolog, endokrinolog, neurokirurg, onkolog och öronläkare vid Universitetssjukhus. Första registrering i Hypofysregistret sker i anslutning till denna konferens. Vid beslut om operation registrerar neurokirurg operationstyp, operationsfynd, PAD samt ev. komplikationer. Vid beslut om strålbehandling registrerar onkolog. Därefter förs årligen i samband med mottagningsbesök uppgifter in om medicinering, hypofysens funktion, tumörens storlek, resultat vid ögonundersökning, ev. kvarstående komplikationer efter operation, strålbehandling resp.medicinering samt patientens självskattade livskvalitet och arbetsförmåga. Under utredningens gång, behandlingsperiod och fortsatt uppföljning kommer patienten i regel i kontakt med flera olika specialiteter. Inkludering av fler sjukhus ute i regionerna har påbörjats, vi arbetar för att öka denna. I vissa regioner kan inremitterande sjukhus delta i konferens via video, detta är under utveckling. Ge argument för behovet av ett kvalitetsregister för att säkra och utveckla verksamheten inom det område registret avser Beskriv problemets allvarlighetsgrad, kunskapsläge vad gäller behandlingsmöjligheter och deras effekter på överlevnad och hälsorelaterad livskvalitet. Finns det evidensbaserade metoder? Finns nationella riktlinjer? Hur är utvecklingen; är nya metoder på väg in? Flertalet patienter är vid diagnos mellan år, dvs i arbetsför ålder. Trots att hypofystumörer är att betrakta som godartade kan de medföra allvarliga hormonrubbningar och pga sitt läge även ge betydande synpåverkan. Hypofyssjukdomen har stor menlig effekt på patientens livskvalitet. I de yngre grupperna utgör infertilitet ett speciellt

6 problem. Livslång uppföljning avseende risk för tumörtillväxt/ återfall, samt kontroll och behandling av hormonbalansen behövs. Sjukdom i hypofysen medför en högre sjukfrånvaro samt kortare livslängd än förväntat, pga av ökad dödlighet i infektionssjukdomar, maligna hjärntumörer samt hjärt-kärlsjukdomar. Hos patienter med Cushing's sjukdom även till följd av proppar i lungan och blodförgiftning, en komplikation som direkt är kopplad till förhöjd kortisolinsöndring och visar på vikten av snabb, effektiv handläggning. Andra konsekvenser av sen diagnos/otillräcklig behandling är förslitningssjukdomar i stora leder/rygg (fr.a. akromegali), samt minnes/koncentrationssvårigheter (fr.a. vid Cushings sjukdom). Operationer av stora tumörer medför risk för betydande viktuppgång, gäller fr a unga paitenter med kraniofaryngiom. Hypofysregistret kan via nationell samverkan bidra med epidemiologiska data och göra jämförande studier med normalbefolkning mot tex hjärta/kärl-, fraktur-, diabetes- samt sjukskrivningsregister. Under de senaste åren har det skett en snabb utveckling av behandlingsarsenalen. Nya, ofta kostsamma mediciner tas fram, operationsmetoder och strålbehandlingsmetoder utvecklas, val baseras ofta på lokal tradition. Konsekvenser vad gäller morbiditet, livskvalitet och arbetsförmåga är otillräckligt kända. Regionala vårdprogram finns. Vi håller på att se över dessa för att avgöra behovet av nationella vårdprogram och därmed säkerställa att överensstämmelse finns mellan regionerna. En utvärdering på nationell bas behövs för att minska regionala skillnader, och för att patienter ska kunna erbjudas en likvärdig vård. Syfte Ange syftet med det nationella registret och hur registerdata kan bidra till verksamhetsutveckling inom området. Att kontinuerligt kunna utvärdera givna behandlingar (operation respektive strålbehandling med olika tekniker, olika farmakologiska terapier) avseende på tumörutbredning, hormonell balans och komplikationer till behandlingen. Att minska regionala olikheter som ofta är baserade på lokal tradition och ej evidens. Registret kan också bidra till att ovanliga behandlingskomplikationer snabbt identifieras, samt till att behandling som idag endast är tillgänglig på vissa centra kan komma fler patienter till godo, samt utgöra en kunskapsbank vid behandling av mer sällsynta tumörer. Registret kan också ge de enskilda regionerna ett instrument som hjälp att utvärdera egna resultat vid behandling av dessa tumörer. Ur registret kan man t.ex. få fram tid från diagnos och beslut om operation till operation vilket är ett av måtten på hur vårdkedjan fungerar inom respektive region. Behandlingsarsenalen för hypofystumörer har utvidgats väsentligt de senaste åren; nya tekniker för operation och strålbehandling har utvecklats. Substitutionsbehandlingen vid hypofysinsufficiens har utökats med tillväxthormon, samt till kvinnor även med androgentillförsel, nya, ofta kostsamma mediciner för behandling av hormonproducerande tumörer, fr.a. Cushing's sjukdom och akromegali används. Vi har idag otillräcklig kunskap om i vilken grad co-morbiditet (tex. stroke, hjärtinfarkt, diabetes mellitus, artros i de stora lederna) respektive livskvalitet, arbetsförmåga och dödsorsak påverkas. Epidemiologiska studier av detta är väsentligt för att kunna ge information till patienten om det förväntade utfallet av olika behandlingsalternativ. Sverige lämpar sig särskilt väl för att ta fram denna typ av information genom att vi kan göra jämförelser med sjukvårdsregistret, andra sjukdomsregister samt med dödsorsaksregistret. Utfallet kommer att kunna ligga till grund för beräkning av samhällets kostnader för tumörer i hypofysen och för ett gemensant, nationellt vårdprogram. Beskriv avgränsning till närliggande register Inom endokrinologin finns det tre kvalitetsregister - Nationella Diabetesregistret (NDR), skandinaviskt register för thyroidea- och parathyroideakirurgi samt Hypofysregistret. Hypofysregistret har sitt säte inom RCC. Hypofysregistret omfattar godartade tumörer, övriga register inom RCC omfattar i huvudsak maligna tumörer. Det finns register med olika typer av hjärntumörer som påverkar hjärnans funktion. Hypofysen är en hormonbildande körtel som sitter under hjärnan. Hormonerna som bildas i hypofysen förs via blodbanan ut i kroppen där funktionen är att påverka målorgan och andra hormonbildande körtlar. Endast i undantagsfall kan hypofystumörerna genom sitt växtsätt påverka hjärnans funktion.

