Två typer Primärt Sjögrens syndrom (SS) utan andra autoimmuna sjukdomar klassas som reumatisk system-sjukdom kallas också siccasyndromet i ICD-10

Storlek: px

Starta visningen från sidan:

Download "Två typer Primärt Sjögrens syndrom (SS) utan andra autoimmuna sjukdomar klassas som reumatisk system-sjukdom kallas också siccasyndromet i ICD-10"

Amanda Hermansson
för 8 år sedan
Visningar:

Marianne Kjaeldgaard Universitetslektor, cariologi Två typer Primärt Sjögrens syndrom (SS) utan andra autoimmuna sjukdomar klassas som reumatisk system-sjukdom kallas också siccasyndromet i ICD-10

en patient som haft reumatoid artrit i 6 år med torra ögon och mun Han hittade flera fall som beskrevs i en avhandling 1933 som ledde fram till Sjogren s syndrome Mikulicz beskrev 1892 en patient med

1 Marianne Kjaeldgaard Universitetslektor, cariologi Två typer Primärt Sjögrens syndrom (SS) utan andra autoimmuna sjukdomar klassas som reumatisk system-sjukdom kallas också siccasyndromet i ICD-10 Sekundärt Sjögrens syndrom tillsammans med andra autoimmuna sjukdomar såsom reumatoid artrit (RA) 25% systemisk lupus erytematosus (SLE) 40-98% sklerodermi 17-88% Henrik Sjögren ( ) Fick 1930 en patient som haft reumatoid artrit i 6 år med torra ögon och mun Han hittade flera fall som beskrevs i en avhandling 1933 som ledde fram till Sjogren s syndrome Mikulicz beskrev 1892 en patient med SS Gougerot beskrev SS på 20- talet Definitioner Sjögrens syndrom är en kronisk, långsamt framskridande autoimmunbindvävssjukdom karakteriserad av lymfocytinfiltration i de exokrina körtlarna som resulterar i xerostomi och torra ögon Autoimmun sialadenit Epidemiologi Medelålders kvinnor (:= 9 : 1) kan dock förekomma i alla åldrar, även hos barn! SS finns globalt och drabbar alla befolkningsgrupper Prevalens mellan 0,2-3,3% Primär SS 0,5% 1

2 Etiologin okänd >ak (ANA) mot Ro(SS-A), La(SS-B) små kärnbindande proteiner som finns i normala celler Epstein Barr virus (EBV), Cytomegalovirus (CMV),? Humant Herpesvirus-6 (HHV-6), linsformat retrovirus Kan leda till produktion av ak mot Ro(SS-A), La(SS-B SS-patienter har specifika(?) av MHC(Major Histocompatibility Complex)-molekyler på cellytan När antigenet är presenterat och immunförsvaret aktiverat kommer lymfocyterna att binda till dessa celler och därmed infiltrera körteln Genetiska faktorer? Keratoconjunctivitis sicca (KCS) Symptom vid torrt öga gruskänsla sveda brännande känsla torrhet (initialt ökat tårflöde) tråddragande sekret läströtthet varierande synstyrka ljusskygghet intolerans mot blåst, rök och damm Generella symptom Glandulära symptom orsakade av nedsatt funktion hos de exokrina körtlarna Extraglandulära symptom och objektiva förändringar från organ som inte har körtlar = en mycket komplex symptombild! Hur upptäcker man KCS? Små, röda ögon Frekventa blinkningar Skorpor i ögonfransarna Ögontester Schirmer-1 (S1T) filtrerpapper under ögonlocken (>5 mm/5 min) Break-up-time (BUT) hur länge tårfilmen hänger ihop efter en blinkning (> 10 s) Rose-Bengalfärgning (RBS) färgar döda celler (skala 0-9, >3 sjukligt) Glandulära sjukdomstecken Glandulära sjukdomstecken 2

) av MHC(Major Histocompatibility Complex)-molekyler på cellytan När antigenet är presenterat och immunförsvaret aktiverat kommer lymfocyterna att binda till dessa celler och därmed infiltrera

3 Manifestationer från salivkörtlarna Xerostomi patientens subjektiva upplevelse Hyposalivation samma symptom som vid muntorrhet orsakad av andra tillstånd helsalivflöde vid vila <=1,5 ml/15 min (0,1 ml/min) Stim helsalivflöde < =3,5 ml/ 5 min (0,7 ml/min) Förstorade salivkörtlar Fokal lymfocytinfiltration Svullna parotiskörtlar Diagnos av salivkörtelkomponenten Sialometri Sialografi Scintigrafi Läppkörtelbiopsi Torra tungor Läppkörtelbiopsi De små körtlarna speglar de stora 5-6 körtlar tas utan slemhinna OBS! Tekniken är viktig! Det finns nerver i läppen som kan skadas! Specialist? Autoimmun sialadenit = >1 lymfocytfokus på 4 mm 2 Ett lymfocytfokus definieras som > 50 celler 3

av salivkörtelkomponenten Sialometri Sialografi Scintigrafi Läppkörtelbiopsi Torra tungor Läppkörtelbiopsi De små körtlarna speglar de stora 5-6 körtlar tas utan

4 Läppkörtelbiopsi Scintigrafi Registrering av upptaget och utsöndring av en radioaktiv isotop 99 Tc i vila efter stimulering med citronsyra ger en dynamisk bild av salivkörtlarnas funktion Lymfocytinfiltration Glandulära sjukdomstecken Sialografi Nästorrhet ökad krustabildning Försämrat lukt - och smaksinne Pleurit med andningssvårigheter hosta 4

salivkörtlarnas funktion Lymfocytinfiltration Glandulära sjukdomstecken Sialografi

