Hematopoes blodtillverkning I benmärg i främst det proximala skelettet. Hos foster i lever, mjälte, hos barn hela skelettet.

Storlek: px
Starta visningen från sidan:

Download "Hematopoes blodtillverkning I benmärg i främst det proximala skelettet. Hos foster i lever, mjälte, hos barn hela skelettet."

Transkript

1 Blodsjukdomar 1.Blodets funktion Transport av syre (O2) och koldioxid (CO2) Transport av näringsämnen och restprodukter Immunförsvar Hemostas Ursprung i stamceller särskilda celler med förmåga till självregeneration. Modercell - bevarade stamcellsegenskaper. Dottercell - utan stamcellsegenskaper vid delning. För varje delningssteg steg minskad delningsförmåga (proliferation) och ökade linjespecifika egenskaper (differentiering) Cytokiner signalmolekyler styr delning och utmognad Celler i blodet Funktion Erytrocyter Syrgastransport Monocyter och makrofager Medfödda immunförsvaret Granulocyter - basofila, neutrofila och eosinofila Medfödda immunförsvaret Trombocyter Hemostas Lymfocyter, B- och T-celler Adaptiva immunförsvaret Hematopoes blodtillverkning I benmärg i främst det proximala skelettet. Hos foster i lever, mjälte, hos barn hela skelettet. Erytrocyten - röda blodcellen specialiserad för transport av syre och koldioxid gas: Bara små mängder gas kan lösa sig i fritt blod Saknar cellkärna Liten, flexibel form med stor yta för utbyte over väggen - kan deformeras till spolform för passage i kapillär Fylls med hemoglobin. Fullpackad med 600 miljoner molekyler. Hemoglobin binder syrgas och koldioxid Sammansatt av fyra olika proteinkedjor Järninehållande hemgrupp, en järnmolekyl, till varje hemkedja Hos vuxna tillverkas 95% HbA (två alfakedjor, två betakedjor), 1-2% HbA2, <1% HbF Immunförsvarets komponenter Medfött immunförsvar angriper ospecifikt främmande ämnen och celler. Mindre effektivt men förberett innan kontakt med smittämnet Komplement proteiner syntetiserade i levern med förmåga att angripa inkräktare Ospecifika immunförsvarsceller. Dirigerar inflammation och rekryterar adaptivt immunförsvar. Fagocyterar, äter, och bryter ned sina mål. Neutrofiler kritiska för försvar mot bakterier, svampar. Eosinofiler riktade mot parasiter. Basofiler med oklar uppgift. Makrofager och monocyter vistas i vävnaden. NK-celler. Adaptivt immunförsvar utvecklas individuellt hos varje människa. Kan riktas mot smittämnen ingen människa kommit i kontakt med. Mycket mer effektivt men kräver tid för att 1 Johannes Admasie Hematologiskt Centrum Karolinska Universitetssjukhuset

2 komma igång. Lymfocyter B-celler - utvecklas till plasmaceller, tillverkar antikroppar. T-celler kontrolluppgifter och direkt dödande verkan. Antikroppar immunglobulinerna IgG, IgM, IgA, IgE. 2.Omsättningen av blod Tillverkning styrd av erytropoietin (EPO) Regleras av syrenivåer i njurvävnaden Stigande Hb på hög höjd, vid träning, lungsjukdomar etc Produktion av erytrocyter kan femdubblas från normalhastigheten Lämnar benmärgen som mogen erytrocyt. En del omogna kommer med - retikulocyter. Normalt ca 1%. Dessas andel stiger vid ökad blodomsättning Nedbrytning Erytrocytöverlevnad normalt kring 120 dagar. Gamla erytrocyter fångas upp i av mjälte och bryts ned. Hemoglobin bryts ned till aminosyror och järnet frigörs. En särskild proteingrupp, porfyringruppen, kan inte helt brytas ned, omvandlas till biliverdin och sedan bilirubin. Lämar kroppen i urin (som urubilin) och avföring (som sterkobilin). Järnet återförs til benmärgen Om röda blodkroppar bryts ned i kärlen binds hemoglobinkedjedimerer till haptoglobin som för dem till mjältelever. Järnmetabolismen Järn ingår i födan. Hos oss 15 mg järn per dygn i normal kost. Många äter mindre. Absorptionen från födan styrs till att bli lika med förlusterna. Individuell variation i järnbehov! Omkring 1 mg för män (tarm), 1,3 mg för menstruerande kvinnor. Upptag kan ökas till 3-4 mg vid ökade förluster. 3.Anemi Tillstånd med sänkt nivå cirkulerande hemoglobinmängd I praktisk sjukvård Hb under referensgränserna eller <120 K alt <135 M. I sverge totalt ngr procent prevalens. Bland sjukhuspatienter mångfallt högre. Symtom vid anemi Beror på tiden det utvecklats, graden av anemi, andra sjukdomar - vid låggradig anemi sällan alls symtom. Hb >75 kan ofta tolereras i vila hos friska vid långsam utveckling kompensatoriska mekanismer hunnit utvecklas. Trötthet, svaghet, andfåddhet särskilt vid ansträngning. Ökad puls särskilt vid arbete Ortostatism, öronsusningar, huvudvärk vid snabb utveckling el grav anemi. Om kärlsjuka kan denna ge ökade symtom som anginasmärta, vid lungsjuka ökad vävnadshypoxi etc Statusfynd Eventuellt blekhet I hud och slemhinnor, nagelbäddar långt ifrån obligat! Takykardi, ev blåsljud Indelning efter orsaker till anemi: låg tillverkning tillstånd med låg produktion av hemoglobin eller celler. Kan vara defekt hemoglobinsyntes, defekt i cellmognad, stamcellsdefekt eller sekundärt till annan sjukdom snabb omsättning tillstånd där tiden blodkropparna cirkulerar förkortas Beror på förändringar i blodkropparna själva eller omgivande kroppen. Medfödd abnormitet eller förvärvad defekt. ökade förluster blödningar Vid blödning ingen sänkt hb innan plasmavolymen återupprättats. Utredning Prov Innebörd Normalvärden Hemoglobin (Hb) koncentration av hemoglobin i blod K , M g/l EVF ( tidigare användes hematokrit) andelen av blodet som utgörs av röda K 37-43%, M 42-50% blodkroppar MCH medelinnehåll hemoglobin per cell pg MCV medelcellstorlek fl Järnstatus S-Järn fritt järn i blodet. Tolkas tillsammans med transferrin. Sjunker när järnförråden är tomma. Referensgränser 9-34 mmol/l Ferritin det protein som håller järn bundet inuti celler. Sjunker när järnförråden är tomma. Dock förhöjt vid inflammation. Referensgränser kvinnor µg/l, män µg/l Transferrin det protein som binder till järn utanför celler och transporterar det genom blodet. 2 Johannes Admasie Hematologiskt Centrum Karolinska Universitetssjukhuset

3 Stiger vid minskad järntillgång. Referensgränser 1,94-3,26 g/l. TIBC, total iron-binding capacity - mäter i princip transferrin. Stiger vid minskad järntillgång. Referensgränser µmol Fe/L. Transferrinmättnad - järninnehåll i förhållande till transferrin mäts i procent. Sjunker när järnförråden är tomma.referensgränser kvinnor 15-50%, män 20-50% Övrig blodbild LPK, TPK, differentialräkning /b-celler diff - visar om anemi är isolerad eller ingår i annan blod/benmärgssjukdom Retikulocyter unga blodceller. Ger viktig ledtråd till graden av nyproduktion av erytrocyter. Andra blodprov - haptoglobin sjunker, bilirubin stiger, retikulocyter stiger om hemolys, hög omsättning. Benmärgsprov Vid svårtolkad bild. Ger även säkert besked om järn finns. Prov från höftbenskammen. Numera sällan från bröstbenet. Utstryk görs på glas. Alltid jämförelse med perifert blod. Biopsi, 2 cm lång benbit som hämtas från det inre porösa benutrymmet med nål. Mikroskoperas, ger mer information, histologi. Lokalbedövning men upplevs ofta obehagligt. Narkos för små barn. Indelning efter hemoglobininnehåll i cellerna Makrocytär anemi Inte brist på hemoglobin eller järn. Tillverkningen av celler problemet. Minskade DNA-metabolismen gör att cellerna blir få men stora med ökad mängd Hb per cell. Högt MCV. B12-brist, folsyrabrist, alkoholmissbruk Normocytär anemi Sekundär anemi (infektioner, inflammation), akut blödning, njursvikt, hemolys. De celler som tilverkas innehåller normala mängder Hb men antalet celler är minskat. Mikrocytär anemi Järnbrist, thalassemi, uttalad sekundär anemi. Antalet celler påverkas inte men det finns otillräckligt med Hb för att fylla dem tillräckligt. Principer för behandling Akut anemi cirkulatorisk påverkan. Symtom från hjärna, medvetandepåverkan eller hjärta, angina, låga blodtryck. Akut blodtransfusion ges vid Hb <70 för friska, Hb <100 för som värst sjuka Numera sällan helblod utan erytrocytkoncentrat. 1-3 påsar a 450 ml. Övervätska inte. Kronisk anemi Åtgärda underliggande sjukdom. Kan bli aktuellt med återkommande transfusioner med målvärde Hb eller mer. Ett problem kan bli inlagring av järn, hemosideros, varör man inte bör ge oftare än vad symtomen kräver. En påse innehåller 225 mg Järn. Diagnoser och specifik behandling Järnbristanemier Antingen ökade förluster som överstiger ett gott upptag eller otillräckliga intäkter pga lågt innehåll i kost eller upptagsproblem. Mkt vanligt i världen hos båda kön. I Sverige sällan på grund av dietär brist hos män. Utveckas dock ofta hos unga, särskilt unga flickor. Ökade behov hos växande, menstruerande, gravida. Järnbehov upp till tredubblat för växande menstruerande flickor. 30% av fertila kvinnor saknar järndepåer och anemi hos 5%. Tarmproblem, celiaki, tarmoperationer. Annars vanligtvis blödning. Symtom: efter orsak. Blod i avföring, buksmärtor, diarréer? Stora menstruationer? Labvärden: Lågt Hb med låga MCV, MCH, ferritin, järn, högt transerrin TIBC, låg transferrinmättnad. Behandling: orsaken undanröjs om möjligt. Om ingen sjuklig orsak ges järntabletter. Niferex 1(-2, -3) kapsel dagligen. Fexim 1x2, Duroferon 1x2 (-3, -4). Skall tas på fastande mage men ger besvär i form av illamående, magknip, obstipation. Sämre absorption men mindre obehag om de tas med mat. Järntillskott hämmar upptaget av en stor skara läkemedel, särskilt om de tas samtidigt vilket alltså inte bör ske. Minst tre timmar skall passera emellan men kontrollera med läkaren. Hb skall stiga med c:a 1g/l per dygn. Ibland kan parenteralt järn behövas. Man ger då en iv infusion i veckan av Venofer, Cosmofer, Ferinject, ges intermittent medan man mäter Hb. Vid graviditet behövs oftast järntillskott för det ökande behovet. 3 Johannes Admasie Hematologiskt Centrum Karolinska Universitetssjukhuset