7 Då många av patienterna med hypofyssjukdom har nedsatt glukostolerans och/eller diabetes mellitus (gäller fr a patienter med akromegali eller Cushings sjukdom men även patienter med hormonellt orsakad övervikt) finns förutsättningar för samverkan med Nationella Diabetesregistret inom denna grupp. Avgränsningen mot thyroidea- och parathyrodiea kirurgi är klar och här finns det inte grund för en naturlig samverkan. Steg 4 - Samverkan Hur sker samverkan med närliggande register? Då patienter med hypofyssjukdom/hypofystumör har en ökad risk för tex hjärt/kärlsjukdom, diabetes mellitus, frakturer, ledbesvär finns det flera register att samverka med. Generellt för gruppen finns också ökad risk för infertilitet pga hypofyssvikt samt övervikt pga hormonella rubbningar likväl som ökad risk för specifika sjukdomstillstånd, tex sömnapné vid akromegali. Förutom ökad morbiditet finns för flera av diagnoserna även en ökad mortalitet. Behandlingsarsenalen är till stora delar farmakologisk varmed samkörning med Läkemedelsregister skulle ge information om läkemedelskostnader och användning. De register vi på sikt avser att samverka med är: Nationella Diabetesregistret (NDR) - fr a patienter med akromegali och Cushings sjukdom SWEDEHEART - som ovan Riks-Stroke - som ovan samt patienter som erhållit kirurgi och/eller strålbehandling där stroke kan vara komplikation till behandlingen Svenska frakturregistret samt RIKSHÖFT - där hypofystumören orsakat gonadsvikt med lägre bentäthet med ökad frakturrisk som följd eller patienter med ökad kortisolproduktion (Cushings sjukdom) vilket leder till sämre hållfasthet hos skelettet Sömnapnéregistret - patienter med akromegali Nationellt kvalitetsregister för behandling av kolorektalcancer - den cancerform som man vet är ökad vid akromegali BORIS - barn med kraniofaryngiom där behandling lett till morbid övervikt Nationellt register för tillväxthormonbehandling hos barn - där tillväxthormonbrist orsakats av hypofystumör eller annan process i hypofysområdet Läkemedelsregistret - patienter som erhållit farmakologisk behandling och/eller substiuttionsbehandling, varav några är mycket kostsamma SoS, dödsorsaksregisret - kartlägga dödsorsak i samtliga diagnosgrupper Vi har ännu ej någon samverkan med dessa register men när registret nu ligger på INCA-plattform finns förutsättningar varmed vi planerar att samköra mot några utvalda register med start för vissa diagnoser, tex akromegali och Mb Cushing Beskriv även annan relevant samverkan I och med övergång till INCA-plattform i RCC:s regi har det blivit möjligt att samverka med Cancerregistret. Hypofystumörer är anmälningspliktiga till Cancerregistret trots att de är godartade tumörer. Det har dock inte funnits någon rutin för detta vid endokrinologiska eller onkologiska kliniker. De tumörer som har anmälts är de som opererats vid neruokirurgisk klinik, och då vanligen via patologen i samband med PAD. Detta har dock inte heller alltid fungerat tillfredställande. Efter övergång till INCA fungerar nu anmälningsblanketten (vid diagnos) till Hypofysregistret också som en anmälan till Cancerregistret. Om patienten opereras kompletteras uppgifterna till Cancerregistret med uppgifter ang. PAD.

8 Detta innebär att patienter med hypofystumör kommer att öka betydligt i Cancerregistret. Det kommer också att innebära ytterligare motivation att anmäla till Hypofysregistret då anmälan av dessa tumörer till Cancerregistret tidigare varit eftersatt. Har registret haft kontakt med ett Registercentrum eller Regionalt Cancercentrum? Benämning RC VGR- Registercentrum i Västra Götaland RC-Syd- Registercentrum Syd (tidigare NKO) eller EyeNet UCR, Uppsala Clinical Research Center QRC Stockholm RC Norr RC Sydost Regionalt cancer centrum Värde Nej Nej Kontakt tagen Faktisk anslutning/samverkan Nej Kontakt tagen Faktisk anslutning/samverkan Kommentar angående kontakt med Registercentrum eller RCC Hypofysregistret skapades 1991 i samarbete med OC, KS, Solna och blev 2002 webbaserat. Registret hade då endast statistikhjälp från OC vilket innebar att vi fick lägga mycket energi på kringarbete istället för medicinska och kvalitetsmässiga frågeställningar. Efter flera års önskan överfördes registret i december 2012 till INCA plattform i RCC regi. Överföringen krävde stora arbetsinsatser och var mycket tidskrävande för delar av styrgruppen då RCC inte inom bestämd tidsram kunde ge oss utlovade resurser p.g.a. omstruktureringar på RCC. I praktiken innebar det att vi själva fick göra en stor del av arbetet. Under denna övergång har vi dock fått ett närmare samarbete med statistiker, konstruktörer och monitorer från RCC. Vi har haft INCA uppstartsmöten nationellt och regionalt i RCC regi. Vi har deltagit på monitormöten där monitorer från samtliga RCC deltagit. Vår förhoppning nu är att INCA-funktionerna skall fungera så att vi kan koncentrera oss på bearbetning av uttagen data. Samverkan med näringslivet Registret har samverkan med näringslivet Svar: Nej Beskriv pågående och planerade aktiviteter (ex rapportering av biverkningsdata till läkemedelsföretag, produktuppföljning, innovation och produktutveckling) Steg 5 - Kompetens och förankring inom vård och omsorg Styrgrupp Ange medlemmarnas namn, arbetsplats, ort och yrke samt eventuell akademisk titel, även medverkande företrädare för patienter/brukare eller närstående Förnamn Efternamn Akademisk titel Arbetsplats Yrke Britt Edén Engström Docent Endokrin-och diabetessektionen, Akademiska Sjukhuset Läkare, Registerhållare Maria Forsgren Leg Ssk Endokrin-och diabetessektionen, Akademiska Sjukhuset Sjuksköterska, Nationell samordnare Olafur Gudjonsson Med. Dr. Neurokirurgiska kliniken, Akademiska Sjukhuset Läkare

