CRITICAL ILLNESS POLYNEUROPATHY AND MYOPATHY. Istvan Ferencz, ÖL Neurologiska Kliniken SUS Lund

Transkript

1 CRITICAL ILLNESS POLYNEUROPATHY AND MYOPATHY Istvan Ferencz, ÖL Neurologiska Kliniken SUS Lund

2 NT, 48 år, man Vårdtid J849 Interstitiell lungsjukdom, ospecificerad J960 Akut respiratorisk insufficiens I489B Förmaksflimmer, paroxysmalt Z930 Tillstånd med tracheostomi 1180 Bronchopneumoni, ospecificerad J159 Bakteriell pneumoni, ospecificerad J809 Akut andningssviktsyndrom hos vuxen Z038J Observation/utredning får misstänkt blodsjukdom eller immunbristtillstånd

3 NT, 48 år, man L510 Icke bullöst erythema multiforme UGC12 Flexibel bronkoskopi ( ) UJD02 Gastroskopi (120323) FEAOO Slutet externt dränage av perikardiet DG024 FPE20 Inläggande av transvenös pacemaker (120322) XS009 Konsultation under vårdtillfälle (120326) UGC15 Flexibel bronkoskopi med biopsi från bronk eller trachea (120326) QAB l O Omläggning av stoma x flera (öronklin) DV091 Smittisolering (infektionsklin) DG015 Syrgasbehandling

4 NT, 48 år, man Inlägges takypnoisk med hypoxi utan feber på MA V A där man genomförs lungemboli CT som inte visar embolier men bilaterala parenkymförändringar samt antydd perikardvätska. Kompletteras med eko som dock är normalt. Progredierande lungförändringar. Insättes på Betapred och antibiotika. Inledande mikrobiologisk diagnostik negativa liksom autoimmuna prover. Försämras och överflyttas till IVA där han intuberas och lägges i respirator. Kardiell arrytmitendens, erhåller transvenös pacemaker, perikard dränage. Såväl pacemaker som dränage kan sedermera avvecklas. Trakeostomeras

5 NT, 48 år, man Genomförs omfattande utredning med blodprover, reumatologkonsult, lungkonsult, infektionskonsult, neurologkonsult och hudkonsult. Även biopsering från muskel och hud. Skiftande doser steroider utan någon säker förbättring. Pat behandlas med bredspektrumantibiotika. Situationen stabiliseras något så småningom och respiratorvården kan avvecklas, 17/4, och pat överflyttas till Lung avd med tracheostomi, vilken kan avvecklas efter några veckors instabil respiratorisk situation. Kvarstående behov av syrgas via grimma. Recidiverar med paroxysmalt förmaksflimmer, efter kardiologkonsult tillägges Verapamil med god effekt.

6 NT, 48 år, man Neurolog konsult Den 2/4 noteras muskelsvaghet Undersökning på IV A: Tracheostomerad, on respirator. Triggar samtliga andetag själv. Håller ögonen öppna men kan inte följa med blicken. Enstaka gånger vrider pat huvudet en aning. Hostar någon gång ganska kraftigt. I övrigt inga frivilliga eller ofrivilliga kroppsrörelser. Cornalreflex föreligger ganska tydligt på höger sida och något mindre tydlig även på vänster. Bibehållna ögonrölser vid Dolls Eyes manöver.

7 NT, 48 år, man Pupiller är isokora och normalstora. Reagerar liksidigt på direkt och indirekt ljus. Händerna, överkroppen samt möjligtvis ansiktet uppvisar vissa tecken till muskelhypotrofi. Slapp tetrapares. Areflexi i extremiterna. Babinskis tecken saknas. Kraftigt nedsatt muskel tonus.