4 Blödningsanemi. Snabba blödningar ger hypovolemi. Långsam blödning kompenderas tills järnet tar slut. Kan vara synlig eller ockult = omärklig. Tarmblödning, ulcus, hematuri. Ökade menstruationer, gynekologisk sjukdom. Om ingen känd orsak misstänker man cancer i mage eller tarm. Utredning F-Hb, gastroskopi, koloskopi eller tarmröntgen. Negativt F-Hb är inte bevis på avsaknad av tarmblödning. Gynekologisk undersökning med ultraljud vid problematiska.vaginala blödningar. B12- eller folsyrebrist Båda dessa bristtillstånd ger brist i DNA-syntes med sänkt tillverkning av cellkärnor och som resultat fåtaliga, stora erytrocyter med högt MCV/MCH. Brist på B12 hämmar bildningen av tetrahydrofolsyra som behövs för DNA-tillverkning. Vitamin B12 - kallas även kobalamin. IF, intrisic factor är ett ämne som tillverkas i magsäcken och behövs för intransport av B12 i tunntarmen. Kroppen har stora reserver av B12. Brist tar många år att utvecklas. B12 ingår i kött, fisk, ägg, mjölk. Veganer bör ta tillskott, växter som pålitlig källa saknas. Avsaknad av magsäck helt eller delvis ger brist på IF. Crohns sjukdom stör återupptaget av IF ( malabsorption). Perniciös anemi är ett tillstånd med autoimmun angrepp mot magsäckens IF-producerande parietalceller, kronisk atrofisk gastrit. o Innan anemin utvecklas och diagnosen ställs finns risk för skador på ryggmärgens nervbanor (demyelinisering) med känselbortfall, sockerdrickkänsla, muskelsvaghet, gångsvårigheter, trötthet, nedstämdhet, förvirring. o Diagnos via kobalamin, MMA, homocystein, benmärgsus, Schilling-test (upptag av radiomärkt B12), gastroskopi med px. o Behandling med intramuskulära injektioner av B12 (1 mg dagligen, senare var tredje månad) Folsyra finns i spenat, bönor, jäst, lever mm. Brist kan uppstå snabbt. Dålig kosthållning kan ge dietär brist. Vanligt hos alkoholister. Tarmsjukdomar ger malabsorptionsbrist. Ger liknande anemi men ej neuropati. Hemolys - ökad nedbrytning av röda blodkroppar med förkortad tid i cirkulation. Om normal bildning i övrigt kan tillverkningen femdubblas så cirkulationstiden når ner till 20 dagar innan anemi syns i sänkt Hb. Oftast ökad nedbrytning i mjälte. Vid stor hemolys stiger bilirubin. Nebrytning i fritt blod ger LD-stegring, haptoglobinsänkning, ev också frisläppning av hemoglobin, hemoglobinuri, brun urin och risk för njurskador. Om benmärgen orkar svara på den förkortade omloppstiden sker en stark nybildning med ökade retikulcyttal och omogna former i blodet. Hereditär sferocytos (ärftlig membrandefekt) terapi splenektomi PNH, paroxysmal nattlig hemoglobinuri mutation som leder till angrepp från komplement, hemolys, trombossjukdomar specifik terapi finns Glukos-6-fosfat-brist - X-bunden ärftlig sjd (oxidationskänslighet) där hemolys kan utlösas av akut annan sjukdom, läkemedel, födoämnen. Vid vissa infektioner hemolys pga intravasal koagulation eller antikroppar eller mjältpåverkan. Malaria angriper direkt erytrocyter. AIHA, autoimmun hemolytisk anemi kan uppstå till följd av autoimmunitet eller cancer men ofta hittar man ingen bakomliggande sjukdom. Ngn gång läkemedelsutlöst. Antikroppar binder till erytrocyter vilket leder till nedbrytning. Ofta kronisk med förlopp i skov.. Särskilda antikroppstester (coombs test, DAT, IAT). Beh med kortison, Mabthera, splenektomi, andra immunhämmande medel och ev cytostatika Finns en köldtyp med särsk antikroppar som binder till erytrocyter i kapillärer och ger cyanos i fingertoppar men sällan behöver behandlas. Hemoglobinsjukdomar Thalassemier- medelhavssjuka. Förekomst av genetiska rubbningar i någon av hemoglobinkedjorna. Utbredda över medelhavsområdet, mellanöstern, sydasien, sydostasien. Anlagsbärarskap upp mot 10% i områden med hög prevalens. Obalans i hemoglobinkedjetillverkning, överproduktion av udda kedjor pga mutation i alfa-eller betakedjegen. Vid betathalassemi tillverkas färre betakedjor, och i stället görs mer HbA2 och HbF. Börare av ett anlag, heterozygoter, får lätt sänkt Hb och lätt sänkt MCV (thalassemia minor) och behöver ingen utredning. Bör dock bli fastställt med Hb-elfores eller genetiskt test. Rådgivning inför barnskaffande. Ev prenatal diagnostik om partner anlagsbärare. Thalassemia major drabbar homozygoter - vart fjärde barn till två anlagsbärare. Svår anemi pga hemolys och innefektiv blodbildning, mjält- leverförstoring, skelettdeformering. Behöver transfusioner, kelering, stamcellstransplantation. Alfathalassemi är mer ovanligt. Ingen majorform, endast heterozygoter överlever graviditeten, alla typer av hemoglobin minskad eftersom alfakedja ingår i allt hemoglobin. Svår diagnostik, ser ut som järnbrist med mild hypokrom anemi 4 Johannes Admasie Hematologiskt Centrum Karolinska Universitetssjukhuset

5 Hemoglobinopatier ingen obalans mellan kedjetillverkning men Hb-molekylen formförändrad pga mutation. Sicklecellanemi beror på mutationen Hb S. Tros skydda mot malaria och har blivit mkt utbredd i västafrika och därigenom USA. Kan bli utfällningar i erytrocyten i hypoxisk miljö, leder till cellsönderfall, deformerade sickle cells. Heterozygoter drabbas endast vid förhållanden med svår hypoxi. Försiktighet vid narkos, graviditet. Homozygoter har svår anemi med pålagrade kriser spontant och vid infektioner, umbäranden med infarkter, kraftiga smärtor, infektioner, sår, skelettförändringar. Även här hereditetsrådgivning, prenatal diagnostik, stamcellstransplantation. Hb E i Asien, Hb C i Afrika ger milda anemier. Maligna hematologiska sjukdomar som ger anemi De flesta hematologiska maligniteter kan ge anemi. Därför benmärgsundersökningar om ingen benign orsak har hittats eller om tillståndet är svårförklarat. Se nedanstående avsnitt om leukemier och lymfom. Myelodysplastiskt syndrom (MDS) Grupp av kroniska maligniteter (cancersjukdomar) med varierande förekomst av störningar och omogna celler i benmärgen, från stillsamma och mindre aggresiva, längs en skala upp till full leukemi. Prognos, symtom och terapi varierar starkt efter undergrupp Mindre aggresiva former domineras av störd och minskad cellproduktion med anemi, och kan ha mycket lång överlevnad. Dessa behandlas med tillväxtfaktorer som erytropoietin och med blodtransfusioner. Agressiva former ter sig som leukemi med pancytopenier, infektioner och kan snabbt utvecklas till akut leukemi. MDS kännetecknas ofta av typiska kromosomförändringar. Den enda botande behandlingsmetoden är stamcellstransplantation. Benigna hematologiska sjukdomar som ger anemi Aplastisk anemi strängt sällsynt, incidens 2-5 fall per miljon. Kan drabba efter en infektion med (seroneg) virushepatit eller efter exponering för kemikalier, läkemedel, strålning. Genom angrepp via immunsystemet hämmas produktionen av alla celler i benmärgen. Symtom frånsett anemi med blödningar och infektioner. Lab visar pancytopeni, med sänkt Hb, LPK och TPK. Nästan total avsaknad av celler vid benmärgsundersökning Behandlas med antingen immunhämmande (cyckosporin, ATG, kortison) eller stamcellstransplantation där 90% av yngre patienter övelever. Finns också sällsynta nedärvda aplastiska anemier (Fanconi, Diamond-Blackfan, Shwachman-Diamond mfl) som debuterar i barndomen. Anemi vid kronisk sjukdom Kan också benämnas sekundära anemier Sannolikt den vanligaste anemiorsaken. Orsakas av kroniska eller långvariga infektioner, maligniteter, inflammationstillstånd såsom reumatiska sjukdomar. Genom inflammatoriska signaler, erytropoietinbrist, påverkan på järnmetabolismen minskar blodbildningen. Vanligen normocytär anemi men man kan se lågt MCV vilket kan ge en bild av järnbrist. Samtidig järnbrist är faktiskt också vanlig. Särskilt fall: Njursjukdom direkt minskning av erytropoietinpo som skall tillverkas i njuren. Kan behandlas med erytropoietin vilket kan ges en gång i veckan som sc injektion. Epoetin (Exprex, Neorecormon mfl) ges 1-3 ggr per vecka, darbepoetin (Aranesp) 1 ggr per vecka eller var tredje vecka. Här skall man se upp med för snabb stegring i Hb som kan ge tromboser Särskilt fall: Hb sjunker vid hypothyreos och testosteronbrist. 4.Leukemier Indelas i akut leukemi och kronisk leukemi Alla cancersjukdomar grundas i uppkomst av en malign klon. Leukemier innebär cancersjukdom i blod och benmärg. Efter att en enskild hematopoetisk cell drabbats av skada på DNA tappar hematopoesen kontroll över den. Vanligt med kromosomförändringar hela eller delar av kromosomer kopierade, bortfallna eller flyttade. Denna katastrofala omarrangering kan ske före, efter eller samtidigt som punktmutationer i enskilda nyckelgener. Den förändrade cellen inte längre bundna av normala signal som skall hämma dess delning och få dess avkomma att mogna ut till fungerande blodceller. Denna hämningslöshet ger den övertag gentemot friska celler. Småningom följer dominans, övertag av cellutrymmet i benmärgen,. Löpande ackumulering av DNAskador vid varje celldelning leder till uppkomst av subkloner trots deras gemensamma ursprung är inte alla tumörceller likadana. Vissa kan bära unika genförändringar som ger resistens mot behandling. Ett typiskt fynd är blaster, de mest omogna föregångarna till blodceller. Dessa skall normalt finas i låga antal i benmärg men inte alls i blodet. Behandling kan vara kurativ = med syfte att bota eller palliativ = med syfte att lindra symtom och öka livskvalitet. Remission är när sjukdomen inte längre kan identifieras i kroppen med standardiserad undersökningsmetod. Detta är inte detsamma som att patienten är botad eller att alla värden har normaliserats. Relaps eller recidiv är när sjukdomen återkommer efter en remission. 5 Johannes Admasie Hematologiskt Centrum Karolinska Universitetssjukhuset

6 Progress innebär att sjukdomen förvärras, tumörer eller omogna celler ökar i storlek eller antal eller vissa andra värden försämras på ett för sjukdomen typiskt vis. Etiologier Man vet säkert att bensen, strålning, cytostatika kan ge leukemi. Miljöfaktorer viktiga men svåra att utsklija.i teorin många kemikalier, virus men inga klara belägg för vilka. Ärftlighet kan ha betydelse men inga gener klart enskilt bevisat inblandade hos de flesta. Ökad risk för syskon till drabbade. Vissa ärftliga tillstånd, t ex Downs syndrom, ger starkt ökad risk. Akut leukemi Indelas i akut myeloisk leukemi (AML) och akut lymfatisk leukemi (ALL) efter vilken typ av stamcell som ligger till grund. Incidens totalt 5/ för akut leukemi, 466 fall i Sverige 2003 För båda typer uppstår symtomen genom benmärgssvikt. Benmärgsutrymmet tas över av sjuka celler som fastnar i omogna stadier, inte fyller sina uppgifter. Syretransportfunktion(anemi), hemostas(trombocytopeni) och immunförsvar(leukopeni) försämras alltmer. Utsöndring av cytokiner som orsakar kraftig inflammation Leukemiceller kan slå ner i kroppens andra organ där de ger lokala besvär och hindrar normala processer. Vid misstanke om akut leukemi skickas patient till sjukhus med kapacitet att behandla. I Stockholm till Huddinge eller Solna. Obehandlat avlider man i AML vvs inom 3-4 månader. ALL snabbare. Dödsorsak infektion vanligt, eljest blödning eller anemi. Akut myeloisk leukemi (AML) Incidens 4/100000, c:a 350 fall per år i Sverige Kan drabba alla åldrar, men vanligare med stigande ålder upp till incidenstopp i 80-årsåldern. Medianålder 70 år. Utgör 90% av akuta leukemier. Symtom: Trombocytopeni ger lätt att få blåmärken och ökade blödningar från näsa, munslemhinna, slida, tarm med flera lokaler. Anemisymtom med trötthet och svaghet. Leukopeni ger infektionskänslighet. Inflammationssymtom med feber eller subfebrilitet och svaghet, viktnedgång. Vanligtvis smygande ospecifika symtom under 2-3 månader. Utredning Labprover: visar anemi, trombocytopeni. Diff kan visa höga vita men hälften har normala eller låga vita. Blaster kan finnas i fritt blod. Diagnos: ställs genom benmärgsundersökning med mikroskopering och immunmetoder, visar höga blaster i benmärgen, blastantal >20%, ofta >50% mot normala <5%. AML indelas i undergrupper med olika prognos efter genetik och utseende. Flödescytometri mäter förekomst av vissa molekyler på cellytan och används för att bestäma leukemityp Kromosomanalys och PCR för vissa särskilda mutationer görs alltid och ger mycket viktig prognostisk information och styr behandlingsval. Ålder också en av de viktigaste prediktiva faktorerna vid sidan av genetik. Behandling av AML Vilken behandling som är effektivast mot tumörcellerna kan vi idag bara avgöra genom genetisk analys. Vad patienten klarar att genomgå bestäms av ålder och övrig sjuklighet. Frånsett nedsatt tolerans för behandling svarar leukemin sämre på behandling hos äldre. Under 80 år försöker man vanligen kurativ behandling, Behandling av AML kräver intensivvårdsliknande högspecialiserad vård pga grava cytopenier. Induktionsbehandling syftar till att få ner sjukdomen till remission. Konsolideringsbehandlingar ges för att bevara remissionen, förhindra recidiv Nu ofta 4-5 dagar långa behandlingar där kombinationer av cellgifter ges parenteralt dagligen. Man eftersträvar återhämtning av benmärgen mellan varje kur ofta en månad mellan kurerna. Totalt ges vid goda resultat från början 4 behandlingar cytosinarabinosid kombinerat med antracyklin (DA3+5 x 2 + DA2+4 + HiDac), vid sämre resultat fler. I bästa fall 4-6 månader behandlingstid. Kontroll av effekt och benmärgsåterhämtning mellan kurerna. Vid kurativ behandling nås remission hos 80% av pat under 60, och hos 50% av de över 60. Hälften drabbas tyvärr av recidiv Stamcellstransplantation försöks på alla med beräknat förhöjd risk och alla som får recidiv. Underhållsbehandling ges sällan med kurativ intention vid AML. Palliativ peroral behandling ges kontinuerligt, strävar efter att fördröja utvecklignen av symtom, aktuellt hos gamla/sjuka (>80) eller efter recidiv/primärt behandlingsresistent sjuka. En särskild variant, akut promyelocytleukemi (APL), med genförändringen t(15;17), PML-RAR, kan behandlas med transretinolsyra (ATRA) vilket tvingar leukemicellerna till differentiering och apoptos. En särskild genetisk defekt kan överkommas med höga doser vitamin A-analog vilken kombineras med konventionell cytostatika. Akut mycket farligt med tromboser och blödningar, 10% dör tidigt. Vid behandling mkt god prognos, nästan 6 Johannes Admasie Hematologiskt Centrum Karolinska Universitetssjukhuset