9 Petra Witt Med. Dr. Onkologiska kliniken, Akademiska Sjukhuset Läkare Per Dahlqvist Med. Dr. Endokrinenheten, Norrlands Universitetssjukhus Läkare Katarina Berinder Med. Dr. Endokrinkliniken, Karolinska Universitetssjukhuset Läkare Charlotte Höybye Docent Endokrinkliniken, Karolinska Universitetssjukhuset Läkare Christina Dahlgren Leg Ssk Endokrinmedicin, Universitetessjukhuset Linköping Sjuksköterska Bertil Ekman Med.Dr. Endokrinmedicin, Universitetessjukhuset Linköping Läkare Per Karlsson Med. Dr. Neurokirurgiska kliniken, Universitetssjukhuset Linköping Läkare Thord Rosén Docent Centrum för endokrinmetabolisn, Sahlgrenska Universitetssjukhuset Läkare Ann-Sofie Nilsson Leg Ssk Endokrinologiska kliniken, Skånes Universitetssjukhus Sjuksköterska Pia Burman Docent Endokrinologiska kliniken, Skånes Universitetssjukhus Läkare Jacob Järås RCC, Stockholm Gotland Statistiker Hur är gruppens kompetens att driva ett kvalitetsregister? Tydliggör specifikt styrgruppens, och eventuella andra centrala gruppers, kompetens och erfarenhet gällande: Att driva ett Nationella Kvalitetsregister Flertalet av endokrinologerna i Hypofysgruppen har erfarenhet av NDR och andra register. Onkologer och neurokirurger har vana att rapportera till olika cancerregister. Både läkare och sjuksköterskor på universitetssjukhusen har stor vana av forskningsregister. Vi har ett nära samarbete med konstruktör, statistiker och monitorer på RCC. Förbättringsmetodik I samband med överförandet av registret till INCA har vi nu börjat få ett närmare och förbättrat samarbete med RCC. Förutom statistiker har vi nu fått tillgång till koordinator samt nationell monitor och lokala monitorer vilket vi inte haft tidigare. Uppstartsmöten med lokal monitor har börjat ske i regionerna, vilket leder till att förutsättningarna för registrering kan öka betydligt. Biostatisk och epidemiologi Både läkare och sjuksköterskor i Styrgruppen och Hypofysgruppen är aktiva med forskning och har erfarenhet av varierande typer av statistik och epidemiologi. En nationellt ansvarig statistiker har utsetts som har inkluderats i styrgruppen, vilket förstärker den statistiska kompetensen. Dessutom finns statistiker lokalt i regionerna via RCC. Efter överförandet till INCA ska det bli enklare med statistiska beräkningar. Mallar för att uthämta statistik ur registret har börjat utarbetas. Relevanta kliniska ämnen Medlemmarna i Styrgruppen är alla med i Svenska Hypofysgruppen. Alla sjukvårdsregioner är representerade. I Hypofysgruppen ingår endokrinologer, neurokirurger, ÖNH-kirurger, onkologer, oftalmologer, patologer samt specialutbildade sjuksköterskor. Vid behov inbjuds representanter inom närliggande specialiteter (t.ex. gynekologi, klinisk kemi, psykiatri) till Hypofysgruppens möten. Hur kompenserar man för den kompetens man inte har? Vi har förstärkt den statistiska kompetensen genom att en nationell statistiker nu även ingår i Styrgruppen för Hypofysregistret och regelbundet deltar på Hypofysgruppens möten. Vi har dock inte någon epidemiolog i gruppen, däremot har flera i Styrgruppen samt Hypofysgruppen arbetat med epidemilogiska frågeställningar. Vi kommer vid behov att inleda samarbete med epidemiolog. Vid behov tar vi kontakt med närliggande specialiteter angående specifika frågeställningar. Vi har även förstärkt Styrgruppen med ytterligare en sjuksköterska och nu finns det tre sjuksköterskor i Styrgruppen. Vi har idag också ett närmare samarbete med RCC kring registerutveckling. Alla i Styrgruppen har också ett brett regionalt nätverk för hjälp med vissa specifika frågeställningar och vid behov inbjuds representanter inom närliggande specialiteter (t.ex. gynekologi, ögon, radiologi klinisk kemi och psykiatri) till Hypofysgruppens möten.

10 Förankring Beskriv registrets professionella och geografiska förankring, exempelvis via specialistföreningar och nationella nätverk. Finns planer på förändringar under kommande år? Svenska Endokrinologföreningen står bakom både Hypofysgruppen och Hypofysregistret, rapport lämnas vid Endokrinologföreningens årsmöte. Sedan 2010 anordnar Endokrinologföreningen årligen nationella utbildningsdagar då man förutom specialister även når yngre, blivande endokrinologer. Via Endokrinologföreningens hemsida finns en länk till Hypofysregistrets hemsida som för närvarande håller på att omarbetas/uppdateras. I samband med överförandet till INCA kommer vi att sammanställa moduler där data kommer att visas och regelbundet uppdateras. Ett nätverk för sjuksköterskor verksamma vid universitetsklinikerna har upprättats och detta har förstärkts under året. De har haft egna möten i samband med Hypofysgruppens möten. Ansvariga sjuksköterskor i regionen har börjat upprätta regionala nätverk. Information sprids också vid regionmöten, närliggande specialiteters sektionsmöten samt nätverksmöten för endokrinsjuksköterskor. Jämn spridning finns inom landet Finns patient/ brukarrepresentant eller motsvarande med i registrets styrgrupp? Nej Finns annan samverkan med patient/brukare Ja Beskrivning kommentar till ovanstående frågor Registerhållare och nationell samordnare har haft kontakt med representant från patientföreningen Hypophysis. Vi har informerat om Hypofysregistret samt önskat att länka Hypofysgruppens hemsida till Hypophysis hemsida och vice versa. Endokrinologer och övriga specialister ute i landet har föreläst vid möten i Hypophysis regi. Steg 6 - Volym och täckningsgrad i registret Ange antal registreringar per kalenderår Vilka är inklusionskriterierna för registret? Tumörer i hypofysen samt övriga processer i hypofysområdet (diagnoslista finns) Kvinnor och män i alla åldrar i hela Sverige som diagnosticerats från 1991 och framåt Obduktionsupptäckta fall av tumörer i hypofysområdet registreras ej Patient med skyddad identitet registreras ej Patient som avböjer deltagande registreras ej Patienter med reservnummer registreras ej