8 NT, 48 år, man Bedömning Polineuropati/myopati? Rekommenderas LP får att ev utesluta annan differentialdiagnos Neurografi/EMG Muskelbiopsi

9 CIP CIP 1980 första fall Drabbar 30-50% av de svåraste IVA patienter Är sensorisk-motorisk axonal polineuropati Drabbar extremtiter, andningsmuskulatur Symetriskt svaghet, mer uttalad distalt Patienten grimasserar men rör inte extremiteterna på smärtstimulering Om patienten är vaken, nedsatt känsel Det går inte att avveckla respirator Septisk encefalopati förekommer ofta

10 CIP Diagnos kriterier 1. ICU krävande sjukdom 2. Extremitetssvaghet, respirator krävande behandling, som ej förklaras av hjärt-lungsjukdom 3. Neurophysiologi: tecken på axonal polyneuropathi 4. Repetitive nerv stimulering visar ingen tecken på decrement Definitive dg: 1,2,3,4 Sannolik dg: 1,3,4

11

12 CIM CIM Primär myopathi Extremitet svaghet Svaga reflexer Bevarad sensorik neurophysiologi

13 CIM Diagnos kriterier 1. ICU krävande sjukdom 2. Extremitetssvaghet, respirator krävande behandling, som ej förklaras av hjärt-lungsjukdom 3. CMAP amplituder är < med minst 80% av den lägsta nivå av normalvärde i minst två nerver utan nervledningsblock 4. Amplituden av sensory nerve action potential är normal

14 CIM Diagnos kriterier 5. Nål EMG visar myogena förändringar och minskat muskel membran retbarhet på direkt muskel stimulering 6. på EMG saknas det sk. decrement respons 7. Muskel biopsi visar tecken på myopathi som nekros, myosin förlust etc Definitive dg: 1-7 Sannolik dg: 1, och 3-6

15

16 CIP, CIM Blandad CIP och CIM=CINM Mest frekvent I lindriga former Blandad neurophysiologi muskel biopsi oftast normal good prognos I svåra former muskel biopsi visar nekros Neurophysiologi, avanserad axonal neuropati dålig prognos

17 CIP, CIM Incidense och riskfaktorer 30-58%, 4-7 intubering med risken att utväckla multiorgansvikt 24-77%, > en vecka ICU vård 56-80%, multiorgansvikt med/utan sepsis, systemic inflammatory response syndrom(sirs) 100%, septiskt shock, coma

18 CIP, CIM Oberoende riskfaktorer Duration av multiorgansvikt Duration vasopressor behandling Hyperglycemia Njursvikt Hyperosmolarity Parenteral nutrition Hypoalbuminemia Neuromuskulär blocking medicine Kortizon Muskel inaktivitet

19 CIP, CIM Prognos 1/3 kan ej gå eller andas spontant CIP sämre prognos CIM återhämtar sig i 6 mån CIP långsammare återhämtning eller inte alls CRYMINE studie Ökad mortalitet

20 CIP, CIM Pathophysiologi En del av multiorgansvikt I början reversibla förändringar Microcirkulatorisk svikt Metabola förändringar Stress hormons, cytokiner, hyperglicemi, hypoalbuminemi Natrium kanal inaktivering Nedbrytning av muskel äggvita Muskel inaktivitet

21 CIP, CIM Differential diagnos Hjärn-, ryggmärg sjukdomar Elektrolite rubbningar: K, låg, hög Mg, hög, Fosfat, låg Mediciner: cellgift, neuromusklulär transmissions hämmande, statiner, antivirala

22 CIP, CIM Differential diagnos Propofol infusions syndrom-1,1% IVA patienter Acidos, hjärtsvikt, njursvikt, rabdomyolis Hög dos Propofol- 5mg/kg/h > 48 timmar God prognos Guillain-Barré syndrom-gbs Postkirurgisk inflammatorisk polyneuropathi Inom 1 mån efter op Axonal neuropathi Smärta och svaghet, fokal eller multifokal Nerv inflammation Immunmodulerande behandling

23 CIP, CIM Handläggning Ingen effektiv behandling Intensiv Insulin behandling, glukos mmol/L kan förebygga insjuknandet i CIP och minskar duration av resp. beh. Obs. ökar mortalitet in IVA

24 CIP, CIM SUPPORTIV BEHANDLING ABCDE Awakening Breathing Coordination of A and B Deliririum assesment Early exercise Tidig neurorehabilitering

25 NT, 48 år, man 13/3-Inläggning 16/3-Betepred 6mg/dygn 20/3-Intuberad 2/4-Noterad svaghet i extr. NL konsult 5/4-O- HLR 5/4- Betepred 1 mg/dygn 17/4-Extuberad 8/5 NL konsult nr 2 21/5-Rehab konsult 8/6- Utskriven kortidsboende, ny Rehab. bedömning

26 NT, 48 år, man NL Konsult nr 2; 8/5 Enl sjukgymnast på avdelningen har pat förbättrats något i rörligheten i övre extremitetema under senaste veckan. Fortfarande dock kraftig muskelsvaghet i extremiteterna. Pat rapporterar själv att han mår relativt väl. Han tycker att det är bekymmersamt att han inte kan röra sig tillräckligt mycket. Har någon gång kunnat sitta uppe i någon form av stödstol men i övr svårt att vara uppe.