7 alla botas och sällan transplantation. Akut lymfatisk leukemi (ALL) har sitt ursprung i lymfocytprekursorer. Incidens 1/ motsvarande ca 100 fall per år. Det vanligaste leukemin hos barn. Två tredjedelar av patienterna är under 15 år, medianålder 53. Symtom: Mer akut insjuknande än AML, sällan lång fas med lättare symtom. Vid symtom även här ospecifika allmänsymtom, anemi, infektioner, blödningar, ofta även lymfkörtelförstoring orsakat av leukemiceller, ibland även infiltration av andra organ (CNS, testiklar, lever etc). Ibland skelettsmärtor. Ofta höga blasttal I såväl benmärg som blod, fria blaster >100 vanligt men inte alltid leukocytos. Leukostas kan uppstå pga försämrad cirkulation med neurologiska symtom, andningspåverkan vid leukostas. Utredning och diagnos: som vid AML med vissa tillägg. Testiklar bör undersökas och cerebrospinalvätskan analyseras för tumörväxt. Efter markörerna på leukemicellerna (flödescytrometiskt bestämt) kan deras ursprung som pre-b-cellsleukemi, (preb-all) eller T-cellsleukemi (T-ALL) bestämmas. Finns också sällsynt Burkittleukemi (tid. Mogen B-ALL) som behandlas som lymfom. Diagnos på benmärg och flödescytometri. 2/3 har synliga kromosomförändringar. Barn drabbas nästan uteslutande av pre-b-all, har då god prognos. Kromosomanalys är prognostiskt viktigt, avgör om stamcellstransplantation bör göras eller om patienten har mer nytta av enbart cytostatika. Gynnsamt t ex hyperploidi med ökad kromosomuppsättning. Behandling: intensiva parenterala cytostatikakurer och höga doser kortison som induktionsbehandling och konsolideringsbehandling Därefter ges enligt riskberäkning allogen stamcellstransplantation eller långvarig mindre intensiv, ofta peroral underhållsbehandling med cytostatika. Pre-B-ALL: ABCVD + VABA + BCDE, därefter allogen eller underhåll T-ALL : hypercvad x 8, därefter allogen eller underhåll Intratekal behandling ( genom lumbalpunktion) ges för att undvika att celler i CNS överlever. Vid Philadelphiapositivitet (se nedan) ges imatinib. Cytostatika Strävar efter att döda genom skada på DNA och stopp för celldelning och replikation Skadar alltid kroppens egna celler i viss mån Känslig friska celler är de med hög delningstakt: hud, hår, slemhinnor, blodceller Vissa cytostatika har fruktad verkan på livskritiska vävnader som nervceller, hjärtmuskelceller, lungvävnad. Akuta biverkningar Feber Hudskada, slemhinneskador, håravfall Illamående och kräkningar Dålig tarmfunktion, diarréer Hjärtskador med arytmi, akut njursvikt, polyneuropati, nervskador Frisättning av urinsyra med utfällning av urat giktartrit, njurpåverkan. Hematologisk toxicitet med pancytopeni infektionskänslighet, neutropen feber Bakteriella infektioner, sepsis Opportunistiska infektioner, Pneumocystis, jästsvamp (Candida), Mögelsvamp (Aspergillus) Virusinfektioner och reaktivering av vilande virus, Herpes simplex, hepatit, Cytomegalovirus, Herpes Zoster Sena biverkningar Sterilitet Lungskada, hjärtsvikt, bestående nervskador KontrolI av biverkningar Inför behandling lungröntgen, EKG, ekokardiografi, tandläkarbedömning (infektionsfokus?), spermafrysning, äggbevaring. Antiemetika, Kytril, Zofran, Primperan, kortison. Hydrering och forcerad diures för utsköljning av metaboliter och produkter från cellsönderfall. Mot hyperuricemi (höga uratvärden) Allopurinol, Fasturtec (uratoxidas, nedbrytande enzym) Erytrocyt- och Täta labprover, viktmätning, kliniska kontroller Parenteral nutrition och vätska. Smärtbehandling Infektionskontroll Noggrann hygien, tvätt och sårvård. Profylaktisk munvård, sanering av tänder. Isolering vid sjukhusvistelse. Ingen kontakt med smittsamma personer. Undvika folksamlingar,kollektivtrafik, husdjur, matjord (sporer). Vid akut leukemi kinolonprofylax mot bakterieinfektioner. Aciklovirprofylax mot virus i herpesgruppen. Hög vaksamhet temperaturkurva, inspektion, snabb utredning och aggresiv behandling vid misstanke om 7 Johannes Admasie Hematologiskt Centrum Karolinska Universitetssjukhuset

8 infektion. Vid feber och andra symtom tidig inläggning, omedelbar behandling utan att vänta på diagnos. Bredspektrumantibiotika, bredspektrumsvampbehandling. Helkroppsinspektion, röntgenundersökningar. Täta odlingar och virusanalyser från blod, nasofarynx, urin, faeces, sår, bronkoskopi och infarter Förlopp och prognos Obehandlat avlider man i AML vanligtvis inom 3-4 månader. ALL ofta ännu snabbare. Dödsorsak infektion, sepsis, ARDS, blödning eller generell avtackling. Palliativ behandling kan förlänga tiden till död något. Totalt för akutleukemi relativ 5-årsöverlevnad 28% och relativ 10-årsöverlevnad nästan samma på 26%. Hos barn med ALL 80% bot. Vuxna 40%, bättre än vid AML vilket till stor del beror på att de som drabbas är yngre. Kronisk myeloisk leukemi (KML) Kallas kronisk leukemi pga dess långsamma naturalförlopp. Incidens c:a 1/ C:a 80 fall per år I Sverige. Medianålder 58 år. Ett överproliferativt tillstånd, med ökad aktivitet i benmärgen, ökad tillverkning av mogna och omogna celler. Sjukdomen har alltid en kromosomförändring där del av långa armen från kromosom 9 flyttas till långa armen på kromosom 22 t(9;22)(q34;q11). I de typiska fallen innebär detta att en Philadelphiakromoom bildas, en förkortad kromosom 22 döpt efter fyndstaden. Även om kromosomen inte alltid kan identifieras fins alltid en genförändring med samma resultat vilket innebär att två gener, c-bcr och abl förs samman och att ett nyskapat muterat protein (tyrosinkinas) BCR-ABL börjar tillverkas i stamcellen. ABL proteinet kontrollerar normalt celldelning och utveckling till mognande, differentiering. Fusionsproteinet BCR-ABL är alltid påslaget / aktivt och leder därför till okontrollerad celldelning och öppnar också för ytterligare skada på arvsmasan. Obehandlad KML kan gå vidare till ett tillstånd liknande akut leukemi, accelererad fas eller blastkris, oftast efter 2-6 år. Det kan också utvecklas till antingen AML eller ALL. Symtomen sjukdomskänsla, trötthet, svettningar, viktnedgång, feber, mjältförstoring. En del upptäcks vid rutinprovtagningar innan symtom. Blodproppar och blödningar om höga TPK. Leukostas Provtagning visar höga LPK upp till 1000, mest granulocyter, anemi, höga eller låga TPK. Diagnos ställs med kromosomanalys som visar förkortad kromosom 22 och PCR som visar hybridgenen. Förloppet kan följas med upprepade PCR. Glivec är ett skolbildande läkemedel som började säljas Det består av en liten molekyl, imatinib som binder till BCR-ABL och hindrar dess verkan. Tidigare låg överlevnad kring 3-4 år utan SCT. Sedan introduktionen av Glivec och dess efterföljare kan KML hållas under kontroll och de sjuka cellerna försviner från kroppen. Cellgifter och transplantation har blivit sällsynt. Om bot kan uppkomma efter långtidsbehandling är oklart. De flesta patienter som drabbats sedan 2002 lever idag och av de som avldiit har de flesta avlidit av andra orsaker är KML. Att finna läkemedel av denna specifika typ för fler tillstånd är ett lockande mål för forskningen. 5.Stamcellstransplantationer (SCT) Egentlig benmärgstransplantation = allogen stamcellstransplantation. Annan person donator. Ges oftast från besläktad givare = syskon eller från obesläktad donator. Mer ovanligt med annan familjemedlem än syskon, haploidentisk donator. Generellt har man tidigare bättre resultat vid syskontransplantationer men skillnaden minskar till följd av bättre kunskaper. Tobiasregistret inkluderar obesläktade givare i Sverige, i registret. 12 miljoner givare finns i samverkande utländska databaser. Likartat etniskt ursprung ökar chansen att hitta match. HLA- molekyler helt individuell kombination av molekyler immunförsvaret reagerar mot. Man delar ofta flera av dessa med nära släktingar. Även två personer vi anser vara en perfect match har vissa små skillnader, undantaget enäggstvillingar. Stamceller från donator kan hämtas från benmärg (i narkos, 1500 ml från höftbenet, stor blodförlust för donatorn) eller från perifert blod det senare nu vanligare. Kräver förbehandling med tillväxtfaktorn G-CSF. Genom en teknik kallad aferes avskiljs stamcellerunder 4-5 h, man samlar stamceller under flera dagar. Navelblodstranplantation innebär i vissa lägen fördelar, görs med stamceller från navelnvenen hos nyfödd. Tobiasregistret söker givare i åldern år. Enkelt venöst blodprov för HLA-typning, därefter inkallalse vid behov för donation. 2/3 av sökningar efter obesläktad donator leder till att man hittar en passande givare. Används på akuta leukemier, lymfom, medfödda bristsjukdomar och vissa fasta tumörer (icke-hematologisk cancer). Transplantationsteknik. Man vill vid transplantation koordinera och ge celler som skördats i samband med att patienten, recipienten blir redo. För att ge utrymme ges konditionering om det finns malign sjukdom. Vid ickemalign sjukdom (Aplastisk anemi, vissa immun- och metabolismdefekter, benmärgsskada) är transplantationen bara ersättande och 8 Johannes Admasie Hematologiskt Centrum Karolinska Universitetssjukhuset

9 konditionering behövs inte i samma grad. Vid konditionering ges ofta höga doser cytostatika och helkroppsbestrålning vilket i sig kan ha en kurativ effekt man annars inte haft utrymme för att uppnå pga toxicitet. Graft versus Leukemia (GvL) inebär att donatorns immunförsvar reagerar på skilladera i HLA-molekyler på cellytan och angriper leukemicellerna (eller tumörcellerna om man behandlar lymfom eller annan cancer), förebygger recidiv, kan utrota sjukdomen. Graft versus Host (GvH) olikheterna mellan immunförsvarsellerna från donatorn och värdens kropp leder till angrepp även mot friska kroppen, hud-slemhineinflammation, tarminflammation, leverskada. Ju mer olikhet mellan donator recipient desto större risk för GvH och desto mer GvL- effekt. Toxicitet Reaktionen på behandlingen, den akuta GvH-effekten och den långvariga pancytopenin innan donatorns celler hunit ersätta blodbildningen leder till en betydande sjuklighet och mortalitet i det tidiga skedet. Patienter över år kan sällan erbjudas behandlingen på grund av den höga påfrestan på kroppen. Biologisk ålder är dock avgörande och det fins ingen absolut åldersgräns. Infektioner ses nästan alltid. Virusinfektioner som CMV, EBV, HSV, VZV, hepatitvirus. Bakteriella infektioner, sepsis från tarm, hud. Opportunistiska infektioner som Pneumocystis jirovecii, en svamp som annars mest ses vid AIDS. Svampinfektioner som Candida, aspergillus. Parasiter som toxoplasmos. Frånsett den omvårdnad som beskrevs ovan för leukemi kan lymfocyter hämtas från donatorn och ges färskt som transfusion för infektionskontroll. Blodbildningen återhämtar sig under veckor-månader och immunförsvaret kräver flera år för att ersättas fullt. Uppföljning är mycket tät och noggrann. Man mäter med flödescytometri minimal residual disease (MRD), förhållandet mellan hur mycket av blodbildningen som kommer från donatorn och hur mycket som kommer från patienten (chimerism). GvH behandlas profylaktiskt och terapeutiskt med steroider, cytostatika, cyklosporin, CellCept, takrolimus. Den kan leda till döden genom bland annat leversvikt. Akuta skedet kommerinom några dagar och kronisk fas varar under månader till ett år, därefter vanligtvis läkemedelsfri. Bättre prognos vid kontrollerad GvH än utan, optimering av aktivitet med läkemedel och T-celler från donator. Efter transplantation krävs omvaccinationer vilka kan ges först efter ett år. Autolog transplantation ej egentligen transplantation pga samma person. Högdosbehandling som kan ges i dödligt hög benmärgstoxisk dos pga efterföljande rescue med infusion av patientens egna stamceller. Efter behandling till remission ges tillväxtfaktorn G-CSF och därpå skördas stamceller från patientens perifera blod genom aferes Omedelbart efter en intensiv cytostatikakur (BEAM, BEAC, karmustin) återinfunderas cellerna. Fördelar: Kortare cytopeni och mindre risk för toxicitet. Ingen GvH. Nackdelar: Inte heller GvL. Risk för att maligna celler återinfunderas, viktigt med remission när behandlingen ges. Används ofta för lymfom, antingen för kurativ behandling av aggressiva lymfom eller för att få längre remission vid indolenta lymfom, myelom eller Waldenströmlymfom Används inte längre vid leukemier pga dåliga resultat. Kan användas vid vissa ickehematologiska sjukdomar (autoimmunitet, MS) Resultaten och biverkningarna beror på grundsjukdomen och vilken högdoskur som ges. 6.Lymfom En heterogen grupp av sjukdomar som alla utgår från lymfatiska celler immunförsvarsceller. Lymfom innebär cancersjukdom i dessa celler och har vanligtvis huvudplats för sin aktivitet i lymfkörtlar. Lymfkörteln normalt plats för tillverkning av immunglobuliner, ett organ med särskild struktur för kontakt mellan olika celler i immunförsvaret och möte med antigen. Aktiva hypervariabla gener styr struktur på T-cellreceptor och immunglobulinproduktion. Kroppen använder riktad mutation för att nå en enorm repertoar av möjliga svar på antigen. Genförändringar uppstår ofta som involverar dessa gener. Lymfomcellerna fastnar i sitt utvecklingsstadium blockerad differentiering. Klonala och ofta homogena, sinsemellan identiska i utseende och karaktär. I motsats till många andra cancersjukdomar ofta mycket lika de normala celler de utvecklats från. Eftersom friska lymfatiska celler har förmåga att förflytta si g i blof och lymfa har också lymfomceller det och sjukdomen sprideer sig därför mycket lätt. Att operera bort drabbad vävnad är inte meningsfullt. Kroppen har lymfatisk vävnad på en stor mängd platser frånsett lymfkörtlar även mjälte, slemhinnor i magtarmkanalen Epidemiologiskt kan man urskilja tidigare strålbehandling och cytostatika pga DNA-skada, vissa virussjukdomar (EBV, HTLV-1, hepatit C virus, tillstånd med immunhämning. Epidemiologi I Sverige diagnosticeras i dagsläget totalt c:a 2000 fall/år Sammanlagt den sjunde vanligaste maligniteten. Vanligaste undergrupperna är diffust storcelligt B-cellslymfom (500/år), kronisk lymfatisk leukemi (500/år) och follikulärt lymfom (200/år). Vissa lymfom ses i alla åldrar ofta de mer aggressiva 9 Johannes Admasie Hematologiskt Centrum Karolinska Universitetssjukhuset