11 Definiera täckningsgraden för registret - hur mäter ni; vad ingår i täljare respektive nämnare? Antal i registret/förmodat antal i landet. I norra Finland fann man en beräknad årlig incidens av hypofystumörer på 4/ invånare. Det stämmer väl överens med en genomgång i Västra Götalandsregionen som påvisade 3,9 nya fall/ invånare. Omräknat på den svenska befolkningen innebär det 376 tumörer/år. Täckningsgraden under 2012 blir då 235/376 eftersom 235 nya fall anmäldes Vilken är den aktuella täckningsgraden enligt denna definition? 62% Hur många enheter i landet genomför aktuell behandling? 9 st Hur många enheter deltar i registret? 14 st Ange täckningsgraden vid uppföljningstillfällen, om sådana finns, exempelvis sexmånaders- eller ettårsuppföljning? 70% Deltagande enheter Om registret har låg täckningsgrad ange vilka enheter som deltar, om registret har hög täckningsgrad ange vilka som inte deltar. De flesta patienter med hypofysnära sjukdom bedöms och diskuteras på multidisciplinär konferens (endokrinolog, neurokirurg, öronläkare, neuroradiolog, onkolog samt sjuksköterska är närvarande) på respektive universitetssjukhus. Tumörklassifikation görs av neuroradiolog och flertalet av dessa patienter bedöms av läkare på universitetsklinik där de registreras. För de patienter som inte bedöms eller följs vid universitetsklinik är täckningsgraden betydligt lägre då dessa patienter hittills har registrerats på pappersblanketter som sedan läggs in i registret via universitetskliniken i respektive region. Fortsatt uppföljning av patienterna sker under de första åren i regel vid universitetssjukhusen och fortsatt därefter när medicinska skäl finns. Sedan 2012 registreras besöken årligen (tidigare efter 1, 5 och därefter vart 5:e år) varmed täckningsgraden troligen kommer att öka. En del patienter återremitteras till hemortssjukhuset, ibland efter flera år. I samarbete med RCC har vi påbörjat arbetet att öka inkludering av större sjukhus i regionerna vilket kommer att innebära att patienterna registreras lokalt. Kirurgi utförs endast vid sex enheter i landet, ansvarig kirurg registrerar uppgifter kring operationen. Strålbehandling däremot (förutom gammaknivs- och protonstrålbehandling) kan utföras vid alla större sjukhus i regionerna varmed täckningsgraden kan vara lägre för denna typ av behandling. Än så länge deltar inte barnklinikerna i registrering (förutom i enstaka fall). Vi arbetar dock för att inkludera även barnklinikerna. Hypofystumörer är mycket ovanligt hos barn (förutom kraniofaryngiom), och därför extra viktigt att kunna följa dessa. Prolaktinom (den vanligaste av de hormonproducerande tumörerna) följs däremot av flera olika discipliner. Stora tumörer med eller utan synpåverkan samt män med prolaktinom följs i regel vid universitetsklinik, små tumörer hos kvinnor följs relativt ofta vid kvinnoklinik eller av privatpraktiserande gynekolog, eller av specialintresserad läkare vid medicinklinik. Rapporteringen av prolaktinom från registret ger därför i nuläget en skev bild av förekomst och karakterisering av denna tumörtyp.

12 När det gäller täckningsgrad är denna störst för akromegali, Cushings sjukdom och TSH-om vilka är de tumörformer vi hittills lagt mest fokus på. Täckningsgraden avseende nya fall är i det närmaste 100%-ig, men avtar med uppföljningstiden. Med extrainsatser har vi ökat täckningsgraden även för icke hormonproducerande tumörer. Angiven täckningsgrad är ett uppskattat mått då flera diagnosgrupper ingår. Vid låg täckningsgrad, ange plan för ökad täckningsgrad Vi är ett av tio utvalda register som fått erbjudandet att delta i ett SKL drivet projekt i syfte att öka täckningsgraden. Två sjuksköterskor från Styrgruppen kommer att tillsammans arbeta i 50 % ett år framöver i detta projekt. Projektet kommer mycket lägligt då vi påbörjat och planerat att än mer under nästkommande år arbeta mycket med att inkludera allt fler sjukhus och utarbeta metoder/riktlinjer för att underlätta den fortlöpande registreringen. Sedan 2010 ingår en sjuksköterska i Styrgruppen med ansvar som nationell samordnare och ytterligare två sjuksköterskor har sedan inkluderats i Styrgruppen. Sedan 2011 finns ett aktivt sjuksköterskenätverk och sjuksköterskor från Universitetssjukhusen deltar vid Hypofysgruppens möten. Tack vare nätverket har rutinerna för rapportering på respektive universitetsklinik förbättrats och även regionsjukhus har inkluderats. Några registeransvariga sjuksköterskor har börjat bilda nätverk i de egna regionerna på motsvarande sätt. Nationellt ansvarig sjuksköterska är behjälplig men fr a extra satsningen som projektet Öka täckningsgrad innebär kommer bidra till fler informationsmöten ute i regionerna tillsammans med ansvarig sjuksköterska och monitor från RCC i respektive region. Sjuksköterskenätverket möjliggör och underlättar för större sjukhus i regionerna att själva ansvara för rapportering till registret. Hemsidan har snart helt byggts om och är i det närmaste helt uppdaterad. Patientvänlig data kommer på ett åskådligt sätt presenteras där inom snar framtid. Att förbättra utdatarapportering till de olika enheterna vilket kommer att öka motivationen att rapportera patienter. Övergången till INCA gör det enklare att själv få ut data. Att inkludera även barnklinikerna för att få in barn med hypofyssjukdomar i registret. Att på sikt inkludera kvinnokliniker för att öka täckningsgraden av prolaktinom i registret. Information sker redan nu vid Endokrinologföreningens årsmöte och utbildningsdagar samt vid regionmöten. Information sker också vid olika endokrinsjuksköterskemöten. Vi försökar sprida denna information även till möten för neurokirurger, onkologer och gynekologer. Hur har registerdatas validitet och reliabilitet undersökts och vad blev resultatet? Med valida data avser vi hur väl måtten beskriver det som avses att mätas. Med reliabla data avser vi hur reproducerbara och pålitliga data är. Hur har exempelvis registret hanterat problem med bortfall och felregistreringar. Hur har täckningsgraden undersökts? Diagnossättning i registret kontrolleras kontinuerligt de senaste åren. Listor skickas ut till ansvariga i respektive region och eventuella felaktigheter och felregistreringar rättas till. Det kan också gälla justering av mycket ovanliga diagnoser. Likaså skickas listor regelbundet ut till ansvarig i regionen där det saknas operationsblanketter (vilket kan vara helt riktigt då inte alla patienter opereras). Möjligheterna att undersöka registrets validitet och reabilitet har under 2013 med avseende på kontrollmaller i INCA förbättrats. Dessa mallar kan designas på ett sådant sätt att avvikelser lättare kan upptäckas och vidare utredas, sk felmallar. Med kontinuerlig användning och utveckling av mallarna borgar detta för en optimering med avseende på kvaliteten av data i registret. Stickprov har gjorts avseende t.ex. tolkning av "botad" resp. "bättre", likaså att "botad" patient inte har medicinsk