27 NT, 48 år, man Motorik: Pat är tetraparetisk men har viss rörlighet i extremiteterna. Relativt god rörlighet i skuldermuskulaturen, kan röra på axlarna, kan något lite böja och sträcka i fingrarna bilat men någon större förmåga till hand tryck ses ej och då pat ligger på rygg kan han inte lyfta armen från underlaget på någondera sidan. Även uttalad pares i nedre extremiteterna. Kan inte lyfta någondera ben från underlaget. Kan vicka något på fötterna uppåt/ner, tendens att kunna dra benen åt sig bilat. Relativt tunn muskulatur.

28 NT, 48 år, man Sensibilitet: Känner stick av knappnål på handryggar och fotryggar. Känner vibration av stämgaffel i tummar och mediala malleoler bilat. Kan identifiera om stämgaffeln vibrerar eller inte i mediala malleoler. Anger att det gör ont under fotsulan vid provning av Babinskis tecken. Reflexer: Inga synliga reflexer i armar eller ben

29 NT, 48 år, man Neurografi Vid motorisk neurografi ses-genomgående låga svarsamplituder med bibehållna nervledningshastigheter. Vid sensorisk neurografi ses lätt sänkt nervledningshastighet för n suralis, i övrigt helt normala fynd.

30 NT, 48 år, man Nål-EMG: I undersökt muskulatur ses tydliga myopatiska motorenhetspotentialer. Ingen spontanaktivitet. SAMMANFATTANDE BEDÖMNING Fynd fortsatt förenliga med critical illness myopati. Inga hållpunkter för polyneuropati.

31

32 NT, 48 år, man EMG med neurografi Neurografi: Vid motorisk neurografi ses för n medianus, n ulnaris och n peroneus uttalat sänkta svars amplituder. För n tibialis ses sänkta svars amplituder. Låg svars andel ses för F-vågslatenser. Denna typ av F vågsförändringar kan ses vid inaktivitet./immobilisering Vid sensorisk neurografi ses väsentligen normala fynd.

33 NT, 48 år, man EMG Nål-EMG: I m inteross dors I ses lätta och i m biceps brachii tydliga myopatiska motorenhetspotentialer. Ingen spontanaktivitet framkommer. SAMMANFATTANDE BEDÖMNING Fynden är fårenliga med en myopati. Någon spontanaktivitet framkommer ej som tecken på myosit. Dock har patienten steroider vilket undertrycker spontanaktivitet. Därför kan man ej EMG-mässigt differentiera mellan myosit och andra typer av myopatier.

34

35 NT, 48 år, man Biopsi från muskel I muskulaturen ses spridd atrofi som är en aning grupperad. En viss mängd ökad fibros ses perivaskulärt och flera av muskelcellerna är diffust uppluckrade men man ser inga distinkta intracytoplasmatiska inklusioner och inte heller ses tecken på inflammation. Muskel med tecken på atrofi. Ingen uttalad patologi för övrigt.

36 NT, 48 år, man I första hand bedöms pat ha critical illness myopathi. Inslag av critical illness polyneuropathi kan också finnas, men har EMG-undersökningen pekat mer åt myopathihållet. Dessutom kan steroidbehandling ev bidra till viss myopati

37 NT, 48 år, man Man har noterat viss förbättring avseende pats rörlighet sista veckan. Prognosen vid critical illness myopathi på längre sikt är oftast relativt god. Efter några månader brukar pat kunna förbättras påtagligt. Om möjligt bör man försöka undvika allt för mycket steroider då detta kan bidra till steroidmyopathi men kanske pat behöver steroider pga sin lungsjukdom.