10 De flesta och särskilt de stillsamma stiger i incidens med ökande ålder. Lymfomen ökade länge i incidens och var en av de snabbast ökande tumörsjukdomarna. Ökningen har nu upphört. Indelning av lymfom i grupper Flera klassifikationer har använts, nu använder vi WHO-klassifikation som indelar efter B-celslymfom, T- cellslymfom och Hodgkinlymfom. Gammal uppdelning Non-Hodgkinlymfom (NHL) och Hodgkins sjukdom säger ensamt inte så mycket pga NHL är så olika. Grov indelning av lymfom Aggresiva och indolenta Kliniskt mycket viktig indelning eftersom omhändertagandet måste vara helt olika. Baseras på möjligheterna till bot och medelöverlevnaden som den såg ut när klassificeringarna indelades. Speglar inte alltid prognosen med modern behandling. Aggressiva (eller tid. Högmaligna) lymfom Snabb tumörtillväxt och obehandlade kort överlevnad - så gott som alltid (potentiellt) botbara, och på längre sikt snarare bättre prognos. Ofta stora celler, generellt mer omogna, delar sig snabbt, hastig tillväxt, ger mycket symtom Indolenta (eller tid. Lågmaligna) lymfom Mognare celler. Stillsam tillväxt. Obehandlade ofta lång förväntad överlevnad. Kan spontant gå tillbaka delvis. Ej botbara med konventionell cytostatikabehandling. Större likhet med friska immunförsvarsceller men ackumuleras i kroppen Generallt om symtom vid lymfom Lokala symtom från körteltillväxt bukbesvär, andningspåverkan, obehag men sällan smärta. Pat noterar knölar vanligast hals, axiller, ljumskar B-symtom: de tre symtomen viktnedgång (>10%), feber, nattsvettningar kallas gemensamt B-symtom. Man skall tänka på lymfom vid utredning av ospecifika, allmänna symtom. Anemi, infektionskänslighet, blödning. Akuta problem från lymfom kan vara Mjältförstoring med infarkter och ruptur Andningspåverkan pga körtelväxt nära trachea, Vena cava syndrom - vanligtvis v cava superior pga körtelexpansion och venkompression Ventrombos, hydronefros, akuta infektioner med eller utan neutropeni. Utredning Klinisk undersöking sedvanliga körtelstationer är på hals-nacke, fossa supraclavicularis, axiller, ljumskar. Bukstatus (mjälte, lever), mun och svalg (lymfatisk vävnad inkring svalg), testiklar. Blodanalys - Diff, bestämning av blodceller. Flödescytometri FACS -med immunkemiska metoder bestäms tumörcellernas immunologiska karakteristika uttryck av ytmolekyler. Röntgenundersökningar - CT, PET för att stadieindela och hitta engagemang viktigt för behandlingsval. Senare bestäms behandlingssvar vid uppföljande CT utifrån mätningar av tumörstorlek. Kontroll av utbredning även med benmärgsundersökning. CSV (LP) och ev MR rygg/hjärna. Lymfkörtel undersöks med finnålspunktion eller helst biopsi (extirpation körtel opereras ut). Ålder (påverkar både behandlingssvar och behandlingstolerans) och utbredningen av lymfomet, hur många körtellokaler och andra organ som är engagerade, har ofta prognostisk betydelse. Andra faktorer som kan påverka prognosen är LD-nivåer, cytopenier och allmäntillstånd. Förekomst av andra sjukdomar påverkar kanske inte lymfomet men kan bli avgörande eftersom det kan förhindra kraftig behandling och öka risken för behandlingstoxicitet. Generellt indelas lymfom liksom andra tumörsjukdomar i stadium, vanligtvis stadium I-IV. TNM-klassificering som används för solida tumörer används inte för lymfom eller leukemier. Undergrupper av lymfom Hodgkins sjukdom Ett aggresivt lymfom som har en egen sjukdomsgrupp. I nyare klassifikation en av tre huvudgrupper. Har sitt namn efter en engelsk patolog som beskrev tillståndet Incidensen av Hodgkin är c:a 2/ så att c:a 170 patienter drabbas per år. Bifasisk incidenskurva med flest drabbade i årsåldern eller årsåldern, men kan drabba alla åldrar. Vanligtvis utgånget från lymfkörtlar men kan debutera även i andra organ. Den maligna cellen härstammar från en B-cell. Det finns association till EBV-virus (mononukleosvirus) och visst ärftligt inslag, högre risk om man har drabbade i familjen. Vid mikroskopisk granskning fins ett särkilt utseende, typiskt med stora flerkärniga så kallade Reed-Sternbergceller eller varianter av dessa och tumören består framför allt av reaktiva icke-maligna celler. Flera undergrupper finns (Lymfocytpredominans, nodulär skleros, blandad celltyp, lymfocytfattig). 10 Johannes Admasie Hematologiskt Centrum Karolinska Universitetssjukhuset

11 Symtom vid debut är oftast körtelförstoring (hos 3/4). Vanligt med körtlar på hals, i fossa supraclavicularis och mediastinum. Spridning på andra sidan diafragma försämrar prognos. Patienter med Hodgkin har ofta infektionskänslighet och drabbas av opportunistiska infektioner. Viktförlust, feber, svettningar, alltså B- symtom, är ofta förekommande, innebär sämre prognos. Säreget fynd alkoholintolerans med smärta från lymfkörtlar. Vid utredning är stadieindelning viktigt. Behandlas med cellgifter och strålning. Tidigare alltid strålning vid kurativ behandling med stora strålfält för att få med flera lymfkörtelregioner (mantel, byxa), nu trappas detta ner för att undvika biverkningar i form av akuta skador på bland annat lunga och senare risk för bröstcancer, leukemi, andra lymfom, hjärtsvikt, nervskador. Man ger sex till åtta kurer med kombination av cellgifter. ABVD x 6-8 eller till äldre CHOP21 x 6-8. Lokalt tillägg av strålning vid begränsad sjukdom. Vid hög risk, dåligt svar eller recidiv ges autologbehandling om <60-70 år. Allogen transplantation kan komma ifråga för yngre <60. Prognos för yngre patienter särskilt med begränsad sjukdom mkt goda siffror för långtidsöverlevnad och sjukdomsfrihet. I högre åldrar också goda möjligheter till remission men sämre tolerands för tuff behandling. 5-årsöverlevnad 85%, 10-årsöverlevnad 73% Även med enbart cytostatikabivekan tyvärr risk för sekundära maligniteter efter några år. Andra aggressiva lymfom Utgör 1/3 av NHL. Snabb ökning av symtom. Snabbt död inom ett till två år om man inte når remission. Vid misstanke om aggressivt lymfom mycket viktigt med skyndsam utredning och snabb behandling innan allmäntillstånd försämras och stadium avancerar. Diffust storcelligt B-cellslymfom. Det vanligaste aggressiva lymfomet. Behandlas primärt med cytostatikaregimen CHOP, helst var fjortonde dag sex till åtta gånger. 2/3 når remission. Mantelcellslymfom. Kan vara aggresivt eller indolent. Ej botbart. Burkittlymfom, en mycket snabbt växande tumörform av B-cellsursprung Drabbar framför allt barn och unga. I Afrika koppling till immundefekt i samband med malariainfektioner. Kopplat till EBV-viruset (mononukleos/körtelfeber). Intensiv behandlig. BFM rituximab till yngre, HyperCVAD till äldre. God prognos hos yngre, sämre hos äldre. T/B-lymfoblastlymfom behandlas som ALL. Behandling av aggressiva lymfom Cytostatika ges i upprepade kurer. Biverkningar sekundära maligniteter (AML, Non-hodgkinlymfom), akut och sen skada på hjärta lungor, njurar, illamående, trötthet, håravfall, benmärgsskada med cytopenier och infektionskänslighet Mot neutropenin med infektionskänslighet ger man hematologiska tillväxtfaktorer (G-CSF, Neupogen) för att kunna hålla högt tempo i behandlingarna. Infektionsprofylax, täta provtagningar transfusioner. Utvärderingar görs under behandlingens gång med CT, positronsemissiontomografi (PET, en tredimensionell avbildning som mäter upptag av socker och därmed metabolism), lab och kliniska undersökningar. Autologbehandling ges vid recidiv eller progress under behandling. Strålning. De få högmaligna lymfom som bara finns på en plats kan botas med strålning ev efter mindre cellgiftsbehandling. Små rester av lymfom kvar efter cellgiftsbehandling kan också strålas. Biologisk behandling. Antikroppar som bilnder till molekyler på lymfomcellens yta. Rituximab till känsliga B- cellslymfom. Prognos: Minst hälften når remission vilket är en förutsättning för överlevnad. Kan drabba yngre. Två år efter remission är det sällsynt med återfall men hälften av remissionspat får recidiv med dålig prognos.. Indolenta lymfom Drabbar framför allt äldre. Finns nästan inte hos barn och ungdomar. Varierande aggresivitet där sjukdomen kan vara i decennier eller snabbare fortskrida över några år. Sällan bråttom vid utredning och terapistart. Typiskt behandlar man för symtomkontroll, minska tumörbördan med minskade tumörer och besvär. Ofta fås tillfällig remission. För eller senare progress trots behandling men stor variation mellan och inom undergrupperna. Trötthet och avmagring, anemi,trombocytopeni med blödningar, svettningar är vanliga symtom. Extranodala organ (hud, mjukdelar, lever, njurar och andra organ) är ofta engagerade liksom benmärg. I ovanliga fall kan bot uppnås genom lokal strålbehandling (stadium I), som används även för symtomkontroll och tumörminskning mot vissa lokaler. Cellgiftsbehandling kan ges som perorala kurer med veckor mellan eller kontinuerligt. Om sjukdomen progredierar snabbare kan man ge starkare kurer inspirerade av de vid högmaligna lymfom. Om man upptäcker ett lågmalignt lymfom som inte ger symtom skall man vanligtvis inte behandla. Follikulära lymfom, B-cellslymfom, den vanligaste lågmaligna typen. Typisk kromosomförändring t(14;18) = bcl-2, blockerar apoptos. Varierande prognos, bla på grund av olika differentiering ( grade ), sällan botbart. 11 Johannes Admasie Hematologiskt Centrum Karolinska Universitetssjukhuset