13 behandling. Data har jämförts mellan regioner för att bedöma rimligheten i eventuella skillnader, i vissa fall har det avspeglat lokala traditioner. Data har även jämförts med publicerade, internationella resultat, detta gäller fr.a. patienter med akromegali och Mb Cushing där registreringen har kommit längst. Vi har med jämna mellanrum jämfört diagnoslistor på den egna kliniken med inrapporterade patienter i registret. Orimliga tidssamband har fångats upp och rättats till. I INCA finns spärrar som omöjliggör orimliga registreringar. Flertalet av de data vi använder anses generellt ha stor tyngd och är de som vanligtvis används i rapporter. När det gäller patientens livskvalitet är dessa variabler inte lika väl utprovade på patienter med hypofyssjukdomar, fr. a med hypofystumörer, men vi hoppas att uppgift om fr.a. arbetsförmåga ska bidra till ökad kunskap om hur denna patientgrupp mår. Sett över landet som helhet talar data för att de är trovärdiga och visar en rimlig fördelning av diagnostyper samt avseende t.ex. bot och bättring. Dock föreligger fortfarande regionala olikheter avseende framför allt registrering vid uppföljning varmed några säkra slutsatser angående eventuella regionala skillnader än så länge är svåra att dra. Register i andra länder Registret används i andra länder / planer finns på användning i andra länder Svar: Nej Beskriv kortfattat dess omfattning och på vilket sätt. Kommentar till ovanstående frågor Antal enheter som genomför aktuell behandling (9) avser kirurgi och strålbehandling, betydligt fler enheter ger farmakologisk behandling. Registreringar innebär anmälningar, behandlingar samt uppföljningar. Vid retrospektiv registrering ökar antalet/år bakåt i tiden. Extrainsatser har gjorts retrospektivt vilket avspeglar sig i avsevärt högre aktivitet senaste åren. Arbetet med INCA slutfördes 2012 och gamla data har flyttats över. Under denna period har en del patienter registrerats på pappersblanketter för att efter årsskiftet läggas in i registret. Detta avspeglas i en lägre aktivitet under 2012 avseende antal registreringar. Under 2013 har antal registreringar kraftigt ökat, dels pga blanketter som samlats under 2012, och dels pga att aktiviteten ökat efter överföring till INCA. Sannolikt finns också blanketter som ännu inte är monitorerade. Ca %-ig täckningsgrad finns vid 1 år för TSH-om, akromegali och Cushing. För övriga tumörformer är täckningsgraden lägre Steg 7 - Mått Bakgrundsdata Ange de viktigaste demografiska data som samlas i registret för att karaktärisera deltagande individer. Vilka data samlas i registret för att karaktärisera deltagande enheter?

14 De demografiska data som insamlas i registret är ålder, kön, BMI, dödsfall (och orsak), typ av hypofysprocess samt arbetsförmåga. Via befolkningsregistret kan man få fram om personen flyttat. Det framgår också i vårt register om patienten kommer att följas upp på annan ort. För varje registrering anges vilken läkare, klinik och sjukhus som gjort registreringen. Därigenom möjliggörs separation av data för varje sjukvårdsregion och respektive sjukhus i hela landet avseende t.ex. diagnosfördelning, behandlingsval, långtidsresultat, mm. Dessutom kan lokal återkoppling av data för varje enhet göras och jämföras med hela landet och andra regioner. Processmått på kvalitet Ange de viktigaste processmåtten (max 10) och ge argument för val av just dessa. Har förändringar/utveckling skett av mått? Allmänt: Diagnostiska metoder samt primär och eventuell sekundär behandling registreras. Detta ger möjlighet att jämföra val av diagnostiska metoder och behandlingsmetoder mellan centra inom landet och även jämförelser med andra länder. Analys av dessa processmått i relation till kvalitetsmått vid uppföljning möjliggör långsiktig utvärdering av given behandling och avveckling av sämre metoder till förmån för mer framgångsrika behandlingar. Fn existerar metoderna operation, strålbehandling, farmakologisk behandling- alla tre metoderna har förändrats under registrets livstid. Nya operativa tekniker med endoskopi och intraoperativ MRT/ultraljud är under utveckling, där registret kan användas för jämförelse med etablerade metoder både lokalt och nationellt. Även nya medicinska behandlingar (sk.somatostatinanaloger och GH-receptorblockerare) behöver utvärderas systematiskt i stor skala i klinisk rutin avseende effekt, kostnad kontra nytta, men även för ovanliga biverkningar. T.ex. har rapporter om hjärtbiverkningar av dopaminagonister framkommit under senare år. Vad gäller utvärdering av långtidsbehandling börjar det först nu bli aktuellt vid t ex GH-behandling. Från att ha registrerat efter 1, 5 och 10 år registrerar vi fr.o.m. våren 2012 årligen. Inrapporterade data kan uppdelas på enskilda centra. Följsamhet till t.ex. regionala hypofysvårdprogram kan extraheras ur registret. Nedanstående siffror för processmått refererar till motsvarande för resultatmått. 1a. Bilddiagnostik av tumörutbredning, där magnetresonanskameraundersökning (MRT) fn är den bästa metoden, tekniken har förfinats under senare år inkl. sk dynamiska bildserier, vilket ger möjlighet att upptäcka ännu mindre tumörer än tidigare. Används för att beräkna tumörens volym och utbredning före och efter behandling, samt vid aktiv expektans. Ett gemensamt klassificeringssystem för tumörutbredning finns, SIPAP-gradering, som nu används av alla deltagande enheter. Postoperativt alt. efter strålbehandling och/eller medicinsk behandling görs undersökningen för att bedöma radikalitet och behandlingsresultat och långsiktigt för att utesluta behandlingskrävande recidiv. 1b. Undersökning av synskärpa och synfält Del i diagnostisk procedur, bedöms av ögonläkare. Många patienter söker med synnedsättning som första symtom. Eventuell tumörorsakad synnervspåverkan är avgörande för om och hur snabbt det är nödvändigt att operera, och den postoperativa kontrollen är ett mått på hur lyckad en operation varit samt en indikator på tumörrecidiv och behov av kompletterande behandling. Registret kan användas för att undersöka frekvens av ögonundersökning och på sikt optimera tidpunkterna för en sådan. 1c. Hormonell utvärdering Diagnostisk procedur, sker ffa genom blodprover, inklusive olika s.k. belastningstester, där patientens egen hormonproduktion från hypofysen värderas. Vid hypofystumörer förekommer såväl över- som underproduktion av hormoner. Används även som uppföljning efter primär behandling för att diagnosticera hormonella brister, vid sådan säkerställa optimal hormonell ersättningsbehandling och som biomarkör för ev. recidiv av hormonproducerande tumör. Hormonersättningsläkemedel och/eller hormonhämmande preparat registreras. 2. Förekomst av komplikationer av behandlingar registreras av neurokirurg eller onkolog ur journaldata. 3. Processmått för recidiv är de samma som 1a-c ovan, dvs flera metoder som kompletterar varandra är nödvändiga.