5 Glandulära sjukdomstecken Glandulära sjukdomstecken torrhet i vagina (vaginitis sicca), ofta svamp Matstrupen var tredje SS-patient har besvär att svälja Magsäcken kronisk atrofisk gastrit, magkatarr med skrumpning av slemhinnan, 80% hos äldre SS Tunntarmen Risken för glutenintolerans eller celiaki är något ökad Bukspottskörteln Nedsatt funktion Lever och gallvägar ökad risk att utveckla inflammation i gallvägarna (primär biliär cirros) Extraglandulära manifestationer Trötthet Perifera nervsystemet Leder Kärl Muskler Subkutis Njurar Hjärta och mjälte Lymfknutor CNS Tyreoidea Glandulära sjukdomstecken autoimmun thyreodit (50% av SS) Trötthet Det värsta symptomet Etiologin är okänd ev störningar i prostaglandinmetabolism Leder Periodvis värk i 80-90% av SS Vanligtvis händerna Synovit är relativt vanligt 5

inflammation i gallvägarna (primär biliär cirros) Extraglandulära manifestationer Trötthet Perifera nervsystemet Leder Kärl Muskler Subkutis Njurar Hjärta och mjälte Lymfknutor CNS Tyreoidea

6 Muskler Myalgi mycket vanligt Inga förändringar ses vid biopsi Njurar Inflammatoriska förändringar hos 20% av SS Sänkt ph i blodet, renal tubilär acidos Njursten Kärl Raynauds fenomen är vanligt Kan vara första tecknet på SS Lymfknutor Svullna av och till, särskilt i axillerna Går vanligen i regress kallas därför pseudolymfom OBS! den relativa risken för malignt non-hodgkinlymfom uppges till Hud Hudförändringar xerodermi klåda irritation rivmärken utslag (ej kliande) Lupus erythematosus en autoimmun lokaliserad hudsjukdom Purpura hypergammaglobulinemica plötsligt uppkommande 1-2 mm stora hudblödningar på benen (20% av SS) CNS 50 % av SS uppvisade förändringar i CNS vid MRundersökning Sensibiltetsminskning i en eller flera grenar av n. Trigeminus förekommer Symtom hos patienter med primär SS Ögonbesvär 100% Xerostomi 100% Polyartralgi 94% Raynauds fenomen 81% Spottkörtelsvullnad 47% Tyreoideasjukdom10% Perikardit 10% Pleuropneumoni 9% Lymfom 3% 6

den relativa risken för malignt non-hodgkinlymfom uppges till 40-50 Hud Hudförändringar xerodermi klåda irritation rivmärken utslag (ej kliande) Lupus erythematosus en autoimmun lokaliserad

7 Diagnos av Sjögrens syndrom Amerikanska-Europeiska klassifikationskriterier (AECC) 2002 dessa gäller i svensk praxis AECC blodtest V. Serologi 1. Antikroppar mot Ro(SSA) och/eller La(SSB) antigen AECC kriterierna: ögon I. Ögonsymptom : 1. Betydande subjektiv ögontorrhet 2. Användning av tårsubstitut mer än 3 ggr/dag III. Ögontester (positivt svar från minst ett) 1. Shirmer-I <5 mm/5 min 2. Rose-Bengal >score 3 AECC sammanfattning 4 av 6 kriterier ska vara uppfyllda bör inkludera focal sialoadenit eller förekomst av anti-ssa eller anti-ssb Alternativt: 3 av 4 objektiva kriterier uppfyllda (objektiv ögontorrhet, objektiv muntorrhet, anti- SSA/anti-SSB, focal sioloadenit) AECC mun Differentialdiagnos II. Orala symptom (ett av följande) 1. Betydande subjektiv muntorrhet 2. Återkommande svullna salivkörtlar V. Histopatologi I småkörtlarna score 1 (>50 lymfocyter/4 )mm 2 Focal sialoadenit Hepatit C AIDS Tidigare lymfom Sarkoidos Graft vs host disease (GVHD) Antikolinergika VI. Salivtester Vilosaliv 1,5 ml/15 min 7

Ögontester (positivt svar från minst ett) 1. Shirmer-I <5 mm/5 min 2.

8 Diagnostik av SS i praktiken Någon (läkare, tandläkare) finner i anamnesen torrhetsbesvär (mun, ögon) ögonläkare ögontester reumatolog läppbiopsi: Salivprovtagning (tandläkaren?) vilosaliv (<1,5 ml/15 min) scintigrafi: specialist sialografi: röntgenspecialist Diagnosen ställs av en reumatolog alt. invärtesmedicinare Prognos SS är benign men livslång försämrad livskvalitet risk för utveckling av karies Ingen botande behandling finns Risk för utveckling av lymfom Behandling Lokal ögon tårersättningsmedel i olika former mun som vid annan muntorrhet Salagen hud fuktighetskräm med 5-10% karbamid Några bra länkar om SS Behandling Systemisk behandling Bisolvon, Bromhexin receptfritt, tabletter 8 mg 16 mg x 3, kan fördubblas biverkningar sällsynta Efamol Naturpreparat (nattljus), fleromättade fettsyror motverkar också tröttheten 6-12 tabl/dag små biverkningar (varning vid epilepsi) Tack till framlidne Folke Lagerlöf som gjort många bilder till den här föreläsningen! 8

invärtesmedicinare Prognos SS är benign men livslång försämrad livskvalitet risk för utveckling av karies Ingen botande behandling finns Risk för utveckling av lymfom Behandling Lokal ögon

Relevanta dokument

Henrik Sjögren (1899-1986)

Marianne Kjaeldgaard Universitetslektor, cariologi Henrik Sjögren (1899-1986) Fick 1930 en patient som haft reumatoid artrit i 6 år med torra ögon och mun Han hittade flera fall som beskrevs i en avhandling