12 Lågt differentierade varianter behandlas som vore de diffust storcelligt B-cellslymfom. Kan transformera med lokal omvandling till aggressiv form. Behandling med perorala cytostatika, klorambucil, antikroppen rituximab, parenterala kombinationskurer, autologbehandling används. I utvalda fall allogen stamcellstransplantation till yngre patienter. Annars inte botbart. Kronisk lymfatisk leukemi (KLL). Räknas trots sitt namn som lymfom och som samma sjukdom oavsett om lymfomcellerna bara fins i benmärg/blod, eller även i körtlar. C:a 500 fall per år i Sverige. Hög medianålder (70), drabbar sällan yngre men 30% under 65. Ofta accidentellt upptäckt vid blodprovtagning. LPK stegrat, ibland mkt höga och kan då ge leukostas. Kan ibland leda till döden inom några år men ofta mer än ett decennium. Kan liksom follikulära lymfom lokalt transformera till aggresivt lymfom. Man försöker få sjukdomen i remission genom behandling vid upptäckt, om patienten inte är mycket gammal. Behandlingens huvudmål är dock kontroll av symtom. Vid lågt stadium ibland ingen behandling, expektans, övervakning kliniskt och blodbild. Eftersom benmärgen är engagerad ses påverkan på blodbilden och man ger alltid behandling vid anemi och trombocytopeni. Behandlingsmöjligheter fludarabin + cyklofosfamid för remission, po klorambucil för symtomkontroll, ev rituximab, alemtuzumab (MabCampath, en antikropp mot CD52). Autologbehandling kan ge längre remissioner än vanlig cytostatikabehandling. Även här är allogen stamcellstransplatnation möjligt till en utvald minoritet som enda möjlighet till bot. Patienterna är ofta infektionskänsliga, vaccinationer och infektionskontroll viktigt. Waldenströms makroglobulinemi. En liknande sjukdom som ofta finns leukemiserad med lymfomceller fritt i blodet. Har monoklonal immunoglobulinstegring i serum, ibland mycket höga. Dessa protein kan ge nervpåverkan med polyneuropati och ha kryoglobulinaktivitet, hyperviskositetssyndrom försämrad cirkulation pga vidhäftning mellan blodceller och antikroppar. Vid utredning kan prover från blod och benmärg vara tillräckligt för diagnos men CT används ofta för mätning av tumörbördan i samband med behandling. Rituximab är effektivt och leukaferes (cellseparering från blod) kan ges mot symtom. Andra indolenta lymfom Hudlymfom som till exempel mucosis fungoides kan behandlas med PUVA, lokal strålning. MALT-lymfom (mucosa associated lymphatic tumor Lymfom som uppstår lokalt i magsäckens lymfatiska vävnad. Orsakas av H pylori och kan botas med eradikering av bakterien. Strålning vid utbredning. 7.Myelom Klassas inte som lymfom men har samma ursprung. B-celler utgör den maligna klonen. Dessa plasmacellers normala upgift är antikroppsproduktion. Cellerna finns spritt i kropp och benmärg, inte dominerande körtelväxt drabbades 550 personer motsvarande incidens på 6/ Drabbar huvudsakligen äldre men inte ovanligt ned i 45-årsåldern. Kan föregås under flera år av förekomst av patologiska monoklonala antikroppar i blodet MGUS, monoclonal gammopathy of unknown significance. Autoimmun sjukdom och störningar i immunförsvaret predisponerar. Vissa yrkesgrupper som lantbrukare mer drabbade - misstanke om miljögifter. Myelomcellerna placerar sig ofta i skelettet där de utsöndrar ämnen som leder till skelettnedbrytning. Hyperkalcemi kan utlösas av skelettpåverkan. Runda utstansningar på rtg-bilder. Patienterna drabbas av skelettsmärtor och har stor risk för frakturer. Cellerna kan också samlas till tumörer, plasmocytom eller ansamlas i benmärg och blod, plasmacellsleukemi. Njursvikt utlöses ofta av de senare som cirkulerar i blodet, utfaller i njuren. Förekomsten av myelomceller i benmärgen leder till anemi och infektionskänslighet. Ibland upptäcks sjukdomen utan symtom genom blodprovtagning (hög SR, kan vara >100, M-komponent) eller rtg för andra anledningar. Symtom som leder till utredning kan också vara trötthet, viktminskning, frakturer, smärta. Mkt hög SR eller oförklarade skelettsmärtor skall utredas som misstänkt myelom. Diagnosen ställs genom röntgen, benmärgsundersökning och elfores av blod och urin. Cellernas klonalitet leder till en monoklonal ansamling immunglobuliner vilka ses på serumelektrofores, oftast IgA eller IgG, ibland myelom med bara lätta kedjor Bence Jones protein. Behandling: Nästan aldrig en botbar sjukdom. Sjukdom som upptäcks i tidigt stadium kan lämnas under övervakning liksom MGUS. Behandlas med höga doser kortison, perorala cellgifter i kurer med fria intervall, högdosbehandling med autologt stamcellstöd. Eftersom myelomcellerna delvis står under immunsystemets kontroll ges thalidomid (Neurosedyn) eller dess derivat lenalidomid vilka påverkar immunförsvaret att hämma tillväxten. På samma princip interferon. Velcade (bortezomib, hämmar proteinnedbrytning). Strålbehandling kan lindra vid lokala tumörtillväxter. Skelettnedbrytning och hyperkalcemi behandlas med bisfosfonater. Autolog behandling följs av recidiv efter några år (2-4). Allogen stamcellstransplantation har visat sig kunna bota ett mycket litet antal. Kronisk sjukdom där patienterna ofta lever efter fem år. Hinner ofta arbeta sig igenom behandlingsarsenalen. Till slut avlider de i benmärgssvikt, njursvikt, infektioner. Smärtlindring och infektionsbehandling mycket viktigt. Relativ femårsövelevnad kring 35%, 10 års överlevnad blott 13%. 12 Johannes Admasie Hematologiskt Centrum Karolinska Universitetssjukhuset

13 8.Andra tillstånd Trombocytopeni Liksom vid anemi antingen pga minskad prodution eller ökade förluster Trombocyten bildas via blodstamceller megakaryocyter snörs av till blodplättar Stoppar blodflöde genom primär hemostas sammanhäftning av trombocyter Trombocytopeni definieras som TPK < 150. Symtom är blåmärken spontant eller från små trauma, näsblödning, stora menstruationer. Mer allvarlig blödningsrisk om TPK faller under Kan bli GI- eller intrakraniell blödning. Trombocyttransfusioner kan ges profylaktiskt, inför kirurgi eller vid blödningar. Man får försöka undvika trauma och onödiga ingrepp. Minskad bildning ses vid benmärgsjukdom som leukemi, infiltration av tumör i benmärgen, MDS, aplastisk anemi, leversjukdom. Ökad nedbrytning ses vid DIC, mikroangipati (TTP). Läkemedel kan ocksåutlösa nedbrytning. ITP, immunmedierad trombocytopen purpura är ett tillstånd med antikropps- eller T-cellsutlöst nedbrytning av trombocyter. Kan komma akut, som hos barn, efter en infektion och då gå över eller vara kronisk, som hos vuxna, och utan känd bakomliggande orsak. Kvinnor oftare drabbade. Ofta kan trombocytantikroppar påträffas. Sällan spontan läkning vid kronisk form men kan behandlas framgångsrikt. Behandling: Ges inte trc-transfusioner som oftast är verkningslösa men behandlas med högdos kortison, i andra hand mabthera, splenektomi, andra immunhämmande medel. Kan oftast bringas i remission men skov och recidiv är vanliga. Myeloprolierativa tillstånd En grupp sjukdomar med malign klon, genförändrade cancerceller som trots detta fungerar som normala stamceller och producerar normala celler som avkomma. Beroende på stamcellens ursprung bildas stora mängder trombocyter eller erytrocyter och ibland granulocyter. De kan utvecklas till leukemi (AML) eller bränna ut till fibrotiskt tillstånd med märgsvikt. Vid myeloproliferativa tillstånd finns ofta en mutation i JAK2 vilket kan användas vid diagnostiken. Acetylsalicylsyra (Tromby) ges mot trombosrisk. Polycytemia vera (PCV) ökning av erytrocytmängden, ibland även trombocyter. Kan bli mkt höga Hb-värden, upp över 200. De höga mängderna röda blodkroppar leder till tjockt, svårflödande blod, cyanos, syrebrist, stor risk för blodproppar. Symtom: Huvudvärk, klåda, svettningar. Kan debutera med trombos. Behandling: med venesectio, blodtappning. Ibland också läkemedel som hydroxyurea som då ges i tablettform för att minska tillverkningen av celler, radioaktivt fosfor (P32), interferon, anagrelid. Essentiell trombocytos - ökade trombocytvärden. Behandlingen är likartad polycytemia vera men venesectio används inte. 9.Praktiskt arbete med patienter med hematologiska maligniteter Man skall försöka undvika att behandla patienterna för mycket. Det kan vara bra för patienten att dö utan cytostatika i kroppen Peruk kan göra stor skillnad för hur patienten mår och ser på sig själv. Kontaktsjuksköterskor oersättliga för att samordna, stödja. Kan ha kontroll på patienternas alla utredningar, cytostatikaschemata, transfusioner, kontakter med remissmottagare, kommun. Hematologdagvård innebär cytostatikakurer, transfusioner, provtagningar, sår- och kateterskötsel flera gånger i veckan, påtitt hos sköterska och läkare, ibland hel- och halvakuta besök. Hematologavdelning innebär intensivvårdsliknande patientarbete, cytostatikahantering, stort omvårdnadsbehöv men också mycket psykosocialt arbete. Ett mycket stort antal undersökningssvar, konferenser, ärenden och behandligngar pågår samtidigt. Även PAL måste vara tillgänglig och hålla i patienten på ett engagerat sätt även efter Täta eller glesa kontakter beroende på sjukdomen. Mycket oro, dödsångest, vårdbehov, anhörigstöd, samordning med kommun. Tänk tillsammans med patientera hur de vill sluta sina dagar och försök planera för hemtjänst, hospice och anhörigbidrag i god tid. ASIH innebär att många kan vara hemma trots behov av iv antibiotika, parenteral nutrition, provtagningar och transfusioner. Centrala infarter kräver särskild utbildning och noggrannt handhavande. Risk för tromboser, lokala blödningar och framför allt infektionsrisk, både lokalinfektion och sepsis. Tänk på att patienter med hematologiska maligniteter ofta är mycket infektionskänsliga! 13 Johannes Admasie Hematologiskt Centrum Karolinska Universitetssjukhuset

Fakta om akut lymfatisk leukemi (ALL) sjukdom och behandling

Fakta om akut lymfatisk leukemi (ALL) sjukdom och behandling Fakta om akut lymfatisk leukemi (ALL) sjukdom och behandling Fakta om leukemier Av de mellan 900 och 1 000 personer i Sverige som varje år får diagnosen leukemi får ett 100-tal akut lymfatisk leukemi.

Läs mer

HEMATOLOGI PÅ TVÅ TIMMAR!

HEMATOLOGI PÅ TVÅ TIMMAR! HEMATOLOGI PÅ TVÅ TIMMAR! AVDELNING 40 (6-8 PLATSER) MEDICINSKA DAGSJUKVÅRDEN HEMATOLOGIMOTTAGNINGEN HEMATOLOGKONSULT (9871) BENIGN HEMATOLOGI MALIGN HEMATOLOGI BENIGN HEMATOLOGI KOAGULATION, DIC, TTP-HUS

Läs mer

Blodsjukdomar: Anemi och Leukemier Sören Lehmann Professor, överläkare Hematologisektionen, UAS

Blodsjukdomar: Anemi och Leukemier Sören Lehmann Professor, överläkare Hematologisektionen, UAS Blodsjukdomar: Anemi och Leukemier 2016 Sören Lehmann Professor, överläkare Hematologisektionen, UAS Vad handlar föreläsningen om? Blodsjukdomar vad händer på en hematologi avdelning Anemi Symtom, orsaker

Läs mer

David Erixon Hematologen Sundsvalls sjukhus

David Erixon Hematologen Sundsvalls sjukhus 2018-09-01 David Erixon Hematologen Sundsvalls sjukhus Lymfom är cancersjukdom som utgår från celler/vävnader/organ som är involverade i kroppens immunförsvar. Vanligast är det lymfkörtlar, mjälte och

Läs mer

Blodbrist. Vad beror det på? Läs mer: Sammanfattning

Blodbrist. Vad beror det på? Läs mer: Sammanfattning Blodbrist Vad beror det på? Läs mer: Sammanfattning Allmänt När man har blodbrist, så kallad anemi, har man för få röda blodkroppar eller för liten mängd hemoglobin i de röda blodkropparna. Hemoglobinet,

Läs mer

Autoimmuna sjukdomar är sjukdomar som uppkommer p.g.a. av att hundens egna immunförsvar ger upphov till sjukdom.

Autoimmuna sjukdomar är sjukdomar som uppkommer p.g.a. av att hundens egna immunförsvar ger upphov till sjukdom. Autoimmuna sjukdomar är sjukdomar som uppkommer p.g.a. av att hundens egna immunförsvar ger upphov till sjukdom. Kroppen bildar antikroppar mot sig själv. Kan vara antingen ANA - antinukleära antikroppar.