15 4. Datum för när en patient avlider registreras. 5. Sjuklighet relaterad till hypofysjukdomen registreras, vi har inte påbörjat någon studie där registerdata samkörs med andra nationella register. Nuvarande hypofysregister ger möjlighet till samkörning för att närmare studera dessa samband. 6. Arbetsförmåga: patientrapporterade uppgifter, inhämtas i samband med mottagningsbesök. 7. Ett validerat livskvalitetsformulär, EQ5D (samt VAS-skala) registreras vid anmälan och vid årlig uppföljnin Resultatmått Ange de viktigaste resultatmåtten (max 10) och ge argument för val av just dessa. Har förändringar/utveckling skett av mått? 1. Har behandling lett till att patienten är botad? a) är tumören eliminerad?c) har patienten normal hormonproduktion från hypofysen utan hormonbrister? Har patienten i förekommande falll kvarstående överproduktion av något hormon? b) har den tumörinducerade påverkan på synskärpa och synfält eliminerats?? Det främsta resultatmåttet, där vi bedömer bl.a. radikalitet av ev operation ställt mot risken att skada kringliggande hypofys, med hormonbrister som följd. En fruktad följd av hypofystumören är skada på synnerven, dess funktion är därför ett viktigt resultatmått. Målet med avlägsnande av hormonproducerande tumörer är att eliminera skadlig överproduktion av ex. tillväxthormon eller kortisol. 2. Ledde behandlingen till komplikationer? Innefattar blödning, liquorläckage, meningit, kranialnervskada, skada på synnerven, hormonsvikt mm. Viktigt mått för att dokumentera komplikationsförekomst vid olika kirurgiska metoder, för att i förlängningen förbättra behandlingsresultaten. Tekniker med transsfenoidal kirurgi i stället för transkraniell kirurgi har lett till färre dödsfall relaterat till kirurgisk procedur men risk för operationsrelaterade dödsfall finns. Komplikationer efter strålbehandling innefattar ffa utvärdering av ev. hormonbrister, vilka även kan uppkomma efter många år. 3. Har sjukdomen recidiverat? Det är väl känt att hypofystumörer kan återkomma, även efter lång tid, varför livslång uppföljning rekommenderas. Kunskapen om tillväxtmönster vid olika hypofystumörer relaterat till cellundersökningen av bortopererad tumör (PAD) har ökat vilket gör att vi bättre kan rekommendera kontrollintervall, t.ex. nästa magnetkameraundersökning. Troligen kan antalet undersökningar minskas hos en del av patienterna. 4. Mortalitetsvinster? Hypofyssjuka patienter har också en ökad mortalitet ff.a. i hjärtkärlsjukdom. Registret ger oss möjlighet att följa om behandlingen förbättrat detta över tid. 5.Morbiditetsvinster? Det är väl känt att förekomst av hjärtsjukdom, hypertoni, diabetes, benskörhet, sömnapnésyndrom mm. är högre vid vissa hypofystumörer. Förbättrat omhändertagande kan förhoppningsvis minska risken för följder av ovanstående, t.ex. stroke, hjärtinfarkt och frakturer. Vi överväger att inlemma sådana data i registret, alternativt samköra data med t.ex. Riks-HIA, Riks-stroke, NDR, höftregistret. 6. Är patienten arbetsför? Mycket konkret resultatmått, då dessa patienter ofta är i arbetsför ålder. Viktigt att analysera om nedsatt

16 arbetsförmåga är relaterat till sjukdomen, behandlingen eller om behandlingen eller substitutionsterapi ej är optimal. I den nya versionen av registreringsblanketten finns arbetsförmåga med. 7. Patientupplevd livskvalitet Hypofyssjukdomar innefattar många olika diagnoser och sjukdomens svårighetsgrad kan variera från bara lätta besvär till invalidiserande besvär. För den enskilde patienten kan samma sjukdom upplevas mycket olika. För alla resultatmått gäller att följa förändringar över tid samt att övervaka regionala skillnader, dels val av behandling, dels resultat efter givna behandlingar. Av särskilt intresse är att utvärdera behandlingsresultat efter kirurgi, då operationer utförs vid landets samtliga universitetssjukhus. Den enskilda regionen får möjlighet att jämföra sina egna resultat med riket som helhet. Innehåller registret professionsbedömda mått på patientens funktionsförmåga? Ja idag Arbetsförmåga Innehåller registret patientrapporterade mått inom något av följande områden? EQ-5D Ja idag EQ-5D SF36/RAND 36 Nej Annat generiskt instrument för hälsorelaterad livskvalitet Nej Sjukdomsspecifikt instrument för hälsorelaterad livskvalitet Nej Andra patientrapporterade utfall, exempelvis function, symptom Ja idag VAS-skala (Patientupplevt hälsotillstånd) Patienttillfredsställelse (nöjdhet med vården eller vårdens resultat) Nej Patientupplevelser, patienterfarenheter( frågor om vad som hänt under vårdtiden, t ex om information har givits, om väntetider, om möjligheten för patienten att vara delaktig) Nej Annat patientrapporterat mått Nej Beskriv hur det mäts och i vilken utsträckning (inkl datainsamlingsmetod och svarsfrekvens)? Arbetsförmåga anges som sjukskrivningsgrad 0%, 25%, 50% 75% eller 100% av registrerande läkare eller sjuksköterska. Vid sjukskrivninsgrad >0% anges huvudorsaken till sjukskrivningen (hypofyssjukdom eller annan specificerad orsak). Enligt det validerade frågeformuläret EQ5D som möter hälsorelaterad livskvalitet inom följande fem områden: rörlighet, egenvård, vardagliga aktiviteter, smärta och sinnesstämning.