Läs mer

Anemi & antianemimedel! Jonas Melke HT-13

Anemi & antianemimedel! Jonas Melke HT-13 Anemi & antianemimedel! Jonas Melke HT-13 jonas.melke@pharm.gu.se Institute of Neuroscience and Physiology Section of Pharmacology Sahlgrenska Academy University of Göteborg " Anemi! Enligt WHO:" Man:

Läs mer

Översikt malign hematologi. Lena von Bahr SVK Blodsjukdomar

Översikt malign hematologi. Lena von Bahr SVK Blodsjukdomar Översikt malign hematologi Lena von Bahr SVK Blodsjukdomar 2013-11-05 Grundprinciper Klonalitet Ursprungscell Allvarlighetsgrad Lokal Lena von Bahr 4 april 2016 2 Grundprinciper Klonalitet Akut myeloid

Läs mer

Anemi & antianemimedel Jonas Melke HT-16

Anemi & antianemimedel Jonas Melke HT-16 Anemi & antianemimedel Jonas Melke HT-16 jonas.melke@pharm.gu.se Institute of Neuroscience and Physiology Section of Pharmacology Sahlgrenska Academy University of Göteborg Anemi Enligt WHO: Man: Hb

Läs mer

Modern behandling av maligna blodsjkdomar. Hospice Gabriel-seminarium på Vara Konserthus 2 oktober 2013 Martin Hjorth

Modern behandling av maligna blodsjkdomar. Hospice Gabriel-seminarium på Vara Konserthus 2 oktober 2013 Martin Hjorth Modern behandling av maligna blodsjkdomar Hospice Gabriel-seminarium på Vara Konserthus 2 oktober 2013 Martin Hjorth Maligna blodsjukdomar, blodcancer Leukemier Maligna lymfom Myelom Myeloproliferativa

Läs mer

Klinisk handläggning av lymfom. Daniel Molin, docent, överläkare Sektionen för onkologi, BOT Augusti 2016

Klinisk handläggning av lymfom. Daniel Molin, docent, överläkare Sektionen för onkologi, BOT Augusti 2016 Klinisk handläggning av lymfom Daniel Molin, docent, överläkare Sektionen för onkologi, BOT Augusti 2016 Bakgrund Uppdelning Högmaligna / lågmaligna lymfom B-cells- / T-cellslymfom (Hodgkin / Non-Hodgkin

Läs mer

Herman Nilsson-Ehle Sektionen för Hematologi och Koagulation Sahlgrenska Universitetssjukhuset

Herman Nilsson-Ehle Sektionen för Hematologi och Koagulation Sahlgrenska Universitetssjukhuset Herman Nilsson-Ehle Sektionen för Hematologi och Koagulation Sahlgrenska Universitetssjukhuset Maligna lymfom Tumörform i lymfkörtelsystemet och/eller benmärg/mjälte Både B-ochT-lymfocyter Kan växa extranodalt,

Läs mer

Emma Ölander Överläkare Hematologen i Sundsvall

Emma Ölander Överläkare Hematologen i Sundsvall Emma Ölander Överläkare Hematologen i Sundsvall Aggressiva lymfom = högmaligna lymfom Cellerna delar sig snabbt och det betyder att lymfomet växer snabbt. Obehandlat leder ett aggressivt lymfom till döden.

Läs mer

Fakta om kronisk myeloisk leukemi (KML) sjukdom och behandling

Fakta om kronisk myeloisk leukemi (KML) sjukdom och behandling Fakta om kronisk myeloisk leukemi (KML) sjukdom och behandling Om leukemier Kronisk myeloisk leukemi (KML) är en form av leukemi ett samlande begrepp för flera cancersjukdomar som angriper de blodbildande

Läs mer

KRONISK LYMFATISK LEUKEMI Skillnad mellan KLL och lymfom?

KRONISK LYMFATISK LEUKEMI Skillnad mellan KLL och lymfom? CCK CancerCenterKarolinska KRONISK LYMFATISK LEUKEMI Skillnad mellan KLL och lymfom? Jeanette Lundin Överläkare, docent Hematologiskt Centrum Karolinska Universitetssjukhuset Solna KLL: den vanligaste

Läs mer

Anemier. Feb 2016 Kristina Wallman

Anemier. Feb 2016 Kristina Wallman Anemier Feb 2016 Kristina Wallman Anemi, högt MCV Alkohol B12-och/eller folatbrist Hemolys MDS (myelodysplastiskt syndrom) Läkemedel ffa vissa cytostatika Diagnostik B12-brist Vid anemi och högt MCV räcker

Läs mer

BRÖSTCANCER. Behandling. Aktuell för patienter med lymfkörtelmetastaser eller större tumör med snabb celldelning.

BRÖSTCANCER. Behandling. Aktuell för patienter med lymfkörtelmetastaser eller större tumör med snabb celldelning. BRÖSTCANCER Ulf-Henrik Mellqvist 050107 Allmänt Vanligaste cancerformen Ökande incidens Hormonellt inflytande 5-10% ärftliga Trippeldiagnostik Behandling Kirurgisk Strålning Farmakologisk Aktuell för patienter

Läs mer

Uppföljning av patienter med nedsatt njurfunktion. Hur används Ferritin och PTH?

Uppföljning av patienter med nedsatt njurfunktion. Hur används Ferritin och PTH? Uppföljning av patienter med nedsatt njurfunktion. Hur används Ferritin och PTH? Anders Christensson Njur- och transplantationskliniken Skånes Universitetssjukhus SUS Malmö Kronisk njursjukdom (CKD) Stadieindelning

Läs mer

TILL DIG MED HUDMELANOM

TILL DIG MED HUDMELANOM TILL DIG MED HUDMELANOM Hudmelanom är en typ av hudcancer Hudmelanom, basalcellscancer och skivepitelcancer är tre olika typer av hudtumörer. Antalet fall har ökat på senare år och sjukdomarna är nu bland

Läs mer

2:2 Ange två ytterligare blodprov (förutom serumjärn) som belyser om Börje har järnbrist, samt utfall av bådadera (högt/lågt) vid järnbrist?

2:2 Ange två ytterligare blodprov (förutom serumjärn) som belyser om Börje har järnbrist, samt utfall av bådadera (högt/lågt) vid järnbrist? MEQ 2 (17 poäng) På vårdcentralen träffar Du Börje, en 67-årig man som en månad tidigare sökt för smärtor i ryggen och feber, varvid en pneumoni konstaterats och behandlats med antibiotika och analgetika.

Läs mer

Tarmcancer en okänd sjukdom

Tarmcancer en okänd sjukdom Tarmcancer en okänd sjukdom Okänd sjukdom Tarmcancer är den tredje vanligaste cancerformen i Sverige (efter prostatacancer och bröstcancer). Det lever ungefär 40 000 personer i Sverige med tarmcancer.

Läs mer

Behandlingsguide för patienter

Behandlingsguide för patienter MITOXANTRON Behandlingsguide för patienter Viktig obligatorisk information om riskminimering för patienter som börjar med NOVANTRONE (mitoxantron) för behandling av högaktiv recidiverande multipel skleros

Läs mer

Lymfom och kronisk lymfatisk leukemi

Lymfom och kronisk lymfatisk leukemi Lymfom och kronisk lymfatisk leukemi En faktabank för journalister december 2009 Historik Thomas Hodgkin, som gett namnet åt lymfomvarianten Hodgkin lymfom, var en engelsk lärare som år 1832 i en artikel

Läs mer

Fakta om myelom behandling, studier och forskning

Fakta om myelom behandling, studier och forskning Fakta om myelom behandling, studier och forskning Myelom betraktas som en kronisk sjukdom. Men med modern behandling har patienternas överlevnad och livskvalitet förbättrats väsentligt. Det är viktigt

Läs mer

Anemi. Järnbrist. Jan Lillienau, Terapigrupp Gastroenterologi

Anemi. Järnbrist. Jan Lillienau, Terapigrupp Gastroenterologi Anemi Järnbrist Jan Lillienau, Terapigrupp Gastroenterologi När r föreligger f anemi? Kvinnor Hb

Läs mer

HEMATOLOGI. Michael Karlsson Hematologsektionen Medicinkliniken CLV

HEMATOLOGI. Michael Karlsson Hematologsektionen Medicinkliniken CLV HEMATOLOGI Michael Karlssn Hematlgsektinen Medicinkliniken CLV HEMATOLOGSEKTIONEN JONAS BJEREUS MICHAEL KARLSSON KATARZYNA SOLARSKA STAFFAN SANDGREN Medicinska dagsjukvården ca 2500 besök/år Hematlgmttagningen

Läs mer

Information för dig med. myelodysplastiskt syndrom (MDS)

Information för dig med. myelodysplastiskt syndrom (MDS) Information för dig med myelodysplastiskt syndrom (MDS) 1. Vad är MDS? Myelodysplastiskt syndrom (MDS) är ett samlingsnamn för en grupp tumörsjukdomar som utgår från benmärgens stamceller. Myelo betyder

Läs mer

Hematologi blodbildning, anemier 2014-09-25

Hematologi blodbildning, anemier 2014-09-25 Hematologi blodbildning, anemier 2014-09-25 Herman Nilsson-Ehle Sektionen för Hematologi och Koagulation Litteratur: Medicin, Sahlgrenska Universitetssjukhuset www.internetmedicin.se Göteborg Egna och

Läs mer

HEMOLYS och ITP 2015, T5. Helene Hallböök

HEMOLYS och ITP 2015, T5. Helene Hallböök HEMOLYS och ITP 2015, T5 Helene Hallböök Vi börjar med hemolysen HEM - blod LYS - gå sönder Diagnostik: Normo - macrocytär anemi Reticulocyter HEM - blod LYS - gå sönder Diagnostik: Normo - macrocytär

Läs mer

Baisse i märgen PRCA

Baisse i märgen PRCA VPH Vårdplaneringsgruppen för Pediatrisk Hematologi Ertytropoes - utbildningsdag 2010-02-04 Baisse i märgen PRCA Gunnar Skeppner Barn- och ungdomskliniken Örebro Pure Red Cell Aplasia - PRCA Diamond Blackfan

Läs mer

Innehåll. Förord 3. Inledning 4. 1 Akut lymfatisk leukemi 5 Hur bildas blodkropparna? 5 Vad är akut lymfatisk leukemi? 5 Varför insjuknar man i ALL?

Innehåll. Förord 3. Inledning 4. 1 Akut lymfatisk leukemi 5 Hur bildas blodkropparna? 5 Vad är akut lymfatisk leukemi? 5 Varför insjuknar man i ALL? Innehåll Förord 3 Inledning 4 1 Akut lymfatisk leukemi 5 Hur bildas blodkropparna? 5 Vad är akut lymfatisk leukemi? 5 Varför insjuknar man i ALL? 5 2 Diagnos 7 Vilka symtom är vanliga vid ALL? 7 Allmänna

Läs mer

Makrocytär anemi. Diagnostik och behandling

Makrocytär anemi. Diagnostik och behandling Makrocytär anemi Diagnostik och behandling Makrocytär anemi Högt MCV Förstorade röda blodkroppar Orsaken till förstoringen är en mognadshämning där förstadierna till de röda blodkropparna växer för långt

Läs mer

Anemi & antianemimedel

Anemi & antianemimedel Anemi & antianemimedel Jonas Melke VT-07 Anemi Enligt WHO: Man: Hb

Läs mer

Fakta om talassemi sjukdom och behandling

Fakta om talassemi sjukdom och behandling Fakta om talassemi sjukdom och behandling Talassemi Talassemi är en ärftlig kronisk form av blodbrist (anemi). Sjukdomen är ovanlig i Sverige, mellan 40 och 50 personer beräknas ha en svår symtomgivande

Läs mer

Till dig som fått VELCADE. Information till patienter och anhöriga

Till dig som fått VELCADE. Information till patienter och anhöriga Till dig som fått VELCADE Information till patienter och anhöriga Information om Velcade till patienter och anhöriga Din läkare har rekommenderat behandling med VELCADE (bortezomib). VELCADE är det första

Läs mer

En ny behandlingsform inom RA

En ny behandlingsform inom RA En ny behandlingsform inom RA Du som lever med reumatoid artrit har antagligen redan genomgått en hel del olika behandlingsformer. Nu har din läkare ordinerat MabThera (rituximab) för din RA. Din läkare

Läs mer

Ett faktamaterial om kronisk lymfatisk leukemi (KLL)

Ett faktamaterial om kronisk lymfatisk leukemi (KLL) Ett faktamaterial om kronisk lymfatisk leukemi (KLL) För mer information kontakta: Anna Björlin, Communication Officer, Bayer Schering Pharma, Telefon: 08 580 223 91, E-post: anna.bjoerlin@bayerhealthcare.com

Läs mer

Lymfom. 2000/år varav 50% lågmaligna

Lymfom. 2000/år varav 50% lågmaligna Lymfom 2000/år varav 50% lågmaligna Skall kronisk lymfatisk leukemi (KLL) och hårcellcells-leukemi (HCL) räknas som lymfom? Patolog: Ja En del kliniker: nej lymfom stam cell -------------------------------------

Läs mer

Innehåll. Förord 3. Inledning 4. 1 Waldenströms makroglobulinemi 5 Orsaken okänd. 2 Diagnos 6 Symtom Så ställs diagnosen

Innehåll. Förord 3. Inledning 4. 1 Waldenströms makroglobulinemi 5 Orsaken okänd. 2 Diagnos 6 Symtom Så ställs diagnosen Innehåll Förord 3 Inledning 4 1 Waldenströms makroglobulinemi 5 Orsaken okänd 2 Diagnos 6 Symtom Så ställs diagnosen 3 Behandling 9 Nya läkemedel Vid återfall 4 Framtiden 11 Uppföljning och kontroller

Läs mer

Myoeloproliferativa sjukdomar - Medicinkliniken Ljungby

Myoeloproliferativa sjukdomar - Medicinkliniken Ljungby Riktlinje Process: Hälso- och sjukvård Område: Cancer Giltig fr.o.m: 2010-06-15 Faktaägare: Agata Swinarska-Kluska, överläkare medicinkliniken Ljungby Fastställd av: Karl Ljungström, verksamhetschef medicinkliniken

Läs mer

Anemi & antianemimedel

Anemi & antianemimedel Anemi & antianemimedel Daniel Giglio Lydia Melchior Erytrocyten Lever i ca 120 dagar 200 miljarder bildas varje dag av benmärgen Erytrocyten innehåller hemoglobin (Hb) Normalt Hb: Mannen 132-163 g/l Kvinnan

Läs mer

Lågmaligna lymfom

Lågmaligna lymfom Lågmaligna lymfom 180901 Maria Strandberg Överläkare Hematologsektionen Länsverksamhet Medicin Sundsvall Vanligaste lågmaligna lymfomet Ca 15% av alla lymfom Follikulära lymfom Incidens: 250 personer/år

Läs mer

Autolog stamcellstransplantation. Johanna Ungerstedt Docent, Specialistläkare Hematologiskt Centrum Huddinge

Autolog stamcellstransplantation. Johanna Ungerstedt Docent, Specialistläkare Hematologiskt Centrum Huddinge Autolog stamcellstransplantation Johanna Ungerstedt Docent, Specialistläkare Hematologiskt Centrum Huddinge Stamcellstransplantation (SCT) VAD ÄR: skillnanden mellan autolog och allogen SCT? syftet med

Läs mer

diagnostik Sahlgrenska Universitetssjukhuset

diagnostik Sahlgrenska Universitetssjukhuset Lågmaligna lymfom diagnostik Stefan Jacobsson Stefan Jacobsson Sahlgrenska Universitetssjukhuset Åldersstandardiserad incidens för malignt lymfom undantaget Hodgkins lymfom, i regionen 1971 2000 Fördelning

Läs mer

Fakta äggstockscancer

Fakta äggstockscancer Fakta äggstockscancer Varje år insjuknar drygt 800 kvinnor i Sverige i äggstockscancer (ovariecancer) och omkring 600 avlider i sjukdomen. De flesta som drabbas är över 60 år och före 40 år är det mycket

Läs mer

MabThera (rituximab) patientinformation

MabThera (rituximab) patientinformation MabThera (rituximab) patientinformation Du som lever med reumatoid artrit, RA, har antagligen redan genomgått en hel del olika behandlingsformer. Nu har din läkare ordinerat MabThera (rituximab) för din

Läs mer

Fanconianemi Dyskeratosis congenita

Fanconianemi Dyskeratosis congenita Aplastiska anemier Enstaka cell- linje Pancytopeni TEC Diamond Blackfan anemi Dyserytropoetiska anemier Pearsons syndrom Fanconianemi Dyskeratosis congenita Amegakaryocytisk trombocytopeni (c-mpl- mutation)

Läs mer

Blodet. Innehåll. Vad är blod? 11/14/2014. Människan: biologi och hälsa SJSE11

Blodet. Innehåll. Vad är blod? 11/14/2014. Människan: biologi och hälsa SJSE11 Blodet Människan: biologi och hälsa SJSE11 2014-11-17 Annelie Augustinsson Innehåll Vad är blod? Röda blodkroppar = syrgastransport, blodkroppsbildning och blodgrupper Blodplättar = blodstillning; bildning

Läs mer

Anemifall Mouna, 33 årig kvinna. Anamnes Hereditet Kända sjukdomar i släkten? Nej, har inte hört något om den tidigare släkten i Irak.

Anemifall Mouna, 33 årig kvinna. Anamnes Hereditet Kända sjukdomar i släkten? Nej, har inte hört något om den tidigare släkten i Irak. Anemifall 140925 Herman Nilsson-Ehle Sektionen f Hematologi och Koagulation Sahlgrenska Universitetssjukhuset Göteborg Mouna, 33 årig kvinna Född i Sverige, föräldrarna kommer från Irak. Arbetar som mellanchef

Läs mer

Information för dig med. myelodysplastiskt syndrom (MDS)

Information för dig med. myelodysplastiskt syndrom (MDS) Information för dig med myelodysplastiskt syndrom (MDS) 1. Vad är MDS? Myelodysplastiskt syndrom (MDS) är ett samlingsnamn för en grupp tumörsjukdomar som utgår från benmärgens stamceller. Myelo betyder

Läs mer

BLODSTATUS??? varför. Yvonne Sköldin

BLODSTATUS??? varför. Yvonne Sköldin BLODSTATUS??? varför Yvonne Sköldin 2017-10-20 24-Oct-17 2 Celler 24-Oct-17 3 Analysprincip 3-parts Impedansmätning Cellen leds genom en liten kapillär, utanför kapillären är det en konstant spänning och

Läs mer

Take-home. Vid anemi tag prover för att karaktärisera typen! Slösa inte med F-Hb!

Take-home. Vid anemi tag prover för att karaktärisera typen! Slösa inte med F-Hb! Anemi 170317 Anemigruppen Tamara Adem, DL, VC Hertig Knut, Halmstad Benny Andersson, Apotekare, Läkemedelsenheten, Halmstad Joakim Holmin, Öl, med klin, gastrosektionen, Halmstad Mikael Olsson, Öl, med

Läs mer

Lymfom och kronisk lymfatisk leukemi

Lymfom och kronisk lymfatisk leukemi Lymfom och kronisk lymfatisk leukemi En faktabank för journalister April 2015 Historik Thomas Hodgkin, som gett namnet åt lymfomvarianten Hodgkins lymfom, var en engelsk lärare som år 1832 i en artikel

Läs mer

Regionala riktlinjer för anemiscreening inom basmödrahälsovården

Regionala riktlinjer för anemiscreening inom basmödrahälsovården Regionala riktlinjer för anemiscreening inom basmödrahälsovården Riktlinjer för utförare av hälso- och sjukvård i. Regionala riktlinjer har tagits fram i nära samverkan med berörda sakkunniggrupper. Riktlinjerna

Läs mer

Lymfom och kronisk lymfatisk leukemi

Lymfom och kronisk lymfatisk leukemi Lymfom och kronisk lymfatisk leukemi En faktabank för journalister Juni 2013 1 Historik Thomas Hodgkin, som gett namnet åt lymfomvarianten Hodgkins lymfom, var en engelsk lärare som år 1832 i en artikel

Läs mer

Hematologi Vad kan påverka resultatet? Mats Bergström Klinisk kemi Eskilstuna

Hematologi Vad kan påverka resultatet? Mats Bergström Klinisk kemi Eskilstuna Hematologi Vad kan påverka resultatet? Mats Bergström Klinisk kemi Eskilstuna Mycket kan förstås gå fel så att resultatet blir missvisande: Patienten Variation dag till dag Förberedelser Han kanske inte

Läs mer

Fakta om lungcancer. Pressmaterial

Fakta om lungcancer. Pressmaterial Pressmaterial Fakta om lungcancer År 2011 drabbades 3 652 personer i Sverige av lungcancer varav 1 869 män och 1 783 kvinnor. Samma år avled 3 616 personer. Det är med än tusen personer fler som dör i

Läs mer

Anemi i ett kliniskt perspektiv. Stefan Lindgren, Gastrokliniken, SUS Malmö

Anemi i ett kliniskt perspektiv. Stefan Lindgren, Gastrokliniken, SUS Malmö Anemi i ett kliniskt perspektiv Stefan Lindgren, Gastrokliniken, SUS Malmö Anemi Funktionell definition: Otillräcklig syrgastransporterande kapacitet i blodet. Optimal Hb nivå för varje individ Operativ

Läs mer

Hur verkar Fludara. En informativ guide för patienter och sjukvårdspersonal. There s more to life with Fludara

Hur verkar Fludara. En informativ guide för patienter och sjukvårdspersonal. There s more to life with Fludara Hur verkar Fludara En informativ guide för patienter och sjukvårdspersonal There s more to life with Fludara Innehåll Sidan Introduktion 4 Vad är kronisk lymfatisk leukemi (KLL)? 4 Hur verkar Fludara?

Läs mer

Granocyte Version V1.2 OFFENTLIG SAMMANFATTNING AV RISKHANTERINGSPLANEN

Granocyte Version V1.2 OFFENTLIG SAMMANFATTNING AV RISKHANTERINGSPLANEN Granocyte Version V1.2 OFFENTLIG SAMMANFATTNING AV RISKHANTERINGSPLANEN VI.2 VI.2.1 Delområden av en offentlig sammanfattning Information om sjukdomsförekomst Minskning i varaktigheten av ett minskat antal

Läs mer

MITOXANTRON. Patientkort. Viktig obligatorisk information om riskminimering Meda AB (A Mylan Company)

MITOXANTRON. Patientkort. Viktig obligatorisk information om riskminimering Meda AB (A Mylan Company) MITOXANTRON Patientkort Viktig obligatorisk information om riskminimering 2018 Meda AB (A Mylan Company) NOVANTRONE (mitoxantron) För behandling av multipel skleros (MS) med mycket aktiva återfall förknippad

Läs mer

LYMFSYSTEMETS ANATOMI OCH FUNKTION

LYMFSYSTEMETS ANATOMI OCH FUNKTION LYMFSYSTEMETS ANATOMI OCH FUNKTION Ann-Christin Olsson Specialist i allmän internmedicin och hematologi Medicinkliniken Länssjukhuset Ryhov, JÖNKÖPING 2016-05-23 ACO 1 LYMFSYSTEMET KLINISK ÖVERSIKT 2016-05-23

Läs mer

För patienter med reumatoid artrit. Information till dig som behandlas med RoACTEMRA

För patienter med reumatoid artrit. Information till dig som behandlas med RoACTEMRA För patienter med reumatoid artrit Information till dig som behandlas med RoACTEMRA RoACTEMRA - Behandling för patienter med RA (reumatoid artrit) Du har blivit ordinerad RoACTEMRA av din läkare. I denna

Läs mer

BLODSTATUS och lite till.. Yvonne Sköldin 2014-10-16

BLODSTATUS och lite till.. Yvonne Sköldin 2014-10-16 BLODSTATUS och lite till.. Yvonne Sköldin 2014-10-16 6-Nov-14 2 6-Nov-14 3 VARFÖR TAR VI ETT BLODSTATUS 6-Nov-14 4 6-Nov-14 5 6-Nov-14 6 Vilka analyser ingår? Hb Hematokrit - EVF Vita Trombocyter Index:

Läs mer

Offentlig sammanfattning av riskhanteringsplanen för Ristempa (pegfilgrastim)

Offentlig sammanfattning av riskhanteringsplanen för Ristempa (pegfilgrastim) EMA/183255/2015 Offentlig sammanfattning av riskhanteringsplanen för Ristempa (pegfilgrastim) Detta är en sammanfattning av riskhanteringsplanen (risk management plan, RMP) för Ristempa som beskriver de

Läs mer

Ordlista, hematologi avd 123/124 A

Ordlista, hematologi avd 123/124 A Ordlista, hematologi avd 123/124 A Albumin Allogen stamcellstransplantation Anemi Antikroppar Artär Autolog stamcellstransplantation äggviteämnen i blodet stamceller från en annan person Blodbrist reaktionsprodukter,

Läs mer

Akuta leukemier Stefan Deneberg Hematologiskt Centrum Karolinska Universitetssjukhuset. Hematologi 2015-04-22

Akuta leukemier Stefan Deneberg Hematologiskt Centrum Karolinska Universitetssjukhuset. Hematologi 2015-04-22 Akuta leukemier Stefan Deneberg Hematologiskt Centrum Karolinska Universitetssjukhuset Hematologi 2015-04-22 AML - Akut Myeloisk Leukemi Bakgrund Förvärvad genetisk skada i blodbildande stamceller eller

Läs mer

Diffust storcelligt B-cellslymfom och aggressiva T-cellslymfom

Diffust storcelligt B-cellslymfom och aggressiva T-cellslymfom Diffust storcelligt B-cellslymfom och aggressiva T-cellslymfom P-O Andersson Överläkare, professor Sektionen för hematologi, onkologi och lungmedicin Medicinkliniken SÄS Borås Varför heter det diffust

Läs mer

OFFENTLIG SAMMANFATTNING AV RISKHANTERINGSPLANEN

OFFENTLIG SAMMANFATTNING AV RISKHANTERINGSPLANEN OFFENTLIG SAMMANFATTNING AV RISKHANTERINGSPLANEN VI.2 VI.2.1 Delområden av en offentlig sammanfattning Information om sjukdomsförekomst VI.2.2 Sammanfattning av nyttan av behandlingen VI.2.3 Okända faktorer

Läs mer

DX3 2016-04-07. Klinisk Medicin. 25 poäng MEQ

DX3 2016-04-07. Klinisk Medicin. 25 poäng MEQ DX3 2016-04-07 Klinisk Medicin 25 poäng MEQ All nödvändig information finns tillgänglig på varje sida. När en sida är färdigbesvarad läggs den sidan på golvet eller i bifogat kuvert. Därefter rättvändes

Läs mer

Nej, i förhållande till den beräknade besparing som Bioptron ger, innebär den en avsevärd vård och kostnadseffektivisering.