17 Skattning av allmänt välbefinnande enl VAS-skala. Blankett med EQ5D samt VAS-skala delas ut till patienten i samband med besök på mottagningen eller vårdenhet, alt. skickas hem till patienten tillsammans med kallelsen och samlas in vid besöket. Steg 8 - Datafångst Beskriv rutiner/flöden för datafångst och registrering till registret Beskriv gärna om användaren får stöd med förifyllnad av uppgifter, från registret och/eller från journalen. Beskriv gärna om uppgifterna först registreras i registret och därefter i journalen och om det finns uppgifter i registret som vanligtvis inte finns i journal. Patienter med stora och/eller hormonellt aktiva hypofystumörer/hypofysnära tumörer bedöms initialt på multidisciplinära hypofysronder på respektive universitetssjukhus tillsammans med representanter för bl. a endokrinologi, neurokirurgi, otologi, onkologi och radiologi. I nära anslutning till detta bedöms patienten i regel av läkare på universitetsklinik där patienten registreras. Patienter med mindre icke hormonproducerande tumörer kontrolleras av endokrinolog på universitetssjukhus, centrallasarett eller i undantagsfall på mindre sjukhus och registreras i samband med första besök, för senare inmatning i registret. Uppgifter registreras vid initiering av behandling, ändring av behandling och vid uppföljning 1 gång/år (tidigare efter1, 5 och därefter vart 5:e år). Avseende patienter som genomgår neurokirurgiskt ingrepp registreras data angående ingreppet av operatören. Likaså registreras uppgifter i samband med strålbehandling av ansvarig onkolog. Upprepad information om hypofysregistret till endokrinologer i respektive region sker bl. a i samband med regelbundet återkommande regiondagar för endokrinologer och endokrinologiskt intresserade internmedicinare, för att säkerställa att registrering sker av de (relativt få) patienter som inte remitteras till universitetsklinik. För uppföljning av patienter som, efter neurokirurgiskt ingrepp, initiering av farmakologisk behandling eller där exspektans förordas, återremitteras till hemortslasarettet arbetar vi för att registrering av dessa patienter skall ske lokalt. Sedan 2010 finns det en sjuksköterska i Styrgruppen som har ett övergripande nationellt ansvar. Ett nationellt nätverk för sjuksköterskor på universitetssjukhusen finns sedan 2011 och arbetet med att bygga upp även regionala nätverk som ger rakare kommunikationsvägar och möjlighet att utbyta erfarenheter för att förbättra täckningsgraden har börjats byggas upp. Patienter med mikroprolaktinom kan behandlas även av gynekologer och dessa registrerar än så länge inte i registret. Information vid gemensamma konferenser och personliga kontakter bör utvecklas. Än så länge är det få barn i registret. Vi kommer på sikt att arbeta för att inkludera även barnklinikerna som sköter dessa patienter. Pappersblanketter finns och uppgifterna registreras elektroniskt i INCA plattformen, antingen direkt eller från pappersblanketter. I samband med övergång till INCA gjordes en genomgripande omarbetning av samtliga registreringsblanketter. Uppgifterna registreras vanligtvis först i journalen och ligger till grund för registrering i registret. Det är således sällsynt att det finns uppgifter i registret som inte finns i journalen. Önskvärt vore förstås om uppgifter kunde tas direkt från journalen till registret, men än så länge är detta inte möjligt. I och med övergången till INCA-plattformen har det blivit möjligt att automatisera efterforskning för saknade blanketter. Det går t.ex. att skicka ut påminnelser via INCA systemet från monitorerna när det är dags att rapportera in uppföljningar, en funktion som gör det lättare att fånga information och leder till att registret blir mer komplett. Det finns även s.k. felmallar där enheterna själva i INCA via dessa mallar kan se om t e x en patient saknar en anmälanblankett och bara har uppföljningsblankett. Uppskatta fördelning hur rapportering sker (i procent)

18 Benämning Värde Webb 100% Filöverföring 0% Papper 0% Annat 0% Kommentar: Hur stor del (procent) av patienterna registreras Under vårdtillfället : 40% Inom en vecka : 20% Inom en månad : 20% I samband med vilken/vilka patientkontakter registreras data? Vid upprepade registreringar om samma individ; ange antal tillfällen och tidsintervall. Så snart som möjligt efter första patientkontakten då resultat av biokemiska analyser och MRT/CT föreligger. Ofta i samband med multidisciplinär konferens, hypofysrond. Blanketten får eventuellt kompletteras efter ögonundersökning. På anmälan registreras farmakologisk behandling om det sätts in vid diagnostillfället. Data registreras även vid varje operationstillfälle av neurokirurgerna och om radiologisk behandling utförs registreras detta av behandlande onkolog. Uppföljning har förut skett efter 1, 5 och därefter vart 5:e år av ansvarig endokrinolog på universitetskliniken eller av endokrinologiskt intresserad läkare på hemortslasarettet. Fr.o.m registreras patienterna årligen. Vidare registreras på uppföljningsblanketten om det ex sker en tumörtillväxt eller förändring i synfält/visus sedan senaste uppföljningen. Vidare registreras om farmakologisk behandling eller substitutionsbehandling pågår eller insättes. Vi registerar också där om patienten avlidit. Ett stort arbete har påbörjats för att inkludera allt fler sjukhus i regionerna så att de själva kan rapportera in i registret. Detta sker via information dels vis regiondagar och dels via sjuksköterskenätverk i regionerna i samarbete med monitor på regionalt RCC och nationell samordnare. I övrigt kan data rapporteras in till registret om ändring av behandling sker mellan ovanstående tidpunkter. Vissa uppgifter och blanketter såsom EQ5D, arbetsförmåga, längd och vikt kan registreras i samband med sjuksköterskebesök. Kommentar till ovanstående frågor All registrering sker via webbinmatning på universitetssjukhusen och inkluderade sjukhus i regionerna. Registrering sker online men till stor del används för närvarande även pappersblanketter som underlag inför senare webbinmatning vilket underlättar. Det pågår ett arbete att öka antal större sjukhus i regionerna som själva kan registrera patienterna. Tidsspann för registrering av uppföljningar bör kunna minska om den löpande registreringen ökar. Antalet nyregistreringar har ökat under 2010 och Under arbetet med överföringen till INCA 2012 stannade inrapporteringen till registret tillfälligt upp, men data har under innevarande år lagts in i efterhand. En fördröjning beror ofta på att uppgifter samlas in från regionen. Arbetet pågår med att förbättra detta genom att allt fler enheter i regionerna ansvarar för sina egna registreringar. Pågår arbete med att anpassa registrets variabler till nationella standarder?

19 Exempelvis ensning av termer register emellan och/eller enligt Nationellt fackspråk. I och med övergång till INCA har det skett en anpassning av vissa termer gentemot övriga register i INCA:s regi. Under registerarbetets gång har det även skett en likriktning så att man har samma klassificeringssystem i hela landet för olika variabler. Tack vare Hypofysregistret bedöms tumörutbredning lika enligt SIPAP klassificeringssystem Likaså bedöms tumörutbredning av kraniofaryngiom på likartat sätt. Det pågår också ett nationellt arbete om att enas kring samma enheter för att uttrycka koncentrationer av hormonvärden. För INCA finns det nationella standarder för data som kommer att följas, vad gäller kodning av variabler t.ex. Vidare har det skett en standardisering av variabler med avseende på format och kodning gentemot cancerregistret på anmälnings- samt kirurgformuläret då dessa delar av formulären numera fungerar även som canceranmälan till cancerregistret. Därmed har möjligheten att få in hypofystumörer i cancerregistret ökat och dessa variabler har likriktats. Steg 9 - Analys av registerdata Statistisk bearbetning och analys Beskriv hur registerdata analyseras på olika nivåer (aggregerat resp. lokalt, ålders- och könsspecifika data och tidsserier) och ange de viktigaste deskriptiva/analytiska utfallen. Ange exempel på utfall som är anmärkningsvärt positiva eller negativa. Förklara hur analysen utformas för att stödja lärande och förbättring i berörda verksamheter. Nya register: endast analysplan. I registret finns basala statistikfunktioner som indelning efter diagnos, ålder, kön, undersökningsmetod, resultat av ögonundersökningar, hormonanalyser, substitutionsbehov m fl variabler för deskriptiv analys av patientmaterialen. Korstabeller ger möjlighet att tex jämföra hur olika grader av tumörstorlek förekommer i olika åldrar, mellan män och kvinnor, inom olika regioner och om någon förskjutning skett under de år som gått sedan registret startade. Patientserierna kan undergrupperas enligt tex alla med viss tumörstorlek, synnedsättning, hypofyssvikt etc. Det finns uttagsmaller som är fasta och ligger online i INCA där man kan välja olika parametrar. En automatiserad rapport skapas och visar data på riks- region och kliniknivå. För hormonproducerande tumörer finns värden avseende hormonnivåer vid diagnos. Effekt av behandling klassificeras som "botad", "bättre", "oförändrad" eller "försämrad" baserat på den regionala klinikens hormonanalyser, MRT fynd och klinisk bedömning. För akromgali och Mb Cushing finns internationella definitioner för bot (cure) och bättring (control). Vi har studerat utvalda diagnoser och i samband med det som ett led i datakvalitetsbearbetning gjort valideringstest av data. Om man monitorerar antal fall per år, tidsserier, (även om det förekommer registreringar retrospektivt) och utifrån det ser tecken på olika grader av intensitet i diagnostik mellan regioner med lika antal invånare, skulle det kunna tolkas som att det finns utrymme att finslipa systemet för att fånga upp fler patienter i de regioner där det tycks vara en låg incidens. Ange hur varierande sjukdomsgrad, case-mix, confounders etc. hanteras Diagnosgruppen hypofystumörer består dels av icke hormonproducerande tumörer och dels hormonproducerande; prolaktinom, akromegali, Mb Cushing, TSH-om och LH/FSH-om. Vidare finns kraniofaryngiom och ett antal sällsynta tillstånd. Dessa undergrupper måste i alla avseende behandlas var för sig vilket innebär att det blir mindre grupper att göra statistiska beräkningar på. Det kan vara stor spridning inom grupperna "bot", "förbättrad" och "försämrad". Det är en svaghet i det gamla registret men är bättre i det nya registret då vi anger faktiska hormonvärden för det eller de hormoner som

20 produceras i överskott. Data är också mer nyanserade i nya registret vilket medför ökad utrapportering som ev. leder till nya frågeställningar. I de variabler där det föreligger könsskillnader redovisas dessa separat. Tumörformerna kan vid behov delas in i olika åldersgrupper. Utveckling kan visas över tid, detta kan särskilt vara av intresse vid val av behandling. Vid behov för speciella frågeställningar kan vi koppla på ytterligare register såsom utbildning, civilstatus för att se i vad mån dessa inverkar. Steg 10 - Återföring och spridning av analysresultat Webbmodul för utdata Webbmodul för utdata som individuella kliniker kan använda för att se sina egna resultat när som helst finns Svar: Ja Kan en enhet / klinik jämföra sina egna resultat i webbmodulen Med riksgenomsnittet Svar: Ja Med andra jämförbara enheter Svar: Nej Mellan landsting och region Svar: Ja Med bästa enheter Svar: Nej Kommentarer till ovanstående fråga I och med överföring till INCA och rapportmallarna kan deltagande enheter på ett mycket enkelt sätt få fram data och jämföra den mot den egna regionen samt riket. Resultatrapporter till deltagande kliniker Resultatrapporter till deltagande kliniker skickas frekvent, dvs minst kvartalsvis Svar: Nej Könsuppdelad visning av data Data redovisas könsuppdelat i årsrapport eller motsvarande Svar: Ja Om inte, när införs könsuppdelad redovisning? Framtagning av data sker så gott som alltid uppdelat på kön. Data visas könsuppdelat i de fall där det föreligger någon skillnad, kommenteras i övrigt i text. Redovisning av resultatdata för identifierbara enheter/kliniker Resultatdata redovisas för identifierbara enheter/kliniker öppet - även för allmänheten - i årsrapporteringen Svar: Nej