Nej, i förhållande till den beräknade besparing som Bioptron ger, innebär den en avsevärd vård och kostnadseffektivisering. Hur hjälper behandling med Bioptron immunsystemet? Ljusbehandling har visat sig minska smärta på flera olika sätt. Activerar celler som gör bakterierna till sitt byte. Aktiverar celler som bryter ner mikrober.

Läs mer

P A T I E N T D A G B O K M P N

P A T I E N T D A G B O K M P N PATIENTDAGBOK MPN KÄNN IGEN DINA SYMTOM MPN-dagboken har tagits fram av Novartis i samarbete med Blodcancerförbundet. Syftet med dagboken är att visa vikten av att beskriva sina symtom tydligt och därigenom

Läs mer

OFFENTLIG SAMMANFATTNING AV RISKHANTERINGSPLANEN

OFFENTLIG SAMMANFATTNING AV RISKHANTERINGSPLANEN 1 (3) 11 May 2016 Fludarabin Version 2.0 OFFENTLIG SAMMANFATTNING AV RISKHANTERINGSPLANEN VI.2 Delområden av en offentlig sammanfattning VI.2.1 Information om sjukdomsförekomst Förekomsten av kronisk lymfatisk

Läs mer

Information till dig som har järnbrist och har ordinerats Ferinject

Information till dig som har järnbrist och har ordinerats Ferinject DENNA INFORMATION HAR DU FÅTT AV DIN LÄKARE/SJUKSKÖTERSKA Ferinject (järnkarboxymaltos) Information till dig som har järnbrist och har ordinerats Ferinject Vad är järnbrist? Järn är ett grundämne som behövs

Läs mer

Manual för Nationellt kvalitetsregister MDS. Uppföljningsformulär

Manual för Nationellt kvalitetsregister MDS. Uppföljningsformulär Manual för Nationellt kvalitetsregister MDS 2018 Regionalt Cancercentrum Uppsala Örebro Akademiska sjukhuset 751 85 UPPSALA Tfn 018-15 19 10 Manualen är utarbetad April 2018 Karin Olsson 2 Nationell registrering

Läs mer

Anemiutredning. Varberg 7/10 2014. Mikael Olsson, Hallands Sjukhus Varberg

Anemiutredning. Varberg 7/10 2014. Mikael Olsson, Hallands Sjukhus Varberg Anemiutredning Varberg 7/10 2014 Mikael Olsson, Hallands Sjukhus Varberg Anemiutredning -Hur utreder vi anemi? -Hur vet vi om det är järnbrist? -Hur skall vi ge järn? -När kan det vara behov av blodtransfusion?

Läs mer

Innehåll. Förord 3. Inledning 4. 1 Myelom 5 Vad är myelom? 5

Innehåll. Förord 3. Inledning 4. 1 Myelom 5 Vad är myelom? 5 Innehåll Förord 3 Inledning 4 1 Myelom 5 Vad är myelom? 5 2 Diagnos 6 Vilka är symtomen? 6 Hur ställs diagnosen? 6 Vilka drabbas? 8 Vilka är orsakerna? 8 3 Behandling 9 Behandling riktad mot myelomcellerna

Läs mer

Behandling med MabCampath. En informationsbroschyr för patienter och anhöriga

Behandling med MabCampath. En informationsbroschyr för patienter och anhöriga Behandling med MabCampath En informationsbroschyr för patienter och anhöriga Innehållsförteckning Sidan Inledning 3 KRONISK LYMFATISK LEUKEMI 4 Vad är kronisk lymfatisk leukemi (KLL)? 4 BEHANDLING MED

Läs mer

Innehåll. Förord 3. Inledning 4. 1 Aplastisk anemi 5 Så bildas blodkroppar Orsaker till aplastisk anemi Få fall i Sverige Smygande symtom

Innehåll. Förord 3. Inledning 4. 1 Aplastisk anemi 5 Så bildas blodkroppar Orsaker till aplastisk anemi Få fall i Sverige Smygande symtom Innehåll Förord 3 Inledning 4 1 Aplastisk anemi 5 Så bildas blodkroppar Orsaker till aplastisk anemi Få fall i Sverige Smygande symtom 2 Diagnos 9 Så ställs diagnosen Två grupper 3 Behandling 11 Tålamodskrävande

Läs mer

DX Klinisk Medicin. 25 poäng MEQ

DX Klinisk Medicin. 25 poäng MEQ DX3 2016-04-07 Klinisk Medicin 25 poäng MEQ All nödvändig information finns tillgänglig på varje sida. När en sida är färdigbesvarad läggs den sidan på golvet eller i bifogat kuvert. Därefter rättvändes

Läs mer

Kronisk Myeloisk Leukemi

Kronisk Myeloisk Leukemi Kronisk Myeloisk Leukemi Innehåll Förord 3 Inledning 4 1 Kronisk myeloisk leukemi 5 Vad är kronisk myeloisk leukemi? 5 Vilka är orsakerna? 5 Vilka drabbas? 5 2 Diagnos 7 Vilka symptom har KML patienterna?

Läs mer

Del 6 5 sidor 9 poäng

Del 6 5 sidor 9 poäng 5 sidor 9 poäng Anna, 43, söker akutmottagningen pga hög feber 39 grader, trötthet och hosta. Hon sjuknade för ca 1v sedan med lätt feber, halsont och hosta. Hon har möjligen känt sig litet allmänt trött

Läs mer

Janssen-Cilag AB. Måste jag vara trött? PATIENTINFORMATION OM ANEMI VID CANCER

Janssen-Cilag AB. Måste jag vara trött? PATIENTINFORMATION OM ANEMI VID CANCER Janssen-Cilag AB Måste jag vara trött? PATIENTINFORMATION OM ANEMI VID CANCER I samband med cancerbehandling kan blodbrist orsaka svår trötthet Trötthet är ett vanligt problem i samband med tumörsjukdom.

Läs mer

Värt att veta om din behandling med SPRYCEL (dasatinib) SPRYCEL dasatinib 1

Värt att veta om din behandling med SPRYCEL (dasatinib) SPRYCEL dasatinib 1 Värt att veta om din behandling med SPRYCEL (dasatinib) SPRYCEL dasatinib 1 Den här broschyren som du har fått av din läkare/ sjuksköterska är ett tillägg till den muntliga information som du har fått

Läs mer

Innate ospecifik) Adaptive rvärvat, rvat, specifik) Bariärrer Hud, slemhinnor defensiner

Innate ospecifik) Adaptive rvärvat, rvat, specifik) Bariärrer Hud, slemhinnor defensiner Innate (medfött, ospecifik) Bariärrer Hud, slemhinnor defensiner Celler Granulocyter, fagocyter (NK-celler, makrofager, dendritiska celler) Adaptive (förv rvärvat, rvat, specifik) Cytokiner interferoner,

Läs mer

Järnbestämning med MRT. 21 J Järnbestämning med MRT Röntgenveckan Karlstad 2014-09-10 Magnus Tengvar Karolinska Solna Centrala Röntgen

Järnbestämning med MRT. 21 J Järnbestämning med MRT Röntgenveckan Karlstad 2014-09-10 Magnus Tengvar Karolinska Solna Centrala Röntgen Järnbestämning med MRT 1 Varför blir levern svart på MR-bilden? Hur kan man kvantifiera järninnehåll? Olof Dahlqvist Leinhard Fysiker Universitetslektor CMIV Linköping olof.dahlqvist.leinhard@liu.se 2

Läs mer

Juvenil Dermatomyosit

Juvenil Dermatomyosit www.printo.it/pediatric-rheumatology/se/intro Juvenil Dermatomyosit 2. DIAGNOS OCH BEHANDLING 2.1 Är sjukdomen annorlunda hos barn jämfört med vuxna? Hos vuxna kan dermatomyosit vara sekundär till cancer.

Läs mer

Anemi och järnbrist i ett kliniskt perspektiv

Anemi och järnbrist i ett kliniskt perspektiv Anemi och järnbrist i ett kliniskt perspektiv Stefan Lindgren, Sektionen för gastroenterologi och hepatologi, Medicinkliniken, Universitetssjukhuset MAS, Malmö Anemi Funktionell definition: Otillräcklig

Läs mer

Kunskap är makt för friska och sjuka

Kunskap är makt för friska och sjuka Blodcancer A Ö Kunskap är makt för friska och sjuka Vår förhoppning är att du som behöver kunskap om alla former av blodcancer har nytta av den här faktasamlingen. Vi har utformat den som ett lexikon,

Läs mer

Inflammationsanemi. Torbjörn Karlsson. Uppsala Universitet HT 2015

Inflammationsanemi. Torbjörn Karlsson. Uppsala Universitet HT 2015 Inflammationsanemi Torbjörn Karlsson Uppsala Universitet HT 2015 Anemi karaktäriserad av: Störd järnmetabolism Reducerad erythropoes Inadekvat erythropoetinproduktion Förkortad livslängd hos erytrocyter

Läs mer

LYMFOM / KLL. Maria Ljungqvist Specialistläkare Hematologiskt Centrum, Karolinska, Solna

LYMFOM / KLL. Maria Ljungqvist Specialistläkare Hematologiskt Centrum, Karolinska, Solna LYMFOM / KLL Maria Ljungqvist Specialistläkare Hematologiskt Centrum, Karolinska, Solna Mål med föreläsningen Att kunna När ska man misstänka lymfom Hur utreder man med avseende på lymfom Att ha kännedom

Läs mer

Lymfoida organ och immunsystemet. Innehåll. Leukocyter 11/14/2014. Människan: biologi och hälsa SJSE11. Ospecifika immunförsvaret

Lymfoida organ och immunsystemet. Innehåll. Leukocyter 11/14/2014. Människan: biologi och hälsa SJSE11. Ospecifika immunförsvaret Lymfoida organ och immunsystemet Människan: biologi och hälsa SJSE11 2014-11-18 Annelie Augustinsson Innehåll Ospecifika immunförsvaret Barriärer Kemiskt försvar Cellulärt försvar Specifika immunförsvaret

Läs mer

Om primär immunbrist (PI)

Om primär immunbrist (PI) Vad kan vara bra att veta om primär immunbrist som företrädare för PIO? Om primär immunbrist (PI) Vad är PI? Förekomst Mörkertal Det friska immunförsvaret Diagnoser Att leva med PI Varningstecken Framtagen

Läs mer

FRÅGOR & SVAR INFORAMTION OM VELCADE TILL PATIENT

FRÅGOR & SVAR INFORAMTION OM VELCADE TILL PATIENT FRÅGOR & SVAR INFORAMTION OM VELCADE TILL PATIENT SÅ FUNGERAR DIN BEHANDLING MED VELCADE VELCADE används för behandling av benmärgscancer (multipelt myelom) hos patienter som fått minst två tidigare behandlingar

Läs mer

Patientinformation. Bendamustine medac 100 mg bendamustinhydroklorid. Pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning.

Patientinformation. Bendamustine medac 100 mg bendamustinhydroklorid. Pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning. Patientinformation Bendamustine medac 100 mg bendamustinhydroklorid. Pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning. Bendamustine medac 25 mg bendamustinhydroklorid. Pulver till koncentrat till infusionsvätska,

Läs mer

Hematologi. Jenny Wiik Käkkirurgiska kliniken Örebro Universitetssjukhus

Hematologi. Jenny Wiik Käkkirurgiska kliniken Örebro Universitetssjukhus Hematologi Jenny Wiik Käkkirurgiska kliniken Örebro Universitetssjukhus 161109 Stamceller och blodbildning Blodbildningen inget lämnas åt slumpen! Erytropoesen Andelen retikulocyter visar benmärgens förmåga

Läs mer

Din vägledning för. Information till patienter

Din vägledning för. Information till patienter Din vägledning för KEYTRUDA (pembrolizumab) Information till patienter Detta läkemedel är föremål för utökad övervakning. Detta kommer att göra det möjligt att snabbt identifiera ny säkerhetsinformation.

Läs mer

Dokumentnamn PM leukemier Utfärdare Martin Höglund/Kerstin Hamberg. Version 2.0. Granskare Leukemi-Lymfom diagnosgrupp.

Dokumentnamn PM leukemier Utfärdare Martin Höglund/Kerstin Hamberg. Version 2.0. Granskare Leukemi-Lymfom diagnosgrupp. Dokumentnamn PM leukemier Utfärdare Martin Höglund/Kerstin Hamberg Granskare Leukemi-Lymfom diagnosgrupp Version 2.0 Datum 2015-03-21 Syftet med U-CAN, är att bygga upp en biobank med blod-, tumör- och

Läs mer

Anemi. Anemi. Blodkroppskonstanterna Storlek. Blodkroppskonstanterna Mängd hb. Fariborz Mobarrez. Ställ diagnos före terapi

Anemi. Anemi. Blodkroppskonstanterna Storlek. Blodkroppskonstanterna Mängd hb. Fariborz Mobarrez. Ställ diagnos före terapi Anemi Fariborz Mobarrez Anemi Ställ diagnos före terapi Tre utredningssteg: 1. Anemi?! B-Hb män B-Hb kvinnor B-Hb gravida

Läs mer

Myelodysplastiskt syndrom (MDS)

Myelodysplastiskt syndrom (MDS) Myelodysplastiskt syndrom (MDS) Personnummer Gäller fr.o.m 2018-01-01 Inrapporterande sjukhus/klinik Namn Inrapporterande läkare Sid 1 Rapporteringsdatum LEDTIDER När skrevs remiss till inrapporterande

Läs mer